Anda di halaman 1dari 19

BAB I PENDAHULUAN A.

Latar Balakang Tuli mendadak atau sudden hearing loss merupakan keadaan emergensi di telinga, dimana telinga mengalami ketulian secara mendadak, kadang tanpa disertai keluhan, umumnya mengenai satu telinga dengan kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi dan berlangsung selama kurang dari 3 hari. Dikatakan emergensi karena keadaan ini sering kali menetap, jika tidak diketahui cepat penyebabnya Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan ketulian mendadak, tapi sebagian besar kasus rata-rata idiopatik. Dilaporkan pula etiologi dari ketulian mendadak hanya dapat ditegakkan pada 10 % kasus tersebut. Penyebab pasti kadang sulit untuk diketahui, umumnya diakibatkan gangguan pada saraf telinga (pada rumah siput / koklea) oleh berbagai hal seperti trauma kepala, trauma bising yang keras, infeksi virus, perubahan tekanan atmosfir dan adanya kelainan darah, autoimun, obat ototoksik, meniere dan neuroma akustik. B. Rumusan Masalah Bagaimana patofisiologi dan penatalaksanaan tuli mendadak. C. Tujuan Penulisan Mengetahui dan memahami tentang patofisiologi dan penatalaksanaan tuli mendadak.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Sistem pendengaran 1. Organon auditus

a. Auris Eksterna2 Organon eksterna terdiri dari dua yaitu 1) Aurikula (pinna) : mempunyai bentuk yang khas, dilekatkan pada os temporal, dilengkapi muskulus intrinsik et ekstrinsik, keduanya diinervasi oleh N.VII (N. Fasialis), mempunyai fungsi mengumpulkan dan meneruskan gelombang ke meatus acusticus externus dan melindungi porus acusticus externus. 2) Meatus Acusticus Externus : merupakan saluran pendek dan berkelok seperti huruf S membentang dari auricula sampai sulcus
2

tympanikus, dipisahkan dengan cavitas tympanica oleh membrana tympanica, bagian ini dilapisi oleh kulit yang dilengkapi glandula sebacea dan glandula ceruminosa (modifikasi kelenjar apokrin dengan menghasilkan serumen), dengan mempunyai fungsi sebagai resonator gelombang. b. Auris Media2 Ruangan berisi udara, dilapisi oleh sel mukosa dengan letak di os temporal, terdiri atas: 1) Membrana Tympanica Membran tipis letak miring dibagi menjadi dua yaitu pars tensa (memiliki limbus) dan pars flacidda, dibagi 4 kuadran : a) Kuadran superior anterior b) Kuadran inferior anterior (terdapat cone of light) c) Kuadran superior posterior d) Kuadran inferior posterior (tempat dilakukan

Parasintwsis/miringotomi) 2) Cavitas tympanica Ruangan terbesar di auris media, dengan bagian inferior membentuk tuba eustachius yang berhubungan dengan nasopharing 3) Ossicula auditus Terdiri 3 buah tulang kecil yaitu malleus, Incus dan stapes ini membentuk rangkaian dari membrana tympanica sampai fenestra vestibuli c. Auris interna (Labyrinth)2

Terlibat dalam proses pendengaran dan keseimbangan, terdiri dari dua bagian, yaitu : 1) Labyrinth osseus Terdiri dari bagian yaitu a) Vestibulum b) Canalis semicircularis c) Cochlea: perylimfe 2) Labyrinth membranaceus Terdiri dari : a) Utriculus dan sacculus : didalam terdapat macula yang berfungsi sebagai reseptor terhadap gravitasi dan perubahan posisi kepala, berhubungan tidak langsung dengan ductus endolymphaticus. b) Ductus semicircularis : terdapat didalam canalis semicircularis (osseus) setiap ductus terdapat ampulla yang mempunyai fungsi mendeteksi gerakan angular/rotasional kepala. c) Ductus cochlearis : terdapat membrana basilar yang ditempati Gelombang sampai membrana tympanica oleh organon corti pada (phonoreceptor N.VIII), berisi endolymphe dan perilymphe Menyebabkan pergerakan ossicula auditus 2. Fisiologi pendengaran a.Menghasilkan Mekanisme tekanan pada perilymphe pada ductus vestibularis Tekanan membuat getaran pada membrana basilaris Menyebabkan getaran sel rambut Mengenai daerah dan intensitas rangsang ke susunan saraf melalui N.VIII berbentuk rumah siput, mengandung organ

pendengaran, dilapisi membrana epitelia yang menghasilkan

B. SUDDEN HEARING LOSS ( SHL ) 1. Definisi Sudden Hearing loss ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga6. Salah satu simptom yang menakutkan dalam kasus emergensi. Menurut pedoman5 , tuli mendadak didefinisikan antara lain : a. Tuli mendadak mempunyai onset cepat, terjadi dalam waktu kurang dari 72 jam atau gejala subjektif yaitu kelainan pada sensasi pendengaran unilateral maupun bilateral. b. Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) ada yang berupa alami dan menurut kriteria pasti audiometri 1) Di indikasikan adanya abnormal koklea, saraf auditori, atau pada persepsi dan proses auditori pusat. 2) Frekuensi terbanyak pada kriteria audiometri yaitu penurunan pendengaran 30 dB dari 3 frekuensi berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari c. Idiopatik Sudden sensorineural hearing loss (ISNHL) didefinisikan SSNHL dengan tidak teridentifikasi meskipun tidak adekuat dalam penelitian. Sudden Hearing loss, secara klinik, didasari atas beberapa penyakit yaitu seperti tabel berikut :

2. Karakteristik a. Bilateral Sudden Hearing Loss Sudden Hearing loss hal yang paling jarang ditemui yaitu Bilateral Sudden Hearing Loss yang bisa dikarenakan yaitu seperti tabel berikut:

Kasus terbanyak yang terjadi SHL mempunyai proses berubahubah sehingga melihat riwayat pasien yang mengalami SHL sangat diperlukan, bisa dievaluasi riwayat penyakit meniere, penyakit autoimun telinga dalam, sindrom cogan, dan sindrom hiperviscositas 5. Penyakit meniere merupakan kasus paling sering ditemukan dalam frekuensi perubahan SHL. b. Sudden Hearing Loss with Neurological Finding Interpretasi penyakit SHL dengan adanya gangguan pada saraf kurang spesifik dalam penelitian, tapi ada juga gangguan tersebut berhubungan dengan Cerebrovaskular
7

Oklusi pada arteri auditori internal sering terjadi pada mekanisme terjadinya tuli unilateral akibat stroke, akibatnya sering terjadi karena adanya penyakit ateriolsklerosis atau sobek pembuluh darah atau trombosis pada arteri vertebral bagian distal atau arteri basilar bagian proksimal5. Kelainan pada saraf pusat lainnya yang sering terjadi pada SHL, termasuknya multipel sklerosis, meningitis karsinomatosa, meningitis limpomatosa, dan kasus yang paling jarang yaitu lympomatosis intravaskular pada sistem saraf pusat dan infark migrainosa5. Keutamaan pada multipel sklerosis mempunyai gejala

kelemahan unilateral, buta, diplopia, atau paraparesis. Sedangkan pada meningitis terjadi karena infeksi, neoplasma, atau inflamasi dengan menunjukkan kadar protein naik, peningkatan sel darah putih pada LCS atau adanya abnormalitas LCS5. c. Vestibular Schwanoma Tumor atau ada lesi pada cerebellopontine angle yang meliputi gejala hemiataxia, kelemahan otot wajah yaitu vestibular schwanoma. Kasus tersebut mempunyai gejala tuli progresif secara lambat sering terjadi SSNHL. Tinnitus sebelum terjadinya otalgia, SHL atau parestesia lebih sering terjadi pada pasien dengan vestibular schwannoma, namun, gejala-gejala ini terlalu jarang untuk menyingkirkan lesi retrocochlear. Meskipun risiko tumor yang mendasari lebih rendah pada pasien dengan frekuensi rendah gangguan pendengaran, semua jenis pola audiometri telah ditemukan di SSNHL pasien dengan schwannomas vestibular. 3. Epidemiologi

Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan hanya 1,7%-2% kasus terjadi ada dua telinga (bilateral). Di Amerika Serikat 5-20% kasus tuli mendadak per 100.000 per tahun. Hadjar E melaporkan di sub bagian neurotologi THT FK UI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24% dari seluruh penderita ketulian, 10% dari tuli sensorineural, dan 36% dari akibat kelainan vaskuler. Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) terjadi di US setiap tahunnya. Distribusi antara pria dan wanita terlihat hampir sama. Puncak insidensi muncul pada usia 50an. Dewasa muda memiliki angka kejadian yang hampir sama dengan dewasa pertengahan tua. Usia rata-rata sekitar 40-54 tahun. 4. Etiologi Sebagian besar kasus ini rata-rata idiopatik (tidak diketahui secara pasti). Biasanya, diagnosis didasarkan pada riwayat medis pasien. Kemungkinan penyebab tuli mendadak antara lain: a. Penyakit infeksi b. Trauma, seperti cidera kepala c. Penyakit immunologis seperti Cogans syndrome d. Keracunan, seperti gigitan ular e. Obat-obatan bersifat ototoksik f. Masalah sirkulasi/vaskuler g. Penyebab neurologis seperti multiple sclerosis h. Meniere disease

5. Patogenesis

6. Diagnosis

10

Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratiotium. a) Anamnesis 1) Tuli unilateral/bilateral 2) Tinnitus 3) Vertigo 4) Infeksi virus: varisella, variolla b) Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga yang sakit. c) Pemeriksaan Penunjang 1) Tes Penala Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, schwabach memendek. Kesan : tuli sensorineural.

2) Audiometri nada murni Tuli sensorineural ringan sampai berat. 3) Audiometri khusus

11

Tes Sisi (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70%.

Tes Tone Decay atau refleks kelelahan negative. Kesan bukan tuli retrokoklea.

4) Audiometri tutur SDS (Speech Discrimination Score) : kurang dari 100% Kesan : tuli sensorineural. 5) BERA (Brainstem Evolved Response Audiometry) Menunjukkan tuli sensori ringan sampai berat. 6) Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan serologis menunjukkan peningkatan titer

antibody terhadap sejumlah virus : pada kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). 7) Tes keseimbangan ENG (Electronistagmografi) Mungkin terdapat paresis kanal. Penderita perlu konsul dibagian hematologi penyakit dalam dan bagian kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. 8) Pemeriksaan Gambar/Foto CT-Scan yang mempunyai resolusi tinggi dilakukan apabila terdapat malformasi kongenital dan tulang temporal.

12

7. Pengobatan a. Medikamentosa Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya terhadap keadaan kegagalan neovaskuler. b. Pengobatan 1) Obat Anti Virus Asiklovir dan amantadin dibatasi penggunaannya pada

pengobatan ketulian sensorineural mendadak idiopatik hanya pada etiologi virus. Famsiklovir dan valasiklovir merupakan obat terbaru, yang memiliki struktur dan cara kerja yang serupa dengan asiklovir dan belum dilaporkan penggunaannya pada ketulian mendadak. 2) Vasodilator Secara teoritis, vasodilator dapat memperbaiki suplai darah ke koklea, mencegah terjadinya hipoksia. Papaverin, hista. mine fosfat, asam nikotinik, prokain, niasin, dan karbogen digunakan untuk memperbaiki aliran darah koklearis. Vasodilator yang cukup kuat misalnya dengan pemberian complamin injeksi: 3 x 1200 mg (4ampul) selama 3 hari 3 x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari 3 x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari 3 x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari

13

3) Obat rheologik Reologik pentoksifilin, menyebabkan aliran darah. agen mengubah viskositas (heparin, darah warfarin) dengan untuk dan

menggunakan dekstran dengan berat molekul yang rendah, atau antikoagulan memperbaiki aliran darah dan oksigenasi. Dekstran dapat terjadinya Pentoksifilin hemodilusi dapat hipervolemik mempengatuhi faktor VII, yang keduanya dapat meningkatkan menyebabkan terjadinya deformitas platelet sedangkan antikoagulan memberikan efek balik terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah emboli. 4) Diuretik Pada beberapa episode ketulian sensorineural idiopatik yang merupakan sekunder dari hydrops endolimfatik koklea,diuretic bias digunakan sebagai pengobatan, seperti pada penyakit Meniere. Terapi dengan diuretic dan diet rendah garam ikut berperan untuk mengurangi oedema yang timbul. 5) Hyperbarik oksigen Hyperbaric dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi dapat meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika perawatan dimulai sedini mungkin. Oksigen hyperbaric (OHB) adalah inhalasi oksigen 100% dan tekanan lebih dari 1atmosfer (atm) di dalam ruang udara bertekanan tinggi.

14

6) Kortikosteroid

7) Bedah Memperbaiki celah fistula perilimfatis digunakan pada kasus ketulian sensorineural mendadak idiopatik yang berkaitan dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma atau barotrauma.

15

8) Kortikosteroid

Pada

pasien

diabetes

perlu

diperhatikan,

sebaiknya

diberikan

kortikosteroid injeksi dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara rutin setiap hari serta konsultasi ahli penyakit dalam.

16

Evaluasi fungsi pendengaran dilkukan setiap minggu selama 1 bulan. Kallien (1997) mendefinisikn perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah sebagai berikut: 1) Sangat baik, apabila perbaikan > 30dB pada 5 frekuensi. 2) Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran <30dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, dan dibawah 25dB pada frekuensi 4000 Hz. 3) Baik, apabila rerata perbaikan 10-30 dB pada 5 frekuensi. 4) Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan <10 dB pada 5 frekuensi.

8. Prognosis Prognosis tuli mendadak tergantung beberapa faktor, yaitu : kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan sembuh, bila telah lebih 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dpat juga tidak sembuh.

17

KESIMPULAN

Sudden deafness (tuli mendadak) pertama kali diuraikan dalam literature oleh De Kleyn pada tahun 1944. Sudden deafness didefinisikan sebagai suatu kejadian tiba-tiba dari kehilangan pendengaran sensorineural pada salah satu telinga (unilateral) dimana penurunan pendengaran 30dB atau lebih pada 3 frekuensi yang berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung selama kurang dari 3 3 hari. Biasanya pasien kehilangan pendengarannya disertai dengan rasa penuh ditelinga, dan disertai timbul vertigo dan tinnitus (telinga berdenging) atau suara berisik dalam telinga. Dilaporkan keseluruhan kejadian suden deafness berkisar dari 5% sampai 20% per 100.000 orang per tahun. Sudden deafness termasuk kedaruratan otology namun tidak diketahui secara pasti penyebab serta pengobatannya. Pengobatan untuk sudden deafness ini masih kontroversial, pendekatan yang berbeda seperti steroids, vasodilator, antiviral agent, diuretic, dan diet rendah garam telah disarankan. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila lebih 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil.

18

DAFTAR PUSTAKA 1. Adams, Boies dan Higler. 1997. Penyakit Telinga Dalam Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Edisi ke 6 : Jakarta : EGC 2. Budianto, A. 2005. Guidance To Anatomy III. Surakarta: FKUNS 3. Conlin, E and Parnes, L. 2007. Treatment Of Sudden Sensorineural Hearing Loss. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17576908 September 2012) 4. Jenny B dan Indro S. 2007. Tuli Mendadak Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Edisi ke 6: Jakarta: FK UI.
5. Stachler, R. et al. 2012. Clinical Practice Guidance : Sudden Hearing

(23

Loss. http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1.full.pdf+html (23 September 2012) 6. Suckfull, M. 2009. Perspektives On The Pathophysiology Ans Treament Of Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss.

19