PONTIFICA UNIVERSIDAD CATOLICA DEL ECUADOR FACULTAD DE MEDICINA HBO-CIRUGIA Santiago Lascano 2013-07-31 GASTROSQUISIS ONFALOCELE

Definiciones La gastrosquisis es un defecto congnito de grosor total en la pared abdominal, en general a la derecha de la insercin normal del cordn umbilical en la pared del abdomen. Una cantidad variable de intestino, y, en ocasiones, partes de otros rganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin saco ni cobertura membranosa. El onfalocele (exnfalo) es un defecto congnito de la pared abdominal en la lnea media, de tamao variable, en el que las vsceras herniadas estn cubiertas por una membrana compuesta de peritoneo en la superficie interna, amnios en la superficie externa y gelatina de Wharton entre las dos capas. El contenido de la hernia incluye una cantidad variable de intestino, con frecuencia partes del hgado y, en ocasiones, otros rganos. Embriologa La pared abdominal se forma por invaginacin de los pliegues embrionarios craneal, caudal y lateral. El crecimiento rpido del intestino conduce a su migracin fuera de la cavidad del abdomen, a travs del anillo umbilical y del cordn umbilical, durante la sexta semana de gestacin. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal est bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrn estereotipado, que incluye rotacin intestinal normal y fijacin posterior. Se cree que la gastrosquisis se debe a una agresin isqumica de la pared abdominal en desarrollo. El rea paraumbilical derecha es una zona de riesgo, debido a que est irrigada por la arteria onfalomesentrica derecha y la vena umbilical derecha, hasta que involucionan. Si el desarrollo y la involucin se trastornan, se puede producir un defecto de la pared abdominal, a causa de la isquemia resultante de esa pared. En caso de onfalocele, el intestino no vuelve al abdomen, sino que permanece fuera, en el cordn umbilical.

Epidemiologia La incidencia de gastrosquisis en todo el mundo oscila entre 0,4 y 3 por 10.000 nacimientos y aumentando, mientras que la incidencia de onfalocele vara entre 1,5 y 3 por 10.000 nacimientos. Diagnostico El diagnstico es evidentemente clnico, tambin se puede realizar por ultrasonido realizado en el segundo trimestre del embarazo y deteccin de alfa feto protena que permite detectar patologas cromosmicas, pero tambin se altera en los defectos de la pared abdominal. Tratamiento Estabilizacin preoperatoria Se debe evitar la prdida de calor colocando al paciente en una cuna de calor radiante, en caso de onfalocele es importante tener cuidado de no lesionar el saco. Se deben proteger las asas intestinales con una cubierta plstica estril para evitar mayor prdida de calor, evitando oscilar las asas, ya que puede producir secuestro hemtico. En la gastrosquisis la prdida de lquido por evaporacin, la cavidad peritoneal abierta, el edema de la pared intestinal y la obstruccin de la misma condiciona que rpidamente se presenten problemas graves de hipovolemia, siendo indispensable evitar el desequilibrio hidroelectroltico y la acidosis, proporcionando un aporte hdrico adecuado para mantener signos vitales estables y diuresis mayor de 1 mL/kg/hora. Manejo Operatorio Una vez estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el objetivo principal el cierre primario de todas las capas de la pared abdominal, sin embargo esto no siempre es posible debido a que la cavidad abdominal es pequea, siendo necesario un cierre en etapas. En el caso de onfaloceles gigantes se emplea la tcnica de Schuster en donde se crea un saco con malla de silstic, adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido intestinal hacindose un cierre posterior.

Para las gastrosquisis tambin sera ideal realizar un cierre primario pero hay que tener cuidado con no incrementar en forma brusca la presin intraabdominal ya que condicionara problemas importantes de perfusin tanto para el intestino, como para el rin y las extremidades inferiores.

ONFALOCELE SITIO DEL DEFECTO Central (umbilical)

GASTROSQUISIS Paraumbilical derecha frecuente a la

TAMAO DEFECTO VSCERAS INVOLUCRADAS

DEL Mayor a 4 cm

Menor a 4 cm

Hgado, estomago e intestino

Intestino, vejiga

estomago,

vescula,

MALFORMACIONES INTESTINALES

Malrotacion, intestinal

peritonitis

leve,

atresia Atresia intestinal con necrosis, intestino peritonitis corto, malrotacion,

MALFORMACIONES ASOCIADAS

Cardiacas 25% - 40%, diafragmticas, Atresia intestinal 15% vesicales, anorrectales, de columna,

trisoma 13, 18, 21, sndrome de Beckwith Wiedermann RCIU MORTALIDAD Frecuente 38 67 % 30% secundaria a Poco Frecuente malformaciones 4 - 27% asociada a complicaciones intestinales

asociadas