PRESENTASI KASUS

SEORANG NEONATUS PEREMPUAN USIA 1 HARI DENGAN OMPHALOCELE DAN LABIOGNATOPALATOSCHIZIS

Oleh : DEDI FEBRIANDARU G.99122029

Residen

Pembimbing

dr. Mujiran

dr. Suwardi, SpB., SpBA.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH SUB DIVISI BEDAH ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2013

STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS 1. Identitas Pasien Nama No RM Umur Jenis Kelamin Agama Alamat Masuk RS Pemeriksaan : Bayi Ny. NK : 01205792 : 1 hari : Perempuan : Islam : Karang RT/RW 04/02 Miri, Sragen : 07 Juli 2013 : 08 Juli 2013

2. Keluhan Utama Usus di luar perut

3. Riwayat Penyakit Sekarang 2 jam sebelum masuk rumah sakit, pasien lahir di bidan dengan berat badan lahir 1500 gram, lahir secara spontan. Setelah lahir ditemukan kelainan berupa usus diluar perut di dekat pusar. Kemudian oleh bidan, pasien di rujuk ke RSUD Dr. Moewardi.

4. Riwayat Persalinan Pasien lahir dari ibu dengan G3P2A0, kelahiran prematur 34 minggu, di tolong oleh bidan setempat, menangis lemah saat lahir, gerakan aktif. Riwayat Ante Natal Care rutin di bidan setempat. Berat badan lahir 1500 gram, panjang badan 45 cm.

5. Anamnesa Sistemik Pemeriksaan dilakukan tanggal 08 Juli 2013 Keluhan utama Kepala Mata : usus di luar perut : Pusing (-), nggliyer (-), jejas (-) : Mata kuning

Hidung Telinga Mulut Respirasi Cardiovaskuler Gastrointestinal

: Pilek (-), mimisan (-), hidung tersumbat (-) : Keluar cairan (-) : Bibir biru (-), celah bibir (+) : Sesak (-), batuk (-), dahak (-), mengi (-) : Berdebar-debar (-), badan kebiruan (-) : Muntah (-), kembung (-), perut membesar (+), muntah darah (-), BAB warna hijau (-)

Genitourinaria Muskuloskeletal Extremitas

: BAK warna merah (-), kencing sedikit (-) : Kaku otot (-) : atas : pucat (-/-), kebiruan (-/-), bengkak (-/-), luka (-/-), terasa dingin (-/-) bawah : pucat (-/-), kebiruan (-/-), bengkak (-/-), luka (-/-), terasa dingin (-/-)

Kulit

: kering (-), luka (-), pucat (-), kuning (-), kebiruan (-)

B. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum : KU sedang, tenang. Tanda vital: a. Nadi b. Respirasi c. Suhu Kulit : 150 x / menit, reguler, isi cukup, elastisitas cukup. : 40 x / menit : 35,8 0 C (per rectal) : Pucat (-), ikterik (-), petechie (-), venectasi (-), spider nevi (-), turgor baik (+) Kepala Mata Telinga Hidung Mulut : Bentuk mesocephal, ukuran lingkar kepala = 24 cm : Conjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-) : Sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-) : Napas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-) : Sianosis (-), celah bibir (+) dextra/sinistra, celah pallatum (+) dextra/sinistra Tenggorokan : Tonsil hipertrofi (-), faring hiperemis (-) Leher : Simetris, KGB servikal membesar (-), tiroid membesar (-)

Thorax

: Normochest, simetris, retraksi supraternal (-), pernapasan tipe thoraco-abdominal

Jantung

: Inspeksi Palpasi Perkusi

: Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis tidak kuat angkat : Batas jantung kesan tidak melebar

Auskultasi : BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (-) Paru : Inspeksi Palpasi Perkusi : Simetris statis dan dinamis : Fremitus raba kanan = kiri : Sonor / Sonor

Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+), ST (-/-) Abdomen : Inspeksi : Umbilical cord (+), organ pencernaan tertutup selaput di kanan umbilical cord, defek (+) 3 mm, usus diluar 5 cm, mekonium (+), perforasi (+) sebelah kanan usus yang keluar Auskultasi : Bising usus (+) normal Perkusi Palpasi Extremitas : Atas : Timpani, pekak alih (-) : Supel, nyeri tekan (-) : Pitting edem (-/-), akral dingin (-/-), luka (-/-), clubbing finger (-/-) Bawah : Pitting oedem (-/-), akral dingin (-/-),luka (-/-), clubbing finger (-/-), pulsasi arteri dorsalis pedis (+/+)

C. ASSESSMENT Omphalocele dengan perforasi intestinal Labiognatopalatoschizis komplit bilateral

D. PLANNING 1. Infus D5% 16 tpm mikro 2. Pasang OGT 3. Inj. Ampicillin 75 mg/12 jam IV 4. Inj. Gentamicin 7,5 mg/36 jam IV 5. Cek Darah Rutin

6. MRS KBRT 7. Echocardiografi 8. Rawat tegak kering 9. Tutup defek 10. Labioplasty sesuai dengan Rule of Ten

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium Darah Rutin Hemoglobin Hematokrit Jml eritrosit Jml leukosit Jml trombosit Gol. Darah GDS Natrium Kalium Clorida Albumin HbsAg : 16,4 g/dL : 51 % : 4,16 x 106 /uL : 12,0 x 103 /uL : 205 x 103/uL :A :4 mg/dl

: 136 mmol/L : 5,0 mmol/L

: 107 mmol/L : 3,4 g/dL

: Non-reactive

F. KONDISI PASIEN

Gambar 1. Saat pasien datang

Gambar 2. Post perawatan dengan kassa donat dan nebacetin

Gambar 3. Post stoma pada bagian yang perforasi

TINJAUAN PUSTAKA OMPHALOCELE A. Definisi 2 Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.

Gambar 1. Omphalocele terdapat selaput B. Etiologi 3,4 Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya: 1. syndrome of upper midline development atau thorako-abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior

diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd 2. syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan. Beberapa penyebab omfalokel, yaitu: 1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai. 2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. 3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan

kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG. C. Patofisiologi 2,3,4 Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1. Lipatan kepala (cephalic fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan

mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial. 2. Lipatan samping (lateral fold) Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar omfalokel 3. Lipatan ekor (caudal fold) Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum.

Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah

cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya. Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat pada pinggir defek dinding abdominal, menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. Pada bayi dengan

omphalocele, terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum. Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk: 1. Anomali kromosom (40%-60%), ini termasuk trisomi 18, 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner, Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. 2. Defek Kardiak (16%-47%), ini termasuk defek atrial dan ventrikular, Tetralogy of Fallot, stenosis arteri pulmonalis, hipoplasia pulmoner, a double outlet right ventricle, bicuspid aortic valve syndrome, transposisi dari pembuluh darah besar, coarctation of the aorta, ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. 3. Anomali neural tube, kepala dan leher. Ini termasuk defek neural tube, holoprosencephaly, encephalocele, cerebellar hypoplasia, cleft lip, facial clefts, micrognathia dan cystic hygroma. 4. Anomali gastrointestinal (40%), ini termasuk hernia diafragmatik, malrotasi, duplikasi intestinal, atresia, asites, tidak ada kandung empedu, tidak ada hepar, fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. 5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%), ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD), scoliosis, hemivertebra, comptomelic drawfism, clubfeet, syndactily dan anomali tangan yang lain. 6. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin, ini termasuk oligohidramnion, polihidramnion, Intrauterine Growth Restriction (IUGR), single umbilical

10

artery, allantoic cysts, placental choriongioma, immaturitas janin dan prematuritas janin. 7. Anomali genitourinarius (40%), ini termasuk ekstrofi kandung kemih, omphalocele, imperforata anus, anomali spinal, obstruksi dari ureteropelvic junction, malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. 8. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%), sindrom ini termasuk

omphalocele, macroglossia dan visceromegali. D. Manifestasi Klinis 3,4 1. Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm, lokasi defek bisa disentral, di-epigastrium atau di-hipogastrium. 2. Pada omphalocele yang besar, bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar. Jika demikian, maka persalinan Caesar bisa diindikasikan. 3. Kantong omphalocele biasanya intak, meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian. 4. Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos, macroglossia, gigantism), memiliki ciri tubuh besar, bentuk wajah bundar, hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms, tumor hepar (hepatoblastoma) dan neoplasma adrenokortikal. 5. Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni), defek kardiak (misalnya : ectopia cordis, Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium). 6. Bayi dengan omphalocele yang besar, memiliki defek pada dinding sentral abdomen. Hepar diisi oleh kantong omphalocele, rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner. 7. Kelainan yang lain yang dapat ditemukan: a. Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps. b. Epispadia, clitoris bifida, penis bifida dan scrotum bifida. c. Kontrol spinkter urinarius minimal. d. Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi.

11

e. Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat. f. Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut). g. Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele, hydromyelia dan diastematomyelia. E. Diagnonis 2,3,4,6 Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3, yaitu: Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm Tipe 3 : diameter defek > 5 cm Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap. Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

12

1. Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garisgaris halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alphafetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. 2. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organorgan abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Wartons jelly. Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila

13

diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung. 3. Diagnosa banding Lokasi defek Omphalokel Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) 4-12 cm Kecil terutama padagiant omphalocele + Seluruh organ abdomen Hernia Umbilikalis Pada cincin umbilikus < 4 cm normal Gastroskisis Lateral dari cincin umbilikus < 4 cm normal

Diameter/ukuran defek (cm) Kavum abdomen

Kantong Kandungan kantong

+ Beberapa loop usus

Letak tali pusat Pada puncak kantong (umbilical cord)

Pada puncak kantong

Keadaan permukaan organ abdomen/usus Malrotasi

normal

normal

sering

Biasanya gaster atau usus Terpisah dengan kantong, biasanya di lateral Memendek atau terdapat bercak eksudat jarang

14

Atresia dan strangulasi Hubungan dengan kelainan kongenital F. Penatalaksanaan 1,3,5,6,7,8,9 1. Penatalaksanaan Prenatal

jarang sering

sering terdapat divertikulum Meckel)

sering jarang

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen.

2. Penatalaksanan Postnatal Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan

postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis. Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah:

15

a. Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi. b. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. c. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal. d. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus. e. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen. f. Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spektrum. g. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit h. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah. i. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan

16

j. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

3. Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organorgan intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat

membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar

bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan

17

nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Bayibayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic. Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal

terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

4. Penatalaksanaan dengan Operasi Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan

18

pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. a. Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organorgan intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 3 cm ke superior dan inferior. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hatihati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus

19

(umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi b. Staged Closure Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Suatu studi melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasuskasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik silo 1) Teknik skin flap Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining / mendeseksi / membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit

20

terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. 2) Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organorgan intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya

21

atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Intraoperatif Measurement dengan cara

memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion,

pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.

22

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

5. Penanganan Pascaoperasi Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan. Pada staged repair, total perenteral

23

nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda. Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat

menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat. Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak

24

DAFTAR PUSTAKA 1. Sjamsuhidajat dan Wim de Jong (2004). Tindakan Bedah: organ dan sistem organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, In: Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC. pp: 908-10. 2. Chih-Ping Chen (2007). Prenatal diagnosis and genetic counseling of Omphalocele. Taiwan: Elsevier. pp. 1-35 3. Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, and Sanderson (2004). Pediatric gastrointestinal disease: pathophysiology, diagnosis and management. USA: BC Delker. 4. Claude S, Yves A, Beatrice D, Marie-Paule R (2008). Omphalocele and gastroschisis and associated malformations. American Journal of Medical Genetics, 10: 1280-1285. 5. Maurizio P, Lewis S, Edward M.K, Joe Curry, Agostino P (2005). Staged repair of giant omphalocele in the neonatal period. Journal of Pediatric Surgery, 40: 785-788. 6. Katharina H, Hans P. H, Bertram R, Peter G. W (2008) Gastroschisis and omphalocele: treatments and long-term outcomes. Pediatric Surgery International, 24: 167-173

7. Kandice E. K, Donald R. C, Monford D. C (2006) Vacuum-assisted closure: a new method for treating patients with giant omphalocele. Journal of Pediatric Surgery, 41: 212-215. 8. Carol McNair, Judy Hawes, Heather Urquhart (2006). Caring for the Newborn with an Omphalocele. Neonatal Network, 25: 319-325.

9. Robert Foglia, Alex Kane, Devra Becker, Jose Asz-Sigall, George Mychaliska (2006). Management of giant omphalocele with rapid creation of abdominal domain. Journal of Pediatric Surgery, 41: 704-709.

25