Anda di halaman 1dari 22

BAB I LAPORAN KASUS

I.

IDENTITAS Nama : Ny.Z

Jenis Kelamin : Perempuan Usia Pekerjaan MRS : 56 tahun : Buruh :11 Februari 2013

II.

ANAMNESIS Keluhan Utama Os mengeluh perut yang terasa semakin penuh sejak 1 bulan SMRS Riwayat Penyakit Sekarang Sejak 1 bulan SMRS os mengeluh perut yang terasa semakin penuh yang membuat os merasa tidak nyaman dan terasa sakit pada bagian perut kanan atas. Keluhan ini juga membuat os merasa cepat kenyang pada saat makan sehingga os hanya makan sedikit-sedikit. Keluhan ini timbul sejak 3 tahun yang lalu. Awalnya os merasa perut semakin membesar yang tidak diketahui penyebabnya. Perut yang semakin lama semakin membesar ini membuat perut os terasa penuh. Os juga mengeluh penurunan nafsu makan, demam yang tidak terlalul tinggi, dan os juga merasa badan terasa lemah dan cepat lelah os juga mengeluh kepala terasa pusing. BAB dan BAK tidak ada keluhan Os juga mengeluh sering terdapat benjolan pada kulit, awalnya benjolan berwarna merah namun tidak nyeri, beberapa lama kemudian benjolan tersebut mengempis lalu beberapa saat kemudian benjolan tersebut timbul di tempat lain. Riwayat Penyakit Dahulu 3 tahun yang lalu os mengalami keluhan yang sama. Awalnya os memeriksakan diri ke RS dengan keluhan perut yang terasa membesar. Dokter mengatakan bahwa os mengalami penyakit kanker darah. Sejak saat itu os sudah keluar masuk RS sebanyak 6 x. Riwayat penyakit DM disangkal Riwayat penyakit Hipertensi disangkal Riwayat penyakit Jantung disangkal
1

Riwayat Penyakit Keluarga Os mengaku bahwa keponakan os juga mengalami hal yang sama dengan os

III.

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum Kesadaran Tanda-tanda vital : Tampak sakit sedang : Compos mentis :

Tekanan darah : 120/70 mmHg Nadi Pernapasan Temperatur Kulit Warna sawo matang, efloresensi (-), scar (-), pigmentasi normal, ikterus (-), sianosis (-), temperatur kulit normal, pertumbuhan rambut normal, telapak tangan dan kaki tidak pucat. : 96 x/menit : 24 x/menit : 37,20C

KGB Kelenjar getah bening di daerah leher, axilla, dan inguinal tidak membesar

Kepala Bentuk normocephal, warna rambut hitam bercampur putih, putih lebih dominan, tidak mudah dicabut.

Mata Exopthalmus (-), endophtalmus (-), ptosis (-), konjungtiva palpebra tidak anemis, sclera tidak ikterik, pupil isokor, reflek cahaya (+), pergerakan mata ke segala arah baik.

Hidung Tidak ada kelainan

Telinga Tidak ada kelainan

Mulut Tidak ada kelainan

Leher JVP 5-2 cm H2O, tidak ada pembesaran KGB

Thorax Bentuk dada normal, retraksi (-), luka bekas operasi (-)

Paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : gerakan simetris kanan dan kiri : stem fremitus kanan kiri simetris : sonor pada kedua lapangan paru : vesikuler, rhonki -/- , wheezing -/-

Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : ictus cordis tidak terlihat : ictus cordis tidak teraba : dalam batas normal : BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : membuncit, sikatriks (-), pelebaran vena-vena superficialis (-) : Nyeri tekan (-) di seluruh lapangan perut Hepar sulit dinilai Lien teraba hingga umbilicus (S4), permukaan rata, konsistensi keras, nyeri tekan (-) Ginjal tidak teraba : Pekak pada kuadran kiri atas : BU (+) normal

Genital Tidak ada kelainan

Extremitas Superior : akral hangat, oedem (-), sianosis (-) Inferior: akral hangat, oedem pretibial (--), sianosis (-)

IV.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium (11-02-2013) Hasil hematologi WBC RBC HGB HCT PLT Diff Count Lymfosit Monosit : 10,3 : 9,0 : 302,5 .103/mm3 : 3,42 .106/mm3 : 10,1 g/dl : 30,6 % : 469 .103/mm3

Granulosit : 80,7

Pemeriksaan Gula Darah Sewaktu :86 mg/dl Pemeriksaan Sediaan Apus Darah Tepi : CML V. DIAGNOSA KERJA Chronic Mieloid Leukemia

VI.

TATA LAKSANA - Bed Rest - IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1

VII. PROGNOSIS Quo ad fungsionam : dubia ad malam Quo ad vitam : malam

Follow Up Tgl 12/2/13 Subjektif -nyeri ulu hati dan sesak Objektif KU: sakit sedang TD : 100/60 N : 80 x/i RR : 20 x/i T : 36,30C KU : sakit sedang TD : 120/70 N :99 x/i RR : 20 x/i T : 36,3 0C KU : sakit sedang TD : 170/90 N :91 x/i RR : 22 x/i T : 36,3 0C KU : sakit sedang TD : 110/70 N :88 x/i RR : 20 x/i T : 36,3 0C KU : sakit sedang TD : 110/70 N :84 x/i RR : 24 x/i T : 36,3 0C KU : sakit sedang TD : 100/70 N :88 x/i RR : 23 x/i T : 36,3 0C KU : sakit sedang TD : 120/70 N :88 x/i RR : 20 x/i T : 36,3 0C Assesment CML Penatalaksanaan -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -cytodrop 3x500 mg -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -cytodrop 3x500 mg -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -cytodrop 3x500mg -Paracetamol 3x500mg -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -cytodrop 3x500 mg -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -cytodrop 3x500 mg -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -cytodrop 3x500 mg -IVFD RL ; D5% = 1 : 1 = 200 tts/i -Inj ceftriaxone 1x 2 gr -inj ranitidin 2x1 amp -antasida syr 3xC1 -curcuma 3x1 tab

13/2/13

-nyeri ulu hati

CML

14/2/13

15/2/13

-nyeri ulu hati, pusing (-), mual (-), muntah (), nafsu makan menurun -nyeri kepala -nafsu makan menurun

CML

CML

16/2/13

-nyeri kepala -mual(+), muntah (-)

CML

17/2/13

-nyeri kepala -sulit tidur -mual (-), muntah(-)

CML

18/2/13

-nyeri kepala berkurang

CML

-cytodrop 3x500 mg -asam folat 3x1 -Lansoprazole syr 3xC1 18/2/13 Os pulang APS

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Pendahuluan Struktur dan Fungsi Normal Sel Darah Putih1 Pertahanan tubuh melawan infeksi adalah peranan utama leukosit. Lima jenis Sel darah putih yang sudah diidentifikasi dalam darah perifer adalah 1. Neutrofil (50-75% SDP total) 2. Eosinofil (1-2% SDP total) 3. Basofil (0,5-1% SDP total) 4. Monosit (6% SDP total) 5. Limfosit (25-33% SDP total) Neutrofil, eosinofil, dan basofil disebut juga granulosit, artinya sel dengan granula dalam plasmanya. Sel yang granulositnya mempunyai afinitas eosin yang berwarna merah sampai berwarna merah jingga disebut eosinofil, sedangkan sel yang memiliki afinitas zat warna biru atau basa disebut basofil. Granula neutrofil yang juga disebut leukosit polimorfonuklear (PMN) mempunyai afinitas sedikit terhadap zat warna basa atau eosin dan memberi warna biru atau merah muda pucat yang dikelilingi oleh sitoplasma yang berwarna merah muda. Ketiga jenis ini berasal dari sel induk pluripotensial dalam sumsum tulang. Netrofil

Nama Sel Mieloblas (Sumsum Tulang)

Gambar

Morfologi Sel Bentuk sel: oval, kadang-kadang bulat Warna sitoplasma: biru, tanpa halo perinuklear jelas atau dengan halo dengan halo perinuklear melebar Granularitas: azurofilik Bentuk inti: biasanya oval, kadang-kadang tidak teratur, jarang bulat Tipe kromatin: halus, dengan tampilan retikular rasio inti/sitoplasma: tinggi atau realtif tinggi sitoplasma nongranular atau sedikit granula

Nukleolus: tampak, ukuran sedang atau besar 1 sampai 4; lebih terang dari kromatin Keberadaan dalam darah: tidak ada sumsum tulang: < 5% Mieloblas (Darah Tepi) Warna sitoplasma: biru, tanpa halo perinuklear jelas atau dengan halo dengan halo perinuklear melebar Granularitas: azurofilik Bentuk inti: biasanya oval, kadang-kadang tidak teratur, jarang bulat Tipe kromatin: halus, dengan tampilan retikular rasio inti/sitoplasma: tinggi atau realtif tinggi sitoplasma nongranular atau sedikit granula

Nukleolus: tampak, ukuran sedang atau besar 1 sampai 4; lebih terang dari kromatin Keberadaan darah: tidak ada Promielosit (Sumsum tulang) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: biru muda, dengan halo jelas, Granularitas: pekat, azurofilik banyak Bentuk inti: oval Tipe kromatin: awal kondensasi Ratio inti/sitoplasma: sedang, rendah atau sangat rendah Nukleolus: tampak,ukuran sedang atau besar ,lebih terang dari kromatin, 1-2. Kadang-kadang tak terlihat Keberadaan darah: tidak ada sumsum tulang: < 5 % Promieloblas (Darah Tepi) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: biru muda, dengan halo jelas, Granularitas: pekat, azurofilik banyak Bentuk inti: oval Tipe kromatin: awal kondensasi Ratio inti/sitoplasma: sedang, rendah atau sangat rendah Nukleolus: tampak,ukuran sedang atau besar ,lebih terang dari kromatin, 1-2. Kadang-kadang tak terlihat Keberadaan darah: tidak ada sumsum tulang: < 5 % Mielosit Netrofil (Sumsum Tulang) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: biru muda atau merah jambu. halo terlihat Granularitas: banyak, azurofilik pekat dan granulasi neutrofil

Bentuk inti: oval atau berbentuk ginjal Tipe kromatin: memadat sebagian Ratio inti/sitoplasma: rendah atau sangat rendah Nukleolus: tidak terlihat Keberadaan: darah: tidak ada , sumsum tulang: 5 - 20 % Mielosit Netrofil (Darah Tepi) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: biru muda atau merah jambu. halo tidak terlihat Granularitas: banyak granul azurofilik pekat dan neutrofilik Bentuk inti: oval atau berbentuk ginjal Tipe kromatin: memadat sebagian Ratio inti/sitoplasma: rendah atau sangat rendah Nukleolus: tidak terlihat Keberadaan: darah: tidak ada , sumsum tulang: 5 - 20 % Netrofil Metamielosit (Sumsum Tulang) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: pink Granularitas: a few azurofilik and neutrofilik, different in number Bentuk inti: elongated, semicircular Tipe kromatin: condensed Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan: darah: tidak ada sumsum tulang: 10 - 25 % Netrofil Batang (Darah Tepi) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: pink Granularitas: a few azurofilik and neutrofilik, different in number Bentuk inti: semicircular Tipe kromatin: condensed Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan: darah: < 5% sumsum tulang: 5 - 20 % Netrofil Segmen (Darah Tepi) Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: pink Granularitas: a few azurofilik and neutrofilik, different in

number granulation Bentuk inti: lobulated (normally less than 5 lobes) Tipe kromatin: condensed Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan: darah: 40 - 75 % , sumsum tulang: 5 - 20 %

Eosinofil
Nama Sel Promielosit Eosinofil Gambar Morfologi Sel Ukuran sel: 15 - 30 m Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: biru muda with distinct halo, covered by eosinofilik granules Granularitas: veri abundant, particularly eosinofilik granules; sometimes azurofilik granules are visible. Bentuk inti: oval Tipe kromatin: start of condensation Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: visible, medium or large size, brighter than chromatin, 1-2, sometimes undiscernible Keberadaan darah: tidak ada , sumsum tulang: < 1 % Early Eosinofil Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: biru muda, covered by granules Granularitas: abundant eosinofilik, and dark blue

primary eosinofilik granules Bentuk inti: oval or kidney-shaped Tipe kromatin: partially condensed Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan darah: tidak ada Eosinofil Matang Ukuran sel: 15 - 25 m Bentuk sel: oval atau bulat

10

(Sumsum Tulang)

Warna sitoplasma: pale, covered by granules Granularitas: abundant eosinofilik (orange-red) Bentuk inti: lobulated, semicircular Tipe kromatin: condensed Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan: darah: 2 - 4 % , sumsum tulang: < 2 %

Eosinofil Matang (Darah Tepi)

Ukuran sel: 15 - 25 m Bentuk sel: oval atau bulat Warna sitoplasma: pale, covered by granules Granularitas: abundant eosinofilik (orange-red) Bentuk inti: lobulated, semicircular Tipe kromatin: condensed Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan:darah: 2 - 4 % , sumsum tulang: < 2 %

Basofil
Nama Sel Basofil (Sumsum Tulang) Gambar Morfologi Ukuran sel: 12 - 18 m Bentuk sel: bulat or oval Warna sitoplasma: light-pink, mostly covered by

granules and nucleus Granularitas: sangat gelap, basofilik, ukuran granulnya bervariasi. The amount varies Bentuk inti: oval shaped in not mature forms; lobular shaped in mature forms Tipe kromatin: condensed, pale Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: tidak terlihat Keberadaan: darah: < 1 % sumsum tulang: < 1 % Basofil Ukuran sel: 12 - 18 m

11

(Darah Tepi)

Bentuk sel: round or oval Warna sitoplasma: light-pink, mostly covered by

granules and nucleus Granularitas: veri dark, basofilik, granules of various size. The amount varies Bentuk inti: oval shaped in not mature forms; lobular shaped in mature forms Tipe kromatin: condensed, pale Ratio inti/sitoplasma: low or veri low Nukleolus: not visible Keberadaan: darah: < 1 % , sumsum tulang: < 1 %

2.2 Definisi Leukemia adalah keganasan hematologik akibat proses neoplastik yang disertai gangguan deferensiasi (maturation arrest) pada berbagai tingkatan sel induk hemopoetik sehingga terjadi ekspansi progresif dari kellompok (clone) sel ganas tersebut dalam sumsum tulang, kemudian sel leukemi beredar secara sistemik.1 Leukemia granulositik kronik (LGK) atau Chronic Myelosytic Leucemia (CML) adalah penyakit mieloproliferatif dengan karakteristik dengan adanya peningkatan proliferasi sel induk hematopoetik seri myeloid pada brbagai stadium diferensiasi. CML menerangkan 15% leukemia yang paling sering terjadi pada orang dewasa usia pertengahan, tetapi dapat juga timbul pada setiap kelompok umur.1 2.3 Klasifikasi Leukemia, mula-mula dijelaskan oleh Virchow pada tahun 1847 sebagai darah putih , adalah penyakit neoplastik yang ditandai dengan diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietik yang secara maligna melakukan transformasi , yang menyebabkan penekanan dan penggantian unsur sumsum yang normal. Klasifikasi leukemia yang paling banyak digunakan adalah klasifikasi dari FAB (French-Ameerican-British). Klasifikasi ini klasifikasi morfologi dan didasarkan pada diferensiasi dan maturasi sel leukemia yang dominan dalam sumsum tulang. 2

12

Klasifikasi Leukemia2 Akut 1. Acute myeloid leukemial acute nonlymphoblastic leukemia ( ANLL ) Klasifikasi FAB a. M0-myeloblastic without different b. M1-myeloblastic without maturation c. M2-myeloblastic with maturation d. M3-acute promyelocytic e. M4-acute myelomonocytic f. M5-monocytic g. M6-erythroleukemia h. M7-acute megakaryocytic leukemia 2. Acute lymphoblastic leukemia ( ALL ) a. Common-ALL b. Null-ALL c. Thy-ALL d. B-ALL Varian menurut FAB : a. L1 b. L2 c. L3 3. Sindrom preleukemia / sindrom mielodisplastik Kronik 1. Chronic myeloid leukemia (CML ) 2. Chronic lymphocytic leukemia ( CLL ) 3. Bentuk yang tidak biasa : a. Hairy cell leukemia b. Prolymphocytic c. Cutaneus cell leukemia d. Mycosis funguides

13

2.4 Epidemiologi2-4 CML merupakan 15-20 % dari leukemia dan merupakan leukemia kronik yang paling sering dijumpai di Indonesia, sedangkan dinegara barat leukemia kronik lebih banyak dijumpai dalam bentuk CLL. Insiden CML di Negara barat : 1-1.4/100.000/tahun. Umumnya CML mengenai usia pertengahan dengan puncak pada usia 40-50 tahun. Pada anak-anak dapat dijumpai bentuk juvenile CML. 2.5 Etiologi2-4 Walaupun penyebab dasar leukemia tidak diketahui dengan pasti, predisposisi genetik maupun faktor-faktor lingkungan kelihatannya memainkan peranan. Faktor resiko leukemia adalah: 1. Intrinsik : Genetik: individu dengan kelainan kromosom seperti sindrom down kelihatan mempunyai insiden leukemia dua puluh kali lipat. Faktor hormonal

2. Ekstrinsik: Bahan kimia dan obat - obatan misal, benzene, arsen, pestisida, kloramfenikol, fenilbutazon dan agen neoplastik. Pajanan radiasi Infeksi virus

2.6 Tanda dan Gejala Klinis1-3 Dalam perjalanan penyakitnya CML dibagi menjadi 3 fase : 1. Fase kronik Pada umumnya saat pertama diagnosis ditegakkan, pasien masih dalam fase kronik, bahkan seringkali diagnosa CML ditemukan secara kebetulan, misalnya saat persiapan operasi, dimana ditemukan leukositosis hebat tanpa gejala-gejala infeksi.. Pada fase kronis , pasien sering mengeluh pembesaran limpa atau merasa cepat kenyang akibat desakan limpa terhadap lambung. Kadang timbul nyeri seperti

14

diremas di perut kanan atas. Keluhan lain sering tidak spesifik misalnya, rasa cepat lelah, lemah badan, demam yang tidak terlalu tinggi, keringat malam. Penurunan berat badan terjadi setelah penyakit berlangsung lama. Semua keluhan tersebut merupakan gambaran hipermetabolisme akibat proliferasi sel-sel leukemia. Berikut urutan keluhan pasien berdasarkan frekuensi : Pembesaran limpa ( 95 % ) Lemah badan ( 80 % ) Penurunan berat badan terjadi setelah penyakit berlangsung lama ( 60 % ) Hepatomagali ( 50 % ) Keringat malam ( 45 % ) Cepat kenyang ( 40 % ) Perdarahan/purpura ( 35 % ) Nyeri seperti diremas diperut kanan atas ( 30%) Nyeri perut ( 30 % ) Demam yang tidak terlalu tinggi ( 10 % )

2. Fase akselerasi Setelah 2-3 tahun, beberapa pasien penyakitnya menjadi progresif atau mengalami akselerasi. Leukositosis yang sukit di control oleh obat-obat mielosupresif Mieloblas di perifer mencapai 15-30 % Promielosit > 30 % Trombosit < 100.000/mm

Atau secara klinis fase ini dapat diduga bila limpa yang tadinya sudah mengecil dengan terapi kembali membesar, keluhan anemia bertambah berat, timbul ptekie, ekimosis, bila disertai demam biasanya ada infeksi.
15

Film darah pada pembesaran 400X menunjukkan leukositosis dengan kehadiran sel-sel prekursor myeloid garis keturunan. Selain itu, basophilia, eosinophilia, dan Trombositosis dapat dilihat. Courtesy of U. Woermann, MD, Divisi Instructional Media, Lembaga Pendidikan Kedokteran, Universitas Bern, Swiss.

3. Fase krisis blas Gejala lebih hebat dari fase akselerasi, bisa berupa limpoblast atau mieloblas 2.7 Patogenesis Pada CML di jumpai Philadelphia chromosom (Ph1 chr) suatu reciprocal translocation 9,22 (t 9;22). Pada t(9;22) terjadi translokasi sebagian materi genetic pada lengan panjang kromosom 22 ke lengan panjang kromosom 9 yang bersifat resiprokal. Sebagai akibatnya sebagian besar onkogen ABL pada lengan panjang kromosom 9 mengalami juxtaposisi (bergabung) dengan onkogen BCR pada lengan panjang kromosom 22. akibatnya terjadi gabungan onkogen baru (chimeric oncogen) yaitu bcr-abl oncogen. Gen baru akan mentranskripsikan chimer RNA sehingga terbentuk chimeric protein (protein 210 kd). Timbulnya protein baru ini akan mempengaruhi transduksi sinyal terutama melalui tyrosine kinase ke inti sel sehingga terjadi kelebihan dorongan proliferasi pada sel-sel mieloid dan menurunnya apoptosis. Hal ini menyebabkan proliferasi pada sel mieloid. Saat ini diketahui terdapat beberapa varian dari kromosom Ph. Varian ini dapat terbentuk karena translokasi kromosom 22 atau kromosom 9 dengan kromosom lainnya. Varian lain juga dapat terbentuk karena pada patahan gen BCR tidak selalu di daerah q11, akan tetapi dapat juga di daerah q12 atau q13. 1,5

16

Tabel Variasi Kelainan Sitogenetik pada CML Karyotipik t(9;22)(q34;q12) t(9;22)(q34;q13) t(9;22)(q34;q11) t(8;22)(p11;q11) t(4;22)(q12;q11) t(9;12)(q34;p13) Del(4)(q12) Gen-gen yang terlibat BCR-JAK BCR-PDGFRB BCR-FGFR1 BCR-FGFR1 BCR-PDGFRA ABL-TEL FIP1L1-PDGFRA Istilah Klinis LGK atipik LGK atipik LGK BCR-ABL negatif LGK BCR-ABL negatif LGK atipik LGK atipik LGK hipereosinofilia

Jadi sebenarnya gen BCR-ABL pada kromosom Ph(22q-) selalu terdapat pada semua pasien LGK, tetapi gen BCR-ABL pada 9q+ hanya terdapat pada 70% pasien LGK. 2.8 Pemeriksaan Penunjang Hematologi Rutin o Hemoglobin : Normal atau sedikit menurun pada fase kronis o Leukosit : 20 000 60.000/mm3 o Persentase Eosinofil dan Basofil Biasanya meningkat o Trombosit biasanya meningkat antara 500.000 600.000/mm3, walau sangat jarang pada beberapa kasus, trombosit bisa normal atau trombositopenia

Apus Darah Tepi o Eritrosit sebagian besar normokrom normositer o Sering ditemukan polikromasi eritroblas asidofil atau polikromatofil o Tampak seluruh tingkatan diferensiasi dan maturasi seri granulosit o Persentase sel mielosit dan metamielosit meningkat begitu juga eosinofil dan basofil

Apus Sumsum Tulang o Kepastian diagnosis dari pungsi sumsum tulang yang menunjukkan eritropoiesis, trombopoiesis, dan granulopoiesis.

17

o Selularitas meningkat akibat proliperasi dari sel sel leukemia sehingga rasio mieloid : eritroid meningkat o Megakariosit juga tampak lebih banyak o Dengan pewarnaan retikulin, tampak stroma sumsum tulang mengalami fibrosis.

Darah perbesaran 1000X film di seluruh granulocytic menunjukkan garis keturunan, termasuk eosinophil dan basophil. Courtesy of U. Woermann, MD, Divisi Instructional Media, Lembaga Pendidikan Kedokteran, Universitas Bern, Swiss.

Karyotipik o Kelainan kromosom diperiksa dengan karyotyping o Dengan Metode FISH (Flourescen Insitu Hybridization) o Beberapa aberasi kromosom yang sering ditemukan pada LGK antara lain : +8, +9, +19, +21, I(17)

Laboratorium lain Sering ditemukan hiperurikemia1,2,6

2.9 Penatalaksanaan1,6 Tujuan terapi pada LGK adalah mencapai remisi lengkap, baik remisi hematologi, remisi sitogenetik, maupun remisi biomolekular. Untuk mencapau remisi hematologis digunakan obat-obatan yang bersifat mielosupresif. Begitu tercapai remisi hematologis, dilanjutkan dengan terapi interferon dan atau cangkok sumsum tulang. Indikasi cangkok sumsum tulang : 1. Usia tidak boleh lebih dari 60 tahun 2. Ada donor yang cocok 3. Termasuk golongan resiko rendah menurut perhitungan sokal.

HYDOXYUREA (HYDREA) Lebih efektif dibandingkan busulfan, melfalan (Alkeran), dan klorambusil Efek mielosupresif masih berlangsung beberapa hari sampai 1 minggu setelah pengobatan dihentikan.
18

Dosis 30 mg/ kgBB/ hari diberikan sebagai dosis tunggal maupaun dibagi 2-3 dosis. Apabila leukosit > 300.000/mm3, dosis boleh ditinggikan sampai maksimal 2,5 gr/hari.

BUSULFAN (MYLERAN) Dosis 4-8 mg/hari per oral, dapat di naikkan sampai 12 mg/hari. Harus di hentikan bila leukosit antara 10-20.000/mm3, dan baru dimulai kembali setelah leukosit >50.000/ mm3 Tidak boleh diberikan pada ibu hamil Bila leukosit sangat tinggi, sebaiknya pemberian busulfan disertai dengan alopurinol dan hidrasi yang baik

IMATINIB MESYLATE (GLEEVEC = GLYVEC) Untuk fase kronik, dosis 400 mg/hari setelah makan. Dosis dapat ditingkatkan sampai 600 mg/hatri bila tidak mencapai respon hematologik setelah 3ri bila tidak mencapai respon hematologik setelah 3 bulan pemberian, atau pernah mencapai respon yang baik tetapi terjadi perburukan secara hematologis. untuk fase akselerasi atau fase krisi blast, dapat diberikan langtsung 800mg/hari (400 mg b.i.d)

Interferon alfa-2a atau Interferon alfa-2b Dosis 5 juta IU/ m2/ hari subkutan sampai tercapai remisi sitogenetik. Biasanya setelah 12 bulan terapy. Berdasarkan data penelitian di Indonesia, dosis yang dapat di toleransi adalah 3 juta IU/ m2/hari. Saat ini sudah tersedia sediaan pegilasi interferom, sehingga penyuntikan cukup sekali seminggu, tidak perlu tiap hari

Cangkok sumsum tulang Merupakan terapi definitif untuk LGK. Data menunjukkan bahwa cangkok sumsum tulang dapat memperpanjang masa remisi sampai >9 tahun. Tidak dilakukan pada LGK dengan kromosom Ph negatif atau BCR-ABL negatif.

19

2.10

Prognosis1,6

Dahulu median kelangsungan hidup pasien berkisar antara 3-5 tahun setelah diagnosis ditegakkan. Saat ini dengan ditemukannya beberapa obat baru maka median kelangsungan hidup pasien dapat diperpanjang secara signifikan. Sebagai contoh pada beberapauji klinis kombinasi hidrea dan interferon median kelangsungan hidup mencapai 6-9 tahun Faktor-faktor yang memperburuk prognosis LGK adalah: 1. Pasien: usia lanjut, keadaan umum buruk, disertai gejala sistemik seperti penurunan berat badan, demam, keringat malam 2. Laboratorium: anemia berat, trombositopenia, trombositosis, basifilia, eosinofilia, kromosone Ph negatif, BCR-ABL negatif 3. Terapy: memerlukan waktu lama (> 3 bulan) untuk mencapai remisi, memerlukan terapi dengan dosis tinggi, walaubun remisi yang sngkat.

20

BAB III ANALISIS MASALAH Pada laporan kasus ini dilaporkan pasien perempuan usia 56 tahun dengan diagnosa Chronic Mieloid Leukemia. Dari anamnesis didapatkan keluhan utama perut yang terasa semakin penuh sejak 1 bulan SMRS. Dari riwayat penyakit sekarang didapatkan keluhan rasa penuh pada perut sehingga os merasa cepat kenyang, nyeri di perut kanan atas, rasa cepat lelah, lemah badan, dan penurunan nafsu makan, penurunan berat badan, perdarahan dibawah kulit, demam yang tidak terlalu tinggi. Dari riwayat penyakit dahulu 3 tahun yang lalu os mengalami keluhan yang sama, os memeriksakan diri ke RS dan dokter mengatakan bahwa os mengalami penyakit kanker darah, dan dari riwayat penyakit keluarga didapatkan bahwa keponakan os juga mengalami hal yang sama dengan os. Pada pasien ini perut terasa penuh disebabkan karena adanya splenomegali yang mendesak lambung sehingga os akan merasa cepat kenyang bila makan. , nyeri di perut kanan atas, rasa cepat lelah, lemah badan, dan penurunan nafsu makan, penurunan berat badan, perdarahan dibawah kulit, demam yang tidak terlalu tinggi. Semua keluhan tersebut merupakan gambaran hipermetabolisme akibat proliferasi sel-sel leukemia. Dari pemeriksaan fisik didapatkan pembesaran limpa S4 dengan permukaan rata, konsistensi keras, nyeri tekan (-). Dari pemeriksaan penunjang didapatkan hiperleukositosis, peningkatan jumlah trombosit, peningkatan jumlah granulosit, dan dari pemeriksaan sediaan apus darah tepi didapatkan kesimpulan CML. Hal ini sesuai dengan gejala klinis dari CML yakni, pembesaran limpa, lemah badan , penurunan berat badan terjadi setelah penyakit berlangsung lama, merasa cepat kenyang , perdarahan/purpura, nyeri seperti diremas diperut kanan atas, demam yang tidak terlalu tinggi. Dan dari pemeriksaan penunjang telah ditemukan adanya hiperleukositosis, peningkatan jumlah trombosit, peningkatan jumlah granulosit, dan dari pemeriksaan sediaan apus darah tepi didapatkan kesimpulan CML.

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Departemen Ilmu Penyakit Dalam. Leukemia granulositik kronik, Dalam : Bambang Sigit Riyanto, Barmawi Hisyam. Aru W. Sudoyo, dkk. Ilmu Penyakit Dalam, edisi : 4, jilid : II, Jakarta : Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI, 2006, hal : 688-691 2. Price, Sylvia A., Lorraine M. Wilson. Leukemia granulositik kronik, Dalam : William R. Solomon. Huriawati Hartanto, dkk. Patofisiologi, edisi : 6, jilid : I, Jakarta : EGC, 2006, hal : 277 - 279 3. Bakta, i made, Prof, Dr., Leukemia dan penyakit mieloproleferatif, Dalam : Hematologi Klinik Ringkas, Jakarta : EGC, 2006, Hal : 120-143 4. Supandiman, Iman,. Sumantri, Rahmat,. Leukemia, Dalam : Pedoman Diagnosis Dan Terapi Hematologi Onkologi Medik,. Jakarta : EGC, 2003, Hal : 110 113 5. Kumar,. Cotran,. Robin,. Gangguan Sel Darah putih, Dalam : Buku Ajar Patologi, edisi : 7, jilid : II, jakarta :EGC, 2007, Hal :472 6. Guyton,C. Arthur dan Hall,E. 2007. Leukemia dalam Kedokteran. Edisi ke 11. Jakarta : EGC. Hal : 553 Buku Ajar Fisiologi

22