Anda di halaman 1dari 40

BAB 1 PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai oleh adanya proteinuria massif (>40mg/m2 LPB/jam atau 50mg/kg/hari), hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL), edema, dan hiperkolesterolemia (>200mg/dL).1-5 Kadang-kadang disertai gejala hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal.1,2 Sindrom nefrotik merupakan penyakit kronik yang sering dijumpai pada masa kanak-kanak dengan insiden berkisar 2-7 kasus per 100ribu anak di bawah usia 16 tahun setiap tahunnya.2 Wila Wirya melaporkan 6 orang anak menderita sindrom nefrotik diantara 100ribu anak yang berusia di bawah 14 tahun per tahun di Jakarta. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1.1,2,6. SN dapat menyerang semua umur, tetapi terutama menyerang anak berusia 2-6 tahun.2,5 Etiologi sindrom nefrotik pada anak dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu sindrom nefrotik kongenital, sindrom nefrotik primer/idiopatik, dan sindrom nefrotik sekunder yang mengikuti penyakit sistemik. Sekitar 90% kasus sindrom nefrotik pada anak adalah idiopatik dan 10% adalah sekunder oleh karena infeksi, penyakit sistemik, keganasan dan penyakit glomerulus lainnya. Sebagian besar sindrom nefrotik idiopatik pada anak (80-90%) merupakan sindrom nefrotik kelainan minimal.2,5,6,7 SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine dibentuk.10. Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar atau deposit pada

glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik.10 Ada 3 tujuan utama pengobatan pada SN, yaitu membuat remisi secepat mungkin untuk mencegah komplikasi, mencegah relaps, dan mencegah efek iatrogenik Pada penyakit yang kambuh berulang dalam waktu lama.

Kortikosteroid merupakan obat pilihan utama pada sindrom nefrotik idiopatik. Namun pada keadaan resisten steroid maka dapat digunakan siklofosfamid, siklosporin, atau obat imunosupresif lainnya. 8,9 Prognosis jangka panjang dari sindrom nefrotik selama pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4-5% yang akan menjadi gagal ginjal terminal. Pada berbagai penelitian jangka panjang mendapatkan bahwa respon terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai untuk menentukan prognosis

dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi. 5,9

BAB II LAPORAN KASUS

I.

IDENTITAS 1. Identitas penderita : Nama penderita Jenis Kelamin Umur 2. Identitas orang tua/wali : Ayah : Nama Pendidikan Pekerjaan Alamat Ibu : Nama Pendidikan Pekerjaan Alamat : Tn. Iskandar :: Nelayan : Jambo Timur, Kecamatan Blang Mangat : Ny. S A :: Ibu Rumah Tangga : Jambo Timur, Kecamatan Blang Mangat : M. Nabil : Laki-laki : 2 tahun 6 bulan

II.

ANAMNESIS Kiriman dari : Puskesmas Jambo Timur, Kecamatan Blang Mangat : Sindrom Nefrotik : Orang tua pasien : 04 Desember 2012

Dengan diagnosa Aloanamnesa dengan Tanggal/

1. Keluhan utama : Muka dan Kaki bengkak Keluhan tambahan : Demam, Batuk, Pilek, Perut Kembung 2. Riwayat penyakit sekarang : Sejak 4 hari sebelum masuk RS badan anak panas. Panas tidak terlalu tinggi dan tidak terus menerus. Tidak disertai menggigil dan tidak ada kejang. Dua hari kemudian anak mengalami batuk dan badannya tidak panas lagi. Batuknya berdahak, dahaknya berwarna putih kental. 3 hari sebelum masuk RS badan anak tiba-tiba bengkak. Bengkak dimulai dari kelopak mata, pipi dan kemudian menjalar pada kedua lengan dan tungkai dan kemudian ke seluruh badan. Anak mengeluh jarang kencing dan kencingnya sedikit, berwarna kuning bening dan tidak pernah berwarna merah. Anak buang air besar setiap hari sebanyak 1 kali. Makan dan minum seperti biasa. Tidak ada riwayat sakit kulit, trauma dan anak tidak mengeluh sakit pinggang maupun sakit perut. 3. Riwayat penyakit dahulu : Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. Anak kadangkadang menderita batuk dan pilek. 4. Riwayat kehamilan dan persalinan : Riwayat Antenatal :

Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas tiap bulan sekali.

Riwayat Natal

: : Spontan : Ibu tidak tahu : 3000 gram : Ibu tidak tahu : Ibu tidak tahu : Bidan : Bidan :

Spontan/tidak spontan Nilai APGAR Berat badan lahir Panjang badan lahir Lingkar kepala Penolong Tempat Riwayat Neonatal

Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif. 5. Riwayat perkembangan : 6. Riwayat imunisasi BCG Polio Hepatitis DPT Campak 6. Makanan : Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari. 7. 8. Riwayat keluarga : Riwayat sosial lingkungan : : : : : : umur 2 bulan umur 2 bulan Umur 2 bulan Umur 9 bulan

III.

PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan umum Kesadaran 2. Pengukuran : Tanda vital : Nadi Suhu Respirasi Berat badan Tinggi badan : 92 x/menit : 36o C : 18 x/menit : 10 kg : 86 cm : Tampak sakit : Kompos mentis

Lingkar Lengan Atas (LLA) : 19 cm Lingkar kepala 3. Kulit : Warna Sianosis Turgor Pucat 4. Kepala : Bentuk UUB UUK Rambut : Warna Tebal/tipis : 51cm : Kecoklatan : tidak ada : cepat kembali : tidak ada : mesosefali : datar, sudah menutup : datar, sudah menutup : hitam : tebal

Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang Alopesia : tidak ada

Mata :

Palpebra Konjungtiva Sklera

: edema : tidak anemis : tidak ikterik

Produksi air mata : cukup Pupil : Diameter Simetris : 3 mm/3 mm : isokor, normal

Reflek cahaya : +/+ Kornea Telinga : Bentuk Sekret Serumen Nyeri Hidung : Bentuk : jernih : simetris : tidak ada : minimal : tidak ada : simetris

Pernafasan cuping hidung : tidak ada Epistaksis Sekret Mulut : Bentuk Bibir Gusi : tidak ada : tidak ada : normal : mukosa bibir basah, sianosis tidak ada : - tidak mudah berdarah - pembengkakan tidak ada Lidah : Bentuk Pucat/tidak Tremor/tidak : normal : tidak pucat : tidak tremor

Kotor/tidak Warna Faring : Hiperemi Edema

: tidak kotor : kemerahan : (+) : tidak ada

Membran/pseudomembran : (-) Tonsil : Warna Pembesaran Abses/tidak : kemerahan : tidak ada : tidak ada

Membran/pseudomembran : (-) 5. Leher : Vena Jugularis : Pulsasi Tekanan Pembesaran kelenjar leher Kaku kuduk Masa Tortikolis 6. Thorak : a. Dinding dada/paru : Inspeksi : Bentuk Retraksi Dispnea Pernafasan Palpasi : simetris : tidak ada : tidak ada : thorakal : tidak terlihat : tidak meningkat : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada

: Fremitus fokal : simetris

Perkusi : sonor/sonor Auskultasi : Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-), Wheezing (-/-) b. Jantung : Inspeksi : Iktus Palpasi : Apeks Thrill : tidak terlihat : tidak teraba : tidak ada

Perkusi : Batas kanan : ICS IV LPS dextra Batas kiri Batas atas Auskultasi : Frekuensi Suara dasar Bising 7. Abdomen Inspeksi Palpasi : Bentuk : Hati Lien Ginjal Masa Undulasi Perkusi : cembung : tidak teraba : tidak teraba : tidak teraba : tidak ada : (+) : 102 x/menit : S1 dan S2 tunggal : tidak ada : ICS V LMK sinistra : ICS II LPS dextra

: Timpani/pekak : timpani, shifting dullness (+) Asites : ada

Auskultasi 8. Ekstremitas : Umum

: bising usus (+) normal

: akral hangat, edem ( + + ) , tidak parese ( + +)

Neurologis Tanda Gerakan Tonus Trofi Klonus Refleks Fisiologis Refleks patologis Lengan Kanan normal normal BPR (+) TPR (+) Hoffman Tromner (-), Leri (-), Meyer (-) normal Kiri normal normal BPR (+) TPR (+) Hoffman Tromner (-), Leri (-), Meyer (-) normal Tungkai Kanan normal normal KPR (+) APR (+) Babinsky (-), Chaddok (-), Oppenheim (-) normal Kiri normal normal KPR (+) APR (+) Babinsky (-), Chaddok (-), Oppenheim (-) normal -

Sensibilitas Tanda meningeal

9.

Genetalia

: Laki-laki dan tidak ada kelainan : Ada dan tidak ada kelainan

10. Anus

10

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA 1. Pemeriksaan Darah Rutin tanggal 07 Desember 2012 Jenis Pemeriksaan Leukosit (per mm3) Eritrosit (juta/mm3) Hemoglobin (gr%) Hematoktrit (%) Trombosit ( per mm3) Nilai Jenis Pemeriksaan MCV (fl) MCH (pg) MCHC (g%) RDW (%) LED (mm/j) Nilai Jenis Pemeriksaan Nilai

11,1 6,2 9,7 31,5 520.000

50,7 15,6 30,8 21,1 68

2. Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 07 Desember 2012 Kolesterol total Protein total Albumin Globulin Urea Kreatinin Asam urat : 554 mg/dl : 3,8 gr/dl : 1,7 gr/dl : 2,1 gr/dl : 22 mg/dl : 0,81 mg/dl : 4,6 mg/dl

3. Pemeriksaan Urin (Urinalisa) tanggal 06 Desember 2012 Makroskopik : Warna Kekeruhan Mikroskopik : Leukosit Eritrosit Epitel : 2 5 / lpb : 0 2 / lpb : 2 5 / lpk pH :7 : Kuning muda : Jernih Bj : 1,005

11

RESUME Nama Jenis kelamin Umur Berat badan : M. Nabil : laki-laki : 2 tahun 5 bulan : 10 kg

Keluhan utama : Mata dan Kaki bengkak Uraian : 4 SMRS selama 2 hari febris, intermitten, menggigil (-), kejang (-). Dua hari kemudian batuk (+), dahak (+) warna putih kental. Mual (-) , muntah (-). 3 SMRS terjadi edema anasarka (+). Miksi jarang dan sedikit. Defekasi (+), sehari 1 kali. Makan dan minum seperti biasa. Riwayat sakit kulit (-), trauma (-), sakit pinggang (-), sakit perut (-). Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum : Tampak sakit Kesadaran Denyut Nadi Pernafasan Suhu : Kompos mentis : 92 kali/menit : 18 kali/menit : 36 oC

12

Kulit Kepala Mata

: Turgor cepat kembali : Mesosefali, UUB dan UUK sudah menutup : Edema palpebrae (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), produksi air mata cukup

Telinga Mulut Thorak/paru

: Simetris, sekret (-/-), serumen minimal : Sianosis (-), mukosa bibir basah : Retraksi (-), suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Jantung Abdomen

: S1 dan S2 tunggal : Cembung, asites (+), hati dan limfa tidak teraba, bising usus (+) normal

Ekstremitas

: Akral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan tungkai, parese tidak ada

Genitalia Anus VI. DIAGNOSA 1.

: Laki-laki, tidak ada kelainan : Ada, tidak ada kelainan

Diagnosa banding : Sindrom Nefrotik, Glomerulonefritis Akut : Sindrom Nefrotik : Gizi Kurang (74%) standar WHO

2. Diagnosa kerja 3. Status gizi

13

VII. PENATALAKSANAAN 1. IVFD D5% 10 tetes/menit 2. Injeksi Cefotaxime 400 mg / 12 j 3. Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j 4. PCT syr 3x1 cth

VIII. USULAN PEMERIKSAAN 1. Urin Darah Rutin 2. Kimia Klinik 3. Fungsi Ginjal

IX. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam

X.

PENCEGAHAN 1. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.

Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang

14

banyak mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein, seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.

15

Follow up Perawatan hari 1 (04-12-2012) BB: 10 kg Keluhan Keadaan umum Tanda Vital LP: 58 cm : bengkak di muka sedikit berkurang, kencing merah (-) : tampak sakit : HR: 110x/menit RR: 32x/menit Kepala T: 38oC Kesadaran: compos mentis

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-), PCH (-), Edema palpebra(), edema facial (+).

Thorax Abdomen

: simetris, retraksi (-), : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: tidak teraba Lien: tidak teraba

Ekstremitas Hasil laboratorium Diagnosa Terapi 1.

: akral hangat, edema (-) :: Suspek Sindrom nefrotik dd GNA :

IVFD D5% 10 tetes/menit

2. Injeksi Cefotaxime 400 mg / 12 j 3. Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j 4. PCT syr 3x1 cth k/p Rencana pemeriksaan: Darah, Urinalisis, LED, albumin, globulin, protein total, kolesterol total.

16

Perawatan hari ke-2 (05-12-2012) BB: 10 kg Keluhan Keadaan umum Tanda Vital LP: 55 cm : bengkak di muka sedikit berkurang, kencing merah (-) : tampak sakit : HR: 110x/menit RR: 32x/menit Kepala T: 37oC Kesadaran: compos mentis

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-), PCH (-), Edema palpebra(), edema facial (+).

Thorax Abdomen

: simetris, retraksi (-) : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: tidak teraba Lien: tidak teraba

Ekstremitas Hasil laboratorium

: akral hangat, edema (-) : (-)

Diagnosa: Suspek Sindrom nefrotik dd GNA Terapi: 1. IVFD D5% 10 tetes/menit

2. Injeksi Cefotaxime 400 mg / 12 j 3. Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j 4. PCT syr 3x1 cth k/p Pemeriksaan : Darah, Urinalisis, LED, albumin, globulin, protein total, kolesterol total.

17

Perawatan hari ke-3 (06-12-2012) BB:28 kg Keluhan Keadaan umum Tanda Vital LP: 53 cm : bengkak (+) , panas (-), kencing kurang, batuk (+) : tampak sakit : HR: 92x/menit RR: 28x/menit Kepala SB: 36,5oC Edema Kesadaran: compos mentis

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-),

palpebra(), edema facial (+), faring hiperemis (+) Thorax Abdomen : simetris, retraksi (-) : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: tidak teraba Lien: tidak teraba Ekstremitas Hasil Laboratorium BJ PH Leukosit Eritrosit Epitel Diagnosa Terapi: 1. IVFD D5% 10 tetes/menit 2. Injeksi Cefotaxime 400 mg / 12 j 3. Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j 4. PCT syr 3x1 cth k/p 18 : akral hangat, edema (-) : Urin Pagi

: 1, 005 : 7,0 : 2-5/LPB : 0-2/LPB : 2-5/LPK : Suspek Sindrom nefrotik dd GNA

Rencana pemeriksaan total, kolesterol total.

: Darah, Urinalisis, LED, albumin, globulin, protein

Perawatan hari ke-4 (07-12-2012) BB: 28 kg Keluhan Keadaan umum Tanda Vital LP: 50 cm : bengkak (+) , panas tadi malam, batuk (+) : tampak sakit : HR: 100x/menit RR: 28x/menit Kepala T: 37oC Edema Kesadaran: compos mentis

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-), palpebra(), edema facial (+), faring hiperemis (+)

Thorax Abdomen

: simetris, retraksi (-) : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: tidak teraba Lien: tidak teraba

Ekstremitas Hasil Laboratorium Hb LED Eritrosit Lekosit Hematokrit : 9,7%

: akral hangat, edema (-) : Darah, Kimia Klinik dan Fungsi Ginjal MCV MCHC
3 6

: 50,7 fl : 30,8 g% : 21,1% : 520 x 103 /mm3 : 15,6 pg : 22 mg/dL : 0,81 mg/dL : 4,6 mg/dL

: 68 mm/j : 6,2 x 10 /mm : 11,1 x 103 /mm3 : 31,5%

RDW Trombosit MCH Ureum Creatinin Urin Acid

Protein Total : 3,8 g/dL Albumin Globulin : 1,7 g/dL : 2,1 g/dL : 554 mg/dL

Kolestrol Total

19

Diagnosa Terapi:

: Suspek Sindrom nefrotik dd GNA

1. IVFD D5% 10 tetes/menit 2. Injeksi Cefotaxime 400 mg / 12 j 3. Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j 4. PCT syr 3x1 cth k/p Rencana pemeriksaan : -

Perawatan hari ke-5 (08-12-2012) BB: 26kg Keluhan LP:54,5cm : muka bengkak, mata bengkak (-) panas tadi malam, batuk (+) Keadaan umum Tanda Vital : tampak sakit : HR: 98x/menit RR: 28x/menit Kepala T: 37oC Edema Kesadaran: compos mentis

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-), palpebra(-), edema facial (+), faring hiperemis (+)

Thorax Abdomen

: simetris, retraksi (-) : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: Tidateraba Lien: tidak teraba

Ekstremitas Diagnosa

: akral hangat, edema (-) : Suspek Sindrom nefrotik dd GNA

20

Terapi: 1. 2. 3. 4. IVFD D5% 10 tetes/menit Injeksi Cefotaxime 400 mg / 12 j Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j PCT syr 3x1 cth k/p

Perawatan hari ke 6 (09-12-2012) BB: 10 kg Keluhan Keadaan umum Tanda Vital LP: 46 cm : bengkak di muka berkurang : baik Kesadaran: compos mentis

: HR: 110x/menit RR: 32x/menit T: 36oC

Kepala

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-), PCH (-), Edema palpebra(), edema facial (+).

Thorax Abdomen

: simetris, retraksi (-) : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: tidak teraba Lien: tidak teraba

Ekstremitas Hasil laboratorium

: akral hangat, edema (-) : (-)

Diagnosa: Suspek Sindrom nefrotik dd GNA

21

Terapi: 1. 2. 3. IVFD D10% 10 tetes/menit Injeksi Cefotaxime 350 mg / 12 j Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j

Pemeriksaan : -

Perawatan hari ke-7 (10-12-2012) BB: 27kg Keluhan Keadaan umum Tanda Vital LP: 41 cm : panas (-), muka bengkak (+) : baik Kesadaran: compos mentis : HR: 92x/menit RR: 24x/menit Kepala T: 35,2oC Edema

: konjuntiva anemis (-), sklera ikterus (-), palpebra(-), edema facial (+), faring hiperemis (-)

Thorax Abdomen

: simetris, retraksi (-) : datar, lemas, BU (+) normal, asites (-) Hepar: tidak teraba Lien: tidak teraba

Ekstremitas Hasil Laboratorium Diagnosa

: akral hangat, edema (-) :: Suspek Sindrom nefrotik dd GNA

22

Terapi: 1. 2. 3. IVFD D10% 10 tetes/menit Injeksi Cefotaxime 300 mg / 12 j Injeksi Furosemid 1/3 amp / 12 j

Pasien diperbolehkan pulang berobat jalan oleh dokter dan dianjurkan untuk kontrol ulang pada tanggal 12 Desember 2012.

23

BAB III DISKUSI

DEFINISI Sindrom nefrotik (SN) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai oleh adanya proteinuria massif (>40mg/m2 LPB/jam atau 50mg/kg/hari), hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL), edema, dan hiperkolesterolemia (>200mg/dL).1-5 Kadang-kadang disertai gejala hematuria, hipertensi, dan ginjal.1,2 penurunan fungsi

GAMBARAN KLINIS Edema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang merupakan satu-satunya keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, tungkai dan genitalia.(8) Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbital dan oliguria.(4) Edema kadang-kadang mencapai 40% dari berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.5 Pada beberapa pasien SN (anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan menyerupai akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi terjadi 15% pada minimal change disease dan 33% pada pasien dengan glomerulosklerosis fokal segmental.11

24

ETIOLOGI Sebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya. II. Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh : 1. Malaria kuartana atau parasit lain 2. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura anafilaktoid. 3. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis vena renalis. 4. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa. III. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya) Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan elektron, Churg dkk.membagi dalam 4 golongan yaitu :

25

1. Kelainan minimal Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan lain. 2. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik. 3. Glomerulonefritis proliferatif Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan progresif. 4. Glomerulosklerosis fokal segmental 5 Pada anak-anak, 85-90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. Pada biopsi ginjal akan didapatkan gambaran histologis dengan kelainan minimal. 12 Pada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal change disease (MCD). Kondisi ini disebut MCD karena anakanak dengan sindrom nefrotik pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik hematuria terdapat pada 23%

26

penderita dengan MCD dan 48% penderita dengan glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS). Makroskopik hematuria umumnya terjadi pada GSFS.10 Untuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal, namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu : 1. Resisten steroid 2. Onset terjadi pada usia > 10 tahun atau < 6 bulan. 3. Gejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik 4. Kadar C3 yang rendah 5. Adanya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.12 Proteinuria Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari 3,5 gram per 1,73 m2 luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal (pada orang normal protein dalam urine + 150 mg/hari).13 Proteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal : Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein tersebut masuk ke dalam lumen tubulus.

27

Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah difiltrasi glomerulus. Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal. Keadaan demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.12 Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif biasanya mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan respon baik terhadap kortikosteroid.12

28

Hipoproteinemia Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia. Hipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin

(proteinuria), katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau bertambahnya pemakaian asam amino.12 Hiperlipidemia Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.12 Sembab atau edema Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satu-satunya dari pasien-pasien SN. Mekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui sistem kapiler dan renal.12

29

PATOGENESIS (MEKANISME) SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK

30

GAMBARAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L.15 Mikroskopik hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30% penderita dengan MCD, dan setelah itu dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid; terdapat pula sel darah putih.14 Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.5

DIAGNOSA BANDING Sindrom nefrotik dapat didiagnosa banding dengan glomerulonefritis akut (GNA). GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Sering ditemukan pada anak usia 3-7 tahun, dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.5 Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna merah daging. Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata atau diseluruh tubuh.5 Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi natrium oleh ginjal yang mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru. Hipertensi terdapat pada 60-70% anak dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada akhir minggu pertama menjadi normal kembali.5

31

KOMPLIKASI 1. Tipe Lesi Glomerular Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi lebih jarang terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD). Hipertensi lebih sering terjadi pada tipe glomerulonephritis

membranoproliferatif (GNMP) dan glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS).15 2. Hipoproteinemia Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh. Hiperlipidemia mempunyai risiko besar timbulnya penyakit-penyakit kardiovaskular.15 3. Terapi obat-obatan Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat

mengakibatkan moon face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan lamanya pengobatan.15 4. Infeksi Sekunder Terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus, staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberkulosis.5 5. Kolaps Hipovolemia SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti

32

hipovolemia berat. Klinis ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan : penurunan tekanan darah, berkeringat banyak dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.12

PENATALAKSANAAN Non Medikamentosa 1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit. 2. Membatasi asupan Na sampai + 1 gr/hr secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan. 3. Diet kalori 130-140 kal/kgbb/hari dan diet tinggi protein 3-4 gr/kgbb/hari atau dengan pemberian susu tinggi protein (susu protifar). 4. Pungsi acites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Medikamentosa 1. Pemberian Kortikosteroid berdasarkan ISKDC Prednison dosis penuh : 60 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau 2 mg/kgbb/hari (max.80 mg/kgbb/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian prednison dosis 40 mg/m2 luas permukaan tubuh/hari atau 2/3 dosis penuh, yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu, kemudian dihentikan tanpa tappering off. Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi (max.4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh.
13

33

Bila terjadi relaps (sering)

atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non

responsif, maka diberikan sitostatika (klorambusil 0,1-0,2 mg/kgbb/hari atau siklopospamid 2-3 mg/kgbb/hari) selama 6-8 minggu disertai dengan steroid intermitten.14 2. Diuretika Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika furosemid 1-2 mg/kgbb/hari. Bila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah < 1,5 g%) diberikan plasma 10-20 cc/kgbb atau human albumin 0,5 g/kgbb. 3. Antibiotika Hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi. 4. Roboransia : multivitamin yang mengandung calcium dan vitamin D Respon terhadap pengobatan 1. 2. Remisi : ekskresi protein urine < 4 mg/hr/m2 selama 3 hari berturut-turut. Relaps : setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine 3 hari berturutturut > 2+ . 3. Relaps berulang (frequent) : relaps terjadi 2x atau lebih dalam 6 bulan atau > 4x relaps dalam 12 bulan. 4. Steroid dependen : terjadi relaps 2x berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam waktu 14 hari penghentian terapi. 5. Steroid resisten : gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak memperlihatkan perubahan) setelah 28 hari pengobatan dengan steroid dosis 60 mg/kgbb/hari.

34

PROGNOSIS Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada wanita lebih baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD mempunyai prognosis baik, dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. Hanya sebagian kecil pasien dengan MCD memperlihatkan progresivitas dan mempunyai prognosis buruk.12

PEMBAHASAN Pada kasus ini ada seorang anak berusia 2 tahun 6 bulan datang ke Rumah Sakit Umum Cut Meutia Aceh Utara. Berdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah dilakukan pemeriksaan fisik, didapatkan : 1. 2. Keluhan utama berupa muka dan kaki bengkak atau sembab. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, lengan dan tungkai. 3. Adanya oliguria Berdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan diperoleh hasil : Kadar serum albumin 1,7 g/dl (hipoalbuminemia) Kadar kolesterol darah 554 mg/dl (hiperkolesterolemia) Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein urine 3,8 g/dL Hasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis

35

yang terdiri dari edema generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan proteinuria. Penyebab utama terjadinya SN pada anak ini tidak diketahui (idiopatik) dan sesuai teori di atas diduga tipe dari lesi glomerularnya adalah minimal change disease (MCD). Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal. Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih berumur 8 tahun 5 bulan dan tidak dijumpai hematuria makroskopik. Pasien anak ini dirawat inap selama 6 hari dan dilanjutkan dengan rawat jalan. Hal ini dilakukan karena secara klinis edema sudah tidak ada, pemberian obat dapat dilakukan secara oral, anak sudah dapat beraktivitas seperti biasa dan terlihat sehat, serta orangtua anak kooperatif untuk terus memberikan pengobatan kepada anaknya selama dirumah. Pada pasien ini dianjurkan kontrol ulang pada tanggal 12 Desember 2012 untuk diperiksa kadar protein urinenya, sehingga dapat diketahui apakah telah mencapai remisi atau tidak. Bila tercapai remisi pengobatan dilanjutkan dengan pemberian prednison dosis 40 mg/m2/hari (12,5 mg/kgbb/hari) yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu. Jika ternyata ternyata tidak tercapai remisi atau terjadi relaps, maka terapi yang diberikan seperti terapi awal yaitu 60 mg/m2/hari (2mg/kgbb/hari) selama 4 minggu. Setelah 4 minggu dilakukan kembali pemeriksaan protein urine selama 3 hari berturut-turut dan pemeriksaan laboratorium. Bila tercapai remisi dosis diturunkan menjadi 1,5 mg/kgbb/hari selama 4 minggu. Tetapi bila tetap tidak

36

tercapai remisi (2x relaps) maka dianggap steroid non responsif. Maka dalam hal ini diberikan sitostatika klorambusil 0,2 mg/kgbb/hari atau siklofosfamid 2 mg/kgbb/hari dan steroid intermitten (prednison 0,2 mg/kgbb/hari). Penatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan diet TKTPRG (tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam). Sedangkan secara medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid dengan dosis 1 mg/kgbb/hr dan pemberian kortikosteroid serta pemberian multivitamin berupa untuk meningkatkan daya tahan tubuh dan meningkatkan nafsu makan. Pada saat rawat jalan orangtua anak tetap dianjurkan untuk tidak memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada anaknya, serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih telur, tahu dan tempe serta sayur dan buah-buahan.

37

PENUTUP

Telah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur 2 tahun 6 bulan dengan berat badan 10 kg yang datang ke RSU Cut Meutia dengan keluhan utama muka dan kaki bengkak. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa dan pemeriksaan fisik didapatkan febris, batuk berdahak dan edema anasarka. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan adanya proteinuria, hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan hiperkolesterolemia.

38

DAFTAR PUSTAKA

1.

Wila Wirya IG. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2002; h. 381-426.

2.

Noer MS. Sindrom nefrotik Idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV, Alatas H, Tambunan T, dkk, penyunting. Kompendium Nefrologi Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI, 2011; h. 72-88.

3.

Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Konsensus Tatalaksana Sindrom nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: UKK Nefrologi IDAI, 2005; h. 1-20.

4.

Trihono PP, Pardede SO, Alatas H, Sekarwarna, Alatas H, Sekarwarna A, Rusdidjas, Noer SM, dkk. Sindroma Nefrotik. Dalam: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, penyunting. Pedoman Pelayanan Medis IDAI. Jakarta: BP IDAI, 2010; h. 274-6.

5.

Staf Pengajar IKA FKUI. Sindrom Nefrotik. Dalam: Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian IKA FKUI, 2007; h: 832-5.

6.

Travis LB. Sindrom Nefrotik. Dalam: Rudolph A, Hoffman J, Rudolph C, penyunting. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedeokteran EGC, 2007; h. 1503-8. Ocallaghan C. Proteinuria dan sindrom nefrotik. Dalam: At a Glance Sistem Ginjal Edisi Kedua. Jakarta: Penerbit Erlangga, 2009; h. 76-78.

7.

8.

Avner ED, Voght BA. Nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 18. Philadelphia; Elseviers Saunders, 2007; h 2190-5.

9.

Ulinski T, Aoun B. Pediatric idiopathic nephritic syndrome. Swiss Med Wkly. 2009; 139; 416-22.

10. Vincent lannelli, M.D. Childhood Nephrotic Syndrome 2005; (online) (http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney. 11. William Wong ed PK. Nephrotic Syndrome in Childhood 2001; (online) (http://www.eMedicine.com/Paediatrics Clinical.

39

12. Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit FKUI . Jakarta :2009. 13. Ramirez Felix, et al. Congenital Nephrotic Syndrome. Clinical Article; (online) (http://www.eMedicine.com/International 14. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2 Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000 15. Luther Travis, M.D. Nephrotic Syndrome 2005; (online)

(http://www.eMedicine.com/pediatrics/nephrology.

40