Anda di halaman 1dari 12

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP/RSHS BANDUNG Sari Kepustakaan Oleh : Vaya Dasitania Subdivisi : Gastroenterohepatologi Pembimbing : dr.

Iesje Martiza, Sp.A(K) dr. Dwi Prasetyo, Sp.A(K), M.Kes dr. Ina Rosalina, SpA(K), M.Kes, M.H.Kes dr. Yudith, SpA,M.Kes Hari/Tanggal : Selasa, 26 April 2011

HIRSCHSPRUNGS ASSOCIATED ENTEROCOLITIS (HAEC) PENDAHULUAN Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa tidak ditemukan sel ganglion intramural dan adanya hipertrofi batang saraf pada usus bagian distal yang menyebabkan obstruksi usus.1,
2

Insidensi penyakit hirschsprung berkisar 1 diantara 2000 sampai 12.000

kelahiran dengan frekuensi pada anak laki-laki dibandingkan dengan perempuan 4 : 1.3, 4 Komplikasi pra dan paska bedah pada penyakit hirschsprung dapat terjadi cepat dan lambat, meliputi kebocoran anastomosis, stenosis, gangguan fungsi sfingter anal dan enterokolitis. Kebocoran anastomosis dan stenosis lebih sering terjadi pada prosedur Swenson daripada prosedur duhamel. Angka mortalitas pada penyakit hirschsprung yang tidak mendapatkan penanganan adalah 80%, sedangkan pada yang mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30%.3, 4 Kematian lebih sering terjadi akibat enterokolitis yang dikenal dengan HAEC (Hirschsprungs Associated Enetrocolitis).5 Hirschsprungs Associated Enterocolitis (HAEC) merupakan penyebab morbiditas serta mortalitas penderita hirschsprung. Insidensi HAEC di seluruh dunia berkisar antara 6-58%. 1, 3-6 Sedangkan angka mortalitas pada HAEC cukup tinggi yaitu antara 6-30%. 7 Manifestasi klinis HAEC yang tidak spesifik menyebabkan sering didiagnosis dengan gastroenteritis, sehingga diagnosis HAEC menjadi terlewat atau terlambat.1 Pada sari kepustakaan ini akan dibahas mengenai penyakit hirschsprung , definisi, epidemiologi, faktor resiko, patogenesis, diagnosis, penatalaksanaan, dan prognosis HAEC.

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG Penyakit Hirschsprung (megakolon kongenital) adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spingter ani interna ke arah proksimal sampai dengan rektum. 3, 4 Pada penyakit ini tidak dijumpai pleksus meienterikus sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang. Pada tahun 1886 Herald Hirschsprung, seorang dokter anak di Denmark, menemukan penyakit ini.4 Kelainan pada penyakit hirschsprung berhubungan dengan spasme pada distal kolon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Dengan demikian bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapat dibagian distal rektum. Secara anatomi gangguan usus pada penderita hirschsprung tampak seperti pada gambar 2 dibawah ini.
Usus besar (kolon) lambun g

Usus kecil

Bagian usus yang mengembang

Rektum dan kolon sigmoideum yang mengalami penyempitan akibat tidak adanya ganglion saraf

Gambar 1. Anatomi saluran cerna pada penderita hirschsprung Sumber: Kessmann3 Penyakit hirschsprung ditandai dengan lambatnya pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan, diikuti tanda-tanda obstruksi mekanis seperti muntah, kembung, gangguan defekasi (konstipasi dan diare) dan akhirnya disertai kebiasaan defekasi yang tidak teratur. Trias klasik gambaran klinik pada neonatus adalah mekonium keluar terlambat lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau dan perut membuncit. Kadang-kadang gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses berbau yang disebabkan oleh timbulnya penyakit berupa
2

enterokolitis. Enterokolitis ini disebabkan antara lain oleh bakteri yang tumbuh berlebihan pada daerah kolon yang iskemik akibat distensi dinding usus yang berlebihan.5 Pada dasarnya penyembuhan penyakit hirschsprung dapat dicapai dengan pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion. Prosedur bedah meliputi bedah sementara dan tindakan bedah definitif. Tindakan bedah pertama yang dilakukan adalah dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling distal yang bertujuan untuk menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis. Prosedur bedah definitif telah dikembangkan sejak tahun 1948 dikenal dengan nama prosedur Swenson berupa tindakan rektosigmodektomi yang dilanjutkan dengan prosedur pull through. Beberapa prosedur lain yang telah dikembangkan adalah Duhamel, Soave dan Rehbein dengan tujuan untuk mengurangi komplikasi dan memperbaiki keberhasilan fungsional. Penderita yang mengalami kolostomi atau ileostomi akan memiliki feses yang lebih lembek dan frekuensi buang air besar lebih sering, kadang-kadang ditemukan feses berbau busuk, biasanya berlangsung dalam 7-10 hari setelah operasi dilakukan. Feses berbau busuk ini disebabkan steatore, makanan penghasil gas, higiene penderita yang buruk dan komplikasi ileostomi berupa pertumbuhan bakteri pada ileum. 8 HIRSCHSPRUNGS ASSOCIATED ENTEROCOLITIS (HAEC) DEFINISI Hirschsprungs Associated Enterocolitis (HAEC) merupakan komplikasi preoperatif maupun postoperatif dan penyebab morbiditas serta mortalitas penderita Hirschsprung.5 Enterkolitis adalah suatu kondisi klinis yang ditandai dengan diare, distensi abdomen, febris, dan nyeri abdomen yang bersifat kolik, letargi, dan feses yang berdarah. 9 EPIDEMIOLOGI Insidensi HAEC di seluruh dunia berkisar antara 6-58%. 1, 3-6 Insidensi HAEC preoperatif antara 15-50%, sedangkan postoperatif antara 2-33%.1 Angka mortalitas pada HAEC cukup tinggi yaitu antara 6-30%.7 Adanya perbedaan definisi HAEC di antara para ahli menyebabkan adanya variasi insidensi yang telah dilaporkan.1 FAKTOR RESIKO
3

Beberapa faktor resiko yang dapat menyebabkan HAEC diantaranya, yaitu : Keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit hirschsprung Pada penderita hirschsprung dengan segmen panjang Displasia saraf usus Trisomi 21 Adanya anomali kongenital Komplikasi postoperatif seperti adanya striktur anastomosis dan obstruksi usus.1

PATOGENESIS Patogenesis HAEC masih belum jelas, berbagai teori telah dikemukakan untuk menjelaskan terjadinya HAEC, yaitu:1, 5,10 1. Obstruksi mekanik Pada tahun 1962 Bill dan Chapman menyatakan bahwa HAEC terjadi akibat dilatasi mekanik usus proksimal yang menyebabkan stasis dan invasi bakteri pada penderita hirscprung yang telah dilakukan kolostomi. Berdasarkan teori Bill dan Chapman HAEC terjadi pada usus proksimal aganglionik yang mengalami dilatasi sehingga penting mengetahui panjang segmen aganglionik karena merupakan faktor resiko terjadi HAEC. Dengan demikian berdasarkan postulat tersebut semakin panjang segmen aganglionik semakin luas obstruksi yang akan meningkatkan stasis bakteri. 2. Defisiensi sukrase Pada tahun 1973 Ament dan Bill melaporkan sebuah kasus dengan HAEC akibat operasi hirscprung dan didapatkan hasil terjadi defisiensi sukrase-isomaltase pada penderita hirscprung sehingga diberikan terapi rendah sukrosa. 3. Musin Mukus preepitel atau musin terdiri dari glikoprotein dan IgA sekretori yang berperan sebagai pertahanan utama dengan cara mengikat dan menonaktifkan organisme. Pada tahun 1981 Akkary dkk memberikan postulatnya bahwa peningkatan stimulasi bakteri akan menurunkan reepitelisasi mukosa dan meningkatkan sulfatisasi musin yang menyebabkan kelainan rasio musin. Perubahan rasio musin menyebabkan organisme patogen mudah masuk kedalam enterosit.

Menurut Teitelbaum berdasarkan kelainan histopatologi yang ditemukan pada penderita HAEC dapat dikelompokkan seperti tampak pada Tabel 1 dan Gambar 2,3, dan 4. Perubahan histopatologi ini menunjukkan mudahnya organisme masuk kedalam enterosit dan melepaskan toksin yang dapat menyebabkan timbulnya peradangan mukosa.5 Tabel 1 Grading System berdasarkan kelainan histopatologi Tingkatan 0 I II III IV Histopatologi Tidak ada kelainan Dilatasi kripta dan retensi musin Kriptitis atau abses dua kripta Abses kripta multiple Debris fibrinopurulent dan ulserasi mukosa

V Nekrosis transluminal atau perforasi 5 Sumber: Murphy

Gambar 2. Biopsi kolon yang menunjukkan HAEC grade 2 Sumber:Elhalaby11

Gambar 3. Biopsi kolon yang menunjukkan HAEC grade 3 Sumber:Elhalaby11

Gambar 4. Biopsi kolon yang menunjukkan HAEC grade 4 Sumber:Elhalaby11 4. Kelainan motilitas dan makrofag Suzuki dkk di Jepang melaporkan hasil penelitiannya bahwa terdapat peningkatan jumlah makrofag pada tunika muskularis yang berperan pada peradangan tunika muskularis sehingga mempermudah terjadinya translokasi bakteri kedalam mukosa usus. 5. Perubahan pertahanan imun di dinding usus
6

Imunoglobulin A(IgA) sekretori merupakan pertahanan imunologis yang utama di saluran pencernaan. IgA merupakan imunoglobulin utama baik di lumen maupun dinding usus manusia. IgA akan berikatan dengan bakteri dan mencegah translokasi bakteri melewati bagian usus yang masih utuh. Wilson dkk menyatakan bahwa terjadi defisiensi transfer IgA melewati membran mukosa usus pada penderita HAEC. 6. Infeksi Menurut Wilson-Storey pada penderita HAEC ditemukan bakteri Clostridium difficile, Eshericia coli, dan Cryptsporidium. Bakteri ini akan melepaskan toksin yang menyebabkan peradangan mukosa usus. Selain bakteri pada penderita HAEC ditemukan rotavirus, walaupun gejala khas rotavirus tidak ditemukan.

Pertumbuhan bakteri yang berlebih

Penurunan IgA

Peningakatan produksi musin Perubahan sistem imun mukosa

Gambar 5. Patofisiologi HAEC Sumber: sitemaker.umich.edu12

DIAGNOSIS
7

Gejala klinis HAEC biasanya tidak spesifik, sehingga seringkali didiagnosis sebagai gastroenteritis. Diare merupakan tanda patognomonik pada HAEC yang muncul pada 93% penderita.10 Penderita biasanya datang dengan keluhan demam, diare yang eksplosif, muntah, distensi abdomen dan perdarahan rektum yang dapat menyebabkan defisit air dan elektrolit, syok hipovolemik dan berakhir dengan kematian.1 Gejala klasik pada neonatus meliputi riwayat konstipasi, feses yang berbau busuk, dan distensi abdomen yang progresif. Untuk membantu diagnosis HAEC, Elhalaby dkk 11 membuat stadium klinis berdasarkan beberapa gejala klinis seperti yang ditunjukkan pada Tabel 2. Tabel 2 Stadium klinis Hirschsprung's Associated Enterocolitis Stadium Gejala klinis Diare eksplosif ringan, distensi abdomen ringan, tidak ada gejala I sistemik Diare eksplosif sedang, distensi abdomen sedang hingga berat, II gejala sistemik ringan Diare eksplosif berat, distensi abdomen berat, syok atau III impending syok Sumber:Elhalaby11 Pada pemeriksaan radiologi perut dapat terlihat adanya distensi bagian proksimal kolon dengan gambaran toksik megakolon. Selain itu dapat terlihat cut-off sign di daerah rektosigmoid disertai tidak adanya udara di bagian distal seperti yang terlihat pada Gambar 6. 13 Tanda ini dapat dilihat hampir di semua bentuk HAEC. Adanya gambaran ini memberikan sensitifitas 74% dan spesifitas 86% untuk HAEC.10 Gambaran lain yang sering terlihat adalah adanya dilatasi usus halus dan multiple air-fluid level. Terkadang dapat juga terlihat adanya pneumatosis intestinalis. Barium enema tidak boleh dilakukan jika ada kecurigaan terhadap HAEC, karena akan meningkatkan resiko perforasi.13

Gambar 6. Dilatasi kolon disertai cut-off sign di daerah pelvis Sumber:Elhalaby13 Penegakkan diagnosis HAEC ditentukan berdasarkan sistem scoring seperti tampak pada tabel 3 dibawah ini. Tabel 3 Skor HAEC
Komponen Anamnesis: Diare cair yang bersifat eksplosif Diare dengan feses berbau busuk Diare berdarah Riwayat adanya enterokolitis Pemeriksaan Fisik: Keluarnya gas dan feses pada saat pemeriksaan rektal Distensi abdomen Penurunan perfusi perifer Letargis Demam Pemeriksaan Radiologis: Multiple air fluid level Dilatasi usus Gambaran gergaji pada mukosa ireguler Cut of sign rectosigmoid with absence of distal air Pneumatosis Laboratorium: Leukositosis Shift to the left Nilai 2 2 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

Total Interpretasi: Dikatakan HAEC apabila skor HAEC 10

20

Sumber: Pastor1 PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan yang dilakukan pada penderita HAEC adalah mengatasi keadaan akut meliputi resusitasi cairan dan elektrolit, dekompresi dengan pemasangan sonde lambung, wash out dengan NaCl fisiologis 2-3 kali sehari selama 3-4 hari, dan pemberian antibiotika. Vancomycin dan metronidazol dapat diberikan jika ditemukan Clostridium difficile dalam kultur feses.5

Untuk koreksi bedah tergantung prosedur operasi yang telah dikerjakan misalnya pada prosedur Swenson yang disebabkan spinkter ani terlalu ketat perlu dilakukan spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur modifikasi Duhamel, penyebab enterokolitis adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan septum ulang yang lebih panjang.1, 5 Pada kasus enterokolitis yang rekuren, direkomendasikan untuk dilakukan dilatasi anal. 5 Rintala dan Lindahl14 berhasil mengobati keenam pasiennya yang mengalami rekuren HAEC dengan sodium kromoglikat yang berfungsi sebagai mast cell stabilizer. Pada penderita HAEC, kolon tidak dapat berfungsi secara optimal sehingga dukungan nutrisi yang baik juga perlu diperhatikan. Pada penderita HAEC terjadi gangguan absorpsi di kolon sehingga terjadi gangguan absorpsi air, elektrolit, karbohidrat, serta lemak rantai pendek dan medium.15 Tindakan pencegahan dapat dilakukan dengan penegakkan diagnosis dini penyakit hirschsprung yang segera diikuti dengan tindakan dekompresi. Dekompresi dilakukan dengan pemasangan sonde lambung dan pengisapan udara dan cairan atau secara bedah dengan pembuatan kolostomi. PROGNOSIS Angka mortalitas yang disebabkan oleh HAEC bervariasi yaitu antara 6-30%. 7 Namun, dengan diagnosis yang lebih dini dan penatalaksanaan yang tepat seperti dekompresi rektum, resusitasi yang tepat, dan penggunaan antibiotik yang tepat dapat menurunkan angka kematian. Penelitian di Jepang menunjukkan adanya penurunan mortalitas dari tahun 1978 hingga tahun 1998 yaitu dari 6,5-0,7%. 5 Walaupun terjadi penurunan mortalitas, namun morbiditas HAEC menyebabkan perawatan di rumah sakit menjadi lebih lama dengan rata-rata perawatan 13 hari.10 Teitelbaum6 menemukan mortalitas dan morbiditas HAEC pada neonatus masing - masing sebesar 5% dan 30%. RINGKASAN Hirschsprungs Associated Enterocolitis (HAEC) merupakan salah satu komplikasi penyakit hirschsprung dan merupakan penyebab morbiditas serta mortalitas bagi penderitanya. Hingga saat ini patogenesis HAEC masih belum sepenuhnya dimengerti dan gejala klinis sering
10

menyerupai gastroenteritis. Namun, saat ini dengan adanya sistem skoring dalam mendiagnosis HAEC, diharapkan dapat dilakukan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang tepat, sehingga dapat menurunkan angka mortalitas yang disebabkan oleh HAEC.

11

DAFTAR PUSTAKA

12