Anda di halaman 1dari 13

BAB I

PENDAHULUAN
Sindroma Guillain-Barre (SGB) mempunyai banyak sinonim, antara lain polyneuritis akut pasca-infeksi, polineuritis akut toksik, polyneuritis febril, poli radikulopati dan acute ascending paralysis. Ditandai dengan kelemahan motorik progresif dan arefleksia. Biasanya juga disertai dengan abnormalitas fungsi sensorik otonom dan batang otak. Gejala-gejala tersebut biasanya adalah gejala yang mengikuti demam dan atau penyakit yang disebabkan oleh virus. Penjelasan mengenai suatu penyakit ini pertama kali dipublikasikan oleh Landry pada tahun 1859. Oster menguraikannya lebih detil dengan apa yang ia sebut sebagai febril polyneuritis pada tahun 1892. Pada tahun 1916, Guillain, Barre, dan Strohl memperluas deskripsi klinis SGB dan pertama sekali mengemukakan penilaian melalui cairan serebrospinal (CSF), disosiasi albinositologik (peningkatan protein CSF terhadap hitung sel CSF normal ). Penilaian CSF digabungkan dengan gejala-gejala klinis tertentu, akan mengarah kepada poliradiopati demielinisasi yang membedakannya dengan poliomyelitis dan neuropati lainnya. 1,2

BAB II
A. DEFINISI
Sindroma Guillain Barre, adalah polineuropati yang menyeluruh , dapat berlangsung akut atau subakut, mungkin terjadi secara spontan atau sesudah suatu infeksi. Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda radang. 1,2,3,4,5,6

B. ETIOLOGI
Dahulu, sindrom ini diduga disebabkan oleh infeksi virus. Tetapi akhir-akhir ini terungkap bahwa ternyata virus bukan sebagai penyebab. Teori yang dianut sekarang adalah suatu kelainan imunobiologik, baik secara primary immune responde maupun immune mediated process. Sindrom terlihat dicetuskan oleh infeksi virus atau bakteri akut, seperti infeksi saluran pernapasan atau infeksi saluran gastrointestinal yang muncul 1 atau 3 minggu sebelumnya. Antibodi yang dihasilkan pada saat infeksi menyerang selubung myelin yang melapisi sel-sel neuron dan kemudian menyebabkan paralysis, kelemahan otot dan kelemahan fungsi sensoris. Sindrom ini dapat pula didahului oleh vaksinasi, kehamilan, atau setelah pembedahan pada bulan sebelum terjadinya sindrom. 3,4,7

Tabel 1. Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. INFEKSI Virus DEFINITE CMV EBV PROBABLE HIV Varicella- Zoster Vaccinia/Smallpox POSSIBLE Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie

Echo Bakteri Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria

C. KLASIFIKASI
Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik.

3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN.

4. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.

5. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan. 6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaffs (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. 1,2,4,7

D. PATOFISIOLOGI
Terjadi reaksi inflamasi (infiltrat) dan edema pada saraf yang terganggu. Infiltrat terdiri dari atas sel mononuclear. Sel-sel infiltrate terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil, sedang, dan tampak pula mikrofag serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Serbanut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Kerusakan pada radiks ventralis (dan dorsalis) yang reversible dan menyeluruh dapat terjadi. Kerusakan itu merupakan perwujudan reaksi imunopatologik walaupun segenap radiks terkena, namun yang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat mengalami kerusakan keadaan patologik itu dikenal sebagai

poliradikulopatia atau polyneuritis post infeksiosa. Atau lebih dikenal sebagai Sindroma Gullain Barre. 2,3,4

Gambar 1. Patogenesis dan fase klinikal dari SGB

Gambar 2. Stadium kerusakan saraf perifer pada SGB

Gambar 3. Lokasi SGB yang menyerang saraf perifer

E. GAMBARAN KLINIS
Tanda dan gejala kelemahan motorik terjadi dengan cepat, tetapi progresifitasnya akan berhenti setelah berjalan selama 4 minggu, lebih kurang 50% akan terjadi kelemahan menjelang 2 minggu, 80% menjelang 3 minggu, dan lebih dari 90% selama 4 minggu. Pasien dengan SGB dijumpai adanya kelemahan disertai dengan diestesia, perasaan kebas, geli pada ekstremitas, kelemahan ini terutama pada otot-otot proksimal, kaki lebih sering terkena dibandingkan lengan. Parestesia terjadi menjalar secara proksimal tetapi jarang meluas melewati pergelangan tangan dan pergelangan kaki. Refleks tendon melemah, bahkan bisa menghilang dalam beberapa hari perjalanan penyakit. Kelumpuhan terjadi secara simetris lebih dari satu anggota gerak, jarang yang asimetris. Kelumpuhan dapat ringan dan terbatas pada kedua tungkai saja dan dapat pula terjadi paralysis total keempat anggota gerak terjadii secara cepat, dalam waktu kurang dari 72 jam. Keadaan ini disebut sebagai ascending paralysis. Gejala motorik biasanya timbul lebih awal daripada gangguan sensorik Biasanya terdapat gangguan sensasi perifer dengan distribusi sarung tangan dan kaus kaki, tetapi kadang-kadang gangguan tampak segmental, otot-otot proksimal dan distal terganggu dan reflek tendon menghilang. Nyeri bahu dan punggung biasanya ditemukan. Nervi kraniales dapat terkena. Kelemahan otot wajah terjadi pada 50% kasus dan sering bilateral. Saraf kranialis lainnya dapat pula terkena,khususnya yang mengurus lidah, otot-otot menelan, dan otot-otot motorik ekstra ocular. Terlibatnya nervi kraniales dapat merupakan awal sindrom Guillain-Barre. Fungsi saraf autonom dapat pula terganggu. Takikardia, aritmia jantung, hipotensi postural, hipertensi, atau gejala gangguan vasomotor dapat melengkapi gejala dan tanda klinik sindrom ini. Proses penyembuhan biasanya dimulai setelah 2-4 minggu terhentinya progesifitas klinik. Namun demikian, proses penyembuhan bisa tertunda selama 4 bulan. Secara klinis banyak penderita yang bisa sembuh secara fungsional. 1,2,5,6,7

F. DIAGNOSIS
Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: 1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis : -

Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi

2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS: a. Gejala klinis: Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut/ kelemahan motorik yang progresis cepat (maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu), relatif simetris yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon (arefleksi atau hipofleksia) dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik ringan dan motorik perifer. Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus, neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dan gejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis. b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Gambaran cairan otak Protein CSS. Meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm. Varian: 1) Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala 2) Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c.Pemeriksaan EMG Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis : terdapat perlambatan kecepatan hantar/ konduksi saraf pada EMG bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. 1,2,5

G. DIAGNOSIS BANDING
1. Peradangan akut/kronis demielinisasi poliradikuloneuropati 2. Sindrom Kauda Equina 3. Sindrom Konus Medullaris 4. Penyakit Lynne 5. Myastenia Gravis 6. Neuropati toksik. 7

H. PENATALAKSANAAN
Pengobatan SGB terdiri dari 2 komponen, yaitu pengobatan secara suportif dan terapi khusus. Pengobatan secara suportif tetap merupakan terapi yang utama, jika pasien sebelumnya melewati fase akut pada penyakit, kebanyakannya akan mengalami kesembuhan. Bagaimanapun, neuropati dapat memburuk dengan cepat dan diperlukan intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik dalam 24 jam selama onset gejala. Oleh karena itu, semua pasien SGB harus diterima di Rumah Sakit untuk diobservasi tertutup untuk kedaruratan system respirasi pasien, disfungsi kranialis, dan ketidakstabilan system autonom. Disfungsi sistem saraf autonom dapat bermanifestasi; tekanan darah yang berubah-ubah, disritmia, pseudo-obstruktif gastrointestinal dan retensi urin. Profilaksis untuk trombosis vena dalam harus tersedia karena pasien seringkali tidak dapat bergerak selama beberapa minggu. Pada depresi otot pernafasan harus dipertimbangkan persiapan intubasi. Pasien tidak sanggup untuk menunjukkan fungsi minimal paru memerlukan intubasi. Penilaian ulang frekuensi pernafasan dengan tes fungsi paru untuk progresi yang cepat sangat diperlukan.

Perkiraan tambahan untuk ventilasi mekanik selanjutnya adalah : Waktu dari onset SGB sampai masuk RS kurang dari 7 hari Ketidaksanggupan untuk mengangkat siku atau kepala dari tampat tidur Tidak sanggup berdiri Peninggian kadar enzim hati

Kriteria terjadinya kegagalan nafas pada SGB : Kapasitas vital < 1L ; diperlukan observasi di ICU 33% memerlukan intubasi Indikasi intubasi: Kapasitas vital < 12-15 ml/Kg, khususnya dengan derajat cepat Inspirasi paksa negative ; 25 cmH2O Hipoxemia ; PaO2 80mmHg Kesulitan sekresi Waktu onset ; 7 hari Waktu bernafas ; 50% < 3 minggu Kadang-kadang berhubungan dengan aspirasi

Nyeri dan stress psikologi juga harus diobati. Terapi psikologis termasuk memijat dengan lembut, latihan pergerakan secara pasif dan sering merubah posisi dapat meringankan nyeri. Karbamazepin (tegretol) dan Gabapentin (nerontin) telah digunakan sebagai tambahan untuk menghilangkan nyeri pada SGB. Pada pasien dengan paralisis memiliki jiwa yang cemas dan takut. Menenangkan pasien dan diskusi tentang fase penyakit dan perbaikan dapat membantu mengurangi stress psikologi. Belum ada drug of choice yang tepat untuk SGB. Yang diperlukan adalah kewaspadaan terhadap kemungkinan memburuknya situasi sebagai akibat perjalanan klinik yang memberat sehingga mengancam otot-otot pernafasan. Pasien yang tidak mampu bergerak atau dengan berbagai derajat disfungsi otototot respirasi harus mendapatkan terapi aktif dengan plasmapharesis atau

immunoglobulin secara intravena (IVIg). Plasmapharesis menggunakan suatu plasma exchange lebih kurang 20 L (200-250 mL/Kg selama beberapa hari) secara bermakna

10

menurunkan lama dan beratnya disability

pada pasien SGB, namun beberapa

penyelidikan terbaru juga memperlihatkan keuntungan dari IVIg. The Dutch Guillain-Barre Study Group mengemukakan pengobatan dengan IVIg (400mg/KgBB selama 5 hari) sama atau malahan lebih superior dibandingkan dengan plasma exchange. Penyelidikan-penyelidikan yang lain kurang meyakinkan dan mengemukakan kemungkinan terjadinya relaps pada pasien dengan pemberian IVIg dibandingkan plasma exchange. IVIg merupakan pengobatan lini pertama yang lebih praktis yang tidak diragukan lagi kemanjurannya dengan komplikasi yang rendah, dan mudah digunakan, namun sangat mahal biayanya. Plasma exchange memerlukan tenaga yang terlatih dan peralatan yang tidak selalu dapat tersedia dengan biaya yang juga mahal, namun lebih murah dibandingkan dengan IVIg. Tidak ada studi tentang keuntungan menggabungkan penggunaan IVIg dan plasma exchange, sehingga hanya salah satu terapi saja yang digunakan. Kerugian plasmapharesis termasuk komplikasinya jarang ditemukan, seperti sepsis yang diyakini dapat menyebabkan penipisan immunoglobulin. Jika plasma beku digunakan sebagai cairan pengganti, beresiko untuk mendapatkan virus seperti hepatitis dan HIV. IVIg memiliki efek samping dari terapi. IVIg memperluas volume plasma juga dapat memicu terjadinya Congestif Heart Failure (CHF) dan Renal Insuffiensi. Pasienpasien dapat menjadi demam, myalgia, sakit kepala, mual, dan muntah, tetapi gejalaseperti influenza dapat sembuh dengan sendirinya. Pasien juga dapat mnegalami meningitis aseptic, nutropenia, dan hipertensi. Riwayat alergi sebelumnya terhadap penggunaan IVIg merupakan kontra indikasi pengobatan. Manfaat kortikosteroid untuk SGB masih controversial. Namun demikian, apabila keadaan menjadi gawat akibat terjadinya paralysis otot-otot respirasi maka kortikosteroid dosis tinggi dapat diberikan. Pemberian kortikosteroid harus diiringi dengan kewaspadaan terhadap efek samping yang mungkin terjadi.

11

Penggunaan ventilator mekanik menjadi suatu keharusan apabila diduga telah terjadi paralysis otot-otot respirasi. Diperlukan rawatan intensif apabila didapati keadaan seperti ini. Apabila terjadi kelumpuhan otot-otot wajah dan menelan, maka perlu dipasang pipa hidung-lambung (NGT) untuk dapat memenuhi kebutuhan makanan dan cairan. Latihan dan fisioterapi sangat diperlukan untuk mempercepat proses pemulihan.
1,2,3,4,5,7

I. PROGNOSIS
Prognosis akan lebih baik apabila penderita berusia muda, selama sakit tidak memerlukan pernafasan bantuan, perjalanan penyakit yang lebih lambat, dan tidak terjadi kelumpuhan total. Sekitar 85% pasien dengan SGB berhasil sembuh dengan penyembuhan fungsi dalam 6-12 bulan. Penyembuhan maksimal dalam 18 bulan setelah onset, bagimanapun pada beberapa pasien memiliki kelemahan yang menetap, arefleksia, dan parestesia. Sekitar 7-15% pasien memiliki gejala neurologist sisa yang menetap termasuk bilateral footdrop. Otot tangan instrinsik kebas, sensori ataxia, dan disestesia. Angka kematian <5% pada pengobatan yang professional. Penyebab kematian biasanya berupa sindrom distress pernafasan, sepsis, emboli paru, dan henti jantung. Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal, mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan pendek, dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. Faktor-faktor yang memperberat selama fase akut dari penyakit dapat memperburuk proses penyembuhan. Faktor-faktor ini yaitu, usia > 60 tahun, berat, memerlukan pernafasan bantuan. Pada umumnya, prognosis yang jelek secara langsung berhubungan dengan beratnya episode akut dan lambatnya onset pada pengobatan spesifik. 3,5,7

12

DAFTAR PUSTAKA

1. GBS Support Group of UK. Gullian-Barre Syndrome. UK. 1998;1-11. 2. Burns T M. Gullian-Barre Syndrome. Semin Neurol Vol 2. 2008;152-162. Available from : www.thieme.com 3. Khan F. Rehabilitation in Gullian-Barre Syndrome. Australian Family Physician. 2004;1013-1014. 4. Hahn A F. Gullian-Barre Syndrome. The Lancet Vol 352. 1998;635-640. 5. Muscular Dystrophy Canada. Gullian-Barre Syndrome. France. 2007;1-3. 6. Ang C W, Jacobs B C, Laman J D. The Gullian-Barre Syndrome. Trends In Immunology Vol 25. Netherlands. Elsevier. 2004;61. 7. Berger A R. Gullian-Barre Syndrome and Its Variants. Florida.

13