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LAS AGNOSIAS

"The world does not come to us as a given, fully formed and waiting to be perceived; rather it is an achievement that must be constructed by activeprocesses". Brown (1977) "El mundo no nos llega como algo dado, bien conformado y que est all, esperando a que se le perciba; es, ms bien, una realizacin que debe construirse median te procesos activos''. INTRODUCCIN Por agnosia se entiende una "deficiencia en el reconocimiento de objetos presentados sensorialmente, la cual no puede reducirse a defectos sensoriales, deterioro mental, desrdenes de la conciencia, inatencin o falta de familiaridad con el objeto" (Friedericks, 1969) y que es desproporcionada respecto del cuadro mental (afsico u otro) que pueda presentar el paciente. Se excluye como causa (aunque no como concomitante) un defecto sensorial primario, (defectos de campo visual, etc.), pero, como no todos los pacientes con defectos sensoriales son agnsicos, y no todos los agnsicos lo son para una sola modalidad, se infiere que estos trastornos primarios no son ni necesarios ni suficientes para originar el mal reconocimiento. La agnosia puede acompaar estados confusionales y demenciales como perturbacin secundaria a un dficit neurolgico ms general. El diagnstico diferencial entre la agnosia y otras entidades se establece por la prevalencia del defecto y no porque se presente de modo aislado. 259

HISTORIA Segn las revisiones de Hcaen (1972) y Benton (1978) en 1871 Munk estirp bilateralmente la corteza occipital de un perro el cual rodeaba obstculos posteriormente, pero no reconoca al dueo o la comida, como si sufriera de una "prdida de las memorias de las imgenes" de estmulos conocidos, por lo cual el perro no comprenda el significado dlas percepciones.Lissauer, por 1890, present un paciente con psimo reconocimiento de objetos vistos y de colores, con alexia sin agrafa, prdida de la memoria topogrfica pero con excelente reconocimiento de caras y capacidad de describir atributos parciales de los objetos. Estas dos ltimas caractersticas sugeran que no se trataba de una mera "prdida de la memoria de las imgenes" sino de un defecto cognitivo de orden superior. Lissauer supuso dos procesos bsicos subyacentes en toda percepcin: a) aperceptivo consistente en integrar datos sensoriales y, a partir de ellos, establecer diferencias y semejanzas en cuanto a forma, tamao, etc., y relaciones espaciales complejas. A este nivel el objeto puede no reconocerse como tal, pero se configura mentalmente su constitucin espacial; los defectos correspondientes seran de tipo agnscoaperceptivo; b) asociativo consistente en relacionar las percepciones con experiencias pasadas (adjudicarles significado). Defectos a este nivel seran de tipo agnsco-asocativo. Freud (1891) remplaz la "ceguera psquica" de Lissauer por el trmino de agnosia y subray la distincin entre la anomia y la agnosia, en la que no se extrae significado a lo visto. Siguieron varias hiptesis cognitivas que excluan la presencia de signos sensoriales, o mentales. La primera supona amplitud de campos visuales, suficiente agudeza visual, conservacin de visin central y preservacin relativa de la inteligencia (Von Stauffenberg y Ptzl, cita, Faust, 1957). La segunda hiptesis explica la agnosia visual como una incapacidad de orden superior para organizar las percepciones en unidades o "todos" significativos (Gelb y Goldstein, 1924). Dentro de la misma lnea, Denny-Brown y col., (1954) proponan una deficiente integracin de las diversas seales sensoriales sobre las cuales el SNC "origina" los conceptos. Sera una fase de amoro-sntesis (integracin sin ansis, o sea, configuracin interna global pero superficial, sincrtica o irrelevante que resulta en una percepcin incoherente del exterior). La tercera hiptesis intentaba explicar el fenmeno con base en anatoma localizacionista. Basndose en una observacin de caso, Dejrine (1892) explic la agnosia de objetos y colores como consecuencia de una desconexin entre las aferencias visuales que llegaban al lbulo occipital derecho (pero no al izquierdo por la lesin en dicho lado), y que no podan pasar a las reas "viso-verbales" (circunvolucin angular) por una lesin del cuerpo calloso. Posteriormente, Geshwind y col., (1966) describieron un paciente con lesin idntica a la del caso de Dejrine. El modelo de desconexin parece inclinarse ms por una anomia especfica para la modalidad visual que por un desorden percepto-cognitivo como el propuesto por Lissauer. 260

En 1939, Klver y Buey prepararon macacos con lesiones extensas bitemporales. Estos animales parecan agnsicos ya que no reconocan la comida como tal, ni lo agradable o desagradable, con la consiguiente prdida de comportamientos de miedo, rabia o agresin; mostraban aumento de la conducta manipuladora con manos y boca y de la actividad sexual, con inatencin e hiper-reactividad. La corteza temporal es bien diferente en el humano pero ms adelante se ver que muchos signos agnsicos se relacionan con los procesos hemisfricos de atencin y de atribucin de significado reforzante o aversivo. Finalmente, se ha negado la existencia de la agnosia, bajo la suposicin de que los defectos se deban a deterioro mental general (Bay, 1965; Critchley, 1953; Ptzl, 1928) o a un dficit sensorial primario (Bender, 1972; Dejrine, 1892) o bien a ambos. Se aduce que la sintomatologa agnsica se relaciona invariablemente con una serie de defectos asociados que formaran un continuo desde trastornos sensoriales (de leves a severos) acompaados de defectos mentales (de leves a severos). Sin embargo, es un hecho que se presentan muchos casos de pacientes con graves perturbaciones para reconocer uno o ms aspectos del mundo externo en presencia de una inteligencia adecuada as como de un estado sensorial que no explica, por s solo, los trastornos en el reconocimiento. II. A. PLANTEAMIENTOS CONCEPTUALES EL PROBLEMA D L A S JERARQUAS PERCEPTUALES

No puede hablarse de "sndromes agnsicos" propiamente dichos puesto que no existen conglomerados invariables de signos que conformen determinada "agnosia". Desgraciadamente la investigacin en percepcin no puede equipararse ni en nivel de exactitud ni de control metodolgico a la investigacin bsica de fisiologa sensorial. De existir un cuerpo experimental y terico fuerte acerca de la percepcin, podran definirse los constituyentes de la agnosia. En el captulo II se vio sumariamente la disposicin en serie y en paralelo desde el tlamo hasta las reas de integracin que, a travs de inter-acciones mutuas re-crean constantemente el mundo externo en un mundo interno coherente. Tambin se vio rpidamente el funcionamiento de algunas clulas o unidades "especficas" simples, complejas e hiper-complejas. Pero ms all de las clulas hipercomplejas, el estudio directo en el SNC se escapa a la investigacin. Por ello, se ha recurrido a hiptesis ms o menos congruentes (como la de la amorfosntesis de Denny-Brown) o ms o menos infundadas, como la supuesta "anatoma psicolgica" (escuda puramente asociacionista) que explica estos desrdenes como trastornos de "inter-conexiones" entre uno y otro "centro" cortical. Falta, en estos modelos, el concepto de 261

inter-accin medio interno-medio externo osea, el concepto de las heterarquas, basado en los sistemas cortico-subcorticales. La construccin del objeto invariante, cuya apariencia y existencia "mental'! es independiente del contexto, requiere de una inter-accin heterrquica que, en el mono, por ejemplo, parece abarcar desde corteza estriada a corteza pre-estriada e infero-temporal y hasta partes ventro-mediales y fronto-temporales (Mishkin, 1979, 1978). Las lesiones infero-temporales producen cuadros "agnsicos", pero en cambio lesiones en sistemas talmicos de asociacin (pulvinar), conllevan claros defectos sensoriales primarios, pero no agnsicos. La corteza IT sera pues un poderoso modulador de variables atencionales y mnsicas intra-modales y un filtro muy especfico de las caractersticas contextales relevantes, y sera crtica para reconocer y clasificar el objeto independientemente de su localizacin dentro del campo visual. Lo anterior es congruente con lo visto en el captulo IV, en el cual se indic el papel del sistema lmbico, particularmente del fronto-basal que sera crtico para ciertos procesos percepto-cognitivos que, hasta hace poco tiempo, se consideraban eminentemente corticales. ltimamente se estudia una organizacin heterrquica anloga para el procesamiento y memoria somestsica en macacos y que parece ir de S T a S TT y a cngulum (Mishkin, 1979), pero no se conocen bien los sistemas que modulan y reconstruyen el mundo en forma constante e identificable con las trazas de memoria en el humano. Es muy probable que Ciertas reas de paleo-corteza (sistemas lmbicos) intervengan en la completacin de los datos perceptuales, y por ello se han descrito supuestos circuitos cortico-lmbicos y cortico-lmbico-reticulares (Watson y cois., 1981; Heilman y col., 1977). De todos modos, parece necesario incluir los sistemas atencionales ya que en la percepcin interviene un filtro atencional y motivadonal que contribuye a adscribirle "significado" a los estmulos. B. ELPROBLEMA DE LAS ASIMETRAS HEMISFRICAS PERCEPTUALES Por la presencia de asimetras hemisfricas, el estudio de la percepcin y sus trastornos en el humano plantea un doble problema: necesidad de determinar los gradientes de especializacin hemisfrica y de determinar las operaciones que distinguen un hemisferio del otro. Los umbrales sensoriales elementales parecen ser iguales en ambos hemisferios. Las diferencias surgen ante discriminaciones de patrones complejos (con y sin "significado") en reas integrativas que reciben proyecciones de ncleos de asociacin. Las asimetras perceptuales dependen adems, del tipo de tarea y de la experiencia previa del sujeto con ella. Ya se vio que la activacin hemisfrica puede variar segn el proceso cognitivo implcito en la tarea. Adems, en tareas psicofsicas, si la respuesta es inmediata, intervienen predominantemente procesos perceptuales pero si es diferida interviene ms la memoria. Y de momento se desconoce si ambos sistemas son igualmente asimtricos. Segn lo anterior qu valor localizante tiene determinado signo agnsico? Algunos de ellos se dan ms frecuentemente (pero no nicamente) por 262

lesiones uni-hemisfricas. Sin embargo, cualquiera de estos signos puede presentarse por lesiones bilaterales o difusas o junto con estados confusionales por lo que se impone una cuidadosa exploracin del estado mental global antes de concluir que se trata de una "agnosia". Para efectos mdicos, es muy diferente una demencia con trastornos perceptuales asociados y secundarios al empobrecimiento general, de un deterioro mental leve con signos prominentes agnsicos. La confusin entre estos dos cuadros puede acarrear un error en el reconocimiento (por parte del mdico) de un proceso activo, tal vez tratable, de uno degenerativo irreversible. C EL PROBLEMA DE LA DELIMITA CION ENTRE DESORDENES DE LA PERCEPCIN. DLA ACCIN Y DEL LENGUAJE

La percepcin del mundo es un proceso dinmico de reconstruccin, con mltiples transformaciones de los datos primarios que garantiza la invaranza y estabilidad de los objetos y que se basa primariamente en la "sensacin" y en el "movimiento". Surge de nuevo el lmite indefinido entre sensacin y movimiento, percepcin y accin, y no es de extraar que muchos desrdenes de la percepcin se acompaen de trastornos ms o menos conspicuos del movimiento y vice-versa. Tampoco es fcil definir la "integridad" de la sensacin. Con frecuencia, los exmenes rutinarios de sensibilidad son negativos, pero con cierta instrumentacin (como la campimetra por taquistoscopio) se revelan defectos parciales ("sub-dnicos") que no aparecen en observaciones cotidianas. Debe contarse adems, con la variabilidad de funciones de los lesionados cerebrales. Tampoco se delimita claramente la frontera entre percepcin y lenguaje. Se vio (Cap. IV) que el lenguaje es un sistema tan dominante, que incluso cuando ambos hemisferios se desconectan, el lenguaje tiende a prevalecer sobre ejecuciones no verbales del hemisferio derecho (confabulaciones por intrusin de una respuesta verbal irrelevante en la respuesta correcta del HD). Las dificultades gnsicas de los afsicos radicaran en que, cuando la informacin perceptual (verbal o no) debe almacenarse durante cierto tiempo, se requieren estrategias de codificacin altamente eficientes (particularmente si los datos son complejos), por lo cual surge la prevalencia del HI, aunque la tarea perceptual haya sido mediada preferencialmente por el HD (Gainotti y cois., 1978). La afasia implicarla una defdente transformacin de datos sin significado en datos con significado (o sea, pobre transcodificacin de MCP a MLP, segn Boller y col., 1977). Este defecto mnsico perceptual explicara las psimas ejecudones de ciertos afsicos en tareas de memoria viso-espacial. Ciertos errores agnsicos hacen pensar en una desintegracin en las transformaciones entre estructura superficial de las percepciones en estructura profunda, la cual se relacionara con el significado de dichas percepciones. Es posible que en esto se diferenciara parcialmente la agnosia de la afasia, ya que en la afasia, las seales perceptuales o contextales indicadas por el examinador en general, no mejoran la ejecucin, de dnde se infiere que no es en la integridad perceptual donde se encuentra la deficiencia en el reconodmiento del afsico. Por otro lado las deficiencias agnsicas no se reducen a dificultades 263

perceptuales, y se encuentran en ellas, componentes de desintegracin semntica y/o viso-espaciales que trascienden la percepcin propiamente dicha. En humanos, percepcin y cognicin, sin equipararse, no se diferencian siempre a nivel de productos finales (comportamientos), y probablemente implican un buen nmero de operaciones comunes lo cual ha hecho dudar en parte de la existencia propia de estos cuadros. Como ya se anot, sera muy raro hallar un sindrome agnsico "puro", ya que, como cualquier otro signo mental, en general se acompaa de cierta inestabilidad perceptual (an en ausencia de defectos sensoriales) y de orientacin. Adems, los signos agnsicos varan segn la edad, la localizacin y la extensin y evolucin de la lesin. Otras de las dificultades para clasificar las agnosias como tales es la variabilidad de la funcin perceptual (desde umbrales sensoriales elementales hasta discriminaciones complejas) de la mayora de los pacientes cerebrales y particularmente de los agnsicos (Caplan, 1978; Faust, 1957). Las respuestas a los primeros estmulos son adecuadas, pero se deterioran con sucesivas presentaciones, efecto descrito desde comienzos de siglo como "desvanecimiento de la funcin" (Funktionszwandd). Por otro lado, las agnosias no son fenmenos unitarios y lo ms frecuente es que se presenten junto con concomitantes de otras modalidades, lo que lleva a Teuber (1965) y a Fredericks (1969) a concluir que las agnosias, por lo general, son multimodales, con lo que se apartan as de la definicin de comienzos de siglo que supona una funcin sensorial intacta, particularmente en otras modalidades ajenas a la afectada. III. LAS AGNOSIAS VISUALES ... efa ragion che sia la vista in te smarrita e non defunta... .. .y persudete de que tu vista slo est ofuscada pero no destruida. Dante. Paraso, XXVI Se trata de una serie de dificultades en las funciones viso-perceptuales relacionadas con la identificacin y reconocimiento de objetos, caras o sus representaciones dibujadas, de formas con o sin significado, colores y datos viso-espaciales (Hcaen, 1972). La severidad de los trastornos sensoriales, afsicos u otros que la acompaen no debe ser suficiente como para justificar y explicar el dficit desproporcionado en reconocimiento visual. A continuacin se enumeran los cuadros clnicos de agnosia visual ms definidos e idehtificables dinica y conceptualmente. A. AGNOSIA DE OBJETOS 1. de objetos-tri-dimensionales y de dibujos 2. de colores 3. simultagnosia
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B. AGNOSIA DE CARAS (PROSOPOAGNOSIA) C. AGNOSIAS VISO-ESPACIALES U Perturbaciones en la localizacin visual de objetos a. trastornos en la visin de profundidad b. trastornos en la apreciacin de la localizacin y direccin 2. Agnosia de seales topogrficas 3. Agnosia espacial unilateral En lneas generales, los signos agrupados bajo A se dan por lesiones predominantemente izquierdas (con posibles componentes bilaterales) y se relacionaran con perturbaciones cognitivo-semnticas (pero no necesariamente afsicas). Los signos agrupados bajo B y C son ms frecuentes por dao hemisfrico predominante (pero no exclusivo) del hemisferio derecho. Existe un cuadro, bastante infrecuente, que se da por lesin bilateral a lbulos occipitales denominado ceguera cortical. No es propiamente una agnosia, ya que el sujeto, en estos casos, informa no ver absolutamente nada. Subjetivamente, en el humano, la condicin puede equipararse a una ceguera perifrica. Sin embargo, por la integridad de los sistemas retino-coliculares y mesenceflicos, parecen subsistir ciertos remanentes de visin "no subjetiva". Es as como ocasionalmente se han descrito casos en los que el individuo "no ve" una luz, pero la sigue durante unos instantes con los ojos. Asimismo, la campimetra muestra reflejos oculares y respuestas de localizacin que se explican a la luz de las funciones especficas de "foveacin" de los sistemas visuales coliculares (Teuber, 1971). En primates no humanos, la lobotoma occipital no conlleva prdida total de visin "conciente" puesto que estos animales pueden localizar objetos, rodearlos y tener reacciones de posicin ante cambios en el nivel del suelo, lo que parece indicar remanentes de visin cortical. A. A GNOSIA VISUAL DE OBJETOS. DIBUJOS Y COLORES Se define como una extremada dificultad para reconocer objetos, dibujos y colores en presencia de suficiente agudeza visual, amplitud de campos y en ausencia de deterioro marcada o de afasia. Puede asociarse a alexia con relativa preservacin de la escritura y, a veces, a desorientacin topogrfica y/o prosopoagnosia (dificultad para reconocer caras familiares). 1. Examen Antes de considerar un diagnstico de agnosia visual, debe descartarse que se trate de: a) un cuadro afsico con anomia y mal reconocimiento visual, o una 265

demencia o confusin; b) un defecto visual concomitante con pobre agudeza visual acoplado con cierta confusin; c) un trastorno congnito de la visin de colores medido con placas optomtricas para tal fin y corroborado por la historia previa. A continuacin se describen sumariamente los pasos del examen, no. todos los cuales se siguen, ya que slo se escogen unos items segn el paciente: Identificacin visual de objetos, dibujos y colores: esta es una de las partes que distinguen el afsico del agnsico. La afasia anmica es la ms difcil de diferenciar, puesto que en ambos casos, el nombre del objeto no se retribuye y pueden presentarse circumlocuciones y rodeos. Debe aclararse con preguntas si el paciente reconoce el objeto (sabe "acerca" de l) o no. En este ltimo caso, se concluye que se trata de una agnosia. Pueden suministrarse claves extras en otra modalidad (hacer sonar unas llaves que no reconoce al verlas), teniendo en cuenta que dicha tcnica ayuda tanto a afsicos como a agnsicos y que no es netamente diferencial. Reconocimiento de objetos, dibujos o colores entre varios estmulos a su vista: esta tarea es ms fcil que la anterior ya que, de hecho, restringe las alternativas de respuesta. Denominacin de figuras simblicas: (letras, palabras, emblemas, etc.): en ausencia de afasia marcada, si hay alexia, se le dictan al sujeto letras o palabras sencillas con objeto de evaluar una posible disociacin (alexia sin agrafa). Reconocimiento de figuras, letras o emblemas: se presenta con varios estmulos a la vista del sujeto (vgr., "seale entre todos stos, el escudo nacional"). Discriminacin y apareamiento de objetos, dibujos o colores: el sujeto debe decir si dos estmulos son iguales o, en un muestrario, debe encontrar el que es igual al sealado por el examinador. Copia de dibujos sencillos (con o sin significado): en la agnosia visual, la copia tiende a ser relativamente adecuada, an si el objeto no se reconoce. De una bicicleta puede no reconocer sino las ruedas. Colorear un paisaje: disponiendo de un surtido amplio de lpices de colores. Dibujo sencillo se realiza por orden del examinador. Cuando hay defectuosa "revisualizacin" interna, generalmente asociada a lesiones occipitales extensas, esta prueba y la anterior tienden a ser nulas. En cambio, la copia puede ser adecuada. Descripcin de escenas o fotografas de accin: con frecuencia en las simultagnosias, el paciente detalla los elementos del dibujo pero no llega a la conclusin de lo que sucede. 266

2. Caractersticas de la agnosia de objetos y dibujos La agnosia "pura" de tipo asociativo para objetos y dibujos es muy rara (De Renzi y cois., 1969: 2/138 pacientes; Hcaen y col., 1963: 4/415 pacientes; Faust, 1957: 2/138 pacientes). De 514 pacientes cerebrales, la autora ha encontrado dicho cuadro aislado y prominente sobre otros defectos slo en un paciente recuperado de afasia por lesiones parieto-occipitales. Clnicamente se caracteriza incapacidad para identificar un objeto visto (sin excluir la posibilidad de que, a la larga, se llegue a la respuesta). Pero si, en ausencia de afasia o confusin, la dificultad visual es sobresaliente, y el paciente necesita ayudarse de otras modalidades sensoriales, cabe considerar un componente agnsico. Las claves extras de otras modalidades pueden consistir en cambios en la apariencia visual del objeto, en su posicin o en seales auditivas, somestsicas o cognitivas mediante las cuales, por deduccin lgica, se llega al concepto del objeto. Por ejemplo, un paciente agnsico, ante una lmpara no supo qu era, pero cuando se encendi, la reconoci al instante. Otro paciente identific un billete slo cuando vio la secuencia de abrir la billetera y extraer el billete. Ante un gancho de nodriza dijo: "hay un lapicero o un lpiz, o algo as". Al abrirlo, dijo: "es un estilgrafo". Al tocarlo: "entonces es un gancho de nodriza" (citas de Hcaen y col., 1972). La paciente de Lhermitte y col., (1973) al ver un cuchillo dice: "es un plato, un objeto corriente... un objeto de mesa, es un plato... un cenicero o a lo mejor una pala de tartas... no s... parece como una carta de naipes..." Ante un vaso: "... s es una lupa, un anteojo, pienso que sea un par de anteojos o un cenicero... algo plano de hierro... o si no, es un instrumento de ptica y en ese caso es de vidrio". La identificacin resultaba imposible a menos que encontrara el nombre del objeto. En cuanto a las deducciones cognitivas, se trata de la adicin secuencial de varias impresiones verbalizadas: a medida que el objeto se percibe, se emiten hiptesis cognitivas (no perceptuales) basadas en detalles aislados. Ocasionalmente, la suma de estas deducciones hace llegar al concepto del objeto. Estos errores en el reconocimiento perceptual (paragnosias) no se dan al azar y no se deben a anomia. Ocasionales pacientes agnsicos no reconocen el objeto an si el examinador les insina lo que puede ser. Los errores adems obedecen a ciertas leyes de pre-categorizacin elemental. Como mero ejercicio especulativo, podra pensarse que, en la agnosia de objetos, perceptualmente se diera una estructuracin de superficie basada en los primeros datos visuales, pero que no se llegara a la configuracin lgica "profunda" (con significado). En cuanto a la agnosia de dibujos, se tiene la impresin personal que se trata de un estadio ms leve que la agnosia de objetos (reconocer dibujos es ms difcil que reconocer objetos) y con alta frecuencia, en tales casos, hay alexia con o sin agrafa y/o agnosia de colores. Sin embargo, algunas autoridades consideran la agnosia de dibujos como un cuadro aparte (Hcaen, 1972). 267

3. Agnosia de objetos y visin Con objeto de confirmar el diagnstico de agnosia de objetos, deben explorarse cuidadosamente las funciones sensoriales. Faust (1957) encontr que las lesiones retro-rolndicas se asocian a perturbaciones en el tiempo de reaccin visual, de habituacin y de fatiga a estmulos presentados taquistoscpicamente. Las latencias para reconocer la proyeccin son muy altas, pero paradjicamente, una vez reconocido el objeto, si se mantiene la fijacin, el objeto "se aclara y se desvanece" como si la funcin perceptual no fuera constante. Si la proyeccin se interrumpa inmediatamente despus de que el paciente hubiera reconocido el objeto, la imagen se estabilizaba. Pero esta osciladn de la funcin viso-perceptual no es caracterstica comn a todas las agnosias visuales. Tambin se ha propuesto un defectuoso monitoreo oculomotor por perturbaciones en los "campos oculomotores occipitales" (Luria, 1973). La oculografa foto-ptica ha mostrado en ciertos casos, que las perturbaciones en el reconocimiento visual se acompaan de latencias elevadas para cambiar de punto de fijacin, menor tiempo de fijacin en los blancos estacionarios, anomalas en la estabilizacin de la fvea y en los movimientos oculares saltatorios durante el seguimiento de un mvil, as como un barrido irregular de los campos visuales, con preferencia por el campo correspondiente al hemisferio sano (Girotti y cois., 1982; Karpov y col., 1979; Chdru y cois., 1973). Se recordar que la hiptesis de anormalidades en los movimientos oculares tambin se propuso como concomitante o causa parcial de los desrdenes aprcticos en los que intervienen procesos viso-perceptivos. Sin embargo, en dicho caso, se supona una lesin predominantemente derecha, mientras que en la agnosia de objetos se supone una lesin predominantemente izquierda. Si tal hiptesis tiene algn valor, ste no es sino parcial ya que se ha propuesto como explicacin de dos trastornos con un substrato diferente. Adems en demencias y deterioros avanzados tambin se observan anomalas en movimientos oculares deliberados. Probablemente, actuara como potencializador de ciertos trastornos hemisfricos (perceptuales o motores) especficos. Jeannerod y cois., (1972) sugieren que durante los primeros milisegundos, se lanza una hiptesis interna acerca de lo que se ve y de sus relaciones intrnsecas. Una vez detectadas las reas "salientes" o informativas de la figura, los tiempos de fijacin se alargan, la figura se detalla y se extrae el "plano" o representacin de la realidad. Para ello, intervienen procesos cognitivos y semnticos (bsqueda congruente de una traza en memoria) que integran y clasifican los perceptos en relaciones y en grupos lgicos. Las dificultades agnsicas visuales podran originarse por perturbaciones en cualquier nivel de esta jerarqua que estructura la seal sensorial inicial en "hiptesis perceptual" y posteriormente, a partir de ella, configura la propia realidad interna. 268

4. Agnosia de objetos y afasia El status lingstico de los casos "puros" descritos y del paciente de la autora no dejan lugar a duda: la afasia, si la haba, era mnima y no justificaba el defecto en reconocimiento. Sin embargo, una cosa es no presentar afasia y otra es tener el sistema lingstico ntegro. Normalmente, la mediacin verbal facilita el reconocimiento de objetos. Marzi y col., (1977) sugieren que la mediacin verbal puede ser un distractor crucial en el proceso de reconocimiento de algunos agnsicos. Una vez que emiten un nombre, se orientan hacia hiptesis basadas en el campo semntico del nombre y no en las caractersticas de lo visto. Si el nombre no corresponde al objeto, las premisas subsiguientes son incorrectas. 5. Agnosia visual y pensamiento abstracto Ya se mencion que la "estructura de superficie" de una configuracin perceptual se referira a los primeros estadios e hiptesis acerca del objeto. Las transformaciones profundas intervendran al relacionar en grupos lgicos los particulares de la percepcin. Sin esto, no se "abstrae" y no se llega al significado (verbal o no) de la percepcin. Por ello, la agnosia de objetos se acompaa con frecuencia de alexia de profundidad (con buen reconocimiento de letras aisladas). A nivel de modelo terico, el sistema de Piaget parece consistente y slido como hiptesis de las configuraciones lgico-perceptuales que se re-crean en el cerebro. Estos modelos implicaran que, cognitivamente, en el SNC se establecen jerarquas de operaciones consistentes en relacionar elementos y que seran del tipo: A) inclusin y exclusin (negacin), por lo que permiten reversibilidad (si b pertenece a B, b no pertenece a A); b) los conjuntos elementales se combinan, permutan o intervienen segn las mismas operaciones anteriores (si X es hija de Y, Y es madre de X pero a la vez, Y es hija de Z); c) Operaciones complejas de interseccin de conjuntos y de combinacin, no ya de elementos o de conjuntos sino de relaciones propiamente dichas. En los experimentos de categorizacin de objetos o figuras segn una o varias caractersticas (si es alto y con oreja es jarra, si es bajo y con oreja es taza), se vio que los afsicos no pueden combinar varias caractersticas perceptuales para conformar una perspectiva significativa. Este defecto no se asocia con dificultades viso-perceptuales (Wayland y col., 1982) ni con simultagnosia. Parece ms bien que la entrada de los estmulos visuales no se organice adecuadamente en tales pacientes. Al no estar agrupadas las percepciones lgica y significativamente, la verbalizacin y rememoracin posterior no se hace por caractersticas congruentes relacinales, por lo cual las memorias quedaran mal "archivadas", sin anclajes lgicos y, de ah, las dificultades mnsicas viso-perceptuales de los afsicos (Caramazza y col., 1982). Sin intentar homologar el sistema lgico con el cdigo neurofisiolgico, el lcito suponer que el reconocimiento de una heterarqua perceptual se basara en unas pocas leyes relativamente sencillas efectuadas por grupos de clulas en sincrona. 269

Segn el modelo lgico, en el caso del vaso, la paciente reconoci "un objeto de mesa, probablemente de vidrio". Las sucesivas verbalizaciones contradicen la percepcin misma y se emiten falsas identidades: "objeto de ptica, porque es de vidrio" (recordar que "verre" en francs es vaso y vidrio). Es posible que deficiencias en la lgica junto con defectos perceptuales originen estos cuadros. En la agnosia, el mundo interno no se estructurara segn relaciones coherentes por lo que los esquemas perceptuales resultaran inestables. En tales casos, detalles elementales pueden sobresalir pero no se integran en una percepcin significativa. Parece como si los datos viso-perceptuales almacenados en memoria no se retribuyeran o no se relacionaran internamente como para permitir una "re-visualizacin" mnsica. Una paciente de la autora, con moderada afasia y severo componente agnsico visual (con alexia y agrafa), contaba la vida de su hijo con minucia pero no lo poda describir fsicamente. Al ver a un mdico, declar que le recordaba a su hijo: "igualmente joven, rubio, no tan buen mozo". Una vez ido el mdico, se le pidi que describiera a su hijo, pero no pudo decir sino que se pareca al doctor. Fall incluso preguntas cerradas ("es rubio o moreno?"). Basso y cois., (1980) describen en detalle un paciente con lesin occipital izquierda, con prdida de la capacidad de revisualizar internamente imgenes, con desorientacin topogrfica y con un sistema lingstico aparentemente intacto. Por otro lado, los pacientes con lesiones derechas muestran mayor tendencia que los izquierdos a no recordar partes de escenas visuales conocidas y estas partes olvidadas tienden a corresponder al lado izquierdo de la escena con referencia al punto de vista desde el cual el paciente la "recuerda", o sea, la revisualiza internamente (Bisiach y cois., 1981, 1978). Asimismo, un paciente descrito por Kerr y col., (1981) poda relatar los sueos (memoria semntica) pero no poda describir las imgenes y escenas en las que stos se sucedan ya que no recordaba nada de la "escenografa" visual del sueo. Este paciente padeca de una lesin posterior derecha. De acuerdo con estos informes, Whitehouse (1981) sugiere que existiran dos modos de acuamiento de datos en memoria. El semntico verbal, servido por el hemisferio izquierdo y el imaginativo-visual, servido por el hemisferio derecho. Normalmente, ambos tipos de seales se llaman a memoria en el momento de la retribucin de un dato, pero en lesiones uni-hemisfricas, particularmente en las que se encuentran elementos de hemi-negligencia, predomina un tipo de seales sobre otro. Como en la percepcin es crucial la revisualizacin interna para comparar los datos de entrada con los ya existentes, es obvio que este tipo de defectos puede mermar las capacidades mnsicas y relacinales visuales tras lesiones derechas. Sea cual sea la razn ltima de los defectos agnsicos, el paciente trata de suplir su deficiencia con estrategias a veces verbales, pero ms frecuentemente perceptuales. A diferencia del ciego que tambin se ayuda de otras modalidades, el agnsico recurre a claves inter-modales, pero no usa estrategias sistemticas y deliberadas de exploracin, sino que son un tanto al azar y segn el contexto inmediato presente, lo que explicara la variabilidad en el nivel de respuestas. En tal caso, la integracin perceptual depende del modo de presentacin del objeto, el cual,
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a su vez, depende de las circunstancias variables y al azar del contexto. As pues, la agnosia de objetos parece suponer un dficit inter-hemisfrico viso-verbal y un dficit para categorizar lgicamente objetos conocidos. Ya se vio que el hemisferio derecho lee ideogrficamente palabras sencillas, pero esto sucede en condiciones especiales (Zaidel y col., 1981). En condiciones naturales, es difcil predecir cul ser la atencin selectiva hemisfrica, el criterio de respuesta y la importancia volicional que determinarn el predominio de un hemisferio sobre el otro. B. AGNOSIA DE COLORES Se define como una dificultad prominente para aparear el nombre de un color con el estmulo cromtico correspondiente, en ausencia de perturbaciones primarias en visin de colores, de afasia o de confusin. Generalmente se acompaa de dificultades en el empleo de colores (en dibujos), o en reconocer objetos absurdamente coloreados. Con frecuencia se asocia con alexia "pura" sin agrafa. La identificacin clnica de la agnosia de colores es menos clara que la de la agnosia de objetos. En este ltimo caso, la descripcin aislada de alguna caracterstica del objeto (forma, brillo, sonido) indica que ste se ha percibido bien. Pero la nica prueba verbal de la percepcin de un color es que el sujeto diga su nombre, pues el color no tiene ms caractersticas formales que lo definan. Por tanto no hay estrategias alternas para identificarlo. Es menos infrecuente que la agnosia de objetos pero covara con la anomia "pura". Desde 1890 se conoce la agnosia de colores, descrita por Willbrand. A comienzos de siglo, Lewandowski descubri que los errores en denominacin de colores se asociaban a otras deficiencias ms generales en la cognicin de colores (aparear objetos con los colores correspondientes). Como la visin cromtica estaba intacta, Sittig (1921, cita, Hcaen, 1972) pens en una desorganizacin de orden superior en el reconocimiento perceptual. Por la dcada de los aos 60, resurgi el inters por este signo y se corrobor su frecuente asociacin con alexia sin agrafa y la persistencia de la agnosia de colores sobre los dems defectos (Geschwind y col., 1966; Kinsbourne y col., 1964). Refirindose a la antigua tesis de Dejrine, se explic la lesin con base en un compromiso de lbulo occipital izquierdo y de cuerpo calloso lo que impedira que las percepciones visuales llegaran intactas al lbulo occipital izquierdo, o que pasaran del lbulo occipital derecho (intacto) a reas verbales (circunvolucin angular) izquierdas, lo cual explicara tambin la alexia sin agrafa. Clnicamente la agnosia de colores, en sus formas leves, se manifiesta en una lentitud general para reconocer y aparear colores. En las formas severas, el paciente no denomina ni indica los colores sealados por el examinador, ni colorea dibujos en blanco, pero en cambio, puede decir el color natural de un objeto. Estas son ejecuciones comunes en afasias, pero la agnosia de colores se refiere a dichas dificultades en ausencia de afasia que explique los dficits. Aunque algunos autores han puesto en duda la existencia de tal signo (Critchley, 1965), al menos, en algn 271

momento de ia evolucin de ia lesin, ia agnosia de colores tiene existencia real y puede considerarse como una etapa de re-organizacin (o de desorganizacin) cerebral. Se tratara de saber porqu se presenta este tipo de disociaciones sin negar, de entrada, su existencia. Estas contiendas han generado dos problemas: la relacin entre cognicin de colores y visin cromtica y entre la cognicin de colores y el lenguaje. 1. Agnosia de colores y visin cromtica En lesiones cerebrales, las pruebas de visin cromtica no necesariamente indican discromatopsias congnitas. En muchos casos, por ser pruebas de clasificacin de tonos, miden categorizacin y, por ende, "pensamiento abstracto". En tales casos, se habla de pseudo-discromatopsias y pueden obedecer a un desorden general en discriminacin perceptual (Scotti y col., 1970) o a un dficit en la estructura semntica y cognitiva. Por ejemplo, lesiones derechas con defecto de campo visual y lesiones izquierdas con afasia impiden el buen desempeo en las Placas de Ishihara (De Renzi y col., 1967) y en las pastillas de Farnsworth-Muensdl-100 (De Renzi y col., 1972). En cuanto a discriminaciones cromticas, los lesionados unilaterales pueden fallarlas por razones diferentes. Los diestros normales tienen menores latendas con presentaciones de estmulos cromticos en el campo visual izquierdo (HD) (Davidoff, 1975). Esto sugiere que el hemisferio derecho tiene cierta prevalencia en el procesamiento y discriminacin de la tonalidad y saturacin del color. Asimismo, los comisurotomizados muestran cierta tendencia de ventaja del hemisferio derecho para rememorar los colores de dibujos presentados taquistoscpicamente. En tal caso, tienden a informar preferencialmente los estmulos del campo visual izquierdo. Pennal (1977) y Hannay (1979) presentaron dos estmulos simultneos dentro de un mismo campo visual para que el sujeto determinara si eran iguales o no. Las latencias eran ms cortas para los pares presentados en el campo visual izquierdo (HD). Pero si el segundo estmulo se difera por unos milisegundos en su aparicin, la ventaja del CVI se desvaneca y surga una clara ventaja del hemisferio izquierdo (probablemente por el incremento en la carga de memoria que conlleva la tendencia a que el sujeto "verbalice" lo que debe recordar). Por otro lado, la ejecucin en pruebas de visin cromtica decrece por lesiones derechas, particularmente en zona parietal y frontal (Capitani y cois., 1978) probablemente por la sensibilidad de los lbulos parietales al factor de discriminacin de tonalidad y por la sensibilidad de los lbulos frontales al factor de categorizacin implcito en estas pruebas. 2. Agnosia de colores y afasia En los casos ya mencionados, las perturbaciones en cognicin de colores se asocian a lesiones izquierdas (con o sin afasia). El anmico busca el nombre del color, lo reconoce y lo indica cuando el examinador lo nombra; en cambio el
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agnsico de colores no lo denomina, no lo reconoce y no lo identifica. A diferencia del afsico, el agnsico de colores conserva el empleo meramente denominativo del color (vgr., completar: "el cielo es..."). No as los anmicos, quienes fallan en la retribucin del nombre del color y en establecer relaciones pertinentes con el campo semntico. Los anmicos (pero no los agnsicos) pueden mostrar campos semnticos anmalos en pruebas de asociacin libre de colores (vgr., "asociar todo lo que vaya con rojo"). Los lesionados izquierdos afsicos fallan estas pruebas ms que los no afsicos as como pruebas de colorear o aparear dibujos (Guzmn, 1975; De Renzi y col., 1967). Lhermitte y cois., (1969) sugieren que una verdadera "agnosia de colores" implicara una prdida de los "patrones" internos de relaciones imagen-color, independiente de las habilidades verbales. Ms que una anomia visual (incapacidad para denominar a travs de una sola modalidad), en la agnosia, las "imgenes internas" o conceptos de los objetos y colores no se configuraran eficientemente. De ah los concomitantes alxicos de la agnosia de colores. Porqu la segunda puede darse sin la primera, es cuestin mal dilucidada todava. Adems, en favor de un dficit mnsico se tiene el que algunos trastornos percepto-cognitivos relacionados con colores se acompaan ocasionalmente de prdida de la capacidad de revisualizar colores (De Renzi y cois., 1972). 3. Agnosia de colores y pensamiento abstracto La deficiente estructuracin de imgenes mentales del lesionado izquierdo bien podra deberse a desarticulacin en las operaciones lgicas subyacentes a las relaciones transitivas e intransitivas implcitas en el "conocimiento" de un objeto ("dado un objeto X, entonces son posibles los colores a,b...n (interseccin de grupos de colores y de objetos) y no son posibles los colores p, q...z (disyuncin de grupos lgicos"). Los pacientes con deterioro verbal (no necesariamente afsicos) podran reazar anlisis abstractos basados en otras "gramticas" pre-codificadas e intactas. Pero el agnsico de colores tendra una alteracin prevalen te en esta categorizacin pre-semntica, y en las operaciones entre relaciones pre-conceptuales (irnicas e isomorfas con el exterior) que les impide llegar a un concepto integral y lgico a partir de una matriz perceptual compleja. C. SIMULTAGNOSIA

Se trata de la dificultad para reconocer el significado de varios estmulos presentados simultneamente, junto con capacidad de percibirlos y describirlos adecuadamente uno por uno, en ausencia de parlisis oculomotora o defectos visuales y/o mentales que justifiquen la dificultad. Puede asociarse a afasia pero, en la simultagnosia, se excluye la presencia de desrdenes lingsticos severos o de estados confusionales. Se acompaa por lo general de dificultades en lectura de palabras, con buen reconocimiento de letras aisladas. Clnicamente se detecta por la dificultad para interpretar escenas complejas. La descripcin particular de elementos uno tras otro es acertada, pero no se llega al significado de la escena. La alexia concomitante es prevalen te para palabras. Ni en los dibujos, ni en la lectura se logra un procesamiento integral de los elementos que configuran un todo. Las
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relaciones que se establecen son de objeto-objeto, pero no de agente-accin-objeto afectado. A pesar de la integridad de los umbrales de discriminacin para estmulos simples, cuando la estimulacin es simultnea e incide en ambos campos visuales, los umbrales de reconocimiento aumentan en forma desproporcionada, particularmente en el campo visual derecho. Al centellear simultneamente una letra a cada campo visual tiende a ignorarse la de la derecha (a pesar de la dominancia del hemisferio izquierdo para estos estmulos). Kinsbourne y col., (1963) aceptan la simultagnosia incluso en asociacin de defectos visuales "sub-clnicos" que incluyen perturbaciones en movimientos oculares y en umbrales de respuesta y discriminacin ante estmulos presentados por taquistoscopio. Esta suposicin parece sustentada a la luz de un informe de caso con un sindrome de Balint y una clara simultagnosia (Girotti y cois. 1982). Sin embargo, la perturbacin oculomotora no explica por s sola la simultagnosia (ni las dems agnosias). Como ya se ha visto, se trata de un signo asociado a diversos cuadros aprcticos y/o agnsicos. La conducta de estos pacientes es muy peculiar: ante escenas complejas, el agnsico sabe que el dibujo representa algo, pero no puede extraerle significado (al contrario del confuso o del retardado mental que se contenta con respuestas parciales y elementales). El agnsico permanecera a nivel de un lego (no analfabeto) en matemticas, confrontado ante una ecuacin compleja. Conoce los trminos y los signos, pero mal puede plantearse el problema porque no conoce las relaciones entre trminos y signos. Los simultagnsicos dan la impresin de reconocer el problema de modo muy vago, plantendose hiptesis incompletas y centradas slo en un trmino o relacin. Por ello, la estructuracin visual mental sera laxa e inestable y los "grupos lgicos", muy elementales y desarticulados en cuanto a percepcin compleja se refiere. D. AGNOSIAS VISUALES DE OBJETOS, DIBUJOS Y COLORES Y CRRELA CIONANA TOMO-PA TOLOGICA

Las perturbaciones agnsicas citadas y las alexias sin agrafa se han asociado a lesiones hemisfricas izquierdas o retro-rolndicas. Clsicamente se sostiene que la circunvolucin angular procesara a nivel cognitivo-semntico los datos visuales (Luria, 1973; Geshwind, 1965). Si stos no llegaran a la circunvolucin angular, el objeto se "vera" pero no se le "asociara" ningn significado. Se han postulado diversos sndromes de desconexin (ya discutidos) que expcan este modelo, pero ste no parece corresponder bien a la plasticidad operativa del encfalo ni a la gran mayora de lesiones. De momento se ignoran las causas y concomitantes externos de la tarea que determinan constelaciones de signos agnsicos en presencia de lesiones aparentemente similares: agnosia de objetos y colores con y sin afasia; agnosia de colores sin agnosia de objetos; agnosia de colores con alexia y/o agrafa; simultagnosia sin agnosia de objetos, etc. Una cosa parece clara de los mltiples casos revisados en la literatura: se requiere de una lesin occipital y parietal extensa
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que interese partes bsales de lbulos ocdpitales y de sistema lmbico (Bowers y col., 1980; Albert y cois., 1979; Kertesz, 1979). Citando a Hcaen y col., (1978): "...(la agnosia visual) requerira de una lesin posterior izquierda lo suficientemente importante como para interesar estructuras visuales (circunvolucin angular), pero lo suficientemente pequea como para no alcanzar regiones de lenguaje; lo suficientemente profunda como para interesar la sustanda blanca subyacente y, posiblemente, al menos de modo parcial, d cuerpo calloso; en cuanto al grado de compromiso del hemisferio derecho (necesario para producir estos signos), la lesin derecha deberla ser lo suficientemente pequea como para respetar aquellas regiones responsables para la percepdn de formas, caras e informacin espacial". Un enfoque no explorado an es el del papel de la edad y sexo del paciente as como la evolucin en el tiempo de la lesin. Si estos son factores determinantes en la afasia, no habra razn para que no lo fueran en otras manifestaciones mentales de orden complejo. No puede negarse tampoco el papel de la estructura cognitiva idiosincrtica (mejores, "visualizadores", mejores "oidores", etc.) que, en el extremo de la poblacin se manifiesta en diversas habilidades artsticas. Este factor y el de aprendizaje posterior se combinaran para conformar ciertos cuadros mentales en presencia de una lesin. E. AGNOSIA DE CARAS O PROSOPOAGNOSIA Se trata de una incapacidad total o parcial para identificar personas conoddas con base en la percepcin visual de la cara. Para identificar personas conocidas, el paciente recurre a otras seales perceptuales como la vestimenta, peinado, voz, gafas, modo de andar, etc. A menudo se encuentran dificultades para reconocer figuras pblicas en fotografas (Benton y Van Alien, 1972). En las formas severas, el sujeto mismo no se reconoce en el espejo y, en las leves, tarda mucho o no Uega a reconocer conocidos. En estos casos, manifiestan que las caras les son "nuevas" o que tienen "algo raro". Es un signo interesante, pero muy infrecuente en enfermos neurolgicos no dementes. En heridos retro-rolndicos, la percepcin global de la cara no se configurara por incapacidad para considerar simultneamente las diversas seales clave que conforman la cara como un todo o Gestallt. Sera pues, una forma especial de simultagnosia (Faust, 1957). Siendo el reconodmiento de caras un proceso muy complejo, las causas de los trastornos a este nivel pueden ser muy variadas y abarcar aspectos viso-perceptivos, percepto-cognitivos y mnsicos. 1. Prosopoagnosia, percepdn y memoria visual La mayora de los casos de prosopoagnosia se asodan a trastornos viso-perceptuales complejos, desorientacin espacial (Tzavaras y col., 1970), pobre reconodmiento de colores (Whiteley y col., 1977, Hcaen y col., 1962) y defectos en memoria espacial y visual, asi como defdencias para leer, escribir 275

apraxia del vestir, defectos direccionales y vestibulares y trastornos en el seguimiento de ratas en mapas (Hcaen y col., 1962). Se ha supuesto que este sera otro aspecto ms integrante del dficit general viso-perceptivo por lesiones derechas, ya que la identificacin de caras implica un anlisis perceptual muy especfico y complejo (De Renzi y col., 1966). Los lesionados hemisfricos derechos tienen dificultades notorias para discriminar, entre varias fotografas de desconocidos, la cara del estmulo vista por aparte (Benton y col., 1972; De Renzi y col., 1966). Sin embargo, la prosopoagnosia no se explica con base en un trastorno en apareamiento visual de caras (lo que otros llamaran defectos aperceptivos), ya que algunos prosopoagnsicos pueden tener ejecuciones normales en dichas pruebas (Guzmn, 1981; Benton y col., 1972, 1968; Tzavaras y col., 1970; De Renzi y cois., 1969; Assal, 1969). Por otro lado, Whiteley y col., (1977) y Yin (1970) suponen un defecto muy especfico que no puede equipararse con los defectos generales para identificar material visual. Se basan, para decir esto, en la especulacin lgica de que el rostro humano sera un "estmulo biolgicamente significativo" por ser una de las primeras configuraciones que se le presentan al neonato. Por tanto, no debera extraar la existencia de clulas o circuitos que extrajeran caractersticas relevantes al rostro humano. Considerando los datos experimentales y patolgicos, estos "extractores" se activaran perferencial (pero no nicamente) en el hemisferio derecho, el cual analizara las caractersticas viso-perceptivas que configuran la identidad de una cara. A su vez, el hemisferio izquierdo activara las memorias semntico-operativas (nombre, identidad personal, etc.). El HD es dominante para discriminar semejanzas y diferencias entre dos caras centelleadas simultneamente al campo visual izquierdo. Pero si se introducen intervalos entre los estmulos, decrece esta ventaja del hemisferio derecho y surge la del hemisferio izquierdo, fenmeno que recuerda los estudios con discriminacin de colores (Marzi y col., 1977). Como en toda percepcin significativa, intervienen factores de expectativa y atencin selectiva uni-hemisfricos. Los lesionados hemisfricos derechos tienen dificultades para reconocer caras en posicin normal, pero son superiores a los izquierdos para reconocer caras invertidas probablemente porque, el rostro, al haber perdido parte de su "significado", no crea tanta disonancia cognitiva si se ve invertido (Ellis y col., 1975; Yin, 1970). Los lesionados izquierdos y los controles dispondran de un "set" atencional que anticipa la configuracin espacial de la cara, por lo cual, si sta se presenta en posicin invertida, resulta en una percepcin extraa que debe descifrarse antes de reconocerse, y este "set" de expectativa sera el que activara preferencialmente el hemisferio derecho (Young y col., 1981). Se podra especular que los lesionados derechos se limitan a analizar las semejanzas y diferencias superficialmente, sin un anlisis "profundo" del significativo del rostro. La mayora de los casos de prosopoagnosia presentan compromiso prevalente posterior derecho (Whiteley y col., 1977; Lhermittey col., 1975; Marslen-Wson y col., 1975; Benton y col., 1968; Hcaen y col., 1962), pero no es muy claro si se requiere de una lesin bilateral (Guzmn, 1982; Meadows, 1974; Hcaen y col., 1972). Al menos en sujetos normales, los tiempos de reaccin y la precisin en pruebas de

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reconocimiento y denominacin de caras en taquistoscopio indican que las etapas iniciales del proceso de reconocimiento de rostros es bilateral y que el hemisferio derecho muestra su dominancia particularmente cuando el sujeto sabe qu tipo de cara esperar (Young y cois., 1980). Ya se vio, adems, en el captulo IV, que ambos hemisferios contribuyen diferencialmente en el procesamiento de ciertas emociones faciales. As, el hemisferio derecho reconocera mejor el tono afectivo negativo (tristeza, rabia) y el hemisferio derecho reconocera mejor el tono afectivo positivo (Reuter-Lorenz y col., 1981). Se recordar adems, que parecen existir diferencias idiosincrticas en la preferencia para responder asimtricamente ante rostros con emociones, las cuales han sido atribuidas a efectos de sexo (McKeever y col., 1981) o a la asimetra motora facial (Borod y col., 1982). La autora examin a un ingeniero con un C L general de 130, quien 8 aos antes (despus de una ciruga para evacuar un hematoma temporo-parietal bilateral, con complicaciones mdicas posteriores) no presentaba como remanente clnico sino una severa prosopoagnosia, sin alexia, agrafa ni otro signo acompaante del cual l fuera conciente (Guzmn, 1982). Presenta una seria disminucin en la capacidad de aprendizaje de series verbales y una capacidad casi nula de aprender series no-verbales as como de recordar o reproducir figuras geomtricas, previamente copiadas con exactitud. La identificacin de formas geomtricas y de direcciones de lneas tambin es claramente anormal, as como su sentido de la orientacin tanto en mapas arbitrarios en el suelo del consultorio, como en situaciones reales de puntos claves de la ciudad donde ha vivido toda su vida. Esto le sucede en fotos y en situaciones reales, ya que no reconoce las calles por donde anda. Esta "amnesia topogrfica" se manifiesta, adems, con fotos recientes y de hace 40 aos, en las que, adems, no se percata de que los autos y trajes son antiguos, lo que sugiere un "desvanecimiento" de imgenes complejas tri-dimensionales, como la descrita ocasionalmente para colores. Adems, no reconoce fotos de familiares (hijos y esposa) excepto por peculiaridades del papel o del marco fotogrfico y no logra reconocer sus propias fotos. Su memoria para caras aprendidas 90 segundos antes es al azar. Pero en cambio, su ejecudn en la prueba de Benton de discriminacin de caras fotografiadas fu normal. Este paciente, con su buena inteligencia y preservacin perceptual, ilustra una vez ms, la disociacin entre reconocimiento de caras y lugares y discriminacin de rostros reales. En cuanto a la localizacin de la lesin (bilateral en este caso), es probable que el dao temporal derecho fuera el principal responsable del prominente defecto de memoria espacial y que las lesiones occipitales bsales originaran el pobre reconocimiento inmediato de caras y sitios (ver la escanografa cerebral, Fig. IX-1). Sin embargo, no queda claro porqu no presentaba otros signos de agnosia simultnea o alexia. Se ilustra as, cmo las agnosias pueden ser multi y supramodales e involucrar aspectos perceptuales, cognitivos y mnsicos. En este'caso, haba un desorden visual topogrfico y fisonmico, con dificultades para discriminaciones visuales complejas, para seguir rutas en mapas a su vista, para encontrar sitios en un mapa en blanco y para recordar posiciones y sitios de la ciudad. En ausencia de apraxia y
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F I G U R A IX-1. Escanografa cerebral del paciente con prosopoagnosia. Obsrvese la lesin bilateral que afecta lbulos occipitales y lbulo temporal derecho.

de desorientacin derecha-izquierda que le impidieran realizar las rotaciones internas requeridas, este paciente no poda efectuar giros sobre su propia persona, cosa muy frecuente en agnsicos somestsicos y que se discutir a continuacin. F. AGNOSIAS VISO-ESPACIALES "...Ysi la intuicin no contiene ms que relaciones, esto es la forma de la intuicin, puesto que no representa nada, sino la medida que la cosa est colocada en el espritu, no puede ser otra cosa sino la manera en que el propio espritu se halla afectado por su propia actividad, es decir, por esta posicin de representacin". Crtica de la Razn Pura. E. Kant. Se trata de desrdenes de la percepcin y manejo de los datos espaciales no verbales, agrupados bajo el trmino de "desorientacin espacial", consistentes en una defectuosa aprehensin de las relaciones viso-espaciales que conforman las vecindades y analogas visuales en relacin mutua y en relacin con el sujeto. Estos desrdenes no deben justificarse por la mera presencia de deterioro mental, confusin, inatencin o defectos visuales primarios. Por lo general, estas dificultades no se informan espontneamente, o sea, el sujeto no las percibe. Se trata, en la gran mayora de casos, de perturbaciones detectadas mediante tcnicas y pruebas neuropsicolgicas de cierto refinamiento y por tanto, reflejan la interaccin coalicional entre el SNC y el exterior. Los desrdenes viso-espaciales ocasionados por lesin derecha agrupados bajo el rtulo bastante inddimitado de "agnosias espaciales" conforman cuadros an ms disociados que los originados por lesiones izquierdas, y por tanto, con frecuencia,
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afectan varias modalidades. Se retiene vagamente el concepto de "agnosia" en el sentido de que, en presencia de adecuada sensacin elemental, no se discriminan patrones complejos perceptuales y se presentan otras anomalas perceptuales (alucinosis, metamorfopsias, etc.). Vignolo (1972) propone que esta deficiencia en la estructuracin formal del exterior correspondera ms al tipo de "agnosia aperceptiva", por contraposicin a los desrdenes cognitivos ("asociativos") por lesiones izquierdas. Tan vago es el concepto de "agnosia" en estos casos que, como se vio en el Captulo VIII, las dificultades prcticas del lesionado derecho se han atribuido ms a un defecto viso-perceptual que a un defecto prctico en s (Bruyer y cois., 1982; Mack y col., 1981; Hcaen y col., 1970). Fenomenolgicamente, pueden clasificarse en: 1. perturbaciones en la localizacin visual de objetos a. perturbaciones en la estructuracin de relaciones espaciales b. trastornos en la apreciacin de la localizacin y direccin c. perturbaciones en la orientacin y memoria topogrfica 2. Parlisis de Balint 3. Agnosia visual para la mitad del espacio (agnosia espacial unilateral), a. negligencia unilateral visual 1. Perturbaciones en la localizacin visual de objetos Este complejo conjunto de signos consiste en una dificultad para apreciar la posicin de un estmulo basndose slo en visin y en ausencia de defectos notorios de agudeza visual. Holmes (1918) estudi las deficiencias en localizacin y observ errores en evaluar la direccin y distancia de un objeto con dificultades para alcanzarlo con la mano, asociadas a defectos de los cuadrantes inferiores (lesin parietal superior). Ratdiff y col., (1972) encuentran una correlacin entre este tipo de desrdenes y lesiones retro-rolndicas. a. trastornos en la visin de profundidad: aunque la prdida de visin tri-dimensional se ha discutido por ser incompatible con un estado normal de conciencia ya que afectara sistemas visuales mesenceflicos (Teuber, 1962), se ha prestado considerable atencin a otros trastornos en la apreciacin relativa de la profundidad. Carmon y col., (1969) utilizaron el paradigma de fusin de la perspectiva de ambos ojos diseado por Julesz (1964), y que consiste en dos muestrarios de letras al azar generadas por computador que, al enfocarlas binocularmente, se "fusionan" y se ven como una sola. Esto, excepto un rea en la cual se introduce una disparidad sistemtica entre las letras de uno y otro muestrario. Normalmente, dicha rea no se fusiona y se percibe como si estuviera en relieve sobre las otras letras del fondo, como si el SNC procesara la disparidad binocular como un efecto de profundidad. Los lesionados derechos no configuran el 279

efecto normal de estereopsis (o percepcin de profundidad) bajo estos paradigmas (Benton y col., 1970; Carmon y col., 1969). Asimismo, los lesionados derechos tienen dificultades en percibir contornos "anmalos" (otro tipo de ilusin ptica como la de la figura IX-2). Parece ser pues, que la percepcin relativa del espacio tri-dimensional requiere de procesos monoculares y binoculares combinados, y bajo control del hemisferio derecho.

FIGURA IX-2. Efecto de visin estereoscpica de Julesz. Mediante los prismticos, los dos muestrarios de puntos al azar se "funden" en uno solo, en el punto de visin binocular. Esta "fusin" se ve en relieve sobre el fondo correspondiente a las reas de visin perifricas monoculares.

b. trastornos en la apreciacin de la localizacin y direccin: en el captulo IV se mencion la superioridad del HD en normales para evaluar el lugar y la direccin de estmulos taquistoscpicos. Las lesiones derechas perjudican ms que las izquierdas la ejecucin en apreciar diferencias en la posicin de un estmulo en dos lminas, en evaluar la direccin de lneas (Fig. IX-3) y de patrones complejos (Benton y cois., 1975). Sin embargo, rara vez estos defectos se restringen a la modalidad visual ya que los lesionados derechos fallan la misma clase de pruebas presentadas visual o somestsicamente. Adems, se asocian defectos en el reconocimiento somestsico de

FIGURA IX-3. Tarea de discriminacin de la direccin de lineas. El sujeto debe sealar, en el muestrario inferior, a cules direcciones de lneas corresponden las dos lneas de la parte superior del dibujo.

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rutas o en la orientacin personal de recorridos. Por esto, Friedericks (1969) v Teuber (1965) hablan de un factor "espacial supra-modal" que trasciende la configuracin tOpolgica visual y que parece desorganizarse tras lesiones derechas. C. perturbaciones en la orientacin y memoria topogrfica: se definen como una incapacidad para orientarse en el espacio exterior (o para recordar mentalmente rutas y lugares) por un supuesto defecto en la integracin de seales viso-espaciales pertinentes (exgenas o mnsicas), en ausencia de confusin, deterioro o signos aprcticos asociados. Rara vez se presenta en forma aislada, y son concomitantes frecuentes la prosopoagnosia (que es an ms infrecuente que la desorientacin topogrfica), la negligencia visual unilateral (ver ms adelante) y otros desrdenes en el reconocimiento espacial no visual (tctil u otro). Estos defectos se han descrito como informes de caso, pero no se les ha prestado la misma minucia de estudio que a los trastornos en el reconocimiento de caras. Clnicamente se manifiestan como un mal reconocimiento de lugares conocidos o de la memoria de las rutas para ir de un lugar a otro o de la orientacin propiamente dicha en la toma de decisiones en cuanto a los giros que deben nacerse. Pueden asociarse a dificultades para "revisualizar internamente" los sitios, por lo cual, con frecuencia, estos pacientes recurren a tcnicas mnemnicas verbales para orientarse (vgr: "en la casa de la grieta, torcer a la izquierda"). Ello, porque no reconocen el lugar sino por el rtulo verbal, como alguien que buscara una direccin desconocida por indicaciones verbales. No son raros los defectos en orientacin de pequeos mapas visuales, de mapas viso-somestsicos y en localizar ciudades en un mapa en blanco. Este ltimo signo conocido como platonotopoknesia se caracteriza por errores sistemticos al localizar puntos en mapas conocidos, que no se justifican por falta de escolaridad, deterioro intelectual o confusin (Benton y cois., 1973). La desorientacin geogrfica puede asociarse a desorientacin topogrfica pero es un signo mucho ms frecuente que esta ltima; as como la prosopoagnosia no necesariamente se asocia a defectuosa discriminacin de caras en fotografas, los defectos en reconocimiento topogrfico real no necesariamente se asocian a defectos en orientacin geogrfica. Estos trastornos se asocian con lesiones derechas, frecuentemente retro-rolndicas, pero su presencia no tiene, en s, valor lateralizante (Fisher, 1982). Ocasionalmente, la desorientacin para lugares se presenta de modo relativamente aislado, sin desorientacin personal o temporal y, en tales casos, se asemeja ms a fenmenos de paramnesias reduplicativas que a desorientacin real para lugares ya que estos pacientes, en general, presentan confusiones con lugares donde ya han estado (Fisher, 1982). 2. Sindrome de Balint o parlisis de la mirada Se trate de una perturbacin predominantemente oculomotora que impide los movimientos de guia de los ojos hacia un punto localizado, tambin conocida como ataxia ptica, con incapacidad de realizar movimientos conjugados de ojos y con atencin visual disminuida. Se caracteriza por fijaciones muy prolongadas de la mirada (de tipo espasmdico) seguidas por movimientos al azar de los ojos. El 281

sindrome de Balint, que implica los tres tipos de desrdenes mencionados (defectos en movimientos conjugados, en movimientos de persecucin y defectos viso-espaciales), se acompaa en general de tiempos de reaccin oculomotores muy largos, defectos en movimientos oculares de barrido y se ha asociado a lesiones bilaterales que afectan los sistemas occipito-parietales (Girotti y cois., 1982; Hcaen y col., 1978) y posiblemente de los frontales (Heilman y col., 1972). Un paciente de la autora escriba sobre la mesa por incapacidad de fijar la mirada en la hoja. 3. Defectos viso-espaciales unilaterales negligencia visual unilateral)

En ella, se niega la estimulacin incidente en el hemicampo sensorial contralateral a la lesin, en presencia de relativa preservacin de visin en ambos hemicampos. Se define porque, en presencia de visin adecuada (incluso si hay defecto de campo visual, stos se compensan rpidamente con excursiones ms amplias de ojos), el paciente no presta atencin, ni busca o explora lo que se halla en el campo contralateral a la lesin. En estos severos, dicho hemicampo parece no existir para el paciente. En cuadros ms leves pueden manifestarse como "confusiones" y "olvidos (buscar el cuchillo en el lado del tenedor, no ver la copa en la mesa y buscarla slo de un lado, tropezar con objetos situados a la izquierda, etc.) o en tareas puramente visuales (leer solamente la mitad de la pgina comenzando en la parte media, omitiendo el comienzo de cada lnea y sin conciencia del error). En los casos leves, puede presentarse nicamente en la modalidad visual, pero lo ms frecuente es la negligencia en dos o tres modalidades sensoriales. Los signos asociados ms comunes son decremento en tareas de cancelacin visual (tachar todas las " a " de una pgina con letras o tachar todas las rayas horizontales de una pgina con trazos en diversas direcciones). En estos casos pueden omitir la mitad de la pgina; o en tareas de biseccin de lneas, pueden, o bien omitir las del lado izquierdo, o bien calcular el punto medio de cada lnea consistentemente desviado hacia un lado del punto medio (generalmente hacia la derecha de ste, puesto que el signo se asocia ms frecuentemente con lesiones hemisfricas derechas). De hecho, se ha diseado una prueba til para detectar hemi-neggencia en lesionados derechos basada en que stos tienden a bisectar las rectas hacia la derecha del punto medio (Schenkenberg y cois., 1980). Brain fue el primero en sealar la frecuencia de este signo tras lesiones derechas. De hecho es muy raro en pacientes izquierdos y los porcentajes en tales casos no superan un 2%, mientras que en trastornos derechos, pueden llegar a un 35% (Hcaen y col., 1972; McFie y cois., 1950). Suele acompaarse de deterioro intelectual (pero no se explica por ste), indiferencia al fracaso, hemianopsia izquierda, dficits oculomotores y sensoriales y apraxia constructiva y del vestir (Hcaen y col., 1978). Son ms frecuentes las dificultades viso-espaciales y/o viso-constructivas por lesiones derechas que la negligencia unilateral. Podra pensarse que este signo fuera un indicador general de dficit neurolgico y un indicio de severidad general. Campbell y col., (1975) encuentran, en seguimientos de 6 meses, que la presencia
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inicial de negligencia es un indicio de pobre recuperacin subsiguiente, incluso si la negligencia cede, cosa que es comn. Los trastornos de memoria visual asociados a negligencia unilateral y extincin podran explicarse como un defecto atencional. Bisiach y col., (1978) describen dos casos con buena capacidad para describir lugares conocidos (la Piazza del Duomo en Miln), as como para efectuar giros mentales y describir la Plaza desde diferentes ngulos de perspectiva. Sin embargo, sistemticamente omitan la perspectiva que hubiera quedado a su izquierda. O sea, si "miraban" (mentalmente) desde la acera de frente al Duomo, omitan describir el costado Oeste. Parece como si las seales visuales mnsicas configuradas sobre coordenadas espaciales que se hallaban a la izquierda del sujeto no se juzgaran importantes cuando se generaban concomitantemente con otras seales mnsicas simtricas. Posteriormente Bisiach y cois., (1981) encuentran que la mayora de los pacientes con lesin derecha y con algn signo de heminegligencia eran incapaces de efectuar la prueba del "Duomo" ya descrita puesto que presentaban heminegligencia mnsica para un lado de la plaza (segn el punto de vista desde donde estuviesen evocando ia plaza). Entre otros factores determinantes de este signo parecen intervenir la edad del paciente, la evolucin y extensin de la lesin y el dficit neurolgico sensorial y atencional. De hecho, slo excepcionalmente se encuentra negligencia en los jvenes; y en los nios es prcticamente inexistente. Lo anterior recuerda el papel de la edad en la presencia de la jerga afsica. Si bien ambos signos tienden a correlacionar con la edad y tienden a desaparecer con la mejora, su presencia en un momento dado tendra implicaciones pronosticas negativas y se asociara con un defecto en el alertamiento (Lempert y col., 1982), cuya manifestacin clnica, en ambos casos, es casi invariablemente, la anosognosia. Al respecto, se recuerda la hiptesis atencional de Weinstein y col., (1977), Heilman y col., (1977) y Kinsbourne y col., (1973), segn la cual la asimetra inidal subyacente a una respuesta hemisfrica .radicara en la activacin diferencial y especfica de dicho hemisferio. Experimentos con sujetos normales en los que se mide la precisin o el tiempo de reaccin en un hemicampo sensorial o motor demuestran de modo bastante consistente que las mejores respuestas se dan cuando la activacin sensorial y motora va al hemisferio dominante para la tarea (Lempert y col., 1982; Casey, 1981). Adems, la coalicin de posicin del estmulo en el espacio y hemi-espacio corporal en el que se da la respuesta parece crucial (vgr., si se responde con la mano derecha, se espera una mejor coalicin cuando la mano derecha se halla en el hemi-espacio derecho y el estmulo a la izquierda del sujeto, o sea, en su campo visual derecho) (Bowers y cois., 1980). En los pacientes con hemi-neggencia, por tanto, se dara una profunda alteracin del futro atencional mediado por estructuras de lnea media, de lo cual cabe concluir especulativamente que padeceran de lesiones profundas o que, por degeneracin retrgrada, se hubiera afectado la parte medial del tlamo. Un fenmeno relacionado pero no equivalente al de hemi-neggencia es el de extincin. Se trata de un "...proceso en el que una sensadn desaparece o un
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estmulo se vuelve imperceptible cuando se evoca una segunda sensacin por estimulacin simultnea en otra parte contralateral del campo sensorial" (Bender, 1952). En 1884, Loeb (cit. Benton, 1978) describi las consecuencias de hemidecorticar perros: una vez recuperados, los animales se orientaban visualmente y giraban la cabeza para buscar carne colocada en la periferia de uno u otro campo visual. Pero si se le mostraban dos trozos de carne simultneamente a cada lado, el animal slo giraba la cabeza hacia el lado contralateral a la lesin. O sea, "extingua" el estmulo que incida en el campo visual del hemisferio lesionado, siempre y cuando hubiera un estmulo equivalente en el lado no afectado. En los humanos, este signo se observa casi siempre en el campo sensorial correspondiente al hemisferio afectado y slo un 10% de los casos lo presentan en el lado ipsilateral. A veces, la sensacin no se extingue totalmente y puede percibirse como ms dbil, distorsionada en su calidad o desplazada en cuanto al lugar dnde se percibe. Prcticamente cualquier lesin cerebral puede originar extincin (visual o en otra modalidad). Cuando las respuestas se desvan consistentemente hacia un lado (vgr., informar siempre y nicamente el estmulo de la derecha), es un indicio de disfuncin visual unilateral. Birch y cois., (1967) explicaron la asimetra perceptual en presencia de estmulos fsicamente equivalentes con base en un retardo temporal en el procesamiento de seales por parte del hemisferio lesionado respecto del sano. De hecho, al estimular el lado afectado unos milisegundos antes del sano, los estmulos se informan como si fueran simultneos y equivalentes. Igual cosa sucede si se aumenta la intensidad de la estimulacin al lado afectado. Esto concuerda con la hiptesis de un defectuoso alertamiento hemisfrico mediado por sistemas reticulo-lmbico-corticales (Heilman y cois., 1972). El papel del cuerpo calloso en este fenmeno merece ms estudio del que ha recibido hasta el momento. Si un hemisferio se halla lesionado, buena parte de los aferentes y eferentes comisurales al otro hemisferio estn bloqueados, por lo cual el inter-juego de excitaciones e inhibiciones (y contrastes) es defectuoso. Al recibir la estimulacin aisladamente, sta se informa de modo normal, ya que el hemisferio opuesto no ha sido activado adecuadamente. Pero al activar simultneamente ambos hemisferios, no se establece un equilibrio normal inter-hemisfrico mediado por el cuerpo calloso. En este caso, el hemisferio sano podra sobre-activarse (por falta de inhibicin del hemisferio opuesto) y a su vez, podra inhibir el hemisferio afectado. La extincin no necesariamente se restringe a la modalidad visual y no correlaciona siempre con lesin retro-rolndica. Puede presentarse por lesiones bsales extensas (Albert y col., 1979) o por lesiones frontales (Damasio y cois., 1980). Probablemente diversas lesiones cerebrales ocasionan extincin visual por diferentes razones. La hiptesis ms congruente es la de una perturbacin atencional mediada por sistemas fronto-basales y reticulares que involucran en buena parte de los casos, gangos bsales y lbulos frontales (Bowers y col., 1980; Damasio y cois., 1980; Heilman y cois., 1978, 1974). Es posible que la alta prevalencia de estos 284

defectos por lesiones derechas se deba, en parte, a los distintos aspectos de alertamiento modal controlados diferencialmente por ambos hemisferios y a la organizacin peculiar del hemisferio derecho que controlara de un modo ms "difuso" y menos "localizado" ciertos procesos de alertamiento modal. Heilman y cois., (1974) encuentran que la capacidad de aprendizaje est mermada en pacientes con extincin, lo cual se explicara como una deficiencia en el alertamiento mnsico (impresin y/o retribucin de trazas). COMENTARIO Las agnosias visuales "asociativas" por lesiones izquierdas parecen tener como substrato comn un trastorno en la extraccin del significado de lo visto. En cambio, las perturbaciones visuales por lesiones derechas, si es que pueden rotularse como agnosias, participan ms del concepto de agnosia "aperceptiva" cuyo substrato comn est mal dilucidado de momento. En estos casos, se observa una defectuosa configuracin de los datos viso-espaciales, de lo que se infiere que, si bien las agnosias viso-cognitivas se dan por dao retro-rolndico que interesa el eje cortico-lmbico basal, las dificultades en la configuracin espacial (perceptual o mnsica) parecen darse por lesiones prcticamente en cualquier lugar del hemisferio derecho. Es muy significativo que se hayan propuesto diversos modelos de "desconexin" para perturbaciones por lesin izquierda pero no por lesin derecha. Congruentes o no, estos modelos indican que tanto las respuestas como la inter-accin contexto externo-SNC en el hemisferio izquierdo son ms controlables y delimitables focalmente que las del hemisferio derecho. Al mismo tiempo, bien podra suceder que se trate simplemente de falta de tecnologa para desentraar los lenguajes del hemisferio derecho. Se vio que las agnosias "asociativas" pueden presentarse en ausencia de signos afsicos. Los errores de los agnsicos en reconocimiento de objetos, colores y dibujos sugieren una profunda desorganizacin viso-cognitiva y categrica. Cul sera el factor subyacente a la deficiente configuracin viso-espacial de las lesiones derechas? Ni siquiera en trminos vagos como el de "estructuracin de Gestallten" o "procesamiento analgico" o "topolgico" pueden sugerirse los denominadores comunes (si es que los hay). Adems, como se ver a continuacin, estas agnosias con frecuencia se acompaan de deficiente reconocimiento somestsico, lo que sugiere un factor supra-modal (como el semntico para las agnosias visuales). IV. PERTURBACIONES EN EL RECONOCIMIENTO SOMESTSICO La somestesis implica diversos sistemas y funciones con estructuras anatmicas subyacentes neo-corticales, limbicas y sub-corticales intrincadas y complejas. Los trastornos en el conocimiento y manejo del cuerpo, incluidos por otros autores como parte de las agnosias somestsicas, se considerarn en el captulo de cuadros "apractognsicos" o trastornos del esquema corporal. Rara vez, por otro lado, las agnosias somestsicas se dan en ausencia de signos visuales, auditivos o de desorientacin espacial. Por eUo se dice que estas perturbaciones son 285

supra-modales: afectan la configuracin de! espacio conocido a travs de varias modalidades y no se restringen al conocimiento mediante la superficie corporal. A. EXAMEN Los cuadros de agnosia somestsica son an ms difciles de diferenciar que los ya descritos. Como rara vez se informan espontneamente signos somestsicos, la evaluacin (y subsiguiente clasificacin) dependen, en parte, de la ingeniosidad del experimentador. La determinacin de la integridad somestsica es uno de los aspectos ms difciles del examen neurolgico rutinario y de la exploracin experimental. Los desrdenes en el reconocimiento elemental tctil se evalan mediante: examen de sensibilidad a la presin; sentido de la vibracin; discriminacin de dos puntos; localizacin de un punto; sentido de la posicin de las articulaciones. Los defectos en el reconocimiento de patrones complejos somestsicos se evalan colocando el estmulo en la palma de la mano, detrs de una pantalla para evitar claves visuales y presentado posteriormente un muestrario del patrn de estmulos.

FIGURA IX-4. Tarea de discriminacin somestsica. El sujeto debe palpar cada una de las figuras e identificar la primera que se le present. (Segn Teuber, 1967).

El sujeto debe palpar sucesivamente las formas hasta encontrar la que corresponde al estmulo inicial. La barognosia (estimacin del peso) se evala comparando pesos entre s. Si la hemiparesis no es severa, se repite la tarea con ambas manos para evaluar defectos ipsi y contralaterales a la lesin. B. IMPLICACIONES HEMISFRICAS Las modalidades elementales somestsicas parecen ser simtricas en ambos hemisferios. En neurologa se acostumbra a tomar como referencia el lado contralateral del mismo sujeto para medir dficits somestsicos. Pero comparando los datos de pacientes con los de valores normativos de poblaciones sanas, se encontr una alta frecuencia de deficiencias ipsilaterales tras lesiones retro-rolndicas unilaterales (Corkin y cois., 1970; Teuber, 1965; Semmes y cois., 1963). El que se presente prdida elemental ipsilateral a la lesin depende ms del tipo de estimulacin (lemniscal o extralemniscal) que del hemisferio lesionado o del status intelectual del paciente (Carmon, 1971). Por ejemplo, la localizacin tctil, 286

discriminacin de presin y de dos puntos se deterioran en ambas manos por lesiones unilaterales. En cambio, los umbrales diferenciales de peso, temperatura y dolor slo se deterioran en la mano contralateral a la lesin (Corkin y cois., 1970). Las asimetras inter-hemisfricas surgen cuando se exigen juicios de "orden superior" y se acompaan entonces de defectos elementales ipsi y/o contralaterales. El procesamiento de patrones complejos sera pues asimtrico y diferencial en ambos hemisferios segn la tarea por realizar. La doctrina de la "inervacin contralateral" regira para ciertas descriminaciones lemniscales (agudeza, presin); otras discriminaciones se realizaran con la intervencin diferencial de ambos hemisferios (de modo "difuso" en el derecho, y focalizado en el izquierdo). En el diagrama IX-5) propuesta por Carmon, (1971) se ilustran estas posibilidades. Tanto las lesiones derechas como las izquierdas alteran de modo aparentemente simtrico la discriminacin del nmero de puntos aplicados en la palma de la mano contralateral. La frecuencia de defectos en la mano ipsilateral a la lesin es ms baja que la de la mano contralateral. En cambio, los dficits en la apreciacin de la direccin de una barra aplicada en la palma de la mano son ms frecuentes tras lesiones derechas, en la mano contralateral e ipsilateral a la lesin, mientras que las lesiones izquierdas prcticamente no afectan las ejecuciones en esta tarea con la mano ipsilateral (izquierda), pero s la deterioran sustancialmente con la mano contralateral (derecha).

ipsilateral I

contralateral

ipsilateral

ipsilateral

contralateral III

FIGURA IX-5. Modelos de asimetras somatosensoriales. En I, el HD solamente procesa los estmulos del hemi-cuerpo izquierdo. En II, ambos hemisferios intervienen, pero el derecho es ms importante. En III, el HD procesa estmulos ipsi y contralaterales y el izquierdo solo procesa estmulos contralaterales.

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CONCOMITANTES SOMESTSICOS ESPACALES Y\ O PROPIOCEPTIVOS

Los dficits citados se asocian muy frecuentemente a desorientacin espacial y somestsica por lo cual se dice que existira un factor de re-estructuracin espacial supra-modal comn a varias vas de sensacin (Corkin, 1977; Teuber, 1965). Los pacientes con deficiente discriminacin somestsica de dos puntos en la mano izquierda con o sin astereognosia, son incapaces de seguir rutas de orientacin extrapersonal marcadas en una habitacin, laberintos con guas tctiles y otras tareas de orientacin. El dficit de los lesionados derechos retro-rolndicos en estas tareas se explicara por la perturbacin supra-modal para configurar relaciones espaciales a partir de seales posicionales somestsicas. Estos trastornos se han asociado clsicamente con lesiones retro-rolndicas (Critchley, 1965), pero se ha visto que ni el lugar de la lesin, ni su lateralizacin, inciden de modo determinante y nico en los dficits para aparear configuraciones espaciales multimodales (McNally ycols., 1982). Con implementacin refinada, surgen otros dficits especficos tras lesiones derechas. En el captulo V se vio que la impersistencia motora consiste en una dificultad para mantener durante cierto tiempo, en una posicin dada, las partes distales (mantener la lengua afuera, los ojos cerrados, etc.). Cualquier lesionado cerebral puede manifestarla, probablemente por una lentificacin general para beneficiarse de la retroalimentacin propioceptiva (Levin, 1973; Carmon, 1970). Si sta se incrementa artificialmente con un aparato con el cual el sujeto ejerce presin con un dedo sobre un botn, conectado a un resorte, la presin sobre el botn ser proporcional a la fuerza graduable del resorte. Al ajustarse, ste ejerce oposicin contra la fuerza del sujeto; esta presin se transduce a una pantalla elctrica en la cual una aguja indica la fuerza que el sujeto est ejerciendo sobre el botn. Se trata de que ste logre mantener una presin constante de modo que la aguja no transpase los lmites fijados en los controles. En general, los lesionados cerebrales oscilan en la constancia de la fuerza por lo cual la aguja tiende a salirse de los lmites. Si el resorte se ajusta, la tarea se facilita y logran mantener un nivel constante de presin (porque as, se aumenta la informacin propioceptiva exgena). Pero los lesionados cerebrales derechos con impersistencia motora no slo no se benefician del aumento en la retro-alimentacin propioceptiva sino que su ejecucin empeora en tales condiciones. Benton y cois., (1978) relacionaron las lesiones derechas con deficiente discriminacin somestsica de direcciones palpadas. Encontraron ejecuciones muy pobres con ambas manos tras lesiones derechas, pero defectos slo en la mano derecha tras lesiones izquierdas. Es factible pensar que as como el hemisferio izquierdo ejerce control bilateral sobre operaciones ejecutivas de ordenacin de secuencias complejas de movimientos, el hemisferio derecho controle a su vez ambos hemisferios en lo referente al procesamiento de datos complejos viso-espaciales y 288

somestsicos. Schwartz y cois., (1979), en un anlisis estadstico correlativo entre escanografa cerebral y signos de extincin ante la doble estimulacin tctil, encontraron que sta era altamente frecuente en lesiones parietales derechas, y en estos casos, se extingue consistentemente el lado contralateral (o sea, la estimulacin en el hemi-cuerpo izquierdo). En cambio, las lesiones izquierdas conllevan diferentes patrones de defectos: si son frontales, la extincin tiende a ocurrir en el lado ipsilateral y si son retro-rolndicas, se presenta en el lado contralateral. Estos defectos, por su parte, no correlacionan con la presencia o ausencia de dficits somestricos primarios. Ocasionalmente se presentan distorsiones en la calidad o la localizacin del estmulo. As, al tocarle simultneamente la mano y la cara a un paciente, puede decir haber sentido en la cara y en el brazo, o incluso en la cara y en la mano no estimulada. Este fenmeno de desplazamiento de la percepcin de un estmulo hacia otro lado del cuerpo (correspondiente al hemisferio sano) se conoce como aloestesia. D. PERDIDA CORTICAL SENSORIAL (sindrome de Verger-Dejerine) Se trata de una incapacidad para reconocer, por tacto, atributos de un objeto como dureza, textura, etc., con prdida del sentido de la posicin de los miembros en el espacio, de la capacidad de discriminar formas, distancia entre dos puntos aplicados sobre la piel y con astereognosis. En tales casos se preservan las sensaciones elementales para presin, dolor y temperatura, caracterstica sta que los diferencia netamente del sindrome talmico, en el cual se encuentra una hemi-anestesia total, con frecuentes parestesias y distorsiones de la cualidad de la estimulacin (un roce se convierte en una sensacin muy dolorosa). E. ASTEREOGNOSIA Se trata de -una deficiencia para reconocer, slo por tacto, objetos que se reconocen adecuadamente a travs de otras modalidades, la cual no se debe a defectos sensoriales o motores primarios que expliquen la dificultad para explorar y percibir somestsicamente un estmulo. Esto, en presencia de adecuado reconocimiento de las cualidades tctiles elementales del objeto (vgr., ante un cuchillo responde: "es liso, fro, largo"; ante la pregunta de si tiene punta: "s tiene punta, filo"). Este sindrome fu descrito desde final de siglo (Puchelt, 1884, cit., Corkin, 1977) y se supona que poda suceder en forma "pura". Pronto se vio que en general se acompaa de defectos ms o menos leves en umbrales somestsicos ipsi o contralaterales que no explican por s solos el defecto. Cuando la deficiente percepcin ocurre con la mano derecha (por lesin izquierda), se supone que existira una desconexin como las que se observan en comisurotomas. Sin embargo, no todas las perturbaciones obedecen al mismo patrn y con cierta frecuencia se encuentran defectos en el reconocimiento tctil con ambas manos por lesin unilateral izquierda. En tales casos debe abandonarse la hiptesis de desconexin (que supone una anomia tctil, o sea, principalmente, un defecto en retribuir el nombre de un objeto palpado con la mano contralateral a la lesin) y se 289

recurre a modelos funcionales de asimetras inter-hemisfricas, referentes a la capacidad para categorizar estmulos (Hcaen y col., 1978). En sntesis, las agnosias somestsicas conforman una variedad de signos multi y supra-modales mal delimitados y mal definidos por el momento. Parece como si cada tarea midiera algn factor comn de "integracin somestsica" sensible al hemisferio derecho, adems de factores verbales, sensibles al hemisferio izquierdo, y de otros factores especficos que determinan la presencia o ausencia de dificultades en ciertos problemas. La taxonoma de los trastornos somestsicos est lejos de haberse desentrenado y su anatoma es materia de especulacin. No se ha superado la etapa de suponer que un hemisferio es dominante para ciertas tareas y que las controla bilateralmente mientras que el menos dominante tiende a ejercer control unilateral. Tampoco se ha determinado el comn denominador de los defectos hallados en los diversos problemas de orientacin extrapersonal y de reconocimiento tctil, ni los componentes especficos atencionales que contribuyen a los desplazamientos, distorsiones, negligencia y extincin somestsicas. V. LAS AGNOSIAS AUDITIVAS

Se definen como un deficiente reconocimiento de ruidos no verbales que no se justifica solamente por elevacin de umbrales auditivos, afasia, confusin, deterioro o inatencin. Tericamente se han clasificado del siguiente modo: a) agnosia verbal o sordera para palabras (discutida en le captulo VI); b) agnosia auditiva en la que no se reconocen ruidos no verbales familiares (bocina de automvil, mugido de la vaca); c) amusia sensorial en la que no se reconocen las melodas y no se diferencian de sonidos no-armnicos; d) desrdenes unilaterales de la atencin auditiva, consistentes en extinguir los estmulos de un odo y en deficiente localizacin de la fuente del sonido. A. A GNOSIA A UDITIVA

Como los dems cuadros agnsicos, el diagnstico de esta entidad se establece con base en deficiencias para reconocer la fuente de sonidos no verbales, desproporcionada respecto de otras perturbaciones ms leves. Sera excepcional una agnosia auditiva "pura" en ausencia de otras concomitantes neurolgicos. Existe un factor de prevalencia del hemisferio izquierdo en el procesamiento auditivo de seales acsticas verbales y no-verbales. Se recordar que Lackner y col., (1973) encontraron que los lesionados izquierdos, pero no los derechos, tienen umbrales de fusin de clicks emitidos ante frecuencias ms bajos de lo que normalmente se requiere para "fusionar" el sonido. Spinnler y col., (1966) grabaron diversos ruidos (disparo, sirena de ambulancia, trompeta, etc.,) y posteriormente, en una lmina con cuatro dibujos el paciente deba indicar a cul dibujo corresponda el ruido que acababa de oir (vgr., nio llorando). Los discriminantes incluan el dibujo de un beb llorando, de un sonido de la misma naturaleza pero de fuente diferente (hombre silbando), de una fuente semnticamente comn, pero fsicamente 290

diferente (canto del gallo) y de una fuente de sonido sin semejanza fsica o semntica con el estmulo (locomotora). Se supuso que los errores acsticos reflejaran una dificultad perceptual y que los errores semnticos reflejaran un trastorno asociativo, lo que se confirm ya que los lesionados izquierdos (con o sin afasia) cometan ms errores de tipo semntico. Los lesionados derechos mostraban una leve tendencia a cometer errores acsticos (confundir el canto del gallo con el grito del nio). As, el significado biolgico o aprendido que un sonido pueda tener es importante en el modo cmo el cerebro lo procesa. Si se recuerda que ciertos afsicos tienen dificultades para comprender el significado de la pantomima (Varney, 1982) y de ciertas secuencias visuales no verbales (Wayland y col., 1982), no ser de extraar que tambin presenten dificultades en la interpretacin de aspectos no verbales de los sonidos. Estos trastornos se relacionaran con una merma general para descodificar seales, (verbales o no verbales). Como lo seala Feyereisen y col., (1982), la afasia interferira con la recepcin e interpretacin de estmulos no verbales debido a una merma en su competencia lingstica. A partir de informes de caso (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982), se ha sugerido que la "impercepcin para sonidos del lenguaje" se acompaa de trastornos en la descodificacin fonolgica de consonantes oclusivas y del lugar de la articulacin, lo que podra exacerbarse por moderada prdida auditiva. Da la impresin de que los pacientes con agnosia auditiva difieren entre s notablemente ya que sus dificultades a veces se inclinan ms hacia el aspecto perceptivo-fonolgico (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982) y a veces se inclinan ms hacia el aspecto de descodificacin semntica. Albert y cois., (1977) describen una agnosia de sonidos en un polglota con un ACV parieto-temporo-occipital derecho y posterior izquierdo. Una vez aclarado el cuadro afsico inicial, se observ una dificultad para comprender palabras aisladas (el contexto de la frase ayuda a la comprensin), leve disprosodia y una severa dificultad para reconocer la fuente de diversos sonidos. Consistentemente extingua las seales dicticas que llegaban a su odo izquierdo (independientemente de su calidad verbal). Tambin haba una leve prdida audiomtrica para frecuencias altas, lo que, en s, no explicaba el dficit. El problema pareca radicar en una deficiente relacin entre los sonidos percibidos y sus correlatos cognitivos. Como en la mayora de estas agnosias, se presentaba una lesin bilateral. Los escasos estudios sobre agnosia auditiva son poco detallados, posiblemente por la sobreposicin funcional y anatmica con los sistemas lingsticos y por la variedad de lesiones que ocasionan "impercepcin" auditiva. Estos pacientes parecen padecer de ciertas deficiencias discriminativas complejas (Micdi, 1982; Von Stockert, 1982). Cuando el estado de conciencia y la anosognosia que suele acompaar estos trastornos lo permite, los sujetos informan percibir los sonidos como "opacos" o con un ruido de fondo que les impide percibir el sonido importante (o sea, son incapaces de realzar la figura perceptual sobre el fondo). La percepcin de sonidos complejos es un proceso no unitario que requiere de una integracin muy elaborada de patrones temporales transitorios, adems de factores de categorizacin cognitiva que permitan relacionar el sonido con su fuente. Aunque la agnosia auditi291

va puede diiisc por lesiones uniiateraies en cuaiquier hemisferio, parece ser mas frecuente tras lesiones izquierdas (Vignolo, 1969). B. AMUSIAS Informes ocasionales de prdida del sentido musical en sujetos entrenados musicalmente indican en muchos (pero no en todos) los casos, cuadros de afasia en resolucin. Una extensa revisin histrica de la literatura al respecto de Brust (1980) indica que se han descrito 125 casos de afasia sin amusia, 67 de afasia con amusia y 13 de amusia sin afasia (la mayora de los cuales sufran de lesiones derechas o talmicas). La naturaleza de estos desrdenes es compleja ya que intervienen factores lingsticos netamente lateralizados hacia el hemisferio izquierdo (notacin musical, memoria de partituras y de nombres de piezas musicales, diccin al cantar, etc.) y otros factores de tipo armnico, no verbales. Las habilidades necesarias para una ejecucin musical son muy variadas y pueden deteriorarse aisladamente tras lesiones cerebrales. As, Brust (1980) informa de un caso de afasia de comprensin con jerga recuperada, durante la cual se conserv plenamente el sentido de la apreciacin musical, aunque no as la diccin o la capacidad de transcribir msica. En cambio, otro caso presentaba afasia de conduccin recuperada, con prdida del sentido musical y experiencia subjetiva "desagradable" al oir msica. Aqu tambin intervienen factores de aprendizaje; los lmites entre lo que para cierta persona es o no msica, son indefinidos. Incluso para occidentales relativamente sofisticados, no siempre es fcil determinar si un concierto de msica electrnica o de flautas amaznicas es ruido, maquinaria o msica. Con cierta experiencia y exposicin a dichos estmulos, resalta la calidad rtmica o armnica y la secuencia se aprehende entonces como msica. Adems, cuando se trata de evaluar las habilidades musicales (o su prdida) surge el problema de la validez de las pruebas "psicolgicas" de habilidades musicales. As, en numerosos estudios de lateralidad hemisfrica para la msica, se toman algunas de las pruebas de la batera de habilidades musicales de Seashore. Henson y col., (1982) administraron esta batera a 21 msicos prominentes de una orquesta internacional con el resultado de que los percentiles obtenidos por estos artistas en dichas sub-pruebas oscilaban entre el percentil 99 y el 37!. As pues, no necesariamente, cuando en psicologa se habla de msica, se est hablando en realidad de la capacidad artstica para ejecutarla. Los experimentos mencionados en los captulos IV y VI sobre audicin revelan la preferencia del hemisferio izquierdo o derecho por ciertos componentes auditivos. Milner (1962) administr a pacientes con excisiones temporales derechas e izquierdas parte de la mencionada batera Seashore. Las pruebas consisten en discriminar entre dos tonos presentados en estrecha sucesin cul es el ms agudo (tono), el ms intenso (volumen), el ms largo (tempo), as como si difieren en ritmo y timbre (estructura armnica). Tambin evalu memoria tonal (discriminar si, de dos patrones meldicos sencillos compuestos por tres o cuatro notas, alguno difera en 292

alguna nota). Las lesiones temporales derechas afectaban particularmente la discriminacin de volumen, timbre y memoria tonal, pero, como se vio ms arriba, esto no necesariamente indica prdida de la "musicalidad" idiosincrtica y artstica. Kimura (1964) hall que las melodas dicticas se reconocen mejor en el odo izquierdo que en el derecho. Los operados temporales derechos son inferiores a los operados izquierdos en las pruebas con melodas dicticas, lo que pone de manifiesto que buena parte de los aspectos fsicos de una meloda se procesan en el hemisferio derecho (Shankweiler, 1966). Asimismo, los lesionados derechos con lesiones anteriores manifiestan trastornos para discriminar el tono de una frase musical y, en general, todos los lesionados derechos tienen dificultades para discriminar elementos auditivos de series musicales, particularmente el ritmo y la estructura musical (Shapiro y cois., 1981). Pero se sabe que el procesamiento auditivo complejo (musical o verbal) es funcin de ambos hemisferios. La interaccin se revela con particular prominencia en los efectos diferenciales obtenidos para analizar diversos aspectos de elementos auditivos: prevalencia del hemisferio derecho para procesar contornos armnicos y probablemente ciertos componentes acsticos propios de la msica (acordes, fundamentales y armnicos levemente diferentes de los del habla, as como transiciones de larga duracin); y prevalencia del hemisferio izquierdo para extraer la estructura armnica de la meloda, marcar los compases y reconocer el "lenguaje musical". As, tanto los lesionados hemisfricos derechos como los izquierdos (particularmente los afsicos expresivos) encuentran severas dificultades para decidir si una frase musical difiere o no de una segunda serie. Los lesionados derechos se basan ms en el "tono afectivo" para reconocer la meloda y los lesionados izquierdos se basan ms en la secuencia lineal de la frase, pero obviamente estos procesos aislados no son efectivos y el resultado global es una merma similar en estas tareas en ambos tipos de lesionados (Grossman y cois., 1981). Posiblemente por ello, las "amusias", en general, se han asociado a lesiones izquierdas o bilaterales pero tambin, en ocasiones, a lesiones derechas. C. DESORDENES UN LA TERALES DE LA A UDICION Shankweiler (1966) sugiri que el hemisferio derecho sera dominante para localizar sonidos. Posteriormente, Klingon y cois., (1969) encontraron que la localizacin del sonido dependa del hemisferio contralateral a la fuente del sonido y que no era una funcin lateralizante. Se ha sugerido que los defectos para localizar sonidos en el hemisferio contralateral y la oclusin del odo contralateral en paradigmas dicticos seran formas de negligencia unilateral por defectos atencionales intra-modales (Heilman y col., 1977; 1974). Pero los dficits para localizar la fuente del sonido no guardan relacin con la presencia o ausencia de fenmenos de extincin o de negligencia (Ruff y cois., 1981). De ser cierta la hiptesis de Heilman, se debera invocar una forma subdnica de hemi-negligencia. Se ha encontrado, al respecto, que los fenmenos de defectuosa localizacin en el hemisferio contralateral en la modalidad auditiva son ms frecuentes tras lesiones derechas (Altman y cois., 1979). La localizacin del sonido tras choques elctricos 293

unilaterales se afecta ms cuando stos son derechos que cuando son izquierdos. Los choques derechos merman la capacidad de determinar la direccin aparente del movimiento de una fuente de sonido (con dos seales auditivas cuya intensidad se variaba, lo que creaba el efecto de que el sonido se desplazaba dentro de la cabeza, como sucede con audfonos estereofnicos). Parece pues que las lesiones derechas alteran ms que las izquierdas la configuracin de la imagen interna del campo real acstico. O sea, que la representacin subjetiva del campo acstico no correspondera al campo fsico. El hemisferio derecho sera el responsable de relacionar el campo fsico con su representacin interna. Esta perspectiva es interesante por cuanto equipara la agnosia espacial unilateral con las agnosias "aperceptivas". El comn denominador sera pues, una deficiente configuracin interna de relaciones espacio-temporales a partir de datos perceptuales.

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