Anda di halaman 1dari 9

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN PENDAHULUAN Anemia hemolitik autoimun (AHA) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu anemia

hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantiboditerhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit(Bakta, 2006).Dan sebagian referensi ada yang menyebutkan anemia hemolitik autoimun I ni merupkan suatu kelainandimana terdapat antibody terhadp sel-seleritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo.et all.,2006)Tapi sebenarnya kedua defenisi dari beberapa referensi diatas sama yakni karena terbentuknya autoantibody oleh eritrosit sendiri dan akhirnyamenimbulkan hemolisis. Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluhdarah sebelum waktunya.Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-kadang tubuh mengalamigangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinyasebagai bahan asing (reaksi autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukankepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun PEMBAHASAN Etiologi dan klasifikasi Etiologi pasti dari penyakit hemolitik autoimun memang belum jelaskemungkinan terjadi kerena gangguan central tolerance dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual.Terkadang system kekebalantubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karenakeliru mengenalinya sebagain bahan asing (reaksi autoimun).Adapun klasifikasi anemia hemolitik autoimun berdasarkan sifat reaksiantibodi, AHA dibagi 2 golongan sebagai berikut: Anemia Hemolitik AutoimunHangat atau warm AHA (yang sering terjadi) dan Anemia Hemolitik Dingin atau cold AHA.Anemia Hemolitik Autoimun Hangat (warm AHA) yakni suatu keadaandimana tubuh membentuk autoantibody yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.Autoantibody melapisi sel darah merah, yang kemudiandikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpaatau kadang dalam hati dan sumsum tulang.Dan suhu badan pasien pada anemiahemolitik aotuimun hangat ini >37C .Anemia Hemolitik Autoimun Dingin (cold AHA) yakni suatu keadaandimana tubuh membentuk aotoantibodi yang beraksi terhadap sel darah merahdalm

suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Dan suhu tubuh pasien pdaanemia hemolitik aotuimun dingin ini <37C. Patogenesis Anemia hemolitik autoimun ini terjadi akibat desrtuksi eritrosit yangmelalui proses hemolisis ekstravaskuler dan intravakuler. Pada AHATipe hangatmelibatkan proses hemolisis ekstravaskuler, dan pada AHA tipe dinginmelibatkan proses hemolisis intravaskuler.Pada AHA tipe hangat eritrosit yang diselimuti IgG atau komplemendifagositif oleh makrofak dalam lien dan hati sehingga terjadi hemolisisekstravaskuler.Adapun hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag darisystem retikuloendothelial (RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulangkarena sel ini mengandung enzim heme oxygenase.Lisis ini terjadi karenakerusakan membran (akibat reaksi antigen antibody). Eritrosit yang pecah akanmenghasilkan globulin yang akan di kembalikan ke protein pool, serta besi yangdi kembalikan ke makrofag (cadangan besi) selanjutnya akan di pakai kembali,sedangkan protoporfirin akan menghasilkan gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalamdarah berikatan dengan albumin menjadi bilirubin indirek, mengalami konjugasidalam hati menjadi bilirubin direk kemudian dibuang melaluai empedu sehinggameningkatkan sterkobilinogen dalam fesesdan urobilinogen dalam urin.Sebagian hemoglobin akan lepas ke plasma dan diikat oleh haptoglobinsehingga kadar haptoglobin juga menurun, tetapi tidak serendah pada hemoloisisintravaskuler.Pada AHA tipe dingin autoantibody IgM mengikat antigen membraneritrosit dan membawa C1q ketika melewati bagian yang dingin, kemudianterbentuk kompleks penyerang membran, yaitu suatu kompleks komplemen yangteriri dari atas C5 6789. Kompleks penyerang ini menimbulkan kerusakanmembran eritrosit, apabila terjadi kerusakan membran yang hebat akan terjadihemolisis intravaskuler jika kerusakan minimal terjadi pagositosis oleh makrofagdalam RES sehingga terjadi hemolisis ekstravaskuler. Adapun hemolisisintravaskuler yakni pemecahan eritrisit intravaskuler yang menyebabkan lepasnyahemoglobin bebas kedalam plasma. Hemoglobin bebas ini akan diikat oleh haptoglobin (suatu globin alfa) sehingga kadar haptoglobin plasma akan menurun.Kompleks hemoglobinhaptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dalam beberapa menit. Apabila kapasitas

haptoglobin dilampaui maka akan terjadilahhemoglobin bebas dalam plasma yang disebut sebagai hemoglobinemia.Hemoglobin bebas akan mengalami oksidasi menjadi methemoglobin sehinggaterjadi methemoglobinnemia. Heme juga diikat oleh hemopeksin (suatuglikoprotein beta-1) kemudian ditangkap oleh sel hepatosit. Hemoglobin bebasakan keluar melalui urin sehingga terjadi hemoglobinuria. Sebagian hemoglobindalam tubulus ginjal akan diserap oleh sel epitel kemudian besi disimpan dalam bentuk hemosiderin, jika epitel mengalami deskuamasi maka hemosiderindibuang melalui urine (hemosiderinuria), yang merupakan tanda hemolisisintravaskuler kronik. Gejala atau manifestasi klinik Anemia hemolitik aotuimun tipe hangat:Biasanya gejala anemia ini terjadi perlahan-lahan, ikterik, demam, dan adayang disertai nyeri abdomen, limpa biasanya membesar, sehingga bagian perutatas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman dan juga bisa dijumpaisplenomegali pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat. Urin berwarna gelapkarena terjadi hemoglobinuri.Pada AHA paling tebanyak terjadi yakni idiopatik splenomegali tarjadi pada 0-60%, iketrik terjadi pada 40%, hepatomegali 30% pasien sanlimfadenopati pada 2 % pasien. Hanya 2% pasien tidak disertai pembesaranorgan dan limfonodi. Anemia hemolitik aotoimun tipe dingin:Pada tipe dingin ini sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.Hemolisis berjalan kronik. Anemia ini biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Sering jugaterjadi akrosinosis dan splenomegali. Pada cuaca dingin akan menimbulkan meningkatnya penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisamenyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan.

5 meningkatnya penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisamenyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan. Pemeriksaan

a) AHA Tipe panasPada AHA tipe panas ini dijumpai kelainan laboratarium sebagai berikut: 1. Darah tepiAnemia ini juga dijumpai kelianan diantaranya, pada darh tepi terdapatmikrosferosit, pliikromasia, normoblast dalam darh tepi.Morfologianemia ini pada umumnya ialah normokoromik normositer dan juga didapat terjadinya peningkatan retikulosit. 2. 2. Bilurubin serum meningkat 2-4 mg/dl, dengan bilurubin indierk lebihtinggi dari bilurubin direk.3. 3. Tes Coombs direk (DAT) positif.

Gambar:

apusan

darah

tepi

penderita

AHA:

Menunjukan

eritrosit

normokromik normositer, mikrosferosit, fragmentosit dan sebuah normoblast (panah 4. Hemoglobin dibawah 7gr/dl. 5. Yang paling menonjol pada pemeriksaan darah tepi pada tipe hangatini yakni ditemukan sferositosis yang menonjol dalam darh tepi.

Gambar: menuujukan sedian apus darah tepi pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat, terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatik yang lebih besar (retikulosit).

b).AHA Tipe dinginTes aglutitinasi dingin dijumpai titer tinggi dan tes Coombs direk positif.Dan juga tes darah tepi yakni menghitung jumlah lekosit yang kadangsampai >50 rb/mmk yang biasanya dijumpai pada yang akut, sealin itu juga jmenghitung jumlah trombosit meningkat .

Gambar: sedian apus darah pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin.Aglutinasi eritrosit yang jelas terdapat pada sediaan apus darahyang dibuat pada suhu ruangan. Latar belakangnya disebabkanoleh kosentrasi protein plasma yang meningkat.

Diagnosis Diagnosis :Pada AIHA ini diagnosis dapat ditegakkan jika ada tanda-tanda yangmendukung positif direk diantaranya adanya itu gejala klinik, dapat anemia normokrom karena normositer,hemolisis ekstravaskuler, kompensasi sumsum tulang dan tes antiglobulin (Coombs) positif.Selain diagnosis ditegakkan adanyaantibody atau komplemen pada eritrosit yang ada dalam sirkulasi, dan adanya penghancuran eritrosit yang meningkat.Apabila gambaran klinik mengarah padaAIHA panas, tetapi tesCoombs negatif maka terapiex javantivusdengan obatimunosupresif dapat dipertimbangkan.

Diagnosis banding :

a.Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus(SLE): tes sel LE, tes ANA (Antinuclear Antibody). b.Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita sustu penyakittertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat,terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obattertentu, teritama meti

Diagnosis banding : a.Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus(SLE): tes sel LE, tes ANA (Antinuclear Antibody). b.Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita sustu penyakittertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat,terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obattertentu, teritama metildopa.

Terapi Anemia hemolitik autoimun tipe hangat:Setelah diagnosis di tegakkan ada beberapa cara untuk mengobati penyakitini, jika penyebab penyakit di ketahui yang pertama harus dilakukan adalahmenyingkirkan penyebab yang mendasari contohnya SLE.Pemakaian obat sepertimethyldopa dan fludarabin harus dihentikan. Apabila penyebabnya belumdiketahui, maka pengobatan pemberiankortikosteroid terutama pilihan prednisolon selanjutnya adalah awalnya secara dengan intravena

selanjutnya secaraoral dengan dosis 60-100 mg/hr. Dosis ini sebagai dosis awal untuk orang dewasadan selanjutnya harus dikurangi sedikit demi sedikit. Jika dijumpai ada kelainanHb maka dosis obat diteruskan selama 2 mingggu sampai Hb stabil.Steroid inimempunyai disesuaikan.Pasien fungsi yang memblok tidak magrofag setelah dan menurunkan prednisone sitesis atau antibody.Selain prednisolon dapat juga diberikan metilprednisolon pemberian dosis berespon pemberian gagalmempertahankan kadar Hb dalam waktu 2-3 minggu, maka pengangkatan limfa(splenoktomi) dapat di pertimbangkan. Splenoktomi ini bertujuan agar limfa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus olehautoantibody.Pengangkatan limfa diketahui

berhasil mengendalikan pada sekitar 50% penderita.Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan system kekebalan. Obat imunosupresif lain dapat digunakan diantaranya: Azatioprin 50-200 mg/hari, siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2), klorambusil, dansiklosporin. Terapi lain yakni pemberian danazol 600-800 mg/hari, biasanyadanazol dipakai bersama0sama steroid. Jika ditemui anemia berat yangmengancam fungsi jantung dapat dilakukan tranfusi.Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita karena bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadapantibody.Transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagiantibody.Maka, darah yang ditranfusi harus tidak mengandung antigen yangsesuai dengan penderita.Kemudian pada keadaan gawat dapat diberikanimmunoglobulin dosis tinggi. Transfusi biasanya dilakukan apabila Hb < 7 g/dl.Anemia hemolitik autoimun tipe dingin:Dan terapi pada anemia , hemolitik mengobati autoimun penyakit tipe dasar, dingin yakni denganmenghindari udar dingin kadang-kadang

diperlukansplenektomi. Bisa juga gdengan memberi kortikosteroid tetapi kortikosteroid initidak efektif.Pemberian khlorambusil dapat memberikan hasil pada beberapakasus.Dan juga bisa diberikan prednisone dan splenektomi tetapi pemberian obatini tidak efektif atau tidak banyak membantu penyembuhan pada penyakit ini.Dan bisa juga dengan pemberian klorambusil 2-4 mg/hari, plasmaferesis untuk mengurangi antibody IgM secara teoritis bisa mengurangi hemolisis, namunsecara praktik hal ini sukar dilakukan . KESIMPULAN Anemia hemolitik autoimun ialah penyakit yang tibul karena terbentuknyaanutoantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi(hemolisis) eritrosit.Tetapi sebagian besar juga ada yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik).Dan terkadang system kekebalan tubuh mengalamigangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinyasebagai bahan asing (reaksi autoimun).Anemia hemolitik autoimun mempunyai dua tipe/klasifikasi yakni AHAtipe dingin dan AHA tipe hangat. Yang mana hangat suhu tubuh diatas/ >37 C. begitu juga dengan HA tipe ingin suhu <3C. Pada AHA tipe hangatmenunjukan IgG atau kombinasi IgG dan komlemen dan juga melibatkanhemolisis ekstravaskuler. Dan pada tipe dingin menunjukan IgM dan

jugamelibatkan hemolisis intravaskuler.Penanganan atau penataklasanaan tergantung pada penegakan diagnosis,tergantung dari tipe Anemia Hemolitik Autoimun tersebut dan juga seberapa berat penyakit tersebut begitu juga dengan pemberian obat/terapi.Dan prognosis penyakit ini tergantung kecepatan pasien membawa dirinya untuk berobat keRumah Sakit dan kondisi saat pasien dibawa ke Rumah Sakit. Cepat, tepat, dan benar seorang dokter dalam menangani pasien, terutama pasien yang sudah berat,ini juga menjadi prioritas penting dalam menentukan prognsis pada penyakitanemia hemolitik autoimun ini.

DAFTAR PUSTAKA Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S (editor)., 2006. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam.Jakarta: Fakultas Kedokteran UniversitasIndonesia. Made IB., 2006. Hematologi Klinik Dasar.Jakrta: Buku kedoketran EGC. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI.,1985. Ilmu Kesehatan Anak.Jakarta:Fk UI. Barbara J. Bain, F. R. A.CP., F. R.C. Path.,Diagnosis from the Blood Simer.http://www.NEJM.com. Html. Volume 353:498-507.Augustus 4, 2005