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Hipoxia, policitemia y cianosis


F. M i g u e l d e l a V i l l a

HIPOXIA
El normal funcionamiento del organismo depende del aporte constante de oxgeno (O2 ) y nutrientes a las clulas y de la retirada de stas de anhdrido carbnico (CO2 ) y otros desechos del metabolismo celular. El intercambio normal de gases en las clulas requiere una coordinacin adecuada en el funcionamiento de los aparatos respiratorio y cardiovascular, del sistema hematolgico y del metabolismo celular. Diferentes altera144

CONCEPTO.

ciones de estos sistemas pueden llevar a una situacin de hipoxia con hipercapnia o sin ella (tabla 13-1). Se denomina hipoxia toda disminucin del aporte de O2 a las clulas. El trmino hipoxemia se utiliza para definir la situacin en la que existe una disminucin de los valores normales de la presin parcial de O2 en sangre arterial (PaO2 ).

ETIOLOGA. Hipoxia hipoxmica. En la tabla 13-1 se resumen los principales mecanismos de este tipo de hipoxia que se debe a una insuficiente oxigenacin de la sangre arterial. La disminucin de la concentracin de O2

Hipoxia, policitemia y cianosis


Tabla 13-1 Clasificacin y mecanismos de la hipoxia

Captulo 13

Hipoxmica Disminucin del O2 inspirado Hipoventilacin alveolar Desequilibrio ventilacin/perfusin Trastornos de la difusin Cortocircuitos cardiovasculares de derecha a izquierda Circulatoria Insuficiencia circulatoria general Insuficiencia circulatoria local Anmica Sndrome anmico Intoxicacin por monxido de carbono Hemoglobinopatas Alteracin de la curva de disociacin de la hemoglobina Histotxica Aumento de las necesidades de O2 Sepsis y shock Txicos Alteraciones mitocondriales

en el aire inspirado se observa en personas que viven a grandes alturas, individuos que respiran un aire pobre en O2 durante la anestesia o la ventilacin mecnica y en caso de incendios donde se consume excesivamente el O2. El diagnstico etiolgico se establece por las circunstancias especficas de cada caso, mediante la comprobacin de un descenso de la PaO2 con aumento de la presin parcial de CO2 (PCO2) y normalidad del gradiente alveoloarterial de O2 (P[A-a]O2); si ste se encuentra aumentado hay que sospechar la existencia de otros factores patolgicos asociados. La hipoventilacin alveolar se observa en los trastornos de los mecanismos de control de la respiracin (accidentes cerebrovasculares, drogas, etc.; v. parte XIII, cap. 2), en casos de disfuncin de los msculos respiratorios y la caja torcica (distrofias musculares, tetraplejas, obesidad, cifoscoliosis) y enfermedades broncopulmonares (obstruccin traqueobronquial, enfermedad obstructiva crnica; v. parte IX, cap. 6). La consecuencia fundamental de la hipoventilacin alveolar es el aumento de la presin alveolar de CO2 (PACO2 ) y de la PaCO2, con descenso de la presin alveolar de O2 (PAO2 ) y de la PaO2; el gradiente P(A-a)O2 no se altera, y si lo hace debe sospecharse la existencia de un trastorno asociado de la relacin ventila cin/perfusin (V/Q ). Como mecanismos compensadores de la hipoventilacin alveolar sostenida pueden observarse aumento del bicarbonato plasmtico, poliglobulia y vasoconstriccin con aumento de las resistencias pulmonares, que origina hipertrofia de cavidades cardacas derechas y, al final, insuficiencia cardaca. La administracin de O2 en este tipo de trastorno debe ser valorada y controlada individualmente, pues aunque puede mejorar la hipoxemia y la poliglobulia, a menudo tambin provoca un empeoramiento de la retencin de CO2. El desequilibrio de la relacin V/Q es el principal mecanismo responsable de hipoxemia. En situacin normal, la relacin V/Q global pulmonar est prxima a la unidad, aunque hay diferencias regionales entre el vrtice del pulmn, que recibe mayor ventilacin que perfusin, y las bases, que tienen mayor perfusin. El envejecimiento produce un progresivo incremento del desequilibrio V/Q . Cuando el se debe a una disminucin de la desequilibrio relacin V/Q en una regin del pulmn, sta aadir a la circulacin pulmonar sangre con menor PaO2, que no

puede ser compensada con la sangre rica en oxgeno pro cedente de regiones donde la relacin V/Q est aumentada. Como mecanismo compensador puede producirse una vasoconstriccin arteriolar en las zonas mal ventiladas con el fin de adecuar el aporte de sangre a la ventilacin alveolar. La enfermedad obstructiva bronquial, las neumonas, las atelectasias, la ocupacin de los alvolos por lquido y, en general, todo lo que provoca una distribucin anormal del aire en los pulmones, son causas de este tipo de desequilibrio. La embolia pulmonar tambin puede causar una disminucin regional de la relacin V/Q por la desviacin brusca del flujo pulmonar a otras zonas con vasos permea bles, originndose un desequilibrio de la relacin V/Q por aumento de la perfusin en zonas sanas. En los casos en que la relacin V/Q est aumentada se genera un efecto de incremento del espacio muerto; para compensarlo puede producirse una broncoconstriccin que reduzca el aporte de aire a las zonas mal perfundidas. Un ejemplo de esta situacin es el enfisema pulmonar cuando la destruccin de los capilares alveolares supera a los problemas de ventilacin alveolar. En los desequilibrios de la relacin V/Q se producen hipoxemia, aumento del gradiente P(A-a)O2 y, generalmente, normocapnia o incluso hipocapnia. Esto se debe a que el incremento de la PaCO2 que se produce en zonas con desequilibrio de la relacin V/Q estimula los quimiorreceptores, lo que provoca un aumento del volumen ventilatorio; en las zonas bien ventiladas este incremento favorece la eliminacin de CO2 y la reduccin de la PaCO2 que compensar la menor eliminacin de CO2 en los alvolos con disminucin de la relacin V/Q . No ocurre el mismo efecto compensador con el O2 debido a la saturacin normal de la hemoglobina que abandona las zonas bien ventiladas y las diferentes curvas de disociacin para el O2 y el CO2. Este mecanismo compensador lleva aparejado un aumento del trabajo respiratorio, el cual cuando el desequilibrio de la relacin V/Q es grave, puede no ser rentable desde un punto de vista metablico producindose entonces un aumento de la PaCO2. El aporte de O2 a los pacientes con desequilibrios de la relacin V/Q mejora la hipoxemia al aumentar la PO2 en la sangre procedente de las zonas con cociente V/Q disminuido. El grado de mejora depende del tipo de enfermedad responsable del desequilibrio y de su intensidad. Las enfermedades que producen alteracin del intersticio pulmonar de tipo inflamatorio o fibrtico, o destruyen el lecho alveolocapilar (enfisema; v. parte IX, cap. 6) o lesionan los vasos pulmonares (hipertensin pulmonar, embolias; v. parte IX, cap. 13), pueden disminuir, por diferentes mecanismos, la difusin de gases, aunque generalmente no producen hipoxemias significativas. Cuando sta es importante, hay que buscar la existencia de otra alteracin asociada, que en la mayora de los casos es un desequilibrio de la relacin V/Q . El ejercicio fsico agrava la hipoxemia por alteracin de la difusin, al acortar el tiempo de contacto entre la sangre y el gas alveolar y aumentar las necesidades de O2. El suministro de O2 puede corregir esta clase de hipoxemia. Las enfermedades que producen cortocircuito cardiovascular de derecha a izquierda originan el paso de sangre venosa no oxigenada a la circulacin general. Entre ellas deben citarse las cardiopatas congnitas cianticas (v. parte VIII, cap. 15) y las anomalas vasculares pulmonares (fstulas y malformaciones). En estos casos la hipoxemia no se corrige con la inhalacin de oxgeno, el gradiente P(A-a)O2 est elevado y la PaCO2 suele ser normal o incluso baja por aumento de la ventilacin. 145

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Parte III

Manifestaciones clnicas generales

Estos estados de cortocircuito no deben confundirse con los desequilibrios de la relacin V/Q ; la diferente respuesta al aporte de O2 puede ayudar en el diagnstico diferencial. Hipoxia circulatoria. Se produce por disminucin del flujo sanguneo y menor aporte de O2 a los tejidos. Esta hipoxia aumenta en todos los casos en que se produce un incremento de las necesidades de oxgeno que no pueden ser compensadas con mayor flujo sanguneo, ya sea general o local. Los estados de hipoperfusin tisular por insuficiencia cardaca (v. parte VIII, cap. 11) o shock producen un menor aporte de O2 a las clulas y aumento de su extraccin en el territorio capilar con incremento de la diferencia arteriovenosa del oxgeno; la PaO2 puede ser normal. Los dficit circulatorios locales/regionales tanto de tipo arterial como venoso pueden producir hipoxia. Los de tipo arterial estaran relacionados con insuficiencias circulatorias centrales (insuficiencia cardaca), mecanismos de redistribucin de flujo, obstrucciones arteriales o situaciones de vasoconstriccin temporal (sndrome de Raynaud). La obstruccin venosa puede producir hipoxia regional a travs de una menor difusin del O2 a las clulas por el edema y por una reduccin del flujo arterial. Hipoxia anmica. La hemoglobina transporta la mayor parte del O2 procedente de los alvolos pulmonares, de forma que una disminucin significativa de la concentracin de hemoglobina puede producir hipoxia celular. Esto ocurre en la intoxicacin por monxido de carbono (CO) o en presencia de hemoglobinas anormales, cuya afinidad por el O2 est alterada; la denominacin de hipoxia anmica en este apartado engloba estos diferentes mecanismos. En la hipoxia por anemia, la PaO2 y la saturacin arterial de la hemoglobina son normales; el contenido de O2 de la sangre est reducido debido a la disminucin de la concentracin de hemoglobina; en las clulas se produce una mayor extraccin del O 2 circulante, con aumento de su diferencia arteriovenosa. La correccin de la anemia resuelve la hipoxia. La intoxicacin por CO produce hipoxia que puede llegar a ser mortal. El CO tiene una afinidad por la hemoglobina 200 veces mayor que el O2, por lo que pequeas concentraciones de CO provocan grandes alteraciones en su transporte; la intoxicacin por CO produce un desplazamiento de la curva de disociacin de la hemoglobina hacia la izquierda, lo que disminuye su capacidad de liberar O2 en los tejidos. Adems, el CO se une a la mioglobina de los msculos y a las mitocondrias alterando su funcionamiento y provocando la aparicin de acidosis lctica y alteraciones respiratorias, circulatorias y neurolgicas. La administracin de O2 a altas concentraciones disminuye los niveles de CO y mejora la hipoxia. Determinadas hemoglobinas anormales de tipo congnito o adquirido modifican su afinidad por el O2 ; cuando sta aumenta, se produce una menor liberacin de O 2 a los tejidos con estmulacin de la produccin de eritropoyetina y aparicin de eritrocitosis moderadas. La metahemoglobinemia puede provocar hipoxias muy graves incompatibles con la vida; en su presencia debe investigarse la existencia de txicos como los nitritos y colorantes o frmacos como la fenacetina y otros. En el caso de las hemoglobinopatas con baja afinidad por el O2, como la sulfohemoglobinemia, se facilita su excesiva liberacin; como consecuencia, aumenta la hemoglobina reducida en los capilares y aparece cianosis sin que haya hipoxia celular. Ambos tipos de trastornos deberan sospecharse por el cuadro clnico y el carcter familiar o el antecedente de intoxicacin. 146

Hipoxia histotxica. Las clulas necesitan el aporte continuado de O2 para llevar a cabo sus funciones metablicas; tanto las necesidades de O2 como la resistencia a las situaciones de hipoxia varan segn los diferentes tejidos. El aumento de los requirimientos de O2 por circunstancias fisiolgicas (ejercicio) o patolgicas (fiebre, tirotoxicosis; v. parte XVII, cap. 4) puede producir estados de hipoxia en los tejidos que no reciben un incremento del aporte de sangre y O2 (insuficiencia cardaca, estenosis arteriales). En estos tejidos se producir un aumento de la extraccin de O2, con incremento de su diferencia arteriovenosa. En la sepsis por gramnegativos y shock se produce hipoxia debido a la utilizacin inadecuada del O2 por las clulas. En algunas intoxicaciones la hipoxia se debe al bloqueo de la capacidad celular para utilizar el O2, de forma que ste no es empleado correctamente, aumenta su concentracin en la sangre del retorno venoso y disminuye su diferencia arteriovenosa. Este tipo de hipoxia se denomina histotxica; el bloqueo de la respiracin de las clulas provoca alteraciones funcionales en diversos rganos y sistemas que pueden ocasionar la muerte; un ejemplo es la intoxicacin por cianuros que inhiben la citocromo-oxidasa de las mitocondrias paralizando la utilizacin del O2 y provocando acidosis lctica por disminucin del metabolismo oxidativo. La administracin de altas concentraciones de O2 y la utilizacin de antdotos mejoran la oxigenacin celular.

MANIFESTACIONES CLNICAS Y PRUEBAS DIAG-

NSTICAS. La disminucin o la ausencia de aporte de O2 a los tejidos provoca cambios funcionales y estructurales de intensidad variable que dependen de la instauracin aguda o crnica de la hipoxia, de su intensidad y su causa y de la presencia o la ausencia de enfermedades asociadas. Las manifestaciones clnicas de la hipoxia se deben tanto directamente a esta alteracin como al desarrollo de mecanismos de compensacin y a la enfermedad causal. La hipoxia disminuye el metabolismo oxidativo y la liberacin de energa, efectos que se manifiestan con mayor claridad en los tejidos con mayor dependencia del O2, como el cerebro. En los casos de hipoxia aguda se producen cefalea, embotamiento, somnolencia, trastornos de la visin y audicin y finalmente, si la hipoxia progresa, coma y muerte del enfermo. Como mecanismo de compensacin se produce un aumento de las frecuencias cardaca y respiratoria con hipertensin arterial. En las formas graves el metabolismo es de tipo anaerobio con acumulacin de cido lctico y aparicin de acidosis metablica. La hipoxia crnica permite el desarrollo de los sistemas de compensacin que en gran parte justifican la mayora de los sntomas de los enfermos. Los trastornos neurolgicos son los ms sutiles al principio y se manifiestan por falta de concentracin, apata, astenia y menor rendimiento fsico e intelectual. Las alteraciones circulatorias son poco evidentes al principio; la hipoxia produce un aumento de la frecuencia cardaca y de las resistencias vasculares pulmonares que favorece el desarrollo de cor pulmonale. En este aumento de las resistencias puede tener un importante papel la alteracin de la produccin de xido ntrico por las clulas endoteliales de los vasos pulmonares. En personas con cardiopata previa pueden aparecer ms precozmente signos de insuficiencia cardaca o de isquemia miocrdica. La poliglobulia, que se tratar ms adelante, es otro mecanismo de compensacin de la hipoxia a travs de un aumento en la produccin de eritropoyetina. El objetivo fundamental de los estudios complementarios en la hipoxia es conocer su causa y valorar su grave-

Hipoxia, policitemia y cianosis

Captulo 13

dad. En la mayora de las ocasiones, los datos de la historia clnica y la exploracin fsica suelen sugerir el diagnstico. La medicin de los gases en sangre arterial (PaO2, PaCO2 y saturacin de O2), del gradiente P(A-a)O2 y sus cambios con administracin de oxgeno facilitan el diagnstico y la clasificacin de la hipoxia. La medicin del hematcrito, la concentracin de hemoglobina y el estudio de sus posibles alteraciones sirven para comprobar la presencia de anemia, eritrocitosis compensadora o hemoglobinopatas. En algunos casos ser necesario complementar el estudio de la hipoxia con la realizacin de pruebas de funcin pulmonar o de valoracin cardiopulmonar (radiografa de trax, ECG y/o ecocardiograma).

fisiolgico alguno y en menor medida, de la produccin de granulocitos y plaquetas. En la exploracin fsica es frecuente el hallazgo de esplenomegalia. Su curso evolutivo es lento y progresivo (v. parte XIX, cap. 11). La policitemia secundaria constituye el grupo ms numeroso de policitemias. En su estudio se encuentra casi siempre alguna alteracin de los sistemas reguladores fisiolgicos de la produccin de hemates, fundamentalmente la hipoxia y en menor proporcin la produccin inadecuada de eritropoyetina. La hipoxia estimula un sistema sensor localizado fundamentalmente en el rin que produce un aumento de eritropoyetina a partir de clulas cercanas a los tbulos proximales renales y de otras clulas extrarrenales. La eritropoyetina se une y activa receptores especficos de los precursores medulares de los hemates ocasionando un aumento de los eritrocitos circulantes. La correccin de la hipoxia normaliza la produccin de eritropoyetina. Las policitemias por alteracin en la oxigenacin tisular constituyen el grupo ms frecuente. Algunas de las causas de hipoxia mencionadas en el apartado anterior producen grados variables de policitemia. La enfermedad de las alturas (enfermedad de Monge) causa una policitemia de lenta instauracin en personas que viven mucho tiempo a grandes alturas, donde la concentracin de O2 en el aire inspirado es baja; con frecuencia en estos pacientes tambin existe un componente de hipoventilacin alveolar que agrava la hipoxia. Por un mecanismo de adaptacin, los sntomas y signos de la enfermedad son poco perceptibles inicialmente hasta fases muy avanzadas; se producen hiperventilacin, aumento del gasto cardaco y desviacin a la derecha de la curva de disociacin de O 2 de la hemoglobina. La correccin de esta causa de hipoxia tiende a normalizar la eritrocitosis siempre que no haya otras enfermedades asociadas (enfisema, tabaquismo). Las enfermedades crnicas broncopulmonares (v. parte IX, cap. 6) y los trastornos de la ventilacin alveolar que producen hipoxemia se acompaan de grados variables de eritrocitosis, si bien existe una importante variabilidad entre la intensidad de la hipoxemia medida por el grado de saturacin de oxgeno y el aumento del hematcrito; al parecer, la concentracin de carboxihemoglobina en los fumadores sera un factor adicional de gran importancia para la produccin de eritrocitosis. Estas enfermedades a menudo conducen a la aparicin de cor pulmonale, en cuyo desarrollo desempea un importante papel la propia eritrocitosis al aumentar la presin de las arterias pulmonares. El tratamiento de la enfermedad causal y las flebotomas repetidas pueden corregir significativamente los sntomas de los enfermos. Los estados de cortocircuito cardiovascular de derecha a izquierda pueden ser responsables de graves policitemias que, a su vez, por aumento de la viscosidad sangunea empeoran la circulacin y favorecen las trombosis (v. parte VIII, cap. 11). El valor hematcrito de estos pacientes suele ser mayor del 60 % y su reduccin por flebotomas debe hacerse con prudencia ya que muestran peor tolerancia a ellas. Las hemoglobinopatas familiares que tienen gran afinidad por el O2 y la metahemoglobinemia pueden acompaarse de policitemia al disminuir la liberacin perifrica del O 2. Los antecedentes familiares y el estudio de la hemoglobinopata conducen al diagnstico etiolgico de la policitemia. Otra causa de policitemia es la produccin inapropiada de eritropoyetina. El rin produce el 90 % aproximada147

ETIOLOGA.

POLICITEMIA CONCEPTO.
El trmino policitemia designa la existencia de un aumento del nmero normal de eritrocitos circulantes. La policitemia es absoluta si se debe a un aumento de la masa de glbulos rojos, y relativa cuando se debe a una reduccin del volumen plasmtico con una masa eritroctica normal. Las policitemias absolutas se dividen en dos grandes grupos por su diferente etiopatogenia y significado clnico: la policitemia primaria de causa desconocida, tambin denominada policitemia vera, y la policitemia secundaria a enfermedades conocidas que estimulan la proliferacin de precursores eritrocticos (tabla 13-2). Tambin se emplean los trminos eritrocitosis y eritremia, segn se conozca o no la causa. La seudopoliglobulia microctica designa el aumento del nmero de hemates con hematcrito y hemoglobina normales por la existencia de microcitosis, como ocurre en la talasemia menor. La policitemia vera o policitemia primaria es una enfermedad de causa desconocida que se incluye dentro de los sndromes mieloproliferativos y que se debe a la existencia de alteraciones clonales en la clula madre hemopoytica precursora de las series granuloctica, megacarioctica y eritroide. Se manifiesta clnicamente por un aumento de la produccin de eritrocitos sin que medie estmulo

Tabla 13-2

Clasificacin y mecanismos de la policitemia

Policitemia relativa o espuria (masa eritrocitaria normal) Estados de deshidratacin De estrs o sndrome de Gaisbck
MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Policitemia absoluta (masa eritrocitaria aumentada) Primaria (policitemia vera) Secundaria Por hipoxia tisular y aumento fisiolgico de eritropoyetina Altura Hipoventilacin alveolar Neumopatas crnicas Cortocircuitos cardiovasculares de derecha a izquierda Hemoglobinopatas congnitas y adquiridas Carboxihemoglobinemia (fumadores) Sin hipoxia tisular y con produccin inadecuada de eritropoyetina Renal Heptica Genital SNC Endocrinolgica Cncer metastsico Idioptica

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

mente de la eritropoyetina funcionante, el hgado menos del 10 % del total, y pequeas cantidades son sintetizadas en otros tejidos. Enfermedades benignas o malignas renales, hepticas y de otros orgenes pueden aumentar la produccin de eritropoyetina sin que exista el estmulo fisiolgico de la hipoxia (tabla 13-2). Esta situacin es ms frecuente en el caso de enfermedades renales como tumores, poliquistosis y estenosis de arteria renal; tambin producen eritropoyetina los hemangioblastomas cerebelosos y los tumores hepticos, uterinos y metastsicos (mama, recto, pulmn). El sndrome de Cushing, los tumores suprarrenales y ovricos y el feocromocitoma pueden causar eritrocitosis moderadas por liberacin de excesivas cantidades de hormonas esteroideas o catecolaminas que estimulan la produccin de eritropoyetina. En presencia de una policitemia secundaria con oxigenacin normal tienen una alta rentabilidad diagnstica las tcnicas de imagen que permiten detectar la existencia de este tipo de enfermedades de predominio tumoral (ecografa, TC, arteriografa). El tratamiento definitivo de la policitemia consistir en la intervencin quirrgica adecuada, si es posible, de la enfermedad responsable de la secrecin inadecuada de eritropoyetina. En la policitemia relativa o policitemia espuria, el aumento moderado del hematcrito propio de esta situacin se debe a un descenso del volumen plasmtico con normalidad de la masa eritrocitaria; se observa en estados de deshidratacin (vmitos, diarreas, uso de diurticos, grandes quemados) o por mecanismo desconocido, generalmente asociada a otros trastornos; en este ltimo caso se la denomina tambin policitemia de estrs o sndrome de Gaisbck. Cursa con cifras de valor hematcrito del 50-60 % y se observa con mayor frecuencia en varones obesos de raza blanca y edad media, con hipertensin arterial, ansiedad y estilo de vida hiperactivo. Estas personas presentan un mayor riesgo de padecer accidentes cerebrovasculares y coronarios, tanto por la hipertensin arterial y los restantes factores de riesgo vascular como por la hiperviscosidad derivada del aumento del hematcrito. Muy a menudo estos pacientes tambin son fumadores, y el aumento de la carboxihemoglobina favorece la policitemia por los mecanismos ya explicados. No se conoce con precisin el mecanismo del descenso del volumen plasmtico, aunque pueden tener importancia la propia hipertensin arterial y el aumento de la carboxihemoglobina en los fumadores. El tratamiento de esta policitemia se basa en la correcin de los factores asociados; cuando la policitemia no pueda controlarse con estas medidas, se plantear la posibilidad de flebotomas.

En la exploracin fsica destaca el aspecto congestivo del paciente, con piel y mucosas de color rojo oscuro e ingurgitacin de venas perifricas y retinianas; la presencia de esplenomegalia debe hacer pensar en policitemia vera. El estudio de los antecedentes personales y familiares reviste gran importancia en el diagnstico diferencial. Los estudios complementarios tienen como objetivos confirmar en primer lugar la existencia de policitemia y su tipo (primaria, secundaria o relativa) y en segundo lugar determinar su causa. La medicin de la masa eritrocitaria con 51Cr permite confirmar la existencia o no de policitemia absoluta; sta existe cuando la masa eritroctica en los varones es mayor de 36 ml/kg y en las mujeres mayores de 32 ml/kg. Este estudio est indicado sobre todo cuando el hematcrito es del 50-60 %; por encima del 60 % generalmente hay un aumento de la masa eritrocitaria y son suficientes las restantes pruebas. Entre stas tienen especial importancia la medicin de la PaO 2 y de la carboxihemoglobina (en los fumadores en el momento en que estn en situacin habitual de consumo de tabaco) y, en su caso, la curva de disociacin de la hemoglobina. Es necesario investigar la existencia de enfermedad cardiopulmonar; el aumento de los granulocitos y plaquetas debe hacer pensar en policitemia vera. Las tcnicas de imagen (ecografa, TC, arteriografa) facilitan el diagnstico de las policitemias por secrecin inadecuada de eritropoyetina y, en su caso, la determinacin de los valores de hormonas esteroideas, catecolaminas o eritropoyetina. En las policitemias secundarias los niveles de esta ltima suelen ser superiores a 30 mU/ml.

CIANOSIS CONCEPTO. La cianosis consiste en coloracin azulada de la piel y las mucosas debido a la presencia de una concentracin de hemoglobina reducida en sangre capilar mayor de 5 g/100 ml o a la presencia de hemoglobinas anormales. Debe diferenciarse de otras coloraciones azuladas anormales de la piel, como ocurre en la hemocromatosis y la argirosis. La apreciacin de la cianosis en la exploracin fsica puede ser difcil y variar segn diferentes observadores; as, aunque la intensidad de la coloracin azulada depende fundamentalmente del grado de desaturacin de la sangre arterial, en algunos casos la cianosis puede ser ya detectada con saturaciones arteriales del 85 % mientras que en otros slo se aprecia cuando es menor del 70-75 %. A este factor pueden asociarse otros, entre los que merecen destacarse por su importancia la concentracin total de hemoglobina, el volumen de sangre contenido en los capilares del lugar explorado y el grosor y la coloracin de la piel. En los casos de anemia intensa, aunque la cantidad de hemoglobina reducida sea alta, puede no haber cianosis debido al escaso nmero de hemates; por el contrario, en los casos de policitemia, concentraciones menores de hemoglobina reducida producirn cianosis al estar aumentada su cantidad total. La disminucin de la irrigacin de la piel y las mucosas dificulta la apreciacin de la cianosis as como el aumento del grosor de la piel o su coloracin oscura. Los lugares donde mejor se detecta la existencia de cianosis es en la piel de las partes ms distales del cuerpo (nariz, orejas y puntas de los dedos) y en las mucosas de la lengua y los

MANIFESTACIONES CLNICAS Y PRUEBAS DIAG-

NSTICAS. El aumento del hematcrito es muy variable en funcin de la etiologa de la policitemia; suele ser leve o moderado (50-60 %) en la policitemia relativa y ms alto en las policitemias secundarias. Se producen enlentecimiento circulatorio, aumento de la viscosidad sangunea y de la extraccin de oxgeno en las clulas, con alteraciones de la coagulacin y mayor incidencia de complicaciones de tipo trombtico y/o hemorrgico. Los sntomas suelen ser de aparicin insidiosa y lenta evolucin. A menudo los pacientes refieren, en combinaciones variables, sntomas como cefalea, sensacin de congestin y calor, astenia, dificultad de concentracin o torpeza intelectual, mareos, vrtigos, parestesias en manos y pies, prurito, alteraciones visuales o hemorragias nasales o digestivas.

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Hipoxia, policitemia y cianosis

Captulo 13

labios y en todos aquellos lugares donde haya un problema circulatorio local arterial y/o venoso. El aumento de la hemoglobina reducida en la circulacin capilar puede deberse a su incremento en la sangre arterial (cianosis de tipo central) o en la sangre venosa por un mecanismo de excesiva extraccin de O2 de una sangre arterial normalmente saturada; en este ltimo caso la cianosis puede ser de distribucin general, como ocurre en los estados de hipoperfusin generalizada de cualquier causa, o local cuando hay mayor extraccin de O2 en una regin determinada. La cianosis central se aprecia en la piel, que suele estar caliente, y en las mucosas. Si la enfermedad responsable es de tipo crnico suele acompaarse de engrosamiento de las puntas de los dedos de las manos y los pies (dedos en palillo de tambor) y eritrocitosis. La cianosis perifrica se observa preferentemente en la piel de la nariz, las orejas y los dedos; la piel suele estar fra y la cianosis puede desaparecer al frotar o calentar la piel; las mucosas no suelen estar afectadas y en este tipo de cianosis no hay dedos en palillos de tambor. La disminucin de la saturacin de O2 de la sangre arterial es el mecanismo ms frecuente de cianosis central, mientras que la existencia de hemoglobinopatas que producen alteraciones en su afinidad por el O2 es mucho ms rara. Las enfermedades que causan hipoxia pueden originar cianosis, cuya presencia es muchas veces un signo indirecto de la citada hipoxia. La alteracin de la relacin V/Q es el mecanismo ms frecuentemente implicado. La cianosis de los enfermos respiratorios suele ser mal tolerada, aumenta con los esfuerzos y generalmente se acompaa de disnea y otros sntomas respiratorios (v. parte IX, cap. 6). En estos casos, la cianosis disminuye o desaparece tras la administracin de oxgeno. Las enfermedades cardiovasculares que producen cortocircuitos de derecha a izquierda causan grados variables de cianosis, que en general es mayor que en las de origen respiratorio. La tetraloga de Fallot y el sndrome de Eisenmenger son las causas ms frecuentes (v. parte VIII, cap. 15). La cianosis cardiovascular es generalmente mejor tolerada que la de origen respiratorio, tiende a aumentar con el esfuerzo y no se corrige con la inhalacin de O 2. Es frecuente el hallazgo de dedos en palillos de tambor y eritrocitosis y en la historia clnica se recogen sntomas y signos desde la niez (disnea, sncope, soplos cardacos). La metahemoglobinemia y la sulfohemoglobinemia son causas infrecuentes de cianosis; la primera aporta a la sangre expuesta al aire una coloracin ms pardusca y la cianosis se manifiesta por un color ms grisceo o plomizo que la azul habitual. Esta causa de cianosis debe sospecharse ante toda cianosis central en ausencia de enfermedad pulmonar y/o cardaca. La cianosis perifrica se produce cuando en presencia de una saturacin arterial de O2 normal hay una disminucin o un enlentecimiento del flujo sanguneo perifrico que provoca una excesiva extraccin tisular de O2, con

CLASIFICACIN, ETIOLOGA Y PATOGENIA.

aumento de hemoglobina reducida en sangre venosa. La insuficiencia cardaca y shock pueden causar cianosis por un mecanismo de disminucin del gasto cardaco y redistribucin del flujo sanguneo con menor aporte de sangre a la piel de las partes ms distales del cuerpo. La exposicin al fro (sndrome de Raynaud) (v. parte VIII, cap. 14) y las obstrucciones arteriales (embolias, vasoconstriccin) y venosas son otras causas de cianosis perifrica. La piel suele estar ms fra y plida que en la cianosis central, y en la historia clnica se recogen los sntomas y signos de la enfermedad causal que permiten establecer el diagnstico de este tipo de cianosis.

PRUEBAS DIAGNSTICAS. El objetivo fundamental del estudio de la cianosis es determinar su causa. La diferenciacin entre cianosis central y perifrica permite orientar los procedimientos diagnsticos. La historia clnica puede sugerir la existencia de enfermedad pulmonar o de cortocircuito cardiovascular de derecha a izquierda; en su ausencia debe investigarse la exposicin a medicamentos o txicos que alteren la funcin de la hemoglobina. Los antecedentes de foco embolgeno, sndrome de claudicacin, diabetes o exposicin al fro sugieren obstruccin arterial, mientras que la inmovilizacin prolongada o las varices deben hacer sospechar una obstruccin venosa. En la exploracin fsica han de investigarse el tipo de distribucin de la cianosis, el color y temperatura de la piel, la modificacin de la cianosis con el calentamiento de la piel o con la administracin de O2. La presencia de dedos de palillo de tambor y eritrocitosis debe hacer pensar en una cianosis central por cardiopata congnita o enfermedad crnica pulmonar. La exploracin fsica de los pulmones, el corazn y las extremidades suele aportar informacin de gran importancia para el diagnstico diferencial. Entre los estudios complementarios deben destacarse por su rentabilidad la hematimetra (presencia de eritrocitosis) y la medicin de gases en sangre arterial (PaO 2, PaCO2 y saturacin arterial) y sus posibles modificaciones tras la administracin de O2. La apreciacin de un color pardo o marrn de la sangre cuando se la expone al aire y su estudio espectroscpico permiten el diagnstico de la metahemoglobinemia. La radiografa de trax y el ECG son necesarios para el diagnstico de la enfermedad cardiopulmonar; segn sus resultados estar indicada la realizacin de estudios hemodinmicos, angiogrficos o de la funcin pulmonar.
Bibliografa
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