Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

a: Enfermedades siste micas y corazo n (VIII) Puesta al d

tica Trastornos cardiovasculares y enfermedad reuma

Alexandra Villa-Forte* y Brian F. Mandell
Center for Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Diseases, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio, Estados Unidos

Historia del artculo: On-line el 16 de julio de 2011 Palabras clave: ticas Enfermedades reuma a Cardiopat Enfermedades autoinmunitarias Aterosclerosis

RESUMEN

La enfermedad cardiovascular es un problema frecuente e insucientemente reconocido en pacientes ticos siste micos. Los pacientes pueden presentar una enfermedad asociada a con trastornos reuma stico o en una fase posterior del curso de la enfermedad. Las n cardiaca en el momento del diagno afeccio an segu n la enfermedad de que se trate, y todas las estructuras del corazo n pueden manifestaciones var verse afectadas y pueden causar morbilidad y mortalidad importantes. Las manifestaciones de la nicas a graves y pueden requerir un tratamiento enfermedad cardiaca en estos pacientes van de subcl n temprana es importante para instaurar con rapidez un inmunosupresor agresivo. La deteccio n cardiaca asociada a la enfermedad se basa en la tratamiento apropiado. El tratamiento de la afeccio s graves requieren a menudo un tratamiento combinado con gravedad; las manifestaciones ma rmacos citoto xicos. Se ha identicado de manera creciente aterosclerosis prematura en corticoides y fa mico y artritis reumatoide, lo que puede conducir a una muerte los pacientes con lupus eritematoso siste n general. Un control agresivo de la inamacio n siste mica en coronaria prematura respecto a la poblacio a isque mica. Aunque el tratamiento estas enfermedades puede conducir a reducir el riesgo de cardiopat tica primaria se ha asociado a una reduccio n de las tasas de mortalidad, agresivo de la enfermedad reuma cas para la prevencio n de la cardiopat a isque mica en este no se han formulado directrices espec grupo de pacientes y las recomendaciones actuales incluyen el control agresivo y el seguimiento de los factores de riesgo tradicionales. a. Publicado por Elsevier Espan ola de Cardiolog a, S.L. Todos los derechos reservados. 2011 Sociedad Espan

Cardiovascular Disorders and Rheumatic Disease

ABSTRACT

Keywords: Rheumatic diseases Cardiac disease Autoimmune diseases Atherosclerosis

Cardiovascular disease is a common and under-recognized problem in patients with systemic rheumatic conditions. Patients may present with disease associated heart involvement at the time of diagnosis or later in the course of the illness. The manifestations vary by disease, and all structures in the heart can be affected and may result in signicant morbidity and mortality. Manifestations of cardiac disease in these patients range from subclinical to severe and may require aggressive immunosuppressive therapy. Early recognition is important for prompt institution of appropriate therapy. Treatment of disease associated cardiac involvement is based on severity of disease with more severe manifestations often requiring a combination of corticosteroid and cytotoxic agent. Premature atherosclerosis has been increasingly recognized in patients with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis and may result in premature coronary death when compared to the general population. Aggressive control of systemic inammation in these diseases may result in a reduction in the risk of ischemic heart disease. Although aggressive treatment of the primary rheumatic disease has been associated with an improvement in mortality rates, specic guidelines for prevention of ischemic heart disease in this group of patients have not been formulated and recommendations at this time include aggressive control and monitoring of traditional risk factors. Full English text available from: www.revespcardiol.org a. Published by Elsevier Espan ola de Cardiolog a, S.L. All rights reserved. 2011 Sociedad Espan

N INTRODUCCIO ticas siste micas son trastornos inaLas enfermedades reuma ltiples o rganos y con matorios autoinmunitarios que afectan a mu neos y el frecuencia producen alteraciones en los vasos sangu n. La cardiopat a puede producirse en pacientes con un corazo
* Autor para correspondencia: Department of Cardiovascular Disorders and Rheumatic Disease, Cleveland Clinic, 9500 Euclid Ave / A50, Cleveland, Ohio 44195, Estados Unidos. nico: villaa@ccf.org (A. Villa-Forte). Correo electro

stico ya establecido de un trastorno reuma tico o ser la forma diagno n inicial en los pacientes sin un diagno stico previo. de presentacio logo sea el primer especialista que evalu e al Es posible que el cardio tica subyacente que acude con paciente con una enfermedad reuma ntomas iniciales relacionados con el corazo n. La afeccio n cardiaca s ticas puede variar entre asintoma tica o en las enfermedades reuma leve y grave o peligrosa para la vida, y constituye una causa importante de morbimortalidad. Los pacientes pueden no prentomas cardiacos cl nicos maniestos, lo que hace que el sentar s stico de la cardiopat a resulte ma s dif cil. diagno

a. Publicado por Elsevier Espan ola de Cardiolog a, S.L. Todos los derechos reservados. 0300-8932/$ see front matter 2011 Sociedad Espan doi:10.1016/j.recesp.2011.05.009

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

810

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

Abreviaturas AINE: antiinamatorios no esteroideos AV: auriculoventricular EC: enfermedad coronaria tica ECVAT: enfermedad cardiovascular aterosclero ICC: insuciencia cardiaca congestiva TNF: factor de necrosis tumoral n globular VSG: velocidad de sedimentacio

s de causar anomal as mioca rdicas, valvulares, perica rAdema n, los trastornos reuma ticos se han dicas y del sistema de conduccio a asociado a aterosclerosis prematura, que da lugar a cardiopat mica a una edad temprana. El aumento del riesgo de eventos isque nicamente a los factores de riesgo coronarios no puede atribuirse u cardiovascular (CV) tradicionales, ya que puede ser el resultado de n siste mica cro nica causada por la enfermedad una inamacio tica. La prevalencia y relevancia de la cardiopat a isque mica reuma n ma s como consecuencia de los avances en el han aumentado au tratamiento, que han aumentado la esperanza de vida de los ticas. Se analizan aqu las pacientes con enfermedades reuma ticas espemanifestaciones cardiacas de las enfermedades reuma cas que se asocian con mayor frecuencia a cardiopat as. c

MICO LUPUS ERITEMATOSO SISTE mico (LES) es una enfermedad El lupus eritematoso siste mica que se asocia a depo sito de inmunoinamatoria multisiste n de autoanticuerpos y diversas anomal as de complejos, produccio nicas. Los pacientes pueden tener laboratorio y manifestaciones cl n de pra cticamente cualquier sistema orga nico, como afeccio neas, serositis y s ntoartritis, glomerulonefritis, erupciones cuta gicos. Las anomal as de laboratorio ma s frecuentes mas neurolo consisten en anemia, trombocitopenia, leucocitopenia o linfocitopenia. Los pacientes con LES pueden presentar anticuerpos dicos (APLA) positivos que pueden predisponerlos a antifosfolip n pulmonar, disfuncio n trombosis arterial y venosa, hipertensio neo. valvular o aborto esponta La prevalencia de la enfermedad es de entre 15 y 50/100.000 habitantes en Estados Unidos, de los que el 90% son s frecuente en los pacientes negros y en los mujeres. El LES es ma venes, pero puede darse a cualquier edad. El diagno stico de LES se jo sticas cl nicas y de laboratorio. Ma s del 95% de basa en las caracter los pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares (ANA) n aislada de ANA positivos no es positivos; sin embargo, la deteccio stica de LES. Los anticuerpos anti-ADN de doble cadena son diagno s espec cos del LES, pero tienen una sensibilidad inferior, se ma lo un 50-70% de los pacientes y su frecuencia es mayor dan en so en presencia de glomerulonefritis. Ciertas medicaciones pueden tico como el inducido por inducir lupus, y tanto el lupus idiopa rmacos pueden cursar con manifestaciones cardiacas. fa n cardiaca es frecuente y una causa importante de La afeccio morbimortalidad en los pacientes con LES. Su prevalencia, si se camente, se ha estimado en ma s de un 50%. Sin busca espec embargo, la prevalencia presenta diferencias signicativas en n de la denicio n de la enfermedad utilizada y de si se funcio tica. Todas las estructuras incluye o no la enfermedad asintoma pueden verse afectadas por el LES1. n CV ma s frecuente en el LES. La pericarditis es la manifestacio nicas o En series amplias, se han observado manifestaciones cl cas de pericarditis en un 20-50% de los pacientes y ecocardiogra

n perica rdica en ma s del las series de autopsia han mostrado afeccio 60% de los pacientes2. La pericarditis se asocia a menudo a dolor cico; sin embargo, los pacientes pueden presentar derrames tora rdicos asintoma ticos. Los derrames suelen ser leves y, perica aunque a veces se produzcan derrames moderados o grandes, las complicaciones importantes, como el taponamiento cardiaco, son muy poco frecuentes en pacientes sin insuciencia renal. En el cil diferenciar la contexto de la insuciencia renal, puede ser dif pericarditis debida a la uremia de la causada por el LES. La n de manera muy poco pericarditis constrictiva se observa tambie stico que el l quido perica rdico sea frecuente en el LES. Es caracter los, elevada concentracio n un exudado con predominio de neutro nas y concentracio n de glucosa normal o baja. El l quido de prote sticas similares a las que se observan en la tiene unas caracter pericarditis bacteriana y, por consiguiente, es preciso descartar la n. infeccio La miocarditis es infrecuente en el LES, incluidas las series de n subcl nica con deteccio n de la disfuncio n autopsias. La afeccio rdica mediante ecocardiograf a es mucho ma s comu n que las mioca nicas claras3. La disfuncio n mioca rdica en el manifestaciones cl n de lupus suele ser multifactorial, a causa de una combinacio a isque mica, hipertensio n, insuciencia renal y valvucardiopat a. Se ha descrito que los pacientes con miositis de mu sculo lopat tico perife rico presentan un aumento del riesgo de esquele n sisto lica y las anomal as miocarditis. El deterioro de la funcio del movimiento de la pared que se asocian a la miocarditis pueden ser reversibles con tratamiento inmunosupresor y control de la rdica para el diagno stico de actividad del LES. La biopsia endomioca a en el LES muestra pequen os focos de brosis la miocardiopat rdica, inltrados de ce lulas mononucleares intersticiales mioca sito poco abundantes y una necrosis miocitaria ocasional, con depo de inmunocomplejos y de complemento. Sin embargo, la biopsia stica del lupus. Dado que a menudo se trata a los rara vez es diagno pacientes con LES con hidroxicloroquina, debe tenerse en cuenta la a inducida por este fa rmaco; en posibilidad de una miocardiopat a vacuolar. Sin ese caso, la biopsia puede mostrar una miopat nicamente con este fa rmaco embargo, en los pacientes tratados cro n al puede haber alteraciones de los miocitos debidas a la exposicio rmaco, sin que ello indique una toxicidad maniesta. fa La endocarditis del LES, aunque se describe como una n cardiaca frecuente, es mucho ma s comu n en los manifestacio ctica cl nica. Se describe la estudios de autopsias que en la pra presencia de vegetaciones no bacterianas (Libman-Sacks) en un 15-60% de los pacientes en los estudios de autopsias. En los cos se ha descrito una prevalencia muy estudios ecocardiogra as valvulares, que reeja las diferencias diversa de anomal n y las te cnicas de imagen existentes en los criterios de inclusio a transesofa gica, se han utilizados. Con el empleo de ecocardiograf as valvulares en ma s del 50% de los pacientes, observado anomal con alteraciones que van del engrosamiento valvular leve co a la formacio n de no dulos y vegetaciones grandes inespec n valvular grave4. Las vegetacioque pueden causar una disfuncio s frecuentes en la va lvula mitral, pero pueden afectar a nes son ma lvula. Suelen estar localizadas en el lado auricular de la cualquier va lvula mitral y en el lado arterial de la va lvula ao rtica. Las va complicaciones de la endocarditis son infrecuentes, y las vege licos. Las lesiones taciones causan excepcionalmente eventos embo valvulares pueden desarrollarse, resolverse, persistir o empeorar de manera independiente de la actividad de la enfermedad; la brosis puede dar lugar a una insuciencia valvular. Puede n y fenestracio n valvular. producirse una lesio n de la En varios estudios se ha evidenciado una asociacio a en presencia de APLA, tanto si el paciente sufre LES valvulopat as formales para la prolaxis antibio tica como si no5. No existen gu en los pacientes con LES que presentan vegetaciones valvulares. Sin embargo, dado que la insuciencia valvular grave puede aumentar

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

811

el riesgo de endocarditis bacteriana, debe considerarse la prolaxis tica en los pacientes con LES a los que se practican antibio intervenciones de alto riesgo. Es frecuente que se produzcan arritmias, a menudo taquicardia ando a la miocarditis o la pericarditis. En los sinusal, acompan n, pacientes que presentan arritmias o defectos de la conduccio debe evaluarse una posible miocarditis. En pacientes con LES activo a, y puede observarse taquicardia sinusal sin que haya cardiopat suele resolverse con el tratamiento del LES. Otras causas de taquicardia que tener en cuenta son la embolia pulmonar y las n aislados son infecciones. Aunque los defectos de la conduccio n muy poco frecuentes en los pacientes adultos con LES, los recie nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos, con stico de LES, presentan un aumento de la independencia del diagno incidencia de bloqueo auriculoventricular (AV) completo conge nito. El paso transplacentario de estos autoanticuerpos al feto n mioca rdica y brosis del sistema de puede causar inamacio n6. Los fetos de todas las mujeres con anticuerpos conduccio as positivos deben ser objeto de un seguimiento con ecocardiograf as de seriadas durante el embarazo para detectar posibles anomal n. la conduccio La arteritis coronaria, causa de isquemia cardiaca, se produce de cil de manera muy infrecuente en los pacientes con LES y es dif diagnosticar con certeza, a menos que se realice un examen gico. Los pacientes con LES presentan un aumento anatomopatolo tica (ECVAT), del riesgo de enfermedad cardiovascular aterosclero s frecuente en el LES que la arteritis coronaria. El que es mucho ma n y el patro n de progresio n de la enfermedad momento de aparicio tiles documentados mediante cateterismos repetidos pueden ser u n para sen alar claramente a una arteritis en vez de la ECVAT tambie s habitual. Otras causas de s ndrome coronario agudo en el LES ma son la trombosis coronaria asociada a la presencia de APLA. En el n de APLA fue un factor Helsinki Heart Study, la concentracio predictivo independiente para la enfermedad coronaria (EC)7. La aortitis con insuciencia valvular asociada puede darse excepcionalmente en el LES8. n arterial pulmonar (HAP) en el LES es frecuente, La hipertensio cter leve, y sus manifestaciones son aunque en general de cara n pulmonar idiopa tica9. La HAP similares a las de la hipertensio nicamente signicativa es menos comu n y los pacientes pueden cl ticos en el momento del diagno stico mediante estar asintoma a. En los pacientes con LES, la HAP puede asociarse a ecocardiograf ntima y engrosamiento de la media y, hiperplasia de la excepcionalmente, a arteritis de la arteria pulmonar. Debe n pulmonar secundaria causada evaluarse una posible hipertensio lica recurrente, sobre todo en por enfermedad tromboembo presencia de APLA. nico para el LES. El tratamiento se elige No hay un tratamiento u n del tipo y la gravedad de las manifestaciones cl nicas y en funcio se maneja de forma individualizada. La enfermedad que pone en n de o rganos se trata con corticoides (CS) peligro la vida o la funcio en dosis altas y con otras medicaciones inmunosupresoras, como ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o metotrexato. a existente en el LES depende de El tratamiento de toda cardiopat su gravedad. Los casos leves de pericarditis sin deterioro mico pueden tratarse con fa rmacos antiinamatorios hemodina no esteroideos (AINE) si no hay contraindicaciones para su uso. Los s grave o cuando no hay CS se emplean para la enfermedad ma respuesta a los AINE. No existen datos sobre el uso de colchicina en rmaco se esta el tratamiento de la pericarditis por LES, pero este fa s frecuencia para la enfermedad recurrente. La utilizando con ma a debe establecerse con precaucio n en el contexto de una posolog n renal. Los derrames perica rdicos grandes pueden disfuncio mico. La arteritis requerir un drenaje si causan deterioro hemodina tica y la valvulitis suelen tratarse coronaria, la miocarditis sintoma con CS en dosis altas, con o sin el empleo adyuvante de

rgicas para la ciclofosfamida o azatioprina. Las indicaciones quiru enfermedad valvular no son diferentes en el LES. Es necesaria una n a largo plazo en los pacientes con s ndromes anticoagulacio ticos y APLA positivos. Esto puede inuir en la decisio n trombo n valvular. La trombocitopenia puede relativa al tipo de sustitucio uticas en esos pacientes. complicar las decisiones terape

ARTRITIS REUMATOIDE s frecuente de La artritis reumatoide (AR) es la forma ma nica, con una prevalencia de un 0,5-2% poliartritis inamatoria cro n adulta. La enfermedad es ma s frecuente en de la poblacio xima frecuencia de inicio se mujeres (de 2 a 4 veces), y su ma cada de vida. La AR se produce entre la tercera y la quinta de stica con una poliartritis sime trica maniesta de forma caracter stico as y grandes. El diagno que afecta a las articulaciones pequen nicas. Aunque de la AR se basa en las manifestaciones cl aproximadamente el 70% de los pacientes presentan factor stico reumatoide (FR) positivo, su presencia no conrma el diagno de AR, puesto que puede darse en individuos sanos y en pacientes nica y la con otras enfermedades, como la hepatitis viral cro ptido citrulinado endocarditis bacteriana. La prueba de antipe clico (anti-CCP) an stico ade cierta especicidad al diagno c gico; no se detecta en los pacientes con FR positivo que serolo presentan hepatitis C. Tanto el FR como el anti-CCP se asocian a s grave y manifestaciones extraarticulares en una enfermedad ma los pacientes con AR. n cardiaca en la AR incluye pericarditis, valvulitis, La afeccio miocarditis y un aumento de la prevalencia de enfermedad tica. El pericardio esta afectado en aproxicoronaria aterosclero madamente un 40% de los pacientes, y la pericarditis es la n cardiaca ma s frecuente en la AR10. La pericarditis se manifestacio a y en la autopsia, detecta sobre todo mediante ecocardiograf tica. Se da con ma s frecuencia en los puesto que suele ser asintoma dulos reumatoides y FR positivo. El derrame pacientes con no rdico cro nico, cl nicamente silente, es ma s frecuente que la perica tica aguda11. El electrocardiograma (ECG) pericarditis sintoma rdica suele ser normal en los pacientes con una enfermedad perica nica, pero puede mostrar alteraciones caracter sticas en la cro rdico pericarditis aguda. Los pacientes con un derrame perica presentan con frecuencia derrames pleurales asociados. La pericarditis constrictiva no es frecuente pero puede darse; debe a restrictiva, una complicacio n diferenciarse de la miocardiopat muy poco frecuente de la amiloidosis secundaria en los pacientes n12. con una AR de larga evolucio nica puede conducir a una Excepcionalmente, la pericarditis cro n perica rdica. En la AR, el l quido perica rdico es similar al calcicacio quido pleural; el recuento leucocitario es variable y va desde un l mero escaso hasta ma s de 30.000/mm3, generalmente con nu los. En general se observa gran cantidad predominio de neutro nas, bajas concentraciones de glucosa y escaso complede prote quido, pero su mento. Puede haber inmunocomplejos y FR en el l presencia no conrma que la pericarditis tenga su causa en la AR. rdica en la AR es muy poco frecuente y La enfermedad mioca ntomas cl nicos. Sin embargo, la AR se habitualmente no produce s asocia a un aumento del riesgo de insuciencia cardiaca congestiva a subyacente esta relacionada (ICC). No se sabe si la siopatolog rdica inamatoria sutil o con una con una enfermedad mioca a isque mica. El examen anatomopatolo gico del miocarcardiopat dulos granulomatosos que pueden causar un dio puede mostrar no n, aunque esto es extremadamente bloqueo de la conduccio infrecuente13. La amiloidosis secundaria es muy poco frecuente en la tica, pero puede causar miocardiopat a y enfermedad reuma as del sistema de conduccio n bloqueo AV. Se han descrito anomal

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

812

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

que, una vez establecidas, pueden no revertirse con el tratamiento de la AR. a y de autopsia muestran Los estudios de ecocardiograf a en alrededor de un 30% de los pacientes evidencia de valvulopat nica ni hemodicon AR. Generalmente no tiene trascendencia cl mica. La insuciencia mitral puede ser ma s frecuente en los na n de control. Aunque muy poco pacientes con AR que en la poblacio n de las anomal as de la ra z frecuente, se ha descrito asociacio rtica, como la aortitis, con la AR14. ao n extremadamente La vasculitis coronaria es una complicacio infrecuente de la AR, pero los pacientes con AR presentan un aumento del riesgo de EC y muerte prematura por enfermedad tica. Aunque en la actualidad esto no cuente con aterosclero evidencia adecuada que lo respalde, parece razonable considerar n es un factor de riesgo intermedio en la que la AR de larga evolucio n del riesgo preoperatorio, de manera similar a lo que se evaluacio as de la hace para los pacientes con insuciencia renal en las gu American Heart Association. La pericarditis leve en pacientes con AR se trata inicialmente con AINE. Sin embargo, dado que la mayor parte de las manifestaciones cardiacas pueden estar relacionadas con una AR activa, el control efectivo de la actividad de la enfermedad con una n del tratamiento inmunosupresor siste mico puede intensicacio s efectivo. Los pacientes con deterioro ser el tratamiento ma mico o derrame perica rdico recurrente pueden requerir hemodina n de una ventana perica rdica. una pericardiocentesis o la realizacio No disponemos de datos sobre el tratamiento con colchicina en la pericarditis de la AR. utico actual, con un uso agresivo de fa rmacos El enfoque terape modicadores de la enfermedad en cuanto se diagnostica la AR, n de las manifestaciones siste micas, puede asociarse a una reduccio a. Los fa rmacos antirreuma ticos modicadoincluida la cardiopat res de la enfermedad tradicionales pueden usarse en monoterapia n e incluyen medicaciones como metotrexato, o en combinacio sulfasalazina, leunomida e hidroxicloroquina. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) son agentes extraordinariamente ecaces, aunque su coste y sus efectos a largo plazo desconocidos n de primera l nea en la han impedido su uso como medicacio a de los pacientes. El uso de dosis altas de iniximab en mayor pacientes con ICC grave y AR se ha asociado a insuciencia cardiaca y aumento de la mortalidad cardiaca15. Los datos disponibles no rmacos anti-TNF en pacientes con impiden claramente el uso de fa justican una mayor vigilancia. Hay ICC leve o controlada, pero s n datos que indican que un control agresivo de la inamacio mica en la AR con metotrexato o agentes anti-TNF puede siste reducir la morbilidad CV.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad ina mica cro nica que afecta a toda la columna vertebral matoria siste y las articulaciones sacroiliacas. La artritis de articulaciones ricas grandes, la tendinitis y la entesitis se observan con perife frecuencia en los pacientes con EA y, a diferencia de lo que n tiende a ser asime trica. La ocurre en la AR, la afeccio prevalencia de la EA es de aproximadamente un 0,5-1% de los sicos, mientras que la enfermedad es muy poco frecuente cauca en poblaciones negras. La EA es una de las enfermedades incluidas en el grupo de las as, que son trastornos con muchas manifesespondiloartropat nicas comunes y alta prevalencia del ant geno HLA-B27. taciones cl a de los pacientes cauca sicos con EA Aunque la inmensa mayor a de los individuos tienen el HLA-B27 (90-95%), la mayor portadores de este gen no presentan la enfermedad, por lo que n del gen no debe ser una prueba diagno stica de la determinacio

tis anterior uso ordinario. La presencia del gen predispone a la uve n cardiaca, y tal vez a la aortitis y los trastornos de la conduccio proximal. Los pacientes pueden expresar complicaciones cardiacas ticas y otras complicaciones sin asociadas al B27 extraesquele tica maniesta16. presentar enfermedad reuma z ao rtica, la valvulopat a y las Las alteraciones de la ra as de la conduccio n son las manifestaciones ma s anomal n cardiaca en la EA. Tambie n pueden importantes de la afeccio verse afectados el miocardio y, excepcionalmente, el pericardio. La pericarditis, aunque se ha descrito, es muy poco frecuente en la EA. rtica y la insuciencia ao rtica han sido La enfermedad ao claramente identicadas en la EA. Los estudios de autopsias y cos muestran que la enfermedad va desde el ecocardiogra rtica sin consecuencias cl nicas engrosamiento leve de la pared ao pido de la funcio n cardiaca a causa de una hasta el deterioro ra rtica aguda grave. El engrosamiento de la ra z insuciencia ao rtica se produce como consecuencia de proliferacio n de la ntima ao n de la adventicia. Se ha descrito afeccio n de la ra z y cicatrizacio rtica en hasta el 100% de los pacientes con EA que presentaban ao rtica en una serie de autopsias17. Los signos insuciencia ao sticos son la aortitis proximal con engrosamiento y caracter n de la elasticidad de la ra z ao rtica, con posterior reduccio n. El engrosamiento de la va lvula ao rtica se manifestaba dilatacio predominantemente en forma de una nodularidad que afectaba a las valvas (72%). cos han mostrado engrosamiento Los estudios ecocardiogra lvula ao rtica y engrosamiento de la va lvula mitral en un de la va n de la ra z 40-50% de los pacientes. La gravedad de la afeccio rtica esta relacionada con la edad del paciente y el tiempo de ao n de la EA. Sin embargo, un estudio de electrocardiograf a evolucio a transtora cica realizado en Suiza a 100 varones y ecocardiograf s de 15 an n no ha mostrado ningu n os de evolucio con EA de ma aumento signicativo de la enfermedad valvular o del sistema de n18. conduccio as de la conduccio n cardiaca en hasta Se han observado anomal una tercera parte de los pacientes con EA. El bloqueo de la n AV puede ser intermitente al principio, pero tiende a conduccio progresar. Puede observarse un bloqueo cardiaco completo en un as de la conduccio n 1-9% de los pacientes con EA. Las anomal parecen estar relacionadas con la presencia del HLA-B27 en ticas. Es ma s frecuente en ausencia de manifestaciones esquele varones, y hasta un 20% de los varones portadores de marcapasos permanentes pueden tener el gen HLA-B27. En las mujeres con que la frecuencia del gen marcapasos permanentes, no se observo estuviera aumentada16. gicos han indicado que el nivel ma s Los estudios electrosiolo dulo AV, y que no se encuentra frecuente del bloqueo es el propio no n auricular en el interior ni por debajo del haz de His16. La brilacio n con una frecuencia superior a la puede producirse tambie esperada en los pacientes con el gen HLA-B27. con AINE y sioterapia, lo os, la EA se trato Durante muchos an n cual aportaba un benecio marginal y se asociaba a una progresio n metotrexato y continua de la enfermedad. Se ha utilizado tambie a de la afeccio n sulfasalazina, que proporcionan una mejor rica, pero carecen de efectos en la afeccio n de la articular perife columna vertebral. Las manifestaciones extraarticulares asociadas al B27, incluida la a, se tratan, segu n sea necesario, con CS y/o cirug a. El uso cardiopat rmacos anti-TNF (es decir, etanercept, iniximab, adalimumab) de fa nica. Estos fa rmacos en la EA se ha asociado a una notable ecacia cl no han sido bien estudiados en el tratamiento de las manifestaciones extraarticulares, pero es posible que aporten un mejor control de la n en la EA que pueda ser benecioso para la prevencio n de inamacio la enfermedad CV. Como se ha indicado antes, el uso de estos rmacos en pacientes con insuciencia cardiaca grave justica una fa n estricta. monitorizacio

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

813

MICA ESCLEROSIS SISTE mica (ES) o esclerodermia es una enfermedad La esclerosis siste mica que se caracteriza por vasculopat a y brosis multisiste tisular. La enfermedad oclusiva microvascular es el resultado de la n de la ntima con brosis progresiva en combinacio n proliferacio meno de vasospasmo. Aunque las lesiones iniciales con un feno n linfocitaria, se trata de un proceso pueden mostrar inamacio mico no vascul tico ligado a una brosis predominante de la isque rganos diana. El feno meno de Raynaud precede piel y otros o n cuta nea y se produce nalmente en ma s generalmente a la afeccio del 90% de los pacientes, lo cual indica un papel inicial crucial de la n vascular. La enfermedad se clasica en variantes disfuncio neas autolimitadas y una forma cuta nea/siste mica difusa. cuta La esclerodermia es una enfermedad muy poco frecuente, con n de habitantes/an o en la una incidencia estimada de 0,6-19/millo n general. La prevalencia es ma s alta en determinadas poblacio poblaciones, como las de indios choctaw norteamericanos. La n es os. La afeccio media de edad al inicio es de entre 45 y 65 an s jo venes hay os. En los pacientes ma infrecuente en los nin un predominio de mujeres, de aproximadamente 7:1 frente a 3:1 en las cohortes globales de pacientes con esclerodermia. s del 90% de los pacientes tienen ANA positivos en la ES y Ma meno de Raynaud, dismotilidad en el CREST (calcinosis, feno gica, esclerodactilia, telangiectasia), la variante limitada de la esofa enfermedad. n Las manifestaciones cardiacas de la ES van de la afeccio nicamente silente a los signos maniestos de cardiopat a cl que pueden asociarse a un aumento de morbilidad y mortalidad. n suele producirse tard amente en el curso de la La afeccio enfermedad19. n perica rdica, aunque frecuente en la ES, suele ser La afeccio nicamente asintoma tica. La pericarditis brinosa se ha obsercl vado en hasta un 70% de los pacientes en las autopsias20. a han descrito derrames perica rdiDos estudios de ecocardiograf os en un 14% de 77 pacientes y en ninguno de cos pequen 106 pacientes21,22. Excepcionalmente se producen derrames stico. Los derrames grandes, que son un signo de mal prono rdicos pueden ser tambie n consecuencia de la uremia en los perica pacientes con enfermedad renal. n mioca rdica en la ES puede tener mu ltiples causas, La disfuncio n. La como la enfermedad pulmonar o renal y la hipertensio rdica primaria verdadera en la ES es ma s enfermedad mioca frecuente en los pacientes con una enfermedad difusa o una tica perife rica. En un estudio de autopsias, se miositis esquele reas focales de bandas de contraccio n con necrosis y observaron a brosis23. La gravedad de las lesiones no estaba relacionada con la n pulmonar o siste mica. presencia concomitante de hipertensio an ser consecuencia de la isquemia Estas manifestaciones podr intermitente causada por el vasospasmo de las arterias intramio rdicas. ca a han mostrado unas arterias Los estudios con angiograf rdicas normales en los pacientes con anomal as coronarias epica segmentarias de la pared, lo cual indica que la enfermedad a participar en la microvascular con espasmo vascular podr n mioca rdica. Aproximadamente el 80% patogenia de la disfuncio de los pacientes con ES y el 65% de los pacientes con CREST n jos en las ima genes gammapresentan defectos de perfusio cas. Las anomal as del movimiento de la pared ventricular gra derecha pueden darse en la ES en pacientes sin HAP, y la causa n microvaspuede ser el mismo proceso subyacente de afeccio cular24. as de la conduccio n en el Es frecuente que se observen anomal a de los pacientes esta n asintoma ticos. La ECG, y la mayor s frecuente en la ES. extrasistolia ventricular es la arritmia ma as en todo el sistema de conduccio n, de Pueden observarse anomal

s del 60% de los pacientes presentan ectopia tal manera que ma n sintoma ventricular. Los pacientes con defectos de la conduccio stico y pueden ser propensos a sufrir ticos tienen peor prono bita19. La ES es una causa del patro n de seudoinfarto en muerte su bita cardiaca aumenta en los el ECG. El riesgo de ICC y muerte su tica coexistente. La valvulopat a pacientes con miositis esquele primaria no es frecuente. nicas ma s graves en la La HAP es una de las manifestaciones cl ndrome CREST. Puede ser consecuencia de una ES y en el s nseca de las arterias pulmonares o de una brosis enfermedad intr intersticial en pacientes con ES25. En estos pacientes deben as perio dicas para la deteccio n de la realizarse ecocardiograf tica, y en caso de que se sospeche por la ecograf a, HAP asintoma debe conrmarse y cuanticarse mediante un cateterismo mico. hemodina n tratamiento de ecacia probada Actualmente no hay ningu n de la ES. El manejo terape utico va para limitar la progresio ntomas. El empleo de CS en dosis altas o dirigido al control de los s a largo plazo carece de utilidad en la ES y puede desencadenar una crisis renal, por lo que debe evitarse. La crisis renal es una n de la ES que puede asociarse a una hipertensio n complicacio nima o grave, con un aumento ra pido de la creatinina se rica, m a, trombocitopenia e insuciencia ventricular microangiopat pido izquierda. El principal objetivo del tratamiento es el control ra n arterial con inhibidores de la enzima de conversio n de de la presio aden otras medicaciones antila angiotensina, a los que se an n las necesidades. No deben utilizarse CS26. hipertensivas segu Hay unas pocas complicaciones cardiacas como la miositis y la pericarditis con derrames que pueden requerir tratamiento con n, dado el riesgo de inducir CS, que debe realizarse con precaucio n y las una crisis renal. Las enfermedades de la conduccio arritmias se tratan igual que en pacientes sin ES. El tratamiento vasodilatador con antagonistas del calcio, prostaciclina o un a inicial, antagonista de endotelina puede asociarse a una mejor s pero el posterior fracaso del tratamiento en una fase ma avanzada de la enfermedad suele ser consecuencia de lesiones obliterativas jas.

VASCULITIS micas primarias son trastornos inamatorios Las vasculitis siste a desconocida. A menudo se clasican en funcio n del de etiolog n de afeccio n de o rganos. o del vaso y del patro taman Las vasculitis que se asocian con mayor frecuencia a una lulas gigantes (ACG), la enfermedad CV (ECV) son la arteritis de ce arteritis de Takayasu (AT), la poliarteritis nudosa (PAN) y el ndrome de Churg-Strauss (SCS). Aunque la afeccio n cardiaca s primaria no es frecuente en la granulomatosis de Wegener y esta n, se han descrito enfermedad no se comenta en la presente revisio n y pericarditis casos infrecuentes de trastornos de la conduccio nica, y puede producirse una aterosclerosis acelerada en estos cl n con las personas de iguales caractepacientes, en comparacio sticas en cuanto a edad, sexo y factores de riesgo convencionar les27,28.

Arteritis de Takayasu La AT es una vasculitis granulomatosa de vasos grandes, tica, que afecta a la aorta y sus ramas principales. Es una idiopa enfermedad muy poco frecuente, con una prevalencia estimada de n de habitantes en Estados Unidos y 1,26/millo n en el 2,6/millo s comu n en Japo n, donde se norte de Europa. La enfermedad es ma s frecuente en mujeres ha descrito en 1/3.000 autopsias29. Es ma venes (6-10:1). jo

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

814

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

Los pacientes con AT pueden desarrollar una estenosis arterial o aneurismas. Las estenosis se producen con una frecuencia 3 o 4 veces superior a la de los aneurismas, que a menudo se z ao rtica. La claudicacio n de las extremidades es observan en la ra ntoma ma s frecuente, y los soplos y las asimetr as de presio n el s s frecuentes de la AT. La arterial o pulso constituyen los signos ma n suele deberse a una estenosis arterial renal, pero hipertensio n puede producirse por una estenosis ao rtica suprarrenal o tambie n cro nica de la aorta. Las complicaciones vasculares una lesio cardiacas, renales y del sistema nervioso central son las que causan s grave y la mortalidad30,31. la morbilidad ma stico de AT se basa en los s ntomas de claudicacio n o El diagno n de hipertensio n y asimetr as de presio n isquemia o la deteccio venes junto con anomal as en las arterial o pulso en individuos jo a exploraciones de imagen vasculares. Si es necesaria cirug as histopatolo gicas pueden respaldar el vascular, las anomal stico y permitir una evaluacio n exacta de la actividad local diagno de la enfermedad. ntomas constitucionales en alrededor del 50% de Se producen s los casos, lo que puede indicar una enfermedad activa. Una n globular (VSG) elevada tambie n indica velocidad de sedimentacio una enfermedad activa. No obstante, muchos pacientes sin ntomas presentan una enfermedad progresiva y hasta un 50% s puede tener una VSG normal. La enfermedad activa en esos cil de determinar y es sen al de su presencia la pacientes es dif n de nuevas anomal as vasculares en la exploracio n de identicacio imagen o las alteraciones inamatorias en las muestras obtenidas rgicas de revascularizacio n. durante las intervenciones quiru Las complicaciones cardiacas en la AT se deben sobre todo al rtico que causa una insuciencia ao rtica y a la aneurisma ao n inadecuadamente tratada. La vasculitis de las arterias hipertensio cos y de coronarias no es frecuente en los estudios angiogra autopsia, y la incidencia observada es de un 5-15%. Las s frecuentes de las lesiones son los ostia localizaciones ma coronarios y las regiones proximales3032. cos indican que la disfuncio n Los estudios ecocardiogra lica ventricular izquierda causada por la miocarditis puede sisto afectar a aproximadamente al 18% de los pacientes33. Casi todos los pacientes con AT mejoran cuando reciben dosis altas de CS; las recurrencias son frecuentes al reducir gradualmente este tratamiento. Los pacientes resistentes a CS o con n de ciclofosfamida o recurrencias pueden responder a la adicio metotrexato. Con frecuencia es necesario un tratamiento inmu nico a causa de las recurrencias. En estudios nosupresor cro preliminares se ha observado que el tratamiento con anti-TNF a dra stica o control de la enfermedad en puede aportar una mejor pacientes con AT que han sufrido una recurrencia al reducir el tratamiento con CS34,35. n entre las Otro aspecto importante de la AT es la distincio nicas o. Las manifestaciones cl lesiones inamatorias y el dan pueden ser consecuencia de una morbilidad, como la estenosis ja neos, en pacientes brosa, aneurismas y trombosis de vasos sangu sin enfermedad activa. Estos pacientes pueden necesitar una n quiru rgica a causa del deterioro cl nico. intervencio n afecta a aproximadamente un 40-90% de La hipertensio n de estos los pacientes. Uno de los problemas de la monitorizacio n pacientes es el que se deriva de no saber si el registro de la presio n arterial en una extremidad reeja con exactitud la presio z ao rtica. Dado que ma s del 90% de los pacientes existente en la ra ticas y las localizaciones ma s frecuentes presentan lesiones esteno de las estenosis son la arteria subclavia y el tronco innominado, la n arterial registrada en uno o ambos brazos puede presio n existente en la aorta. Una presio n elevada subestimar la presio z ao rtica aumenta los riesgos de complicaciones en la ra n intravascular obtenidos hipertensivas. Los registros de presio cnicas angiogra cas deben compararse con la presio n durante las te

arterial determinada al mismo tiempo en las extremidades. Estas n ante evaluaciones deben plantearse y planicarse con antelacio co previsto. cualquier estudio angiogra Si no hay contraindicaciones, debe evaluarse la totalidad de la cnicas de imagen vasculares. aorta y sus ramas principales en las te a de resonancia magne tica no permite determinar las La angiograf presiones intravasculares, pero se emplea con frecuencia para el stico y el seguimiento de las lesiones vasculares, con lo que diagno as percuta neas se evita la necesidad de realizar angiograf repetidas. n quiru rgica de las lesiones A veces es necesaria la correccio nicamente signicativas, sobre todo en el contexto de estenosis cl n. En alrededor del 20% de los pacientes, arterial renal e hipertensio n de la ra z ao rtica puede conducir a insuciencia la afeccio valvular, angina e ICC. Las alteraciones graves o progresivas pueden a ao rtica, con o sin sustitucio n valvular. Las requerir una cirug ticas graves de las arterias subclavias o caro tidas estenosis sintoma z ao rtica. Los injertos deben tratarse con injertos con origen en la ra con origen en un vaso del cayado pueden fracasar a causa de tida inicialuna nueva estenosis en una arteria subclavia o caro s probable que un injerto con origen mente normal. Es ma en la aorta ascendente sea funcional a largo plazo, ya que en cticamente nunca se estenosa. La la AT la aorta ascendente pra angioplastia y los stents endovasculares evolucionan a menudo a una reestenosis, por lo que siempre que sea posible se preferira n. Sin embargo, incluso los injertos de a de revascularizacio cirug rgicamente tienen mayor riesgo ujo alto implantados quiru n prematura. En todas las operaciones deben obtenerse de oclusio n histopatolo gica, con muestras de biopsia vascular para evaluacio objeto de determinar la actividad de la enfermedad.

lulas gigantes Arteritis de ce n de edad superior a 50 an os La ACG afecta a una poblacio s frecuente en latitudes os). La ACG es ma (media de edad, 74 an septentrionales. En Islandia y Dinamarca, la prevalencia es de 27 y 21/100.000, respectivamente, en el grupo de edad superior a 50 os. an s caracter sticas de la ACG son las de Las manifestaciones ma n, con cefaleas at picas y a una enfermedad de nueva aparicio n en el cuero cabelludo y la menudo intensas, dolor a la palpacio rdida de agudeza visual, polimialgia reuma tica arteria temporal, pe bula. La observacio n de una VSG elevada y dolor en la mand stico cl nico de ACG, pero no es espec ca y respalda el diagno puede que ni siquiera se halle en pacientes con una ACG stico de las biopsias conrmada por biopsia. El rendimiento diagno n de arteria temporal positivas es de alrededor de un 50-80%, segu n cl nico de la enfermedad. sea el patro En los estudios de autopsia de pacientes con ACG, se observa con frecuencia una vasculitis de grandes vasos. Puede ser la n de la enfermedad. La ACG puede causar una primera manifestacio nicamente maniesta en al menos un 15% de los casos y aortitis cl n a las ramas principales de la aorta, sobre puede afectar tambie todo las arterias subclavias36,37. Los pacientes con ACG suelen n de los grandes vasos similar a la observada presentar una afeccio en la AT. En los adultos de edad avanzada con enfermedad inamatoria de los grandes vasos, deben aplicarse la misma n cl nica y las mismas precauciones en el caso de la ACG evaluacio que en los pacientes con AT, como la necesidad de identicar una n extremidad que proporciona una lectura able de la presio n de la ra z ao rtica y una arterial equivalente a la presio n del seguimiento para la deteccio n de nuevos monitorizacio as del pulso o la presio n arterial. soplos y de asimetr Los pacientes con ACG tienen una probabilidad de presentar cica ma s de 17 veces superior que los aneurismas de la aorta tora

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

815

controles de la misma edad y una probabilidad de presentar n aneurismas de la aorta abdominal 2,5 veces superior. La diseccio cica en la ACG se asocia a un aumento notable de la de la aorta tora mortalidad38. En adultos de edad avanzada con ACG, la presencia rticos, de enfermedad de grandes vasos, incluidos los aneurismas ao no siempre se debe a la aterosclerosis y deben obtenerse ticamente muestras para el examen histopatolo gico sistema n quiru rgica. La ACG siempre que sea necesaria una intervencio n a los vasos de las piernas y causar una puede afectar tambie n. claudicacio Aproximadamente la mitad de los pacientes con ACG presentan a. El infarto de miocardio causado por la ACG es muy una cardiopat poco frecuente o puede estar infradiagnosticado, puesto que no a de las arterias suelen obtenerse muestras para histopatolog n de coronarias en los pacientes de edad avanzada. En una revisio gicamente, hubo 18 muertes 72 casos documentados histopatolo directamente atribuibles a ACG. En estas 18 muertes, las causas rtico en 6, diseccio n ao rtica en 6, fueron rotura de aneurisma ao ictus en 3 e infarto de miocardio en 339. s ecaz para la ACG y a menudo El tratamiento con CS es el ma ntomas en el plazo de 1 semana. Los fa rmacos elimina los s xicos y otros inmunosupresores, incluidos los anti-TNF, no citoto han resultado ecaces en ensayos controlados. Varios estudios han cido acetilsalic lico en dosis puesto de maniesto que el uso de a micos craneales (ceguera e ictus) en bajas reduce los eventos isque n con los pacientes que no han recibido 3 o 4 veces en comparacio este tratamiento; si no hay contraindicaciones para ello, todos los cido acetilsapacientes con ACG deben recibir tratamiento con a lico en dosis bajas40,41. lic

Puede producirse angina o infarto de miocardio en ausencia de tica o con una presencia leve de esta, lo enfermedad aterosclero a es que indica la presencia de arteritis coronaria. La angiograf til para establecer este diagno stico. La ICC puede ser conseu cuencia de infartos de miocardio debidos a la vasculitis, pero n puede ser una complicacio n de la hipertensio n. La tambie hipertroa ventricular izquierda suele asociarse a la presencia de n. La pericarditis no es una manifestacio n cl nica hipertensio con muy poca frecuencia en un estudio de frecuente. Se observo autopsias en el que solamente 2 de 66 pacientes presentaron signos de pericarditis aguda. No se observaron derrames rdicos en ese estudio. perica n de los factores prono sticos en la PAN puso de La evaluacio maniesto una peor supervivencia de los pacientes con cardiopaa. La supervivencia a 5 an n cardiaca os de los pacientes con afeccio t n43. o renal fue del 38, frente al 78% de los pacientes sin esta afeccio Los CS son el principal tratamiento para la PAN; no todos los n de un fa rmaco inmunosupacientes con PAN necesitan la adicio presor adyuvante (ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina) s de los CS. En el contexto de una enfermedad en un o rgano adema a, esta n indicados los fa rmacos crucial, como la cardiopat xicos. citoto

ndrome de Churg-Strauss S mica de vasos El SCS es una vasculitis granulomatosa siste os muy poco frecuente, que incluye habitualmente antepequen n cedentes de asma, eosinolia, inltrados pulmonares, inamacio as ae reas altas y afecciones renal, neurolo gica, cuta nea y de v gicas realizadas cardiaca variables. Las observaciones histopatolo rganos afectados muestran una inltracio n eosino la del en o tejido, granulomas y vasculitis. n La incidencia de SCS es de aproximadamente 2,4 casos/millo o. Puede darse a cualquier edad, y el grupo de mayor de personas/an os, sin que haya predominio de un sexo. frecuencia es el de 35-50 an stico de SCS requiere que haya antecedentes o cl nica El diagno rgicos. Adema s, los actual de asma u otros tipos de trastornos ale rica y manifestaciones pacientes presentan una eosinolia perife nicas relacionadas con afeccio n de sistemas orga nicos espec cl ntomas generales de ebre, pe rdida de peso y fatiga cos. Los s n presentes en un 70-100% de los casos. Otras manifestaciones esta nicas frecuentes son afeccio n pulmonar (hemorragia o inlcl a perife rica, lesiones cuta neas, enfermedad trados), neuropat ntomas reuma ticos. La afeccio n renal (glomegastrointestinal y s rulonefritis) es menos frecuente, pero se da en al menos un tercio de los pacientes. a en la SCS var a de forma La frecuencia de cardiopat signicativa en las diferentes series, entre el 15 y el 55% de los a es la causa principal de muerte, y casos. En el SCS, la cardiopat la mitad de las muertes44. Las manifestaciones ma s explica as frecuentes consisten en pericarditis, miocarditis y, con menor frecuencia, arteritis coronaria. La endocarditis no suele asociarse al SCS. La ICC puede ser grave. Se da en un 15-30% de los casos. Los pidamente una disfuncio n mioca rdica pacientes pueden adquirir ra con insuciencia cardiaca que puede ser reversible si se instaura inmediatamente un tratamiento agresivo. n mioca rdica como consecuencia de Puede producirse una lesio n tisular extensa que conduce a brosis o como una inltracio os o coronarios que consecuencia de una vasculitis de vasos pequen los tisulares son los conduce a isquemia. Los inltrados eosino gicos ma s frecuentes en las biopsias. Tambie n signos histopatolo rdicos y mioca rdicos. Aunque pueden observarse granulomas epica la vasculitis se describe como otro mecanismo de la enfermedad, la a coronaria puede ser normal, lo que indica afeccio n angiograf o45. predominante de vasos de menor taman

Poliarteritis nudosa La PAN es una enfermedad no granulomatosa que afecta tan lo a las arterias de taman dica antigua o medio. La literatura me so a pacientes con PAN y a pacientes con sobre la PAN incluyo tis microsco pica (PAM), una enfermedad que se dene poliange os. Desde la Chapel por la presencia de vasculitis de vasos pequen Hill Consensus Conference (CHCC) on Nomenclature, los casos de vasculitis no granulomatosa con glomerulonefritis (capilaritis renal) y los de inltrados pulmonares (alveolitis o capilaritis) se cil saber consideran de PAM y no de PAN42. Por este motivo, es dif l es la incidencia exacta de la PAN, pero se trata de una cua enfermedad muy poco frecuente, con una incidencia anual inferior a 1/100.000. No hay predominio de un sexo y, aunque puede xima se afectar a individuos de cualquier edad, la incidencia ma os. La PAN se ha asociado a la hepatitis B y alcanza a los 40-60 an con menor frecuencia a la hepatitis C. nico. Sin embargo, segu n Puede afectar a cualquier sistema orga as de la CHCC, las manifestaciones originadas en una las gu nulas), como la os (capilares o ve enfermedad de vasos pequen rpura palpable, los inltrados o las hemorragias pulmonares y la pu se da glomerulonefritis, no se asocian a la PAN. En cambio, esto s en la PAM. a de manera ma s caracter stica alteraciones La PAN incluir dulos inamatorias profundas de la piel, que pueden causar no a perife rica, infarto renal, dolorosos, infarto y gangrena, neuropat n, infartos pulmonares y cardiopat a. Los indicadores de hipertensio stico son la isquemia y el infarto de o rganos cruciales mal prono n)43. ones y corazo (cerebro, intestino, rin a cl nicamente maniesta puede afectar Aunque la cardiopat a menos de una tercera parte de los casos, los estudios de o autopsias pueden revelar una vasculitis de vasos de taman medio con mayor frecuencia, en hasta un 75% de los pacientes. La n cl nica ma s frecuente asociada al sistema CV es la manifestacio n, que se debe sobre todo a la afeccio n arterial renal. hipertensio

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

816

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817

a dra stica. En El tratamiento con CS suele producir una mejor n de sistemas orga nicos cruciales, como el los pacientes con afeccio n, puede estar indicado un tratamiento intravenoso con corazo n con un fa rmaco pulsos de metilprednisolona en combinacio xico. citoto

RIESGO DE ATEROSCLEROSIS EN LAS ENFERMEDADES TICAS REUMA ticas siste micas se han asociado a Las enfermedades reuma menudo a un aumento de la morbimortalidad CV y aterosclerosis nico asociado a las enfermeacelerada. El estado inamatorio cro ticas siste micas puede desempen ar un papel impordades reuma tante en la patogenia de la aterosclerosis prematura en esos pacientes. n Los pacientes con AR fallecen prematuramente en comparacio n general, principalmente debido a la ECVAT, cuyo con la poblacio n con los controles riesgo relativo es de al menos 2 en comparacio normales de la misma edad, tras introducir un ajuste respecto a los nicos tradicionales4648. La aterosclerosis factores de riesgo ateroge s grave y de mayor de las arterias coronarias parece ser ma n, de ma s prevalencia en los pacientes con una AR de larga evolucio n con los pacientes que presentan una os, en comparacio de 10 an os) o los controles49. El enfermedad en una fase inicial (< 5 an ntima-media de la arteria caro tida aumento del grosor de la n fue superior en los pacientes con AR que en los tambie controles50. La causa del aumento de la aterosclerosis en los nicamente por pacientes con AR no se conoce, pero no se explica u los factores de riesgo CV tradicionales. El aumento del riesgo de EC n de la se ha relacionado con un mayor tiempo de evolucio s grave segu n lo determinado por el uso enfermedad, con la AR ma de anti-TNF, con la positividad para FR y con la enfermedad micas de extraarticular51,52. Las elevadas concentraciones siste citocinas proinamatorias que se observan en la AR pueden acelerar el desarrollo de la aterosclerosis. La presencia y la n coronaria se han asociado al tiempo de gravedad de la calcicacio n de la AR, y ello puede indicar que la duracio n de la carga evolucio nica es importante para determinar la ateroscleinamatoria cro rosis prematura. La evidencia de que el tratamiento con n metotrexato o anti-TNF reduce el riesgo de ECV respalda tambie a53,54. En el pasado se ha considerado que el uso cro nico de esa teor CS aumenta la aterosclerosis, pero los resultados han sido poco n podr an reducir el riesgo de compliuniformes. Los CS tambie n. caciones CV en la AR al controlar la inamacio nica. La La dislipemia puede preceder al desarrollo de una AR cl dicos enfermedad puede asociarse a la presencia de perles lip genos como valores bajos de colesterol total y de proatero nas de alta densidad (HDL) y valores colesterol unido a lipoprote ridos, patro n que se asocia a unas part culas de altos de triglice nas de baja densidad ma s ateroge nicas55. En los lipoprote pacientes con AR, las HDL pueden no tener actividad antioxidante y, por lo tanto, efecto protector56. n Dado que el conocimiento existente sobre la posible asociacio entre el tratamiento de la AR y el riesgo de EC es escaso, la n y el tratamiento ene rgicos de los factores de riesgo prevencio n de la inamacio n siste mica en la AR tradicionales y la supresio son objetivos razonables para reducir el riesgo de eventos CV. En 1976, Urowitz et al.57 observaron infartos de miocardio prematuros en pacientes con LES. Desde entonces, muchos estudios han mostrado un aumento signicativo de la morbilidad y la mortalidad por ECV en el LES. La incidencia de EC en los s que la existente pacientes con LES se ha estimado en 50 veces ma en controles de iguales edad y sexo sin LES. En varios estudios, la ECV ha sido la causa principal de muerte de esos pacientes5860. a, tomograf a Los estudios en que se ha utilizado gammagraf

computarizada de haz de electrones o autopsias han puesto de nica. El infarto maniesto una prevalencia elevada de la EC subcl venes en de miocardio por EC puede producirse en pacientes jo presencia de LES. Al igual que ocurre en los pacientes con AR, la evidencia alar que los factores de riesgo CV tradicioexistente permite sen nales no explican por completo el aumento de la tasa de aterosclerosis observado en los pacientes con LES y que es probable que la enfermedad constituya un factor de riesgo n y una enfermedad independiente. Un mayor tiempo de evolucio s activa se asocian tambie n a un aumento de la aterosclerosis en ma ridos y el LES61. Se han descrito concentraciones elevadas de triglice na (a), as como de formas de HDL no protectoras, en los lipoprote pacientes con LES62. El tratamiento de los pacientes con LES debe lo el control de la actividad de la tener como objetivo no so n la deteccio n sistema tica regular y el enfermedad, sino tambie rgico de los factores de riesgo de ECV tradicionales. tratamiento ene

CONFLICTO DE INTERESES Ninguno. A BIBLIOGRAFI

1. Moder KG, Miller TD, Tazelaar HD. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Mayo Clin Proc. 1999;74:27584. 2. Crozier IG, Li E, Milne MJ, Nicholls MG. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus detected by echocardiography. Am J Cardiol. 1990;65:11458. 3. Doria A, Iaccarino L, Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Turriel M, Petri M. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2005;14:6836. 4. Roldan CA, Shively BK, Crawford MH. An echocardiographic study of valvular heart disease associated with systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 1996;335:142430. 5. Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y. Heart valve involvement (LibmanSacks endocarditis) in the antiphospholipid syndrome. Circulation. 1996;92: 157987. 6. Finkelstein Y, Adler Y, Harel L, Nussinovitch M, Youinou P. Anti-Ro (SSA) and anti-La (SSB) antibodies and complete congenital heart block. Ann Med Interne (Paris). 1997;148:2058. ntta ri M, Manninen V, Tenkanen L, Puurunen M, Aho K, et al. 7. Vaarala O, Ma Anti-cardiolipin antibodies and risk of myocardial infarction in a prospective cohort of middle-aged men. Circulation. 1995;91:237. 8. Ohara N, Myiata T, Kurata A, Oshiro H, Sato O, Shigematsu H. Ten years experience of aortic aneurysm associated with systemic lupus erythematosus. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2000;19:28893. 9. Johnson SR, Gladman DD, Urowitz MB, Ibanez D, Granton JT. Pulmonary hypertension in systemic lupus. Lupus. 2004;13:5069. 10. Kitas G, Banks MJ, Bacon PB. Cardiac involvement in rheumatoid disease. Clin Med. 2001;1:1821. 11. Sagrista-Sauleda J, Angel J, Permanyer-Miralda G, Soler-Soler J. Longterm follow-up of idiopathic chronicpericardial effusion. N Engl J Med. 1999; 341:20549. 12. Nomeir AM, Turner RA, Watts LE. Cardiac involvement in rheumatoid arthritis: follow-up study. Arthritis Rheum. 1979;22:5614. 13. Raven RW, Weber FP, Price LW. The necrobiotic nodules of rheumatoid arthritis: case in which the scalp, abdominal wall (involving striped muscle), larynx, pericardium (involving myocardium), pleurae (involving lungs), and peritoneum were affected. Ann Rheum Dis. 1948;7:6375. 14. Roldan CA, DeLong C, Qualls C, Crawford MH. Characterization of valvular heart disease in rheumatoid arthritis by transesophageal echocardiography and clinical correlates. Am J Cardiol. 2007;100:496502. 15. Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Shoenfeld Y, Ferraccioli G. TNF-alpha, rheumatoid arthritis, and heart failure: A rheumatological dilemma. Autoimmun. 2005; 4:15361. 16. Bergfeldt L. HLAB27-associated cardiac disease. Ann Intern Med. 1997;127 (8 Pt 1):6219. 17. Roldan CA, Chavez J, Wiest PW, Qualls CR, Crawford MH. Aortic root disease associated with ankylosing spondylitis. Am Coll Cardiol. 1998;32:1397404. 18. Brunner F, Kunz A, Weber U, Kissling R. Ankylosing spondylitis and heart abnormalities: Do cardiac conduction disorders, valve regurgitation and diastolic dysfunction occur more often in male patients with diagnosed ankylosing spondylitis for over 15 years than in the normal population? Clin Rheumatol. 2006;25:249. 19. Kahan A, Coghlan G, McLaughlin V. Cardiac complications of systemic sclerosis. Rheumatology. 2009;48 Suppl 3:iii458. 20. Byers RJ, Marshall DAS, Freemont AJ. Pericardial involvement in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 1997;56:3934.

Documento descargado de http://http://www.revespcardiol.org el 20/09/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

A. Villa-Forte, B.F. Mandell / Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):809817 21. Maione S, Cuomo G, Giunta A, Tanturri de Horatio L, La Montagna G, Manguso F, et al. Echocardiographic alterations in systemic sclerosis: a longitudinal study. Sem Arthritis Rheum. 2005;34:7217. 22. Moyssakis I, Gialafos E, Vassiliou V, Taktikou E, Katsiari C, Papadopoulos DP, et al. Aortic stiffness in systemic sclerosis is increased independently of the extent of skin involvement. Rheumatology. 2005;44:2514. 23. Bulkley BH, Ridol RL, Salyer WR, Hutchins GM. Myocardial lesions of progressive systemic sclerosis: a cause of cardiac dysfunction. Circulation. 1976;53:48390. 24. Vacca A, Siotto P, Cauli A, Montisci R, Garau P, Ibba V, et al. Absence of epicardial coronary stenosis in patients with systemic sclerosis and severe impairment of coronary ow reserve. Ann Rheum Dis. 2006;65:2745. 25. Chang B, Schachna L, White B, Wigley FM, Wise RA. Natural history of mildmoderate pulmonary hypertension and the risk factors for severe pulmonary hypertension in scleroderma. J Rheumatol. 2006;33:269. 26. Rhew EY, Barr WG. Scleroderma renal crisis: new insights and developments. Curr Rheumatol. 2004;6:12936. 27. DeLeeuw K, Sanders J-S, Stegeman C, Smit A, Kallenberg CG, Bijl M. Accelerated atherosclerosis in patients with Wegeners granulomatosis. Ann Rheum Dis. 2005;64:7539. 28. Faurschou M, Mellemkjaer L, Sorensen IJ, Svalgaard Thomsen B, Dreyer L, Baslund B. Increased morbidity from ischemic heart disease in patients with Wegeners granulomatosis. Arthritis Rheum. 2009;60:118792. 29. Hashimoto Y, Tanaka M, Hata A, Kakuta T, Maruyama Y, Numano F. Four years follow-up study in patients with Takayasu arteritis and severe aortic regurgitation; assessment by echocardiography. Int J Cardiol. 1996;54 Suppl:1736. 30. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M, et al. Takayasus arteritis. Ann Intern Med. 1994;120:91929. 31. Maksimowicz-McKinnon K, Clark TM, Hoffman GS. Takayasus arteritis: Limitations of therapy and guarded prognosis in an American cohort. Arthritis Rheum. 2007;56:10009. 32. Park JH, Han MC, Kim SH, Oh BH, Park YB, Seo JD. Takayasus arteritis: angiographic ndings and results of angioplasty. AJR Am J Roentgenol. 1989;153:106974. 33. Pzenmaier DH, Al Atawi FO, Castillo K, Chandrasekaran K, Cooper LT. Predictor of left ventricular dysfunction in patients with Takayasus arteritis or giant cell aortitis. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(6 Suppl 36):S415. 34. Hoffman GS, Merkel PA, Brasington RD, Lenschow DJ, Liang P. Anti-tumor necrosis factor therapy in patients with difcult to treat Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 2004;50:2296304. 35. Molloy ES, Langford CA, Clark TM, Gota CE, Hoffman GS. Anti-tumour necrosis factor therapy in patients with refractory Takayasu arteritis: long-term followup. Ann Rheum Dis. 2008;67:15679. 36. Weyand CM, Goronzy JJ. Medium and large vessel vasculitis. N Engl J Med. 2003;349:1609. 37. Evans JM, OFallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. Ann Intern Med. 1995;122:5027. 38. Nuenninghoff DM, Hunder GG, Christianson TJ, McClelland RL, Matteson EL. Mortality of large-artery complication (aortic aneurysm, aortic dissection, and/ or large-artery stenosis) in patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2003;48:35327. 39. Lie JT. Aortic and extracranial large vessel giant cell arteritis: a review of 72 cases with histopathologic documentation. Semin Arthritis Rheum. 1995;24:42231. 40. Nesher GN, Berkun Y, Mates M, Baras M, Rubinow A, Sonnenblick M. Low-dose aspirin and prevention of cranial ischemic complications in GCA. Arthritis Rheum. 2004;50:13327. 41. Lee MS, Smith SD, Galor A, Hoffman GS. Antiplatelet and anticoagulant therapy in patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2006;54:33069. 42. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994;37:18792.

817

43. Fortin PR, Larson MG, Watters AK, Yeadon CA, Choquette D, Esdaile JM. Prognostic factors in systemic necrotizing vasculitis of the polyarteritis nodosa group a review of 45 cases. J Rheumatol. 1995;22:7884. 44. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine. 1984;63:6581. 45. Davison AG, Thompson PJ, Davies J, Corrin B, Turner-Warwick M. Prominent pericardial and myocardial lesions in the Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Thorax. 1983;38:7935. a-Zubieta JA, Choi HK, Sadatsafavi M, Etminan M, Esdaile JM, Lacaille D. 46. Avin Risk of cardiovascular mortality in patients with rheumatoid arthritis: a metaanalysis of observational studies. Arthritis Rheum. 2008;59:16907. n ID, Williams K, Stern MP, Freeman GL, Escalante A. High incidence of 47. Del Rinco cardiovascular events in a rheumatoid arthritis cohort not explained by traditional cardiac risk factors. Arthritis Rheum. 2001;44:273745. 48. Solomon DH, Karlson EW, Rimm EB, Cannuscio CC, Mandl LA, Manson JE, et al. Cardiovascular morbidity and mortality in women diagnosed with rheumatoid arthritis. Circulation. 2003;107:13037. 49. Chung CP, Oeser A, Raggi P, Gebretsadik T, Shintani AK, Sokka T, et al. Increased coronary-artery atherosclerosis in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2005;52:304553. 50. Salmon JE, Roman MJ. Subclinical atherosclerosis in rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. Am J Med. 2008;121:S38. 51. Roman MJ, Moeller E, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Devereux RB, et al. Preclinical carotid atherosclerosis in patients with rheumatoid arthritis: prevalence and associated factors. Ann Intern Med. 2006;144:24956. 52. Gonzalez-Juanatey C, Llorca J, Testa A, Revuelta J, Garcia-Porrua C, GonzalezGay MA. Increased prevalence of severe subclinical atherosclerotic ndings in long-term treated rheumatoid arthritis patients without clinically evident atherosclerotic disease. Medicine. 2003;82:40713. 53. Choi HK, Hernan MA, Seeger JD, Robins JM, Wolfe F. Methotrexate and mortality in patients with rheumatoid arthritis: a prospective study. Lancet. 2002;359:11737. 54. Jacobsson LT, Turesson C, Gulfe A, Kapetanovic MC, Petersson IF, Saxne T, et al. Treatment with tumor necrosis factor blockers is associated with a lower incidence of rst cardiovascular events in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2005;32:12138. 55. Nurmohamed MT. Atherogenic lipid proles and its management in patients with rheumatoid arthritis. Vasc Health Risk Manag. 2007;3:84552. 56. Nurmohamed MT, Dijkmans BAC. Dyslipidemia, statins and rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2009;68:4535. 57. Urowitz MB, Bookman AA, Koehler BE, Gordon DA, Smythe HA, Ogryzlo MA. The bimodal mortality pattern of systemic lupus erythematosus. Am J Med. 1976;60:2215. 58. Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger Jr TA, Jansen-McWilliams L, et al. Age-specic incidence rates of myocardial infarction and angina in women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham study. Am J Epidemiol. 1997;145:40815. 59. Asanuma Y, Oeser A, Shintani AK, Turner E, Olsen N, Fazio S, et al. Premature coronary artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2003;349:240715. 60. Roman MJ, Shanker BA, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R, et al. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2003;349:2399406. 61. Roman MJ, Crow MK, Lockshin MD, Devereux RB, Paget SA, Sammaritano L, et al. Rate and determinants of progression of atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2007;56:34129. 62. Magadmi ME, Ahmad X, Tuskie W, Yates AP, Sheikh N, Bernstein RM, et al. Hyperinsulinemia, insulin resistance and circulating oxidized low density lipoprotein in women with systemic lupus erythematosus. J Rheumol. 2006; 33:506.