Estudo dirigido Embriologia Sistema Endcrino A BOLSAS FARNGEAS, TIREIDE E PARATIREIDE Tumefaes presentes na regio do pescoo podem estar

tar relacionadas a problemas do desenvolvimento da tireoide. 1 Em que semana e onde se inicia o desenvolvimento da tireoide? Comea a formar-se na 4 semana aps a fecundao, a partir de um espessamento endodrmico mediano no assoalho da faringe primitiva, que logo forma uma salincia o primrdio da tireoide. 2 O que o ducto tireoglosso? um tubo estreito que conecta a tireide lngua durante a migrao da glndula para a regio do pescoo. Na 7 semana o ducto tireoglosso j degenerou e desapareceu, deixando uma abertura proximal do ducto tireoglosso persiste como uma pequena fosseta, o forame cego. 3 Explique o desenvolvimento da tireoide a partir do ducto tireoglosso. As clulas tireoidianas (foliculares e C) so provenientes das clulas endodrmicas do ducto tireoglosso. Com o crescimento do embrio e da lngua, a tireoide em desenvolvimento desce pelo pescoo, passando ventralmente ao osso hioide e s cartilagens larngeas em desenvolvimento. Por um curto perodo, a tireoide fica conectada lngua pelo ducto tireoglosso. 4 O que so bolsas farngeas? Quais as estruturas fetais originadas dos primeiros e segundos pares de bolsas farngeas? Bolsas Farngeas so divertculos semelhantes a bales revestidos por endoderma da faringe primitiva (derivada do intestino anterior) e que do origem a importantes rgos da cabea e do pescoo. - Primeira bolsa farngea: recesso tubotimpnico, membrana timpnica, cavidade timpnica, antro mastoideo e tuba auditiva. - Segunda bolsa farngea: fossa tonsilar, criptas tonsilares, ndulos linfticos da tonsila palatina. - Terceira bolsa farngea: paratireoide inferior, timo. - Quarta bolsa farngea: paratireoide superior. 5 Qual a origem das clulas C da tireoide? As clulas C so originadas do corpo ltimo branquial atravs das clulas da crista neural. 6 Qual a relao entre as bolsas farngeas, corpo ltimo braquial e a tireoide? O corpo ltimo branquial nada mais do que um pedacinho da ltima bolsa farngea, que ir fornecer as clulas C.

A poro ventral alongada de cada uma das quartas bolsas forma um corpo ltimo farngeo, que se funde com a tireide, e suas clulas se dispersam dentro desta, dando origem s clulas parafoliculares da tireoide, tambm chamadas de clulas C, produtoras calcitonina (hormnio envolvido na regulao do nvel normal de clcio nos fluidos do corpo). 7 O que so cistos do ducto tireoglosso e por que se formam? Normalmente o ducto tireoglosso atrofia e desaparece, mas um remanescente pode persistir e formar um cisto na lngua ou na poro anterior do pescoo, geralmente logo abaixo do osso hioide. A no ser que as leses sejam infectadas, a maioria delas assintomtica. A tumefao produzida por um cisto do ducto tireoglosso em geral se desenvolve como uma massa mvel, indolor e progressivamente crescente. O cisto pode conter algum tecido tireoidiano. Wilian: Cisto tecido sem funo 8 Explique a formao de seios e fstulas do ducto tireoglosso? Aps a infeco de um cisto, ocorre uma perfurao da pele, formando um seio do ducto tireoglosso, que geralmente se abre no plano mediano do pescoo, anteriormente s cartilagens larngeas. Wilian: Os seios do ducto se abrem por meio de uma fstula. 9 Como se originam as tireoides acessrias e ectpicas? Tireide Acessria: se origina de remanescentes do ducto tireoglosso. Tireoide Ectpica: anomalia congnita rara e em geral localiza-se ao longo do seu trajeto normal de descida a partir da lngua. O tecido tireoidiano lingual o mais comuns. A descida incompleta da glndula resulta na tireoide sublingual, que aparece na parte superior do pescoo ou logo abaixo do osso hioide. Em geral, uma tireoide sublingual ectpica no pescoo um tecido tireoidiano presente. Wilian: no diferencia efetivamente tireoide acessria e ectpica. 10 Qual a origem das paratireides? A terceira e quarta bolsas farngeas originam a paratireoide inferior e superior. 11 Qual a relao entre o desenvolvimento do timo e o posicionamento final das paratireides? O timo e as paratireides inferiores do adulto tm sua origem na mesma estrutura embriolgica (3 bolsa farngea). O timo e as paratireides inferiores migram na direo caudal. Em um dado momento essas estruturas se separam, indo o timo se localizar no trax e as paratireides na superfcie dorsal, mais inferior da tireoide.

12 Como se originam as paratireides acessrias e ectpicas? Paratireides Acessrias: em raras ocasies, podem-se encontrar mais de 4 paratireides. As paratireides supranumerrias resultam da diviso dos primrdios das glndulas originais. Paratireides Ectpicas: a localizao altamente varivel, podem ser encontradas em qualquer lugar prximo ou dentro da tireoide ou do timo. A posio das glndulas superiores mais constante que a das inferiores. Ocasionalmente, pode acontecer de uma paratireoide inferior no descer e permanecer perto da bifurcao da artria cartida comum. Em outros casos, ela pode acompanhar o timo para dentro do trax. Wilian: so pedaos que no processo migratrio se desprendem e podem se localizar em outro local. 13 Caracterize a Sndrome de DiGeorge e explique a razo de suas principais associaes. Crianas com esta anomalia nascem sem timo e sem as paratireoides, alm de apresentarem defeitos no fluxo cardaco (alterao na formao dos grandes vasos aorta e pulmonar). Em alguns casos, foi encontrado tecido glandular ectpico. Clinicamente, a doena caracterizada por hipoparatireoidismo congnito, suscetibilidade aumentada s infeces, anomalias da boca, orelhas chanfradas com implantao baixa, fendas nasais, hipoplasia da tireoide e anormalidades cardacas (defeitos do arco da aorta e do corao). A sndrome ocorre porque a 3 e 4 bolsas no se diferenciam no timo e nas paratireoides. Isto resultado de um colapso na sinalizao entre o endoderma farngeo e as clulas adjacentes da crista neural. Wilian: seria caracterizado por um erro no processo de migrao das clulas da crista neural.

B HIPFISE - O resqucio da haste do divertculo hipofisrio pode causar malformaes. 1 Qual a origem da adeno-hipfise? A adeno-hipfise (parte glandular), ou lobo anterior, origina-se do ectoderma oral. 2 Qual a origem da neuro-hipfise? A neuro-hipfise (parte nervosa), ou lobo posterior, origina-se do neuroectoderma. 3 Descreva o desenvolvimento da hipfise. A hipfise tem origem ectodrmica e se origina de duas fontes: - Uma evaginao do teto ectodrmico do estomodeu o divertculo adeno hipofisrio (bolsa de Rathke). - Uma invaginao do neuroectoderma do diencfalo - o divertculo neuro hipofisrio. A bolsa de Rathke vai se aproximando do divertculo neuro hipofisrio at perder contato com o teto do estomodeu. Forma-se assim a Pars distalis (bolsa de Rathke), a Pars nervosa (divertculo neuro

hipofisrio). A rea de contato entre ela a Pars intermdia e rea que as liga ao diencfalo a Pars tuberalis. Aps essa diferenciao, h um processo de ossificao para formao da sela turca. 4 Qual a base embriolgica do craniofaringeoma? So resqucios da haste da Bolsa Hipofisria que ocasionalmente se formam na faringe, dentro do tecido sseo ou dentro da sela turca; mas, com mais frequncia, eles se formam na sela turca ou acima dela. 5 Caracteriza a hipfise farngea. um resqucio da haste do divertculo hipofisrio persistente no teto da orofaringe.

C - ADRENAL 1 Qual a origem embriolgica do crtex adrenal? O crtex se desenvolve a partir do mesnquima 2 Qual a origem embriolgica da medula da adrenal? A medula se diferencia a partir de clulas da crista neural. 3 Explique a morfognese da adrenal. A 1 indicao do crtex ocorre na 6 semana, pela agregao bilateral de clulas mesenquimais entre a raiz do mesentrio dorsal e a gnada em desenvolvimento. As clulas que formam a medula so derivadas do gnglio simptico adjacente, que derivado das clulas da crista neural. Inicialmente, as clulas da crista neural formam uma massa no lado medial do crtex fetal. Conforme elas so envolvidas pelo crtex fetal, estas clulas se diferenciam em clulas secretoras da medula da adrenal. Mais tarde, clulas mesenquimais surgem do mesotlio e envolvem o crtex fetal. Estas clulas do origem ao crtex permanente. 4 Qual a causa da Hiperplasia Congnita da Adrenal? A HAC causada por uma mutao que causa deficincia de enzimas do crtex da adrenal, necessrias para a biossntese de vrios hormnios esteroides. A produo reduzida de hormnios resulta num aumento da liberao do hormnio adrenocorticotrfico, que causa hiperplasia da adrenal e superproduo de andrognios pelas glndulas adrenais hiperplsicas, resultando na virilizao de fetos femininos. 5 O que a Sndrome Adrenogenital e como se manifesta nos fetos e crianas masculinas e femininas? um crescimento anormal das clulas do crtex adrenal (ausncia da enzima C-21 Hidroxilase), resultando em excessiva produo de andrognios durante o perodo fetal. No sexo feminino, isto geralmente causa masculinizao da genitlia externa e aumento do clitris. Crianas

do sexo masculino afetadas tm genitlias externa normal e podem no ser diagnosticadas durante a 1 infncia. Mais tarde, em ambos os sexos, o excesso de andrognio leva ao crescimento rpido e maturao esqueltica acelerada. A sndrome adrenogenital, associada hiperplasia adrenal congnita (HAC), manifesta-se de vrias formas clnicas, que podem ser correlacionadas com deficincias enzimticas de biossntese do cortisol.