FI NOMBRE: SEPULVEDA CARRILLO MIGUEL ANGEL NSS: 0448809974 4M1956OR SEXO: Masculino EDAD: 55 aos APP: PA: Desde

hace varios meses est presentando decaimiento intenso, parestesias en ambos miembros superiores, sudoracin profusa, crecimiento acelerado del cabello as como de los dedos de las manos, pies, labios y nariz. Refiere adems aumento en la separacin de los dientes en ambas arcadas dentales EF: Mucosas: hmedas y normocoloreadas Tejido celular subcutneo: No infiltrado Sistema Respiratorio: Murmullo vesicular normal, Frecuencia Respiratoria: 18x minutos, no se ausculta estertores. Sistema Cardiovascular: ruidos cardiacos rtmicos y bien golpeados, Frecuencia Cardiaca: 7 8x minutos, no soplos Tensin Arterial: 160/100mmhg Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpacin superficial ni profunda, no visceromegalia ni tumoraciones. Sistema Nervioso Central: Consciente y orientado en tiempo, espacio y persona, no signos de focalizacin neurolgica. Sensibilidad: superficial, hiperestesia en ambos miembros superiores profunda, conservada. Cabeza: Crneo aumentado de tamao a predominio del hueso frontal Cara: Aumento del grosor de los labios y de la nariz. Miembros Superiores: Aumento del tamao de los dedos de ambas manos. Digestivo: Boca, aumento de la separacin de los dientes de ambas arcadas dentales. LABS: Hemoglobina: 13.5 g/l Creatinina: 110 mmol/l Eritrosedimentacin: 45 mm/h Glucemia: 9.5 mmol/l GH: 6.5 ng Electrocardiograma: ritmo sinusal, eje 90 o, segmento P-R 0.16 segundos, no alteraciones del segmento S-T TRATAMIENTO: ESTUDIOS Rx Lateral de crneo TC de crneo RM de crneo TC DE SILLA TURCA

TECNICA: Se realizo estudio en equipo multicorte, realizndose cortes en el plano axial, con reconstrucciones coronales y sagitales de ordenador, nicamente en fase contrastada, de la regin sellar, en el que se observa: El dimetro de la silla esta aumentado; la continuidad del piso y dorso conservados, en su interior el parnquima hipofisario heterogneo, mide 21 x 16 x 26 mm en sus dimetros longitudinal, anteroposterior y transverso respectivamente; se extiende hacia la cisterna suprasellar, con desplazamiento del infundibulo y quiasma. Los senos cavernosos de apariencia conservada. Las estructuras cerebrales visibles sin alteraciones. CONCLUSION: ESTUDIO DE SILLA TURCA QUE MUESTRA MACROADENOMA HIPOFISARIO. TOMOGRAFIA COMPUTADA DE SILLA TURCA CON CORTES AXIALES DE 1MM DE GROSOR E INTERVALO, FASE CONTRASTADA ENDOVENOSA DIRECTA. LAS ESTRUCTURAS OSEAS PRESENTAN DENSIDAD HABITUAL, CON AUMENTO DE LOS DIAMETROS SELARES, 12MM EN LONGITUDINAL, 24MM EN TRANSVERSAL Y 14MM EN ANTEROPOSTERIOR. CON TEJIDOS SOLIDOS Y VASCULARES DE LA REGION PARASELAR SON NORMALES. EL INTERIOR DE LA CAVIDAD SELAR OCUPADO POR DENSIDAD SOLIDA HOMOGENEA DE 48UH, CON DIMENSIONES APROXIMADAS DE 20MM EN LONGITUDINAL, 24MM EN TRANSVERSAL Y 14MM EN ANTEROPOSTERIOR. LA CUAL PROTRUYE EN SU BORDE SUPERIOR ELEVANDO EL DIAFRAGMA SELAR Y RECHAZANDO LAS ESTRUCTURAS VASCULARES DE LA REGION. LATERALMENTE DESPLAZA A AMBOS SENOS CAVERNOSOS, EL PISO SELAR INTEGRO. CONCLUSION: MACROADENOMA HIPOFISIARIO CON IRRUPCION SUPRASELAR.

IRM DE ENCFALO SE REALIZO EL ESTUDIO EN LAS SECUENCIAS DP, T2, T1 Y T1 CON GADOLINIO, REALIZANDO CORTES EN LOS EJES SAGITAL, AXIAL Y CORONAL, EFECTANDO CORTES DE 3 Y 5 MM EN REGIN SELAR. SE OBSERVA SILLA TURCA AMPLIA POR LESIN DEPENDIENTE DEL TEJIDO GLANDULAR, BIEN DEFINIDA, HETEROGNEA, PREDOMINANTEMENTE HIPOINTENSA EN T2, ISOINTENSA EN T1, QUE CON EL GADOLINIO MUESTRA REFORZAMIENTO INTENSO Y HETEROGNEO; LA LESIN SE EXTIENDE A LA CISTERNA SUPRASELAR ELEVANDO EL QUIASMA PTICO, MIDE APROXIMADAMENTE 18 x 17 x 21 mm EN SUS DIMETROS LONGITUDINAL, ANTEROPOSTERIOR Y TRANSVERSO RESPECTIVAMENTE. SE IDENTIFICAN ALGUNOS FOCOS HIPERINTENSOS EN SECUENCIAS DE T2 Y FLAIR EN LA SUSTANCIA BLANCA SUBCORTICAL DE PREDOMINIO FRONTAL, ISOINTENSOS EN T1, QUE CON EL GADOLINIO NO MUESTRAN CAMBIOS EN SU SEAL.

CONCLUSION: MACROADENOMA HIPOFISARIO CON SUPRASELAR. ANGIOPATA DE PEQUEO VASO INCIPIENTE

EXTENSIN

Embriologa de Hipfisis El sistema nerviosos central aparece al comienzo de la tercera semana como una placa en forma de zapatilla de ectodermo (placa neural), en la regin dorsal media por delante del ndulo primitivo; poco despus sus bordes laterales se elevan y forman los pliegues neurales. Los pliegues neurales se fusionan y forman el tubo neural (en direccin cfalo-caudal), los extremos abiertos forman los neuroporos craneal y caudal. El cierre del neuroporo craneal se produce en el periodo de 18 a 20somitas (25dia); el neuroporo caudal se oblitera das ms tarde. El extremo ceflico del tubo neural presenta tres dilataciones, que son las vesculas enceflicas primarias: a) Proscencfalo o cerebro anterior b) Mesencfalo o cerebro medio c) Rombencfalo o cerebro posterior

Simultneamente, se forman dos acodaduras o flexiones: 1) la curvatura cervical, en la unin del cerebro posterior y la mdula espinal y, 2) la curvatura ceflica, en la regin del mesencfalo.
Vesculas enceflicas primarias Proscencfalo o cerebro anterior (que a las 5SDG ) Ventrculos Telencfalo Diencfalo Hemisferios cerebrales primitivos Cpula y pedculo pticos (Vesculas pticas), hipfisis, tlamo, hipotlamo y la epfisis (glndula pineal) Ventrculos laterales Tercer ventrculo

Mesencfalo o cerebro medio

Cada placa basal posee dos grupos de ncleos motores: *Grupo medial interno, eferente somtico: nervio ocular motor (comn) y troclear (pattico) *Grupo eferente visceral general representado por el ncleo de EdingerWestphal, que inerva al msculo esfnter de la pupila

Istmo del Rombencfalo o de His Rombencfalo cerebro posterior o Metencfalo Mielencfalo Protuberancia y cerebelo Bulbo raqudeo Cuarto ventrculo

La luz de la mdula espinal, el conducto del epndimo o conducto central, se contina con la cavidad de las vesculas enceflicas. La cavidad del Rombencfalo es el cuarto ventrculo; la del diencfalo es el tercer ventrculo; y los hemisferios cerebrales son los ventrculos laterales. La luz del mesencfalo comunica el tercer y cuarto ventrculo (acueducto de Silvio). Los ventrculos laterales se comunican con el tercer ventrculo por medio de los agujeros interventriculares de Monro. PROSENCFALO O CEREBRO ANTERIOR DIENCEFALO DIENCEFALO Placa del techo y epfisis. El diencfalo se desarrolla a partir de la porcin mediana del prosencfalo y se considera que consta de una placa del techo y dos placas alares, pero que carece de las placas del piso y basal. La placa del techo del diencfalo consta de una sola capa de clulas ependimarias cubiertas por mesnquima vascularizado que, al combinarse, originan el plexo coroideo del tercer ventrculo. La porcin ms caudal de la placa del techo se convierte en el cuerpo pineal o epfisis. La primera manifestacin de est glndula es un engrosamiento epitelial de la lnea media, pero hacia la sptima semana comienza a evaginarse. Por ltimo, se convierte en un rgano macizo situado en el techo del mesencfalo y sirve de intermediario entre la accin de la luz y la oscuridad y los ritmos endocrinos y del compartamiento. *Placa alar, tlamo e hipotlamo. Las placas alares forman las paredes laterales del diencfalo. Una hendidura, el surco hipotalmico, divide a esta placa en porciones dorsal y ventral, tlamo e hipotlamo, respectivamente. El hipotlamo, que conforma la porcin inferior de la placa alar, se diferencia en varios grupos de ncleos, que sirven como centros de regulacin de las funciones viscerales como el sueo, la digestin, la temperatura corporal y la conducta emocional. Uno de estos grupos, el tubrculo mamilar, forma una eminencia definida sobre la cara ventral del hipotlamo a cada lado de la lnea media. Hipfisis o glndula pituitaria. Se desarrolla en dos partes completamente distintas: a) evaginacin ectodrmica del estomodeo inmediatamente por delante de la membrana bucofarngea, la bolsa de Rathke, y b) una prolongacin del diencfalo hacia abajo, el infundbulo. Cuando el embrin tiene tres semanas, la bolsa de Rathke, se observa como una evaginacin de la cavidad bucal y despus crece en sentido dorsal hacia el infundbulo. Hacia el final del segundo mes pierde su conexin con la cavidad bucal y se halla en ntimo contacto con el infundbulo. En el curso del desarrollo ulterior, las clulas de la pared anterior de la bolsa de Rathke aumentan rpidamente de nmero y forma el lbulo anterior de la hipfisis o adenohipfisis. Una pequea prolongacin de este lbulo, la pars tuberalis, crece a lo largo del tallo del infundbulo y por ultimo lo rodea. La pared posterior de la bolsa de Rathke se convierte en la pars intermedia.

El infundbulo da origen al tallo y a la porcin nerviosa o lbulo posterior de la hipfisis (neurohipfisis). Est formado por clulas de la neuroglia y posee, adems, cierta cantidad de fibras nerviosas provenientes de la regin hipotlamica.

Anatoma y fisiologa de hipfisis La regin selar es un rea anatmicamente compleja, compuesta por la silla turca, la hipfisis y las estructuras adyacentes Silla sea. La silla turca es una depresin en forma de copa situada en la parte central de la base del hueso esfenoides, que contiene la hipfisis o glndula pituitaria y la parte inferior del tallo hipofisario o infundbulo. Hipfisis. Se compone de dos 1bulos fisiologa y anatmicamente distintos. El1bulo anterior, o adenohipfisis, forma la mayor parte de la glndula, representando el 75% de su volumen total. La adenohipfisis tiene las tres partes siguientes: 1. Parte tuberal (parte del tallo hipofisario y eminencia, central del hipotlamo). 2. Parte intermedia. 3. Parte distal. La parte intermedia es muy pequea en los seres humanos; la parte distal forma la mayor parte de 1a adenohipfisis intraselar. Se compone de clulas epiteliales glandulares mas vasos sanguneos. La adenohipfisis no recibe irrigacin arterial directa, sino que recibe su sangre principalmente a partir del sistema porta de la hipfisis, que sirve tambin de va para que las hormonas liberadas por el hipotlamo alcaneen esta estructura. En las RM ponderadas en T2 y en Tl no realzada la adenohipfisis es isointensa con respecto a la sustancia gris. El lbulo posterior de la hipfisis, el infundbulo y los ncleos hipotalmicos supraptico y paraventricular forman la neurohipfisis. Estas estructuras derivan del neuroectodermo diencefalico. El lbulo posterior de la hipfisis est compuesto por axones y porciones terminales de la via hipotlamo-hipofisaria, pituicitos (que son en realidad clulas gliales astrociticas) y vasos sanguneos. Las arterias hipofisarias inferiores irrigan la pars nervosa, y el infundbulo recibe su sangre por las ramas de la ACI hipofisaria superior. La hipfisis pesa aproximadamente medio gramo y en ella se distinguen dos partes fundamentales en los seres humanos: el lbulo anterior o adenohipfisis y el lbulo posterior o neurohipfisis. La neurohipfisis est conectada con el hipotlamo por el tallo hipofisario que es en realidad un conjunto de fibras nerviosas. EI1bulo posterior de la hipfisis es normalmente hiperintensa en IPTl.

En el adulto sano la altura mxima de la glndula hipfisis en la mujer es de 9 mm y en el hombre es de 8 mm. Altura de 7mm en mujeres y 5mm en hombres.
Hormonas hipofisarias Hipfisis anterior o Adenohipofisis Hormona del Crecimiento Prolactina Hormona Adrenocorticotrpica (ACTH) Hormona Estimulante de la Tiroides

Hormona Luteinizante Hormona Foliculoestimulante Hipfisis posterior Arginina Vasopresina Oxitocina

1, Hip6fisis, 2, Tallo hipofisarh'3, NC III. 4, NC IV. 5, NC VI. 6, NC VI. 7, Seno esfenoidal. 8, Arteria car6tida interna. 9, Ap6fisis clinoides anterior. 10, Tercer ventriculo. 11, Quiasma 6ptico. 12, Cisterna supraselar. 13, Espacios venosos del seno cavernoso. 14, L6bulo temporal. 15, Hipotalamo. 16, NC V2. 17, Tienda de la hip6fisis. 18, Fosa de Meckel. (A, Diagrama reproducido de Osborn A: Handbook of Neuroradiology, Year-. book Medical Publishers, 1990.

La silla turca est formada por un fondo y dos vertientes: una anterior y otra posterior. Por los lados y por arriba, la hipfisis est en contacto con la duramadre y la mdula espinal. De esta manera, la hipfisis est separada de todas las formaciones que la rodean, excepto del hipotlamo, es decir, la parte del sistema nervioso que est encima de ella y con el que se encuentra en comunicacin directa mediante un pednculo, llamado tallo hipofisario (*) A los lados de la hipfisis se encuentran los dos senos cavernosos, derecho e izquierdo, pequeos lagos de sangre venosa, aislados de la duramadre, que contienen formaciones anatmicas importantsimas : la arteria cartida interna y algunos nervios craneales.

La hipfisis es un rgano pequeo: medio centmetro de altura, un centmetro de longitud y un centmetro y medio de anchura. Est formada por dos partes, completamente distintas una de otra: el lbulo anterior y el lbulo posterior. Entre ambos hay otro pequeo lbulo, el medio. El lbulo posterior es ms pequeo que el anterior y se contina hacia arriba para formar el infundbulo. La parte de tallo hipofisario que comunica directamente con el hipotlamo. El infundbulo est constitudo por las prolongaciones de las clulas nerviosas que forman algunos de los ncleos hipotalmicos. El propio lbulo posterior igualmente tejido nervioso, por lo que tambin se le denomina neurohipfisis El lbulo anterior, de origen epitelial, tiene una estructura tpicamente glandular: se le llama adenohipfisis (hipfisis glandular). El lbulo anterior contina tambin hacia arriba por su parte infundibular, constituyendo el tallo hipofisario. El tallo hipofisiario se une a la parte anterior del tuber cinereum, que es un porcin prominente de la sustancia gris situada por delante de los cuerpos mamilares y por detras de la comisura ptica. El lbulo anterior prcticamente slo se relaciona a travs de la circulacin sangunea con el resto del organismo.

La sangre arterial llega a la hipfisis a travs de algunas pequeas arterias que parten de las dos cartidas internas, las grandes arterias que corren en el interior de los senos cavemosos, situados a los dos lados de la hipfisis. De la porcin intracavernosa de las cartidas salen, una a cada lado, las arterias hipofisarias inferiores, que riegan predominantemente la neurohipfisis. Una vez que han salido de los senos cavernosos, poco antes del final de su recorrido, las arterias cartidas internas envan a la hipfisis otros vasos arteriales: las arterias hipofisarias superiores, tres o cuatro a cada lado. Estas riegan la hipfisis anterior y el tallo hipofisario. En el extremo superior de ste hay un rico plexo capilar que se origina tanto de las arterias hipofisarias superiores como de las arterias comunicantes posteriores (*) Esta red sangunea se contina hacia abajo, a lo largo del tallo hipofisario, en un sistema de pequeas venas, llamado sistema portal hipotlamohipofisario que, al llegar a la hipfisis anterior, se abre en un nuevo conjunto de capilares. El sistema portal, con las dos redes de capilares, es de importancia fundamental en la fisiologa de la hipfisis, al ser el puente de unin entre el hipotlamo y esta glndula y, a travs de l, los llamados releasing factors, producidos por los ncleos hipotalmicos, alcanzan la hipfisis, estimulndola o frenndola en su secrecin de hormonas.

La hipfisis posterior est formada por clulas fusiformes, los pituicitos, que constituyen el andamiaje de sostn del tejido nervioso y procesos neuronales y tiene tres componentes: el lbulo neural (pars nervosa, infundbulo) que queda por detras de la silla turca, el tallo hipofisiario o del infundbulo que se extiende hacia el hipotlamo y la eminencia media o infundbulo que es una estructura en forma de embudo del hipotlamo. La hipfisis posterior est formada por axones de clulas del ncleo supraptico y paraventricular del hipotlamo que terminan en la parte posterior de la glndula, adyacentes a la red capilar (*) . Estas terminaciones son el origen de las hormonas neuropeptdicas arginina-vasopresina (hormona antidiurtica) y oxitocina que se almacenan en vesculas secretoras especiales

La hipfisis anterior o adenohipfisis est recorrida por una fina red de capilares que trae la sangre desde el hipotlamo. Esta sangre contiene una serie de hormonas estimulantes o inhibitorias que controlan la secrecin de las clulas neuroendocrinas de la adenohipfisis. Se pueden distinguir tres componentes: el lbulo distal (pars distalis) que constituye la mayor porcin de la glndula; el lbulo intermedio y el lobulo tuberal constitudo por una capa de clulas que se extienden por el tallo hipofisiario.

El hipotlamo se comunica con la adenohipfisis mediante capilares sanguneos que forman el sistema porta hipotlamo-hipofisario. Las clulas neurosecretoras del hipotlamo secretan hormonas liberadoras o inhibidoras que llegan mediante ese sistema porta a la adenohipfisis y regulan la produccin de las hormonas hipofisarias. Otras clulas neurosecretoras hipotalmicas producen oxitocina y hormona antidiurtica (ADH) que son conducidas a la neurohipfisis dentro de las mismas fibras nerviosas (transporte axnico). Una vez secretadas desde las terminales axnicas ubicadas en la neurohipfisis, estas neurohormonas se difunden hacia los capilares y de ese modo ingresan en la circulacin

general. Por medio del sistema circulatorio, las hormonas se distribuyen por todo el cuerpo y actan sobre sus rganos blanco.

El sistema hipofisario venoso portal lleva las hormonas neurosecretoras del plexo capilar primario de la eminencia medial al plexo capilar secundario de la parte distal.

Control de la secrecin en Pars Distalis *Las hormonas hipotalmicas neurosecretoras, se elaboran en el hipotlamo en el ncleo supraventricular (NPV) y ncleo supraptico (NSO) *La neurosecrecin es secretada al plexo primario (eminencia media) y es drenada por las venas porta hipofisaria, que siguen a travs del infundbulo y conectan al plexo capilar secundario en el lbulo anterior. Pars nervosa No es una glndula endocrina, en ella terminan los axones de la va hipotlamo-hipofisaria y almacenan neurosecreciones producidas por sus cuerpos celulares que se localizan en el hipotlamo. ESTRUCTURAS ADYACENTES. La silla turca esta bordeada en su parte superior por un pliegue de la dura, el diafragma de la silla (tienda de la hip6fisis). EI espacio subaracnoideo supraselar se encuentra por encima de este diafragma y esta rodeado por el polgono de Willis. La cisterna supraselar contiene los nervios y el quiasma 6pticos, as como la parte superior del infundbulo. El hipotlamo y las fositas anteriores del tercer ventrculo se encuentran exactamente por encima del infundbulo. A los lados, la silla turca esta bordeada por el fino repliegue dural interno del seno cavernoso. Este es un conducto venoso multitabicado que contiene la parte cavernosa de la arteria cartida interna (ACI). EI sexto par craneal (motor ocular externo) descansa dentro del seno cavernoso junto a la

ACI. Los pares craneales III, IV Y las ramas oftlmicas (VI) y maxilar (V2) del trigmino discurren por la pared externa del seno. EI seno esfenoidal se encuentra directamente por debajo de la silla turca. Por delante, el suelo de esta se continua con los tubrculos de la silla turca y el limbo esfenoidal. El dorso de la silla seala su borde posterior. Anatoma patolgica Anatoma pato1gica macroscpica. Los micro adenomas son definidos como adenomas hipofisarios con un dimetro de 10 mm o inferior; los macroadenomas son mayores de 10 mm. Una norma til para determinar la altura mxima normal (en milmetros) de la hip6fisis es la regIa de Elster de 6, 8, 10 Y 12: 6 mm para lactantes y nios, 8 mm en hombres y mujeres posmenopausicas, 10 mm en mujeres en edad frtil, 12 mm en mujeres al final del embarazo o en el posparto. Las lesiones de la compleja regin anatmica selar y yuxtaselar pueden proceder de la hipfisis o el infundbulo, as como de las estructuras adyacentes: cerebro, hueso, dura, leptomeninges, vasos, nervios craneales y estructuras extracraneales como la nasofaringe. Existen alteraciones normales del tamao y la forma de la hipfisis especficos para cada edad y sexo. En los recin nacidos y los nios pequeos la hipfisis es mas redonda y brillante, y relativamente ms grande durante los 2 primeros meses de vida, que en la infancia tarda. La hipfisis sufre alteraciones significativas durante la pubertad, el embarazo y el periodo que sigue inmediatamente al parto. En nias, adolescentes y mujeres embarazadas, a menudo la glndula es esfrica o convexa hacia arriba y en ocasiones puede alcanzar una altura de 10 a 11 mm. El lbulo anterior tambin puede aparecer hiperintenso en mujeres embarazadas o parturientas. Los muchachos en edad puberal pueden tener una hipfisis redondeada y convexa hacia arriba de hasta 6 a 7 mm de altura. Normalmente, la hipfisis disminuye de tamao con la edad. ADENOMA HIPOFISARIO

Las tumoraciones que causan hipopituarismo son: Adenomas Hipofisarios. Los adenomas hipofisarios son neoplasias benignas originadas en clulas de la adenohipfisis. Los adenomas hipofisarios (AH) son expansiones clonales de clulas adenohipofisarias que pueden originar una amplia variedad de sndromes clnicos derivados de la produccin de una o varias hormonas, o secundarios al crecimiento local. El tamao de los adenomas hipofisarios vara mucho, pero la gran mayora miden <10mm de dimetro y son designados como microadenomas.

Representan el tumor ms habitual en la silla turca y constituyen un 10-15% de las neoplasias intracraneales; aparecen sobre todo en la vida adulta y no llegan al 3% los que aparecen en menores de 18 aos; las de hipfisis en autopsia muestra su presencia en un 20% de los casos.

 Alrededor del 50% de los adenomas hormonalmente activos son prolactinomas. Se detectan sobre todo en mujeres (relacin mujeres: varones 4-5:1). Los tumores somatotrficos y corticotrficos representan cada uno de ellos alrededor del 15% de los microadenomas.

Alrededor de los 75% de los adenomas hipofisarios son hormonalmente activos; en comparacin con los adenomas no funcionantes (endocrinolgicamente) que ocupan el 25%, los funcionantes suelen producir manifestaciones en fases ms precoces de la evolucin, cuando son mucho menores, con sntomas y signos de hiperfuncin endocrina. Se clasifican en funcin de la hormona producida: Lactotrofos (prolactina) Somatotrofos (HG) Corticotrofos (ACTH) Tirotrofos (FSH) Las clulas que segregan prolactina y hormona de crecimiento, as como los tumores que proceden de ellas, tienden a localizarse en las porciones laterales de las glndulas, mientras que los que segregan ACTH, TSH, y FSH tienen una localizacin central. Los microtumores hipofisarios adenomas se detectan de forma accidental como micro adenomas al someter a los pacientes a evaluacin radiolgica por otras indicaciones, se descubren incididentalmente durante las autopsias o producen manifestaciones clnicas en una etapa ms avanzada, como macroadenomas, cuando han crecido lo suficiente como para comprimir el tallo hipofisario, el quiasma ptico o los nervios craneales, el seno cavernoso, la cisterna supraselar o la base del encfalo. Cuando un adenoma de la hipfisis alcanza o supera los 10mm de dimetro, se les denomina macroadenoma. Las neoplasias suelen manifestarse en clnica durante la parte media de la vida, cuando alcanzan el tamao suficiente como para comprimir el quiasma ptico y altera la visin (por lo general hemianopsia bitemporal asimtrica). La valoracin clnica puede evidenciar hipopituarismo, debido a la compresin de la hipfisis normal o de su tallo, aunque esta anomala rara vez es el primer sntoma. Los macroadenomas se originan como masa intraselares, que se expanden lentamente en todas direcciones, sobre todo hacia arriba y afuera de la silla. ASPECTO MACROSCOPICO Los adenomas de la hip6fisis tienen un aspecto macrosc6pico variable. Los macroadenomas protruyen hacia arriba, y a menudo se extienden a travs del diafragma de la silla turca hasta la cisterna supraselar. Los adenomas combinados, intra y supraselares, tienen un aspecto caracterstico en ocho en los estudios de imagen. La extensi6n lateral a uno o ambos senos cavernosos es frecuente.3 En los grandes adenomas es frecuente la existencia de necrosis, hemorragias y tambin formaci6n de quistes.

INCIDENCIA. Los adenomas de la hipfisis son lesiones frecuentes, que representan aproximadamente el 10% de todas las neoplasias intracraneales primarias y entre un tercio y la mitad de todas las masas selares yuxtaselares. Los macro adenomas hipofisarios forman la masa supraselar mas frecuente por s sola, y representan entre un tercio y la mitad de todas las lesiones en esta rea. Tumores hipofisarios malignos. EI tumor hipofisario maligno ms frecuente son las metstasis. EI carcinoma de la hip6fisis es muy raro. Los llamados adenomas malignos representan menos del 1% de todos los adenomas hipofisarios EDAD Y SEXO. La incidencia por edad y sexo vara segn el tipo de tumor. En general, los adenomas de la hipfisis son tumores de adultos; menos del 10% se presentan en nios. Los prolactinomas tienen un predominio femenino de 4-5:1, y se ven normal mente en adultos jvenes. Los adenomas cortico tropos tambin se presentan principalmente en mujeres; el 22% de los casos se dan en nias o adolescentes. Los tumores con secreci6n de hormona del crecimiento tienen un predominio masculino de 2:1, y tambin se presentan a menudo en nios. HISTORIA NATURAL. Los adenomas hipofisarios son normalmente tumores benignos de crecimiento lento. Muchos microadenomas -si no la mayora-, son clnicamente silentes y se descubren solamente de manera incidental en estudios de imagen o en la autopsia. Los adenomas sin tomaticos operados tienen un ndice de recidiva registrado de hasta un 16% a los 8 aos, y de un 35% a los 20. SINTOMAS Cefalea es un sntoma frecuente, es de diferente magnitud, y la severidad no est relacionada necesariamente con el tamao de la lesin. Generalmente los pacientes la refieren como retrorbitaria. En el caso de inicio brusco, severo y persistente, debe sospecharse una hemorragia aguda o infarto del tumor (apopleja). El compromiso visual es el principal motivo de consulta. Generalmente se presenta como un defecto de campo visual bitemporal por compresin central del quiasma ptico. A medida que el tumor se expande, va comprometiendo la glndula normal, el tallo hipofisiario y el hipotlamo. Eventualmente, la lesin puede invadir las estructuras adyacentes como el seno esfenoidal, y los senos cavernosos, y eventualmente llegar a comprimir la corteza cerebral. Esto puede ocasionar un alteracin parcial o completa de la secrecin de hormonal del la hipfisis anterior. La primera lnea en comprometerse es el eje somatotropo. ADENOMAS SOMATOTROPOS Los adenomas somatotropos, constituyen el 10-15% de todos los adenomas hipofisarios. La mayora son tumores funcionantes que segregan hormona del crecimiento (GH) lo que provoca acromegalia en adultos y gigantismo en nios.

En el suero se observan niveles elevados de hormona del crecimiento e IGF-1 (insulin growth factor) y, con frecuencia, aumento de otras hormonas como prolactina (PRL) y subunidad alfa. Radiolgicamente, la mayora (70- 80%) son macroadenomas (>10 mm). En ausencia de tumor hipofisario debe descartarse acromegalia secundaria a la secrecin ectpica de GH o de GHRH (growth hormone releasing hormone) originada por otros tumores endocrinos como tumores carcinoides. La mayora de las veces la acromegalia se debe a un adenoma hipofisario. Estos tumores pueden producir invasin local, sobre todo al seno cavernoso, menos del 1% son malignos, y casi todos son macroadenomas (>1cm de dimetro). Por lo general, la acromegalia es espradica. El tratamiento de la acromegalia se basa en la ciruga del tumor hipofisario. En caso de reseccin incompleta debe realizarse tratamiento con radioterapia. Un procedimiento alternativo a la ciruga es el tratamiento con anlogos de somatostatina como el octetrido (lanretido). Tambin puede aplicarse de forma preoperatoria, habindose documentado disminucin del volumen tumoral, con reduccin significativa de las cifras de GH, IGF-I e IGFBP-3 (IGF-binding protein). DIAGNOSTICO El examen de eleccin para el estudio de un paciente en el cual se tiene la sospecha de un adenoma hipofisiario es la RNM de silla turca sin y con gadolinio. Permite evaluar el tamao, ubicacin, extensin y relacin con las estructuras adyacentes. Para la planificacin quirrgica, permite definir la ubicacin del quiasma ptico, aspecto clave para decidir un acceso trans-craneal En la TC y la RM, la hipfisis se observa mejor en el plano coronal. Debido al artefacto seo y al mayor contraste intrnseco de los tejidos blandos en la RM, est modalidad ha suplantado en gran parte a la TC para la deteccin inicial y la localizacin de los microadenomas hipofisarios. TC I.V yodado, el microadenoma aparece hipodenso en relacin al tejido hipofisario normal, reforzado homogneamente por el contraste. Alrededor del 80-85% de estos tumores muestran una sutil hipointensidad focal en las imgenes potenciadas en T1 y ligera hiperintensidad focal en las potenciadas en T2. Sin embargo, la diferencia de intensidad de la seal entre el tumor y el tejido hipofisario normal adyacente suele ser muy escasa. La calcificacin intratumoral es rara en los adenomas hipofisarios, al igual que la necrosis intramural, la formacin de quistes y la hemorragia. Estos cambios producen tpicamente heterogeneidad de la densidad o el patrn de seal dentro de la lesin. El empleo de imgenes potenciadas en T1 de cortes finos, obtenidos tras administrar un bolo I.V. de gadolinio, mejora la sensibilidad y especificidad de la RM. La hipfisis normal carece de barrera hematoenceflica, por lo que se opacifica con rapidez y homogeneidad tras la administracin I.V. del medio de contraste. La captacin de contraste por los microadenomas es ms lenta que la de la glndula, diferencia que proporciona mayor realce al tumor relativamente hipointenso durante los 1-2 minutos siguientes a la inyeccin. La

visualizacin de la silla turca potenciada en T1 con secuencia rpida de cortes coronales, despus de la administracin de gadolinio. Los macroadenomas hipofisarios suelen tener tumores slidos y encapsulados y pueden contener regiones necrticas, qusticas, hemorrgicas y, calcificadas. Generalmente aumentan la cavidad selar y se extiende a la cisterna quiasmatica y comprimen y desplazan el quiasma. Si se extieneden a seno esfenoidal se le denomina macroadenoma invasor. TC contrastada: son isodensos o ligeramente hipodensos a los senos cavernosos. RM: son isointensos a tejido cerebral en secuencias T1 y T2 y que realzan de manera moderada con gadolinio.

Diagnostico por imagen TC. Los rnicroadenomas no complicados por hemorragia o formacin de quistes, son normalmente isodensos con respecto a la hipfisis normal adyacente, y pueden ser invisibles en TCNR. Tras administraci6n de contraste se produce realce, pero por 10 general retardado en comparacin con el intenso e inmediato realce de la hipfisis normal. Por ella, en la TCRC dinmica de secuencia rpida, dos tercios de los microadenomas aparecen hipodensos y un tercio muestra un realce precoz. Los macroadenomas tienen un aspecto variable. La mayora son isodensos con respecto a la cortical en TCNR y muestran un realce moderado tras la administracin de contraste. Las calcificaciones son raras, y se presentan en el 1-8% de los casos. Las necrosis, la formacin de quistes y las hemorragias pueden dar lugar a lesiones de densidad rnixta. RM. Los microadenomas son algunas veces difciles de detectar, a menos que se utilicen tcnicas dinmicas. Los microadenomas realzan menos ntidamente que el tejido hipofisario normal, por lo que son relativamente hipointensos en los estudios ponderados en T1 realzados por contraste en secuencia rpida. Los macroadenomas no complicados presentan normalmente una seal paralela a la de la sustancia gris en todas las secuencias de imagen. Son frecuentes lesiones de intensidad mixta, lo que refleja necrosis, formaci6n de quistes o hemorragia. Tras la administraci6n de contraste el realce es tpicamente intenso, pero a menudo heterogneo. La invasi6n de estructuras adyacentes como el seno cavernoso ha sido observada ms a menudo en adenomas secretores de prolactina o de hormona del crecimiento que en los no secretores. Un adenoma invasivo benigno no puede ser distinguido de uno de los raros carcinomas hipofisarios apoyndose solamente en estudios de imagen. La RM seriada tambin puede ser utilizada para controlar el tratamiento a largo plazo con bromocriptina, sealar los cambios de tamao del tumor y detectar hemorragias, formaci6n de quistes y necrosis intrahipofisarias. Una reducci6n del tamao es a menudo significativa a la semana de iniciar el tratamiento, y puede continuar durante varios aos. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Lesiones de la regin selar: Meningiomas, craneofaringiomas, quistes de la bolsa de Rathke y metstasis. Hiperplasia fisiolgica de la glndula en la adolescencia, embarazo TRATAMIENTO

Observacin. En algunas oportunidades, este tratamiento es adecuado para manejar un grupo de pacientes. Esto es especialmente aplicable a lesiones pequeas, que no comprometen la va visual, y cuyo hallazgo es incidental en el curso del estudio de una cefalea o por otro sntoma neurolgico no relacionado. Estas lesiones por lo general crecen lentamente, y los pacientes deben ser seguidos cuidadosamente con estudio seriado por imgenes. En pacientes mayores con lesiones grandes, sin compromiso visual, y con comorbilidad de relevancia y con expectativa de vida corta, el seguimiento es una opcin razonable. Ciruga. La ciruga por va trans-esfenoidal ya sea con asistencia microscpica o endoscpica es la primera alternativa en la gran mayora de los casos. Son contraindicaciones de esta la presencia de una silla turca pequea y un componente supraselar predominante, la presencia de kissing carotids, es decir que las arterias cartidas se aproximan mucho en la lnea media, y variantes del seno esfenoidal poco neumatizada. Las principales complicaciones de esta va son las lesiones septales o de tabique, diabetes inspida transitoria o definitiva, deterioro de las funciones hormonales, aparicin de fstula de LCR, infeccin, lesin de la va visual o de los nervios del seno cavernoso, y finalmente la lesin de arteria cartida, las cuales sern discutidas ms adelante. Tambin ciruga transcraneal; principalmente por una consistencia firme del tumor, o un patrn tumoral poco favorable (en reloj de arena) en que la estrechez del diafragma selar impide el descenso de la masa tumoral en la silla turca. Seguimiento Por lo general el seguimiento se realiza con imgenes. Se espera 2 a 3 meses para realizar la primera resonancia de control, pero hay estudios que demuestran que es posible realizarla en forma precoz (primeras 24 horas) con buen poder predictivo. Los remanentes luego de la ciruga son frecuentes, sin embargo, el comportamiento de stos por lo general es benigno. En los casos de enfermedad residual o recurrente, se puede ofrecer radioterapia en forma adyuvante.

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