Anda di halaman 1dari 6

ANGIOSARKOMA Dian Utami I.

PENDAHULUAN Sarkoma merupakan keganasan yang berasal dari jaringan lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah sarkoma yang ditandai dengan adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel endothel pembuluh darah. Diantara semua tumor vaskuler, angiosarkoma merupakan bentuk yang paling ganas. Angiosarkoma spontan cenderung tumbuh pada kulit, jaringan lunak, payudara, hati dan lien. Karsinoma ini berawal sebagai nodul kecil berwarna merah dengan batas yang jelas dan terus tumbuh menjadi massa jaringan lunak mirip daging yang berukuran besar dengan warna putih-kelabu. Secara umum, angiosarcoma merupakan neoplasma yang berkembang pesat dengan onset berbahaya dan gejala minimal Secara mikroskopok, ditemukan semua derajat diferensiasi, mulai dari sel-sel endotel yang gemuk dan bersifat anaplastik (pada varietas yang kaya pembuluh darah) hingga lesi yang tidak menunjukkan diferensiasi dengan disertai atipia seluler yang nyata (termasuk sel-sel raksasa) tanpa adanya lumen vaskuler. II. EPIDEMIOLOGI Angiosarkoma termasuk tumor vaskuler yang jarang dijumpai. Sampai saat ini hanya kurang dari 1% kasus angiosarkoma yang telah diketahui. Prevalensinya terbanyak pada usia dekade 5 sampai 7. Dengan peluang terjadinya sama antara pria dan wanita.

III.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Tidak diketahui penyebab pasti dari penyakit ini. Secara umum, angiosarkoma biasanya muncul secara spontan. Tampak lesi memar yang berdarah secara spontan atau membesar meskipun tanpa didahului oleh

trauma. Namun perlu diketahui bahwa pada tiap anggota tubuh yang berbeda, patofisiologi munculnya angiosarkoma dapat berbeda pula. Angiosarkoma hati berkaitan dengan pajanan arsen (yang terdapat pada sebagian pestisida), polivinilklorida (yang digunakan dalam pembuatan plastik) dan thorotrast (material radiokontras yang digunakan dari tahun 1928 hingga 1950); pada keadanan pajanan semacam itu, angiosarkoma hati yang kerap kali terlihat multisentris dan tumbuh pada saat yyang sama dalam lien. Angiosarkoma dapat pula terjadi pada keadaan limfadenema kronik yang secara klasik berlangsung selama satu dekade pasca-mastektomi radikal kanker payudara. Pada kasus tersebut, mungkin tumor itu tumbuh pada pembuluh limfe yang melebar (limfangiosarkoma). Angiosarkoma dapat pula ditimbulkan oleh radiasi tanpa adanya limfedenema dan menyertai keberadaan benda asing yang terdapat dalam waktu yang lama di dalam tubuh. Faktor resiko lain dari angiosarkoma adalah adanya benda asing di dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh), adanya jaringan parut pasca-trauma serta kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y. IV. KLASIFIKASI Klasifikasi angiosarkoma dikelompokkan berdasarkan jaringan atau system organ yang terlibat. Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen, dinding abdomen) Angiosarkoma tulang Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian : Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Angiosarkoma kulit dengan limfedema Angiosarkoma pasca-radiasi Angiosarkoma epiteloid Angiosarkoma payudara

V.

GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis yang tampak sangat bergantung pada derajat diferensiasi histologi dan tipe angiosarkoma yang terlibat; Derajat rendah Papul atau nodul batas tegas yang timbul,berwarna merah keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh lesi yang sama dan berukuran lebih kecil Tak berdiferensiasi Lesi terlihat sebagai area multipel yang kemerahan, makin lama makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam. Lesi satelit bisa juga ditemukan pada angiosarkoma yang tak berdiferensiasi (57%). Angiosarkoma Jaringan Lunak Tumor yang cepat berkembang, pada angiosarkoma

retroperitoneum biasanya timbul tanpa gejala sampai kemudian menekan syaraf lumbal atau pelvis dan datang dengan keluhan neurologis. Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomen datang dengan gejala perdarahan gastrointestinal, anemia, hematotoraks atau asites hemoragik. Sering bermetastasis ke sekitarnya

Angiosarkoma Tulang Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulang panjang, dan sisanya mengenai tulang-tulang kecil pada tangan dan kaki. Dapat timbul multifokal atau multisentrik Sering keluhan tak spesifik, namun yang paling sering adalah rasa nyeri dan teraba lunak di daerah yang terkena. Kadang disertai pembengkakan dan peningkatan ukuran

ekstremitas yang terkena

Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.

Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Tampak seperti memar yang melebar & menimbul, nodul biru kehitaman, atau ulkus yang tak sembuh-sembuh. Pada awalnya jenis ini akan sulit dibedakan dengan selulitis, edema, memar, atau infeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis. Sering terjadi perdarahan dan nyeri Angiosarkoma kulit dengan limfedema (Sindroma Stewart-Treves) Angiosarkoma pada lengan ipsilateral dan terjadi beberapa tahun setelah mastektomi. Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi setelah reseksi nodul aksila akibat melanoma, limfedema kongenital, limfedema filarial, dan limfedema kronik idiopati. Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentuk bunga (violaceous plaque) atau nodul pada otot, terutama di ekstremitas atas, disertai nonpitting edema. Mudah terbentuk ulkus. Angiosarkoma kulit dengan limfedema Angiosarkoma pasca radiasi Dilaporkan terjadi 4-10 tahun setelah radiasi, terlihat seperti ekimosis atau terjadi penebalan kulit dengan lesi yang menimbul pada daerah yang diradiasi. Angiosarkoma epiteloid Sangat jarang, merupakan varian yang agresif. Kematian terjadi 23 tahun setelah manifestasi. Angiosarkoma payudara Sangat jarang terjadi. 0,05% dari seluruh kasus kanker payudara. Ditemukan pada perempuan dekade 3-4

VI.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK a. Biopsi b. CT-scan

c. MRI

VII.

STADIUM Identifikasi akurat margin tumor dari angiosarcoma sangat sulit. Karena tumor terdiri dari pembuluh darah, sulit bagi ahli patologi untuk menentukan margin tumor yang tepat.
Derajat O Derajat Tumor GX G1 G2 G3 G4 T Ukuran Tumor Primer TX T0 T1 T2 N Stasus Kelenjar Regional NX N0 N1 M Metastase Jauh MX M0 M1 Adanya metastase jauh tidak dapat dinilai Adanya metastase jauh dan dapat dinilai Adanya metastase jauh Kelenjar tumor tidak dapat dinilai Tidak ada metastase kelenjar limfe regional Metastase kelenjar limfe regional Ukuran primer tak dapat dinilai Tidak terbukti tumor Ukuran tumor 5 Ukuran tumor > 5 Derajat tak dapat dinilai Diferensiasi baik Diferansiasi sedang Diferensiasi buruk Tak berdiferensiasi Deskripsi

VIII.

PENATALAKSANAAN Sekitar 50% dari pasien dapat disembuhkan dengan cara eksisi bedah utama atau sisanya mati karena penyakit dalam waktu 3 tahun. Terapi radiasi menawarkan beberapa efek sebagai pengobatan paliatif,

tetapi hasil jangka panjang belum mendukung..Dalam banyak kasus tumor ini adalah tidak cukup hanya dengan eksisi bedah utama. Terapi angiosarkoma dapat berupa terapi neo-adjuvant (dosis kemoterapi dan radioterapo lebih rendah) atau terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi setelah terapi pembedahan). Pada beberapa klasifikasi angiosarkoman terapi yang diberikan juga berbeda-beda: Angiosarkoma Jaringan Lunak Doxorubicin hanya untuk derajat tinggi Radioterapi jika sudah metastase jauh, tidak dapat memperbaiki daya tahan hidup Angiosarkoma Tulang Ifosfamid dan doxorubicin lini ke dua siklofosfamid, etoposid, dan cisplatin lini ke tiga gemcitabine Angiosarkoma Kulit Metastasis dan inoperable doxorubicin Hasil baik bedah dan radioterapi

IX.

PROGNOSIS 50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis, 20% kasus diantaranya mengalami rekurensi setelah terapi bedah. Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3. Untuk angiosarkoma kulit tidak terdapat hubungan antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus) dengan daya tahan hidup atau rekurensi. Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas, menunjukkan prognosis yang baik.