Revista de Odontologia da Universidade Cidade de So Paulo 2006 maio-ago; 18(2)167-73

SNDROME DE STURGE-WEBER STURGE-WEBER SYNDROME

Sandra Aparecida Marinho* Karen Cherubini**

RESUMO A sndrome de Sturge-Weber uma doena neurocutnea congnita, no hereditria, caracterizada por angiomatoses que envolvem face e crebro. A alterao facial, conhecida como nevo flmeo, geralmente unilateral e acompanha o trajeto do nervo trigmeo, preferencialmente o ramo oftlmico, embora possa afetar tambm os outros ramos desse nervo. Quando os ramos maxilar e mandibular so afetados, ocorrem hipervascularizao da mucosa bucal e hiperplasias gengivais. As malformaes vasculares que afetam as leptomeninges aparecem como calcificaes em exames imaginolgicos. O paciente apresenta convulses geralmente contralaterais malformao cerebral e ao nevo flmeo. O tratamento implica o uso de anticonvulsivantes, que tambm podem provocar hiperplasia gengival. Ocasionalmente, realizam-se cirurgias cerebrais em idade precoce para controlar epilepsias resistentes aos medicamentos; j a laserterapia pode ser empregada para clarear a leso facial, embora se deva enfatizar que h casos com pobre resposta e alta taxa de recidiva. A necessidade de higiene bucal rigorosa deve ser enfatizada, e as hiperplasias gengivais podem ser removidas cirurgicamente, com os devidos cuidados para que se evitem quadros hemorrgicos. DESCRITORES: Sndrome de Sturge-Weber - Nevo flmeo ABSTRACT Sturge-Weber Syndrome (SWS) is a congenital neurocutaneous disease with no hereditary basis, characterized by facial and cerebral angiomatosis. The facial alteration, named nevus flammeus, is often unilateral, involving the sensory trigeminal nerve branches, especially the ophtalmic one. When maxillary and mandibular branches are affected, hypervascularization of the oral mucosa and gum hyperplasia are present. Leptomeningeous venous malformations as well as calcified areas are observed on radiologic images. Usually, patients have seizures contralateral to the cerebral malformation and nevus flammeus. Treatment implies antiepileptic drugs, which can also induce gum hyperplasia. Brain surgery can be conducted in early ages to control seizures, and lasertherapy could improve the facial lesion, although with poor outcomes in some cases. The necessity of rigorous oral hygiene should be emphasized and gingival hyperplasia surgical excision is not contraindicated, although it requires care to avoid hemorrhage. DESCRIPTORS: Sturge-Weber Syndrome - Nevus flammeus

* Aluna do Programa de Doutorado em Estomatologia Clnica da Pontfica Universidade Catlica do Rio Grande do Sul (PUCRS) **  Professora do Programa de Doutorado em Estomatologia Clnica da Pontifcia Universidade Catlica do Rio Grande do Sul (PUCRS), Faculdade de Odontologia

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INTRODUO

A Sndrome de Sturge-Weber (SSW), tambm conhecida como angiomatose encefalotrigeminal ou angiomatose encefalofacial (Coleman e Nelson6, 1996), uma rara condio do desenvolvimento, no-hereditria, congnita, caracterizada por proliferaes vasculares hamartomatosas que envolvem os tecidos do crebro e da face (Neville et al.18, 1998). A alterao facial conhecida como mancha vinho do Porto ou nevo flmeo e envolve a pele inervada por um ou mais ramos do nervo trigmeo (Regezi e Sciubba21, 2000; Sonis et al.24, 1996), mais comumente, a distribuio da primeira diviso desse nervo (Sener23, 1997). Quando afeta outros ramos, o envolvimento intra-oral comum e resulta em alteraes hipervasculares na mucosa ipsilateral e em hiperplasias gengivais (Neville et al.18, 1998). Os cirurgies-dentistas devem atentar para essa sndrome, pois intervenes cirrgicas traumticas na regio envolvida podem resultar em hemorragias de difcil resoluo. Alm disso, nem sempre a exciso cirrgica das hiperplasias gengivais a conduta de escolha, j que as drogas anticonvulsivantes podem determinar a manuteno e a recidiva das leses. O presente estudo faz uma reviso da literatura sobre a SSW, abordando aspectos referentes sua etiopatognese, caractersticas clnicas e radiogrficas, diagnstico diferencial, caractersticas histopatolgicas, tratamento e prognstico.
REVISO DA LITERATURA

Etiopatognese Acredita-se que a SSW seja decorrente de um defeito de desenvolvimento nos primeiros meses de gestao (Coleman e Nelson6, 1996), representado pela persistncia de um plexo vascular ao redor da poro ceflica do tubo neural. Esse plexo desenvolve-se na sexta semana de vida intra-uterina, mas, normalmente, sofre regresso durante a nona semana (Neville et al.18, 1998; Roach22, 1992). A associao entre angiomatose cerebral e nevo facial, caracterstica da sndrome, atribuda ao desenvolvimento da pele da face a partir do ectoderma que cobre esse plexo vascular (Dilber et al.8 , 2002). Da quinta oitava semana de vida intra-uterina, a vescula ptica e o crtex visual do lobo occipital esto anatomicamente prximos, o que justifica a alta prevalncia da associao do nevo flmeo ao longo da distribuio oftlmica do nervo trigmeo com hemangioma cori168

de e envolvimento do lobo occipital. O processo ocorre em funo de uma falha do desenvolvimento das veias corticais superficiais, possivelmente como resultado de trombose venosa precoce. A falta de drenagem superficial venosa resulta no desvio do sangue para as meninges em desenvolvimento e conseqente formao de canais vasculares anormais, resultando em angiomatoses leptomenngeas. A extenso da angiomatose leptomenngea est associada falta de drenagem venosa no crtex do hemisfrio afetado (Griffiths10, 1996). Para Cur et al.7(1995), processos oclusivos no-trombticos tambm tm papel importante na etiopatognese da SSW. A ocorrncia de calcificaes intraparenquimatosas atribuda anoxia causada pela estase sangnea em vasos leptomenngeos que apresentam permeabilidade anormal (Osborne19, 1994). O acmulo de clcio na superfcie do crtex leva s calcificaes giriformes, um processo lentamente progressivo que estaciona ao fim da segunda dcada de vida (Braffman et al.4, 1988). Em casos de doena generalizada no hemisfrio cerebral, o desvio venoso mais profundo e eleva a presso venosa do lado afetado. O plexo coride drenado pela veia atrial, e a dilatao desses vasos vista, freqentemente, na SSW. Isso poderia explicar a correlao positiva entre o tamanho do plexo coride e a extenso da angiomatose leptomenngea (Griffiths et al.11, 1996). A malformao vascular leptomenngea responsvel pela obstruo do retorno venoso, acarretando isquemia progressiva na rea que circunda a malformao que envolve as regies cortical e subcortical. A obstruo do retorno venoso produz drenagem anormal nos plexos profundos e hipertrofia do plexo coride, visvel na tomografia computadorizada. Isso explica por que as convulses so potencialmente severas e, geralmente, acompanhadas de defeito do fluxo sangneo na rea da malformao vascular (Pinton et al.20, 1997). Segundo Akabane e Hamanaka1 (2003), anormalidades na crista neural e no mesoderma devem estar envolvidas na patognese do glaucoma, condio que acomete 30% dos portadores da SSW. Classificao A SSW classificada, de acordo com Roach22 (1992), em trs tipos. O Tipo I apresenta angiomas facial e leptomenngeo e glaucoma, sendo considerado a forma clssica da sndrome. O angioma intracraniano pode ser confirmado por exame histolgico ou por achados ra-

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diogrficos tpicos. Convulses epilpticas ou alteraes encefalogrficas permitem um diagnstico presuntivo na criana portadora do nevo tpico. O Tipo II exibe angioma facial e glaucoma, sem evidncia de doena intracraniana; e o Tipo III, que considerado uma condio rara (Dilber et al.8, 2002), cararacteriza-se por angioma leptomenngeo isolado e ausncia de glaucoma. Caractersticas clnicas e radiogrficas da SSW O paciente portador da SSW exibe a mancha vinho do Porto ou nevo flmeo, que se apresenta plana ou levemente elevada (Coleman e Nelson6, 1996), distribuda ao longo do primeiro ramo do nervo trigmeo (oftlmico), com ou sem envolvimento dos outros dois ramos (maxilar e mandibular). Anormalidades no sistema nervoso central como atrofia cerebral, angiomas leptomenngeos e calcificaes corticais tambm fazem parte da sndrome. Tais distrbios levam ocorrncia de convulses, retardo mental e hemiparesia (Lam e Willians15, 2002) ou hemiplegia do lado oposto ao nevo flmeo (Neville et al.18, 1998). A mancha vinho do Porto ou nevo flmeo uma leso de colorao avermelhada que escurece com a idade, tornando-se purprea (Neville et al. 18, 1998; Lam; Willians15, 2002). A condio no essencial para o diagnstico, mas raramente a sndrome ocorre sem esse achado, apenas com leses cerebrais (Aydin et al.2, 2000). Alm disso, apresenta distribuio unilateral, mas, ocasionalmente, os pacientes exibem envolvimento bilateral ou manchas adicionais em outra parte do corpo (Coleman, Nelson6, 1996). Somente os pacientes com nevo flmeo ao longo do ramo oftlmico tm chance de serem portadores da SSW clssica (Neville et al. 18, 1998). Entretanto, a associao entre nevo flmeo e convulso, com ou sem dficit neurolgico, j preenche os critrios para o diagnstico clnico da sndrome (Aydin et al.2, 2000). A maioria das manchas vinho do Porto no est relacionada com a SSW. O risco da sndrome, estando afetada a diviso oftlmica do trigmeo, de 25% para a mancha que envolve a metade da face, de 33% quando ambos os lados esto envolvidos, e 8% quando nenhuma mancha verificada (Moss17, 2000). Berg et al.3 (2000) relatam o caso de uma famlia com mancha vinho do Porto de carter hereditrio em que quatro indivduos, descendentes de duas irms no afetadas, exibiam a condio. Os referidos indivduos

foram submetidos laserterapia, o que determinou a reduo da intensidade da colorao vinhosa. Os autores no descartaram ainda a possibilidade de SSW, apesar de nenhum indivduo ter apresentado convulses. Aydin et al.2, em 2000, relataram o caso clnico de um beb de 11 meses de idade sem leso facial e com desenvolvimento mental normal. O diagnstico foi estabelecido por meio de tomografia computadorizada (TC), que exibiu atrofia parieto-occipital com calcificaes giriformes. Sener23 (1997) relata um caso clnico de nevo flmeo no dermtomo do nervo occipital, como sendo uma variao da SSW. O autor verificou, tambm, espessamento do osso craniano no lado afetado, se comparado ao lado oposto, o que indicava algum grau de atrofia no lobo afetado. O retardo do desenvolvimento motor constitui um achado precoce da disfuno neurolgica do paciente. A convulso a desordem neurolgica mais comum, sendo observada em 72% e 93% dos pacientes com envolvimento uni e bilateral, respectivamente. Convulses focais motoras e tnico-clnicas generalizadas predominam inicialmente, embora convulso parcial complexa possa ser observada em crianas mais velhas ou adultos. Convulses mioclnicas (Roach22, 1992), convulses generalizadas, retardo mental e outras desordens neurolgicas (Coleman e Nelson6, 1996) so observados menos freqentemente. Jansen et al.13 (2002) verificaram epilepsia em 75% a 90% dos pacientes com a sndrome, retardo mental em 50%, e hemiparesia em 30%. As desordens neurolgicas comprometem o lado oposto ao nevo flmeo, incluindo hemiplegia (Furukawa et al.9, 1970). Quanto maior o angioma, mais severos a epilepsia, o retardo mental e a deficincia motora dos pacientes com SSW (Ville et al.25, 2002). Em um estudo realizado por Ville et al.25 (2002), em 37 crianas portadoras de SSW, 32 (85%) apresentavam epilepsia. Os autores relatam que a cessao das convulses ocorreu, na maioria dos casos, independentemente de cirurgia, e o risco de convulses recorrentes diminuiu consideravelmente no fim da primeira dcada de vida. A sndrome tipicamente unilateral e, quando bilateral, ocorre severo retardo no desenvolvimento e dficit neurolgico focal. A idade mdia para o incio das convulses de 9 meses na primeira e de 2,5 meses na segunda (Griffiths et al.11, 1996). J em estudo realizado por Kossoff et al.14 (2002), essa idade mdia foi de 4 me169

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ses, sendo que 26 das 32 crianas (81%) apresentavam hemiparesia contralateral. Os medicamentos mais utilizados antes da cirurgia foram: fenobarbital (n: 23), carbamazepina (n: 22) e fenitona (n: 21). Embora o grupo apresentasse uma mdia de 30 convulses mensais, aps a cirurgia 26 crianas (81%) estavam livres das convulses. De acordo com Moss17 (2000), 75% dos casos de convulses iniciam antes de um ano de idade, 86% aos 2 anos, e 95% aos 5 anos. Pinton et al.20 (1997), ao avaliarem 22 crianas portadoras de SSW, com idade inferior a 2 anos, verificaram que a ausncia de convulses estava associada a maior fluxo sangneo cerebral (hiperperfuso) no lado da malformao vascular. Entretanto, ao fim do primeiro ano de vida, h uma diminuio desse fluxo (hipoperfuso), indicando que a sndrome uma doena progressiva. A ocorrncia de convulses em estgio precoce da vida (antes de um ano de idade) est associada a uma diminuio do fluxo sangneo cerebral, sugerindo que a convulso seja responsvel pela diminuio desse fluxo. Os autores concluram que o crtex envolvido pela malformao vascular est hiperperfundido durante o primeiro ano antes das primeiras convulses. A hipoperfuso clssica, geralmente, aparece aps um ano de idade, mesmo nos pacientes no epilpticos. O envolvimento ocular da SSW pode-se manifestar por glaucoma, que afeta 30% a 70% dos casos, bem como por malformaes vasculares em conjuntiva, episclera, coride e retina (Neville et al.18, 1998). Existe uma forte relao entre o envolvimento da plpebra superior e o glaucoma. Devido a isso, crianas com SSW devem ser sempre reavaliadas, mesmo que as aferies de presso intra-ocular estejam normais (Moss17, 2000). O envolvimento intra-oral ocorre quando a segunda ou terceira divises do trigmeo so afetadas (Coleman e Nelson6, 1996) e resulta em alteraes hipervasculares na mucosa ipsilateral. A gengiva pode-se apresentar hiperplsica em funo do aumento do componente vascular e da terapia anticonvulsivante. Em raras situaes, tem sido relatada destruio do osso alveolar subjacente (Neville et al.18, 1998). Desenvolvimento anormal dos dentes, incluindo-se erupo retardada ou acelerada e mau alinhamento, tambm pode estar presente (Coleman e Nelson6, 1996). A maioria dos pacientes com SSW exibe envolvimento do lobo occipital, embora outros lobos tambm possam estar envolvidos (Dilber et al.8, 2002). Por outro

lado, os poucos casos relatados da sndrome sem nevo flmeo (Aydin et al.2, 2000) foram diagnosticados por meio de tomografia computadorizada (TC), ressonncia magntica (RM) e angiografia. Radiografia do crnio, TC e RM so exames empregados na identificao das calcificaes corticais (Carrasco et al.5, 2003). Os angiomas leptomenngeos aparecem acima do crtex cerebral ipsilateral ao nevo flmeo, e as radiografias do crnio podem revelar calcificaes giriformes em linha de trilho no lado afetado (Neville et al.18, 1998). Essas calcificaes corticais giriformes no so visveis em radiografia convencional mesmo aps os dois anos de idade (Hui e Lau12, 2003). Para Dilber et al.8 (2002), a TC superior RM na deteco das calcificaes corticais, embora ambas possam detectar aumento do plexo coride. Angiomatose leptomenngea, atrofia do parnquima cerebral e anormalidades venosas parenquimais podem ser melhor observadas na RM. J para Moss17 (2000), o melhor exame para se diagnosticar angiomas leptomenngeos a RM com contraste (gadolnio). Hui e Lau12 (2003) relatam o caso de uma paciente com 21 meses de idade, portadora de SSW, na ausncia de convulses ou nevo flmeo. A TC demonstrou calcificaes giriformes no crtex do lobo occipital, alm de hipertrofia ssea, mas nenhuma evidncia de atrofia do parnquima. A angiomatose menngea pde ser diagnosticada por TC, que exibiu atrofia, angioma, calcificaes e hipertrofia do plexo coride e pela RM, que mostrou atrofia, angioma, e mielinizao acelerada em 37 crianas avaliadas por Ville et al.25 (2002). De acordo com Jansen et al.13 (2002), a eletroencefalografia (EEG) e a RM fornecem informaes essenciais sobre a extenso das anormalidades funcionais e estruturais. A RM revela angiomatoses e atrofias, e o achado mais comum da EEG a atenuao da voltagem da atividade rpida ipsilateral leso e ausncia de atividade epileptiforme, apesar das freqentes convulses. Diagnstico diferencial O diagnstico diferencial da SSW inclui a sndrome ngio-sseo-hipertrfica, tambm chamada de sndrome de Klippel-Trnaunay (Furukawa et al.9, 1970), caracterizada por malformaes vasculares da face (nevo flmeo), varizes e hipertrofia ssea. A anormalidade ssea geralmente afeta ossos longos, mas pode envolver maxila

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e mandbula, resultando em assimetria, malocluso e padro alterado da erupo dentria (Regezi e Sciubba21, 2000). Furukawa et al.9 (1970) relatam o caso clnico de uma paciente que apresentava simultaneamente a sndrome de Sturge-Weber e a sndrome de Klippel-Trnaunay, alm de possuir nevo azul na rea de inervao do trigmeo, conhecido como nevo Ota, e pigmentao similar no ombro, conhecida como nevo Ito. Para os autores, a associao de nevo flmeo, glaucoma ipsilateral e hemiparesia contralateral caracterizavam a SSW da paciente, embora no possusse calcificaes intracranianas, apenas hipertrofia do crnio. Outra sndrome que pode ser includa no diagnstico diferencial a sndrome de Rendu-Osler-Weber ou telangiectasia hemorrgica hereditria, que uma condio rara, autossmica dominante, caracterizada por dilataes vasculares anormais dos vasos terminais da pele, mucosas e vsceras. H envolvimento dos lbios, da mucosa bucal, da faringe, das conjuntivas e da face, bem como neurofibromatose, eliptocitose e aneurisma arteriovenoso (Coleman e Nelson6, 1996). Os vasos telangiectsicos aparecem como mculas ou ppulas vermelhas na face, no trax e na mucosa bucal. As leses nasais so responsveis pela epistaxe, manifestao mais comum dessa sndrome. H, tambm, sangramento das leses bucais, s vezes de difcil controle (Regezi e Sciubba21, 2000). A sndrome de Maffucci tambm deve ser considerada. Apresenta-se como malformaes vasculares em pele e mucosas (lbio e palato), discondroplasia que pode causar deformidade ou fratura patolgica dos ossos longos e condrossarcomas que podem ser secundrios s leses sseas (Coleman e Nelson6, 1996). Ainda, a ocorrncia de calcificao occipital na ausncia de nevo flmeo requer a investigao de doena celaca (Dilber et al.8, 2002), para que se estabelea o diagnstico diferencial entre SSW e quadros em que se associam doena celaca, epilepsia e calcificaes cerebrais. Caractersticas histopatolgicas O exame histolgico raramente realizado na SSW (Dilber et al.8, 2002). As leses cutneas exibem excessivo nmero de vasos sangneos dilatados na derme mdia e profunda (Neville et al.18, 1998), cujos espaos vasculares so revestidos por endotlio sem suporte muscular (Regezi e Sciubba21, 2000). As leses orais mostram dila-

tao vascular semelhante (Neville et al.18, 1998). Tratamento e prognstico O tratamento e o prognstico da SSW dependem da natureza e da intensidade das caractersticas clnicas. O objetivo principal do tratamento controlar as convulses e demais complicaes neurolgicas (Coleman; Nelson6, 1996; Ville et al.25, 2002). Os nevos flmeos podem ser tratados com laserterapia e, em certos casos, pode ser necessria a remoo cirrgica das leses angiomatosas menngeas (Neville et al.18, 1998). Segundo Laut-Labrze et al.16 (2002), crianas com SSW tm risco de desenvolver problemas psicolgicos, estando indicado o tratamento esttico precoce do nevo flmeo. Os autores apontam o laser como tratamento de escolha, mas salientam a necessidade de se prevenir os familiares sobre a possvel falha da teraputica. Os resultados so menos satisfatrios quando h envolvimento de mais de um dermtomo do trigmeo e tambm sofrem a influncia de outros fatores como dimetro e profundidade dos vasos. O tratamento deve ser institudo antes de um ano de idade, pois h variao do tamanho dos vasos com o passar do tempo. Por outro lado, de acordo com Moss17 (2000), as leses respondem pobremente laserterapia e exibem alta taxa de recidiva aps esse tratamento. O curso da SSW progressivo em 50% dos pacientes, sendo que as convulses podem ser resistentes s drogas e so simultneas hemiparesia progressiva. O prognstico destes pacientes desfavorvel, estando, em alguns deles, indicado o tratamento cirrgico da epilepsia em fase precoce da vida para controlar as convulses e prevenir nova deteriorao (Jansen et al.13, 2002). Segundo Kossoff et al.14 (2002), a epilepsia afeta 80% dos pacientes com SSW, sendo que, na maioria deles, as convulses iniciam antes de um ano de idade. Quando essas no respondem ao tratamento medicamentoso, as hemisferectomias so indicadas. Os autores enviaram questionrios para familiares de crianas portadoras da SSW que haviam sido submetidas hemisferectomia, a fim de verificar os resultados obtidos com o tratamento. Dos 70 questionrios enviados, 32 foram respondidos completamente e demonstraram que, aps a cirurgia, 81% das crianas no apresentavam mais convulses. Ville et al.25 (2002) avaliaram o tratamento profiltico das convulses com a administrao de fenobarbital e verificaram que a epilepsia iniciava significativamente mais tarde, assim como ocorria menos retardo mental 171

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nas crianas que haviam recebido a profilaxia. Por outro lado, o dficit motor no foi compensado pelo uso de anticonvulsivantes, o que sugere que o fenmeno isqumico seja o principal responsvel pelo defeito motor na SSW. A remoo dos tecidos bucais hiperplsicos e a correo da malocluso tambm so necessrias (Coleman e Nelson6, 1996), devendo-se ter cautela em caso de procedimentos cirrgicos nas reas afetadas da boca pelo risco de hemorragia (Neville et al.18, 1998).
CONSIDERAES FINAIS

A SSW no deve ser negligenciada pelo cirurgio-

dentista, sendo alguns portadores da mesma considerados pacientes com necessidades especiais, em funo de apresentarem dficit neurolgico. Ocasionalmente, afeta os nervos maxilar e mandibular, resultando em hipervascularizao da mucosa bucal e hiperplasia gengival. Deve ser enfatizada a necessidade de adequada higiene oral para que se minimize a intensidade da hiperplasia gengival medicamentosa, j que a maioria dos portadores da sndrome faz uso de anticonvulsivantes. O tratamento cirrgico odontolgico ambulatorial no est contra-indicado, devendo-se, entretanto, realizar procedimentos com os devidos cuidados para que se evitem hemorragias (Neville et al.18, 1998).

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