Anda di halaman 1dari 23

Seorang Anak Laki-Laki 5 tahun dengan Demam

KELOMPOK VII

030.08.116 HENDIANTO 030.08.118 HENDRI ANTONIUS 030.08.122 HUSEIKHA VELAYAZULFAHD 030.08.123 I KETUT WAHYU M 030.08.129 IVAN 030.08.130 JATU SARASANTI 030.08.134 KARTIKA

030.08.135 030.08.141 030.08.142 030.08.146 030.08.147 030.08.148 030.08.153

KARTIKA RAMADHAYANI LADY ROVYANDA LAURA ESTELIA M. DIKO PRAKOSO M. DINDA KHARISMANA M. SYARIF HIDAYATULLAH MARIA ASTIKA DEWI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI Jakarta, 29 Oktober 2010

BAB I PENDAHULUAN
Leukimia Limfositik Akut (LLA) adalah keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid. Lebih dari 80% kasus, sel-sel ganas berasal dari limfosit B, dan sisanya merupakan leukimia Sel T. Leukimia ini merupakan bentuk leukimia yang baling banyak pada anak-anak. Walaupun demikian, 20% dari kasus LLA adalah dewasa. Jika tidak diobati, leukimia ini bersifat fatal. Insidensi LLA adalah 1: 60.000 orang per tahun, dengan 75% pasien berusia kurang dari 15 tahun. Insidensi puncaknya usia 3-5 tahun. LLA lebih banyak ditemukan pada lakilaki daripada perempuan. Saudara kandung dari pasien LLA mempunyai resiko 4x lebih besar untuk berkembang menjadi LLA, sedangkan kembar monozigot dari pasien LLA mempunyai resiko 20% untuk berkembang menjadi LLA.
2

Etiologinya sampai saat ini belum jelas, diduga kemingkinan besar karena virus (virus onkogenik).

BAB II LAPORAN KASUS


A. Anamnesis 1. Identitas pasien

Nama Umur

:: 5 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki Alamat Pekerjaan : : Demam sejak 1 bulan yang lalu : -

2. Keluhan utama

3. Riwayat penyakit sekarang: Beberapa kali dibawa ke dokter dan dikatakan menderita tuberkulosis Demam tetap hilang timbul walaupun obat telah diberikan Sejak 1 minggu lemas, pucat, tidak nafsu makan dan perut tambah besar Epitaksis 2x dan berhenti sendiri

4. Riwayat penyakit dahulu : --5. Riwayat Keluarga 6. Riwayat persalinan 7. Riwayat pengobatan B. Pemeriksaan fisik 1. Keadaan Umum a) Kesadaran b) Tekanan Darah c) Nadi d) Pernafasan e) Suhu : Compos Mentis : 100/70 : 120x / menit : 30x / menit : 39 oC
4

: --: --: Telah diberikan obat untuk TB

n : 100/60 mmHg n : 70 110 x/menit n : 15 30 x/menit n : 36,5 37,2

f) TB g) BB 2. Status Generalisata a) Keadaan Umum b) Kepala c)

: 110 cm : 14 kg

n : 110 cm n : 20 kg

: lemas dan pucat : Konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik Leher : Teraba Limfonodi multiple dengan diameter 12 cm, tidak nyeri, mudah digerakkan

d) Thorax e) Abdomen Inspeksi

: Dalam batas normal

: Perut bertamabah besar Palpasi : Hepar teraba 5 cm di bawah

arcus costa kanan dan 4 cm di bawah processus sifoideus Lien teraba di Schuffner 3 f) Ekstremitas 1) Atas g) :Bawah : Terdapat limfonodi inguinal multiple dengan diameter 1-2 cm, tidak nyeri, mudah digerakkan
5

C. Pemeriksaan Laboratorium Hb Leukosit Hitung Jenis : 6,2 g/dl : 47.000 / uL : Basofil : 0% n : 10-16 g/dL n : 9000-12000 /uL n : 0-1%

Eosinofil Netrofil Batang Netrofil Segmen Limfosit Monosit Trombosit D. Masalah : No 1 Masalah Demam Dasar masalah

: 1% : 1% : 15% : 80% : 3% : 25.000/uL

n : 1-3% n : 2-6% n : 50-70% n : 20-40% n : 2-8% n : 200.000-400.000/uL

Hipotesis - infeksi - keganasan (LLA)

Demam sejak 1 bulan yang lalu

Anemia

-lemah -pucat -tidak nafsu makan

-anemia

-Hb 6,2 g/Dl

Pembesaran limfonodi

- teraba multiple -diameter 1-2 cm

-Limfadenopati

leher inguinal

dan - tidak nyeri - mudah digerakan dari dasar -Pemeriksaan fisik hepar teraba 5cm - infeksi dibawah arcus costae kanan 4cm - neoplasma processus xyphoideus dan lien teraba di schuffner 3

Hepatospleen omegali

Dari masalah-masalah yang telah didapatkan diatas mengarah pada suatu Diagnosis kerja : LEUKIMIA LIMFOSITIK AKUT (LLA) yang ditandai dengan demam selama 1 bulan, dan pemeriksaan lab yang mendukung dengan leukositosis, netrofil batang dan netrofil segmen menurun, limfosit meningkat. Demikian pula dengan hasil pemeriksaan darah tepi terlihat sel blast dengan warna biru tua. Diagnosis banding pasien ini adalah leukimia myeloblastik akut (LMA). E. Pemeriksaan Lanjutan 1. Mantoux test, periksa sputum dan rontgen thoraks TBC 2. Aspirasi sumsum tulang untuk membedakan LLA atau LMA
7

3. Imunofenotipe untuk diagnosis dan klasifikasi LLA 4. Kimia darah untuk mencegah komplikasi

F. Tatalaksana 1. Stabilisasi keadaan umum 2. Rawat inap 3. Transfusi darah PRC, Trombosit 4. Terapi Terapi untuk leukemia akut dapat digolongkan menjadi dua, yaitu : 1. Terapi spesifik : dalam bentuk kemoterapi 2. Terapi suportif : untuk mengatasi kegagalan sumsum tulang, baik karena proses leukemia sendiri atau sebagai akibat dari terapi. G. Komplikasi Hiperuricemia yang dapat mengakibatkan gout dan batu ginjal Hiperfosfatemia SSP : leukimia serebral tekanan intrakranial meningkat, lumpuh saraf Infeksi berulang

H. Prognosis Berdasarkan pasien yang tergolong anak, keluhan pasien, dan diagnosis kerja serta dengan kerjasama yang baik dalam melakukan penatalaksanan yang adekuat,
8

prognosis pasien ini adalah: Ad vitam: Dubia ad bonam Ad fungsionam: Dubia Ad sanationam: Dubia

BAB III PEMBAHASAN


Leukimia Limfositik Akut (LLA) adalah keganasan klonal dari sel-sel prekursor
9

limfoid. Lebih dari 80% kasus, sel-sel ganas berasal dari limfosit B, dan sisanya merupakan leukimia Sel T. Leukimia ini merupakan bentuk leukimia yang baling banyak pada anak-anak. Walaupun demikian, 20% dari kasus LLA adalah dewasa. Jika tidak diobati, leukimia ini bersifat fatal. Insidensi LLA adalah 1: 60.000 orang per tahun, dengan 75% pasien berusia kurang dari 15 tahun. Insidensi puncaknya usia 3-5 tahun.(1) Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal. Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri.

Patofisiologi Proses patofisiologi leukemia akut dimulai dari transformasi ganas sel induk hematologic atau turunannya. Proliferasi ganas sel induk ini menghasilkan sel leukemia yang akan mengakibatkan : 1. Penekanan hemopoesis normal sehingga terjadi bone marrow failure 2. Infiltrasi sel leukemia ke dalam organ sehingga menimbulkan organomegali 3. Katabolisme sel meningkat sehingga terjadi keadaan hiperkatabolik

10

Anamnesis Tambahan Informasi yang harus digali lebih dalam dari pasien melalui anamnesis lanjutan adalah sebagai berikut: * Riwayat penyakit sekarang : 1. Bagaimana pola demam pada pasien ini?(remiten, intermiten atau kontinyu) 2. Apakah anak sering merasa lemah, letih dan lesu? 3. Onset terjadinya demam? 4. Apakah ada gejala penyerta pada anak ini?(batuk, mengigil, penurunan kesadaran)

11

5. Apakah didapati ruam pada pasien ini? 6. Bagaimana nafsu makan pada anak ini? 7. Apakah ada penurunan berat badan pada anak ini?

* Riwayat Keluarga 1.

Apakab keluarga ada yang menderita penyakit seperti ini?

* Riwayat pengobatan 1. Jenis obat apa yg di konsumsi dari dokter sebelumnya?

12

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA


Leukemia Limfositik Akut (LLA) Merupakan suatu penyakit yang berakibat fatal, dimana sel-sel yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di dalam sumsum tulang. LLA merupakan leukemia yang
13

paling

sering

terjadi

pada

anak-anak.

Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun. Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa. Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal. A. Epidemiologi Insidensi LLA adalah 1/60.000 orang/tahun, dengan 75% pasien berusia dibawah 15 tahun. Insidensi puncaknya usia 3-5 tahun. LLA lebih banyak ditemukan pada pria daripada wanita. Saudara kandung dari pasien LLA mempunyai resiko empat kali lebihbesar untuk berkembang menjadi LLA. B. Etiologi Penyebab LLA dewasa sebagian besar tidak diketahui. Pada anak-anak: faktor keturunan dan sindroma predisposisi genetik C. Faktor risiko Radiasi dosis tinggi : Radiasi dengan dosis sangat tinggi, seperti waktu bom atom di Jepang pada masa perang dunia ke-2 menyebabkan peningkatan insiden penyakit ini. Terapi medis yang menggunakan radiasi juga merupakan sumber radiasi dosis tinggi. Sedangkan radiasi untuk diagnostik (misalnya rontgen), dosisnya jauh lebih rendah dan tidak berhubungan dengan peningkatan kejadian leukemia. Pajanan terhadap zat kimia tertentu : benzene, formaldehida

14

Kemoterapi : Pasien kanker jenis lain yang mendapat kemoterapi tertentu dapat menderita leukemia di kemudian hari. Misalnya kemoterapi jenis alkylating agents. Namun pemberian kemoterapi jenis tersebut tetap boleh diberikan dengan pertimbangan rasio manfaat-risikonya.

Sindrom Down : Sindrom Down dan berbagai kelainan genetik lainnya yang disebabkan oleh kelainan kromosom dapat meningkatkan risiko kanker.

Human T-Cell Leukemia Virus-1(HTLV-1). Virus tersebut menyebabkan leukemia T-cell yang jarang ditemukan. Jenis virus lainnya yang dapat menimbulkan leukemia adalah retrovirus dan virus leukemia feline.

Sindroma mielodisplastik : sindroma mielodisplastik adalah suatu kelainan pembentukkan sel darah yang ditandai berkurangnya kepadatan sel (hiposelularitas) pada sumsum tulang. Penyakit ini sering didefinisikan sebagai pre-leukemia. Orang dengan kelainan ini berisiko tinggi untuk berkembang menjadi leukemia.

D. Manifestasi klinis o Anemia: mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada o Anoreksia o Nyeri tulang dan sendi (infiltrasi sumsum tulang) o Demam, banyak berkeringat (gejala hipermetabolisme)
15

o Infeksi mulut, saluran napas atas dan bawah, selulitis, atau sepsis o Perdarahan kulit (petechiae, atraumatic ecchymosis), perdarahan gusi, hematuria, perdarahan saluran cerna, perdarahan otak o Organomegali (hepatomegali, splenomegali, limfadenopati) o Massa di mediastinum (sering pada LLA sel T) o Leukemia sistem saraf pusat: nyeri kepala, muntah (gejala tekanan intrakranial), perubahan status mental, kelumpuhan saraf otak terutama saraf VI dan VII, kelainan neurologik fokal o Keterlibatan organ lain: testis, retina, kulit, pleura, perikardium, tonsil E. Gambaran Laboratorium Darah Lengkap

Jumlah leukosit mungkin normal menurun atau meningkat. Hiperleukositosis >100.000 terjadi pada kira-kira 15% pasien. Pada umumnya teradi anemia dan trombositopenia. Aspirasi dan Biopsi sumsum tulang

Pemeriksaan ini sangat penting untuk konfirmasi dan klasifikasi, sehingga semua pasien LLA harus menjalani prosedur ini. Spesimen dapat langsung diperiksa untuk analisis histologi, sitogenetik dan immunophenotyping. Apus sumsum tulang tampak hiperselular dengan limfoblas yang sangat banyak. Immunofenotip
16

Pemeriksaan ini berguna dalam diagnosis dan klasifikasi LLA.reagen yang dipakai untuk diagnosis dan identifikasi subtipe imunologi adalah antibodi terhadap : 1. Untuk sel prekusor B : CD10, CD19, CD79A,CD22 dan TdT 2. Untuk sel T : CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 dan TdT 3. Untuk sel B : kappa atau lambda, CD19, CD20, dan CD22 F. Pendekatan Diagnosis 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisik 3. Pemeriksaan laboratorium: Hitung darah lengkap Apusan darah tepi Pemeriksaan koagulasi Kadar fibrinogen Kimia darah Golongan darah ABO dan Rh Penentuan HLA

4. Foto toraks atau CT 5. Pungsi lumbal 6. Aspisrasi dan biopsi sumsum tulang: pewarnaan sitokimia, analisis sitogenetik,
17

analisis imunofenotip, analisis molekuler BCR-ABL I. Diagnosis Banding Limfositosis, limfadenopati dan hepatospleenomegli yang berhubungan dengan infeksi virus dan limfoma Anemia aplastik

J. Terapi a) Spesifik Kemoterapi

Tahapan kemoterapi terdiri atas : 1. Fase induksi remisi Berupa kemoterapi intensif untuk mencapai remisi, yaitu keadaan dimana gejala klinis menghilang, disertai blast dalam sumsum tulang < 5%. Dengan pemeriksaan morfologi tidak dijumpai sel leukimia dalam sumsum tulang dan darah tepi. 2. Fase postremisi Untuk mempertahankan remisi selama mungkin untuk mencapai kesembuhan. Hal ini dicapai dengan: a) Kemoterapi lanjutan, terdiri atas: Terapi konsolidasi
18

Kemoterapi LLA

Terapi pemeliharaan (maintenance) Late intesification

Kemoterapi untuk ALL yang paling mendasar terdiri dari panduan obat (regimen) : 1. Induksi remisi : a. Obat yang dipakai terdiri atas : i. ii. iii. iv. Vincristine (VCR) Prednison (Pred) : 1,5 mg/m2/minggu , i.v : 6 mg/m2/hari , oral

L.Asparaginase(L asp): 10.000 U/m2 Daunorubicin (DNR) : 25 mg.m2/minggu-4minggu

b. Regimen yang dipakai untuk ALL dengan risiko standar terdiri atas : i. ii. Pred + VCR Pred + VCR + L asp

c. Regimen untuk ALL dengan resiko tinggi atau ALL pada orang dewasa antara lain : i. ii. Pred + VCR + DNR dengan atau tanpa L asp. Kelompok GIMEMA dari Italia memberikan DNR + VCR + Pred + L asp dengan atau tanpa siklofosfamid

2. Terapi postremisi a. Terapi untuk sanctuary phase (membasmi sel leukemia yang bersembunyi dalam SSP dan testis) i. ii. Triple IT yang terdiri atas : intrathecal methotrexate (MTX), Ara C (cytosine arabinosid) , dan dexamenthason Cranial radiotherapy (CRT) b. Terapi intensifikasi/ konsolidasi : pemberian regimen noncross-resistant terhadap regimen induksi remisi c. Terapi pemeliharaan (maintenance ) : umumnya dipakai 6 mercaptopurine (6 MP) per oral dan MTX tiap minggu. Di
19

berikan selama 2-3 tahun dengan diselingi terapi konsolidasi atau intensifikasi Untuk kasus ini ( kasus leukemia limfoblastik akut pada anak) di berikan terapi : 1) Induksi remisi ( 4-6 minggu) Vinkristin 1,5 mg/m2 ( maksimal 2 minggu ) IV / minggu Prednison 40 mg/m2 (maksimal 60 mg) PO/hari L. asparaginase 10.000 u/m2/hari 2 minggu IM 2) Terapi intratekal Terapi tripel : MTX* HC* Ara C* Mingguan 6x selama induksi dan kemudian tiap 8 minggu untuk 2 tahun 3) Terapi lanjutan sistemik 6-MP 50mg/m2/hari PO MTX 20 mg/m2/minggu PO,IV,IM Atur MTX 6-MP diberikan dengan dosis tinggi 4) Penambahan (Reinforcement) Vinkristin 1,5 mg/m2 (maksimal 2 minggu) IV tiap 4 minggu Prednison 40 mg/m2/hari PO x 7 hari tiap 4 minggu

*dosis pengobatan sesuai umur Umur 1 tahun 2-8 tahun 9 tahun MTX 10 mg 12,5 mg 15 mg HC 10 mg 12,5 mg 16 mg Ara-C 20 mg 25 mg 30 mg

b). suportif K. Komplikasi


20

Kematian mungkin terjadi karena infeksi (sepsis) atau perdarahan yang tidak terkontrol. Komplikasi yang paling sering terjadi adalah kegagalan leukemia untuk berrespon terhadap kemoterapi. Hiperuricemia yang dapat mengakibatkan gout dan batu ginjal, hiperfosfatemia, SSP seperti leukimia serebral L. Prognosis Banyak gambaran klinis telah dipakai sebagai indikator prognosis, tetapi kehilangan arti karena keberhasilan terapi. Misalnya, imunofenotipe penting dalam mengarahkan terapi k arah resiko, tetapi arti prognostiknya telah lenyap berkat regimen terapi kontemporer. Karena itu, terapi merupakan factor prognostik tunggal yang paling penting. Hitung leukosit awal mempunyai hubungan linier terbalik dengan kemungkinan sembuh. Umur pada waktu diagnosis juga merupakan peramal yang dapat di percaya. Penderita berumur lebih dari 10 tahun dan kurang dari 12 bulan yang mempunyai penyusunan kembali kromosom yang menyangkit regio11q23 , jauh lebih buruk dibanding anak dari kelompok umur pertengahan. Beberapa kelainan kromosom mempengaruhi hasil terapi. Hiperploidi lebih dari 50 kromosom berkaitan dengan hasil terapi baik dan member respon teerhadap terapi berbasis antimetabolit. Dua translokasi kromosom t(9;22), atau kromosom Philadelphia, dan t(4;11) mempunyai prognosis buruk. Beberapa penelitian menganjurkan CST selama remisi inisial pada penderita dengan translokasi tersebut. LLA progenitor sel B dengan t(1;19) mempunyai prognosis kurang baik disbanding kasus lain dengan imunofenotipe ini ; hanya 60% dari penderita akan remisi setelah 5 tahun jika tidak mendapat terapi sangat intensif.

21

BAB V DAFTAR PUSTAKA


1. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Edisi IV, Jilid I. Jakarta : Pusa Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2007. p. 728 - 7 2. Sjaifoellah Noer,H.M, 1996, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, edisi keempat, Balai Penerbit FKUI, jakarta. 3. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Edisi 6, Jilid 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ; 2005. p. 4. Harrisons Principles of Internal medicine, KasperDL.et.al (editor), 16th ed, chapter 104 5. Robbins, Basic Pathology, 8th ed, chapter 12 page 444 450 6. Purnawan D, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 2. Media Aeskulavius. Jakarta: FKUI, 1982. 7. Dorland, W.A. Newman, 2002, Kamus Kedokteran Dorland, Edisi 29, trans. Huriawati Hartanto, EGC, Jakarta. 8. Guyton, Arthur C. & John E. Hall, 1997, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 9, Editor: Irawati Setiawan, EGC, Jakarta.
9. http://www.leukemia-lymphoma.org/all_page.adp?item_id=7049

22

10.http://www.cancer.gov/cancertopics/factsheet/sites-types/all-in-children

23