Anda di halaman 1dari 14

PLENARY DISCUSSION BLOK 11

SISTEM HEMATOLOGI DAN LIMFATIKA


SCENARIO :
Pasien Bayi usia satu bulan dengan keluhan ikterik dan lemas.

Hasil pemerksaan Hematologi :

Hb = 6 g/dl AE = 2,08 106 /mm3 AL = 10.000/mm3 AT = 442.000/mm3 MCV = 89,4 fL MCH = 28,8 pg MCHC = 33,6 g/dl

Hitung Jenis : E=1%/B=0%/N stab=3%/N seg=60%/L=30%/M=6%.

Kimia klinik :

Gula darah sewaktu 180 mg/dl Bilirubin Total 8,5 g/dl Bilirubin Indirek 5,5 mg/dl Bilirubin Direk 3 mg/dl gol.darah A. Ibu gol.darah O dan Ayah A. Pasien akan dilakukan transfusi darah.

UNFAMILIAR TERMS

Ikterik = Warna kekuningan,biasanya terlihat di sklera.biasa nya ikterus dapat terlihat dibawah sinar matahari Lemas = keadaan tidak bergairah. Transfusi Darah = pemindahan darah/suatu komponen darah dari seseorang (pendonor) kepada orang lain (resipien). Gol.darah A = Memiliki sel darah merah dengan antigen A di permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum darahnya. Orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah A-negatif atau O-negatif.

Gol.darah O = Memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi antibodi terhadap antigen A dan B. Orang dengan darah O-negatif, dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebut donor universal. Namun orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat menerima darah dari sesama O-negatif.

PROBLEM DEFINITION
1. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan laboratoriumnya ? 2. Mengapa bayi tersebut ikterik dan lemas ? Apa yang terjadi pada bayi tersebut ? 3. Bagaimana Patofisiologisnya ? 4. Apa saja gejala klinisnya ? 5. Bagaimana cara menegakkan diagnosisnya ? 6. Bagaimana penatalaksanaanya ? 7. Bagaimana prognosisnya ? 8. Different diagnosis?

ANALYZING PROBLEM
1.
Interpretasi Hasil Laboratorium Hb = 6 g/dl (12,1-17,3 g/dl) TURUN AE = 2,08 x 106 (4,08-6,05 x 106) TURUN AL = 10ribu N (8-15 ribu) NORMAL AT = 442ribu N (150-450 ribu) NORMAL MCV = 89,4 fl N (80-96 fl) NORMAL MCH = 28,8 pg N (27-31 pg) NORMAL MCHC = 33,6 g/dl N (32-36 g/dl) NORMAL E = 1% N (1,0-3,0%) NORMAL B = 0% N (0,0-1,0%) NORMAL Nstab = 3% N (2,0-6,0%) NORMAL Nseg = 60% N (50,0-70,0%) NORMAL L = 30% (20-40%) NORMAL M = 6% N (2-6%) NORMAL GDS = 180 mg/dl N (< 200 mg/dl) NORMAL Bil tot = 8,5 g/dl (0,2-1,0 g/dl) NAIK Bil ind = 5,5 g/dl ( 0,75 g/dl) NAIK Bil dir = 3 g/dl ( 0,25 g/dl) NAIK Gol darah = A ; ibu = O ; ayah = A Kesimpulan : Terjadi penurunan Hb, dan Eritrosit. Serta mengalami kenaikan pada Bilirubin total, bilirubin direct, dan bilirubin indirectnya.

2.

Sebelum kita membahas, kenapa bayi ini ikterik dan lemas. Pertama-tama yang kita bahas itu, sebenernya kondisi apa yang dialami oleh bayi ini?.. Kemungkinan bayi ini mengalami HDN ( hemolitik disease of newborn). HDN merupakan dektruksi dari eritrosit yang berasal dari fetus terkadap antibodi yang dihasilkan oleh ibu. Kemudian karena adanya detruksi tadi, menyebkan kadar eritrosit dalam tubuh si bayi akan berkurang (anemia). Nah, karena bayi mengalami anemia, maka bayi akan tampak lemas.

Kemudian, terjadinya ikterus disebabkan karena terjadinya keabnormalam pada fungsi hepar. Dalam hal ini terjadi pembesaran pada hepar, menyebabkan kadar bilirubin meningkat, yang kemudian menyebabkan terjadinya ikterus.

3.

Patofisiologi terjadinya hal ini adalah

specific maternal antibody cross the crculation destroy red blood cells.
Keterangan :

placenta entering the fetus

jadi mekanismenya itu seperti yang diatas, antibodi spesifik yang dihasilkan oleh ibu, akan masuk kedalam plasenta kemudian ke dalam sirkulasi dari fetus, dan akhirnya akan menyebakan terjadinya detruksi eritrosit pada fetus.

Jadi pada umumnya yang menyebabkan terjadinya HDN itu yaitu dari group ABO dan Rh. Kemudian imunoglobulin yang terlibat itu adalah IgG. Penyakit inkompabilitas Rh dan ABO terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan f etomaternal microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun anti bodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti ( coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas tipe II). Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti banyak, disebut dengan eritroblas (yang berasal dari sumsum tulang) secara berlebihan. Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang selanjutnya dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. Produksi eritroblas ini melibatkan berbagai komponen sel-sel darah, seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk pembekuan darah. Pada saat berkurangnya faktor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang banyak dan dapat memperberat komplikasi. Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit, tetapi secara klinis hanya sedikit yang penting sebagai penyebab penyakit hemolitik. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. Antibodi tersebut berbahaya terhadap diri sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin. Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya, misalnya karena abortus, ruptur kehamilan di luar kandungan, amniosentesis, transfusi darah Rhesus positif atau pada kehamilan kedua dan berikutnya. Penghancuran sel-sel darah merah dapat melepaskan pigmen darah merah (hemoglobin), yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin. Bilirubin secara normal dibentuk dari selsel darah merah yang telah mati, tetapi tubuh dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu waktu. Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan hiperbilirubinemia, yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi. Bayi dapat berkembang

menjadi kernikterus (kerusakan otak akibat peningkatan kadar bilirubin indirek pada otak, terutama pada korpus striatum).

4.

Gejala klinisnya adalah

Gejala klinisnya seperti diatas. Anemia kemungkinan disebabkan karena detruksi tadi. Sehingga kadar eritrosit dalam tubuh bayi ini akan berkurang. Anemia ini juga menyebabkan terjadinya beberapa hal yaitu:

Hidrops fetalis Hidrops fetalis adalah suatu sindroma ditandai edema menyeluruh pada bayi, asites dan pleural efusi

pada saat lahir. Perubahan patologi klinik yang terjadi bervariasi, tergantung intensitas proses. Pada kasus parah, terjadi edema subkutan dan efusi ke dalam kavum serosa (hidrops fetalis). Hemolisis yang berlebihan dan berlangsung lama akan menyebabkan hiperplasia eritroid pada sumsum tulang, hematopoesis ekstrameduler di dalam lien dan hepar, pembesaran jantung dan perdarahan pulmoner. Asites dan hepatosplenomegali yang terjadi dapat menimbulkan distosia akibat abdomen janin yang sangat membesar. Hidrothoraks yang terjadi dapat mengganggu respirasi janin. Patofisologi hidrops fetalis tak jelas. Teori-teori penyebabnya mencakup keadaan: 1. 2. 3. 4. gagal jantung akibat anemia. kebocoran kapiler akibat hipoksia pada kondisi anemia baerat hipertensi vena portal dan umbilikus akibat kerusakan parenkim hati oleh proses hematopoesis menurunnya tekanan onkotik koloid akibat hipoproteinemia yang disebabkan oleh disfungsi hepar

ekstrameduler. Janin dengan hidrops dapat meninggal dalam rahim akibat anemia berat dan kegagalan sirkulasi. Bayi hidrops yang bertahan hidup tampak pucat, edematus dan lemas pada saat dilahirkan. Lien dan hepar membesar, ekimosis dan petikie menyebar, sesak nafas dan kolaps sirkulasi. Kematian dapat terjadi dalam waktu beberapa jam meskipun transfusi sudah diberikan. Terjadinya juga hepatosplenomegali, ditandai dengan kenaikan bilirubin dalam tubuh (hiperbilurubinemia). Salah satunya diakibatkan karena fungsi hepar yg sudah tidak baik lagi, yaitu ditandai dengan pembesaran hepar dan spleen.

B. Hiperbilirubinemia Hiperbilirubin dapat menimbulkan gangguan sistem syaraf pusat, khususnya ganglia basal atau

menimbulkan kernikterus. Gejala yang muncul berupa letargia, kekakuan ekstremitas, retraksi kepala, strabismus, tangisan melengking, tidak mau menetek dan kejang-kejang. Kematian terjadi dalam usia beberapa minggu. Pada bayi yang bertahan hidup, secara fisik tak berdaya, tak mampu menyanggah kepala dan tak mampu duduk. Kemampuan berjalan mengalami keterlambatan atau tak pernah dicapai. Pada kasus yang

ringan akan terjadi inkoordinasi motorik dan tuli konduktif. Anemia yanag terjadi akibat gangguan eritropoesis dapat bertahan selama bermingguminggu hingga berbulan-bulan. Kemudian terjadinya juga jaundice atau ikterus. Dengan penjelasan sebagai berikut.

IKTERUS
Ikterus merupakan gambaran klinis berupa pewarnaan kuning pada kulit dan mukosa karena adanya deposisi produk akhir katabolisme hem yaitu bilirubin. Secara klinis, ikterik pada neonatus (Ikterik Neonatorum) akan tampak bila kadar bilirubin serum >5mg/dL. Sedangkan bila kadarnya sudah mencapai >15 mg/dL berarti sudah terjadi Hiperbilirubinemia yang biasanya menjurus ke arah terjadinya Kern-Ikterus atau Ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubinnya tidak dikendalikan. Karena ikterus pada kasus ini terjadi pada bayi, maka dari itu dikenal dengan istilah Ikterik Neonatorum.

IKTERIK NEONATORUM
Berbagai Jenis Ikterik Neonatorum :

IKTERUS FISIOLOGIK.

Sebagai neonatus , terutama bayi prematur, menunjukkan gejala ikterus pada hari pertama. Dan biasanya menunjukan karakteristik seperti :

Biasanya timbul pada hari kedua dan ketiga, kemudaian menghilang pada hari ke sepuluh atau pada akhir minggu kedua. Bayi dengan gejala ikterus ini tidak sakit dan tidak memerlukan pengobatan,kecuali dalam pengertian mencegah terjadinya penumpukan Kadar bilirubin Indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 25 mg % pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % pada kurang bulan. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak lebih dari 5 mg % per hari Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg % Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patogis tertentu

Bilirubin tidak langsung yang berlebihan Ikterus dengan kemungkinan besar menjadi patologik dan memerlukan pemeriksaan yang mendalam antara lain :

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama Bilirubin serum meningkat lebih dari 5 mg % per hari Bilirubin melebihi 10mg% pada bayi cukup bulan Bilirubin melebihi 15mg% pada bayi prenatur Ikterus yang menetap sesudah minggu pertama Ikterus dengan bilirubin langsung melebihi 1mg%pada setiap waktu. Ikterus yang mempunyai hubungan dengan penyakit hemoglobin, infeksi,atau suatu keadaan patologik lain yang telah diketahui.

IKTERUS PATOLOGIK

Ikterus di katakan patologik jikalau pigmennya, konsentrasinya dalam serum, waktu timbulnya, dan waktu menghilangnya berbeda dari kriteria yang telah disebut pada Ikterus fisiologik. Walaupun kadar bilirubin masih dalam batas-batas fisiologik, tetapi klinis mulai terdapat tanda-tanda Kern Ikterus, maka keadaan ini disebut Ikterus patologik. Ikterus patologik dapat terjadi karena beberapa faktor yaitu :

hepar untuk dikeluarkan.

Meningkatnya produksi bilirubin, sehingga melampaui batas kemampuan

bilirubin.

Faktor-faktor yang menghalangi itu mengadakan obstruksi pengeluaran

mengadakan konjugasi bilirubin.

Faktor yang mengurangi atau menghalangi kemampuan hepar untuk

Ikterus

IKTERUS HEMOLITIK Hemolitik pada umumnya merupakan suatu golongan penyakit yang disebut

Erythroblastosis Fetalis atau Morbus Haemolitik Neonatorum ( Hemolytic disease of the new born ). Penyakit hemolitik ini biasanya disebabkan oleh Inkompatibilitas golongan darah itu dan bayi. Erytroblastosis Fetalis adalah suatu sindroma yang ditandai oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin. Sindroma ini merupakan hasil dari inkompabilitas kelompok darah ibu dan janin terutama pada sistem rhesus. Dimana fetal anemia (anemia pada bayi) yang ditunjukan dengan rendahnya jumlah eritronlas yang ada dalam sirkulasi menggambarkan sindroma ini. Rhesus positif (Rh+) adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritrositnya sedang Rhesus negatif (Rh-) adalah seseorang yang tidak mempunyai rh-antigen pada eritrositnya. Antigen pada manusia tersebut dinamakan antigen-D dan merupakan antigen yang berperan penting dalam transfusi. Tidak seperti pada sistem ABO dimana seseorang yang tidak mempunyai antigen A/B akan mempunyai antibodi yang berlawanan dalam plasmanya, maka pada sistem Rhesus pembentukan antibodi hampir selalu oleh suatu paparan apakah itu dari transfusi atau kehamilan. Sistem golongan darah Rhesus merupakan antigen yang terkuat bila dibandingkan dengan sistem golongan darah lainnya. Pemberian darah Rhesus positif (D+) satu kali saja sebanyak 0,1 ml secara parenteral pada individu yang mempunyai golongan darah Rhesus negatif (D-) sudah dapat menimbulkan anti Rhesus positif (anti-D) walaupun golongan darah ABOnya sama !. Anti D merupakan antibodi imun tipe IgG dengan berat molekul 160.000, daya endap ( sedimentation coefficient) 7 detik, thermo stabil dan dapat ditemukan selain dalam serum juga cairan tubuh, seperti air ketuban, air susu dan air liur. Imun antibodi IgG anti-D dapat melewati plasenta dan masuk kedalam sirkulasi janin, sehingga janin dapat menderita penyakit hemolisis. Penyakit hemolisis pada janin dan bayi baru lahir adalah anemia hemolitik akut yang diakibatkan oleh alloimun antibodi (anti-D atau inkomplit IgG antibodi golongan darah ABO) dan merupakan salah satu komplikasi kehamilan. Antibodi maternal isoimun bersifat spesifik terhadap eritrosit janin dan timbul sebagai reaksi terhadap antigen eritrosit janin. Penyebab hemolisis tersering pada neonatus adalah pasase transplasental antibodi maternal yang merusak eritrosit janin.

INSIDEN DAN KLASIFIKASI

Secara garis besar, terdapat dua tipe penyakit inkompabilitas yaitu: inkompabilitas Rhesus dan inkompabilitas ABO. Keduanya mempunyai gejala yang sama, tetapi penyakit Rh lebih berat karena antibodi anti Rh yang melewati plasenta lebih menetap bila dibandingkan dengan antibodi anti-A atau anti-B. Insidens pasien yang mengalami inkompatibilitas Rhesus (Rh-) adalah 15% pada ras berkulit putih dan 5% berkulit hitam dan jarang pada bangsa asia. (Rh-) pada orang indonesia jarang terjadi, kecuali adanya perkawinan dengan orang asing yang bergolongan (Rh-). Selama 20 tahun, dari tahun 1972-1993, Hudono (1993) menemukan di Jakarta hal-hal sebagai berikut: 8 kasus antagonismus Rhesus dengan istri Rh negatif, semuanya bukan orang Asia; hanya pada 2 orang ibu (25%) terjadi imunisasi. 3 Selanjutnya dalam waktu yang sama dijumpai 2 kasus eritroblastosis fetalis karena inkompabilitas ABO dan 2 kasus lainnya yang tidak diketahui dengan pasti sebabnya, satu diantaranya mungkin karena inkompabilitas ABO.

5. CARA MENEGAKKAN DIAGNOSIS


Diagnosis isoimunisasi berdasarkan deteksi antibodi pada serum ibu. Metode paling sering digunakan untuk menapis antibodi ibu adalah tes Coombs indirek. (penapisan antibodi atau antiglobulin secara tak langsung). Tes ini bergantung kepada pada kemampuan anti IgG (Coombs) serum untuk mengaglutinasi eritrosit yang dilapisi dengan IgG. Untuk melakukan tes ini, serum darah pasien dicampur dengan eritrosit yang diketahui mengandung mengandung antigen eritrosit tertentu, diinkubasi, lalu eritrosit dicuci. Suatu substansi lalu ditambahkan untuk menurunkan potensi listrik dari membran eritrosit, yang penting untuk membantu terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum Coombs ditambahkan dan jika imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit, maka aglutinasi akan terjadi. Jika test positf, diperlukan evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik. Disamping tes Coombs, diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan riwayat bayi yang dilahirkan sebelumnya, ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca persalinan, kadar hemoglobin darah tali pusat < 15 gr %, kadar bilirubin dalam darah tali pusat > 5 mg%, hepatosplenomegali dan kelainan pada pemeriksaan darah tepi.

6. PENATALAKSANAAN
Bentuk ringan tidak memerlukan pengobatan spesifik, kecuali bila terjadi kenaikan bilirubin yang tidak wajar. Bentuk sedang memerlukan tranfusi tukar, umumnya dilakukan dengan darah yang sesuai dengan darah ibu (Rhesus dan ABO). Jika tak ada donor Rhesus negatif, transfusi tukar dapat dilakukan dengan darah Rhesus positif sesering mungkin sampai semua eritrosit yang diliputi antibodi dikeluarkan dari tubuh bayi. Bentuk berat tampak sebagai hidrops atau lahir mati yang disebabkan oleh anemia berat yang diikuti oleh gagal jantung. Pengobatan ditujukan terhadap pencegahan terjadinya anemia berat dan kematian janin. A. Transfusi tukar :

Tujuan transfusi tukar yang dapat dicapai :


1. 2. 3. 4. memperbaiki keadaan anemia, tetapi tidak menambah volume darah menggantikan eritrosit yang telah diselimuti oleh antibodi ( coated cells) dengan eritrosit normal mengurangi kadar serum bilirubin menghilangkan imun antibodi yang berasal dari ibu

(menghentikan proses hemolisis)

Yang perlu diperhatikan dalam transfusi tukar :

a. b. c. d.

berikan darah donor yang masa simpannya 3 hari untuk menghindari kelebihan kalium pilih darah yang sama golongan ABO nya dengan darah bayi dan Rhesus negatif (D-) dapat diberikan darah golongan O Rh negatif dalam bentuk Packed red cells bila keadaan sangat mendesak, sedangkan persediaan darah Rh.negatif tidak tersedia maka untuk

sementara dapat diberikan darah yang inkompatibel (Rh positif) untuk transfusi tukar pertama, kemudian transfusi tukar diulangi kembali dengan memberikan darah donor Rh negatif yang kompatibel. e. f. g. pada anemia berat sebaiknya diberikan packed red cells darah yang dibutuhkan untuk transfusi tukar adalah 170 ml/kgBBbayi dengan lama pemberian transfusi lakukan pemeriksaan reaksi silang antara darah donor dengan darah bayi, bila tidak memungkinkan

90 menit untuk transfusi tukar pertama kali dapat digunakan darah ibunya, namun untuk transfusi tukar berikutnya harus menggunakan darah bayi. h. i. sebelum ditransfusikan, hangatkan darah tersebut pada suhu 37C pertama-tama ambil darah bayi 50 ml, sebagai gantinya masukan darah donor sebanyak 50 ml. Lakukan

sengan cara diatas hingga semua darah donor ditransfusikan.

Tabel 1. Calon donor transfusi tukar pada Rh inkompatibilitas. GOLONGAN DARAH IBU O A B O O O O A O O O B A B

GOLONGAN

O A DARAH B BAYI AB B. Transfusi intra uterin :

AB A B AB

Pada tahun 1963, Liley memperkenalkan transfusi intrauterin. Sel eritrosit donor ditransfusikan ke peritoneal cavity janin, yang nantinya akan diabsorbsi dan masuk kedalam sirkulasi darah janin ( intraperitoneal transfusion). Bila paru janin masih belum matur, transfusi intrauterin adalah pilihan yang terbaik. Darah bayi Rhesus (D) negatif tak akan mengganggu antigen D dan karena itu tak akan merangsang sistem imun ibu memproduksi antibodi. Tiap antibodi yang sudah ada pada darah ibu tak dapat mengganggu darah bayi. Namun harus menjadi perhatian bahwa risiko transfusi intrauterin sangat besar sehingga mortalitas sangat tinggi. Untuk itu para ahli lebih memilih intravasal transfusi, yaitu dengan melakukan cordocentesis (pungsi tali pusat perkutan). Transfusi dilakukan beberapa kali pada kehamilan minggu ke 2634 dengan menggunakan Packed Red Cells golongan darah O Rh negatif sebanyak 50100 ml. Induksi partus dilakukan pada minggu ke 32 dan kemudian bayi dibantu dengan transfusi tukar 1x setelah partus. Induksi pada kehamilan 32 minggu dapat menurunkan angka mortalitas sebanyak 60%. C. Transfusi albumin Pemberian albumin sebanyak 1 mg/kg BB bayi, maka albumin akan mengikat sebagian bilirubin indirek. Karena harga albumin cukup mahal dan resiko terjadinya overloading sangat besar maka pemberian albumin banyak ditinggalkan. D. Fototerapi Foto terapi dengan bantuan lampu blue violet dapat menurunkan kadar bilirubin. Fototerapi sifatnya hanya membantu dan tidak dapat digunakan sebagai terapi tunggal.

7. PROGNOSIS
Pengukuran titer antibodi dengan tes Coombs indirek < 1:16 berarti bahwa janin mati dalam rahim akibat kelainan hemolitik tak akan terjadi dan kehidupan janin dapat dipertahankan dengan perawatan yang tepat setelah lahir. Titer yang lebih tinggi menunjukan kemungkinan adanya kelainan hemolitik berat. Titer pada ibu yang sudah mengalami sensitisasi dalam kehamilan berikutnya dapat naik meskipun janinnya Rhesus negatif. Jika titer antibodi naik sampai secara klinis bermakna, pemeriksaan titer antibodi diperlukan. Titer kritis tercapai jika didapatkan nilai 1:16 atau lebih. Jika titer di dibawah 1:32, maka prognosis janin diperkirakan baik. A. Mortalitas Angka mortalitas dapat diturunkan jika : 1. 2. Ibu hamil dengan Rhesus negatif dan mengalami imunisasi dapat dideteksi secara dini Hemolisis pada janin dari ibu Rhesus negatif dapat diketahui melalui kadar bilirubin yang tinggi didalam

cairan amnion atau melalui sampling pembuluh darah umbilikus yang diarahkan secara USG 3. Pada kasus yang berat, janin dapat dilahirkan secara prematur sebelum meninggal di dalam rahim atau/dan dapat diatasi dengan transfusi intraperitoneal atau intravaskuler langsung sel darah merah Rhesus

negatif. Pemberian Ig-D kepada ibu Rhesus negatif selama atau segera setelah persalinan dapat menghilangkan sebagian besar proses isoimunisasi D. B. Perkembangan anak selanjutnya. Menurut Bowman (1978), kebanyakan anak yang berhasil hidup setelah mengalami tranfusi janin akan berkembang secara normal. Dari 89 anak yang diperiksa ketika berusia 18 bulan atau lebih, 74 anak berkembangan secara normal, 4 anak abnormal dan 11 anak mengalami gangguan tumbuh kembang.

8. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS (DD) 1. Inkompatibilitas Rhesus (Rh)


Rh inkompabilitas dapat dipacu oleh 2 hal, yaitu dengan jalan :

Transfusi Darah Lewat perkawinan

Dalam kasus ini, yang sesuai dan paling mungkin peranannya dalam Inkompabilitas Rh yaitu lewat perkawinan. Maka dari itu, mari kita bahas mekanisme patofisiologisnya. Apabila seorang peremouan Rh- (genotip rr) menikah dengan laki-laki Rh+ (anggap saja genotipnya homozigot RR) dan kemudian perempuan itu hamil, maka bayi dalam kandungan ibu bersifat Rh+ (genotip Rr). Darah bayi yang mengalir ke tubuh ibunya melalui plasenta mengandung eritrosit yang mengantung Antigen-Rh. Karena itu, serum dan plasma darah ibu distimulir untuk membentuk Anti-Rh, sehingga darah ibu yang mengalir kembali ke tubuh bayi mengandung Anti-Rh. Maka yang terjadi sel darah merah dari bayi diliputi oleh Anti-Rh, sehingga eritrosit bayi rusak (hemolisa) dan bayi menderita anemia. Anemia merupakan keadaan dimana jumlah eritrosit berkurang, sehingga aliran darah dan oksigen pun berkurang, yang nantinya akan berakibat berkurangnya juga perfusi oksigen ke jaringan tubuh si bayi terutama ke organ-organ vita seperti otak, sehingga pada akhirnya nanti akan menimbulkan efek Lemas pada bayi (akibat berkurangnya perfusi oksigen di tubuh bayi). Jika ibu itu hamil untuk pertama kali, maka anti-Rh yang dibentuk oleh ibu itu masih sedikit, sehingga konsentrasinya belum membahayakan kehidupan bayi. Maka bayi yang pertama lahir biasanya selamat. Akan tetapi apabila ibu itu hamil untuk kedua kalinya dan tentunya bayinya akan bersifat Rh+ lagi, maka serum dan plasma darah ibu akan mengandung banyak anti-Rh. Eritrosit bayi akan bertambah rusak dan darah bayi mengandung sejumlah besar eritroblast (sel-sel darah merah yang muda dan berinti). Dan biasanya bayi mati dalam kandungan ibu. Penyakit ini lah yang terkenal dengan nama ERITROBLASTOSIS FETALIS. Keadaan demikian itu akanselalu terulang pada waktu ibu hamil berikutnya. Kadang-kadang bayi demikian itu amsih dapat lahir dalam keadaan hidup. Akan tetapi sel-sel darah merah (eritrosit) yang rusak akan membentuk bilirubin dalam jumlah besar, yang nantinya akan menyebankan bayi itu dalam waktu 24 jam menderita penyakit kuning (IKTERIK). Apabila sampe terjadi hiperbilirubinemia dan tidak segera ditangani oleh dokter spesialis (yaitu dengan mengganti sel-sel darah merah bayi oleh sel-sel Rh-negatif lewat transfusi darah), maka timbunan bilirubin akan merusak otak dan berakibat fatal, bahkan menyebabkan kematian. Inkompatibiltas Rh dapat disebabkan oleh isoimmunisasi maternal ke antigen Rh oleh transfusi darah Rh positif atau isoimmunisasi maternal dari paparan ke antigen Rh janin pada kehamilan pertama atau kehamilan yang sekarang. Pada inkompatibilitas Rh, anak pertama lahir sehat karena ibu belum banyak memiliki benda-banda penangkis terhadap antigen Rh, asalkan sebelumnya ibu tidak menderita abortus atau mendapat transfusi darah dari Rh positif. Pasangan suami istri hanya mempunyai 1 atau 2 anak, sedang

anak-anak berikutnya semua meninggal. Pada wanita Rhesus negatif yang melahirkan bayi pertama Rhesus positif, risiko terbentuknya antibodi sebesar 8%, sedangkan insidens timbulnya antibodi pada kehamilan berikutnya sebagai akibat sensitisitas pada kehamilan pertama sebesar 16%. Tertundanya pembentukan antibodi pada kehamilan berikutnya disebabkan oleh proses sensitisasi, diperkirakan berhubungan dengan respons imun sekunder yang timbul akibat produksi antibodi pada kadar yang memadai. Kurang lebih 1% dari wanita akan tersensitasi selama kehamilan terutama trimester ketiga. Kemungkinan terjadinya imunisasi Rh diperkirakan 1-2% dari semua kehamilan namun di Asia frekuensi ini lebih rendah. Untuk inkompabilitas Rh, predominan seks adalah perempuan. Mayoritas inkompatibilitas Rh terjadi pada janin dengan Rh-positif dari ibu yang mempunyai Rhnegatif. Faktor Rh adalah protein, suatu antigen dalam sel darah merah. Hadirnya faktor Rh membuat sel darah tidak cocok terhadap sel-sel darah yang tidak mempunyai antigen. Jika seseorang dengan Rh-positif, berarti dia mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. Jika seseorang dengan Rh-negatif, berarti dia tidak mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. Sekitar 85% orang-orang mempunyai Rh-positif dan sekitar 15% dengan Rh-negatif. Faktor Rh bermasalah ketika darah dengan Rh-negatif mengalami kontak dengan darah Rh-positif. Sistem immun dari orang dengan Rh-negatif mengidentifikasi darah Rh-positif sebagai penyerang yang berbahaya, suatu antigen, dan dapat memproduksi antibodi untuk melawan darah tersebut. Antibodi adalah substansi protein yang dihasilkan oleh tubuh dalam merespon suatu antigen. Antibodi ini yang mennyebabkan masalah kehamilan. Tapi sayangnya dalam kasus ini golongan darah Rhesusnya baik itu pada anak, ibu, maupun bapaknya tidak diketahui. Yang diketahui hanya golongan darah ABO nya saja (Anak = A, Ibu = O, Ayah = A). Jadi kemungkinan untuk kasus ini, gejala yang terjadi pada bayi disebabkan oleh adanya Inkompabilitas ABO, yang setelah ini akan kita bahas.

3. Inkompabilitas ABO
Segera setelah peranan Rh inkompabilitas yang menyebabkan Eritroblastosis Fetalis diketahui, maka kita mulai menaruh perhatian lebih mendalam terhadap golongan darah ABO. Sehingga timbulah pertanyaan, apakah eritrosit bayi yang memiliki antigen-A tidak akan rusak oleh hadirnya anti-A dari darah ibu ? Misalnya saja jika kita telaah pada kasus ini. Ibunya bergolongan darah O (mempunyai anti-A dan anti-B), suaminya A, dan bayi yang dikandung ibu bergolongan darah A (mempunyai antigen-A) sama dengan si ayah. Maka yang terjadi sejumlah besar anti-A dari serum darah ibu, akan merusak eritrosit bayi dalam kandungan yang memiliki antigen-A. Sehinggan dengan alasan itulan para ahli menyatakan bahwa matinya janin (embrio) atau terjadi keguguran (abortus) berkali-kali secara spontan, itu disebabkan oleh adanya ABO INKOMPABILITAS. Tidak jarang juga embrio hilang secara misterius, sebelum ibu menyadari bahwa ia hamil. Atau kalaupun berhasil dilahirkan, si bayi akan mengalami IKTERIK (penyakit kuning) akibat eritrosit-eritrosit yang rusak akan segera di ubah menjadi bilirubin dalam jumlah yang banyak. Sehingga tubuh di bayi akan berwarna kuning. dan si bayi pun akan mengalami KELEMASAN yang sudah jelas sekali dikarenakan berkurangnya jumlah eritrosit dalam tubuh akibat rusaknya eritrosit si bayi oleh anti-A si ibu. Sehingga menyebabka aliran darah si ibu berkurang dan otomatis menyebabkan aliran perfusi oksigen ke jaringan-jaringan tubuh termasuk ke organ-organ vital seperti otak pun berkurang. sehingga si bayi akan menampakan gejala LEMAS. Dua puluh sampai 25% kehamilan terjadi inkompabilitas ABO, yang berarti bahwa serum ibu mengandung anti-A atau anti-B sedangkan eritrosit janin mengandung antigen respective. Inkompabilitas

ABO nantinya akan menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir dimana terdapat lebih dari 60% dari seluruh kasus. Penyakit ini sering tidak parah jika dibandingkan dengan akibat Rh, ditandai anemia neonatus sedang dan hiperbilirubinemia neonatus ringan sampai sedang serta kurang dari 1% kasus yang membutuhkan transfusi tukar. Inkompabilitas ABO tidak pernah benar-benar menunjukkan suatu penyebab hemolisis dan secara umum dapat menjadi panduan bagi ilmu pediatrik dibanding masalah kebidanan. Mayoritas inkompatibilitas ABO diderita oleh anak pertama (40% menurut Mollison), dan anak-anak berikutnya makin lama makin baik keadaannya. Gambaran klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berasal dari inkompabilitas ABO sering ditemukan pada keadaan dimana ibu mempunyai tipe darah O, karena tipe darah grup masing-masing menghasilkan anti A dan anti B yang termasuk kelas IgG yang dapat melewati plasenta untuk berikatan dengan eritrosit janin. Pada beberapa kasus, penyakit hemolitik ABO tampak hiperbilirubinemia ringan sampai sedang selama 24-48 jam pertama kehidupannya. Hal ini jarang muncul dengan anemia yang signifikan. Tingginya jumlah bilirubin dapat menyebabkan kernikterus terutama pada neonatus preterm. Fototerapi pada pengobatan awal dilakukan meskipun transfusi tukar yang mungkin diindikasikan untuk hiperbilirubinemia. Seks predominan eritroblastosis fetalis akibat inkompatibilitas ABO adalah sama antara laki-laki dan perempuan.

KESIMPULAN : Menurut kelompok kami, kemungkinan bayi ini mengalami HDN atau hemolitik disease of newborn. Yang disebabkan oleh inkompatibilitas ABO . Tetapi untuk mendapatkan kesimpulan yang lebih pasti harus dilakukan pemeriksaan penunjang lainnya. Karena pada skenario tidak dicantumkan rhesus dari bayi, ibu dan anak.

PROPOSAL PLENARY DISCUSSION


BLOK SISTEM HEMATOLOGI DAN LIMFATIKA TUTORIAL 9

Disusun oleh :
Salman Alfadlah (20090310071) Mira Tamila Nurul M.A (20090310009) Herti Sakinah (20090310004) Nurmarani Fatin Hafifatin (20090310010) Dias Lintang Primaditya (20090310014) Arif Trisaktiadi Nugroho (20090310020) Eliya Andriani (20090310022) Indah Purwaningsih (20090310023) Danita Diwtyana Gamalwan (20090310024) Destania Tri Kusuma (20090310030) Citra Perwita Sari (20090310040) Meta Dwi Arianti (20090310135) Anggita Primasari (20090310149) Arby Safara Sekundaputra (20090310177)

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN UMUM FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA 2011

Anda mungkin juga menyukai