KARDIOMIOPATI, PAPDI.

Hal 1615-1618
Kardiomiaopati diklasifilkasikan berdasarkan etiologi ada 2 bentuk dasar : 1. Tipe primer, apabila terdapat penyakit pada otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui. Termasuk didalamnya adalah idiopatik kardiomiopati, familial kardiomiopati, penyakit esionofilik endomiokardium dan fibrosis miokardium. 2. Tipe sekunder, apabila ditemukan penyakit miokardium dengan penyebab yang dapat diketahui, termasuk bila berhubungan dengan penyakit yang melibatkan sistem organ lain. Bila klasifikasi berdasarkan klinis dan patofisiologi, kardiomiopati dibagi : 1. Dilatasi 2. Restriktif 3. Hipertrofik

KARDIOMIOPATI DILATASI ( DILATED CARDIOMYOPATHY / DCM )

Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : Dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel, aritmia, emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif. Salah satu dari 3 kasus gagal jantung kongestif terjadi pada kardiomiopati dilatasi, dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari penyakit jantung koroner. Dulu kelainan ini disebut dengan kardiomiopati kongestif, tetapi saat ini terminologi yang dipergunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik, dengan tanda dan gejala gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal dari ventrikel kiri, maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan kedalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan ( menurut klasifikasi WHO /ISFC ), sebaliknya pada atlit sehat dapat ditemukan. Klasifikasi ini dapat mengenai segala usia, tetapi kebanyakan mengenai usia pertengahan dan lebih sering ditemukan pada pria dibandingkan perempuan. Kejadian pada pria kulit hitam , dikatakan 3 kali lebih sering dibandingkan populasi kulit putih dan perempuan.

Etiologi
Etiologi kardiomiopati dilatasi tidak diketahui dengan pasti, tetapi kemungkinan besar kelainan ini merupakan hasil akhir dari keruksakan miokard akibat produksi berbagai macam toksin, zat metabolit atau infeksi. Keruksakan akibat infeksi viral akut pada miokard yang akhirnya mengakibatkan terjadi kardiomiopati dilatasi ini terjadi melalui mekanisme imunologis. Hal ini banyak ditemukan pada populasi pria usia pertengahan, terutama yang berasal dari Amerika Afrika dibandingkan yang berkulit putih, prevalensinya makin lama makin meningkat. Pada kardiomiopati dilatasi yang disebabkan oleh penggunaan alkohol, kehamilan, penyakit tiroid, penggunaan kokain dan keadaan takikardia kronik yang tidak terkontrol, dikatakan kardiomiopati tersebut bersifat reversible. Obesitas akan meningkatkan resiko terjadinya gagal jantung, sebagaimana juga gejala sleep apnea. Kira-kira 20-40% pasien memiliki kelainan yang bersifat familial akibat dari mutasi genetik. Kelainan tersebut dapat terjadi pasa sitoskeletal gen ( seperti gen distrofin dan desmin ), kontraktilitas dan membran sel ( seperti gen lamin A / C ) dan protein2 lainnya. Penyakit ini bersifat genetik heterogen tetapi kebanyakan transmisinya secara autosomal dominan, walaupun dapat pula secara autosomal resesif dan X linked inheritance. Sampai saat ini belum diketahui bagaimana menentukan seseorang akan memiliki predisposisi kardiomiopati dilatasi apabila tidak diketahui riwayat kejadian penyakit ini dalam keluarganya. Hal yang cukup menjanjikan adalah melalui tehnik molekular genetik untuk identifikasi petanda kerentanan dan pembawa sifat yang asimptomatik sebelum timbul gejala klinis yang jelas dari kardiomiopati dilatasi tersebut. Sebagai contoh salah satu petanda yang menjanjikan adalah pemeriksaan enzim konversi angiotensin genotif DD yang berhubungan dengan kejadian klinis pasien kardiomiopati dilatasi. Pada keadaan jantung yang lemah , walaupun tidak terdapat riwayat keluarga ditemukan variasi dari perubahan gen dan ekspresi protein pada beberapa proses kontraktilitas. Displasia ventrikel kanan ( Right Ventricular Dysplasia ) merupakan kardiomiopati familial yang menarik karena ditandai dengan dinding ventrikel kanan yang digantikan secara progresif menjadi jaringan adiposa. Seringkali berhubungan dengan kejadian aritmia ventrikel, gejala klinis sangat bervariasi, tetapi kejadian kematian mendadak akibat kelainan ini selalu merupakan ancaman yang dapat terjadi sewaktu-waktu. Sehingga penggunaan modalitas terapi seperti ablasi kateter dari fokus2 aritmia atau bahkan implantasi alat defibrilator kardioversi kemungkinan dibutuhkan.

Gejala Klinis
Gejala klinis yang menonjol adalah gagal jantung kongestif, yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien. Beberapa pasien mengalami dilatasi venrikel kiri dalam beberapa bulan bahkan sampai beberapa tahun sebelum timbul gejala. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas, sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Bila terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal, dipikirkan kemungkinan terdapat penyakit jantung iskemia secara bersamaan. Akibat dari aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. Keluhan seringkali timbul secara gradual, bahkan sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Dilatasi ini kadangkala diketahui bila telah timbul gejala atau secara kebetulan bila dilakukan pemeriksaan radiologi dada yang rutin.

Pemeriksaan Fisik
Pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemuykan.

 Begitu pula dengan gejala2 yang menyokong diagnosis gagal jantung. Pada penyakit yang lanjut dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isi sekuncup. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat. Tekanan normal atau rendah. Jenis pernapasan chyne stokes menunjukan prognosis yang buruk. Peningkatan tekanan vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan Bunyi jantung ketiga dan keempat dapat pula terdengar, serta dapat ditemukan regurgitasi mitral ataupun trikuspid. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi, edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut. Pada pemeriksaan fisik jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut : 1. Pekordium bergeser kearah kiri 2. Impuls pada ventrikel kanan 3. Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri. 4. Gelombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop ( S4 ) 5. Split pada bunyi jantung kedua 6. Ventrikular gallop ( S3 ) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung.

Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan radiologi dada akan terlihat pembesaran jantung akibat dilatasi ventrikel kiri, walaupun seringkali terjadi pembesaran pada seluruh ruang jantung. Pada lapang paru akan terlihat gambaran hipertensi pulmonal serta edema alveolar dan interstitial Elektrokardiografi akan menunjukan gambaran sinus takikardia atau fibrilasi atrial, aritmia ventrikel, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen ST yang tidak spesifik dan kadang2 tampak gambaran gangguan konduksi intraventrikular dan low voltage. Sedangkan pada pemeriksaan ekokardiografi dan ventrikulografi radionuklir menunjukan dilatasi ventrikel dan sedikit penebalan dinding jantung atau bahkan normal atau menipis, gangguan fungsi sistolik dengan penurunan fraksi ejeksi. Dapat pula ditemukan peningkatan kadar brain natriuretic peptide dalam sirkulasi akan membantu diagnostik pasien dengan gejala sesak napas yang tidak jelas etiologinya. Pemeriksaan kateterisasi jantung dan angiografi koroner seringkali dibituhkan untuk dapat menyingkirkan penyakit jantung iskemia. Pada angiografi akan terlihat dilatasi, hipokinetik difus dan ventrikel kiri dan regurgitasi mitral dalam derajat yang bervariasi. Modalitas pemeriksaan lain seperti biopsi endomiokardial transvena tidak diperlukan untuk kardiomoipati dilatasi yang familial atau idiopatik. Tetapi pemeriksaan dibutuhkan untuk diagnostik kardiomiopati sekunder seperti amiloidosis dan miokarditis akut.

Pengobatan
Karena penyebab kardiomiopati dilatasi tersebut sesuai definisi tidak diketahui sehingga pengobatan khusus tidak dapat dilakukan. Pengobatan ditujukan sesuai gambaran klinis yang timbul, di mana sebagian besar timbul gejala jantung kongestif tersebut yang diberikan , seperti diuretika untuk mengurangi gejala, ACE Inhibitor dan penghambat beta. Digoksin merupakan pilihan pengobatan lini kedua, dimana dosis optimal yang akan dicapai adalah bila kadar dalam serum mencapai 0,5 0,8 ng /mL. Pengobatan farmakologis bertujuan untuk modifikasi secara langsung akubat dari aktivasi yang lama sistem adrenergik dan renin angiotensin. Sedangkan pengobatan non farmakologis seperti pengaturan diet, latihan fisik dan pengobatan farmakologis seperti yang telah disebutkan diatas bertujuan untuk membantu mengontrol gejala yang mungkin timbul . Latihan fisik yang teratur sesuai dengan toleransi masing2 individu akan meningkatkan aliran darah di otot2 skeletal. Kematian seringkali terjadi akibat gagal jantung kongestif atau bradi- takiaritmia. Resiko terjadi emboli sistemik juga harus dipertimbangkan untuk pemberian antikoagulan. Sedangkan modalitas pengobatan yang terbukti memperpanjang usia harapan hidup dengan menurunkan hamper 50% mortalitas akibat gagal jantung pada waktu2 terakhir adalah : Transplantasi jantung dan pengobatan farmakologis spesifik seperti vasodilator hidralizin ditambah nitrat, ACE inhibitor ( enalapril ), penghambat beta ( karvedilol dan metoprolol ) serta penghambat aldosteron ( Spironolakton ). Angiotenin II Receptor Blocker dapat diberikan pada pasien dengan intoleransi terhadap golongan ACE Inhibitor. Golongan calcium antagonist tidak dianjurkan untuk dikombinasi pemberiannya dengan pengobatan standar seperti diatas, dan bukan merupakan pengobatan pertama. Kemungkinan terdapatnya hubungan antara kardiomiopati dilatasi dengan abnormalitas sirkulasi mikrovaskular, gangguan pada kanal kalsium merupakan alasan pertimbangan pemberian golongan obat ini sebagai salah satu pilihan pengobatan.

Prognosis
Secara umum prognosis penyakit ini jelek. Beberapa variasi klinik yang dapat menjadi predikator pasien kardiomiopati dilatasi yang mempunyai resiko kematian tinggi antara lain : terdapatnya protodiastolik ( S3 ) gallop, aritmia ventrikel, usia lanjut, dan kegagalan stimulasi inotropik terhadap ventrikel yang telah mengalami miopati tersebut. Walaupun akurasi dan gambaran pada masing2 individu akan berbeda dalam menentukan prognosis, tetapi dikatakan bahwa semakin besar ventrikel yang disertai disfungsi yang semakin berat berhubungan erat dengan prognosis yang semakin buruk.khususnya bila terdapat ilatasi ventrikel kanan disertai gangguan fungsinya. Uji latih kardiopulmonal juga berguna sebagai gambaran prognostik. Keterbatasan yang bermakna dari kapasitas latihan yang digambarkan dengan penurunan ambilan oksigen sistemik maksimal merupakan prediktor mortalitas dan dipergunakan sebagai indikator dan pertimbangan untuk transplantasi jantung.

KARDIOMIOPATI HIPERTROPIK Kardiomiopat hipertropik adalah hipertropi ventrikel tanpa penyakit jantung atau sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertropi ventrikel ini. Perubahan makroskopik ini dapat ditemukan pada daerah septum, interventrikularis.

Hipertropi asimetris pada septum ini, bisa ditemukan di daerah distal katup aorta, di daerah apeks. Hipertropi yang simetris tidak sering ditemukan. Kardiomiopati hipertropik di daerah apical biasanya disertai dengan kelainan EKG gelombang T negatif yang dalam. Ada 2 macam / bentuk : 1. Hipertropi yang simetris atau konsentris 2. Hipertropi septal simetris : a. Dengan left ventricular outflow tract obstruction atau disebut juga idiopathic hypertropic subaortic stenosis ( IHSS ), atau hypertrophies obstructive cardiomiopathy ( HOCM ). b. Tanda left ventricular outflow tract obstruction.

Etiologi
Etiologi kelainan ini tidak diketahui, diduga disebabkan katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemia miokard, kelainan konduksi atrioventrikular dan kelainan kolagen. Penyakit ini dapat ditemukan pada kedua jenis kelamin dalam frekuensi yang sama, serta dapat menyerang semua umur. Gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar- debar, pusing sampai sinkop. Tekanan sistolik dapat juga menurun, banyak kasus kardiomiopati hipertropik tidak bergejala / asimptomtis. Orang tua dengan kardiomiopati hipertropik sering mengeluh sesak napas akibat gagal jantung dan angina pertoris yang mengganggu disertai fibrilasi atrium. Pada kasus2 yang sudah lanjut, malah bisa terdapat pengerasan / kekakuan katup mitral, sehingga dapat memberikan gejala 2 stenosis atau regurgitasi mitral.

Pemeriksaan Fisik
Pasien kardiomiopati hipertropik biasanya fisisnya baik, berumur muda, denyut jantung teratur, bising sistolik dihubunkan dengan aliran turbulensi pada jalur keluar ventrikel kiri. Bising sistolik dapat berubah-ubah, bisa hilang atau mengurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu menjongkok atau dengan melakukan olah raga isometrik. Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeksteraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. Bunyi jantung ke -4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik yang mengeras pada tindakan valsalva.

Pemeriksaan Penunjang
Pada foto rontgen dada terlihat pembesaran jantung ringan sampai sedang, terutama pembesaran atrium kiri. Pada pemeriksaan elektrokardiografi ditemukan hipertropi ventrikel kiri, kelainan segmen ST dan gelombang T, gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial dan ventrikular. Pada pemeriksaan ekokardiografi Ten Cate menemukan 3 jenis hipertropi ventrikel kiri yaitu : 1. Hipertropi septal saja ( 41% ) 2. Hipertropi septal disertai hipertropi dinding lateral ( 53% ) 3. Hipertropi apical distal ( 6% ) ( Septum dan dinding lateral, kedua-duanya). Pada pemeriksaan radionuklir akan ditemukan ventrikel kiri mengecil atau normal. Fungsi sistolik menguat dan hipertropi septal asimetrik. Dengan pemeriksaan pencitraan nuclear magnetic resonance ( M.R.I ) berbagai jenis hipertrofi apical ventrikel kiri dapat dibedakan . pada sadapan jantung akan ditemukan complance ventricular outflow tract obstruction.

Pengobatan
Pengobatan yang utama adalah menggunakan penghambat beta adrenergik, yang efeknya di samping mengurangi peninggian obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk mencegah gangguan irama yang sering menyebabkan kematian mendadak. Akhir2 ini dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium seperti verapamil. Obat2 lain tidak dianjurkan untuk diberikan , karena dapat memperburuk keadaan penyakit. Opaerasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu.

Prognosis
Prognosis penyakit ini sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas hanya 1% per tahun, dibanding penelitian sebelumnya yang 2 4 X lebih tinggi. Ada beberapa pasien yang keadaannya stabil atau malah membaik dalam jangka waktu 10 tahun. Sebagian besar pasien akan bertambah berat penyakitnya, pasien mengalami gagal jantung kongestif : kardiomioapati hipertropi ini berubah menjadi kardiomiopati kongestif sekali pun sudah dilakukan mimektomi. Kematian mendadak sering terjadi pada orang muda.

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF
Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak diketahui. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian venmtrikel. Pada pemeriksaan patologi anatomis ditemukan adanya fibrosis , hipertropi atau infiltrasi pada otot-otot jantung yang menyebabkan gangguan fungsi diastolik tersebut.

Etiologi

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Kardiomiopati restriktif sering ditemukan pada amiloidosis, hemokromatosis, deposisi glikogen, fibrosis endomiokardial, eosinofilia, fibroelastosis, dan lain-lain.

Gejala klinis
Pasien merasa lemah, sesak nafas. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung sebelah kanan. Juga ditemukan tanda2 serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis, hemokromatosis.

Pemeriksaan Fisis
Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. Terdengar bunyi jantung ke 3 atau ke 4 dan adanya regurgitasi mitral atau trikuspid.

Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan elektrokardiografi ditemukan low voltage. Terlihat juga gangguan konduksi intra- ventrikular dan gangguan konduksi atrio- ventrikular. Pada pemeriksaan ekokardiografi tampak dinding ventrikel kiri menebal serta penambahan massa di dalam ventrikel. Ruangan ventrikel normal atau mengecil dan fungsi sistolik yang masih normal. Pada pemeriksaan radionuklir terlihat adanya infiltrasi pada otot jantung. Ventrikel kiri normal atau mengecil , dan fungsi sistolik yang normal. Pada sadapan jantung ditemukan complience ventrikel kiri mengurang dan peningkatan tekanan pengisian ventrikel kiri dan kanan. Diagnosis banding antara kardiomiopati restriktif dengan perikarditis konstriktif Kardiomiopati Restriktif Perikarditis Konstriktif . Tekanan permulaan diastolik Di atas 0 di bawah 0 Didalam ventrikel kanan Tekanan akhir diastolik Berbeda Sama Di dalam ventrikel kiri dan kanan Hipertensi pulmonal ada tidak ada Ekokardiografi Dinding ventrikel kiri Dinding ventrikel normal Menebal serta massanya serta pergerakan septum Bertambah yang paradoksal .

Diagnosis Banding
Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan restriktif. Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda.

Pengobatan
Pengobatan pada umumnya sukar diberikan, karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit yang menyertainya. Obat-obat anti aritnmia diberikan bila ada gangguan irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan. Dengan ekokardiografi transesofagus dapat dibedakan antara kardiomiografi restriktif dan perikarditis konstriktif secara jelas dengan mengevaluasi perubahan aliran vena pulmonalis pada pernapasan.