Bilateral bawaan atresia choanal dan osteoma dari sinus ethmoid dengan hidung supernumerary: laporan kasus dan

kajian literatur
Abstrak pengantar Bawaan choanal atresia adalah kelainan yang relatif jarang terjadi, terutama bilateral atresia choanal bawaan. Kami melaporkan kasus atresia choanal bilateral kongenital pada seorang pria 22 tahun Cina, yang juga didiagnosis dengan bawaan aksesori hidung kanan deformitas, osteoma dari sinus ethmoid kiri dan keratoleukoma bawaan dari mata kanannya. Kasus presentasi Seorang pria 22-tahun Cina disajikan dengan pernapasan mulut, tidur mendengkur dan makan sulit setelah melahirkan, tanpa sensasi penciuman. Tiga-dimensi computed tomography mengungkapkan atresia choanal bilateral dan bayangan kepadatan tinggi tulang di sinus ethmoid kiri-nya yang disampaikan ke sinus frontalis kiri nya. Kesimpulan Choanal atresia sering disertai dengan kelainan bawaan lainnya. Untuk yang terbaik dari pengetahuan kami, ini adalah laporan pertama dari atresia choanal disertai deformitas aksesori bawaan hidung dan keratoleukoma bawaan. Latar belakang Choanal atresia pertama kali dilaporkan oleh Johann Roderer pada tahun 1755 [1]. Insiden adalah sekitar 8,2 per 100, 000 [2] dan gejala primer, seperti imperforation bilateral, dyspnea dan ketidakmampuan untuk mengisap setelah lahir, yang dikaitkan dengan obstruksi hidung postnatal. Dalam kasus yang serius, sesak napas berikutnya dapat menyebabkan kematian. Kami menyajikan sebuah kasus langka bilateral atresia choanal bawaan, yang disertai dengan bawaan aksesori hidung kanan deformitas, osteoma dari sinus ethmoid, dan keratoleukoma bawaan dari mata kanannya. Kasus presentasi Seorang pria 22-tahun Cina disajikan dengan pernapasan mulut, tidur mendengkur, dan hilangnya sensasi penciuman. Sulit makan setelah lahir dilaporkan, tanpa dispnea atau asphysia. Dia tidak memiliki riwayat keluarga yang relevan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan rhinolalia tertutup parah dan tidak ada aliran udara di kedua Naris anterior nya. Tiga lubang hidung yang diidentifikasi pada Naris eksternal nya. Naris kirinya, berbentuk bulat dan sekitar 1 cm diameter, itu normal. Namun, Naris kanannya anterior dibagi menjadi dua bagian oleh diafragma penghalang yang menonjol dari dinding lateral (Gambar 1). Bagian medial Naris kanannya adalah relatif besar, mirip dengan kiri, dan terhubung ke rongga hidung, sementara bagian lateral adalah sekitar 0,3 cm dengan diameter dan tidak berkomunikasi dengan rongga hidung. Gambar 1. Bawaan aksesori deformitas hidung kanan. Para Naris anterior kanan dibagi menjadi dua bagian oleh diafragma penghalang menonjol dari dinding lateral.

Tiga-dimensi computed tomography (CT) mengungkapkan bilateral choanal atresia (Gambar 2) dan bayangan high-density tulang ethmoid di kirinya sinus (Gambar 3), yang diperluas ke sinus frontal kiri. Kornea mata kanannya ditutupi oleh keratoleukoma (Gambar 4) tanpa refleksi terhadap cahaya, sedangkan mata kirinya normal. Pendengaran dan kecerdasan normal. Gambar 2. Bilateral choanal atresia di aksial C. Atresia CT mengungkapkan atresia choanal bilateral. Gambar 3. Ethmoid osteoma. CT mengungkapkan bayangan high-density tulang di sinus ethmoid kiri nya. Gambar 4. Bawaan keratoleukoma mata kanannya. Kornea mata kanannya tertutup oleh keratoleukoma. Diagnosis utama kami adalah bawaan yang tepat aksesori hidung deformitas (Gambar 1), atresia kongenital bilateral dari nares posterior (Gambar 2 dan 5), osteoma dari sinus ethmoid kiri (Gambar 3) dan keratoleukoma bawaan dari mata kanannya (Gambar 4). Dia dioperasi di bawah anestesi umum pada bulan Maret 2007. Prosedur termasuk ortopedi dari deformitas aksesori hidung eksplorasi yang tepat, dan rekanalisasi dari nares posterior, dan reseksi dari osteoma di sinus ethmoid kiri nya. Gambar 5. Atresia dari Naris posterior tepat di bawah hidung endoskopi. Selama operasi, kami menemukan Naris kanannya anterior dibagi menjadi dua bagian oleh diafragma penghalang. Bagian lateral Naris anterior yang tepat adalah sekum dan tidak membuka ke rongga hidung. Setelah diafragma telah dihapus, Naris anterior yang tepat diperoleh kembali (Gambar 6). Gambar 6. The postoperation Naris yang tepat anterior. Setelah diafragma telah dihapus, Naris anterior yang tepat ditemukan. Di bawah hidung endoskopi, proses uncinate, ethmoid bula dan sel udara telah dihapus. The ostium sinus maksilaris dibuka untuk menemukan pesawat dari papyracea lamina. Kemudian, di dalam sinus ethmoid, massa tulang putih diidentifikasi dengan jelas (Gambar 7) dan resected sepenuhnya. Massa tulang adalah tidak teratur bentuknya, pucat, dan sulit untuk menghapus dari meatus tengah. Ukurannya adalah sekitar 2,2 cm x 1,8 cm x 2,0 cm. Atap dari pelat ethmoid dan berkisi diperiksa dengan hati-hati dan ditemukan untuk menjadi utuh. Baik kebocoran cairan serebrospinal atau perdarahan aktif terjadi. Osteocarcinoma Dense didiagnosis oleh patologi pasca operasi (Gambar 8). Gambar 7. Ethmoid osteoma. Massa tulang putih di sinus ethmoid kiri nya diidentifikasi dengan jelas selama operasi. Gambar 8. Microphotograph tumor. Hematoxylin dan eosin (perbesaran asli 20) noda. Sebuah membran lembut dan elastis ditemukan untuk memblokir nares posterior. Insisi cruciatum dibuat di tengah membran dan bukaan yang melebar ke bagian tulang dari nares posterior. Sebuah gel silika sekitar 0,8 cm dan diameter 7 cm, dengan beberapa lubang di dinding lateral, ditempatkan secara bilateral dari anterior ke posterior nares untuk mencegah re-stenosis. Silica gel telah dihapus enam minggu kemudian. Setelah lebih dari tiga tahun masa tindak lanjut, baik nares anterior dan posterior adalah ventilasi luas dan hidung normal (Gambar 9 dan 10). Fungsi penciuman pulih sebagian. Ditutup rhinolalia dan tidur mendengkur semua sangat lega. Gambar 9. Posterior Naris postoperation. Para nares posterior yang luas pada memeriksa kembali tiga bulan setelah operasi. Gambar 10. Ethmoid postoperation sinus. Pemeriksaan ulang tiga bulan setelah operasi.

Diskusi Bawaan aksesori hidung deformitas adalah malformasi supernumerary di hidung eksternal. Malformasi supernumerary mungkin muncul dengan cara yang berbeda. Ini dapat mengganti struktur normal atau berdampingan dengan itu. Penghapusan aksesori bawaan adalah metode pengobatan yang optimal. Tambwekar [3] melaporkan satu kasus serupa. Pasien dalam laporan kami menanggung tiga nares anterior, bagaimanapun, ini harus dibedakan dari tiga lubang hidung kelainan, jenis hidung sumbing terjadi ketika garis median dari punggungan hidung menyajikan sebagai alur utama, atau jaringan mesenkim antara dua saccus penciuman gagal untuk berkembang menjadi tulang rawan septum tipis tapi kuat dalam periode embrio, sehingga dalam memperluas dorsum hidung dan celah yang muncul. Dalam kasus kami, hanya jaringan lunak membentuk malformasi di satu sisi nares anterior, sehingga kasus ini didiagnosis sebagai 'kelainan bawaan aksesori hidung'. Atresia kongenital dari nares posterior dapat dikategorikan menjadi dua jenis: unilateral (60%) dan bilateral (40%) atresia [4]. Menurut jaringan penutupan, dapat dibagi menjadi membran, tulang atau campuran tulang-membran atresia [5]. Meskipun kejadian atresia kongenital dari nares posterior rendah, kelainan bawaan lainnya sering hidup berdampingan [6]. Dalam kasus pasien kami, keratoleukoma bawaan dari mata kanan adalah kelainan yang menyertainya. Burrow et al. [7] menyatakan bahwa 26,4% dari atresia choanal mereka menemukan diisolasi, sedangkan 73,6% dikaitkan dengan anomali lainnya. BIAYA sindrom mungkin terwujud dengan atresia choanal [8]. Namun, menurut Verloes [9], pasien kami tidak dapat didiagnosis sebagai memiliki sindrom CHARGE. Atresia bilateral bawaan pada nares posterior adalah penyakit yang sangat berbahaya yang dapat menyebabkan kematian pada bayi karena ketidakmampuan untuk bernapas hidung akan menimbulkan kesulitan luar biasa dalam mengisap dan makan. Mulut bernapas dalam jangka panjang dapat menyebabkan malformasi pada midface dan / atau langitlangit keras [10]. Sebuah langit-langit tinggi melengkung diamati pada pasien kami. Dalam terang klasifikasi Brown [5], pasien kami didiagnosa menderita atresia membran choanal bawaan bilateral. Osteoma adalah salah satu tumor jinak umum yang tumbuh lambat pada sinus hidung. Dalam kebanyakan kasus, pasien tidak menderita gejala klinis, osteoma ditemukan dalam studi pencitraan oleh kecelakaan. Secara umum, osteoma dari sinus paranasal terjadi di wilayah frontoethmoid. Etiologi masih belum diketahui, namun, ada tiga hipotesis yang berbeda yang tersedia menunjukkan bahwa faktor embryologic, trauma atau infeksi yang terlibat [11]. Insiden osteoma adalah 62% pada sinus frontalis, 24% di sinus ethmoid, dan jarang dalam sinus maksilaris dan sphenoid [12]. Sebuah osteoma di sinus hidung dapat subcategorized menjadi tiga jenis histologis dasar: kompak, cancellous atau campuran [13]. Studi pencitraan, terutama CT dan tiga-dimensi CT scan, sering diterapkan untuk diagnosis [14]. Jika osteoma melakukan menyebabkan beberapa ketidaknyamanan, reseksi dianjurkan. Pendekatan bedah tergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Sebuah osteoma kecil di sinus ethmoid dapat dihapus di bawah endoskopi hidung. Untuk osteoma besar, rhinotomy lateral disukai. Ketika sebuah infiltrat osteoma yang basalis tengkorak depan, pendekatan kraniofasial gabungan biasanya dianggap [15]. Keratoleukoma adalah, tipis buram, lapisan abnormal pada kornea mata. Ini adalah salah satu jenis opacity kornea. Menurut ketebalan lapisan, opacity kornea ini dinilai menjadi nebula kornea, makula kornea dan keratoleukoma. Penyebab paling umum dari kornea opacity adalah okular trauma (50,6%), penyakit retina (15,5%), campak (9,5%) dan etiologi bawaan (5,5%) [16]. Kekeruhan kornea sangat bervariasi dalam tingkat dan lokasi dan biasanya berhubungan

dengan anomali lainnya [17], misalnya atresia choanal bilateral bawaan dan kongenital aksesori deformitas nasal tepat pada pasien kami. Karena opacity kornea adalah penyebab kebutaan [18], penanganan yang tepat waktu sangat penting. Sebuah studi telah menunjukkan bahwa 64.92% dari pasien menjalani perawatan kosmetik setelah kunjungan utama [16]. Transplantasi kornea harus dilakukan bila diperlukan [19]. Kesimpulan Bawaan bilateral choanal atresia adalah penyakit yang mengancam jiwa pada bayi baru lahir. Namun, juga dapat ditemukan pada orang dewasa, yang mungkin hadir dengan pernapasan mulut, tidur mendengkur dan gejala sumbatan hidung. Choanal atresia sering disertai dengan kelainan bawaan lainnya. Dalam laporan kasus ini kita menunjukkan pentingnya kesadaran klinis dan pemeriksaan medis umum ketika menghadapi pasien serupa. Persetujuan Informed consent tertulis diperoleh dari pasien untuk publikasi dari laporan kasus ini dan setiap gambar yang menyertainya. Salinan persetujuan tertulis yang tersedia untuk ditinjau oleh Editorin-Kepala jurnal ini. bersaing kepentingan Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki kepentingan bersaing. Penulis 'kontribusi XZL berpartisipasi dalam prosedur bedah dan disusun naskah. XLC membantu dalam penyusunan naskah dan dengan tinjauan kritis naskah. LZ membantu dalam penyusunan naskah. Semua penulis membaca dan menyetujui naskah akhir.