Anda di halaman 1dari 17

Pendahuluan Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir.

Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali dirawat dalam minggu pertama kehidupan disebabkan oleh keadaan ini. Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat berwarna kuning, keadaan ini timbul akibat akumulasi pigmen bilirubin (4Z, 15Z bilirubin IX alpha) yang berwarna ikterus pada sklera dan kulit. Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum berfungsi secara optimal, sehingga proses glukuronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal. Keadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi di dalam darah. Pada kebanyakan bayi baru lahir, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena transisional yang normal, tetapi pada beberapa bayi, terjadi peningkatan bilirubin secara berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dapat menyebabkan kematian. Dengan demikian, setiap bayi yang mengalami kuning, harus dibedakan apakah ikterus yang terjadi merupakan keadaan yang fisiologis atau patologis seperti inkompabilitas ABO dan rhesus, sepsis neonatal, breast feeding jaundice, dan perdarahan intrakranial.

Anamnesis Karena pada kasus ini pasiennya adalah seorang bayi, maka dilakukan allo-anamnesis pada ibu pasien. Akan tetapi ada beberapa hal juga tentang ibu pasien yang akan ditanyakan (contoh: golongan darah ibu). Pada anamnesis hal-hal yang harus ditanyakan adalah sebagai berikut: Identitas pasien, yang meliputi nama, umur, jenis kelamin, anak ke-berapa, dll. Keluhan utama, sejak kapan. Riwayat penyakit sekarang o Pada pasien terjadi ikterus (bayi kuning), maka ditanyakan: Sejak kapan? Bagaimana riwayat kelahiran? Ada demam atau tidak? Apakah bayi sudah diberi ASI atau belum?

Apakah sebelumnya mendapat transfusi darah?

Keluhan penyerta/keluhan lain Riwayat penyakit dahulu (ditujukan pada ibu pasien) o Usia kehamilan? o Pasien adalah anak ke-berapa? Jika pasien bukan anak pertama, tanyakan apakah terjadi hal yang sama (ikterik juga/tidak) pada anak yang sebelumnya? o Apakah selama atau sebelum masa kehamilan ibu sedang menderita penyakit infeksi tertentu? (contoh: hepatitis, malaria, dll) o Apakah selama atau sebelum kehamilan ibu sedang mengkonsumsi obat-obatan tertentu? o Apakah golongan darah ibu dan ayah? Apakah rhesus ibu dan ayah? (jika diketahui) o Apakah dulu pernah mengalami sakit yang cukup berat sehingga harus dirawat di rumah sakit? o Adakah riwayat diabetes melitus? o Adakah riwayat penyakit berat yang lain?

Riwayat pribadi (ditujukan pada ibu pasien) o Bagaimana riwayat vaksinasi pasien? (Lengkap/tidak) o Bagaimana kebiasaan pasien? (seperti makanan, minuman, pengguna obat-obatan, dan lain sebagainya) o Apakah ada riwayat alergi? o Apakah melahirkannya cukup bulan? Normal atau tidak? o Dimana terjadi proses kelahiran si bayi? o Apakah si bayi minum asi?

Riwayat keluarga o Apakah di keluarga juga ada yang sedang atau pernah menderita penyakit yang sama? o Apakah ada riwayat penyakit yang diturunkan?1

Pemeriksaan Fisik dan Penilaian Usia Kehamilan Pemeriksaan fisik pertama kali pada bayi baru lahir memiliki banyak tujuan penting. Pemeriksaan ini bisa berupa pemeriksaan fisik menyeluruh bayi sehat atau pemeriksaan untuk

mengonfirmasi diagnosis janin atau menentukan penyebab berbagai manifestasi penyakit neonatus. Karena transisi dari kehidupan janin ke neonatus memerlukan penyesuaian kardiopulmonal yang berarti, masalah pada transisi ini dapat segera dideteksi dalam ruang pelahiran atau selama kehidupan hari pertama. Pemeriksaan fisik dapat juga menunjukkan pengaruh kelahiran dan persalinan akibat asfiksia, obat-obat, atau trauma lahir. Lagipula, pemeriksaan pertama bayi baru lahir merupakan cara yang penting untuk mendeteksi malformasi atau deformasi kongenital. Malformasi kongenital merupakan akibat dari banyak penyebab yang berbeda misalnya, trisomi kromosom, teratogen, atau sindrom yang dapat dikenali tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi. Malformasi kongenital yang berarti bisa terdapat sebanyak 1-3% dari semua kelahiran. Deformasi kongenital disebabkan oleh kompresi bagian -bagian janin oleh uterus, biasanya bila tidak ada cairan amnion. Dengan demikian beberapa kasus kaki gada (clubfoot) merupakan akibat dari kompresi kaki janin oleh dinding uterus.2 Pemeriksaan bayi perlu dilakukan dalam keadaan telanjang di bawah lampu yang terang, yang juga berfungsi sebagai pemanas untuk mencegah kehilangan panas. Tangan serta alat yang dipergunakan untuk pemeriksaan fisis harus bersih dan hangat.3 Tampilan Pertama-tama, tampilan umum bayi harus dievaluasi. Tanda-tanda seperti sianosis, pelebaran cuping hidung, retraksi interkostal, dan mendengkur memberikan kesan adanya penyakit paru. Tali pusat, kuku, dan kulit yang ternodai oleh mekonium memberi kesan distres janin dan kemungkinan pneumonia aspirasi. Tingkat aktivitas spontan, tonus otot pasif, kualitas menangis, dan apnea merupakan tanda skrining yang berguna untuk mengevaluasi keadaan sistem saraf pada mulanya.2 Tanda-Tanda Vital Sesudah penampakan umum janin dievaluasi, pemeriksaan harus diteruskan dengan penilaian tanda-tanda vital, terutama frekuensi jantung (frekuensi jantung normal 120-160 denyut/menit), frekuensi pernapasan (frekuensi normal 30-60 pernapasan/menit), suhu (biasanya pada mulanya dilakukan pengukuran per rektal dan kemudian melalui aksila), dan tekanan darah (sering dicadangkan untuk bayi sakit). Selain itu, panjang tubuh, berat badan, dan lingkar kepala harus diukur dan dicatat pada kurva pertumbuhan untuk menentukan apakah pertumbuhan

normal, terlalu cepat, atau terlambat menurut usia kehamilan tertentu.2 Usia Kehamilan Usia kehamilan ditentukan dengan penilaian berbagai tanda fisik dan tanda-tanda neurologis yang bervariasi menurut usia dan maturitas janin. Kriteria fisik merupakan tandatanda yang matur seiring bertambahnya usia janin, termasuk peningkatan kekenyalan daun telinga; peningkatan ukuran jaringan payudara, penurunan rambut lanugo halus dan imatur pada punggung, dan pengurangan opasitas kulit.2

Gambar 1. Kriteria Maturitas Fisik

Kriteria neurologik merupakan tanda-tanda yang matur seiring usia kehamilan, termasuk penambahan fleksi kaki, pinggul, dan lengan; penambahan tonus otot fleksor leher; dan penurunan kelemahan sendi.2

Gambar 2. Kriteria Neuromuskular

Tanda-tanda ini ditentukan selama usia hari pertama dan ditentukan skornya. Skor kumulatif dikorelasikan dengan usia kehamilan, yang biasanya akurat sampai 2 minggu.2

Tabel 1. Penilaian maturitas

Kulit Kulit harus dievaluasi untuk kepucatannya, plethora (hipervolemia), ikterus, sianosis, pewarnaan mekonium, petekhie, ekismosis, nevi kongenital, dan ruam neonatus. Ketidakstabilan

vasomotor dengan cutis marmorata, telangiektasia, flebektasia (mottling intermiten dengan penonjolan vena), dan akrosianosis (kaki dan tangan) normal pada bayi prematur. Akrosianosis juga dapat ditemukan pada bayi sehat cukup bulan pada hari pertama sesudah lahir. Perubahan warna harlequin bersifat mencolok sementara, tetapi tanpa adanya ketidakstabilan vasomotor dan membagi tubuh dari kepala sampai pubis melalui linea mediana, menjadi warna merah muda dan pucat, masing-masing setengah.2

Pemeriksaan Penunjang Pengukuran bilirubin diindikasikan jika ikterus pada usia kurang dari 24 jam dan tampaknya signifikan pada pemeriksaan klinis.4

Gambar 3. Grafik Bilirubin Serum Total terhadap Usia Pasca Natal

Pemeriksaan lebih lanjut, selain bilirubin serum total, yang mungkin dibutuhkan (usia <3 minggu) antara lain bilirubin direk, albumin serum, hitung darah lengkap, hitung retikulosit, dan apusan untuk morfologi darah tepi. Untuk golongan darah, rhesus, dan tes antibodi direk dapat dilakukan direct antibody test atau tes Coombs.4

Working Diagnosis Inkompatibilitas golongan darah utama antara ibu dan janin biasanya mengakibatkan penyakit yang lebih ringan daripada penyakit inkompatibilitas Rh. Antibodi ibu akan dibentuk melawan sel B jika ibu adalah golongan A atau melawan sel A jika ibu adalah golongan B. Namun biasanya ibu adalah golongan O dan bayi adalah golongan A atau B. Walaupun inkompatibilitas ABO terjadi pada 20-25% kehamilan, penyakit hemolitik hanya berkembang pada 10% dari bayi-bayi ini, dan biasanya bayinya adalah golongan A1 yang sifatnya lebih antigenik daripada A2. Antigenisitas faktor ABO yang rendah pada janin dan bayi baru lahir dapat menyebabkan insidens penyakit hemolitik ABO berat yang relatif rendah dibandingkan insidens inkompatibilitas antara golongan darah ibu dan anak. Walaupun antibodi terhadap faktor A dan B terjadi tanpa imunisasi sebelumnya (antibodi "alamiah"), faktor-faktor ini biasanya terdapat pada fraksi 19S (IgM) gama globulin, dan tidak melewati plasenta; namun, antibodi terhadap antigen A univalen inkomplit (albumin aktif) yang terdapat pada fraksi 7S (IgG), dapat melewati plasenta, sehingga penyakit hemolitik isoimun A-0 dapat ditemukan pada bayi pertama yang dilahirkan. Ibu yang telah menjadi imun terhadap faktor A atau B dari kehamilan inkompatibel sebelumnya juga menunjukkan antibodi dalam fraksi gama globulin 7S. Antibodi "imun" ini terutama merupakan mediator penyakit isoimun ABO.5 Diagnosis dugaan didasarkan pada adanya inkompatibilitas ABO, uji Coombs direk positif lemah sampai sedang, dan adanya sferosit pada pulasan darah, yang kadang-kadang mcmberi kesan adanya sferositosis herediter. Hiperbilirubinemia sering merupakan satu-satunya kelainan laboratorium. Kadar hemoglobin biasanya normal tetapi dapat serendah 10-12 g/dL (100-120 g/L). Retikulosit dapat naik sampai 10-15%, dengan polikromasia yang luas dan kenaikan jumlah sel darah merah berinti. Pada 10-20% bayi yang terkena, kadar serum bilirubin tak terkonjugasinya dapat mencapai 20 mg/dL atau lebih jika tidak dilakukan fototerapi.5 Kriteria yang lazim digunakan untuk menegakkan hemolisis neonatus akibat inkompatibilitas ABO adalah sebagai berikut: o Ibu memiliki golongan darah O dengan antibodi anti-A dan anti-B di dalam serumnya, sedangkan janin memiliki golongan darah A, B, atau AB o ikterus dengan awitan dalam 24 jam pertama

o terdapat anemia, retikulositosis, dan eritroblastosis dengan derajat bervariasi o kausa hemolisis yang lain telah disingkirkan dengan teliti.6 Diagnosis Diagnosis isoimunisasi berdasarkan deteksi antibodi pada serum ibu.

Metode paling sering digunakan untuk menapis antibodi ibu adalah tes Coombs tak langsung (penapisan antibodi atau antiglobulin secara tak langsung). Tes ini bergantung

kepada pada kemampuan anti IgG (Coombs) serum untuk mengaglutinasi eritrosit yang dilapisi dengan IgG. Untuk melakukan tes ini, serum darah pasien dicampur dengan eritrosit yang diketahui mengandung mengandung antigen eritrosit tertentu, diinkubasi, lalu eritrosit dicuci. Suatu substansi lalu ditambahkan untuk menurunkan potensi listrik dari membrane eritrosit, yang penting untuk membantu terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum Coombs ditambahkan dan jika imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit, maka aglutinasi akan terjadi. Jika test positf, diperlukan evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik. Disamping tes Coombs, diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan riwayat bayi yang dilahirkan sebelumnya, ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca persalinan, kadar hemoglobin darah tali pusat < 15 gr%, kadar bilirubin dalam darah tali pusat > 5 mg%, hepatosplenomegali dan kelainan pada pemeriksaan darah tepi.5

Different Diagnosis Inkompatibilitas Rh Hemolisis biasanya terjadi bila ibu mempunyai Rhesus NEGATIF dan anak mempunyai Rhesus POSITIF. Bila sel darah janin masuk ke peredaran darah ibu, maka ibu akan dirangsang oleh antigen Rh sehingga membentuk antibodi terhadap Rh. Zat antibodi Rh ini dapat melalui plasenta dan masuk ke peredaran darah janin dan selanjutnya mengakibatkan penghancuran eritrosit janin (hemolisis). Hemolisis ini terjadi dalam kandungan dan akibatnya ialah pembentukan sel darah merah dilakukan oleh tubuh bayi secara berlebihan, sehingga akan didapatkan sel darah merah berinti yang banyak. Oleh karena keadaan ini disebut Eritroblastosis Fetalis. Pengaruh kelainan ini biasanya tidak terlihat pada anak pertama, tetapi akan nyata pada anak yang dilahirkan selanjutnya.7

Bila ibu sebelum mengandung anak pertama pernah mendapat transfusi darah yang inkompatibel atau ibu mengalami keguguran dengan janin yang mempunyai Rhesus POSITIF, pengaruh kelainan inkompabilitas Rhesus ini akan terlihat pada bayi yang dilahirkan kemudian.7 Bayi yang lahir mungkin mati (Still Birth) atau berupa Hidrops Fetalis yang hanya dapat hidup beberapa jam dengan gejala edema yang berat, ascites, anemia dan hepatosplenomegali. Biasanya bayi seperti ini mempunyai plasenta yang besar, bayi tampak pucat dan cairan amnionnya berwarna kuning emas. Eritroblastosis fetalis pada saat lahir tampak normal, tetapi beberapa jam kemudian timbul ikterus yang makin lama makin berat (hiperbilirubinemia) yang dapat mengakibatkan kernicterus', hepatosplenomegali dan pada pemeriksaan darah tepi akan didapatkan anemia, retikulositosis, jumlah normoblas dan eritroblas lebih banyak daripada biasa, banyak sel darah (seri granulosit) muda. Kadar bilirubin direk dan indirek meninggi, juga terdapat bilirubin dalam urin dan tinja.7 Pemeriksaan golongan darah ibu dan anak (Rh dan ABO), uji Coombs, riwayat mengenai bayi yang dilahirkan sebelumnya, ikterus yang timbul dalam waktu 24 jam sesudah lahir, kadar hemoglobin darah tali pusat kurang dari 15 g%, kadar bilirubin dalam darah talipusat lebih dari 5 mg%, hati dan limpa membesar, kelainan pada pemeriksaan darah tepi dan lain-lain. Pengobatan dengan transfusi tukar.7

Tabel 2. Perbedaan antara inkompatibilitas rhesus dan ABO

Inkompatibilitas ABO berbeda dengan inkompatibilitas Rh (antigen CDE) karena beberapa alasan: o Penyakit ABO sering dijumpai pada bayi yang lahir pertama. o Penyakitnya hampir selalu lebih ringan daripada isoimunisasi Rh dan jarang menyebabkan anemia yang bermakna. o Sebagian besar isoantibodi A dan B adalah imunoglobulin M, yang tidak dapat menembus plasenta dan melisiskan eritrosit janin. Oleh karena itu, meskipun dapat menyebabkan penyakit hemolitik pada neonatus, namun isoimunisasi ABO tidak menyebabkan hidrops fetalis dan lebih merupakan penyakit pediatrik daripada obstetris. o Inkompatibilitas ABO dapat memengaruhi kehamilan mendatang, tetapi tidak seperti penyakit Rh CDE, jarang menjadi semakin parah.6

Etiologi Antibodi ibu akan dibentuk melawan sel B jika ibu adalah golongan A atau melawan sel A jika ibu adalah golongan B. Namun biasanya ibu adalah golongan O dan bayi adalah golongan A atau B.8

Epidemiologi Inkompatibilitas antigen golongan darah utama A dan B merupakan kausa tersering penyakit hemolitik pada neonatus. Sekitar 20 persen bayi mengalami inkompatibilitas golongan darah ABO dengan ibunya, dan 5 persen mengalami gejala klinis. Untungnya, inkompatibilitas ABO hampir selalu menyebabkan penyakit yang ringan yang bermanifestasi sebagai ikterus neonatus atau anemia, tetapi bukan eritroblastosis fetalis (hidrops imun) dan terapi umumnya hanya berupa fototerapi.6

Patofisiologi Penyakit inkompabilitas Rh dan ABO terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigenseperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun antibodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas tipe II). Hal ini akandikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti banyak, disebut dengan eritroblas (yang berasal darisumsum tulang) secara berlebihan.Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang selanjutnya dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. Produksi eritroblas ini melibatkan berbagai komponen sel-sel darah, seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk pembekuan darah. Pada saat berkurangnya faktor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang banyak dan dapat memperberat komplikasi. Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit, tetapi secara klinis hanyasedikit yang penting sebagai penyebab penyakit hemolitik. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. Antibodi tersebut berbahaya terhadap diri sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin. Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya, misalnya karena abortus, ruptur kehamilan di luar kandungan,amniosentesis, transfusi darah Rhesus positif atau pada kehamilan kedua dan berikutnya. Penghancuran sel-sel darah merah dapat melepaskan pigmen darahmerah (hemoglobin), yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin. Bilirubin secara normal dibentuk dari sel-sel darah merah yang telah mati, tetapi tubuh dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu waktu. Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan hiperbilirubinemia, yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi. Bayi dapat berkembang menjadi kernicterus.8

Manifestasi Klinis Sebagian besar kasusnya ringan, dengan ikterus sebagai satu-satunya manifestasi klinis. Bayi biasanya tidak terkena secara menyeluruh pada saat lahir; tidak ada pucat, dan hidrops foetalis sangat jarang. Hati dan limpa tidak sangat membesar, jika ditemukan. Ikterus biasanya muncul dalam 24 jam pertama. Kadang-kadang penyakit ini menjadi berat, dan gejala-gejala serta tanda-tanda kernikterus berkembang dengan cepat.5 Anemia terjadi akibat hemolisis sejumlah besar eritrosit, dan hiperbilirubinemia dan jaundis terjadi akibat ketidakmampuan hati mengonjugasi dan mengekskresi kelebihan bilirubin. Bila bayi terserang hebat tanda anemia (terlihat, sangat pucat) dan syok hipovolemik sangat jelas. Hipoglikemia dapat terjadi sebagai akibat hiperplasi sel pankreas.9

Penatalaksanaan Bilirubin Tidak Terkonjugasi Pendekatan terapetik yang saat ini digunakan pada hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi ditujukan untuk menyingkirkan atau menguraikan bilirubin. Pendekatan tersebut mencakup: fotokonversi atau peningkatan ekskresi bilirubin tidak terkojugasi (BTT) dengan fototerapi; pengeluaran secara fisik BTT dengan transfuse tukar atau pengikatan intraluminal BTT di usus; stimulasi ekskresi bilirubin oleh hati dengan fenobarbital; dan blockade konversi heme menjadi bilirubin.8 Tabel 3. Pedoman pengelolaan ikterus menurut waktu timbulnya dan kadar bilirubin Bilirubin (mg) <5 5-9 Terapi sinar bila hemolisis 10-14 Transfusi tukar bila hemolisis Terapi sinar <24 jam 24-48 jam 49-72 jam >72 jam

Pemberian makanan yang dini Fenobarbital + kalori cukup

15-19

Transfusi tukar

Transfusi tukar bila hemolisis

Terapi sinar

>20

Transfusi tukar

1. Fototerapi. Bilirubin yang bersifat fotolabil, mengalami beberapa fotoreaksi apabila terpajan ke sinar dalam rentang cahaya tampak, terutama sinar biru (panjang gelombang 420 sampai 470 nm); hal ini menyebabkan fotoisomerasi bilirubin. Turunan bilirubin yang dibentuk oleh sinar bersifat polar; dengan demikian, turunan tersebut lebih larut dalam air daripada bilirubin asli dan lebih mudah diekskresikan di urine. Bentuk isomeric bilirubin yang utuh ini diekskresikan dalam empedu dalam keadaan tidak terkonjugasi, secara spontan direkonversi menjadi bilirubin tidak terkonjugasi di dalam lumen usus dan diserap secara parsial di usus halus. Bilirubin, dalam jumlah yang lebih kecil, juga secara irreversible dipecahkan oleh oksigen yang sangat reaktif yang diaktifkan oleh sinar. Produk foto-oksidasi ini juga diekskresikan di urine dan empedu. Konsentrasi bilirubin serum maksimum pada bayi aterm dan premature yang terpajan ke cahaya fluoresen intensif selama 1 sampai 3 bulan adalah sekitar 50% daripada bayi yang tidak disinar. Fototerapi kurang efektif pada bayi dengan penyakit hemolitik, tetapi mungkin bermanfaat untuk mengurangi laju reakumulasi pigmen setelah transfuse tukar darah.8

Gambar 4. Panduan Fototerapi

Fototerapi harus dilakukan sebelum bilirubin mencapai konsentrasi "kritis"; penurunan konsentrasi serum mungkin belum tampak selama 12 sampai 24 jam. Fototerapi hars dilanjutkan sampai konsentrasi bilirubin serum tetap di bawah 10 mg/dL. Transfuse tukar harus dilakukan apabila fototerapi saja terbukti tidak efektif dalam mengendalikan kadar bilirubin serum. Karena pemakaian fototerapi bukannya tanpa resiko, modalitas ini harus digunakan secara konservatif disertai ketaatan terhadap petunjuknya. Penyulit yang dihadapi dalam fototerapi mencakup diare, panas berlebihan dan dehidrasi. Dapat terjadi diskolorasi gelap di kulit (bronze baby) akibat penimbunan fotoderivatif bilirubin yang kecoklatan dalam darah, apabila juga terjadi hiperbilirubinemia terkonjugasi. Mata bayi harus dilindungi selama penyinaran utnuk mencegah kerusakan retina.8 Hal-hal yang perlu diperhatikan dalam perawatan bayi antara lain (1) Diusahakan agar bagian tubuh bayi yang terkena sinar dapat seluas mungkin dengan membuka pakaian bayi; (2) Kedua mata dan gonad ditutup dengan penutup yang dapat memantulkan cahaya; (3) Bayi diletakkan 8 inci di bawah sinar lampu. Jarak ini dianggap jarak terbaik mendapatkan energi yang optimal; (4) Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 18 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh; (5) Suhu bayi dapat diukur secara berkala 4-6 jam/kali; (6) Kadar bilirubin diperiksa setiap 8 jam atau sekurang-kurangnya sekali dalam 24 jam; (7) Hemoglobin juga harus diperiksa secara berkala terutama pada penderita dengan hemolisis; (8) Perhatikan hidrasi bayi dan (9) Lama terapi sinar dicatat.7

Gambar 5. Panduan Transfuse Tukar

2. Transfuse tukar Digunakan untuk menurunkan secara bermakna kadar bilirubin tidak terkonjugasi yang meningkat yang tidak responsive terhadap terapi sinar, namun masih banyak silang pendapat di antara para dokter mengenai kapan saatnya menerapkan strategi ini. Rekomendasi sebelumnnya untuk transfuse tukar adalah jika kadar serum >20 mg/dL dengan adanya hemolisis dengan ambang yang lebih rendah untuk bayi dengan berat lahir rendah/premature dan dengan penyakit lain.8 3. Mempercepat proses konjugasi. Pemberian fenobarbital. Obat ini bekerja sebagai enzyme inducer' sehingga konjugasi dapat dipercepat. Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam baru terjadi penurunan bilirubin yang berartil Mungkin lebih bermanfaat diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan bayi.7 4. Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi. Contohnya ialah pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas. Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mg/kg BB. Albumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar dikerjakan oleh kaerna albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan transfusi tukar.7 5. Blockade perubahan heme menjadi bilirubin. Akhir-akhir ini banyak perhatian ditujukan pada modalitas terapetik yang menggunakan strategi untuk mencegah pembentukan bilirubin. Inhibisi kompetitif heme oksigenase akan menghambat penguraian heme. Metaloporfirin sintetik, seperti protoporfirin timah terbukti menghambat heme oksigenasi, mengurangi kadar bilirubin serum dan meningkatkan ekskresi heme yang tidak dimetabolisasi melalui empedu. Karena potensi toksisitasnya belum diketahui, obat-obat ini belum digunkana secara klinis untuk anak-anak.8

Komplikasi o Kernikterus Bilirubin tak terkonjugasi larut dalam lemak. Sebagian besar terikat dengan albimun dan beredar dalam sirkulasi darah. Sebagian besar bilirubin bebas yang keluar dari peredaran darah dan masuk ke dalam fraksi lemak sel-sel otak meyebabkan kerusakan sementara atau permanen yang dikenal sebagai kernikterus. Jika sembuh maka akan ada gejala sisa akibat kerusakan otak , sering disertai koreoatetosis dan cacat mental.10 Kadar bilirubin tak terkonjugasi > 380 mol/l dianggap berbahaya pada bayi sehat. Akan tetapi ambang ini dapat lebih rendah pada bayi prematur dan bayi sakit.10 Resiko akan meningkat jika kadar albumin rendah atau terdapat kompetisi dalam mengikat albumin seperti misalnya asam lemak bebas dan obat-obatan seperti sulfonamid. Berbagai penyakit juga dapat menyebabkan peningkatan bilirubin tak terkonjugasi.10 o Komplikasi terapi sinar Setiap cara pengobatan selalu akan disertai efek samping. Di dalam penggunaan terapi sinar, penelitian yang dilakukan selama ini tidak memperlihatkan hal yang dapat mempengaruhi proses tumbuh kembang bayi. Baik komplikasi segera ataupun efek lanjut yang terlihat selama ini bersifat sementara yang dapat ditanggulangi. Kelainan yang mungkin timbul antara lain (1) Peningkatan insensible water loss' pada bayi; (2) Frekuensi defekasi yang meningkat; (3) Timbulnya kelainan kuli yang disebut flea bite rash' atau bronze baby syndrome'; dan (4) Kenaikan suhu.7

Prognosis Prognosis mengarah ke dubia ad bonam. Jika terapi perawatan bayi dilakukan dengan pilihan yang tepat dan segera sesuai indikasi dapat menurunkan bilirubin tidak terkonjugasi dengan signifikan dan bayi kembali normal.

Kesimpulan Hipotesis diterima. Bayi perempuan usia 3 hari, kuning sejak usia < 24 jam, golongan darah ibu O dan golongan darah bayi B, menderita anemia hemolitik et causa inkompanilitas sistem ABO.

Daftar Pustaka 1. Miall L, Rudolf M, Levene M. Paediatrics at a glance. Second edition. USA: Blackwell Publishing, 2007.p.53 2. Behrman RE, Kliegman RM. Esensi pediatri nelson. Edisi ke-4. Jakarta: EGC; 2010.h.212229 3. Matondang CS, Wahidiyat I, Sastroasmoro S. Diagnosis fisis pada anak. Edisi ke-2. Jakarta: Sagung Seto; 2009.h.146-158 4. Lissauer T, Fanaroff A. At a glance: neonatologi. Jakarta: Erlangga; 2009.h.96-101 5. Nelson. Ilmu kesehatan anak. Volume ke-1. Edisi ke-15. Jakarta: EGC, 2000.h.619-23 6. Levenno KJ. Obstetri Williams: panduan ringkas. Edisi ke-21. Jakarta: EGC, 2009.h.307-11 7. Hassan R, Alatas H. Buku kuliah 3 ilmu kesehatan anak. Jakarta: FKUI; 1985.h.1095-1115 8. Alpers A. Buku ajar Rudolph. Edisi ke-20. Jakarta: EGC, 2006.h. 1246-52, 1320-1 9. Wong DL. Buku ajar keperawatan pediatrik Wong. Edisi ke-6. Jakarta: EGC, 2008.h.329-31 10. Hull D, Johnston DI. Dasar-dasar pediatri. Edisi 3. Jakarta: EGC, 2008.h.61-2, 198-9