ANEMIAS HEMOLTICAS

ANEMIA. CLASIFICACIN SEGN RESPUESTA RETICULOCITARIA REGENERATIVA Cursa con aumento de reticulocitos en sangre perifrica Hemorragia aguda o crnica Hemlisis. Congnita-adquirida. Se produce una destruccin de hemates

Hemolisis: destruccin de la sangre y hace referencia al acortamiento de la vida media (120 das) de los eritrocitos en la circulacin sangunea. El hemate puede estar daado por Membranopatas o La ms importante es la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA O MICROESFEROCITOSIS Enzimopatas o DFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO-DESHIDROGENASA (Va de pentosa fosfato) o Dficit de pirubato quinasa (dficit en glicolisis anaerobia) Hemoglobinopatas

EXISTENCIA DE HEMLISIS Para ver si hay o no debemos hacer las siguientes pruebas. Hemograma o Recuento de reticulocitos Para determinar si es regenerativa o no. o Examen morfolgico de la sangre Pruebas biolgicas o Hiperbilirrubinemia indirecta elevada o Lactatodeshidrogenasa (LDH) se ve aumentada o Haptoglobina (fija Hb libre) reducida o Glicohemoglobina reducida Regeneracin eritorblstica: Al ser una anemia regenerativa se pueden ver elementos blsticos de la serie roja en sangre perifrica, aunque esto tambin se puede dar en infeccin grave, invasin medular, por tumor, fibrosis u otros elementos como parsitos.

MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA
PATOGENIA Para llevar oxigeno a todos los tejidos, el hemate tiene que ser flexible y estirarse. La membrana del hemate tiene fosfolpidos colesterol y glicoprotenas (que son los grupos sanguneos) protenas del citoesqueleto y tiene una funcin: regular el volumen mediante la bomba de sodio /potasio y as su deformabilidad. Entre las protenas de membrana alteradas ankirina espectirna son las ms frecuentes, y luego la banda 3, protena 4.2,

En la microesferocitosis se produce una alteracin del esqueleto proteico, se pierden las protenas de membrana, hay un aumento de la permeabilidad inica, luego por osmosis el agua sale al exterior y el hemate se queda como un globo pinchado: Se forman los ESFEROCITOS, caractersticos por la disminucin de la superficie con el mismo volumen y su falta de flexibilidad, por lo que se rompern a la hora de traspasar capilares. Cuando observamos en el microscopio los hemates normales tienen un halo central. Cuando pierde este halo, debido a la perdida de flexibilidad, es patognomnico de microesferocitosis La concentracin corpuscular de hemoglobina est elevada, tenemos una hemoglobina muy alta con un hematocrito muy bajo. Hemates pinzados tambin pueden apreciarse en el microscopio. En la mdula observamos una hipertrofia de la serie roja debido a que los hemates que hay no son capaces de llevar suficiente oxigeno a los tejidos, y esto estimula la produccin de EPO. IMPORTANTE LA RELACIN ENTRE HB Y HEMATOCRITO. CLNICA Anemia normocitica y normocrmica ICTERICIA porque aumenta la bilirrubina Hay clculos biliares Esplegnomegalia porque hay mucha destruccin de hemates Osteopatia dishmica, debido a la hipertrofia de la serie roja. Puede llegar a cursar con focos hematopoyticos extraseos

DIAGNSTICO Morfologia eritrocitaria: Presencia de esferocitos en frotis. Indices eritrocitarios: CHCM (concentracin de hemoglobina corpuscular media) elevada, >350 g/l VCM normal o baja Resistencia osmtica disminuida: H50< 3,5 g/l. Normalmente a 0,8 % de dilucin de NaCl la sangre no hemoliza, no as en la microesferocitosis.

TRATAMIENTO No podemos cambiar los hemates defectuosos. Pero, si sabemos que esos hemates no se pueden deformar y que se destruyen en el bazo. Vamos a intentar quitarle los sitios estrechos por los que no pueden pasar. As podemos hacer una esplenectoma. Tambin tenemos que darles acido flico porque al destruirse estas clulas lo necesitaran para generar nuevas. Tambin se hace colecistectoma para que el efecto no se pueda sumar a la hiperbilirrubinemia por litiasis biliar.

De producirse crisis aplsicas habra que hacer tratamiento transfusional. *Las siguientes enfermedades son rarsimas y probablemente no las pregunte en examen pero las mencion ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA (hemates como churros) No es muy comn, es una enfermedad autosmica dominante que cursa con defecto de la membrana, en las que varias protenas forman un tetrmero cuando no deberan. ESTOMATOCITOSIS Es un defecto de permeabilidad de la bomba Na/K ACANTOCITOSIS Se produce la Abetalipoproteinemia. EQUINOCITOS Aparece en la insuficiencia renal crnica y cursa con anemia.