Anda di halaman 1dari 19

REFERAT PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK

DISUSUN OLEH: UMI KALSUM 030.09.258

PEMBIMBING: Dr. Alfian Nurbi, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM RUMAH SAKIT OTORITA BATAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI PERIODE 10 JUNI 2013 18 AGUSTUS 2013

LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK

Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat mengikuti ujian akhir Program Pendidikan Profesi Dokter di bagian Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam Rumah Sakit Otorita Batam

Disusun Oleh:

Umi Kalsum 030.09.258

Telah disetujui pada Tanggal........Juni 2013

Mengetahui,

Dr. Alfian Nurbi, Sp.PD

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penyusun panjatkan ke hadirat Allah SWT, atas rahmat-Nya, sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Purpura Trombositopenia Idiopatik tanpa hambatan berarti. Melalui kesempatan ini, penyusun mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr. Alvian Nurbi, Sp.PD selaku pembimbing dalam penyusunan referat ini, serta kepada dokter-dokter pembimbing lain di bagian Penyakit Dalam RS Otorita Batam. Tujuan dari pembuatan referat ini selain untuk menambah wawasan bagi penyusun dan pembacanya, juga ditujukan untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam. Penyusun menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan tidak luput dari kesalahan. Oleh karena itu penyusun sangat berharap adanya masukan, kritik maupun saran yang membangun. Akhir kata penyusun ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya, semoga tugas ini dapat memberikan tambahan informasi bagi kita semua.

Batam, Juli 2013

Penyusun

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ...........................................................................................

KATA PENGANTAR ...................................................................................................... ii DAFTAR ISI.................................................................................................................... BAB I PENDAHULUAN................................................................................................. BAB II PEMBAHASAN............................................................................................ ..... PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK ............................................................ 2.1.1 Definisi ................................................................................................................... 2.1.2 Etiologi .................................................................................................................... 2.1.3 Epidemiologi ........................................................................................................... 2.1.4 Patofisiologi ............................................................................................................ 2.1.5 Manifestasi Klinis ................................................................................................... 2.1.6 Klasifikasi ............................................................................................................... 2.1.7 Pemeriksaan........................................................................................................... 2.1.8 Diagnosis.................................................................................................................. 2.1.9 Penatalaksanaa ......................................................................................................... 2.2.0 Prognosis................................................................................................................... BAB III KESIMPULAN ................................................................................................ DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................................... iii

BAB I PENDAHULUAN Purpura trombositopenia idiopatik sampai saat ini masih belum jelas diketahui penyebab jelasnya. Di Amerika, pasien yang terdiagnosis sekitar 70 pasien dewasa dari satu juta orang dan 50 pasien anak dari satu juta orang. Di Indonesia sendiri belum terdapat data akurat mengenai jumlah pasien yang menderita purpura trombositopenia idiopatik tersebut. PTI merupakan gangguan perdarahan yang sering dijumpai pada anak usia 2-4 tahun, lebih sering pada wanita. PTI dapat dibagi menjadi akut dan kronik. Dikatakan akut apabila manifestasi klinik muncul kurang dari enam bulan dan dikatakan kronik apabila manifestasi klinik muncul lebih dari enam bulan. Biasanya akut PTI terjadi pada anak-anak dan PTI kronik terjadi pada pasien dewasa. Manifestasi klinis yang dapat muncul berupa perdarahan spontan seperti perdarahan di bawah kulit dari petekie sampai purpura, perdarahan mukosa seperti epistaksis, perdarahan gusi, dan menorragi. Manifestasi klinis yang jarang terjadi berupa perdarahan intracranial, perdarahan retina, perdarahan pada saluran digestivus, dan perdarahan saluran urinarius. Pada pemeriksaan laboraterium darah didapatkan penurunan trombosit yang drastis. Jumlah trombosit normal pada umumnya lebih dari 150.000 trombosit per mikroliter darah beredar. Orang dengan ITP sering memiliki jumlah trombosit di bawah 20.000. Dengan adanya jumlah trombosit menurun, risiko perdarahan meningkat. Risiko terbesar adalah ketika jumlah trombosit jatuh sangat rendah yaitu di bawah 10.000 trombosit per mikroliter. Pada jumlah segitu, perdarahan internal dapat terjadi meskipun tidak ada cedera apapun.

BAB II PEMBAHASAN DEFINISI Purpura trombositopenia idiopatik adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa1. Purpura trombositopenia idiopatik adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura2. Kata trombositopenia menunjukan bahwa terdapat angka trombosit yang rendah, sedangkan kata purpura berasal dari suatu deskripsi akan kulit yang berwarna lebam karena simptom penyakit, warna ungu pada kulit ini disebabkan oleh merembesnya darah di bawah kulit. ETIOLOGI Dalam kebanyakan kasus, penyebab PTI tidak diketahui. Seringkali pasien yang sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga minggu menjadi ITP. Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi terhadap virus, "sengaja" juga membuat antibodi yang dapat menempel pada sel-sel platelet. Tubuh mengenali setiap sel dengan antibodi sebagai sel asing dan menghancurkan mereka. Itulah sebabnya PTI juga disebut sebagai imuno thrombocytopenic purpura. Sumsum tulang adalah jaringan lembut, kenyal yang berada di tengah tulang panjang dan bertanggung jawab untuk membuat sel-sel darah, termasuk trombosit. Sumsum tulang merespon rendahnya jumlah trombosit dan menghasilkan lebih banyak untuk mengirim ke tubuh. Sel-sel di sumsum tulang pada pasien dengan PTI, akan banyak trombosit muda yang telah dihasilkan. Namun, hasil tes darah dari sirkulasi darah akan menunjukkan jumlah trombosit yang sangat rendah. Tubuh memproduksi sel-sel normal, tetapi tubuh juga menghancurkan mereka. Dalam kebanyakan kasus, tes darah lainnya normal kecuali untuk rendahnya jumlah trombosit. Pada pasien PTI, trombosit biasanya bertahan hanya beberapa

jam, dibandingkan dengan trombosit yang normal yang memiliki umur 7 sampai 10 hari. Trombosit sangat penting untuk pembentukan bekuan darah. EPIDEMIOLOGI Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PKI akut umunya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik. Purpura Trombosit Idiopatik pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun. Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenia Idiopatik kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa median ratarata usia 40-45 tahun. Ratio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada penderita PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.1 Jumlah insiden ITP yang sebenarnya, tidak diketahui, karena individu dengan penyakit ringan mungkin asimtomatik sehingga tidak terdiagnosis. Di Amerika Serikat, penyakit gejala terjadi pada sekitar 70 dewasa / 1.000.000 dan 50 anak / 1.000.000. Penderita PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit dibawah normal atau ada perdarahan. Penderita PTI refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari jumlah penderita PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.1,4 PATOFISIOLOGI PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa PTI diperantai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transient trombositopenia pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita PTI, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopenia pada orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita PTI. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada

sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag didalam sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal.5 Untuk sebagian kasus PTI yang ringan, hanya trombosit yang diserang, dan megakariosit mampu untuk mengkompensasi parsial dengan meningkatkan produksi trombosit. Penderita PTI dengan tipe ini dapat dikatakan menderita PTI kronik tetapi stabil dengan jumlah trombosit yang rendah pada tingkat aman. Pada kasus berat, auto antibodi dapat langsung meyerang antigen yang terdapat pada trombosit dan juga megakariosit. Pada tipe ini produksi trombosit terhenti dan penderita harus menjalani pengobatan untuk menghindari resiko perdarahan internal atau organ dalam.1Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi PTI untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurang kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX,Ia/IIa,IV dan V dan determinasi trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopenia.

Gambar tersebut dapat menjelaskan bahwa faktor yang memicu produksi autoantibodi tidak diketahui. Kebanyakan penderita mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini. (1) trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen (makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian mengalami proses internalisasi dan degradasi. (2) Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain. (3) Sel penyaji antigen yang teraktifasi (4) Mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40) dan sitokin yang berfungsi menfasilitasi proliferasi inisiasi CD4 positif Tcell clone (Tcell clone 1) dan spesifitas tambahan (Tcell clone 2) (5) Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (Bcell clone 2) dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan juga meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B cell clone 1.1,3,5 MANIFESTASI KLINIK Tanda dan gejala dari idipatik trombositosis purpura adalah meningkatnya perdarahan akibat menurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam: a. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di dalam mulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya. b. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah saling menyatu dan mungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah merupakan perdarahan di bawah kulit c. Perdarahan yang sulit berhenti d. Perdarahan dari gusi e. Mimisan f. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita

g. Hematuria h. Perdarahan saluran cerna3 Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius pada PTI. Hal ini mengenai hampir 1% penderita dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di subarachnoid, sering multipel dan ukuran bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah yang luas.1

KLASIFIKASI Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik a. PTI akut Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. PKI akut sering dijumpai pada anak, jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahn intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada PTI dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. PTI akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan. b. PTI kronik Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset PTI kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi dan perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus menerus. Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum bila pasien dengan AT > 50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000/ml terdapat luka memar/hematom, AT 10.000-30.000/ml terdapat perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT < 10.000/ml terjadi perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan resiko perdarahan sistem saraf pusat.1

PEMERIKSAAN PENUNJANG Untuk memastikan diagnosis Purpura Trombositopenia Idiopatik, dilakukan dengan pemeriksaan laboratorium yang tepat. Pemeriksaan dapat dilakukan antara lain dengan pemeriksaan: 1. Pemeriksaan darah rutin, akan didapatkan nilai trombosit yang rendah (< 150.000) dengan jumlah eritrosit (apabila tidak terjadi perdarahan yang berat) dan leukosit dalam batas normal. 2. Pemeriksaan darah tepi, akan didapatkan trombositopenia dengan eritrosit dan leukosit dengan morfologi normal. Dijumpai trombosit muda dengan ukuran yang lebih besar (megatrombosit). 3. Pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal, fibrinogen normal. 4. Monoclonal antigen capture assay. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan antibodi, secara langsung untuk mengukur trombosit yang berkaitan dengan antibodi. 5. Pemeriksaan sumsum tulang normal atau peningkatan jumlah megakariosit dan agranuler, serta tidak mengandung trombosit.4,6 Pedoman dari america society of hematology menyatakan pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan pada usia> 40 tahun, pasien dengan gambaran tidak khas ( gambaran sitopeni) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatrik hematologi merekomendasikan dilakukan pemeriksaan sumsum tulang sebelum memulai pemberian kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut. 1

DIAGNOSIS Anamnesis yang lengkap termasuk risiko, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, perlu dilakukan pada setiap pasien saat kunjungan pertama kali ke sarana kesehatan. Hal ini dimaksudkan untuk menegakkan diagnosis, diperolehnya data dasar mengenai pemeriksaan fisik dan laboratorium, dan untuk menentukan tata laksana selanjutnya. Dari Anamnesis, perlu digali tanda-tanda perdarahan dan faktor resiko. Tanda perdarahan seperti munculnya petekie, purpura, perdarahan yang sulit berhenti, perdarahan pada gusi, mimisan spontan, perdarahan konjungtiva, perdarahan saluran cerna seperti melena, hematuria, dan menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya purpura dan petekie, perdarahan

mukokutan, mungkin bisa ditemukan adanya splenomegali (10% pada anak) yang jarang terjadi. Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap dapat ditemukan adanya penurunan jumlah trombosit dengan leukosit dan eritrosit dalam batas normal (tidak terjadi perdarahan masif), pemeriksaan darah tepi ditemukan penurunan sel trombosit dengan atau tanpa megatrombosit, pemeriksaan sumsum tulang didapatkan peningkatan megakariosit. Pada pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal. PENATALAKSANAAN Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehinggam e n c e g a h t e r j a d i n ya p e r d a r a h a n m a yo r . T e r a p i u m u m m e l i p u t i m e n g h i n d a r i a k t i v i t a s f i s i k berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yangmempengaruhi fungsi trombosit. Terapi khusus yakni terapi farmakologis.

Terapi Awal PTI (Standar)Prednison Prednison, terapi awal PTI dengan prednisolon atau p r e d n i s o n d o s i s 1 , 0 - 1 , 5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan , kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT <30.000/L, A T > 5 0 . 0 0 0 / L

s e t e l a h 1 0 h a r i t e r a p i a w a l , t e r h e n t i n ya p e r d a r a h a n . T i d a k b e r e s p o n s b i l a peningkatan AT <30.000L/ AT 50.000/L terapi 10 hari. Respon menetap bila AT menetap>50.000/mL setelah 6 bulan follow up. Pasien yang simtomatik persisten dan trombositopenia berat (AT <10.000/L ) s e t e l a h m e n d a p a t t e r a p i p r e d n i s o n e p e r l u d i p e r t i m b a n g k a n u n t u k splenektomi.

Imunoglobulin Intravena Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama 2 - 3 h a r i b e r t u r u t - t u r u t digunakan bila terjadi perdarahan internal, saat AT <5000/mL meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Hampir 80% pasien berespon baik dengan cepat meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya. Gagal ginjal dan insufisiensi paru dapat terjadi serta syok anafilaktik pada pasien yang mempunyai defisiensi IgA Kongenital. Mekanisme kerja IglV pada PTI masih belum banyak diketahui namun meliputi blockade Fc reseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV yang menghambat ikatan

autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi.

Splenektomi Splenektomi adalah pengobatan yang paling definitif untuk PTI, dan kebanyakan pasiend ewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi. Terapi prednison dosis tinggi tidak boleh berlanjut terus dalam upaya untuk menghindari operasi. Splenektomi diindikasikan jika pasien tidak merespon pada prednison awal atau memerlukan prednison dosis tinggi yang tidak masuk akal untuk mempertahankan jumlah platelet yang memadai. Pasien lain mungkin tidak toleran terhadap prednison atau mungkin hanya lebih memilih terapi bedah alternatif.

Splenektomidapat dilakukan dengan aman bahkan dengan menghitung trombosit kurang dari 10.000 / MCL.80 % pasien mendapatkan manfaat dari splenektomi baik dengan remisi lengkap atau parsial, dan angka kekambuhan ialah 15-25%.

Penanganan Rileps pertama S p l e n e k t o m i p e r l u b a g i o r a n g d e w a s a p a d a u m u m n ya y a n g r e l a p s a t a u ya n g t i d a k berespons dengan kortikostroid, imunoglobulin iv dan Imunoglobulin anti-D.Penggunaan imunoglobulin anti-D sebagai terapi awal masih dalam penelitian dan hanya cocok untuk pasien Rh-positif. Apakah penggunaan IglV atau imunoglobulin anti-D

sebagai terapi awalt e r g a n t u n g p a d a b e r a t n ya t r o m b o s i t o p e n i a d a n l u a s n ya perdarahan mukokutaneus. Untuk m e m u t u s k a n a p a k a h t e r a p i p a s i e n y a n g m e m p u n y a i A T 3 0 . 0 0 0 / L s a m p a i 5 0 . 0 0 0 / L bergantung pada ada tidaknya faktor risiko perdarahan yang menyertai dan ada tidaknya risikotinggi untuk trauma. Pada AT >50.000/L perlu diberi IglV sebelum pembedahan atau setelaht r a u m a p a d a b e b e r a p a p a s i e n . P a d a p a s i e n P T I k r o n i k dan AT <30.000/l IglV atau metil prednisolon dapat membantu

meningkatkan AT dengan segera sebelum splenektomi. Terapi PTI Kronik Refrakter Pasien refrakter (25%-30% pada PTI) didefinisikan

s e b a g a i k e g a g a l a n t e r a p i kortikosteroid dosis standar dan splenektomi serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena ATyang rendah atau terjadi perdarahan klinis. Kelompok ini memiliki respons terapi yang rendah, m e m p u n ya i

m o r b i d i t a s ya n g b e r m a k n a t e r h a d a p p e n ya k i t i n i d a n t e r a p i n ya s e r t a m e m i l i k i mortalitas sekitar 16%. PTI refrakter kronik ditegakkan bila ditemukan 3 kriteria sebagai berikut: a ) . P T I m e n e t a p l e b i h d a r i 3 b u l a n ; b ) . P a s i e n g a g a l b e r e s p o n d e n g a n s p l e n e k t o m i ; c ) . A T <30.000/mL.

Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua Untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosterpid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi lain. Luasnya variasi terapi untuk terapi lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

Steroid Dosis Tinggi Terapi pasien PTI refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. Dari 10 pasien dalam penelitian kecil ini semua memberi respons yang baik (dengan AT >100.000/mL) bertahan sekurang-kurangnya dalam 6 bulan. Pasien yang tidak berespon dengan deksametason dosis tinggi segera diganti obat lainnya.

Meti l prednisolon Steroid parenteral seperti metilprednisolon digunakan sebagai terapi lini kedua dan ketiga pada PTI refrakter. Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada PTI anak dan

dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari penelitian Weil pada pasien PTI berat menggunakan dosis tinggi metil prednisolon 30 mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan dengan pasien PTI klinis ringan yang telah mendapat terapi prednison dosis konvensional. Pasien yang mendapat terapi metilprednisolon dosis tinggi mempunyai respon lebih cepat (4,7 vs 8,4 hari) dan mempunyai angka respons (80%v s 5 3 % ) . R e s p o n s s t e r o i d i n t r a v e n a b e r s i f a t s e m e n t a r a p a d a s e m u a p a s i e n d a n m e m e r l u k a n steroid oral untuk menjaga agar AT tetap adekuat.

IglV Dosis Tinggi Imunoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/hari sela ma 2 hari berturutturut, seringd i k o m b i n a s i d e n g a n k o r t i k o s t e r o i d , a k a n m e n i n g k a t k a n A T dengan cepat. Efek samping,terutama sakit kepala, namun jika berhasil m a k a d a p a t d i b e r i k a n s e c a r a i n t e r m i t e n a t a u disubtitusi dengan anti-D intravena.

Anti-D Intravena Anti-D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 79-90% pada orang dewasa. Dosisanti-D 50-75 mg/kg perhari IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesusD - p o s i t i f ya n g s e c a r a k h u s u s d i b e r s i h k a n o l e h R E S t e r u t a m a d i l i e n , j a d i b e r s a i n g d e n g a n autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.

Alkaloid Vinka Semua terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan, meskipun mungkin bernilaiketika terapi lainnya gagal dan ini diperlukan untuk

meningkatkan AT dengan cepat, misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 ing, setiap minggu selama 4-6 minggu.

Danazol D o s i s d a n a z o l 2 0 0 m g p . o 4 x s e h a r i s e l a m a s e d i k i t n ya 6 b u l a n k a r e n a r e s p o n s e r i n g lambat. Fungsi hati harus diperiksa setiap bulan. Bila respons terjadi, dosis diteruskan sampaidosis maksimal sekurang -kurangnya 1 tahun dan kemudian diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan.

Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi Immunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespons dengan terapi lainnya.Terapi dengan azatioprin (2 mg/kg maksimal 150 mg/hari) atau siklofosfamid sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responnya bertahan sampai 25%. Pada pasien yang berat, s i m p t o m a t i k , P T I k r o n i k r e f r a k t e r t e r h a d a p b e r b a g a i t e r a p i s e b e l u m n y a . P e m a k a i a n siklofosfaraid, vinkristin dan prednisolon sebagai kombinasi telah efektif digunakan seperti padalimfoma. Siklofosfamid 50-100 mg p.o atau 200 mg/iv/bulan selama 3 bulan. Azatioprin 50-100 mg p.o, bila 3 bulan tidak ada respon obat dihentikan, bila ada respons sampai 3 bulan turunkan sampai dosis terkecil.

Dapsone Dapson dosis 75 mg p.o. per hari, respons terjadi dalam 2 bulan. Pasien pasien harusdiperiksa G6PD, karena pasien dengan kadar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.

Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi Standar dan Terapi Lini Kedua Sekitar 25% PTI refrakter dewasa gagal berespon dengan terapi lini pertama atau keduadan memberi masalah besar. Beberapa di antaranya

mengalami perdarahan aktif namun lebih banyak yang berpotensi untuk perdaraihan serta masalah penanganannya. Pada umumnya PTI refrakter kronis bisa mentoleransi trombositopenia dengan baik dan bisa mempunyai kualitashidup normal atau mendekati normal. Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini pertama dan k e d u a h a n ya m e m i l i h t e r a p i ya n g t e r b a t a s m e l i p u t i : ( i ) i n t e r f e r o n - , ( i i ) a n t i C D 2 0 , ( i i i ) Campath-1H,(iv) mikofonelat mofetil,(vi)terapi lainnya.

Rekomendasi Terapi PTI Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua Susunan terapi lini ketiga tersedia untuk pasien dengan kemunduran splenektomi dan bagi mereka yang tidak dapat atau harus menunda operasi. Rituximab, suatu antibodim o n o k l o n a l t e r h a d a p C D 2 0 + B s e l , m e m i l i k i t i n g k a t r e s p o n s k e s e l u r u h a n 2 5 - 5 0 % , d a n memiliki respon yang tahan lama, dengan efek samping yang relatif sedikit. C a m p a t h - I H d a n r i t u x i m a b a d a l a h o b a t ya n g m u n g k i n b e r m a n f a a t p a d a p a s i e n t i d a k berespon dengan terapi lain dan dibutuhkan untuk meningkatkan AT

(misalnya. Perdarahan aktif). Mikofenolat mofetil tampak efektif pada beberapa pasien PTI refrakter tetapi studi lebih.

PROGNOSIS Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun

BAB III KESIMPULAN

1. Purpura trombositopenia idiopatik adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa 2. Insidensi PTI pada anak diperkirakan 4,0-5,3 per 100.000 anak pertahun. Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) dengan jumlah pasien wanita lebih banyak dibandingkan laki-laki 3. Penyebab PTI yang pasti sampai saat ini masih belum diketahui pasti namun

penyebab PTI dikaitkan dengan infeksi rubela, rubeola,varisella pada pasien ITP yang sebelumnya terinfeksi. 4. PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag 5. Pada pemeriksaan darah lengkap di dapatkannya penurunan jumlah trombosit dengan adanya tanda perdarahan berupa petekie, purpura, epistaksis, subkonjungtiva bleeding, melena, hematuria. 6. Standar penatalaksanaan pasien PTI dengan pemberian kortikosteroid.

DAFTAR PUSTAKA 1. Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 5th ed. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2010. 2. Bakta IM. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. P 241-5 3. Sahni. Immune thrombocytopenic pupura. Homoeopathy clinic and research center pvt.Ltd. Case Report. July 2005. Available at : http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on June 24, 2013. 4. Riley RS. Idiophatic Trombositopenic Purpura. Available at :

http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on June 24, 2013. 5. Cines DB, Blanchette VS. Immune Trombositopenic purpura. N Engl J Med. 2002; 346 (13): 995-1008 6. Mehta AB, Hoffbrand AV. Gangguan hemostasis: dinding pembuluh darah dan trombosit. 2nded. Jakarta: Erlangga;2006. p.73-5.