DISPLASIA DE CADERA. Autores: Francisco J. Carreres Coln y Victor M.

Martin Moreno Coordinador: Toms Epeldegui Torre Hospital Gmez Ulla Madrid

1. Introduccin
La displasia de la cadera en desarrollo (DCD) es un trmino genrico que describe un espectro de 1 anormalidades anatmicas que pueden ser congnitas o desarrollarse durante la infancia o la niez . Estas anormalidades se producen por interrupcin del normal crecimiento de los elementos que forman las estructuras anatmicas de la articulacin de la cadera. Klisic plante que no todas las caderas estn luxadas al nacimiento sino que una parte de ellas se luxan en el periodo postnatal. Son los casos de hipoplasia 2 acetabular o subluxaci . Se han descrito casos en que la luxacin se ha descubierto meses despus de mltiples exploraciones normales previas. En la literatura la terminologa de luxacin congnita de la cadera (LCC) ha sido progresivamente reemplazada por el trmino DCD.

2. Nomenclatura
Displasia: es una situacin en la que existe una alteracin del crecimiento de las estructuras anatmicas de la cadera. Cadera luxable: es aquella en la que la cabeza puede ser desplazada del acetbulo con facilidad y ser reducida sin dificultad. Subluxacin: en este caso la cabeza femoral no est reducida concntricamente, aunque s existe un contacto parcial entre las superficies articulares de la cabeza y el acetbulo en una posicin anmala ya que la cabeza femoral se suele encontrar ascendida y lateralizada. Luxacin: aquella situacin en la que no existe contacto entre las superficies articulares de la cabeza femoral y el acetbulo. Existen dos tipos de luxaciones, la luxacin teratolgica que suele tener lugar en estadios intrauterinos muy precoces en la semana 12 y en la semana 18, existiendo graves deformidades tanto a nivel de la cabeza femoral como del cotilo y la luxacin tpica que se produce en las cuatro ltimas semanas de gestacin cuando la articulacin ya se ha desarrollado por completo, estando la cabeza femoral dentro de la cavidad acetabular, aunque es fcilmente luxable pudiendo permanecer fuera al nacimiento.

3. Anatoma patolgica
Hay tres periodos durante el desarrollo intrauterino del feto en los que la cadera est en riesgo. Cada periodo 3 se corresponder con unas alteraciones anatomopatolgicas diferentes . Primer periodo 12 semana de gestacin: en este periodo fetal la cadera en formacin es vulnerable debido al cambio de posicin (rotacin medial) del miembro inferior. Esta rotacin interna puede ocurrir en un momento diferente en cada cadera lo que puede determinar una luxacin unilateral. Tras la luxacin de la cabeza femoral el limbus contina su crecimiento en direccin

equivocada y puede cerrar parcialmente la parte superior del acetbulo, interponerse entre el acetbulo y la cabeza femoral. La cpsula se acomoda a esta situacin presentando un alargamiento funcional. El acetbulo es superficial por la falta de estmulo de la cabeza y desarrollo de un falso acetbulo. La cabeza femoral es ms pequea con forma anormal. La cadera puede permanecer luxada hasta el nacimiento porque no existen condiciones in tero para la reduccin espontnea. Este tipo de luxacin es la ms grave. Segundo periodo 18 semana: en este momento la musculatura de la cadera est desarrollada completamente y comienza la actividad motora. La confluencia de un acetbulo poco desarrollado, un limbus hipoplsico y debilidad capsular con un psoas ilaco sin oposicin provocan la luxacin. Las alteraciones anatomopatolgicas que presenta son: acetbulo deformado y pequeo limbus hipoplsico superoanterior; debilidad de la porcin anterior de la cpsula y del ligamento de Bigelow. Tercer periodo ltimas cuatro semanas de gestacin: la cadera est formada as como su musculatura e inervacin. La coexistencia de factores hormonales y mecnicos concernientes a la posicin del feto determinan la luxacin. Los cambios patolgicos presentes son: aumento de la anteversin femoral, hipertrofia del ligamento redondo, distensin capsular e hipertrofia del tendn del m. iliopsoas que se introduce entre la cabeza femoral y el acetbulo, provocando una depresin en la cpsula articular que le confiere una forma en reloj de arena. Este cuadro es ms leve. As se desarrollan caderas inestables y es la forma ms frecuente de presentacin en el recin nacido.

4. Etiologa y epidemiologa
La etiologa de la DCD es multifactorial, dependiente de factores genticos y del ambiente intrauterino. El grupo de pacientes de riesgo incluyen aquellos con cualquier combinacin de los siguientes: parto de nalgas (2 a 4% de partos vaginales), antecedentes familiares, primer hijo, sexo femenino, primpara y oligohidramnios (tabla 1). La incidencia de displasia de cadera vara en funcin del mtodo de diagnstico empleado en la deteccin precoz. En poblaciones en las que no se lleva a cabo un programa de deteccin precoz y que se diagnostican clnicamente se sita entre 1-3:1000 recin nacidos. La inestabilidad de cadera detectada clnicamente con las maniobras de Ortolani y Barlow oscila entre 1,6 a 28,5 por mil. La ecografa ha aumentado estas cifras situando la prevalencia entre 34 y 60 por mil. Una consecuencia del cribado ecogrfico de rutina ha sido un 4 aumento pronunciado del tratamiento de recin nacidos que surge de la incertidumbre clnica . Son comunes los hallazgos de asociacin con otras deformidades, especialmente pies zambos, metatarso- adducto y tortcolis congnita.

5. Historia natural
La evolucin de las caderas displsicas es muy variada; caderas inestables al nacimiento pueden estabilizarse con el crecimiento; aquellas caderas reducidas precozmente cursan con buen desarrollo pero otras evolucionan hacia la subluxacin o luxacin o persiste cierto grado de displasia. La relacin entre displasia acetabular y posterior desarrollo de artrosis fue establecida por Wiberg . Esta relacin es importante ya que se piensa que un dficit acetabular est presente en una porcin elevada de mujeres con coxartrosis.
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La displasia acetabular residual es frecuente pudiendo suceder tras una reduccin aparentemente buena y precoz. La incapacidad provocada por la displasia est relacionada con el grado de desplazamiento. En la subluxacin grave el dolor y la incapacidad funcional es mayor. La historia natural de pacientes no tratados con luxaciones completas de cadera depende de dos factores: bilateralidad y presencia o no de un falso acetbulo. Pacientes con luxaciones bilaterales no tratadas sin falso acetbulo presentan un buen rango de movilidad articular no dolorosa. Sin embargo desarrollan con el tiempo hiperlordosis y dolor lumbar bajo. Si la cabeza femoral completamente luxada se articula con el msculo iliaco y el paciente tiene un falso acetbulo desarrollar de forma secundaria una artrosis.

6. Diagnstico
Es esencial el diagnstico precoz. El diagnstico de la DCD se basa en un estudio clnico pormenorizado y en 6 exploraciones complementarias como la ecografa y la radiologa simple . Se considera diagnstico tardo por encima de 4 meses de edad (tabla 2).

6.1. Clnica
El diagnstico precoz conduce a buenos resultados con un tratamiento adecuado. En el examen clnico deben valorarse los siguientes hallazgos.

6.1.1. Maniobras de exploracin (en el lactante)

Maniobra de Barlow (luxante): con el nio en decbito supino, las caderas y rodillas en flexin de 90 y en rotacin neutra. Se colocan los dedos pulgares sobre cara interna y dems dedos en cara externa, con el ndice a lo largo del fmur hasta la zona de trocnter mayor. Se fija la cadera contralateral y se presiona la cabeza del fmur hacia atrs. Se considera positiva cuando se percibe click que corresponde a la salida de la cabeza femoral del acetbulo femoral. Si se abduce el muslo gradualmente, presionando el ndice sobre el trocnter, superando cierta resistencia, se puede percibir un clunk correspondiente a la entrada de la cabeza femoral en el cotilo, esta es la maniobra de Ortolani (reductora), no aplicable generalmente a nios mayores. Asimetra de pliegues: hallazgo peditrico, slo vlido si se asocia a otros factores: discrepancia de longitud de miembros in- feriores y limitacin de la flexo-abduccin. Al estar luxada la cadera, existe un pequeo ascenso proximal del miembro, esto puede provocar la existencia de pliegues cutneos asimtricos. Discrepancia de longitud de miembros inferiores (MMII): se puede valorar mediante el test de Galeazzi o test de Allis donde se coloca al paciente en decbito supino, flexionadas las caderas a 90,

rodillas semiflexionadas y con los pies apoyados sobre el plano de la mesa. Se aprecia un desnivel a la altura de las rodillas. La rodilla del lado de la luxacin est ms baja que la contralateral. Tambin se valora la discrepancia de longitud de MMII con las piernas en extensin, midiendo el desnivel a la altura de los talones. Limitacin de la abduccin: la abduccin (con cadera flexionada a 90) es normalmente de 70-85, se habla de limitacin si es inferior a 60. Ms patente segn aumenta la edad del paciente. Esta limitacin se debe a una contractura o retraccin de los msculos aductores. Tambin se puede valorar la amplitud pasiva de aduccin (decbito prono). Cojera o claudicacin en nios reambulantes: se observa desde detrs basculacin del tronco y los hombros al lado del sostn y pelvis inclinada al lado opuesto. Provocada por insuficiencia gltea con aparicin del signo de Trendelemburg. Es importante tener en cuenta la edad del paciente para correlacionar los hallazgos clnicos (tabla 3).

6.2. Diagnstico ecogrfico

La ecografa es una prueba no invasiva, reproducible y docente (se puede aprender y ensear). Es un medio de diagnstico precoz, pues permite visualizar las estructuras no seas de la cadera (como el cartlago) y la relacin cabeza-cotilo, as como realizar estudios dinmicos de la misma, que tiende a generalizarse en la exploracin de los recin nacidos. En la exploracin esttica se valoran dos ngulos para tipificacin de las caderas: el ?, llamado ngulo acetabular de Graf, y el ? ngulo de la pendiente del labrum. Las caderas con ngulo ? menor de 60 se consideran patolgicas (figura 1). Se debe complementar con la exploracin ecogrfica 7 dinmica . El momento ideal para la realizacin de la ecografa diagnstica es el primer mes de vida. As se evitan los falsos (+) de la inmadurez fisiolgica del recin nacido que puede persistir las primeras semanas de vida.

6.3. Diagnstico radiolgico

No se indica por debajo del 4 a 6 mes de vida. Es necesaria una proyeccin AP adecuada de ambas caderas (figura 2) para determinar los siguientes parmetros: Lnea de Hilgenreiner: lnea horizontal que une el punto ms inferior de ambos ilacos a la altura del cartlago trirradiado. Lnea de Perkins: lnea vertical perpendicular a la de Hilgenreiner que pasa por el borde superior del actbulo. Cuadrantes de Ombredanne: formados por el cruce de las lneas de Hilgenreiner y Perkins. Referencia para la posicin de la cabeza femoral no osificada. La cadera normal presenta el ncleo de osificacin en el cuadrante inferointerno. Lnea de Shenton: lnea virtual siguiendo el cuello femoral y que se continua con el agujero obturador de la pelvis; su ruptura sugiere subluxacin o luxacin aunque puede ser por anteversin. ndice acetabular (RN <30, 2 aos 20): ngulo formado entre la lnea de Hilgenreiner y la lnea que va desde el borde superoexterno del acetbulo al borde inferomedial del ilaco a nivel del cartlago en Y. ngulo de Wiberg (normal = 15-20): entre una lnea perpendicular a la de Hilgenreiner sobre el punto central de la cabeza femoral y una lnea desde ese punto tangencial al borde spero-externo del acetbulo.

6.4. Artrografa
Se trata de un procedimiento diagnstico que se asocia a procedimientos teraputicos en el manejo de esta patologa. Proporciona informacin sobre el cartlago, las partes blandas, el contenido del acetbulo (pulvinar,

ligamento transverso, ligamento redondo, labrum...) y la cpsula. Si se evidencia interposicin de partes 8 blandas hay que proceder a la reduccin quirrgica .

7. Tratamiento
El objetivo del tratamiento es interrumpir la historia natural de la displasia consiguiendo un desarrollo normal de la articulacin. Esto se consigue con la reduccin y mantenimiento de la cabeza luxada en el cotilo que estimula el desarrollo de un acetbulo ms congruente.

7.1. Tratamiento conservador:

Trata de conseguir la reduccin congruente de la cadera y mantenerla estable en flexo-abduccin. En nios menores de 6 meses, tradicionalmente se han usado frulas de abduccin (doble y triple paal, paal de Frejka, frula de Von Rosen); pero el procedimiento universalmente ms utilizado es el arns de Pavlik que permite movilidad en la zona de seguridad de Ramsey (flexin cadera 90 (80-100), evitando adduccin >35 y abduccin >75) que permite higiene y adecuado manejo del nio. Debe colocarse 4 6 semanas, durante 24 horas al da, con vigilancia peridica (cada 2-3 das y semanal, a las 6 semanas en intervalos de 29 3 semanas). Se han publicado resultados con un 95% de xito del tratamiento con el arns de Pavlik . La duracin del tratamiento es aproximadamente el doble de la edad del paciente en el momento del tratamiento, aunque debe individualizarse segn el caso. Si no se consigue reduccin en 3 semanas hay que considerar otro tipo de mtodo.

7.2. Reduccin ortopdica cerrada bajo anestesia

Se puede realizar traccin continua previa a la reduccin para conseguir relajacin muscular que facilite la reduccin posterior. Bajo anestesia se explora la cadera del nio; exploracin cuidadosa y con maniobras suaves, repitiendo maniobras de Barlow y Ortolani, se valora si existe reduccin estable y se comprueba bajo control de radioscopia y artrografa. Est indicada la artrografa para confirmar la reduccin sin interposicin de partes blandas, en cuyo caso procede realizar una reduccin abierta. Si la artrografa confirma reduccin congruente y estable, se coloca un yeso pelvipdico en posicin humana (flexin 90, abduccin >30 y <70) (figura 3). Debe mantenerse 6 semanas (revisin del yeso a las 3 semanas), y realizar nueva exploracin bajo anestesia para confirmar estabilidad y nuevo yeso otras 6 semanas. A las 12 semanas se retira el yeso y se coloca frula de abduccin con rango de movilidad, frula de Lorrach, hasta inicio de la bipedestacin y luego uso nocturno segn evolucin. Es necesario seguir y vigilar la evolucin futura.

7.3. Reduccin quirrgica

Indicada en pacientes tras el fracaso del tratamiento conservador, en pacientes mayores o con reluxacin de cadera reducida previamente por ciruga. Las vas de abordaje aconsejadas son la medial (Ludloff) en nios lactantes y la nterolateral (Smith-Pettersen modificado) que es la ms usada. Conseguida la reduccin quirrgica, que debe conseguirse sin presin, se coloca yeso pelvipdico en abduccin y rotacin interna, con iguales plazos de mantenimiento del yeso y frula de Lorrach nocturna al retirar el yeso.

7.4. Procedimientos de tratamiento quirrgico complementario:

Existen varias tcnicas y procedimientos quirrgicos que deben asociarse en el tratamiento de la displasia 10 . A partir de los 3 aos de edad se pueden asociar estos procedimientos a la reduccin abierta, dependiendo de la persistencia de displasia acetabular y anteversin femoral. Osteotomas femorales: osteotoma varizante desrotatoria para corregir anteversin femoral. Osteotomas plvicas: cambian la direccin del cotilo. La osteotoma de Salter u osteotoma innominada consiste en la seccin del hueso ilaco en dos partes para bascular el cotilo inclinndolo hacia adelante, afuera y abajo. Tambin se puede considerar una osteotoma triple. Osteotomas periacetabulares: son osteotomas incompletas que descienden el techo acetabular y se mantienen con injerto seo tipo osteotoma Dega (anterior) y de Pemberton (anterolateral). Osteotomas de cobertura con techado: reconstruyen un nuevo techo acetabular extracapsular mediante injerto o, como en la osteotoma de Chiari, mediante el deslizamiento medial de la porcin distal de la pelvis tras osteotoma supracetabular del liaco (tabla 4).

8. Complicaciones y secuelas
Se producen complicaciones frecuentes tras el tratamiento o de secuelas evolutivas de la enfermedad (naturales o por tratamiento inadecuado), como son:

 Fracasos de reduccin: obligan a un posterior tratamiento quirrgico, episodios de reluxacin, subluxaciones residuales que suelen requerir tratamiento quirrgico, degeneracin articular precoz y grave, en caderas subluxadas, y dismetras de miembros inferiores. Necrosis avascular de la cabeza femoral: es el problema ms grave y de difcil manejo. Debida a la presin excesiva a nivel del cartlago de la cabeza femoral que provoca isquemia y necrosis del mismo, por eso se debe insistir en la realizacin de las maniobras de reduccin con suavidad. Los factores de riesgo son la interposicin de partes blandas en la reduccin, las posiciones inadecuadas de inmovilizacin, abduccin o rotacin interna extrema, y la falta de relajacin de partes blandas para la reduccin. Se utilizan varias clasificaciones y criterios, para la valoracin de la necrosis, como la Bucholz y Odgen o la de Severin.

Bibliografa
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