CASO: 19-4 Recin nacido con un penacho de pelo en la regin lumbosacra. Qu indica probablemente este penacho de pelo?

? Es frecuente este trastorno? Tiene importancia clnica esta anomala? RESPUESTA: Un mechn de pelo en la lnea media de la espalda en la regin lumbosacra indica habitualmente la presencia de espina bfida oculta. Se trata de la anomala ms frecuente del desarrollo de las vrtebras y se localiza en la L5 o S1 en el 10% de las personas sanas. La espina bfida oculta no suele tener relevancia clnica aunque algunos lactantes con esta anomala vertebral pueden presentar tambin un defecto del desarrollo en la mdula espinal o las races nerviosas subyacentes.

PRACTICA N11

SISTEMA TEGUMENTARIO I. INTRODUCCIN: La piel recubre la superficie del cuerpo y est constituida por una parte epitelial, de origen ectodrmico, la epidermis, y por una parte conjuntiva, de origen mesodrmico, la dermis. Dependiendo del grosor de la epidermis, se diferencia en piel fina y piel gruesa. La piel gruesa se encuentra en la palma de las manos y en la planta de los pies. El reto del cuerpo est protegido por piel fina. Por debajo y en continuidad con la dermis se encuentra la hipodermis o tejido celular subcutneo, que no forma parte de la piel, solo le sirve de unin con los rganos subyacentes. La piel es uno de los rganos mayores, alcanzando el 16% del peso corporal. Desempea mltiples funciones. Gracias a la capa cornea de la epidermis, protege al organismo de la perdida de agua y contra las fricciones. Por otra parte, a travs de sus terminaciones nerviosas sensitivas recibe constantemente informacin sobre el ambiente y las enva al sistema nervioso central. Por medio de sus vasos sanguneos, glndulas y tejidos adiposos, interviene en la termorregulacin y en la excrecin de diversas sustancias. Un pigmento producido y acumulado en la epidermis, la melanina, tiene una funcin protectora frente a los rayos ultravioleta. En la piel se sintetiza la vitamina D por la accin de la radiacin ultravioleta del sol a partir de precursores sintetizados por el organismo. La unin entre la epidermis y la dermis es irregular, la dermis posee proyecciones, las papilas drmicas, que encajan en entrantes de la epidermis, aumentando la cohesin entre dos capas. Los pelos uas y las glndulas sudorparas y sebceas son estructuras anexas a la piel. Las anomalas congnitas de la piel son fundamentalmente trastornos de la queratinizacin y la pigmentacin. El desarrollo anmalo de los vasos sanguneos comporta varios tipos de angioma. Las uas pueden no aparecer o estar deformadas. El pelo puede estar presente en cantidades excesivas o no desarrollarse. La ausencia de glndulas mamarias es rara, pero las mamas o pezones supernumerarios son relativamente frecuentes.

II. MARCO TERICO: 2.1. RECUERDO EMBRIOLGICO: DESARROLLO DE LA PIEL. La piel, la cubierta protectora membranosa del cuerpo, representa un complejo sistema orgnico. Consta de dos capas derivadas del ectodermo y mesodermo. La epidermis es un tejido epitelial superficial derivado del ectodermo de superficie. La dermis es una capa ms profunda compuesta por tejido conjuntivo denso de disposicin irregular que procede del mesodermo.

Epidermis. Durante el segundo y tercer trimestre el crecimiento epidrmico acontece en etapas que comportan un aumento del grosor epidrmico. El primordio de la epidermis es la capa de clulas del ectodermo de superficie. Estas clulas proliferan y forman una capa de epitelio escamoso, el peridermo, y una capa basal. Las clulas del peridermo sufren un proceso de queratinizacin y descamacin continua y son sustituidas por clulas de la capa basal. Las clulas peri drmicas exfoliadas forman parte de la sustancia grasa blanca, denominada vermix caseoso, que recubre la piel fetal; posteriormente el vermix. La capa basal de la epidermis se convierte en el estrato germinativo, que produce clulas nuevas que son desplazadas hacia las capas superficiales. Alrededor de la semana 11. La sustitucin de las clulas peri drmicas continua hasta alrededor de la semana 21; posteriormente desaparece y forma el estrato corneo. La dermatoglifia es el estudio de los patrones de las crestas epidrmicas de la piel. Las anomalas de los complementos cromosmicos afectan al desarrollo de estos patrones, como sucede en nios con sndrome de Down. A finales del periodo embrionario, las clulas de la cresta neural migran hacia el mesnquima de la dermis en desarrollo y se diferencian en melanoblastos. Despus estas clulas se mueven hacia la unin dermo epidrmica y se diferencia en melanocitos; estos aparecen en la piel en desarrollo entre los das 40 y 50, inmediatamente despus de la migracin de las clulas de la cresta neural. Los melanocitos comienzan a producir melanina antes del nacimiento y las distribuye a las clulas epidrmicas. La trasformacin del ectodermo de superficie en una epidermis de varias capas en consecuencia de interacciones de induccin continuas con la dermis. La piel se clasifica como gruesa o fina en funcin de la epidermis: La piel gruesa cubre las palmas de las manos y las plantas de los pies; carece de folculos pilosos, msculos erectores, y glndulas sebceas, pero dispone de glndulas sudorparas. La piel fina recubre casi todo el resto del cuerpo contiene folculos pilosos, msculos erectores del pelo, glndulas sebceas y glndulas sudorparas.

Dermis. Se desarrolla a partir del mesnquima, que procede del mesodermo situado por debajo del ectodermo de superficie. La mayor parte del mesnquima que se diferencia en tejido conjuntivo de la dermis se origina de la capa somtica del mesodermo lateral; no obstante una parte procede de los dermatomos de los somitas. Hacia la semana 11, las clulas mesenquimales han comenzado a producir fibras de tejido conjuntivo colgeno y elstico. A medida que forman las cretas epidrmicas, la dermis se proyecta hacia la epidermis y forma crestas o pailas drmicas que se introducen entre las crestas epidrmicas. Conforme crece la piel se desarrolla nuevos capilares a partir de vasos primitivos. Glndulas de la piel. Dos tipos de glndulas; sebceas y sudorparas, derivan de la epidermis y crecen hacia la dermis. Las glndulas mamarias se desarrollan de modo semejante. GLNDULAS SEBCEAS. la mayor parte delas glndulas sebceas se desarrollan como yemas laterales de las vainas de las races epiteliales de los folculos pilosos. Las yemas glandulares crecen hacia el tejido conjuntivo embrionario circundante y se ramifican, formando los rudimentos de varios alveolos y de sus conductos asociados. Las clulas centrales de los alveolos se degradan y dan lugar a una secrecin oleosa, el sebo, que se libera al folculo piloso, y pasa a la superficie de la piel, donde se mezcla con las clulas epidrmicas descamadas y forman el vermix caseoso. GLNDULAS SUDORPARAS. La glndula sudorpara ecrina se localizan en la piel de casi todo el organismo. Se desarrollan como invaginaciones epidrmicas hacia el mesnquima subyacente. Conforme se elonga la yema, su extremo se enrolla para formar la parte secretora de la glndula. Las clulas perifricas de la parte secretora de la glndula se diferencian en clulas mi epiteliales y secretoras. La distribucin de las grandes glndulas sudorparas apocrinas en humanos se limita fundamentalmente a las regiones axilar, pbica y perineal.

Desarrollo del pelo. El pelo inicia su desarrollo en el periodo fetal (9 a 12 semana), pero no se reconoce con facilidad hasta alrededor de la semana 23. El pelo se aprecia por primera vez en las cejas, labio superior y barbilla. La yema del pelo adquiere enseguida forma de bastn y forma un bulbo piloso. Las clulas epiteliales de este bulbo constituye la matriz germinal que posteriormente producir pelo. El bulbo piloso se invagina poco despus por invasin de una pequea pupila pilosa mesenquimal. Las clulas perifricas del folculo piloso en

desarrollo forman la vaina epitelial de la raz, mientras que las clulas mesenquimales circundantes se diferencian en la vaina drmica de la raz.

El primer pelo en aparecer, denominado lanugo, es fin, suave y de pigmentacin leve. Este comienza a desarrollarse a finales de la semana 12 y es abundante entre la semana 17 y 20. Los menaloblastos migran hacia los bulbos y se diferencian en melanocitos. La melanina producida por ellos se transfiere as las clulas formadoras de pelo de la matriz germinal varias semanas antes del nacimiento. Desarrollo de las uas. Se inician en los extremos de los dedos hacia la semana decima. Los primordios de las uas aparecen como reas engrosadas o zonas de epidermis en el extremo de cada dedo. Posteriormente estos lechos ungueales migran hacia la superficie dorsal, arrastrando su inervacin de la superficie ventral. Los lechos ungueales estn rodeados lateral y proximalmente por pliegues de epidermis, los pliegues ungueales. Al principio la ua se encuentra recubierta de capas superficiales de epidermis, el eponiquio, que degenera ms tarde y expone la ua, salvo su base que es la cutcula.

Desarrollo de los dientes: Los dientes se forman a partir del ectodermo, mesodermo u clulas de la cresta neural. El esmalte es fabricado por los ameloblastos, derivados del ectodermo bucal, los dems tejidos dentales se desarrollan a partir del mesnquima, procedente del mesodermo y de clulas de la cresta neural.

III. PATOLOGA. ESPINA BFIDA OCULTA La espina bfida oculta se refiere a un grupo de condiciones que comprometen la columna vertebral, la cual es una estructura constituida por huesos denominados vrtebras. La columna vertebral es responsable de sostener el esqueleto y protege la mdula espinal. La espina bfida oculta es una condicin comn que ocurre en 10-20 por ciento de personas saludables. Se la suele encontrar accidentalmente durante un radiograma (placa radiogrfica) de la zona inferior de la espalda. Por definicin la "espina bfida oculta" significa "columna separada escondida". La expresin es engaosa porque se utiliza para describir varias condiciones. La forma que se ve con mayor frecuencia se considera inocua y simplemente es una variante de la normal. En esta condicin, partes de los huesos de la columna denominadas proceso espinoso y arco neural parecen levemente anormales en un radiograma. 3.1. Diagnstico:

Por lo general, la mdula espinal y los nervios espinales no estn comprometidos. La espina bfida oculta y sea aislada (sin anomala subyacente de mdula espinal) no provoca problemas con el sistema nervioso central. Algunos radilogos han llegado a denominar esta situacin defecto de fusin vertebral, eliminando as la referencia a la espina bfida. Sin embargo, esas condiciones relacionadas (mucho menos frecuentes) tambin denominadas espina bfida oculta que afectan la mdula espinal son las que pueden tener consecuencias para la salud. Entre estas condiciones se encuentran: Anclaje de la mdula El extremo inferior de la mdula tiene una fijacin anormal a espinal las estructuras circundantes. La mdula espinal se estira y se daa. Lipomielomeningocele y Un anudamiento de la mdula espinal se fija a un tumor graso lipomeningocele en la espalda

Nervio terminal engrosado Nervio terminal graso Diastematomielia (mdula espinal dividida) y Diplomielia Tracto del seno drmico (con compromiso de la mdula espinal)

Engrosamiento en el sector final de la mdula espinal Un tumor graso en el extremo interior de la mdula espinal Mdula espinal dividida en dos, usualmente por un pedazo de hueso o cartlago Conexin entre el canal espinal y la piel de la espalda que aparece como una banda de tejido hacia el exterior

Estas condiciones pueden ocurrir sin anomalas seas de las vrtebras. Si se da cualquiera de estas anomalas asociadas de la mdula espinal, pueden suscitarse los signos y los sntomas relacionados con el sistema nervioso central. Entre estos signos y sntomas se encuentran: Dolor (en la espalda y/o las piernas) Debilidad en las piernas Entumecimiento y/u otros cambios de sensacin en las piernas y/o la espalda Deformidades ortopdicas en las piernas, los pies y la espalda Cambio en la funcin intestinal o urinaria

Las personas con probabilidad de anomala subyacente de mdula espinal deberan recibir una pronta evaluacin mdica/quirrgica para prevenir los problemas neurolgicos enumerados anteriormente. Cmo se pueden identificar las personas que podran necesitar este tipo de evaluacin? La aparicin de la piel por debajo de la zona inferior de la espalda da indicios de si es o no probable que se presente una anomala subyacente de la mdula espinal. Cerca del 80 por ciento de las personas con anomalas de mdula espinal tendr algn tipo de anomala drmica que yace sobre el defecto. Los defectos de piel comprenden: Zonas vellosas Tumor graso Hemangioma: mancha rojiza o prpura sobre la piel constituida por una acumulacin de vasos sanguneos Manchas oscuras o marcas de nacimiento: son rojas y no incluyen las marcas azules o negras denominadas manchas de mongol. Tracto (tnel) o seno drmico-a veces se advierte sobre la espalda como un hoyuelo profundo- sobre todo si est demasiado alto, no en el medio de la espalda o si no se puede ver su fondo. Mancha hipopigmentada: rea con menor coloracin drmica Una cuestin final se refiere a los patrones hereditarios de la espina bfida oculta al igual que la espina bfida en general. La mielomeningocele (o meningomielocele), una forma manifiesta de espina bfida (donde la anomala de la mdula espinal se ve realmente mediante un defecto drmico manifiesto), se da ms a menudo en familias que ya han experimentado esta condicin.

El riesgo de recurrencia en los que tienen un pariente de primer grado (padre o hermano) es de 5-10 veces mayor que en la poblacin general. El riesgo de tener otras formas de espina bfida, cuando ya ha ocurrido en la familia un caso de mielomeningocele, es probablemente ms alto que en la poblacin general. No obstante, es incierto el riesgo gentico de recurrencia con formas sintomticas de la espina bfida oculta. Las evaluaciones mdicas y el asesoramiento gentico/obsttrico se deberan realizar caso por caso con profesionales experimentados. En todos los casos, todas las mujeres en edad frtil deberan consumir 400 microgramos (g), tambin expresado como 0,4 miligramos (mg) de cido flico por da. 3.2. PREVENCIN:

cido flico:
El cido flico es una vitamina hidrosoluble y esencial, parte del complejo B, se le conoce tambin como vitamina B9, folacina o folato, que en latn es folium, que significa hoja, se llama as por el primer descubrimiento de esta vitamina que fue en una hoja de espinaca. Esta vitamina se encuentra de forma natural en alimentos, como en los vegetales y se le llama folato, tambin es sintetizada en laboratorios que obtiene el nombre de cido flico y se forma a partir de la flora intestinal del humano. El acido flico tiene algunas funciones entre las cuales encontramos que acta como coenzima en el proceso de transferencia de grupos monocarbonados, junto con la vitamina B12 ayudan a la formacin del grupo hemo, es recetado para prevenir o mejorar la anemia y ayuda al crecimiento de la placenta, pero la funcin mas importante es que el cido flico es un cofactor de las enzimas que sintetizan ADN y ARN. Durante las primeras etapas de desarrollo fetal, la sntesis de cidos nucleicos y protenas son esenciales. Cuando el folato resulta insuficiente, la produccin de cidos nucleicos se inhibe y las clulas no logran fabricar suficiente ADN para la mitosis, por lo tanto el folato es indispensable para la correcta divisin y duplicacin celular. Diversos estudios afirman que las mujeres que consumen la cantidad recomendada de folato desde antes de la concepcin y durante el primer mes de embarazo reducen un 70% la posibilidad de que el embrin desarrolle algn defecto del tubo neural, como por ejemplo, la espina bfida o la anencefalia. Se ha comprobado que el cido flico puede prevenir otros tipos de defectos congnitos, incluyendo el labio leporino, ciertos defectos congnitos del corazn, malformacin de los brazos y las piernas y defectos del tracto urinario. Algunos estudios tambin sugieren que el consumo adecuado de cido flico puede ayudar a disminuir el riesgo de enfermedades en los adultos, incluyendo enfermedades del corazn, embolia cerebral y cncer del colon.

Alimentos que contiene acido flico, suplemento y dosis recomendada.

Alimento Esprragos Hojas de nabo Jugo de naranja Frijoles (e.j. alubia, carilla o caup, frijol pinto o juda pinta, Porcin 1/2 taza (6 unidades) 1 taza 8 oz 1/4 taza microgramos (mcg) de folato 131 106 75 30-89 (rango)

frijol blanco, frijol rojo, gandules, habas, entre otros) Remolacha o betabel Espinaca Aguacate o palta Guisantes o chcharos Coles de bruselas Lechuga romana Man o cacahuates Naranja Pan blanco Brcol o brcoli Tomates Lechuga repollada Fresas Jugo de toronja o pomelo Mantequilla de cacahuate o man Banana o pltano Maz o elote o choclo Toronja o pomelo Pan integral

1/2 taza 1 taza 1/2 mediano 1/2 taza 1/2 taza 1 taza 1 onza (aprox. 30) 1 mediana 1 rebanada (1 oz) 1/2 taza 1 taza 1 taza 1 taza 8 oz 2 cucharadas 1 mediano 1/2 taza 1/2 mediana 1 rebanada (1 oz)

68 58 57 47 47 41 41 40 35 31 31 30 26 25 25 22 19 15 14

IV. CONCLUSIONES: Desde que se descubri la interaccin entre la deficiencia de folato y los defectos del tubo neural, los gobiernos y organizaciones de salud a nivel mundial han intensificado las recomendaciones diarias a la suplementacin de cido flico para mujeres que intentan quedar embarazadas. Esto ha guiado a la introduccin de la fortificacin en muchos pases, donde el cido flico es adicionado a la harina, con la intencin de que cada uno se beneficie del aumento de los niveles de folato en la sangre. En 1996, la Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos publico las regulaciones requeridas para la adicin de cido flico a panes enriquecidos, cereales, harinas, harina de maz, pastas, arroz y otros productos a base de granos. Esta norma se hizo efectiva en 1998 y fue especficamente dirigida a reducir el riesgo de defectos del tubo neural en recin nacidos. Es muy importante que la mujer tome cido flico durante edad frtil y en el primer mes de embarazo, pues de esta manera previene casi en totalidad los defectos del tubo neural, as mismo como los hombres que al tomar esta vitamina ayuda a la correcta formacin de su esperma y del embrin. Es cierto que la mayora de embriones que padecen de DNTs es por causa de dficit de cido flico por parte de la madre pero tambin existen otras causas como la irradiacin materna con rayos X durante el embarazo o enfermedades genticas. Para diagnosticar estos defectos entre las semanas 14 y 19 del embarazo se hace una prueba llamada alfa-feto protena.

V. BIBLIOGRAFA:

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