REFERAT

Lupus Eritematosus Sistemik

Disusun Oleh : Dwi Suryaning Ayu Aprilizia 1102008086

Pembimbing :

Dr. Sutiadi Kusuma, Sp.PD

SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSUD GUNUNG JATICIREBON 2013 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI BAB I PENDAHULUAN 2.1. DEFINISI 2.2. EPIDEMIOLOGI 2.3. ETIOLOGI 2.4. PATOGENESIS

……………………………………………………... ……………………………………………………... ……………………………………………………... ……………………………………………... ……………………………………………………... ..............…………………............................ ……...………....……....................... ……............................................................... ………………................................... ……………..………......................... ……………………………………………... ……………………………………………...

1 2 3 4 4 5 8 15 17 20 29 30

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.5. MANIFESTASI KLINIS 2.6. DIAGNOSIS 2.7. DIAGNOSIS BANDING 2.8. PENATALAKSANAAN 2.9. PROGNOSIS 2.10.MONITORING DAFTAR PUSTAKA

2

BAB I PENDAHULUAN
Lupus Eritematosus Sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan terjadinya kerusakan pada sel dan organ dengan diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks imun yang berikatan pada jaringan. Pada kebanyakan pasien, autoantibodi sudah muncul beberapa tahun sebelum gejala klinis pertama muncul; yang mana manifestasi klinisnya beraneka ragam. Sembilan puluh persen pasien yang terdiagnosis LES adalah wanita usia subur; namun kedua jenis kelamin, semua umur, dan suku bangsa apapun dapat terkena penyakit ini. Prevalensi LES di USA adalah 10-400 per 100.000 tergantung ras dan jenis kelamin; prevalensi tertinggi adalah wanita berkulit hitam dan terendah pada laki-laki berkulit putih.1 Dalam 30 tahun terakhir, LES telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia. Prevalensi LES di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 – 400/100.000. LES lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Terdapat juga tendensi familial. Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (5,5-9) : 1. Pada lupus eritematosus yang disebabkan obat (drug induced LE), rasio ini lebih rendah, yaitu 3:2.2 Etiopatologi LES belum diketahui secara pasti. Diduga melibatkan interaksi yang kompleks dan multifaktorial antara variasi genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik diduga berperanan penting dalam predisposisi penyakit ini. Pada kasus LES yang terjadi secara sporadik
3

Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. ditandai terutama dengan terlibatnya kulit. Prevalensi pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2. SLE telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia. remiten. yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh.000.tanpa identifikasi faktor genetik. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia. tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi).2 2. dan membran serosa. radang pada jaringan ikat. onset akut atau insidosus. rasio ini lebih rendah. 4 . Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. ginjal. sendi. Cina dan mungkin juga Filipina.000 .9/100. SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro.2 EPIDEMIOLOGI Dalam 30 tahun terakhir.3 Lupus Eritematosus Sistemik ( LES ) adalah penyakit reumatik autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas. kronik. Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara(5. Pada lupus eritematosus yang disebabkan obat (drug induced LE). berbagai faktor lingkungan diduga terlibat atau belum diketahui faktor yang bertanggung jawab. Faktor ekonomi dan geografik tidak mempengaruhi distribusi penyakit.5-9) : 1. yaitu 3:2.2 BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. relaps.400/100.1 DEFINISI Lupus eritematosus sistemik adalah gangguan multisistemik yang sering febril.

criteria pendahuluan ARA dan criteria ARA yang telah diperbaiki.000 perawatan (Tarigan).000 perawatan). gen pada kromosom X.000 perawatn.7 per 10.Beberapa data yang ada diindonesia diperoleh dari pasien yang dirawat dirumah sakit.2 2. Tetapi tidak terjadi pada pemberian dengan dosis 50 mg/hari.dkk).6%) dibanding pria (2. Faktor obat : terutama hydrallazine yang digunakan secara luas untuk terapi pada hipertensi. Sindrom ini terjadi pada 6-7% penderita hipertensi. antara tahun 1988-1990 (3 tahun) insidensi rata-rata ialah sebesar 37. Cipto Mangkunkusumo. Di medan antara tahun 1984-1986 didapatkan insidensi sebesar 1. − − − Jenis kelamin : lebih tinggi pada wanita (11. Dari 3 penelitian didepartemen ilmu penyakit dalam fakultas kedokteran universitas Indonesia/ RS. Insidensi Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10.4 per 10. dengan bukti adanya efek hormon.4 Faktor Hormonal Jenis kelamin perempuan banyak terserang penyakit LES. Ketiganya menggunakan criteria yang berbeda-beda. dan perbedaan epigenetik antara jenis kelamin memegang 5 .000 perawatan (Purwanto.dengan dosis 100 mg/hari (5.8%). yaitu berturut-turut criteria Dubois. setelah terapi selama 3 tahun dengan hydrallazine.4%).3 ETIOLOGI Etiologi dari penyakit ini belum seluruhnya diketahui namun diduga : − Faktor genetik : Keluarga dari penderita penyakit SLE mempunyai insidens yang tinggi untuk penyakit pada jaringan ikat.1 per 10. Radiasi sinar ultraviolet : dapat juga sebagai faktor pencetus pada onset SLE atau penyebab kekambuhan pada perjalanan penyakit ini di mana dapat ditemukan antibodi terhadap radiasi ultraviolet. selama periode 5 tahun (1972-1976) ditemukan 1 kasus LES dari setiap 666 kasus yang dirawat (insidensi sebesar 15 per 10. − Faktor lain yang dapat sebagai pencetus adalah infeksi bakteri atau virus. Jakarta yang melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai berikut: antara tahun 1969-1970 ditemukan 5 kasus LES (ismail ali). dan stress baik fisik maupun mental.4%) dan 200 mg/hari (10. Dr.

PRL diketahui menstimulasi sel T. sel-sel sistem imun juga mampu mensintesis PRL. Radiasi UV bisa mencetuskan dan mengeksaserbasi ruam fotosensitivitas pada LES. mendapatkan kadar leptin pada penderita LES lebih tinggi dibandingkan dengan kontrol sehat. diet mempengaruhi produksi mediator inflamasi.2 Hormon dari sel lemak yang diduga terlibat dalam ptogenesis LES adalah leptin.1 Prolactin (PRL) adalah hormon yang terutama berasal dari kelenjar hipofise anterior. Agen infeksi seperti virus Eipstein-Barr (EBV) mungkin menginduksi respon spesifik melalui kemiripan molekular (molecular mimicry) dan gangguan terhadap regulasi imun. makrofag. neutrofil. juga ditemukan bukti bahwa sinar UV dapat merubah struktur DNA yang menyebabkan terbentuknya 6 . Gen pada kromosom X yang berpengaruh terhadap LES.5 Faktor Lingkungan Meskipun faktor genetik dan hormonal mungkin merupakan predisposisi untuk LES.2-2 kali lipat). Pengaruh faktor lingkungan terhadap predisposisi individual sangat bervariasi. sel natural killer (NK). memicu apoptosis sel dan menyebabkan kerusakan jaringan. dan agen fisik/kimia seperti sinar ultraviolet (UV) dapat menyebabkan inflamasi. toksin/obat-obatan memodifikasi respon selular dan imunogenisitas dari self antigen. Perempuan membuat respon antibodi yang lebih tinggi daripada laki-laki. sehingga mendukung respon imun yang memanjang. Perempuan yang mengkonsumsi pil kontrasepsi estrogen atau yang mendapat terapi estrogen memiliki risiko yang lebih tinggi untuk terkena penyakit ini (1. tetapi inisiasi penyakit ini diduga merupakan hasil dari beberapa faktor eksogen dan lingkungan. Selain kelenjar hipofise. yang diduga berperanan dalam patogenesis LES. Hal ini mungkin bisa menjelaskan heterogenitas dan adanya periode bergantian antara remisi dan kekambuhan dari penyakit ini. parakrin dan autokrin. seperti TREX-1. Penelitian konsentrasi leptin serum pada penderita LES perempuan yang dilakukan oleh Garcia-Gonzales dkk. diketahui menstimulasi respon imun humoral dan selular. Fungsi PRL menyerupai sitokin.peranan penting. meningkatkan aktivasi dan kelangsungan hidup sel tersebut. Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit B dan T. yang mempunyai aktivitas endokrin. sel hemopoietik CD34+ dan sel dendritik presentasi antigen. mungkin memiliki peranan dalam predisposisi jenis kelamin.

Sinar UV juga bisa menginduksi apoptosis keratinosit manusia yang menghasilkan blebs nuklear dan autoantigen sitoplasmik pada permukaan sel.4 PATOGENESIS 7 .autoantibodi.2 2.

aktivasi dari imunitas bawaan (sel dendritik. DNA pada kompleks imun. monosit/makrofag) oleh CpG DNA. Aktivasi sel imun diperantarai oleh 8 . RNA virus. autoantibodi. menyebabkan inflamasi dan penyakit berprogresi. dan La. Ro. RNA/protein dalam Sm. Respon tersebut mungkin termasuk: 1. berkurangnya pembersihan kompleks imun dan sel apoptotik.Gambar 1. yang berbeda-beda pada setiap orang. sehingga antigen. dan RNA dalam RNA/protein antigen tubuh. ambang aktivasi yang menurun dan mekanisme aktivasi abnormal pada sel imunitas didapat (limfosit B dan T). Antigen-tubuh (DNA/protein nukleosom. 3. dan kompleks imun menetap untuk waktu yang lebih lama dari seharusnya. 2. Skema singkat tentang patogenesis SLE Interaksi antara gen yang rentan dan faktor lingkungan mengakibatkan respon imun yang abnormal. 4. pengaturan kerja sel CD4+ dan CD8+ yang tidak efektif. fosfolipid) dapat dikenali oleh sistem imun pada antibodi permukaan sel apoptotik.

meningkatnya beban kerja. dan maturasi sel B/survival cytokines B lymphocyte stimulator (BlyS/BAFF). Berkurangnya produksi sitokin lain juga berkontribusi pada LES: sel T dan natural killer (NK) lupus gagal memproduksi IL-2 dan transforming growth factor β (TGF-β) yang cukup untuk merangsang dan mempertahankan sel regulator CD4+ dan CD8+. peptida vasoaktif. antibodi patogenik berikatan dengan jaringan target. sehingga mengakibatkan pelepasan sitokin. walaupun artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus.Seseorang dapat saja selama beberapa lama mengeluhkan nyeri sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan lain.1 2. Kemudian diikuti oleh manifestasi¬ klinis lainnya seperti fotosensitifitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi kriteria LES. serta pemakaian obat seperti prednison. Abnormalitas ini menyebabkan produksi autoantibodi dan kompleks imun yang terusmenerus. tumor necrotic factor α (TNFα). kemokin. dengan aktivasi komplemen. Hal ini dapat terjadi karena manifestasi klinik penyakit LES ini seringkali tidak terjadi secara bersamaan. dan sel dendritik ke dalam jaringan target. dan jaringan lain. akumulasi growth factors dan produk-produk oksidasi kronik mengakibatkan kerusakan jaringan yang irreversibel. oksidan. pembuluh arteri. monosit/makrofag. Kelelahan Kelelahan merupakan keluhan yang umum dijumpai pada penderita LES dan biasanya mendahului berbagai manifestasi klinis lainnya. dan enzimenzim destruktif. Gambaran klinis keterlibatan sendi atau muskuloskeletal dijumpai pada 90% kasus LES. dan IL-10. Regulasi gen yang diinduksi interferon bersifat genetik dan ditemukan pada hampir 50% penderita LES. Kelelahan ini agak sulit dinilai karena banyak kondisi lain yang dapat menyebabkan kelelahan seperti adanya anemia.peningkatan sekresi interferon (IFNs) proinflamasi tipe 1 dan 2. paru-paru. otak. konflik kejiwaan. 9 . Gejala Konstitusional 1. termasuk fibrosis/sklerosis dalam glomeruli. Pada keadaan inflamasi kronik. Hal ini disertai dengan influks sel T.5 MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinik penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada keadaan awal tidak dikenali sebagai LES. ditambah aktivasi makrofag dan sel dendritik yang telah ada di dalam jaringan. interleukin (IL)-17.

Apabila kelelahan disebabkan oleh aktivitas penyakit LES ini maka diperlukan pemeriksaan penunjang lain. mual dan muntah. Kelelahan akibat penyakit ini memberikan respons terhadap pemberian steroid atau latihan. skleroderma atau manifestasi klinis penyakit-penyakit tersebut merupakan bagian gejala klinik LES. kaku sendi yang berlangsung beberapa menit dan sebagainya. lebih dari 90%. 2. Manifestasi Muskuloskeletal Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering dijumpai pada penderita LES. pembesaran kelenjar getah bening. Lain-lain Gejala-gejala lain yang sering dijumpai pada penderita LES dapat terjadi sebelum ataupun seiring dengan aktivitas penyakitnya seperti rambut rontok. Demam Demam sebagai salah satu gejala konstitusional sulit dibedakan dari sebab lain seperti infeksi. nyeri sendi (artralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi. Penurunan berat badan ini dapat disebabkan oleh menurunnya nafsu makan atau diakibatkan gejala gastrointestinal. hilangnya nafsu makan. Penurunan Berat Badan Keluhan ini dijumpai pada sebagian penderita LES dan terjadi dalam beberapa bulan sebelum diagnosis ditegakkan. 4. Keluhan dapat berupa nyeri otot (mialgia).Kelelahan ini dapat diukur dengan menggunakan Profile of Mood States (POMS) dan tes toleransi latihan. 3. Satu hal yang perlu diperhatikan adalah kemungkinan adanya koinsidensi penyakit autoimun lain seperti artritis reumatoid. Untuk ini perlu dibedakan dengan artritis reumatoid dimana pada umumnya LES tidak menyebabkan kelainan deformitas. sakit kepala. bengkak. polimyositis. yaitu kadar C3 serum yang rendah. Demam akibat LES biasanya tidak disertai menggigil. 10 . Keluhan ini seringkali dianggap sebagai manifestasi artritis reumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan simetris. karena suhu tubuh dapat lebih dari 40°C tanpa adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis.

dan (i) ulkus tungkai. vaskulitis. dan sindrom antifosfolipid. (khas dengan sumbatan keratin/folikular) atau nodus-nodus subkutan yang menetap. (A) Livedo reticularis and (B) periungal erythema with nailfold vasculitis Avaskular tulang nekrosis. (f) vaskulitis sangat menonjol. Nyeri sendi akut terjadi di akhir perjalanan SLE dan terlokalisir dibeberapa lokasi terutama bahu. (h) sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi. (b) erupsi makulo-papular. Avaskular nekrosis (AVN) dari tulang merupakan penyebab utama morbiditas dan kecacatan pada SLE. pinggul. (d) lesi papular dan urtikarial kecoklat-coklatan. eritema.E. sisik. mungkin menunjukkan AVN. kortikosteroid. (g) alopesia dan penipisan rambut. gejala AVN terjadi pada 5-12% kasus. (c) foto-sensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian. teleangiektasis.Gambar 2.6 Manifestasi Kulit Lesi yang tersering ialah: (a) lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema.D. emboli lemak. dan atrofi. Osteonekrosis sering berkembang tak lama setelah timbulnya terapi. Faktor-faktor yang dapat menyebabkan iskemia dan nekrosis tulangt ermasuk fenomena Raynaud. polimorfik. 11 . dan eritematosa bulosa di pipi. (e) kadang-kadang terdapat lesi L. dan lutut.kortikosteroid dosis tinggi. Tingginya prevalensi ini telah dilaporkan ketika Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan untuk deteksi.

Biasanya penderita akan merasa sesak. perdarahan paru. Fenomena Raynaud Gambar 5. keratokonjungtivitis. lupus erythematosus kutaneus akut. dan vagina. mukosa mulut. hipertensi pulmonum. Pneumonitis lupus ini memberikan respons yang baik dengan pemberian steroid. 12 . batuk kering. dan dijumpai ronkhi di basal.Pada mukosa mulut. timbul stomatitis. bahkan ulserasi. dan kolpitis dengan petekie. Onset lesi ini mendadak.7 Predileksi: kedua pipi. Malar Rash Manifestasi Paru Berbagai manifestasi klinis pada paru-paru dapat terjadi baik berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis). batang hidung. Gambar 4. lengan. baik disertai vaskulitis atau tidak. Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imun pada alveolus atau pembuluh darah paru. faring dan vagina. dan ditandai dengan eritema dan edema. Pada keadaan akut perlu dibedakan dengan pneumonia bakterial dan apabila terjadi keraguan dapat dilakukan tindakan invasive seperti bilas bronkhoalveolar. Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik. atau shrinking lung syndrome.8 Gambar 3. emboli paru. sering muncul setelah terpapar sinar matahari. telapak tangan dan punggung tangan. pangkal jari-jari tangan. dada. erosi. mata.

adanya cetakan granuler. kardiomegali bahkan takikardia yang tidak jelas penyebabnya. eritrosit atau gabungan serta pyuria (>5/LPB) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal pada penderita LES. Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita LES usia muda dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang. dengan puncak insidensi antara usia 20-30 tahun.Hemoptisis merupakan keadaan yang serius apabila merupakan bagian dari perdarahan paru akibat LES ini dan memerlukan penanganan yang tepat. Apabila dijumpai adanya aritmia atau gangguan konduksi. infark miokard atau gagal jantung kongestif. echokardiografi. 13 . Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal. walaupun yang paling banyak terkena adalah perikardium. Akan tetapi melalui biopsi ginjal akan diperoleh data yang lebih akurat untuk menilai keterlibatan ginjal ini. Pemeriksaan terhadap protein urin >500 mg/24 jam atau 3+ semi kuantitatif.2 Manifestasi Kardiologis Baik perikardium. dimana tidak hanya penggunaan steroid namun tindakan pengobatan lain seperti plasmaferesis atau pemberian sitostatika. miokardium. maka kecurigaan adanya miokarditis perlu dibuktikan lebih lanjut. Gejala atau tanda keterlibatan renal pada umumnya tidak tampak sebelum terjadi kegagalan ginjal atau sindroma nefrotik. ataupun melalui gambaran EKG. hemoglobin. gambaran silhouette sign foto dada. friction rub. Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai pada penderita LES dan bermanifestasi sebagai angina pectoris. endokardium ataupun pembuluh darah koroner dapat terlibat pada penderita LES. Rasio wanita : pria dengan kelainan ini adalah 10 : 1. Manifestasi Renal Keterlibatan ginjal dijumpai pada 40-75% penderita yang sebagian besar terjadi setelah 5 tahun menderita LES. tubuler.

Bahkan adanya ulkus juga berkaitan dengan pemakaian obat ini. Vaskulitis yang terjadi di daerah mesenterik perlu mendapat perhatian yang besar karena. mesenteric vasculitis.Tabel 2. Kelainan lain seperti IBS sulit dibedakan dengan kausa idiopatik karena gambaran klinis yang tidak banyak berbeda. Disfagia merupakan keluhan yang biasanya menonjol pada saat penderita dalam keadaan tertekan dan sifatnya episodik. walaupun jarang. lebih banyak dijumpai pada mereka yang memakai glukokortikoid. kecuali gangguan motilitas. 14 . walaupun tidak dapat dibuktikan adanya kelainan pada esofagus tersebut. yang dibuktikan dengan pemeriksaan autopsi. karena dapat merupakan cerminan keterlibatan berbagai organ pada penyakit ini atau sebagai akibat pengobatan. Klasifikasi nefritis lupus menurut WHO Manifestasi Gastrointestinal Manifestasi gastrointestinal tidak spesifik pada penderita LES. Keluhan dispepsia yang dijumpai pada lebih kurang 50% penderita LES. pankreatitis dan penyakit hati. Nyeri abdominal dikatakan berkaitan dengan inflamasi pada peritoneum. Secara klinis tampak adanya keluhan penyakit pada esofagus. irritable bowel syndrome (IBS). dapat mengakibatkan perforasi usus halus atau kolon yang berakibat fatal.

pada cairan serebrospinal dapat ditemukan kompleks imun. Hepatomegali merupakan pembesaran organ yang banyak dijumpai pada LES. lesi saraf kranial. Transaminase ini akan kembali normal apabila aktivitas LES dapat dikontrol dan anti inflamasi dihentikan. koinsidensi dengan LES. lesi batang otak. IgA dan atau IgM. Diagnosis lebih banyak didasarkan pada temuan klinis dengan menyingkirkan kemungkinan lain seperti sepsis. atau merupakan lupoid hepatitis (autoimmune chronic active hepatitis) dan tidak dijumpai bukti adanya kaitan infeksi virus hepatitis B (HBV). Belum jelas hingga kini apakah kelainan hati yang terjadi merupakan bagian dari LES. myasthenia gravis atau 15 . peningkatan kadar protein atau penurunan kadar glukosa. Namun demikian dijumpai pula pankreatitis pada penderita yang tidak mendapatkan steroid. peningkatan jumlah sel. terutama salisilat. Pembuktian adanya keterlibatan saraf pusat tidak terlalu banyak membantu proses penegakan diagnosis ini. Manifestasi Neuropsikiatrik Keterlibatan neuropsikiatrik akibat LES sulit ditegakkan karena gambaran klinis yang begitu luas. Kelainan ini dikelompokkan sebagai manifestasi neurologik dan psikiatrik. hemiparesis. peningkatan IgG. Pankreatitis akut dijumpai pada sekitar 8% penderita LES. uremia. disertai dengan peningkatan serum SGOT/SGPT ataupun fosfatase alkali dan LDH. dan hipertensi berat. Keterlibatan susunan saraf pusat dapat bermanifestasi sebagai epilepsi. Kelainan ini berkaitan dengan aktivitas penyakit dan penggunaan antiinflamasi non steroid. Sampai saat ini penyebabnya masih dipertanyakan apakah memang karena LES itu sendiri atau akibat pengobatan seperti steroid. Dapat dijumpai kelainan EEG namun tidak spesifik. Kecurigaan terhadap LES perlu dipikirkan apabila pada seorang wanita muda dengan poliartritis dan mendapatkan salisilat didapatkan peningkatan serum SGOT/SGPT. kadar C4 rendah. Keluhan ditandai dengan adanya nyeri abdominal bagian atas disertai mual dan muntah serta peningkatan serum amilase. azathioprin yang diketahui dapat diketahui dapat menyebabkan pankreatitis.Keluhan ditandai dengan nyeri di daerah abdominal bawah yang hilang timbul dalam periode beberapa minggu atau bulan. meningitis aseptik atau myelitis transversal. Sedangkan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi sebagai neuropati perifer. Pembuktian adanya vaskulitis ini dilakukan dengan arteriografi.

sickle cell anemia dan anemia sideroblastik. Manifestasi Hemik-limfatik Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada penderita LES ini. Organ limfoid lain yang sering dijupai pula pada penderita LES adalah splenomegali yang biasanya disertai oleh pembesaran hati. dan ukuran bervariasi sampai 3-4cm. anemia aplastik. gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik. dengan karakteristik tidak nyeri tekan. acute hemophagocytic syndrome. Bahkan pernah dilaporkan adanya ruptur arteri lienalis walaupun tidak dijumpai bukti vaskulitis. defisiensi besi. Pada anemia yang bukan diperantarai proses imun diantaranya berupa anemia karena penyakit kronik. Diklasifikasikan sebagai anemia yang diperantarai proses imun dan non-imun.mononeuritis multiplex. Anemia dapat dijumpai pada suatu periode dalam perkembangan penyakit LES ini. Kerusakan lien berupa infark atau trombosis berkaitan dengan adanya lupus antikoagulan. anemia hemolitik autoimun dan beberapa kelainan lain yang dikaitkan dengan proses autoimun seperti anemia pernisiosa. lunak. Untuk anemia yang diperantarai proses imun dapat bermanifestasi sebagai pure red cell aplasia. Kelenjar getah bening yang paling sering terkena adalah aksila dan servikal.2 2.6 DIAGNOSIS Kriteria Klasifikasi 16 . Dari segi psikiatrik.

Kriteria untuk klasifikasi SLE dikembangkan pada tahun 1971 kemudian direvisi pada tahun 1982. dan direvisi kembali pada tahun 1997.Tabel 3. Kriteria ini dibuat untuk membedakan pasien dengan penyakit tersebut dari mereka yang tanpa penyakit tersebut. Untuk tujuan mengidentifikasi pasien dalam studi klinis. Meskipun kriteria klasifikasi ACR (American College of Rheumatology) mungkin juga digunakan sebagai alat bantu diagnostik. ada beberapa catatan dalam penggunaannya untuk tujuan diagnostik. Klasifikasi ini didasarkan pada 11 kriteria. Kriteria ini dikembangkan dan divalidasi untuk mengklasifikasi pasien yang sudah mengidap lama penyakit 17 . selama setiap interval pengamatan. serial atau bersamaan. seseorang didefinisikan sebagai penderita SLE jika ada 4 atau lebih dari 11 kriteria yang ada.

ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk LES. kecuali ada autoantibodi lain.9 18 . Antibodi double-stranded DNA (Anti-Ds DNA) dan anti-Sm spesifik tapi tidak sensitive. tidak masuk pada kriteria diagnostik. leukopenia. STS false positive. 2.meskipun sensitivitasnya sangat baik(> 85%) dan spesifisitas(> 95%) untuk pasien dengan penyakit SLE yang jelas. kriteria bertambah seiring berjalannya waktu. Dengan demikian.1 Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan : 1.RNP. Suatu varietas antibodi antinuclear lain dan juga anticytoplasmic (Ro. hasil tes ulangan yang negatif mengarah pada diagnosis bukan penyakit LES.Jo-1) berguna secara diagnostik pada penyakit jaringan ikat dan kadang ditemukan pada LES dengan negatif ANA. Kadar komplemen serum menurun pada fase aktif dan paling rendah kadarnya pada LES dengan nefritis aktif. rheumatoid factor. trombocytopenia. sensitivitasnya untuk pasien pada awal penyakit mungkin memiliki signifikansi yang lebih rendah. Anti-Ds-DNA. Pada orang yang tidak mengalami gejala LES namun antibodi multipel terdeteksi. Kelainan imunologi Ditemukan ANA. tetapi anti-Sm tidak. Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan aktivitas dari perjalanan penyakit LES .6 Pada banyak pasien. Depresi pada serum complement (didapatkan pada fase aktif) dapat berubah menjadi normal pada remisi. meskipun orang tersebut berisiko tinggi di kemudian hari akan menderita LES.Sm. Hematologi Ditemukan anemia. dan lain-lain.ini dan mungkin belum termasuk pasien dengan penyakit dini atau penyakit terbatas pada beberapa organ saja. Adanya silinder eritrosit dan silinder granuler menandakan adanya nefritis yang aktif. Urinalisis dapat normal walaupun telah terjadi proses pada ginjal. Titer antibodi IgG yang tinggi pada dsDNA dan antibodi anti-Sm adalah spesifik untuk LES. karena itu menunjang diagnosis dengan disertai gejala-gejala klinis LES.La. Untuk menilai perjalanan LES pada ginjal dilakukan biopsy ginjal dengan ulangan biopsy tiap 4-6 bulan. Antinuclear antibodies (ANA) positif pada >98% pasien selama perjalanan penyakit.

7 DIAGNOSIS BANDING10 CONDITION Rheumatoid arthritis (RA) • May DIFFERENTIATING SIGNS/SYMPTOMS be difficult to differentiate clinically. Pemeriksaan laboratorium pada SLE 2.Tabel 4. 19 . although it tends to be less symmetrical. erosive arthritis. • Patients with SLE frequently present DIFFERENTIATING TESTS • Joint x-rays demonstrate symmetrical. with an inflammatory arthritis with a similar pattern to RA.

RA and joint erosions and fusion on x-ray may occur. Patients with SLE often have Raynaud's phenomenon as well. but these tend not to ulcerate compared to patients with systemic sclerosis. which manifests as symptoms similar to those of SLE. Ferritin should therefore be checked in patients presenting with such symptoms and. and anti-dsDNA. if elevated. • The fever in adult Still's disease ferritin has been reported in most patients. 20 • Joint symptoms are similar to . anti-La. • 10% • Venereal Systemic sclerosis • Raynaud's phenomenon is present in • Auto-antibodies: positive anti- almost all patients with systemic sclerosis. unlike in SLE. • Patients with MCTD tend to lack other antibodies such as anti-Sm. being the initial symptom in about 70% of patients. not present in SLE. • Elevated Adult Still's disease • A variant of juvenile rheumatoid arthritis characterised by seronegative chronic polyarthritis in association with a systemic inflammatory illness. anti-Ro. lead to a suspicion of adult Still's disease. of patients with antiphospholipid syndrome are b-glycoprotein positive.Antiphospholipid syndrome • Characterised by the occurrence of • Antiphospholipid venous or arterial thrombosis or recurrent fetal loss in the presence of antiphospholipid antibodies. Mixed connective tissue disease (MCTD) • MCTD and • Auto-antibodies: positive anti- is characterised by a combination of manifestations similar to those in SLE. centromere antibodies (limited cutaneous systemic sclerosis) or anti-topoisomerase 1 (Scl-70) antibodies (diffuse cutaneous systemic sclerosis). usually occurs once or twice daily with marked temperature elevation and normal temperature in between. and myositis. [61] Disease Research Laboratory (VDRL) test: falsepositive result. systemic sclerosis. These antibodies may also be positive in SLE. • Patients with systemic sclerosis have characteristic sclerodactyly calcinosis. RNP antibodies are specific to MCTD. Difficult to differentiate clinically. antibodies: anticardiolipin antibodies IgG or IgM present in moderate or high levels on ≥2 occasions at least 6 weeks apart and lupus anticoagulant detected on ≥2 occasions at least 6 weeks apart.

• The rash is often only seen during febrile periods and is a salmon-coloured macular or maculopapular non-pruritic lesion. example. from haematological imaging tests may distinguish the diagnosis. to distinguish • Serum HIV • May be difficult HIV ELISA test is clinically. • Renal biopsy diagnosis. • May be asymptomatic. rash. • Although the presence of ANA HIV. monospot. negative. rash) will be present 21 . Infectious mononucleosis • May be difficult to distinguish • Positive agglutination test. • Although the presence of ANA is common. • Although the presence of ANA or exposure to ticks. may aid in be • Auto-antibodies will associated with SLE (e. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not. is common. • History of exposure to risk factors for positive. Chronic fatigue syndrome • No other signs that are typically positive if SLE is the cause. for example. for clinically. • History of possible erythema migrans positive. • Auto-antibodies will be negative. Lyme disease • May be difficult to distinguish • Lyme-specific IgM and IgG are clinically. • Although the presence of ANA is common. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not. Raynaud's. Haematological malignancy • SLE may be difficult to distinguish • Bone marrow. Glomerulonephritis • Difficult to differentiate clinically if • Antibodies for dsDNA may be no other symptoms or signs associated with SLE are present. other histology or clinically malignancy..g. be difficult to distinguish • CMV serology is positive for CMV • May clinically. Raynaud's. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not. is common. infection.

penderita dengan gagal ginjal. Raynaud's.Generalised tonic-clonic seizures • May be difficult to differentiate clinically as seizures can be a feature of SLE. topi atau payung bila akan berjalan di siang hari. • Auto-antibodies (e. 2. Depression • Typically no systemic manifestations • Diagnosis is typically clinical.. Fibromyalgia • Poorly localised symmetrical musculoskeletal pain with no diurnal variation. Mereka dinasehatkan untuk selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari. • Auto-antibodies will be negative. • EEG will demonstrate epileptiform activity. • Positive typical tender points. lesion. anti-inflammatory drugs • May co-exist with SLE. Pekerja di kantor juga harus dilindungi terhadap sinar matahari dari jendela. • Poorly responsive to analgesics/non- • Diagnosis is typically clinical.8 PENATALAKSANAAN2 Prinsip Umum Dalam Penatalaksanaan SLE Penyuluhan dan intervensi psikososial sangat penting diperhatikan dalam penatalaksanaan penderita LES. However.g. sehingga penderita harus selalu diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar oleh sinar matahari. will be negative. rash) unless co-exists with SLE. terutama pada penderita yang memperoleh kortikosteroid dosis tinggi. steroidal (NSAIDs). Karena infeksi sering terjadi pada penderita LES. Pada umumnya. vegetasi katup 22 . Hal ini dapat dicapai dengan penyuluhan langsung kepada penderita atau dengan membentuk kelompok penderita yang bertemu secara berkala untuk membicarakan masalah penyebabnya. • Brain MRI may demonstrate a • Auto-antibodies will be negative in epilepsy. baju lengan panjang. maka penderita harus selalu diingatkan bila mengalami demam yang tidak jelas penyebabnya.g. rash) will be present. no other signs that are typically associated with SLE (e. terutama pada penderita yang baru terdiagnosis. penderita LES mengalami fotosensitifitas. obat-obat sitotoksik..

atau penderita yang mendapat obat-obat yang merupakan kontraindikasi untuk kehamilan. Pada umumnya. setiap pagi. Bila penyakit ini mengancam nyawa dan mengenai organorgan mayor. Sebelum penderita LES diberi pengobatan. Bila dalam waktu 6 bulan. Pada beberapa penderita yang tidak menunjukkan respons adekuat dengan analgetik atau obat anti-inflamasi non-steroid atau obat anti malaria. karena obat ini mempunyai efek toksik terhadap retina. dapat dipertimbangkan pemberian obat antimalaria. juga dapat dipertimbangkan untuk mengatasi artritis pada penderita LES. Efek samping terhadap gastrointestinal. Metotreksat dosis rendah (7. Pemberian klorokuin lebih dari 3 bulan atau hidroksiklorokuin lebih dari 6 bulan memerlukan evaluasi oftalmologik. ulkus di kulit dan mukosa. agar tidak memperberat keadaan umum penderita. obat ini tidak memberikan efek yang baik. Oleh sebab itu pengawasan aktivitas penyakit harus lebih ketat selama kehamilan. Pengaturan kehamilan sangat penting pada penderita LES. cabut gigi dan prosedur invasif lainnya. hepar dan ginjal harus diperhatikan. dapat diterapi secara konservatif. Yang harus diperhatikan pada penggunaan obat-obat ini adalah efek sampingnya.5-15 mg/minggu). dapat dipertimbangkan pemberian kortikosteroid dosis rendah. maka dipertimbangkan pemberian terapi agresif yang meliputi kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresan lainnya. Bila analgetik dan obat antiinflamasi non steroid tidak memberikan respons yang baik. misalnya hidroksiklorokuin 400 mg/hari. artralgia dan mialgia merupakan keluhan yang sering dijumpai pada penderita LES. penderita LES yang tidak mengancam nyawa dan tidak berhubungan dengan kerusakan organ. misalnya dengan memeriksa kreatinin serum secara berkala. Profilaksis antibiotika harus dipertimbangkan pada penderita LES yang akan menjalani prosedur genitourinarius. Terapi Konservatif Artritis. atau imunosupresif yang agresif. Kehamilan juga dapat mencetuskan eksaserbasi akut LES dan memiliki risiko tersendiri terhadap fetus. misalnya antimalaria atau siklofosfamid. harus diputuskan dulu apakah penderita tergolong yang memerlukan terapi konservatif.jantung. dengan dosis tidak lebih dari 15 mg. Artiritis. Pada keluhan yang ringan dapat diberikan analgetik sederhana atau obat antiinflamasi nonsteroid. harus segera distop. terutama penderita dengan nefritis. Nyeri pada 1 atau 2 sendi 23 . artralgia dan mialgia.

baik lupus kutaneus subakut. kaca jendela yang digelapkan. Pada penderita yang resisten terhadap antimalaria. Selain itu antimalaria juga mengurangi pelepasan interleukin (IL)-1. antiinflamasi dan imunosupresan. Lupus kutaneus. Sunscreen ini harus selalu dipakai ulang setelah mandi atau bila berkeringat. salep atau injeksi dapat dipertimbangkan pada dermatitis lupus. teleangiektasis dan fragilitas. seperti krem. Antimalaria mempunyai efek sunsblocking. apalagi bila penderita mendapat terapi kortikosteroid. terutama yang bersifat diflorinasi dapat menyebabkan atrofi kulit. Sebagian besar sunscreen topikal berupa krem. Pemilihan preparat topikal harus hati-hati. Untuk lesi-lesi hipertrofik. misalnya betametason valerat dan triamsinolon asetonid. Sekitar 70% penderita LES akan mengalami fotosensitifitas.yang menetap pada penderita LES yang tidak menunjukkan bukti tambahan peningkatan penyakitnya. untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih rendah. sehingga memerlukan pemeriksaan MRI. misalnya di daerah palmar dan plantar pedis. Glukokortikoid lokal. Osteonekrosis awal. Penderita fotosensitifitas harus berlindung terhadap paparan sinar-sinar tersebut dengan menggunakan baju pelindung. Eksaserbasi akut LES dapat timbul bila penderita terpapar oleh sinar ultraviolet. misalnya hidrokortison. sinar inframerah. lotio atau gel yang mengandung PABA dan esternya. depigmentasi. harus dipertimbangkan adanya osteonekrosis. benzofenon. dapat 24 . menghindari paparan langsung dan menggunakan sunscreen. salisilat dan sinamat yang dapat menyerap sinar ultraviolet A dan B. Efek imunosupresan antimalaria berhubungan dengan ikatannya pada membran lisosomal sehingga mengganggu metabolisme rantai a dan β HLA klas II. Penggunaan krem glukokortikoid berkekuatan tinggi harus dibatasi selama 2 minggu. maupun lupus diskoid. IL-6 dan tumor necrosis factor (TNF)-α oleh makrofag dan IL-2 dan interferon (IFN)-Ɣ oleh sel T. sedangkan untuk kulit badan dan lengan dapat digunakan steroid topikal berkekuatan sedang. misalnya betametason dipropionat. Untuk kulit muka dianjurkan penggunaan preparat steroid lokal berkekuatan rendah dan tidak diflorinasi. karena glukokortikoid topikal. Obat-obat antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus. panas dan kadang-kadang juga sinar fluoresensi. minyak. dapat digunakan glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi. Antimalaria juga mengikat melanin dan berperan sebagai sunscreen. sering tidak menunjukkan gambaran yang bermakna pada foto radiologik konvensional.

Dapson dapat dipertimbangkan pemberiannya pada penderita lupus diskoid. Serositis. Pada manifestasi minor LES. sebaiknya dihindari. Nyeri dada dan nyeri abdomen pada penderita LES dapat merupakan tanda serositis. misalnya vaskulitis. Harus diperhatikan efek toksiknya terhadap sistem hematopoetik. mielopati. sindrom otak organik. sulfhemoglobinemia dan anemia hemolitik. neuropati perifer dan krisis lupus (demam tinggi. Terapi Agresif Terapi agresif yang dimulai dengan pemberian glukokortikoid dosis tinggi harus segera dimulai bila timbul manifestasi serius LES dan mengancam nyawa. Pemberian glukokortikoid oral. pemberian glukokortikoid berefek panjang seperti deksametason. harus diberikan glukokortikoid sistemik untuk mengontrol penyakitnya. Pemberian prednison lebih banyak disukai. Seringkali hal ini tidak memerlukan terapi spesifik. vaskulitis dan lesi LE berbula. glomerulonefritis (bentuk proliferatif). poliserositis. sedangkan penurunan berat badan dan demam dapat juga diakibatkan oleh pemberian quinakrin. miokarditis pneumonitis lupus. lupus kutaneus yang berat. Pada keadaan yang berat dapat menunjukkan peningkatan aktivitas LES dan pemberian glukokortikoid sistemik daoat dipertimbangkan. poliartritis. sebaiknya diberikan dalam dosis tunggal pada pagi hari. keadaan ini dapat diatasi dengan salisilat. Dosis glukokortikoid sangat penting diperhatikan dibandingkan jenis glukokortikoid yang akan diberikan. prostrasi). Fatigue juga dapat timbul akibat terapi glukokortikoid. Pada keadaan yang berat. karena lebih mudah mengatur dosisnya. Dokter harus bersikap simpatik dalam mengatasi masalah ini. Fatigue merupakan keluhan yang sering didapatkan pada penderita LES. seperti methemoglobinemia. cukup menambah waktu istirahat dan mengatur jam kerja. anemia hemolitik. Walaupun demikian.dipertimbangkan pemberian glukokortikoid sistemik dan obat eksperimental lainnya. serositis dan gejala 25 . yang kadang-kadang memperburuk ruam LE di kulit. Fatigue dan keluhan sistemik. Pada beberapa penderita. demikian juga penurunan berat badan dan demam. obat antiinflamasi non-steroid. trombositopenia. antimalaria atau glukokortikoid dosis rendah (15 mg/hari). defek kognitif yang berat. seperti artritis.

Glomerulonefritis difus awal 5. dimulai dengan 5-10% setiap minggu bila tidak timbul eksaserbasi akut. maka dosis siklofosfamid berikutnya 26 . Setelah dosis prednison mencapai 30 mg/hari. Toksisitas LES merupakan problem tersendiri dalam penatalaksanaan LES. Setelah pemberian glukokortikoid dosis tinggi selama 6 minggu.5 mg/minggu. Pemberian bolus metilprednisolon intravena 1 gram atau 15 mg/kgBB selama 3-5 hari dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortikoid oral dosis tinggi. kemudian dilanjutkan dengan prednison oral 1-1.5-1 gr/m2 dalam 250 ml NaCl 0. Bolus siklofosfamid intravena 0. kemudian dicoba diturunkan kembali. dan setelah dosis prednison mencapai 10-15 mg/hari. Bila jumlah leukosit mencapai 1500/ml. Bila timbul eksaserbasi akut. Penderita LES yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis tinggi 3.5 mg/kgBB/hari. dosis prednison dinaikkan sampai ke dosis efektif sebelumnya sampai beberapa minggu. LES dengan manifestasi susunan saraf pusat. seperti 6-10 minggu. dapat diberikan prednison 0. sedangkan pada manifestasi mayor dan serius dapat diberikan prednison 1-1.5 mg/kgBB/hari. Respons terapi dapat terlihat sedini mungkin. Siklofosfamid diindikasikan pada: 1. Penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin serum tanpa adanya faktor-faktor ekstrarenal lainnya 7. Penderita LES yang membutuhkan steroid dosis tinggi (steroid sparing agent) 2. LES dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid 6.konstitusional. maka dipertimbangkan untuk memberikan imunosupresan lain atau terapi agresif lainnya. tetapi dapat juga dalam waktu yang cukup lama. maka penurunan dosis dilakukan 2. Setelah pemberian siklofosfamid. penurunan dosis dilakukan 1 mg/minggu. banyak digunakan secara luas pada terapi LES. Pada penderita dengan penurunan fungsi ginjal sampai 50%. jumlah leukosit darah harus dipantau. maka harus mulai dilakukan penurunan dosis secara bertahap.5 mg/kgBB/hari. Bila dalam waktu 4 minggu setelah pemberian glukokortikoid dosis tinggi tidak menunjukkan perbaikan yang nyata. Penderita LES kambuh yang telah diterapi dengan steroid jangka lama atau berulang 4.9% selama 60 menit diikuti dengan pemberian cairan 2-3 liter/24 jam setelah pemberian obat. dosis siklofosfamid diturunkan sampai 500-750 mg/m2.

lekofaresis. diberikan selama 5 hari berturut-turut. Penatalaksanaan Keadaan Khusus 27 . sehingga dosisnya harus ditingkatkan 10% pada pemberian berikutnya. Pemberian imunoglobulin intravena juga berguna untuk mengatasi trombositopenia. Kontraindikasi mutlak pemberian imunoglobulin pada penderita defisiensi IgA yang kadang-kadang ditemukan pada penderita LES. Obat ini dapat diberikan selama 6-12 bulan pada penderita LES. dengan dosis 300-400 mg/kgBB/hari. Toksisitas siklofosfamid meliputi nausea dan vomitus. Mekanisme kerjanya tidak diketahui secara pasti. Siklofosfamid diberikan selama 6 bulan dengan interval 1 bulan. Kegagalan menekan jumlah leukosit sampai 4000/ml menunjukkan dosis siklofosfamid yang tidak adekuat. keganasan kulit. yang bermanfaat untuk mengatasi trombositopenia pada LES. Obat sitotoksik lain yang toksisitas dan efektivitasnya lebih rendah dari siklofosfamid adalah azatioprin. dosis steroid diturunkan secara bertahap dengan memperhatikan aktivitas lupusnya. suatu androgen. Selama pemberian siklofosfamid. maka dosisnya harus diturunkan. Selama pemberian harus diperhatikan tekanan darah penderita dan kadar kreatinin darah. alopesia. Bila kadar kreatinin darah meningkat 20% dari kadar kreatinin darah sebelum pemberian siklosporin A. kemudian tiap 3 bulan selama 2 tahun. diikuti dosis pemeliharaan setiap bulan untuk mencegah kekambuhan. Salah satu terapi hormonal yang banyak digunakan adalah danazol. dan kriofaresis). Terapi lain yang masih dalam taraf penelitian adalah terapi hormonal. sistitis hemoragika.diturunkan 25%. Toksisitas azatioprin meliputi penekanan sistem hemopoetik. imunoglobulin dan afaresis (plasmafaresis. Siklosporin A dapat digunakan pada LES baik tanpa manifestasi renal maupun dengan nefropati membranosa. setelah penyakitnya dapat dikontrol dan dosis steroid sudah seminimal mungkin. Imunosupresan lain yang dapat digunakan untuk pengobatan LES adalah siklosporin A dosis rendah (3-6 mg/kgBB/hari) dan mofetil mikofenolat. penekanan fungsi ovarium dan azoospermia. Azatioprin merupakan analog purin yang dapat digunakan sebagai alternatif terhadap siklofosfamid dengan dosis 1-3 mg/kgBB/hari dan diberikan secara per oral. peningkatan enzim hati dan mencetuskan keganasan. maka dosis azatioprin juga dapat diturunkan perlahan dan dihentikan setelah penyakitnya betul-betul terkontrol dengan baik.

Trombosis pada LES Trombosis seringkali merupakan manifestasi dari LES dan sering berhubungan dengan adanya antibodi antifosfolipid. Selain itu pemantauan terhadap ibu dan janin secara ketat sangat penting untuk diperhatikan. antara lain aspirin dosis rendah. biasanya mempunyai respons yang baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi. Pada penderita dengan antibodi antifosfolipid yang belum pernah mengalami abortus. Kelainan lain yang lebih serius tapi jarang adalah blok jantung kongenital yang dapat fatal. Dalam keadaan ini. Trombositopenia pada LES 28 . Abortus berulang pada LES Abortus berulang pada penderita LES dapat diakibatkan oleh aktivitas LESnya atau adanya antibodi antifosfolipid. kombinasi aspirin dosis rendah dengan glukokortikoid dosis sedang. Lesi ini berhubungan dengan transmisi antibodi anti-Ro (SS-A) melalui plasenta. Trombosis arteri biasanya mempunyai prognosis buruk. sehingga terapi harus diberikan. Untuk menekan aktivitas LES. misalnya warfarin. Ada beberapa pilihan terapi. glukokortikoid dosis tinggi dengan atau tanpa aspirin atau penggunaan heparin (warfarin bersifat teratogenik pada kehamilan trimester I).5. antikoagulan merupakan obat pilihan untuk mengatasinya. dapat dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi apapun. Antikoagulan lupus. dan mempertahankan nilai INR ( International Normalization Ratio) 3-3. Itulah sebabnya setiap wanita penderita LES yang hamil harus diperiksa terhadap kemungkinan adanya antibodi anti-Ro. Semua regimen ini meningkatkan angka keberhasilan kehamilan secara bermakna. kecuali betametason dan deksametason karena dapat mencapai janin dalam bentuk yang aktif. Hal ini terutama sangat penting pada trombosis arteri karotis interna. Gejala yang paling sering adalah ruam kemerahan di kulit disertai plakat. sedangkan antibodi antikardiolipin sangat resisten baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi maupun imunosupresan lain. Lupus Neonatal Lupus neonatal merupakan sindrom pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita LES. glukokortikoid cukup aman dan tidak mempengaruhi janin. Makin sering terjadi abortus. maka kemungkinan untuk mempertahankan kehamilan makin kecil.

Pada penderita LES yang mengalami trombositopenia. Berikan prednison 0. infeksi virus (HIV. koma atau mielopati. dapat dipertimbangkan pemberian danazol 400-800 mg/hari. kemudian diturunkan dosisnya secara bertahap. Perhatikan asupan kalsium untuk mencegah osteoporosis akibat steroid. bila jumlah trombosit <50. 29 . dapat diberikan bolus siklofosfamid tiap bulan sampai 6 bulan. Kelainan kognitif yang ringan dapat juga diberikan prednison 30 mg/hari selama beberapa minggu. Pada penderita dengan strok. imunoglobulin atau splenektomi. sedangkan pada penderita dengan kelainan SSP yang luas. seringkali pemberian antikonvulsan tanpa imunosupresan cukup memadai. Demikian juga penderita psikotik tanpa manifestasi LES yang lain. asupan lemak bila ada dislipidemia dan asupan protein bila fungsi ginjal mulai terganggu. sepsis gram-negatif). diperlukan terapi yang agresif dengan glukokortikoid dosis tinggi. seringkali cukup diberikan obat-obat psikoaktif. maka pengobatan dengan imunosupresan merupakan pilihan. misalnya efek samping obat. Pada penderita yang resisten terhadap semua modalitas atau pada penderita dengan keterlibatan organ mayor. Pada sindrom otak organik yang berat. LES pada Susunan Saraf Pusat (SSP) Penderita LES pada susunan saraf pusat dapat dibagi 2. CMV) dan infeksi bakteri (endokarditis bakterialis. Bila prednison tidak memberikan efek perbaikan. Kurangi asupan garam bila ada hipertensi. Target terapi ini adalah jumlah trombosit mencapai >50.5-1 mg/kgBB/hari selama 3-4 minggu. karena hal ini akan menentukan strategi penatalaksanaan lebih lanjut. Pada semua penderita yang diduga menderita nefritis lupus harus dilakukan biopsi ginjal bila tidak ada kontraindikasi.000/ml. pemberian antikoagulan lebih banyak gunanya daripada imunosupresan. purpura trombositopenik trombotik.000/ml. kemudian dosis prednison diturunkan secara bertahap. yaitu penderita dengan strok dan penderita dengan kelainan SSP yang lebih luas. Nefritis Lupus Penatalaksanaan umum: 1. Pada penderita LES yang mengalami kejang-kejang tanpa keterlibatan aktivitas pada organ lain. dengan atau tanpa obat sitotoksik. apalagi bila disertai vaskulitis perifer. harus dievaluasi kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. 2. HBV.

tergantung aktivitas penyakit. maka diberikan terapi spesifik untuk nefritis lupus sebagai berikut: 1. Penderita kelas Iib dengan proteinuria >1 gram/hari. Kelas III dan IV. Bla terjadi perburukan fungsi ginjal. Pemantauan berkala aktivitas penyakit dan fungsi ginjal yang meliputi tekanan darah. Hindari kehamilan. Sebagai pengganti siklofosfamid. 4. Kelas II. tetapi efektivitasnya lebih rendah daripada siklofosfamid. 6. Bila setelah dicapai perbaikan kemudian timbul perburukan lagi. Kelas V. titer anti ds-DNA yang tinggi dan C3 yang rendah. Kelas I. Diberikan prednison 1 mg/kgBB/hari selama 6-12 minggu. Hindari penggunaan salisilat dan obat antiinflamasi non-steroid. Berdasarkan hasil biopsi ginjal. Berikan loop diuretics untuk mengatasi edema. koplemen C3 dan anti DNA. 3. berikan siklofosfamid 500-1000 mg/m2 setiap bulan selama 6 bulan kemudian 3 bulan sekali selama 2 tahun. kemudian dosisnya diturunkan secara bertahap. protein urin 24 jam. sedimen urin. karena penderita nefritis lupus yang hamil akan berisiko tinggi untuk mengalami gagal ginjal. Berikan prednison 1 mg/kgBB/hari minimal selama 6 minggu tergantung respons kliniknya. kemudian dosisnya diturunkan secara bertahap dan dipertahankan pada dosis 10-15 mg/hari selama 2 tahun. dapat juga diberikan azatioprin. tidak memerlukan terapi spesifik. kemudian dosis diturunkan secara bertahap sampai mencapai 10 mg/hari dan dipertahankan sampai 1-2 30 . harus diberikan prednison 20 mg/hari selama 6 minggu sampai 3 bulan. Tidak diperlukan terapi spesifik. Pada keadaan ini. sehingga harus diberikan terapi yang agresif. Pada penderita nefritis lupus dengan manifestasi LES di kulit. dosis siklofosfamid bulanan dapat diulang kembali atau diberikan tambahan bolus metilprednisolon tiap bulan. dapat dipertimbangkan pemberian antimalaria. 8. dapat dipertimbangkan pemberian bolus metilprednisolon atau afaresis. 7. Terapi agresif terhadap hipertensi. 5. albumin serum. 4. Bila respons terhadap glukokortikoid tidak dapat dicapai. 2.3. kreatinin serum. risiko untuk terjadinya gagal ginjal dalam 10 tahun lebih dari 50%. Beberapa penderita dengan lesi mesangial.

2. Untuk mengontrol manifestasi ekstrarenal. remisi-berkepanjangan dan lengkap didefinisikan sebagai 5 tahun tanpa bukti klinis dan laboratorium penyakit aktif dan tidak ada perawatan-tetap sulit dipahami untuk sebagian besar pasien. Penderita dengan kadar kreatinin serum lebih dari 3 mg/dl untuk jangka panjang. Insiden flare diperkirakan terjadi pada 0. sejumlah besar pasien (10-20% di tersier rujukan pusat) tidak merespon secara memadai untuk terapi.imunosupresif.6 2.9 PROGNOSIS Walaupun pengobatan lupus saat ini telah memiliki angka kelangsungan hidup yang membaik secara dramatis. kecuali bila ada komponen proliferatif. 5. demikian juga tekanan darahnya.tahun.65 pasien per-tahun pada pasien yang terfollowup. Lesi membranosa murni sangat jarang ditemukan. Restriksi protein dan garam juga harus diperhatikan.10 MONITORING6 31 . Penderita ini memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal. tidak dianjurkan pemberian obat sitotoksik. Selain itu. Obat sitotoksik jarang diperlukan. dan bila ditemukan dapat dipertimbangkan pemberian siklosporin A. dapat diberikan prednison dosis pemeliharaan 5-10 mg/hari.

Anthony S.DAFTAR PUSTAKA 1. 2012. New York : Mc Graw Hil. Fauci. Harrison’s Manual Of Medicine Eighteenth Edition. et al. P. .2724 – 35 32 .

MPH. 2010. Edisi keenam. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta : Badan Penerbit FKUI. Garcia GA. Aru W. dkk. 112-5 9. 19. Kamus Kedokteran Dorland. Cleveland Clinic Journal of Medicine (2009) 76(2):137.22:P.. Boumpa DT. MD. 476-505 7. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Systemic Lupus Erythematosus. Gonzales LL.com/best-practice/monograph/103/diagnosis/differential.2. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Djuanda. 4. Differential diagnosis of Systemic lupus erythematosus http://bestpractice. Valera GIC. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II edisi IV. P.06. Cervera R. 5. Rheumatol Int 2002. Bertsia Gs. Adhi. Denpasar : SMF Kulit dan Kelamin RSUD Wangaya. Sudoyo.Anonym. RS.bmj. P. pukul 01. P. 10. 33 . 2012. Jakarta : Interna Publishing. Edisi 29. 2012. Serum leptin levels in women with systemic lupus erythematosus. Siregar. 2006. 56-9 8. 10. In : Dexa Media Jurnal Kedokteran dan Faramsi Vol. 2002. diakses 2 April 2013. 2005. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.42. Lupus update: Perspective and clinical pearls. 2007..html. et al. Soekrawati E. 26-30. 138-41.P. Edisi kedua . Saraswati PDA. P. Dorland. 1214 – 26 3. Susan Manzi. 6. Jakarta : EGC.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful