Anda di halaman 1dari 22

BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang
Angka kejadian keganasan hidung dan sinus paranasal tergolong rendah, akan tetapi diagnosis dini kasus ini seringkali mengakibatkan keterlambatan penatalaksanaan, sehingga memerlukan perhatian khusus oleh dokter umum maupun ahli Telinga Hidung Tenggorokan (THT). Dari data ditemukan bahwa keganasan hidung dan sinus paranasal hanya merupakan 1% dari seluruh tumor ganas tubuh, dan 3% dari keganasan di kepala dan leher. 1,2,5,10 Dengan predileksi tersering adalah di sinus maksila (70-80%), diikuti sinus etmoid dan hidung (20-30%), sedangkan sinus frontal dan sfenoid jarang dijumpai (kurang dari 1%).1,4 Secara anatomis hidung dan sinus paranasal merupakan suatu struktur dan rongga yang berhubungan erat. Keganasan di hidung dapat lebih cepat terlihat dan menimbulkan gejala, tetapi keganasan di sinus yang merupakan rongga tersembunyi di dalam tulang-tulang pembentuk wajah, tidak mungkin terlihat hanya melalui pemeriksaan fisik biasa. Seringkali diagnosis baru ditegakkan setelah tumor sudah merusak struktur di sekitarnya sehingga asal tumor sangat sulit ditentukan.1 Hidung tersumbat, epistaksis dan rinorea merupakan gejala utama yang sering dikeluhkan pasien. Gejala ini mirip dengan rhinitis dan sinusitis pada umumnya, sehingga seringkali lewat dari pengamatan dokter pemeriksa. Gejala dan tanda klinis serta beragamnya gambaran histologis keganasan ini, memerlukan pemeriksaan histopatologik melalui biopsi untuk menentukan jenisnya. Pemeriksaan radiologik tomografi komputer (CT-Scan) atau MRI mempunyai peranan penting untuk menentukan asal dan perluasan tumor serta pengobatan yang akan dilakukan.1 Umumnya keganasan hidung dan sinus paranasal ditemukan sudah berada dalam stadium lanjut, sehingga penanganannya harus bersifat multidisiplin dengan bagian yang terkait.1,2

1.1 Epidemologi
Keganasan sinonasal jarang terjadi. Mereka lebih umum di Asia dan Afrika daripada di Amerika Serikat. Dibagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat kedua yang paling umum dan kanker leher karsinoma nasoaring belakang. Pia yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi ada orag berusia 45 - 85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 1015% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3 Kejadian tahunan tumor hidung di Amerika Serikat diperkirakan kurang dari 1 dala 100.000 orang per tahun. Tumor ini paling sering terjadi dalam putih, dan insiden ada laki - laki adalah dua kali dari perempuan. Tumor epitel yang paling sering hadir dalam dekade kelima dan keenam usia.4

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


2.1 ANATOMI1,6 2

1. Hidung Hidung dibagi menjadi vestibulum, dan rongga hidung karena struktur anatomis keduanya berbeda. Vestibulum hidung yang merupakan pintu masuk ke rongga hidung merupakan rongga hidung bagian anterior, diliputi oleh epitel kulit yang mengandung rambut serta folikel rambut dan kelenjar sebasea. Bagian lateral dibatasi oleh tulang rawan lateral bawah ( lower lateral cartilages) dan bagian medial, dibatasi kolumela septum. Rongga hidung dibagi menjadi dua oleh septum nasi, dimulai dari daerah transisi antara epitel kulit vestibulum, mukosa hidung, dan ke belakang sampai ke koana. Septum nasi sebagian besar dibentuk oleh tulang rawan septum di bagian anterior dan bagian tulang di bagian posterior dibentuk oleh perpendicular tulang etmoid yang juga membentuk kribriformis dan tulang vomer yang membentuk bagian bawah septum. 1,6 Mukosa yang meliputi rongga hidung adalah epitel toraks berlapis semu bersilia yang mengandung kelenjar serosa yang menghasilkan mukus. Epitel olfaktorius menempati daerah yang paling superior dari rongga hidung yang langsung berhubungan dengan saluran olfaktorius di daerah kribriformis. Dinding lateral rongga hidung dibentuk oleh konka inferior, media dan superior. Di bawah masing-masing konka terdapat meatus. Ostium duktus nasolakrimal terdapat di meatus inferior. Bagian yang penting dari dinding lateral rongga hidung adalah konka media yang di bawahnya terdapat meatus media dengan kompleks osteomeatal dimana terdapat muara dari sinus-sinus anterior antara lain sinus maksila, etmoid anterior dan frontal. Konka superior yang kadang-kadang tidak terbentuk, di bagian bawah terdapat meatus superior dimana terdapat ostia sinus sfenoid dan etmoid posterior.

2. Sinus maksila1,6,9 Sinus maksila mulai berkembang pada usia 3 tahun dan berkembang cepat pada usia 7-18 tahun mencapai ukuran dewasa sebesar 34 x 33 x 23 mm atau volume rata-rata 14,75-15 mL. Sinus maksila ( Antrum of Highmore) merupakan rongga sinus terbesar, terletak di dalam tulang maksila (tulang pipi), jumlah sepasang, dan umunya simetris. Sinus maksila berbentuk piramid dengan dasar dinding lateral rongga hidung, dan puncaknya ke arah prosesus zygomatikus.

Gambar 1. Anatomi sinus paranasal (lateral). Sumber: Netter FH. Paranasal sinuses. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3rd edition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 45

Atapnya merupakan dasar orbita, dan lantai sinus dibatasi oleh prosesus alveolar. Dinding anterior yaitu fosa kanina, memisahkan sinus maksila dengan kulit pipi. Kurang lebih 1 cm di bawah dinding orbita inferior terdapat foramen infraorbita yang mengandung pembuluh darah, dan saraf infraorbita yang memperdarahi dan mempersarafi gingiva, dentis kanina serta insisivus atas. Dinding posterior dibatasi oleh fosa infratemporal, dan pterigomaksila berhubungan dengan arteri sfenopalatina yang merupakan cabang terbesar dari arteri maksilaris interna. 3. Sinus etmoidalis Sinus etmoidalis atau labirin merupakan rongga-rongga kecil, sehingga disebut juga sel etmoid, mulai terbentuk pada bulan ke 3 - 4 kehidupan janin sebagai proses evaginasi dinding lateral hidung di daerah meatus media (etmoid anterior) dan meatus superior (etmoid posterior). Pada waktu lahir jumlahnya hanya 3-4 sel dan cepat berkembang sampai mencapai jumlah 10-15 sel pada usia 12 tahun, dengan total volume 14-15 ml. Sel etmoid terletak di pertengahan atas rongga hidung dan medial rongga orbita.

a.

b.

Gambar 2. Sinus paranasal. A. Potongan koronal. B. Potongan melintang. Sumber: Netter FH. Paranasal sinuses. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3 rd edition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 43-4

4. Sinus frontalis1,9 Sinus frontalis secara radiologis belum terlihat pada usia kurang dari 2 tahun, dan terbentuk lengkap pada usia akhir belasan. Besar dan bentuk sinus frontal sangat bervariasi, bahkan pada 5% populasi salah satu sisi sinus tidak berkembang. Ukuran dewasa rata-rata 28 x 27 x 17 mm dengan volume 6-7 ml. Sinus ini berhubungan dengan rongga hidung melalui resesus frontal yang berjalan ke bawah dan belakang dan bermuara di sebelah atas infudibulum, atau bermuara langsung di meatus media. Lapisan diploik bagian tulang frontal (dahi) merupakan batas anterior sinus frontal, sedangkan bagian posterior sinus dibentuk oleh lapisan tulang yang padat yang memisahkan sinus frontal dari fosa kranii anterior. 5. Sinus sfenoidalis Sinus sfenoidalis mencapai ukuran dewasa pada usia 12-15 tahun, dengan ukuran 14 x 14 x 12mm dan volume rata-rata 7,5ml. Kedua sinus sfenoid kiri dan kanan dipisahkan oleh septum intersinus. Sinus ini bermuara di meatus superior, berupa ostium kecil di resesus sfenoetmoid yang berlokasi 10 mm di atas dasar sinus atau kurang-lebih 30 mm dari lantai rongga hidung. Di atas sinus terdapat kelenjar hipofise dan saraf optikus, 5

sedangkan di lateral terdapat sinus kavernosus, fisura orbita superior dan arteri karotis interna. Tulang yang membentuk sinus sfenoid merupakan tulang yang tipis dan hanya diliputi oleh mukosa sehingga tindakan kuret harus dilakukan sangat hati-hati karena dapat merusak struktur penting di sekitarnya. 6. Sistem Limfatik1 Pembuluh limfe di sinus paranasal sangat sedikit sekali, sehingga metastasis ke kelenjar limf regional terjadi bila tumor primer sudah meluas ke struktur di sekitar sinus paranasal yang lebih banyak mengandung jaringan limfatik seperti nasofaring, mukosa pipi, palatum, kulit pipi dan rongga hidung. Aliran limfe yang berasal dari rongga hidung dan palatum terutama menuju ke sistim limfatik nasofaring selanjutnya menuju ke kelenjar limf retrofaring dan faring lateral di dasar tengkorak, sedangkan aliran limf dari sinus paranasal sendiri akan menuju ke kelenjar limf parafaring dan retrofaring, selanjutnya ke kelenjar subdigastrik.
Gambar 3. Aliran limfatik pada regio kepala dan leher. Sumber: Netter FH. Lymphatic System:Head and Neck Region. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3rd edition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 6

2.2 PATOFISIOLOGI

2.3 HISTOPATOLOGI1,2,5,10 Tumor hidung dan sinus paranasal secara garis besar dikelompokkan menjadi tumor epitel, non epitel dan metastasis tumor. Tumor ganas epitel Tumor ganas epitel yang sering dijumpai (sekitar 80-90%) adalah karsinoma sel skuamosa, dengan lokasi tersering adalah di sinus maksila (70-80%), sinus etmoid 10-22%, hidung sekitar 12%, sinus sfenoid sekitar 2% dan di sinus frontal yang paling jarang ditemukan yaitu, kurang dari 1%, kemudian kanker kelenjar liur, adenokarsinoma, karsinoma tanpa diferensiasi, dan lain-lain.1,2,6 Karsinoma sel skuamosa yang ditemukan umumnya berdifferensiasi baik, tumbuh agak lambat dan jarang bermetastasis jauh atau regional. Adenokarsinoma dan adenosistik karsinoma yang termasuk tumor epitel yang berasal dari kelenjar liur minor jumlahnya sekitar

10-14 %, sering ditemukan di sinus etmoid, maksila dan hidung. Tumor ini dibagi menjadi 2 jenis yaitu, gradasi rendah (low grade) dan gradasi tinggi (high grade) dengan tingkat metastasis yang tinggi (30%). Low grade adenocarcinoma cenderung untuk terjadi rekurensi lokal. Sedangkan sepertiga dari pasien dengan high grade adencarcinoma akan disertai metastasis jauh. Pembagian histopatologis terbaru adenokarsinoma sinonasal adalah dengan membaginya menjadi dua tipe yakni salivary gland-type adenocarcinoma dan non-salivary gland-type adenocarcinoma yang kemudian dibagi lagi menjadi tipe intestinal dan nonintestinal.11 Pendekatan untuk adenokarsinoma sinus paranasal meliputi reseksi kraniofasial anterior, rinotomi lateral, dan teknik endonasal dengan atau tanpa radioterapi. Angka bertahan hidup 5 tahun pada pasien pasca operasi dan radiasi berkisar 55% untuk T1 dan T2, 28% untuk T3, dan 25% untuk lesi T4.5 Melanoma malignum dapat juga ditemukan di hidung dan sinus paranasal, paling sering terdapat di rongga hidung, sinus etmoid, maksila dan frontal. Jumlahnya kira-kira 1% dari seluruh keganasan di daerah ini. Tumor ini mudah residif dan sering bermetastasis jauh secara limfogen dan hematogen. Mukoepidermoid karsinoma sangat jarang ditemukan di daerah ini. Dari 400 kasus karsinoma mukoepidermoid di kepala dan leher, hanya ditemukan 21 kasus yang terdapat di hidung dan sinus paranasal. Tumor jenis ini cenderung di temukan dalam stadium lanjut dan lebih dar-i 25% telah bermetastasis jauh.1 Tumor ganas non-epitel Tumor ganas yang berasal dari mesoderm ini hanya menempati 5% dari seluruh keganasan di hidung dan sinus paranasal. Termasuk dalam jenis ini antara lain, rabdomiosarkoma, fibrosarkoma, ameloblastoma maligna, osteogenik sarcoma, plasmasitoma, dan limfoma maligna. Secara keseluruhan tumor ganas non epitel ini sangat sulit diobati baik secara pembedahan maupun dengan radiasi ataupun dengan kemoterapi sehingga prognosisnya sangat buruk. Limfoma malignum biasanya jenis non Hodgkin's, dapat secara lokal tumbuh di hidung dan sinus paranasal atau bagian dari lesi yang bersifat sistemik.1,2 Metastasis tumor Walaupun sangat jarang, hidung dan sinus paranasalis dapat merupakan tempat metastasis jauh. Metastasis tumor hidung dan sinus paranasal menimbulkan gejala yang mirip dengan tumor primer yang paling sering berasal dari payudara, ginjal dan karsinoma paru.

2.4 ARAH PERLUASAN TUMOR Struktur anatomi kraniofasial yang kompleks dan hubungan yang sangat erat serta dekat dengan organ vital, menyebabkan perluasan tumor primer hidung dan sinus paranasal mengenai organ vital dan organ lainnya terjadi pada awal perjalanan penyakit ini. Sebagai contoh, dari 80 % seluruh keganasan yang primernya di sinus maksila, kurang dari 25 % kasus yang masih terbatas di sinus maksila pada saat pertama diagnosis ditegakkan. Keganasan yang primernya di sinus etmoid jarang terjadi, sinus frontal dan sfenoid lebih jarang lagi, biasanya sudah meluas ke organ sekitarnya. Perluasan keganasan hidung dan sinus paranasal dapat bersifat lokal melalui perluasan langsung atau regional dan metastasis jauh. Tumor primer yang masih kecil dan terbatas di rongga hidung atau sinus sering tidak menimbulkan gejala sampai tumor tersebut meluas ke sekitarnya. Tumor ganas di rongga hidung dapat meluas ke sisi lain dengan menimbulkan destruksi septum, ke sinus maksila, etmoid, nasofaring, palatum atau lebih jauh lagi, meluas ke sisi lain dengan menimbulkan destruksi septum, ke sinus maksila, etmoid, nasofaring, palatum atau lebih jauh lagi, meluas ke rongga orbita atau fosa kranii anterior. Tumor sinus maksila dapat meluas melalui fisura atau foramen disekitarnya. Ke posterior dan lateral meluas ke fosa Pterigopalatina dan Infratemporal. Ke superior melalui fisura orbita superior masuk ke rongga orbita. Ke fosa kranii media melalui foramen rotundum, ke posterior ke pars petrosus tulang temporal atau ke rongga mulut melalui kanalis palatina. 1 2.5 ETIOLOGI1,2,4,6 Berbagai faktor diajukan sebagai etiologi keganasan di hidung dan sinus paranasal. Setelah terpapar bahan-bahan karsinogen diperlukan waktu laten kurang lebih 20-30 tahun untuk dapat berkembang menjadi keganasan. Lebih dari 44% keganasan di hidung dan sinus paranasal menunjukkan adanya paparan karsinogen industri maupun rumah tangga, seperti nikel, kromium, larutan isopropil, gas hidrokarbon, dan debu serat organik. Bahan-bahan kimia ini banyak terdapat pada industi kayu, kulit dan tekstil. 1,4,6 Terpaparnya debu kayu pada industri furnitur dan penggergajian kayu, menyebabkan insidens yang sangat tinggi terjadinya adenokarsinoma di sinus etmoid, yaitu 1000 x lebih sering dibanding populasi normal. 1,2,5 Debu kayu tidak memiliki sifat mutagenik, akan tetapi apabila terakumulasi di mukosa dapat mengakibatkan inflamasi kronis sehingga turnover rate mukosa meningkat dan pada akhirnya memicu hiperplasia dan metaplasia mukosa yang dapat berlanjut menjadi keganasan. 12 Ciri gambaran histologisnya adalah adenokarsinoma tipe intestinal (golongan non-salivary gland-

type adenocarcinoma).12 Menurut Sakai, 80 % pasien dengan karsinoma sinus maksila mempunyai latar belakang sinusitis kronis untuk berkembang menjadi keganasan adalah 36 kali lebih besar dari orang sehat.4 2.6 GEJALA KLINIS1,2,4,5,10 Tumor primer di rongga hidung sulit diketahui apakah dimulai dari rongga hidung atau perluasan tumor dari sinus maksila atau etmoid, sebab secara anatomis daerah tersebut berhubungan. Hal yang sering dijumpai pertama kali pasien datang adalah bahwa tumor sudah meluas mengenai seluruh rongga hidung dan sinus paranasal bahkan sudah mengenai kulit pipi, palatum, orbita dan dasar tengkorak, sehingga secara klinis sangat sulit menentukan asal tumor. Pada stadium yang lebih awal, gejala yang timbul tergantung dari tempat asal dan perluasan tumor. Gejala yang ditimbulkan sulit dibedakan dengan peradangan kronis di hidung dan sinus paranasal sampai tumor tumbuh menjadi stadium lanjut. Pada pasien yang lebih tua adanya keluhan hidung atau sinus yang bersifat unilateral seperti poliposis atau keluhan sumbatan, epistaksis, anosmia harus dicurigai adanya keganasan. Adanya rasa nyeri dan pembengkakkan dahi mungkin dapat disebabkan oleh keganasan di sinus frontal. Keganasan di sinus sfenoid secara dini sulit dikenal, sampai tumor ini keluar dari sinus sfenoid dan sering terlihat sebagai tumor nasofaring atau sfenoetmoid. Gejala tersering pada keganasan di sinus maksila yaitu benjolan di pipi yang menyebabkan asimetris wajah akibat perluasan tumor ke dinding sinus anterior. Lebih dari 50% keganasan di sinus maksila dan etmoid terdapat keluhan rinore dan nyeri di daerah pipi atau pangkal hidung. Keganasan di sinus maksila, tumor dapat meluas ke superior dan masuk rongga orbita sehingga menyebabkan proptosis, atau ke inferior menyebabkan keluhan gigigeligi berupa gigi goyang, bahkan tanggal, atau meluas ke posterior melalui rongga pterigomaksila, masuk ke fosa kranii media dan menyebabkan gangguan neurologis. Gejala mata terdapat pada 25% pasien yang disebabkan oleh perluasan tumor melalui dinding orbita inferior atau melalui lamina papirasea. Gejala yang timbul berupa, diplopia, berkurangnya visus dan eksoftalmus, bahkan pada stadium lanjut terjadi pelebaran jarak antara kedua kantus medial mata. Rasa penuh di kelopak mata bawah dan epifora menunjukkan keterlibatan rima orbita atau struktur lakrimalis. Pada stadium lanjut terdapat gangguan neurologis karena kerusakan saraf-saraf kranial akibat perluasan tumor ke dasar tengkorak.

2.7 DIAGNOSIS1,2,5 Anamnesis Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam penegakkan diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal. Pada stadium awal sering berupa sumbatan, rinore, epistaksis, nyeri di daerah sinus dan pembengkakan pipi yang juga merupakan gejala peradangan umumnya. Kurang lebih 9-12 % keganasan di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat terpapar bahan-bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu diketahui untuk mencari kemungkinan faktor resiko. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik THT harus seteliti mungkin dengan penerangan yang cukup, baik dengan alat-alat konvensional maupun dengan endoskopi. Adanya asimetri wajah atau proptosis dapat disebabkan oleh pertumbuhan atau desakan tumor di hidung dan sinus paranasal. Adanya massa di rongga hidung, harus dideskripsikan dengan lengkap baik warna, permukaan, konsistensi, rapuh/tidak, mudah berdarah serta perluasannya. Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila. Pemeriksaan rongga mulut harus dilakukan apakah ada massa tumor di palatum atau sulkus gingivobukalis, bila perlu digunakan sarung tangan untuk meraba apakah terdapat destruksi tulang palatum, penonjolan atau gigi yang goyah.1,2 Pemeriksaan nasofaring dilakukan untuk mengetahui adanya massa tumor yang berasal dari sinus sfenoid atau perluasan tumor hidung ke posterior. Pemeriksaan lain yang harus dilakukan adalah, pemeriksaan telinga, adakah otitis media atau tuli konduktif akibat masa tumor yang menutup tuba Eustakius, pemeriksaan visus dan gerakan bolamata, pemeriksaan saraf perifer dan pemeriksaan kelenjar getah bening leher walaupun keganasan di hidung dan sinus paranasal jarang bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan radiologi dapat berupa foto polos sinus (posisi Waters atau lateral), tomografi komputer (CT Scan) atau MRI. Pada lebih dari 60% kasus, adanya destruksi tulang dapat terlihat pada foto polos, tetapi adanya invasi tumor ke jaringan lunak kurang jelas terlihat. Kadang-kadang pada keganasan yang masih terbatas, dengan pemeriksaan foto

polos, masih terkesan normal. Perselubungan di rongga sinus sulit dibedakan dengan proses peradangan. Sehingga penleriksaan foto polos untuk keganasan di hidung dan sinus paranasal sudah jarang digunakan. CT Scan dan MRI dapat mengisi kekurangan pada foto polos, karena dengan jelas dapat terlihat adanya destruksi tulang, besar dan perluasan tumor primer ke jaringan lunak, sehingga derajat invasi tumor tergambarkan. Selain itu, dapat dinilai adanya metastasis ke kelenjar getah bening regional. CT Scan lebih baik dalam memperlihatkan gambaran destruksi tulang, sedangkan pada MRI adanya invasi ke jaringan lunak lebih jelas terlihat dan lebih tidak invasif dibandingkan dengan pemeriksaan CT Scan. a. b.

Gambar 4.a. Pasien dengan tumor sinonasal kiri. 4.b. Gambaran CT-Scan pasien 4.a. dengan keterlibatan sel tumor pada kavum nasi kiri, antrum maksila, etmoid, dan orbita. Sumber: Fasunla AJ, Lasisi AO. Sinonasal Malignancies: A 10-Year Review in a Tertiary Health Institution. JNMA;99:1407-10

Biopsi Setiap keganasan hidung dan sinus paranasal harus dilakukan biopsi untuk

menegakkan diagnosis yang definitif dan merencanakan pengobatan. Pada umumnya pasien datang sudah dalam stadium lanjut dan tumor sudah terdapat di rongga hidung bahkan sudah menginfiltrasi kulit. Biopsi cukup dilakukan pada massa tumor yang terlihat dan mudah dicapai. Jika dicurigai tumor jenis vaskuler, misalnya hemangioma atau angiofibroma, jangan lakukan biopsi karena sulit untuk menghentikan perdarahan yang terjadi. Untuk kasus tumor vaskuler, diagnosis dapat ditegakkan dengan angiografi.1,2

2.8 KLASIFIKASI STADIUM1,3,4,5,10 Klasifikasi stadium karsinoma sinus paranasal sampai saat ini masih kontroversial, sedangkan untuk karsinoma sinus frontal dan sfenoid sampai saat ini belum ada sistim klasifikasi stadium yang dipakai secara luas, karena keganasan di daerah ini sangat jarang ditemukan.1,2,3 Onhgren tahun 1933, pertama sekali membuat sistim stadium keganasan di sinus maksila , dengan membagi sinus maksila menjadi bagian Anteroinferior (Infrastruktur) dan Postero superior (Suprastruktur) berdasarkan garis imajiner yang ditarik dari angulus mandibula ke kantus medial mata. Onhgren membuat korelasi secara umum yaitu, tumor yang berasal dari bagian Supra struktur mempunyai prognosis yang lebih buruk dibanding dari Infra struktur. Sissons tahun 1963, mengadopsi sistim TNM dan menambahkan uraian daerah Onhgren. Sakai tahun 1985 mengusulkan sistim TNM dan sistim ini juga dipakai oleh UICC dan AJCC. Klasifikasi stadium diatas hanya untuk keganasan di sinus maksila.1 Uraian lengkap yang terbaru dan banyak dipakai saat ini yaitu berdasarkan UICC (Union Internationale Contre le Cancer) atau International Union Against Cancer edisi ke 6 tahun 2002s klasifikasi ini hanya untuk karsinoma di sinus maksila, etmoid, dan rongga hidung, serta harus dibuktikan dengan pemeriksaan histopatologis. Penulis sendiri mengambil sumber dari AJCC Cancer Staging Manual sebagai sumber dalam pengklasifikasian yang serupa dengan UICC dimana penilaian TNM didasari atas pemeriksaan fisik, dan penunjang antara lain nasoendoskopi, foto Rontgen, CT-Scan, MRI, ataupun modalitas pencitraan terkini lainnya.3 Klasifikasi TNM adalah sebagai berikut : T TX T0 Tis Tumor Primer Tumor primer tidak diketahui Tidak terbukti adanya tumor primer Karsinoma insitu

Sinus Maksila T1 T2 Tumor terbatas di mukosa dan tidak ditemukan erosi atau destruksi tulang Tumor sudah mengakibatkan erosi atau destruksi tulang, meluas ke palatum durum dan atau meatus media tanpa perluasan ke dinding T3 posterior sinus maksila dan tulang pterigoid Tumor sudah menginvasi salah satu organ : dinding posterior sinus maksila, jaringan subkutan, dasar atau medial orbita, fossa pterigoid, sinus

T4a

etmoid Tumor sudah menginvasi salah satu organ : masuk anterior orbita, kulit pipi, os pterigoid, fosa infratemporal, kribriformis, sinus sphenoid atau frontal Tumor sudah menginvasi salah satu organ : apeks orbita, dura/ intraserebral, fosa kranii media, saraf cranial selain cabang maksila saraf trigeminal (V2), nasofaring atau klivus

T4b

Rongga hidung dan Sinus etmoid T1 T2 Tumor terbatas pada salah satu organ di rongga hidung atau satu sisi sinus etmoid, dengan atau tanpa invasi tulang Tumor sudah meluas ke dua organ di rongga hidung atau ke dua sisi sinus etmoid, atau meluas ke kompleks nasoetmoid, dengan atau tanpa invasi T3 T4a tulang Tumor sudah meluas dan menginvasi dinding medial atau lantai orbita, sinus maksila, palatum, daerah kribriformis Tumor sudah menginvasi salah satu organ : masuk anterior orbita, kulit pipi atau hidung, os pterigoid, perluasan minimal ke fosa kranii anterior, T4b sinus sphenoid atau frontal Tumor sudah menginvasi salah satu organ : apeks orbita, dura/ intraserebral, fosa kranii media, saraf cranial selain cabang maksila saraf trigeminal (V2), nasofaring atau klivus N = Kelenjar Getah Bening Regional Nx N0 N1 N2 adanya metastasis ke KGB regional tidak dapat dinilai Tidak terdapat metastasis ke KGB regional Metastasis ke salah satu kgb regional ipsilateral degan diameter terbesar sama dengan atau kurang dari 3 sentimeter Metastasis ke salah satu kgb ipsilateral den-an diameter terbesar antara 3 cm Sampai 6 cm, atau multiple ipsilateral, atau bilateral atau kontra lateral N2a N2b N2c N3 dengan diameter terbesar kurang dari 6 crn Metastasis ke salahsatu kgb ipsilateral dengan diameter terbesar antara 3 sampai 6 cm Metastasis ke kgb multiple ipsilateral dengan diameter terbesar kurang 6 cm Metastasis ke kgb bilateral atau kontralateral dengan diameter terbesar sampai 6 cm Metastasis ke kgb dengan diameter terbesar lebih dari 6 cm

M = Metastasis Jauh Mx M0 M1 Adanya metastasis jauh tidak dapat dinilai Tidak terdapat metastasis jauh Terdapat metastasis jauh Stadium 0 Stadium I Stadium II Stadium III Stadium IVa Stadium IVb Stadium IVc Tis T1 T2 T1,T2 T3 T1,T2,T3 T4a T4b Setiap T Setiap T N0 N0 N0 N1 N0. N1 N2 No, N1, N2 Setiap N N3 Setiap N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1

KLASIFIKASI STADIUM TNM

2.9 PENGOBATAN1,4,5,6 Pembedahan Pembedahan pada keganasan hidung dan sinus paranasal merupakan modalitas utama dan lebih sering bertujuan untuk pengobatan yang bersifat kuratif. Eksisi paliatif biasanya dilakukan untuk tumor yang sangat besar untuk mengurangi nyeri dengan dekompresi terhadap struktur penting atau debulking sebagai persiapan pemberian radiasi dan kemoterapi. Pembedahan sebagai pengobatan tunggal pada keganasan di hidung dan sinus paranasal, prognosis bertahan hidup selama 5 tahun mempunyai variasi luas antara 19 86%.5 Pada tumor yang terbatas di vestibulum, tumor dapat diangkat secara adekuat dengan reseksi sebagian hidung, setelah reseksi defek dapat langsung di rekonstruksi dengan "local flap" atau "forehead flap" pada defek yang lebih besar. Pada rinektomi, defek akan lebih mudah ditutup dengan prostesis hidung. Tumor yang masih terbatas di dinding lateral hidung dapat diangkat dengan eksisi luas dengan pendekatan rinotomi lateral atau "mid facial degloving". Bila tumor sudah meluas ke sinus maksila atau etmoid, dilakukan maksilektomi medial dengan cara pendekatan rinotomi lateral. Bila tumor melibatkan lempeng kribiformis, atap hidung atau etmoid, biasanya membutuhkan reseksi kraniofasial anterior.6 Tumor di septum nasi bila masih terbatas pada bagian anterior, dapat dilakukan eksisi luas dengan pendekatan rinotomi lateral atau "mid facial degloving". Bila telah meluas ke vestibulum, dasar rongga hidung, eksisi luas masih dapat dilakukan dengan pendekatan Weber-Fergusson atau Rinektomi total. Pembedahan sinus paranasal, pertama kali diperkenalkan oleh Lizars pada tahun 1822 yang pertama kali melakukan maksilektomi.1 Beberapa modifikasi maksilektomi dapat dilakukan yaitu maksilektomi medial dengan pendekatan rinotomi lateral, maksilektomi parsial maupun total, dan maksilektomi radikal yang sekaligus melakukan eksentrasi obita. Maksilektomi medial bermanfaat untuk tumor hidung dan sinus etmoid yang mengenai pula dinding medial antrum. Maksilektomi partial dilakukan untuk mengangkat tumor yang mengenai bagian superior atau inferior antrum.4 Sejak saat itu mulai dilakukan pembedahan radikal sinus maksila, berupa maksilektomi radikal dengan dan tanpa eksentrasi orbita. Dalam 20 tahun terakhir, maksilektomi radikal mulai ditinggalkan dan diganti dengan maksilektomi parsial, terutama dengan makin pesatnya perkembangan pemeriksaan radiologi seperti CT-Scan dan MRI sehingga perluasan tumor dapat diketahui dengan akurat. Saat ini maksilektomi total (pengangkatan seluruh maksila) dengan atau tanpa eksentrasi orbita hanya

dilakukan pada tumor yang sudah meluas ke gingiva-alveolar, palatum durum, daerah pterigoid atau ke rongga orbita.1 Tumor sinus maksila stadium I dan II masih dapat diangkat dengan maksilektomi partial dengan pendekatan rinotomi lateral atau "midfacial degloving", sedangkan bila stadium III, harus dilakukan maksilektomi total dengan atau tanpa eksentrasi orbita dan dikombinasikan dengan radiasi pasca operasi. Jika tumor telah mencapai periorbita, diperlukan operasi radikal termasuk eksentrasi orbita. Eksentrasi orbita dilakukan bila terdapat infiltrasi luas ke rongga orbita. Menurut Harrison, eksentrasi perlu dilakukan jika terdapat proptosis bola mata, hambatan gerak bola mata,dan jelas terdapat destruksi tulang. Indikasi mutlak adalah jika tumor telah menginfiltrasi periorbita, sel etmoid posterior dan apeks orbita. 1,4 Pada tumor stadium IVa , tumor masih dapat diangkat dengan maksilektomi total dengan atau tanpa eksentrasi orbita dan dikombinasi dengan kraniotomi anterior, pendekatan ini disebut reseksi kraniofasial. Tumor stadium IVb, masih dapat diangkat walaupun sifatnya debulking dan dilanjutkan dengan radiasi atau kombinasi dengan kemoterapi. Bila terdapat metastasis ke kgb regional seharusnya dilakukan dulu diseksi kgb leher. Pada tumor stadium IVc (lanjut), pembedahan hanya bersifat paliatif. Tumor sinus etmoid stadium I (masih terbatas di mukosa), dapat diangkat dengan pendekatan etmoidektomi ekstranasal atau secara endoskopik intranasal. Pada stadium yang lebih lanjut, pendekatannya seperti tumor di sinus maksila.1,4 Rekonstruksi dan rehabilitasi2,5 Sesudah maksilektomi total, harus dipasang prostesis maksila sebagai tindakan rekonstruksi dan rehabilitasi, supaya pasien tetap dapat melakukan fungsi menelan dan berbicara dengan baik, di samping perbaikan kosmetis melalui operasi bedah plastik. Dengan tindakantindakan ini pasien dapat bersosialisasi kembali dalam keluarga dan masyarakat. Radioterapi1,5,6,7 Respon radioterapi pada keganasan hidung dan sinus paranasal bervariasi, tergantung dari stadium dan jenis histopatologis tumor. Radiasi dapat digunakan sebagai terapi tunggal, pada kasus keganasan limforetikuler seperti limfoma malignum, midline granuloma atau pada kasus kondisi buruk atau menolak untuk tindakan bedah. Radiasi juga dapat diberikan setelah pembedahan sebagai ajuvan pada kasus dimana tumor sulit diangkat secara total, atau dengan batas yang tidak bebas tumor, atau sebagai terapi paliatif untuk mengurangi nyeri dan

menghentikan perdarahan pada tumor stadium lanjut. Pada umumnya, dosis radiasi yang diperlukan adalah 50 Gy. Kemoterapi1,5 Kemoterapi pada keganasan hidung dan sinus paranasal umumnya sebagai terapi paliatif untuk mengurangi nyeri, obstruksi dengan mengecilkan tumor, atau pada kasus stadium lanjut dengan metastasis jauh. Kemoterapi dapat bersifat ajuvan setelah pembedahan atau radiasi untuk mencegah metastasis jauh, atau neo-ajuvan sebelum pembedahan untuk mempertahankan organ yang terkena tumor, walaupun manfaat masih banyak diperdebatkan. Untuk keganasan terutama karsinoma kepala dan leher umumnya, kombinasi cisplatin, methotrexate, dan 5 fluoro-urasil merupakan obat pilihan yang paling banyak digunakan. Menurut Samant et al (2004), penggunaaan Cisplatin intraarterial disertai radiasi pada keganasan sinus paranasal dapat meningkatkan angka bertahan hidup 5 tahun menjadi 53%. 2.10 PROGNOSIS1,2 Sedikit dan tidak khasnya gejala yang ditimbulkan pada keganasan hidung dan sinus paranasal menyebabkan sangat jarang pasien datang dalam keadaan stadium dini. Faktor yang mempengaruhi prognosis antara lain perbedaan diagnosis histology, asal tumor primer, perluasan tumor, pengobatan yang diberikan sebelumnya, status batas sayatan, terapi adjuvant yang diberikan, status imunologis, lamanya follow-up dan banyak lagi. 2 Umumnya pasien datang dalam stadium lanjut, tumor sudah meluas ke seluruh struktur hidung dan sinus paranasal, sehingga asal tumor tidak diketahui dan sulit mengangkat tumor secara "en bloc". Hal ini menyebabkan prognosis penyakit sampai saat ini masih buruk. Sampai beberapa dekade terakhir, belum tampak peningkatan yang bermakna terhadap angka bertahan hidup (survival rates) pada seluruh keganasan hidung dan sinus paranasal. Angka bertahan hidup selama 5 tahun rerata seluruh keganasan sinus maksila berkisar antara 20-50%, hal yang sama juga berlaku untuk keganasan sinus paranasal lainnya. 1 Tapi dengan pengobatan yang agresif dan multimodalitas, angka bertahan hidup 5 tahun dapat meningkat sebesar 75% untuk seluruh stadium tumor.

2.11 KOMPLIKASI 7, 9 Komplikasi mengobati keganasan sinus berhubungan dengan pembedahan dan rekonstruksi. Komplikasi bedah termasuk perdarahan klinis signifikan, kebocoran LCS, infeksi, anosmia, dysgeusia, dan kerusakan saraf kranial lainnya.
1) Perdarahan

Perdarahan dapat terjadi jika kontrol dari kapal besar yang terlupakan. Masalah ini dapat terjadi jika arteri pada awalnya di vasospasme dan jika tidak ada perdarahan aktif dicatat sampai setelah operasi. Arteri ethmoid dan sphenopalatina anterior dan posterior dapat dibakar, dipotong, atau diikat untuk mencegah atau mengendalikan perdarahan. Jika diperlukan, radiologi intervensi dapat diminta untuk membantu dengan intra-arteri melingkar untuk mengontrol perdarahan.
2) CSF kebocoran

Selama operasi, kebocoran LCS dapat terjadi dekat dasar tengkorak. Manajemen yang tepat dimulai dengan identifikasi.Gejala mungkin termasuk Rhinorrhea jelas, rasa asin di mulut, tanda halo, atau tanda reservoir. Setelah mencatat, identifikasi kebocoran dapat dibuat endoskopi atau dengan injeksi intratekal dari fluorecin. Tes, seperti tes untuk tau atau beta transferin, mungkin yang paling spesifik, tapi mungkin butuh beberapa hari untuk hasil untuk diproses. Manajemen konservatif dengan istirahat dan menguras lumbal dapat digunakan untuk 5 hari pertama di samping penempatan pada antibiotik. Jika resolusi tidak terjadi, intervensi bedah harus digunakan, termasuk menambal dengan allograft kulit, tulang turbinate, dan mukosa hidung. Flaps mukosa dapat dinaikkan dan digunakan untuk menutup kebocoran dengan tulang atau tulang rawan interpositioned. Untuk kebocoran besar, menguras dan tulang teknik belakang mungkin untuk diperlukan memperkuat untuk dan memungkinkan cangkok penyegelan

mengintegrasikan.
3) Epiphora

Epiphora adalah komplikasi umum dari operasi yang disebabkan oleh obstruksi pada saluran keluar lacrimalis. Hal ini dapat terjadi karena kerusakan pada puncta lacrimalis, karung, atau saluran.Perawatan harus diambil untuk marsupialize duktus lakrimal jika terkoyak atau rusak dalam operasi untuk mencegah obstruksi.Tindak lanjut dacryocystorhinostomy endoskopik atau terbuka mungkin diperlukan.

4) Diplopia

Diplopia adalah komplikasi yang dikenal dalam setiap operasi yang melibatkan kerucut orbital. Perbaikan yang tepat dari lantai orbital adalah kunci untuk mencegah komplikasi ini, tetapi dalam beberapa kasus itu tidak dapat dihindari bahkan dengan teliti rekonstruksi. Dalam kasus diplopia, lensa prisma biasanya metode yang paling sederhana untuk koreksi, sebagai koreksi bedah dengan oftalmologi dapat rumit oleh jaringan parut dari operasi sebelumnya dan pengobatan radiasi. Konsultasi Oftalmologi adalah standar perawatan.
5) Rekonstruksi

Dalam kasus yang ideal, rekonstruksi mempertahankan bentuk dan fungsi. Sebuah flap rektus bebas atau jaringan lain yang jauh mungkin diperlukan untuk melindungi struktur vital, atau prostetik wajah dapat digunakan. Prostesis wajah dapat ditawarkan untuk meningkatkan hasil kosmetik, tetapi pemeliharaan teliti dari prostesis oleh tim dan pasien adalah keharusan. Pengrusakan wajah adalah salah satu keprihatinan pasien yang paling penting dan dapat menyebabkan stres sosial dan psikologis yang cukup besar. Hasil ini harus ditangani pada awalnya dan secara berkelanjutan.

BAB V DAFTAR PUSTAKA 1. Armiyanto. Keganasan hidung dan sinus paranasal. Dibawakan pada Satelit Simposium Penanganan Mutakhir Kasus Telinga Hidung Tenggorok. Hotel Borobudur, Jakarta 12 April 2003. PKB bagian THT FKUI/RSCM. 2. Roezin A, Armiyanto. Tumor hidung dan sinonasal. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala leher. Ed. 5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001; h.178-81. 3. American Joint Committee on Cancer (AJCC). Nasal Cavity and Paranasal Sinuses. In : Greene FL, Page DL, et al. AJCC Cancer Staging Handbook. 6th ed. Philadelphia : Lippincott-Raven, 2002. H.39. 4. Roezin A. Terapi bedah tumor ganas sinus maksila. Dalam: Kumpulan Naskah Ilmiah PERHATI. Jakarta: The Indonesian Otorhinolaringological Society, 1995: 1139-47 5. Zimmer LA, Carrau RL. Neoplasms of the nose and paranasal sinuses. In : Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head and neck surgery-Otolaryngology.4th ed. vol 2. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2006. h.1481-1498. 6. Rassekh CH. Nose and paranasal sinus. In : Close LG, Larson DL, Shsh JP. Essentials of head and neck oncology. New York : Thieme, 1998.h.125-134. 7. Susworo R. Radioterapi pada kasus kanker kavum nasi dan sinus paranasal. In : Dasar-Dasar Radioterapi dan Tatalaksana radioterapi penyakit Kanker. Jakarta: UIPress, 2006; hal 64-76 8. Dhillon RS, East CA.An illustrated color text : Ear, Nose and Throat and head and neck surgery.2nd ed. Philadelphia : Churchill-Livingstone, 2000. h. 30-6 9. Soetjipto D, Mangunkusumo E. Sinus paranasal. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N, editor. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala leher. Ed. 5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001; h.145-9. 10. Shao W, Vasanth A. Malignant tumor of the nasal cavity. Diperbarui: 16 November 2007. Diunduh dari http://www.emedicine.com tanggal 17 Juli 2008.

11. Leivo I. Update on Sinonasal Adenocarcinoma: Classification and Advances in Immunophenotype and Molecular Genetic Make-Up. Diperbarui: 28 November 2007. Diunduh dari http://www.springerlink.com tanggal 14 Oktober 2008. 12. Escuredo PJ, Llorente JL, et al. Genetic and clinical aspects of wood dust related intestinal-type sinonasal adenocarcinoma: a review. Diperbarui: 17 Juni 2008. Diunduh dari http://www.springerlink.com tanggal 14 Oktober 2008.