R.

Dominguez-Monpell Mico

TEMA 26: Lesiones de los tejidos conjuntivos

Febrero de 2008

298  Lesiones del tejido broso  Hiperplasias  Hiperplasia brosa focal  Fibroma osicante perifrico  Granuloma perifrico de clulas gigantes  Hiperplasia brosa y papilar inamatorias  Gingivitis hiperplsica  Fibromatosis gingival hereditaria  Hiperplasia gingival inducida por frmacos  Proliferaciones indeterminadas  Fibromatosis / Fibroma desmoplsico  Fascitis nodular  Histocitoma broso benigno  Neoplasias malignas  Fibrosarcoma  Histocitoma Fibroso maligno  Lesiones del tejido nervioso  Hiperplasias  Neuroma traumtico  Hamartomas  Sndrome de neoplasia endocrina mltiple  Neoplasias benignas  Neurilemoma; Neurobroma  Tumores de clulas granulares  Neoplasias malignas  Neurosarcoma  Lesiones del tejido muscular  Neoplasias  Leimioma  Rabdomiosarcoma  Lesiones del tejido adiposos  Neoplasias  Lipoma  Liposarcoma  Lesiones del tejido vascular  Hiperplasia: Granuloma pigeno  Neoplasias hamartomatosas, benignas y malignas  Hemangioma  Linfangioma  Angiosarcoma  Sarcoma de Kaposi Para comenzar a tratar el tema de lesiones de los tejidos conjuntivos, es imprescindible conocer cal es la morfologa, estructura y funcin de estos tipos de tejidos. Para ello, comenzaremos con una breve introduccin acerca de los mismos.

GENERALIDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO

- Concepto:
El "tejido conjuntivo", o tambin llamado "tejido conectivo", es un conjunto de tejidos que comparten un origen comn a partir de una de las tres capas embrionarias llamada mesodermo. El tejido conjuntivo adems de ser el medio a travs del que se distribuyen estructuras vsculonerviosas, se encarga del sostn e integracin sistmica del organismo, participando en la cohesin o separacin de los diferentes elementos tisulares que componen los rganos y sistemas.

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- Componentes:
Como todo tejido, est constituido por componentes extracelulares, conocidos como matriz extracelular, compuesta por:  Sustancia fundamental : La sustancia fundamental es un material de consistencia gelatinosa, en el que estn inmersas las clulas y las bras tisulares y otros componentes en solucin. La sustancia fundamental est formada por protenas y glucosaminoglucanos (GAGs) asociados (proteoglicanos); de esta composicin dependen sus caractersticas fsico-qumicas.  Fibras : Las bras que componen la matriz intercelular pueden ser de varios tipos:  Fibras colgenas : Las bras colgenas se encuentran en todo tipo de tejido conjuntivo, en particular en los tendones, ligamentos y fascias. La funcin de las mismas es la de resistir estiramientos.  Fibras elsticas : Las bras elsticas estn compuestas por dos tipos de protenas: la elastina y la brilina. Son bras ms delgadas que las bras colgenas y abundan en tejidos conectivos laxos. Son extremadamente elsticas y estn adaptadas al estiramiento, pues pueden incrementar hasta 1,5 veces su longitud frente a la traccin y volver a su posicin normal.  Microbrillas La brilina es una glucoprotena brilar asociada especialmente a las bras elsticas y abundante en la lmina basal de los epitelios.  Clulas: Las clulas del tejido conjuntivo son esencialmente jas e inmviles (clulas ssiles), aunque algunas de ellas son levemente mviles (clulas libres).  Clulas ssiles:  Clulas mesenquimales : caractersticas del estado embrionario.  Fibroblastos, llamados brocitos en su estado inactivo.  Adipocitos o clulas adiposas : clulas que almacenan grasa. Estas clulas no pueden ejecutar la mitosis.  Macrfagos : fagocitos de primera lnea. Tambin llamados histiocitos.  Clulas libres :  Mastocitos : se encuentran en la mayora del tejido conjuntivo, su funcin es bsicamente secretora, en particular de histamina y heparina (anticoagulante).  Clulas plasmticas : presente en el tracto digestivo. Su funcin es la de secretar anticuerpos, especialmente IgG, al torrente sanguneo en respuesta a una infeccin bacteriana.  Clulas reticulares : Participan junto con las bras reticulares en glndulas y el sistema linfoide.  Glbulos blancos o leucocitos : componentes celulares del sistema inmune.

- Tipos de tejido conjuntivo:

 Tejido conjuntivo no especializado:  Tejido conjuntivo laxo : La presencia de clulas y componentes extracelulares de la matriz est en mayor proporcin con respecto a los componentes brilares.  Tejido conjuntivo mucoso o gelatinoso.  Tejido conjuntivo reticular.  Tejido mesenquimal.  Tejido conjuntivo denso o Tejido conjuntivo denso regular.  Tejido conjuntivo denso irregula r.  Tejidos conjuntivos especializados:  Tejido adiposo : Se encarga de la acumulacin de lpidos en su citoplasma gracias a los adipocitos. Las funciones de este tipo de tejido son metabli-

300 cas y mecnicas, sirviendo como amortiguador, protegiendo y manteniendo en su lugar los rganos internos y estructuras ms externas.  Tejido adiposo blanco (unilocular): Se encarga de almacenar grasa en estado lquido, compuesta fundamentalmente por triglicridos. Funciones: formacin de grasas, almacn de reservas nutritivas, aislante del fro y del calor,  Tejido adiposo marrn (multilocular): abundante en el feto y los primeros meses de vida. El color marrn se debe al elevado nmero de mitocondrias. Funciones: produccin de calor.  Tejido cartilaginoso : A las clulas que lo conforman se les denominan condorcitos. Funciones: permitir los movimientos de la articulacin de la rodilla, acomodacin de las supercies de los cndilos femorales a las cavidades glenoideas de la tibia, amortiguacin de los golpes del caminar y los saltos, prevencin del desgaste por rozamiento y por deformacin. Tipos:  Cartlago hialino : de color blanquecino azuloso es el ms abundante del cuerpo. Es avascular y se nutre a partir del lquido sinovial. De pocas bras, forma el esqueleto fetal.  Cartlago broso o brocartlago : rico en bras elsticas. Forma el pabelln de la oreja y la epiglotis.  Cartlago elstico : amarillento. Posee mayor exibilidad y mayor nmero de bras que el hialino.  Tejido seo : Constituyente principal de los huesos en los vertebrados. Se caracteriza por su rigidez y su gran resistencia tanto a la traccin como a la compresin. Compuesto por: Matriz sea y Sustancia fundamental. Colgeno. Mineral seo. Clulas del hueso: Clulas osteoprogenitoras. Osteoblastos. Osteocitos. Osteoclastos. Tipos de tejido seo:  Hueso esponjoso : formado por espacios vacos o tabiques. De forma reticular (red), en cuyas cavidades se encuentra la mdula sea.  Hueso compacto : cuyos componentes estn muy fusionados dando aspecto duro y uniforme al hueso. Abundante en huesos largos.  Tejido hematopoytico : tipo de tejido conjuntivo especializado en la produccin de las clulas de la sangre mediante un proceso llamado hematopoyesis. El tejido hematopoytico junto con el tejido adiposo, son los principales componentes tisulares de la mdula sea. Dependiendo de los criterios histolgicos usados para la clasicacin de los tejidos, la sangre es considerada a grandes rasgos de dos formas diferentes. Agrupada por algunos como un tipo especializado de tejido conectivo cuya matriz es lquida (Plasma sanguneo); otros entienden la sangre como un tejido bsico ms, elevando a cinco el nmero de tejidos primordiales: tejidos epitelial, conectivo, sanguneo, muscular, y nervioso. Tejido sanguneo (sangre): Como todo tejido, la sangre se compone de clulas y componentes extracelulares (su matriz extracelular), estas dos fracciones tisulares vienen representadas por:  Elementos form es (o elementos gurados): elementos semislidos y particulados representados por clulas (glbulos blancos o leucocitos) y componentes derivados de clulas (eritrocitos y plaquetas).  Plasma sanguneo : uidos traslcido y amarillento que representa la matriz extracelular lquida en la que estn suspendidos los elementos formes.

Los tejidos muscular y nervioso no se consideran, realmente, dentro de la clasicacin de tipos de tejido conjuntivo. A pesar de ello, estos tejidos albergan en su estructura tejido conjuntivo. Es por este motivo, por el que va a ser tema de estudio en este trabajo.

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LESIONES TEJIDOS CONJUNTIVOS Lesiones del tejido broso

Hiperplasias
La hiperplasia es el aumento de tamao de un rgano o de un tejido, provocado debido a que sus clulas han aumentado en nmero. Puede producirse en los tejidos cuyas clulas se pueden multiplicar.  Hiperplasia brosa local : Se trata de una neoplasia mesenquimtica benigna que aparece con mucha frecuencia en la cavidad bucal. Surge como respuesta del tejido conjuntivo a una agresin constante. Tambin llamado broma por irritacin o bien, cicatriz hiperplsica. A continuacin veremos un caso de hiperplasia brosa local en cavidad bucal: Caso no 1 : Paciente de 64 aos, femenina. Acude a consulta odontolgica por presentar una lesin de gran tamao ubicada en el reborde anterosuperior, acompaado de leve dolor a la masticacin y desestabilizacin de la prtesis. Reere ser portadora de prtesis desde hace ms de quince aos, y niega descansar la prtesis para dormir. Se realiz examen clnico, exmenes complementarios, biopsia de la lesin y posterior estudio histopatolgico. En el examen clnico bucal se observa una lesin tumoral ovoide, pediculada, de aproximadamente 5 cm de largo, de coloracin similar al de la mucosa bucal. Una vez evaluada la anamnesis y el examen clnico de la paciente se plante el diagnstico provisional de broma. En el estudio histopatolgico se observ un epitelio estraticado escamoso de espesor variable. Inmediatamente subyacente, se nota un tejido conjuntivo broso denso con abundantes bras colgenas entremezcladas con broblastos, brocitos y espacios vasculares de pequeo tamao. A raz de este estudio se concluy que se trataba de un broma traumtico de grandes dimensiones. Se realiz la eliminacin de la lesin a travs de una biopsia escisional, previa anestesia para la analgesia y vasoconstriccin del tejido. Se indic reemplazo de la prtesis y despus de 7 meses no present recidiva. Como conclusin de este tipo de hiperplasia, podremos decir, que es una de las lesiones ms frecuente en la cavidad bucal, como consecuencia de un sometimiento constante a diferentes tipos de traumas crnicos, como son la masticacin, la ingestin de alimentos, cepillado bucal, presencia de prtesis y restauraciones, entre otras. Suele aparecer a cualquier edad, sin predileccin por sexo, localizndose con mayor frecuencia en aquellas zonas de la cavidad bucal que estn ms propensas a sufrir traumas, como: paladar, lengua y mejilla. Se caracteriza por presentar una coloracin de normal a plida, de base ssil (Unido por una base, conectado permanentemente o pediculada, supercie lisa, lobulada o ulcerada y generalmente no excede los 2 cm de dimetro.  Fibroma osicante perifrico : el broma osicante perifrico es una proliferacin brosa reactiva, originada probablemente a partir de periostio o ligamento periodontal. Dado que el periostio y el ligamento peridontal contienen clulas que sintetizan hueso y cemento, dicha proliferacin incluye clulas con potencial ostegeno. Estas lesiones se relacionan con otras tumoraciones gingivales reactivas, ya que se considera que la irritacin juega un papel importante en su etiologa. Clnica : Esta lesin reactiva es ms frecuente en mujeres y tiende a producirse durante la edad frtil, especialmente en la tercera y cuarta dcadas. No suele aparecer en nios ni ancianos. El broma osicante perifrico es un pulis que nace de las papilar interdentales, aunque a veces se ha observado que nace de la enca ja facial o lingual. La masa se origina, invariablemente, a partir del ligamento periodontal, donde se cree que un irritante estimula los broblastos del ligamento peri-

302 odontal, que tambin poseen potencial ostegeno y cementgeno. La mucosa que recubre la masa puede ser lisa y de coloracin normal o presentar focos de ulceracin supercial. Son difciles del palpar y se hallan jos a los tejidos subyacentes. Las radiografas dentales descubrirn a menudo radiopacidades dentro de la tumoracin de partes blandas. Histopatologa : Dentro del tejido conjuntivo existen lminas difusas de broblastos con ncleos monomorfos redondeados. El aspecto general es de hipercelularidad, con el componente colgeno parcialmente hialinizado. No posee cpsula verdadera; las zonas hipercelulares se funde imperceptiblemente con el tejido broso maduro y el tejido de granulacin circundantes. En algunas reas focales se pueden identicar depsitos osteoides y aunque algunos pueden contener lagunas con ncleos osteocitarios, otros son acelulares. Raramente se observan trabculas seas maduras. El componente hipercelular suele extenderse al ligamento periodontal. Tratamiento : El broma osicante perifrico debe ser extirpado, incluyendo el ligamento periodontal. Se recomienda alisado radicular meticuloso para eliminar irritantes atrapados en el surco.  Granuloma perifrico de clulas gigantes : El granuloma perifrico de clulas gigantes (GPCG), tambin conocido como granuloma de clulas gigantes, pulis de clulas gigantes, granuloma perifrico reparativo de clulas gigantes, es una lesin de tejido blando no neoplsica ocasionada por una reaccin hiperplsica a consecuencia de un traumatismo o inamacin. Clnica : Existen dos factores primordiales en su gnesis, interactuando ambos de forma conjunta: (1) irritantes locales (sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc.) y (2) efecto hormonal (hiperestrogenismo y embarazo). Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales, su localizacin ms frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque tambin puede aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar edntulo. Se puede ver en individuos jvenes, aunque tambin en otros grupos, presentando dos picos de mxima incidencia, uno durante el perodo de denticin mixta y otro durante la tercera y quinta dcada de la vida; es ms frecuente en el sexo femenino que el masculino en una proporcin de 2:1 y el maxilar inferior suele estar ms afectado que el superior. Se presenta como un ndulo focal ssil de color rojo-azulado en la enca. Las lesiones pueden aumentar de tamao, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofsticas y abarcar uno o ms dientes, extendindose mediante penetracin de la membrana periodontal. A veces se originan en el periostio que cubre las reas edntulas. Debido a su abundante vascularizacin es por lo que en ocasiones presenta una tendencia fcil al sangrado. Pudiendo en ocasiones el paciente referir ligeras molestias a la palpacin Tiene un gran potencial de crecimiento y puede causar aumento de la movilidad dentaria y prdida nal del diente, debido a la presin ejercida por su evolucin. En algunas ocasiones su volumen puede alcanzar el plano oclusal del paciente y quedar las supercies dentarias impresas en la misma. Histopatolgicamente, est constituido por ndulos de clulas gigantes multinucleadas en un fondo de clulas mononucleares y eritrocitos extravasados. Los ndulos estn rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo broso que contienen pequeos espacios sinusoidales, especialmente en la periferia. La mayora de las veces se procede a un legrado quirrgico minucioso exponiendo las paredes seas. Terapia mecnica periodontal amplia y tcnica de higiene bucal para evitar recidiva.  Hiperplasia papilar inamatoria : Ndulos pequeos mltiples consistenentes en una proliferacin de tejido conjuntivo broso con inamacin crnica asociada, situados bajo prtesis mal ajustadas. Algunas prtesis maxilares ojas y mal ajustadas desencadenarn una respuesta hiperplsica del tejido de la bveda palatina. Esta respuesta es an ms intensa si la prtesis se ha realizado con la tcnica denominada descarga de alivio palatino, que ejerce una presin negativa sobre el paladar. El tejido palatino

303 responde produciendo numerosas y pequeas reas de hiperplasia brosa focal eritematosa cuya supercie recuerda a la de un papiloma. Clnica : La hiperplasia papilar inamatoria afecta slo a la bveda del paladar y raramente progresa hacia la cresta alveolar. sta es una observacin clnica importante, ya que el carcinoma verrucoso, una proliferacin epitelial agresiva, suele afectar a la cresta alveolar y al vestbulo, y puede extenderse al paladar, remedando una hiperplasia papilar. La hiperplasia papilar inamatoria suele aparecer bajo prtesis totales, pero a veces surge bajo la cobertura palatina de prtesis parciales. Los ndulos hiperplsicos tienen habitualmente un dimetro de 3 a 4 mm, formando un patrn en "empedrado" que recuerda a un campo de hongos rojizos concluyentes. Al explorar con un instrumento dental se observa que cada plipo se inserta por separado. Histopatologa : Los cortes histolgicos presentan un evidente aspecto polipoide, con mltiples ndulos redondeados y lisos, recubiertos por epitelio plano. En la zona de conuencia de las bases de dos proyecciones papilares, el epitelio suele mostrar intensa hiperplasia y acantosis con crestas interpupilares alongadas y anastomosadas (hiperplasia seudoepiteliomatosa). Las clulas epiteliales no muestran rasgos citolgicos atpicos. La respuesta hiperplsica no se limita al tejido conjuntivo, sino que afecta tambin al epitelio que lo recubre. Las proyecciones polipoides son sostenidas por un ncleo denso de tejido conjuntivo broso surcado por capilares. Por todo el tejido conjuntivo existen dispersas clulas inamatorias mononucleares. El componente inamatorio es muy variable, pudiendo ser mnimo en algunos casos. Tratamiento : El tejido hiperplsico debe ser eliminado antes de realizar una nueva prtesis maxilar parcial o total. La extirpacin de dicho tejido puede realizarse con un bistur, una fresa montad sobre un instrumento rotatorio, electrocoagulacin o ciruga lser.  Gingivitis hiperplsica : Hiperplasia brosa focal o generalizada de la enca marginal con respuesta inamatoria asociada. Aunque las encas pueden estar edematosas y algo tumefactas en la gingivitis crnica y en la enfermedad periodontal, rara vez crecen exageradamente. Cuando esto ocurre hablamos de gingivitis hiperplsica, entidad que representa una respuesta hiperplsica brosa e inamatoria exuberante, generalmente ante la presencia de concreciones y placa, intensicada a menudo por la situacin hormonal del paciente. Clnica : Este tipo de gingivitis afecta ms a mujeres, sobre todo durante la pubertad y la gestacin (gingivitis puberal y gingivitis gestacional). Conceptualmente se postula que la gingivitis hiperplsica representa una hiperplasia brosa excesiva con inltracin de clulas inamatorias, en respuesta al aumento de estrgenos y otros metabolitos hormonales. El aumento de tamao se centra en las pailas interdentales, donde el tejido puede ser esponjoso y eritematoso, con tendencia a sangrar ante la mnima agresin. Histopatologa : El epitelio de supercie muestra paraqueratosis con acantosis marcada e hiperplasia epitelial, caracterizada por crestas interpapilares alongadas y anastomticas. Es frecuente la transmigracin de neutrlos al epitelio. El tejido conjuntivo submucoso est representado, en las zonas afectas, por un tejido conjuntivo broso muy vascularizado de aspecto anodino. En este tejido existen clulas inamatorias mononucleares diseminadas, principalmente clulas plasmticas y linfocitos. El aumento de tamao clnico se debe tanto a la hiperplasia brosa como al inltrado de clulas inamatorias mononucleares. Tratamiento : La prolaxis dental con raspado y pulido puede producir cierto alivio, sin embargo, las encas brticas no suelen recuperar un contorno totalmente normal. Los intentos de extirpar quirrgicamente el tejido sobrante irn seguidos de recidivas mientras se mantenga la inuencia hormonal. Hasta despus del parto no debe realizarse tratamiento denitivo de la gingivitis gestacional. Todo aumento de tamao persistente que produzca alteraciones funcionales debe ser tratado con gingivoplastia  Fibromatosis gingival hereditaria : forma hereditaria de hiperplasia gin-

304 gival generalizada cuya forma autonmica dominante puede asociarse con hipertricosis, deformidades craneofaciales, epilepsia y retraso mental. La hiperplasia gingival difusa puede aparecer como una enfermedad hereditaria. Aunque no se conoce el mecanismo exacto de esta enfermedad, parece limitarse a los broblastos localizados en la enca. La respuesta hiperplsica no involucra al ligamento periodontal y es perifrica respecto al hueso alveolar, afectando a la enca ja. Parecen existir al menos dos patrones hereditarios, autosmicos dominantes y autonmico recesivo. Se han identicado las secuencias del ADN afectado. Clnica : La enca aumenta llamativamente de tamao, pudiendo cubrir las coronas dentales. La forma autonmica dominante se asocia con mayor frecuencia con hipertricosis y otros defectos, como distroa corneal, deformidades craneofaciales, defectos ungueales y sordera. En las formas que afectan a los nios puede existir a veces epilepsia y retraso mental. En la forma autonmica recesiva se han observado anomalas faciales e hipertelorismo, aunque la mayora de las formas no presentan otro defecto que el aumento de tamao de las encas. Se ha observado consanguinidad en las formas recesivas de la enfermedad. En la mayora de los pacientes el crecimiento gingival comienza durante la pubertad y aumenta progresivamente, afectando a la papila interdental y a la enca insertada. Pueden afectarse las encas linguales y labiales. Clnicamente la enca es bulbosa, rme y dura, aunque suele mantener su color normal. No existe predileccin por ningn sexo. El aumento del tamao gingival suele ser mnimo, aunque puede ser brtico y masivo, cubriendo las coronas de los dientes. La erupcin dental es normal. Histopatologa : El epitelio supercial muestra crestas interpupilares nas y alargadas. El tejido conjuntivo broso est muy colagenizado, con broblastos fusiformes maduros dispersos. Existe un nmero signicativo de mastocitos, asociados con la proliferacin broblstica. Hay una ausencia casi total de clulas inamatorias. La reaccin tisular suele ser indistinguible de otras formas de bromatosis gingival, incluidas las asociadas con frmacos, que trataremos en el siguiente punto. Tratamiento : La gingivectoma es el tratamiento de eleccin en pacientes en los que las encas crecen masivamente y cubren las coronas. Tras la ciruga el tejido suele proliferar de nuevo pero tarda muchos meses e incluso aos en alcanzar el tamao masivo observado en los pacientes que desarrollan formas graves de la enfermedad. Una mejor higiene oral no parece inuir sobre el grado de hiperplasia.  Hiperplasia gingival inducida por frmacos : Aumento generalizado del componente broso de las encas en pacientes que han consumido durante largo tiempo fenitona, ciclosporina o nifedipina. Los tres agentes farmacolgicos que con mayor frecuencia inuyen sobre la proliferacin de los broblastos gingivales son fenitona, ciclosporina y nifedipino, un bloqueante de los canales de calcio. La existencia de placa dental crnica e irritacin gingival parecen aumentar la gravedad de la hiperplasia. Clnica: Las proliferaciones gingivales observadas con fenitona y nifedipino son clnicamente similares. Tienden a comenzar en la zona interdental, afectando a la papila, y aumentan progresivamente hasta tapar la corona. Clnicamente, el crecimiento es difuso y rme. Los cambios inamatorios son variables y la proliferacin parece ms grave en pacientes que no mantienen una buena higiene oral. La ciclosporina se administra con frecuencia como inmunosupresor en pacientes transplantados. La hiperplasia inducida por este frmaco suele ser menos grave que la observada con fenitona y nifedipino. Las encas pueden adquirir un aspecto multinodular o papilar. En la mayora de los casos la hiperplasia gingival inducida poro frmacos se hace evidente durante el primer ao de administracin del frmaco. Al progresar el crecimiento gingival, se forma seudobolsillos periodontales alrededor de las coronas dentales. La enfermedad

305 asociada a fenitona y nifedipino afecta slo a las encas. En el caso de la ciclosporina se ha observado brosis en otros sistemas y rganos, como el retroperitoneo y los riones Histologa: Las caractersticas microscpicas de la hiperplasia gingival inducida por frmacos son similares a las observadas en la bromatosis gingival hereditaria. El epitelio est adelgazado y las crestas interpupilares estn muy alargadas y anadas, mostrando anastomosis entre s. El tejido conjuntivo est formado por densas bras de colgeno maduro, con broblastos fusiformes muy dispersos. El inltrado inamatorio es variable, dependiendo habitualmente de la higiene oral del paciente. Tratamiento : La mayora de los pacientes no pueden suspender su medicacin, por lo que debe realizarse tratamiento local. A menudo son necesarias la gingivectoma y gingivoplastia, por motivos funcionales y estticos. Los cambios brticos reaparecern lentamente. Dado que la tasa de recurrencia se acelera si se acumulan placa y concreciones, son imprescindibles una prolaxis dental regular y estrictos cuidados diarios.

Proliferaciones indeterminadas Fibromatosis/Fibroma desmoplsico:  FIBROMATOSIS : Trastorno en el cual se desarrollan varios bromas.

Los bromas son tumores (por lo general benignos) que afectan el tejido conjuntivo. En este tipo de proliferacin (indeterminada) podramos incluir desde una cicatriz queloidea postinamatoria, hasta brosis no neoplsicas. Tambin la bromatosis (agresiva) se conoce con el nombre de tumores desmoides. Esta lesin benigna, rara, con alto riesgo de recurrencia no es considerada una neoplasia y no metastatiza. Se origina en el tejido conectivo de soporte y en las aponeurosis del msculo esqueltico, por lo que se le ha dado el sinnimo de bromatosis msculoaponeurtica. Generalmente aparece como un tumor solitario y puede estar en relacin con el Sndrome de Gardner. Las investigaciones sobre su etiologa han dado muy pocos conocimientos y an se considera un enigma. Algunos estudios sugieren la posibilidad de algn defecto gentico. Otras correlaciones apoyan el posible papel del traumatismo y la estimulacin estrognica como causas de esta lesin. A simple vista la bromatosis agresiva parece rme y fuertemente colagenizada; inltra a los msculos, tendones, cpsulas articulares, tejido celular subcutneo y muy raramente invade hueso. Histolgicamente semeja un brosarcoma de bajo grado, por lo que se puede decir que tiene gran importancia su diferenciacin con los sarcomas. La bromatosis agresiva puede alcanzar dimensiones considerables y con frecuencia restringe el movimiento articular. La agresividad es similar a la de un brosarcoma maligno, por esta razn algunos expertos opinan que la bromatosis agresiva puede ser un brosarcoma de bajo grado que ha perdido su potencial de dar metstasis, mientras que otros plantean que la diseminacin metastsica de esta entidad debe ser interpretada como una confusin con un sarcoma de bajo grado. Segn un estudio realizado a trece pacientes se concluyo que la edad ms frecuente fue entre los 11 y 20 aos de edad, aunque, por lo general, puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. Se encontr una mayor incidencia en el sexo masculino. Las regiones del tobillo y el pie fueron las ms afectadas. Se tuvo que hacer dos amputaciones y con el resto se procedi a la reseccin. Adems, el tratamiento quirrgico se asoci con quimioterapia y radiaciones en la mayora de los casos para evitar la recurrencia. De forma general se obtuvieron resultados satisfactorios, el mayor nmero de los pacientes evolucion hacia la recuperacin.  FIBROMA DESMOPLSICO : El broblastoma desmoplsico (tambin llamado broma colagenoso), descrito por Evans en 1995, es una lesin

306 benigna de partes blandas que presenta clulas fusiformes y estrelladas en un estroma mixoide con zonas de colgeno maduro. Algunos autores consideran esta lesin de naturaleza neoplsica y otros reactiva. La histologa muestra una lesin bien delimitada, sin cpsula denida, de baja densidad celular, constituida por elementos fusiformes y estrellados de hbito miobroblstico inmersos en una matriz bromixoide, que presenta reas ms densas con haces de colgeno maduro en la periferia de la lesin. No se observan mitosis. La vascularizacin es escasa y no existe necrosis Caso clnico : Nia de 3 aos de edad, con historia de aumento de volumen de 6 meses de evolucin en zona de hueso mandibular del lado derecho. Se procedi a la reseccin quirrgica, bajo anestesia general, y a la reconstruccin mandibular simultneamente. Como hemos mencionado anteriormente, se trata de un tumor benigno poco comn que, en este caso, ha afectado a la regin maxilofacial, denominado broma desmoplsico. Como sabemos se suele presentar en individuos menores de 30 aos, y no existe predominio de sexo. La mandbula ocupa el cuarto lugar de frecuencia de afectacin sea, siendo la regin donde ha habido ms casos la zona de los molares (ngulo y rama ascendente). El broma desmoplsico de mandbula tiene la misma presentacin que en los huesos largos. La cresta iliaca es la mayor fuente de injerto seo utilizada en ciruga maxilofacial, tanto de hueso esponjoso como de hueso corticoesponjoso. Al examen fsico se observa asimetra de tercio inferior facial por aumento de volumen y rea de enrojecimiento en zona de ngulo y rama mandibular del lado derecho, de consistencia dura, sin dolor espontneo o a la palpacin. Al examen intraoral se observa un abombamiento de tablas bucal y lingual en la zona postero-lateral. La mucosa es de color normal. Las funciones de masticacin, fonacin y deglucin conservadas. Caries en dientes temporales y gingivitis leve. Los estudios por imgenes revelan: hueso cortical bucal y lingual mandibular adelgazados, expansivos, con reas hipodensas o radio lcidas interrumpidas, extendindose al tejido blando circundante. Piezas dentarias temporarias y grmenes permanentes sin reabsorcin. Tras el estudio histopatolgico se diagnstic de broma desmoplsico. El tratamiento de eleccin fue la reseccin quirrgica de todo el tumor, y reconstruccin mandibular con injerto de hueso (procedente de cresta ilaca izquierda). La paciente tuvo una muy buena evolucin tanto funcional como esttica. Diecisiete meses despus no ha habido recidiva.

Fascitis nodular
Esta lesin es una proliferacin de broblastos no neoplsica que la mayora de los casos se dan en el adulto joven. La lesin se caracteriza por el crecimiento rpido, y el paciente puede o no tener dolor por encima de la masa. La situacin ms comn es en las extremidades superiores. Hay tres tipos de fascitis nodular: hipodrmica, intramuscular, y fascial. Histolgicamente, la lesin puede confundirse con un sarcoma debido a su hipercelularidad consistente en broblastos proliferantes, muchas veces en un estroma mixoide con un cuadro con predominio vascular, clulas grotescas y abundante actividad mittica. La escisin con un margen marginal es suciente para el tratamiento, y la repeticin es rara. Caso clnico : Paciente femenina de 16 aos de edad. Reere un aumento de volumen en la cara lateral de la cadera derecha, que, con el tiempo, fue creciendo, y hacindose doloroso. Al examen fsico de la cadera, se observa una tumoracin de aproximadamente 20 cm de dimetro, dura, adherida a planos, dolorosa a la palapacin. No hay cambios con respecto a la coloracin, ni a la temperatura. Exmenes complementarios: Exmenes de hemoglobina, eritrosedimentacin, serologa, VIH, leucograma, radiografas de pelvis sea, ultrasonido diagnstico, gammagrafa sea A raz de la historia clnica y de los exmenes tanto, fsico como complementarios se le diagnostic de fascitis nodular. Tratamiento : exresis o extirpacin Una vez realizada la reseccin quirrgica

307 se procedi a un anlisis antomo-patolgico, a raz del cual se hicieron dos descripciones tanto macroscpica como microscpica. Descripcin macroscpica : pieza quirrgica de aspecto arrionado, supercie lisa, ovalada, blanco-amarillenta, consistencia rme, de 16 cm de dimetro mayor, rodeada por tejido muscular y adiposo.

Histiocitoma broso benigno

Conocido como xantobroma o xantoma broso es una lesin compuesta por clulas brosas fusiformes que contienen un tejido con un patrn estoriforme con clulas gigantes hemosidernicas e histiocitos cargados de lpidos. La edad de aparicin oscila entre 15 y 60 aos. Se localiza habitualmente en la disis (a diferencia del broma no osicante), en la epsis de los huesos largos, la pelvis y las costillas. aunque tambin se puede encontrar en el crneo, clavcula y columna. Suele ser asintomtico y en algunos casos puede manifestar una cierta agresividad local, ya que puede recurrir despus del curetaje. Estudios de imagen : La radiografa simple muestra una lesin radiolcida, bien denida, con bordes esclerosos y que en ocasiones da la sensacin de ser expansiva. Puede haber trabeculacin interna. Puede ser excntrica o central y en las presentaciones tardas se localiza ms comnmente en la epsis, asemejando a un tumor de clulas gigantes. La RM (Resonancia Magntica) muestra una seal intermedia en T1 y de mayor intensidad en T2. Hay aumento moderado de la captacin en la gammagrafa sea. Histopatologa : Patrn estoriforme de clulas fusiformes. Pueden haber clulas histiocticas y clulas gigantes, llamadas clulas de Touton que se observan en reacciones xantomatosas tisulares o en el histiocitoma broso maligno. Puede existir actividad mittica sin signos de malignidad y tambin puede observarse formacin sea reactiva.

Neoplasias malignas Fibrosarcoma

Segn el Instituto Nacional del Cncer se dene brosarcoma como un tipo de sarcoma de los tejidos blandos que comienza en el tejido broso, que es el que mantiene en su lugar los huesos, los msculos y otros rganos. Como sabemos al hablar de sarcoma nos estamos reriendo a una neoplasia maligna que se origina de un tejido conectivo de soporte, como pueden ser hueso, cartlago, grasa, msculo, vasos sanguneos u otros. Segn la OMS (Organizacin Mundial de la Salud) se dene como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de bras de colgeno formadas por las clulas tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago y hueso. El brosarcoma es una entidad que se origina del tejido conectivo de sostn de la cavidad medular (el llamado brosarcoma central, endostal o medular) o mucho menos frecuente del periostio (brosarcoma peristico) o de los tejidos blandos parosteales. Hay autores que postulan que el brosarcoma periosteal no existe y que estas lesiones representan un tumor primario del tejido blando que invaden el periostio subyacente. Como en el brohistiocitoma maligno (el que trataremos en el siguiento punto), el 30% de los brosarcomas son secundarios a la transformacin maligna de lesiones benignas preexistentes (brosarcoma secundario), como displasia brosa, enfermedad de Paget sea, infarto o quiste seo y osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de clulas gigantes irradiado). Se suele presentar entre la tercera y la sexta dcada (con una edad media de 59 aos), pero se pueden presentar a cualquier edad. El brosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso. No hay una clara predisposicin por el sexo.

308 Los huesos ms frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el fmur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el hmero y en menor proporcin (15%) los hueso craneofaciales. Puede localizarse en la regin medular o peristica. Los sntomas predominantes son tumefaccin y dolor de pocas semanas a meses de evolucin. Debido al carcter destructivo del brosarcoma, en el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patolgica. Estudios de imagen : Imagen osteoltica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reaccin peristica. Generalmente es de localizacin excntrica en la metsis y que se extiende a epsis o disis. Habitualmente hay una masa de tejidos blandos. Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomnico (un signo o sntoma es determinante de una enfermedad) que determina que se trata de brosarcoma, que consiste en la tendencia de conservar un pequeo secuestro seo de cortical y esponjoso que se puede ver en la radiografa convencional o TAC. Las lesiones bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien denidos y en ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de clulas gigantes, o al broma condromixoide o desmoplstico (tratados anteriormente). Las lesiones pobremente diferenciadas, ms agresivas, presentan unos bordes ms irregulares y una mayor destruccin de la cortical, confundindose con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma, tumor metastsico o un tumor vascular maligno si el paciente es de ms edad. A la hora de realizar el TAC presenta una densidad similar al msculo. En ocasiones se ven reas de menor densidad dentro del tumor que representan zonas de necrosis. La RNM es til para delimitar la extensin intrasea y extrasea del tumor, pero no presenta ninguna caracterstica especial. La seal de intensidad es in homognea y vara en funcin del grado de necrosis y hemorragia dentro del tumor. En cuanto a la gammagrafa, sta muestra un rea de incremento de captacin, frecuentemente, en la periferia del tumor. Histopatologa : El aspecto macroscpico es variable, dependiendo de la diferenciacin tumoral. Se trata de un tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia vara de rme y elstica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de colgeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso husped. Los bordes son irregulares y hay inltracin de la esponjosa y cortical. Microscpicamente hay proliferacin de clulas fusiformes dispuestas en fascculos que forman un patrn de espiga de trigo. Estas clulas producen una matriz colgena, que en ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de produccin de osteoide ni calcicacin. El brosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citolgicos. Las lesiones de alto grado son muy celulares y poseen gran actividad mittica, hipercromasia y distintos tamaos y formas de sus ncleos. Las lesiones de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia de las clulas fusiformes productoras de colgeno y muestran una considerable brognesis. Schajowitcz utiliza el mismo mtodo que para la clasicacin del condrosarcoma. La estructura histolgica y el grado de diferenciacin estn habitualmente relacionados con el comportamiento biolgico y la velocidad de crecimiento del tumor. Lo divide en tres grados: bien diferenciado, moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien diferenciado, las clulas tumorales broblsticas son fusiformes, elongadas, con ncleos ovoides, ocasionalmente hipercromticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mittica evidente. El nmero de clulas es escaso comparado con la cantidad de bras de colgeno relativamente abundante, y que ocasionalmente pueden estar hialinizadas. El brosarcoma bien diferenciado crece lentamente y est bien delimitado. Los brosarcomas bien diferenciados se distinguen con dicultad

309 de la displasia brosa, broma desmoplstico y del osteosarcoma central de bajo grado. El pobremente diferenciado es muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mittica, ncleos hipercromticos, y clulas con uno o ms nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto slo de bras reticulnicas. Pero en algunas reas pueden encontrarse abundantes bras colgenas hialinizadas. Esto obliga a examinar varias muestras del tumor para poder determinar su grado histolgico. Esto es tambin importante para descartar la presencia de un osteosarcoma osteoltico que contenga una pequea cantidad de hueso tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente. En cuanto a la evolucin, como hemos mencionado anterioremente se trata de una neoplasia maligna. Se trata de un tumor lentamente agresivo y produce metstasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmn, aun despus de la ciruga radical. La supervivencia a los 10 aos es del 28%, mejor para la localizacin peristica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 aos). El tratamiento de eleccin es la ciruga radical del tumor con mrgenes amplios, que a veces requiere la amputacin o desarticulacin del miembro, dependiendo de su tipo histolgico y su localizacin. En los casos de tumores bien diferenciados de las extremidades, sin extensin o con extensin limitada en los tejidos blandos extraseos, el tratamiento de eleccin es la reseccin segmentaria seguida de aloinjerto o prtesis. En los sarcomas pobremente diferenciados y anaplsicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es decir amputacin o desarticulacin, para las lesiones extensas con implicacin neurovascular frente a la reseccin amplia y salvamento de la extremidad. En los tumores localizados en la parte distal del fmur se realiza una amputacin trans-femoral. En casos de recidiva despus de la reseccin en bloque, est indicada la amputacin Dado su alto poder metastsico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicacin en tumores irresecables o parcialmente resecados.

Histiocitoma Fibroso Maligno

Se trata de un tumor poco frecuente. Supone el 1,6% de todos los tumores malignos primarios del hueso. Existe un ligero predominio en los hombres, y puede aparecer a cualquier edad, si bien en los nios es extremadamente raro. La edad promedio de presentacin es de 45- 50 aos. Tiende a localizarse en huesos largos en las proximidades de la articulacin de la rodilla, y en menor frecuencia el hmero. Con respecto a su situacin en el hueso, lo ms habitual es su situacin en un extremo de la disis o en la metsis e implica frecuentemente la epsis. Los sntomas ms comunes son dolor y tumefaccin con una duracin de semanas a meses. Las fracturas patolgicas son frecuentes En el 22% de los casos aparece en lesiones seas preexistentes que han sido tratadas con radioterapia y tras una mediana de tiempo de latencia de 13 aos. En otras ocasiones aparece en huesos que han sido afectados por la enfermedad de Paget y/o displasia brosa. Estudios de imagen : Radiogrcamente se caracteriza por una lesin radiolcida, con bordes mal denidos y localizacin habitualmente metasaria. Se trata de una lesin ltica con destruccin cortical y afectacin frecuente de partes blandas. La reaccin peristica suele estar ausente o es poco signicativa. No es raro observar una fractura patolgica. Al igual que el brosarcoma no hay ningn aspecto radiolgico caracterstico, aunque revela su aspecto de malignidad. La gammagrafa, el TAC y la RM son tiles para determinar la extensin intramedular y/o extrasea del tumor. Histopatologa : El aspecto macroscpico es similar al del brosarcoma, si exceptuamos la presencia de unas zonas amarillentas debidas a acmulos lipoideos y otras amarillo-parduscas debidas al contenido en hemosiderina. La destruccin cortical e invasin a los tejidos blandos es un hallazgo frecuente.

310 Microscpicamente es muy parecido al histiocitoma broso maligno de tejidos blandos, y los criterios histolgicos para su diagnstico incluyen: 1. Clulas fusiformes broblsticas, con alguna atipia celular y alguna actividad mittica. Junto a estos hay fascculos de colgeno dispuestos en forma de estora. 2. Clulas redondas con caractersticas histiocticas, de ncleos ovales o redondos, y citoplasma eosinlo, con actividad fagocitaria que se transforman en clulas espumosas de ncleos bizarros, pleomrcos y frecuentemente mltiples. Tambin se encuentran clulas gigantes multinucleadas tpicas similares a los osteoclastos. 3. Inltracin de clulas inamatorias, predominantemente linfocitos. 4. Abundantes bras de reticulina en las reas celulares del tumor, que envuelven elementos celulares individuales. Es un tumor rpidamente progresivo que en el 50% de los pacientes presenta metstasis, sobre todo en pulmn y tambin en ganglios y hueso. El pronstico es peor que el del osteosarcoma debido a la menor sensibilidad a la quimioterapia y a la edad ms avanzada de los pacientes. No obstante el pronstico es mejor si se asocian ciruga y quimioterapia. El tratamiento es similar al del osteosarcoma: ciruga radical con mrgenes amplios precedida o seguida de quimioterapia adyuvante (Iofosfamida, Metotrexate, Adriamicina). Adems, la radioterapia tiene ecacia en aquellos casos irresecables o no radicalmente resecados.

Lesiones del tejido nervioso

Hiperplasias
 Neuroma traumtico: En cuanto a los neuromas, estos se pueden clasicar segn la forma clnica. De este modo, podramos clasicarlos en:  neuroma traumtico  neuroma cutneo idioptico nico o mltiple  neuromas mucosos mltiples. El neuroma traumtico va a ser en el que nos vamos a centrar y ste a su vez incluye el neuroma de amputacin y el denominado dedo supernumerario rudimentario. Los neuromas traumticos son masas de tejido nervioso que se forman en un intento de regeneracin de un nervio perifrico despus de una injuria o seccionamiento total o parcial. Consiste en una masa enmaraada de elementos nerviosos y tejido broso producida por la proliferacin de las clulas de Schwann y de broblastos despus de la lesin severa de un nervio. Los neuromas de amputacin son muy dolorosos a la presin. No as los encontrados en los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como consecuencia de la destruccin de un dedo supernumerario. Los neuromas aparecen como pequeos ndulos en la mucosa de labios, lengua, cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva. En las tres formas la histologa muestra grandes haces de nervios perifricos rodeados por tejido conectivo. Los sntomas que suelen referir es dolor, descrito como profundo, sordo, ardiente, que puede ser inducido por compresin o estiramiento del neuroma. Adems reeren disestesia o sensacin anormal acompaada de adormecimiento. Es de importancia notar que los neuromas pueden estar asociados a diferentes sntomas y no necesariamente son una condicin aislada. Una inyeccin con anestsicos locales en el sitio del neuroma generalmente alivia completamente el dolor por el tiempo de duracin del anestsico y se convierte en una herramienta clave para el establecimiento del diagnstico. En los casos en que un neuroma se presenta como una odontalgia, lo hace en dientes cercanos al rea involucrada y la sintomatologa es iniciada general-

311 mente por la presin o estiramiento que pueden ejercer durante la funcin masticatoria las prtesis dentales, tejidos intraorales (lengua o mejillas) o el bolo alimenticio.

Hamartomas
 Sndrome de neoplasia endocrina mltiple (NEM) : Se trata de un trastorno hereditario por el que una o ms de las glndulas endocrinas tienen demasiado tejido o forman un tumor. Las glndulas endocrinas abarcan: la paratiroides, el pncreas, la hipsis, las glndulas suprarrenales o la tiroides. Los tumores de las neoplasias endocrinas mltiples pueden aparecer tanto de forma precoz, en la infancia, como de forma tarda, incluso a los 70 aos. Los trastornos causados por las neoplasias endocrinas mltiples son en su mayor parte producto del exceso de hormonas secretadas por los tumores. Las neoplasias endocrinas mltiples se dividen en tres clases, denominadas tipos I, IIA y IIB, aunque a veces comparten caractersticas similares.  Enfermedad tipo I: En el sndrome de la neoplasia endocrina mltiple tipo I; aparece tumoracin en las glndulas paratiroides (glndulas pequeas ubicadas cerca de la glndula tiroides), el pncreas, la hipsis, o las tres a la vez. Casi todas las personas que sufren esta enfermedad tienen tumores de las glndulas paratiroides, que provocan una secrecin excesiva de hormona paratiroidea (situacin que se denomina hiperparatiroidismo). Este exceso, por lo general, eleva los valores del calcio en sangre y a veces ocasiona la formacin de clculos renales. La mayora de los pacientes con la enfermedad tipo I tambin produce tumores de las clulas de los islotes del pncreas. Alrededor del 40 % de estos tumores produce grandes cantidades de insulina, con los consiguientes valores bajos de azcar en la sangre (hipoglucemia), sobre todo cuando la persona no ha comido durante varias horas. Ms de la mitad de los tumores de las clulas de los islotes producen gastrina en exceso, sustancia que estimula la secrecin de cido gstrico por parte del estmago. Por lo general, este fenmeno entraa el desarrollo de lceras ppticas que, con frecuencia, sangran, se perforan y el contenido del estmago puede pasar dentro del abdomen; tambin pueden obstruir el estmago. La diarrea maloliente con gran contenido en grasa (esteatorrea) es frecuente en estos casos. Los tumores restantes de las clulas de los islotes producen otras hormonas, como el polipptido intestinal vasoactivo, que puede causar diarrea grave y producir deshidratacin. Cerca de un tercio de los tumores de clulas de los islotes del pncreas son cancerosos y a veces se diseminan (metstasis) a otras partes del cuerpo. Sin embargo, estas formas de cncer crecen ms lentamente que los otros tipos de cncer pancretico. Se calcula que dos tercios de los pacientes con la enfermedad tipo I desarrollan tumores de la hipsis. Alrededor de un 25% de estos tumores produce la hormona prolactina y provocan anomalas menstruales en las mujeres e impotencia en los varones. Otro 25% produce hormona del crecimiento, y son causa de acromegalia. Un porcentaje muy pequeo de tumores produce adrenocorticotropina, lo que eleva la concentracin de hormonas corticosteroides y en consecuencia provoca sndrome de Cushing. Cerca de un 25% no produce ningn tipo de hormonas. Algunos tumores hiposarios causan dolores de cabeza, trastornos de la visin y una reduccin de las funciones de la hipsis. Algunas personas con la enfermedad tipo I desarrollan tumores de las glndulas suprarrenales y de la glndula tiroides y un porcentaje muy reducido, tumores carcinoides. Por ltimo, algunas personas pueden desarrollar tumores no cancerosos de tipo graso justo debajo de la piel (lipomas).

312  Enfermedad tipo IIA: La neoplasia endocrina mltiple tipo IIA puede incluir un tipo raro de cncer tiroideo (carcinoma medular), el feocromocitoma (un tipo de tumor de las glndulas suprarrenales que por lo general no es maligno) e hiperfuncin de las glndulas paratiroideas. Casi todos los casos de enfermedad tipo IIA desarrollan cncer medular de tiroides. Alrededor de 50 por ciento presentan feocromocitomas, lo que eleva la presin arterial debido a la adrenalina y otras sustancias que producen estos tumores. La hipertensin puede ser intermitente o constante, y con frecuencia es muy alta. Alrededor de un 25 por ciento de los pacientes con la enfermedad tipo IIA tiene glndulas paratiroideas hiperfuncionantes y presentan sntomas de tener concentraciones elevadas de calcio en la sangre, lo que puede provocar clculos renales y, a veces, insuciencia renal. En otro 25 por ciento, las glndulas paratiroideas aumentan de tamao sin producir grandes cantidades de hormona paratiroidea, de modo que no se observan trastornos relacionados con valores elevados de calcio.  Enfermedad tipo IIB: La neoplasia endocrina mltiple tipo IIB se caracteriza por asociar carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas (crecimientos anmalos alrededor de los nervios). Algunos pacientes con esta enfermedad no tienen antecedentes familiares. El carcinoma medular de tiroides que se produce en la enfermedad tipo IIB se desarrolla a una edad temprana y se ha constatado incluso a los 3 meses de edad. La forma de cncer medular de tiroides que aparece en el tipo IIB crece y se extiende ms rpidamente que la de la enfermedad tipo IIA. Casi todos los afectados por la enfermedad tipo IIB tienen neuromas en sus membranas mucosas. Los neuromas aparecen como ampollas brillantes alrededor de los labios, la lengua y el revestimiento interno de la boca. Los neuromas tambin se presentan sobre los prpados y los ojos, en particular la conjuntiva y la crnea. Los prpados y los labios aumentan de grosor. Las anomalas del tracto gastrointestinal causan estreimiento y diarrea. En ciertas ocasiones, el colon se dilata muchsimo (megacolon). Estas anomalas probablemente son el resultado de neuromas que crecen en los nervios intestinales. Es frecuente la aparicin de anomalas de la columna vertebral, sobre todo una curvatura exagerada, y anomalas de los pies y los huesos del muslo. Muchas personas tienen miembros largos y articulaciones laxas (se denomina hbito marfanoide, porque la apariencia es similar a la de un paciente con el sndrome de Marfan). Tratamiento: No existe un tratamiento curativo conocido para ninguna de las neoplasias endocrinas mltiples. Los mdicos tratan cada tumor de forma individual, ya sea con la extirpacin o con la correccin del desequilibrio hormonal. Debido a que el carcinoma medular del tiroides es nalmente mortal si no se trata, es recomendable la extraccin quirrgica de la glndula tiroides si un paciente con la enfermedad del tipo IIA tiene feocromocitoma o hiperparatiroidismo, incluso si el diagnstico de cncer medular no se ha podido establecer antes de la ciruga. En la enfermedad de tipo IIB, el carcinoma medular del tiroides es particularmente agresivo, por ello se debe extirpar la glndula tiroides tan pronto como se establezca el diagnstico. Este tipo de cncer del tiroides no puede ser tratado con yodo radiactivo. Deteccin : Dado que casi la mitad de los nios de padres con neoplasia endocrina mltiple heredan la enfermedad, las tcnicas de deteccin son importantes para efectuar un diagnstico precoz y aplicar un tratamiento adecuado. Recientemente, se han identicado los genes anmalos responsables de las enfermedades tipo IIA y IIB. Las pruebas para identicar el gen anormal permitirn un diagnstico y un tratamiento ms precoces y ecaces.

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Neoplasias benignas Neurilemoma y Neurobroma:

 Neurilemoma : El neurilemoma, neurinoma o schwanoma benigno es un tumor de la vaina nerviosa comn que ocurre en los adultos de veinte a cincuenta aos. El tumor involucra tpicamente las supercies exoras de ambas extremidades superiores e inferiores. La masa normalmente es indolora y crece muy despacio. Los sntomas neurolgicos son raros. Los pacientes pueden informar que el hinchazn ha estado presente durante aos y que el tumor aumenta y disminuye en el tamao. Los cambios en el tamao normalmente son relacionados a cambios csticos dentro de la lesin. El examen fsico normalmente muestra una masa sin dolor que es mvil en todos los planos excepto la direccin longitudinal del nervio. La resonancia magntica muestras una masa excntrica que se nervio origina de un perifrico. La reseccin local puede lograrse por la denicin del plano entre el tumor y el nervio perifrico. Una vez esto el plano se desarrolla, el tumor puede disecarse libre del nervio. Histolgicamente la lesin contiene dos componentes: un componente celular altamente ordenado (Antoni A) y un componente mixoide suelto (Antoni B ). Cuando la lesin es predominantemente celular (neurilemoma celular), puede ser confundido con un sarcoma. reas mixoides donde las clulas se muestran tumefactas por el acmulo de lpidos. Numerosos ncleos bizarros o mltiples. Esta lipidizacin y el polimorsmo nuclear son el reejo de un proceso degenerativo, debido a la anoxia del tejido tumoral encapsulado. Por lo tanto, ellos no son indicativos de transformacin maligna.  Neurobroma : Los neurobromas pueden ser solitarios o mltiples. Por denicin, los pacientes que tengan un neurobroma solitario no tienen la enfermedad de Von Recklinghausen. La mayora de neurobromas son muy superciales, situndose en la dermis o el tejido hipodrmico. La mayora de los pacientes se presentan con los ndulos indoloros. Al contrario de los schwanomas que crecen excntricamente al nervio y los neurobromas que crecen desde el centro del nervio y provocan expansin fusiforme. Histolgicamente, los neurobromas contienen cantidades inconstantes de elementos celulares, mucina, y colgeno. Los neurobromas sintomticos pueden extirparse cuando involucran los nervios perifricos mayores. Los pacientes que tienen la neurobromatosis (Enfermedad de Von Recklinghausen) tienen neurobromas mltiples, manchas de caf con leche, y anormalidades de esqueleto. Los neurobromas normalmente crecen despacio. En estos pacientes, un aumento rpido en el crecimiento junto con dolor debe alertar al mdico a la posibilidad de un cambio maligno dentro de un neurobroma.

Tumores de clulas granulares

Es generalmente un tumor benigno. Descrito por primera vez en 1926 por Abrikosso que lo consider de origen muscular, motivo por el cual tambin se denomina mioblastoma de clulas granulares o tumor de Abrikosso. En la actualidad, prcticamente, nadie discute su origen neural. Suele debutar como ndulo solitario e indoloro, de tamao inferior a 3 cm, color amarillo plido o amarillo grisceo y pobremente circunscrito que se diagnostica en no pocas ocasiones durante una exploracin rutinaria o ante otra patologa intercurrente. Puede afectar a cualquier edad pero es ms frecuente en la 4,5 y 6 dcadas de la vida. Predomina en el sexo femenino (en algunas citas bibliogrcas hasta dos veces ms frecuente). Las localizaciones ms frecuentes son la dermis, tejido subcutneo, submucoso y la lengua (en ocasiones se asocia a marcada acantosis o hiperplasia pseudoepiteliomatosa sobre epitelio escamoso, induciendo el errneo diagnstico de

314 carcinoma de clulas escamosas), aunque puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, incluido rganos internos (laringe, bronquios ...). Un pequeo porcentaje, 10%-15%, son mltiples, de aparicin sincrnica o secuencial. Al microscopio ptico estn constituidos por clulas grandes, redondeadas o poligonales, de bordes generalmente ntidos y citoplasma granular eosinoflico abundante; con ncleos que varan desde pequeos, oscuros y centrales a grandes con cromatina vesicular. Puede existir atipia nuclear sin que indique en principio malignidad. Los grnulos son realmente fagolisosomas PAS positivos y las clulas granulares no contienen glucgeno (til en el diagnstico diferencial). El patrn de crecimiento vara desde bandas o nidos divididos por tractos brosos de tejido conectivo hasta disposicin en sbana sin un claro ordenamiento celular. Muestran positividad inmunohistoqumica para la protena S100, enolasa neuronal especca, laminina y varias protenas de la mielina. Son tambin positivos para el antgeno panmacrofgico CD68 ( Kp1) ya que sus grnulos son lisosomas. Son negativos para la protena gliobrilar acdica, actina de msculo liso, desmina. Al microscopio electrnico los grnulos intracelulares estn formados por una membrana que engloba detritus celulares, vacuolas autofgicas con material amorfo denso en su interior. Aunque su apariencia al microscopio ptico oriente hacia un posible origen muscular tanto la inmunohistoqumica como la microscopia electrnica apuntan a un, actualmente poco discutido, origen neural concretamente en la clula de Schwann. La positividad para la protena S100 y protenas de la mielina hace suponer que los grnulos estn formados por mielina o productos degradados, rotos o incompletos de la misma. La variante maligna (tumor de clulas granulares maligno) constituye menos del 2% del total de tumores de clulas granulares y son similares a la variante benigna. Una larga historia clnica y un rpido crecimiento sugieren la posibilidad de trasformacin maligna de un tumor de clulas granulares benigno preexistente. El diagnstico de malignidad se establece al hallar enfermedad metastsica con los mismos rasgos histolgicos que el tumor primario. Los tumores malignos suelen ser ms celulares, con clulas de aspecto fusiforme, ncleos vesiculares con nucleolo prominente, alta proporcin nucleocitoplsmica, pleomorsmo, necrosis y generalmente, pero no siempre, aumento del nmero de mitosis. Metastatizan va linftica y sangunea en ndulos linfticos, pulmn, hgado y hueso como lugares ms frecuentes. En la actualidad el tratamiento por el que se opta es la extirpacin local, que suele ser curativa en la mayor parte de los casos. Ante tumores de clulas granulares malignos, algunos autores, proponen asociar a la ciruga radioterapia o quimioterapia.

Neoplasias malignas Neurosarcoma (schawnnoma maligno)

Se trata de tumores inltrantes que pueden alcanzar gran tamao y que con frecuencia dan lugar a recidivas mltiples y nalmente a diseminacin metastsica con muy mal pronstico. Microscpicamente, muestran un patrn histolgico muy variable. Pueden predominar reas con un patrn sarcomatoso constituido por clulas fusiformes recordando a un brosarcoma o a un histiocitoma broso maligno. En otras reas, las clulas pueden semejar a clulas de Schwann con extensiones bipolares prominentes. Con frecuencia se observan espacios acelulares en torno a vasos. Las reas de necrosis pueden ser extensas, siendo frecuentes las mitosis y la anaplasia nuclear alta. Al contrario de la positividad para protena S100 en

315 la mayora de casos de tumores neurales benignos, en los tumores malignos nicamente la mitad de los casos se muestran positivos. Dada la escasa diferenciacin de la mayora de los tumores, el estudio con microscopia electrnica es generalmente de poca ayuda diagnstica. El diagnstico de seguridad slo es posible muchas veces en pacientes con enfermedad de Von Recklinghausen o cuando el tumor est claramente ralacionado con un nervio perifrico. Las caractersticas clnicas que suele presentar el paciente son: dolor, parestesias y parlisis. Esto se debe a la presin sobre el nervio afectado. El tratamiento consistir en reseccin quirrgica amplia. (40)

Lesiones del tejido muscular

Neoplasias
 Leiomioma: Segn el Instituto Nacional del Cncer se dene como un tumor benigno del msculo liso, generalmente en el tero o el aparato digestivo. Tambin se conoce con el nombre de broide. Se trata de un tumor benigno del msculo liso derivado del:  msculo erector del pelo (piloleiomioma):  Solitario: Deriva del msculo erector del pelo. Predomina en tronco y extremidades. Se presenta como un tumor menor de 2 cm de dimetro, doloroso a la presin.  Mltiple: Es el tipo ms frecuente de leiomioma. Deriva tambin del msculo erector del pelo. Se maniestan como ndulos subcutneos que pueden afectar varias zonas. Son lesiones dolorosas de la capa media de los vasos sanguneos (angioleiomiomas). Deriva de la capa muscular de los vasos cutneos. Se presenta como una lesin subcutnea menor de 4 cm de dimetro generalmente dolorosa, localizada en las extremidades inferiores de mujeres.  del msculo liso del escroto, labios mayores o pezones (leiomiomas genitales): Deriva del msculo dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse por lo tanto en escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el pezn. Suelen ser asintomticos. Los leiomiomas cutneos se presentan como una ppula que a veces es ms palpable que visible, de color carne, roja o marrn, a veces nica o mltiple (a centenares), y que suele ser dolorosa al tacto y a los cambios de temperatura. El primer y el tercero estn compuestos histolgicamente por haces de bras de msculo liso entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos vasos.  Rabdomiosarcoma: El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos los msculos, los tendones y los tejidos conectivos. Las reas del cuerpo ms comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. El rabdomiosarcoma tambin puede encontrarse en zonas donde los msculos estriados son muy pequeos o no existen como por ejemplo, en la prstata, el odo medio y el sistema de conductos biliares. Las clulas cancerosas asociadas con este trastorno pueden diseminarse (por metstasis) a otras reas del cuerpo. El rabdomiosarcoma ms frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en nios menores de 6 seis aos de edad. El rabdomiosarcoma alveolar se presenta en nios mayores de 6 aos, y representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los casos. El rabdomiosarcoma representa alrededor del 3 por ciento de los cnceres infantiles. En los Estados Unidos, se diagnostican alrededor de 350 nios con rabdomiosarcoma anualmente. En general, este trastorno afecta a nios entre los 2 y 20 aos, pero puede manifestarse a cualquier edad. Por razones

316 que an se desconocen, la proporcin de hombres afectados es ligeramente mayor que la de mujeres. Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el feto. Los rabdomioblastos son las clulas de las etapas iniciales del desarrollo del feto. Estas clulas, tras el proceso de maduracin y desarrollo, darn origen a los msculos. Se han llevado a cabo numerosas investigaciones de la estructura de estos rabdomioblastos para tratar de identicar un posible error gentico como el causante del trastorno en etapas posteriores del desarrollo. Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las clulas algn tipo de anomala cromosmica que es la responsable de la formacin del tumor. En los nios con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomala se encuentra en el cromosoma 11. En el caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un reordenamiento del material cromosmico entre los cromosomas 2 y 13. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusin de genes denominada "transcripcin de fusin". Los pacientes presentan una transcripcin de fusin anormal que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR. Gracias a este importante descubrimiento, se han logrado grandes avances en el diagnstico del rabdomiosarcoma. Los rabdomiosarcomas tambin son ms frecuentes entre los nios que padecen neurobromatosis o sndrome Li-Fraumeni (dos tipos de desorden gentico). El sndrome Li-Fraumeni es una predisposicin poco frecuente a varios tipos de cnceres del tejido blando dentro de una familia. La causa de este sndrome es una mutacin en un gen supresor de tumores denominado p53 y su consecuencia es un crecimiento celular descontrolado. A continuacin se enumeran los sntomas ms comunes del rabdomiosarcoma. Sin embargo, cada nio puede experimentarlos de una forma diferente. Muchos de los sntomas varan dependiendo del tamao y la ubicacin del tumor. Los sntomas pueden no manifestarse hasta que el tumor est muy desarrollado, especialmente si ste se aloja en la profundidad de un msculo o en el estmago. Los sntomas pueden incluir:  Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).  Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede ocurrir si el tumor se encuentra en una de estas reas).  Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados si el tumor comprime los nervios del rea donde se sita).  Una protuberancia en el ojo o prpados cados (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular). Los sntomas del rabdomiosarcoma pueden parecerse a los de otras enfermedades. Adems del examen fsico y la historia mdica completa, los procedimientos para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes:  Biopsia del tumor - Procedimiento mediante el cual se obtiene una muestra de tejido del tumor que luego se examina con un microscopio.  Anlisis de sangre y de orina. Varios estudios por imgenes:  Tomografa computarizada (tambin llamada escner CT o CAT.)  Resonancia magntica nuclear (RMN)  Radiografa Ecografa (tambin llamada sonografa.)  Gammagrafa sea Biopsia por aspiracin y por puncin de la mdula sea Puncin lumbar (puncin raqudea) El diagnstico incluye la clasicacin y la determinacin de la etapa del tumor, que son fundamentales para denir el tratamiento a seguir. La determinacin de la etapa es el proceso que conrma si el cncer se ha diseminado y, de ser as, hasta dnde. Existen varios sistemas para determinar la etapa del rabdomiosarcoma. Uno de los mtodos para determinar la etapa es el sistema TNM. Este sistema utiliza el tamao y ubicacin del tumor (T),

317

TABLA I:CLASIFICACIN DE LOS TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS el estado de los ndulos (N) y la presencia o ausencia de metstasis (M) para diferenciar las distintas etapas del trastorno. El tratamiento especco para el rabdomiosarcoma ser determinado segn edad, estado de salud, si estado avanzado de enfermedad, historia mdica. De este modo, se podr proceder a cualquier tratamiento (slo o combinado) de los indicados a continuacin, teniendo en cuenta, lo mencionado anteriormente.  Ciruga.  Reseccin del tumor, de la metstasis o ambos.  Quimioterapia.  Radioterapia.  Puncin lumbar (para administrar los medicamentos y tratar la clulas cancerosas, si se encuentran en esta rea).  Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).  Antibiticos (para prevenir y tratar infecciones).  Trasplante de mdula sea o trasplante de la clula de vstago.  Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad y detectar reapariciones del tumor).

Lesiones del tejido adiposo

Neoplasias
 Lipoma : Se trata de una neoplasia benigna que afecta al tejido adiposo. Es uno de los llamados tumores del tejido blando, y son estos, los ms frecuentes del sistema msculo-esqueltico. Los tumores lipomatosos benignos fueron clasicados por Enzinger y Weiss en cinco categoras (tabla I): De esta clasicacin, nosotros nos centraremos en el lipoma que consiste en una proliferacin circunscrita de tejido celular subcutneo. Pueden ser nicos o mltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los brazos, las piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia elstica a la palpacin. Cuando se localizan en la regin lumbosacra, debe descartarse una espina bda o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen mltiples lipomas grandes, conuyentes constituyendo las denominadas lipomatosis. Las

318 dos ms frecuentes son la neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis simtrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los acmulos predominan en cuello, tronco y brazos. Desde el punto de vista histolgico son lesiones delimitadas por una cpsula de tejido conectivo compuestas por adipocitos normales. Los lipomas que contienen una proporcin importante de tejido conectivo se denominan brolipomas. Cuando predominan vasos sanguneos se trata de angiolipomas; pueden ser dolorosos. El lipoma de clulas fusiforme s suele ser nico, localizado en espalda y nuca de hombres ancianos, y estn compuestos por adipocitos, broblastos de morfologa fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoma pleomrco se caracteriza por la presencia de clulas gigantes multinucleadas llamadas "clulas en or". El lipoblastoma predomina en las extremidades inferiores de nios menores de 7 aos, est compuesto por clulas grasas embrionarias. El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal; est compuesto por tres tipos de clulas: una pequeas con citoplasma eosinlo y granular; grandes clulas multivacuoladas y por grandes clulas univacuoladas.  Liposarcoma : El liposarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno derivado de los lipoblastos, las clulas encargadas de sintetizar y almacenar grasas. Su etiologa es desconocida, aun cuando se piensa que las radiaciones crnicas y la enfermedad de Von Recklinghausen son factores predisponentes. Su presentacin clnica es insidiosa y su manifestacin predominante es la presencia de una masa de gran tamao y crecimiento lento. El liposarcoma puede desarrollarse en cualquier zona del organismo, pero tiene predileccin por las extremidades inferiores y el espacio retroperitoneal. El liposarcoma es uno de los sarcomas de partes blandas ms frecuentes y puede alcanzar grandes volmenes antes de manifestarse clnicamente. Se origina en los planos fasciales musculoaponeurticos profundos. Un tercio de los casos se localiza en las extremidades inferiores, otro tercio en el espacio retroperitoneal y el tercio restante se reparte entre el tronco, las extremidades superiores, la cabeza y el cuello. Es raro antes de los 12 aos y puede observarse entre los 20 y los 90 aos, con una mayor concentracin estadstica en la sexta dcada de la vida. La razn varn/mujer es de 1,3/1. La masa tumoral que crece es en la mayora de los casos no dolorosa, por lo que puede alcanzar un gran tamao antes de ser diagnosticada, sobre todo si asienta en el espacio retroperitoneal. Desde el punto de vista microscpico y en relacin con el grado de agresividad de la neoplasia, los liposarcomas se clasican en 4 tipos: 1. Liposarcoma bien diferenciado. Es la variedad predominante en individuos de edad avanzada y tiene preferencia por la localizacin retroperitoneal. Presenta una gran tendencia a la recidiva local tras la exresis, pero sin llegar a producir metstasis a distancia. 2. Liposarcoma mixoide. Es la variedad ms frecuente (50% de todos los casos). Suele localizarse en las extremidades inferiores de individuos jvenes. 3. Liposarcoma de clulas redondas. Es la variante menos frecuente. Tambin tiene preferencia por las extremidades inferiores y puede producir metstasis pulmonares. 4. Liposarcoma pleomrco. Esta variedad resulta difcil de distinguir histolgicamente del histiocitoma broso maligno y es la de peor pronstico, con tendencia a producir metstasis a distancia. El tratamiento de eleccin consiste en la extirpacin quirrgica del tumor. Cuando no es posible la reseccin puede resultar til la radioterapia intraoperatoria. El papel de la radioterapia postoperatoria es controvertido, aunque puede aumentar el intervalo libre de tumor, sobre todo cuando existe afectacin de rganos intraabdominales. El pronstico del liposarcoma vara dependiendo de su tamao y tipo histolgico. El liposarcoma mixoide bien diferenciado, de tamao inferior a 10

319 cm, tiene el mejor pronstico. Las variedades de clulas redondas y pleomrco metastatizan a distancia en un 85-90% de los casos, siendo el pulmn, las vsceras abdominales, los huesos y las membranas serosas los lugares ms frecuentemente afectados. La tasa de recurrencia es alta, estimndose que el 50% de los liposarcomas presentan recidivas locales. El tiempo medio libre de recurrencias locales es de 8 aos. La TAC, realizada a sugerencia del radilogo, conrm el hallazgo de una masa no homognea, con zonas slidas de poca densidad y algn foco graso. A raz de esta prueba de imagen radiolgica se le diagnostic de liposarcoma retroperitoneal de gran tamao.

Lesiones del tejido vascular

Hiperplasia
 Granuloma pigeno : Es una lesin muy comn, aunque an persiste controversia en la literatura respecto a si su verdadera naturaleza es hiperplsica o neoplsica. La mayora de los autores consideran al granuloma pigeno como un proceso hiperplsico que se produce como resultado de la formacin de un tejido de granulacin excesivo ante traumatismos superciales, como repuesta a anomalas endocrinas o como efecto secundario de determinados medicamentos y que habitualmente tiende a la involucin cuando este estmulo desaparece. Sin embargo, algunos autores consideran que el granuloma pigeno es una verdadera neoplasia vascular. Clnicamente la lesin se presenta como una ppula o una lesin polipoide de apariencia angiomatosa que sangra fcilmente. Se localiza preferentemente en encas, labios, mucosa de la nariz, cara y dedos de las manos, aunque se han descrito ejemplos de granuloma pigeno en prcticamente todas las reas de la supercie cutnea y membranas mucosas. Cuando las lesiones son mltiples tienden a agruparse en una determinada regin anatmica, pero tambin pueden diseminarse con un desarrollo eruptivo. Lesiones prcticamente idnticas al granuloma pigeno se han descrito en pacientes que estaban recibiendo tratamiento con retinoides orales. Histopatolgicamente, las lesiones iniciales de granuloma pigeno son idnticas al tejido de granulacin. Las lesiones completamente desarrolladas tienen morfologa polipoide y muestran un patrn multilobular, con septos de tejido conectivo que separan lbulos de capilares sanguneos. En estadios avanzados de evolucin de un granuloma pigeno se observa un incremento del tejido broso, con un ensanchamiento de los septos brosos y una disminucin del tamao de los lbulos de capilares, y en lesiones tardas el granuloma pigeno ha evolucionado hacia un broma. Las lesiones pedunculadas de granuloma pigeno puede extirparse fcilmente mediante electrocoagulacin y curetaje. Cuando la proliferacin vascular se extiende a la profundidad de la dermis reticular son frecuentes las recidivas. En estos casos una extirpacin quirrgica que incluya piel normal en los mrgenes laterales y profundos es el tratamiento de eleccin.

Neoplasias hamartomatosas, benignas y malignas

 Hemangioma : La palabra hemangioma viene del griego "hemagio-" que quiere decir relacionado con los vasos sanguneos, y "-oma" que representa una hinchazn o tumor. Es una acumulacin anormal de vasos sanguneos en la piel o en los rganos internos. El hemangioma clsicamente reconocido es una lesin cutnea visible de color rojo que puede aparecer de forma supercial (en las capas superiores de la

320 piel, llamado hemangioma capilar), a un nivel ms profundo (hemangioma cavernoso) o una mezcla de ambos. Los hemangiomas usualmente estn presentes al momento del nacimiento, pero pueden aparecer pocos meses despus, comenzando a menudo en un sitio que se ha mostrado ligeramente oscuro o de un color diferente al del tejido circundante. Los hemangiomas, tanto el profundo como el supercial, entran en una fase de rpido crecimiento en la que su volumen y tamao aumentan rpidamente. Esta fase va seguida de otra de reposo, en la que el hemangioma cambia muy poco, y de una fase de involucin en la cual comienza a desaparecer. Durante la fase de involucin, los hemangiomas pueden desaparecer completamente. Los hemangiomas cavernosos grandes deforman la piel que los circunda y a pesar de una involucin total dejarn nalmente cambios visibles en sta. Los hemangiomas capilares ms superciales pueden involucionar completamente, sin dejar evidencia de su presencia pasada. Los hemangiomas se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, son ms preocupantes para los padres cuando aparecen sobre la cara o la cabeza de los hijos. Los hemangiomas del prpado pueden interferir con el desarrollo normal de la visin y deben tratarse dentro de los primeros meses de vida. El tamao y la localizacin de los hemangiomas casi nunca interere con la respiracin, la alimentacin ni otras funciones vitales. Esas lesiones tambin demandan un tratamiento temprano. Los hemangiomas cavernosos grandes pueden provocar infecciones secundarias y ulcerarse. El sangrado es usual y puede ser signicativo despus de que el hemangioma se ha lesionado. Sntomas:  Lesin elevada que ucta de roja a prpura rojiza sobre la piel  Puede ser un tumor macizo y abultado con vasos sanguneos.  Linfangioma : Neoformaciones benignas de conductos linfticos que por lo general son congnitas. Existen varias formas clnicas como linfangiectasias, linfangioma simple, circunscrito o difuso, higroma qustico y linfangiomatosis generalizada. De todas ella la ms comn es la circunscrita. El linfangioma circunscrito predomina en cavidad bucal, lengua, axilas y perin. Se presenta como vesculas cristalinas de contenido lquido, las cuales sangran fcilmente con traumatismos leves. La clasicacin histolgica del linfangioma diferencia tres formas: 1. El linfangioma simple de forma capilar (supercial) con revestimiento de vasos linfticos nos (regin preferente: cabeza, nuca). 2. La forma qustica conjunta con una dilatada estructura qustica, de tejido colagenoso y con escasas imgenes celulares. Perteneciendo ejemplarmente a este tipo histolgico el conocido higroma qustico congnito del cuello (regin preferente: cuello, pecho y axila). 3. Por ltimo el linfangioma cavernoso con conglomerados de vasos linfticos dilatados y de crecimiento predominante inltrativo en dermis y tejido subcutneo. Este tipo histolgico es el que se presenta en nuestro caso, siendo ste el segundo caso descrito en la literatura. El diagnstico se realiza por el examen fsico, la ecografa y la tomografa axial computarizada o la resonancia magntica nuclear.  Angiosarcoma : Segn el Instituto Nacional del Cncer se dene como un tipo de cncer que comienza en las clulas que revisten los vasos sanguneos o los vasos linfticos. El cncer que comienza en los vasos sanguneos se llama hemangiosarcoma. El cncer que comienza en los vasos linfticos se llama linfangiosarcoma. Consiste en un tumor maligno caracterizado por la formacin de canales vasculares, tapizados por una o ms capas de clulas endoteliales atpicas, a menudo de aspecto inmaduro, y acompaadas por masas slidas de tejido anaplsico o pobremente diferenciado. El angiosarcoma del hueso es el ms maligno de los tumores vasculares. Es

321 un tumor agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local y las metstasis a distancia. Es un tumor raro, ms frecuente en mujeres (2:1). La edad de aparicin tpica es de la segunda a la sexta dcada, y su pico se sita entre la tercera y la quinta. Pueden ser monostticos o poliostticos, nicos o mltiples, y se localizan principalmente en los huesos largos, particularmente en la tibia, hmero, fmur y pelvis. Sntomas : Dolor profundo y lento de larga evolucin. La tumefaccin no es frecuente, y suele ser propia de los tumores que asientan en huesos superciales y de las formas ms agresivas. En las formas vertebrales puede debutar con una fractura patolgica o con signos de compresin mielo-radicular. Estudios de imagen: Radiolgicamente es imposible distinguirlo del hemangioendotelioma y del hemangiopericitoma. Son lesiones osteolticas con escasa reaccin esclerosa y de localizacin preferentemente metasaria. En algunas ocasiones muestran un patrn en panal de abeja, similar al del hemangioma. Los signos ms agresivos incluyen insuacin sea, destruccin cortical y asociacin de masa de tejidos blandos. Es frecuente la presentacin multifocal. El TAC y la RNM son totalmente inespeccas, y slo son tiles para la determinacin de la extensin local del tumor.La gammagrafa sea muestra siempre una hipercaptacin del radiotrazador. Histopatologa : El aspecto macroscpico es de una masa blanda de color rojo vinoso o parduzco y muy sanguinolento, y contiene grandes cavidades llenas de sangre y cogulos similares a las del quiste aneurismtico. Se caracteriza por una proliferacin de conductos vasculares irregulares y anastomticos recubiertos por una membrana de clulas endoteliales atpicas. Las reas slidas del tumor pueden contener clulas fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de necrosis. Segn Stout hay dos criterios bsicos para el diagnstico de angiosarcoma: 1. formacin de un gran nmero de clulas endoteliales atpicas que sern necesarias para revestir los vasos de una membrana endotelial simple 2. formacin de canales vasculares que poseen una armadura de bras de reticulina y que generalmente estn anastomosados. Los marcadores para el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos, y reejan la pobre diferenciacin del tumor. Segn el grado de proliferacin y atipia celular se distinguen 3 grados de diferenciacin. En los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dicultad la formacin vascular y en ocasiones son difciles de diferenciar de los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y 3 la proliferacin celular endotelial es muy abundante y atpica y plantea un diagnstico diferencial con un carcinoma o un brosarcoma. La evolucin es muy rpida y agresiva y las metstasis a los pulmones y otros rganos ocurren en el 66% de los casos en menos de un ao. Las recidivas en el mun de amputacin no son infrecuentes. Es desfavorable con mnima supervivencia a los 5 aos. El tratamiento de eleccin consiste en una reseccin muy amplia o radical, asociada a poliquimioterapia agresiva similar a la empleada en el osteosarcoma. En los tumores irresecables se utiliza la radioterapia a dosis de 50-60 Gy. (55)  Sarcoma de Kaposi : El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linftico. La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en Viena en el ao 1872, bajo el nombre de "sarcoma mltiple pigmentado idioptico ". Sus sntomas son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas y con una forma irregular, el sangrado por las lesiones gastrointestinales, la dicultad para respirar por las lesiones pulmonares y el esputo con sangre tambin por las lesiones pulmonares.

322 El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiolgicas, con desarrollos clnicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles. []  La forma clsica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (de 5 a 15 veces ms que a las mujeres) de ms de 60 aos. Se conoce de las regiones orientales del Mediterrneo, sobre todo las pennsulas Itlica y Balcnica y las islas griegas. La incidencia observada en estas ltimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutnea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolente (no produce dolor).  La forma endmica fue descrita a partir de los aos 1950 como una de las formas ms frecuentes de cncer en frica Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15 veces ms a menudo que a las mujeres. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clsica, pero en personas ms jvenes se presenta como un cncer mucho ms agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a menudo implican a las vsceras y con afectacin de ganglios linfticos. Una forma rara (5% de los casos) afecta a nios, con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infeccin) supera a menudo el 50% de los hombres adultos. No obstante no hay una correlacin perfecta entre los dos parmetros, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.  La forma postrasplante empez a observarse en los aos 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de rin, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 1000 veces ms alta que en la poblacin general. La infeccin por el VHH-8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.  La cuarta forma es la asociada al VIH. Fue precisamente la coocurrencia en un breve espacio de tiempo de un nmero inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alert de la aparicin de Sndrome de Inmunodeciencia Adquirida. El riesgo acumulado en diez aos de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de 30 a 50% y la incidencia varios miles de veces mayor que en la poblacin general. En los pases desarrollados la introduccin de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia; pero en pases africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cncer ms comn, representando en algunos lugares hasta el 50% de los cnceres. Estados:  Estadio I: Forma cutnea limitada (menos de 10 lesiones o afectacin de slo un rea anatmica).  Estadio II: Forma cutnea diseminada (ms de 10 lesiones o afectacin de ms de un rea anatmica).  Estadio III: Afectacin nicamente visceral.  Estadio IV: Afectacin cutnea y visceral o afectacin pulmonar. (57) No se observan diferencias histolgicas e inmunohistoqumicas entre las diferentes formas epidemiolgicas, siendo las diferencias observadas ms importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesin. Histologa :  A) Estado temprano o incipiente : la lesin se topografa en la mitad superior del dermis y se maniesta como un proceso angioproliferativo vinculado a los anexos, o como pequeos agregados compuestos por una mezcla de vasos atpicos o aparentemente normales. Los elementos que orientan al diagnstico son: a) diseccin del colgeno por estructuras vasculares colapsadas o dilatadas, que dan aspecto resquebrajado al dermis

323 b) proliferacin celular alrededor de vasos aparentemente normales c) lesiones angiomatoides (pequeos agregados que evocan angiomas capilares, pero con endotelio prominente y un manguito fusocelular).  B) Estadio tumoral : a) angiomatoso: espacios vasculares amplios con endotelio indolente. b) fusocelular o sarcomatoide: con bandas entrelazadas de clulas fusiformes, hendiduras vasculares poco notorias y frecuentes mitosis. c) inamatorio: proceso angioproliferativo de patrn arborescente con vasos de pared hialinizada (smil linfadenopata angio inmunoblstica) asociada a inltrado linfoplasmocitario. A veces se reconocen formas granulomatosas, aunque ello es poco frecuente. d) mixto: es el tipo ms frecuente y ms fcil de reconocer. Presenta hendiduras vasculares entremezcladas con clulas fusiformes, glbulos hialinos as como depsitos de hemosiderina. e) pleomorfo: presenta gran atipia y elevado ndice mittico. Se deben buscar las reas clsicas para hacer el diagnostico. Se lo puede confundir con otros sarcomas.

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