Anda di halaman 1dari 19

NABILA (1102010197) SKENARIO 3 BLOK EMERGENCY STEVEN JOHNSON SYNDROME Definisi Suatu kumpulan gejala klinisi erupsi mukokutaneus

yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura. (Djuanda) Etiologi Infeksi Virus Jamur Bakteri Parasit Obat Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, Vaksinia Koksidiodomikosis, Histoplasma Streptokokus, Staphylococcus haemolyticus, Mycobacterium tuberculosis, salmonella Malaria Salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik/antipiretik Makanan Coklat Fisik Udara dingin, sinar matahari, sinar X Lain-lain Penyakit kolagen, keganasan, kehamilan Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). Bila pemberian obat diteruskan dan gejala klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. Antibiotik 1. Sulfonamide: Cotrimoxazole (Bactrim, Cotrim) 2. Betalactam: Penicillin, Cephalosporin, Quinolon Antivirus 1. Non-NRTI: Nevirapine Antikonvulsan 1. Carbamazepine (Tegretol) 2. Phenytoin (Dilantin, Kutoin) 3. Phenobarbital (Cibital) 4. Valproic acid (Depakene) 5. Lamotrigine (Lamictal) Anti Inflamasi Non Steroid 1. Golongan Oxicam: Meloxicam (Movi-cox), Piroxicam (Feldene) Allopurinol (Zyloric) 1

Kortikosteroid

Patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. a. Reaksi hipersensitif tipe III Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan enzim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan. Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut.

b.

Reaksi hipersensitif tipe IV Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

(Hipersensitivitas Tipe IV)

(Hipersensitivitas Tipe III)

Limfosit T tersensitisasi

Alergi Obat

Pengaktifansel-sel sel T Penghancuran

Antigen antibodi aktivitas komplemen

Akumulasi Netrofil

Melepaskan Enzim

Kerusakan enzim & menyebabkan kerusakan jaringan Manifestasi Klinis Gejala prodromal berkisar antara 1 14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut Kulit berupa eritema, papul, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1 14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama Mata: konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatrical pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Diagnosis & Diagnosis Banding Ditegakkan berdasarkan anamnesis, pf, dan pemeriksaan lab. Anamnesis dan pf ditujukan terhadap kelainan yang dapat sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata serta hubungannya dengan faktor penyebab. Secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam dan hasil biopsi yang sesuai dengan SJS Pemeriksaan lab ditujukan untuk mencari hubungan faktor penyebab serta untuk penatalaksanaan secara umum. Pemeriksaan yang rutin dilakukan diantaranya adalah: a. Pemeriksaan darah tepi (hemoglobin, leukosit, trombosit, hitung jenis, hitung eosinofil total, LED) Anemia dapat dijumpai pada kasus berat yang menunjukkan gejala perdarahan Leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi Hitung jenis: peningkatan eosinofil Kadar IgG dan IgM dapaat meninggi C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun yang beredar

b. Pemeriksaan imunologik (kadar imunoglobulin, komplemen C3 dan C4, kompleks imun)

c. Biakan kuman serta resistensi dari darah dan tempat lesi d. Pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Hasil biopsi menunjukkan adanya nekrosis epidermis dengan keterlibatan kelenjar keringat, folikel rambut dan perubahan dermis Histopatologik: dapat ditemukan gambaran nekrosis di epidermis sebagian atau menyeluruh, edema intrasel di daerah epidermis, pembengkakan endotel, serta eritrosit yang keluar dari pembuluh darah dermis superfisial.

Imunofluoresen dapat memperlihatkan endapan IgM, IgA, C3 dan fibrin. Untuk mendapat hasil pemeriksaan imunofluoresen yang baik maka bahan biopsi kulit harus diambil dari lesi baru yang berumur kurang dari 24 jam.

Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome: Toxic Epidermolysis Necroticans (TEN) SJS sangat dekat dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease) Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena Lesi Eritem Multiformis (EM) Makula/papula dengan vesikel ditengahnya Pola sasaran tembak klasik, bagian tengahnya cerah dan cincin sekitarnya gelap (lesi target) Bilateral dan simetris Steven Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrolysis EM dengan lebih banyak Keterlibatan membran keterlibatan membran mukosa dan blistering Lesi atipikal, bercak sirkuler kemerahan dengan ungu gelap ditengahnya Demam tinggi mukosa yang berat Lesi atipikal-sekitar 50% tidak ada lesi target Eritem menyebar kemudian nekrosis dan lepasnya epidermis >30%

EM minor-tanpa keterlibatan Lepasnya epidermal <10% mukosa, bula, ataupun gejala Terdapat tanda Nikolsky sistemik EM mayor-ada keterlibatan mukosa, obat Lokasi Terdapat tanda Nikolsky Membran mukosa (oral, genital, konjungtival) Ekstremitas dengan muka > badan Keseluruhan lebih banyak Telapak kaki dan kaki parut, Nekrosis tubuler dan gagal kornea, trakea, bronkus dan saluran pencernaan hari yang Demam tinggi >38C 1 dengan Keseluruhan bula, dan gejala sistemik, biasanya oleh karena

keterlibatan muka dan badan Kuku juga bisa terlepas

sebagian Telapan tangan dan kaki Organ lain / Ulkus kornea, keratitis, uveitis Komplikasi: komplikasi anterior, stomatitis, vulvitis, balanitis Lesi di trakea, faring dan Gejala laring Demam, lemas, lesu jaringan

jaringan di

eruptive nevomelanocytic nevi, ginjal akut, erosi epitel dari parut kebutaan, fimosis Prodormal 1-3

tambahan

mengawali flu 50%

erupsi

dengan

adanya demam dan gejala-gejala Etiologi Obat-obatan AINS, Infeksi mikoplasma) Patologi patofisiologi Idiopatik 50% / Infiltrat PMN perivaskular, (sulfonamide, antikonvulsan, (herpes dan terdapat hubungan 80% karena obat-obatan <5% oleh karena infeksi virus, imunisasi

dengan obat-obatan Terjadi hingga 1-3 minggu setelah paparan obat dengan onset cepat

penisilin, allopurinol)

Sel sitotoksik menyerang sel Sama seperti SJS epidermis Tidak ada infiltrat dermis Nekrosis basalis Demam fototoksik, dan pelepasan

edema dari dermis bagian atas

epidermis di atas membrana Differential diagnosis EM minor-urtikaria, viral scarlet, GVHD, erupsi Demam SSSS, fototoksik, scarlet, GVHD, erupsi SSSS,

exanthem vulgaris, pemphigoid bulosa Lesi selama 2 minggu

EM mayor- SSSS, pemphigus dermatitis eksfoliatif Prognosis Mortalitas <5% Pertumbuhan

dermatitis eksfoliatif Kematian pada 30% kasus

kembali oleh karena kehilangan cairan, infeksi sekunder epidermis selama 3 minggu

Tatalaksana Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yangdicurigai penyebab reaksi.Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan.Orangdengan SJS/TEN biasanya dirawat inap.Bila mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawatluka bakar, dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi.Pasien SJS biasanya dirawat di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkanspesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan makanan cairandengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan.Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri,misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (Adithan, 2006; Siregar,2004) Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/TEN.Beberapa dokter berpendapat bahwa kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertamamemberi manfaat; yang lain beranggap bahwa obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat inimenekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, apa lagi padaOdha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah. Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapiyang diberik an biasanya adalah : Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian s e l a m a 3 h a r i 0 , 2 - 0 , 5 m g / k g B B t i a p 6 j a m . P e n g g u n a a n s t e r o i d s i s t e m i k m a s i h kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, n a m u n a d a j u g a y a n g m e n g a n g g a p s t e r o i d m e n g u n t u n g k a n d a n m e n y e l a m a t k a n nyawa. 1

Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat(Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-1 2 t a h u n 1 5 m g / d o s i s , d i b e r i k a n 3 k a l i / h a r i . S e d a n g k a n u n t u k Setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5 10mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan a l e r g i , berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, m i s a l n y a klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3,4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS (Adithan, 2006; Siregar, 2004).Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan : Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata. Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva Komplikasi

Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut: Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologi -Esophageal strictures Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal,penile scarring , stenosis vagina Pulmonari pneumonia Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder Infeksi sitemik, sepsis Kehilangan cairan tubuh, shock

Prognosis Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. SJS yang tepat (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh yang terlibat) memiliki tingkat kematian sekitar 5%. Risiko kematian dapat diperkirakan menggunakan skala SCORTEN, yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik memperhitungkan. Hasil-hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan, menggaruk kornea dan kebutaan. Skala SCORTEN sendiri adalah skalayang mengukur tingkat keparahan penyakit. Ada 7 skala SCORTEN, dalam 7 Skala SCORTEN tersebut faktor risiko independen untuk kematian tinggi secara nilai sistematis untuk menentukan tingkat kematian untuk pasien tertentu. Parameter SCORTEN Usia > 40 hari Keganasan Takikardi (> 120x/menit) Keterlibatan luas permukaan kulit >10% 1 Skor Individual Ya = 1, Tidak = 0 Ya = 1, Tidak = 0 Ya = 1, Tidak = 0 Ya = 1, Tidak = 0 SCORTEN (Jumlah skor individual) 01 2 3 4 Prediksi tingkat kematian (%) 3,2 12,1 35,8 58,3

Serum

urea

>10mmol/l Ya = 1, Tidak = 0 >14mmol/l Ya = 1, Tidak = 0

> 5

90

(>28mg/dl) Serum glukosa

(>252md/dl) Serum bicarbonate <20mmol/l Ya = 1, Tidak = 0 (<20mEq/l) Karena tingkat kematian yang tinggi maka pasien dengan SJS membutuhkan penanganan yang cepat, seperti pengenalan tanda dan gejala untuk penegakkan diagnosa, identifikasi dan penghentian obat penyebab serta terapi suportif. OBSTRUKSI SALURAN NAPAS ATAS Definisi Sumbatan pada saluran napas atas (laring) yang disebabkan oleh adanya radang, benda asing, trauma, tumor dan kelumpuhan nervus rekuren bilateral sehingga ventilasi pada saluran pernapasan terganggu Etiologi dan Manifestasi Klinis Disebabkan oleh trauma, tumor, infeksi akut, kelainan kongenital hidung atau laring, difteri, paralysis satu atau kedua plika vokalis, pangkal lidah jatuh ke belakang pada penderita yang tidak sadar karena penyakit, cedera atau narkose maupun karena benda asing. Obstruksi jalan napas bagian atas ditandai dengan sesak napas, stridor inspiratore, ortopne, pernapasan cuping hidung dan cekung didaerah jugularis-supraklavikula-interkostal. Pasien juga akan sianotik dan gelisah. Kongenital Atresia koane Stenosis supraglotis dan infraglotis Kista duktus tireoglosus Kista bronkiegen yang besar Laringokel yang besar Tumor Radang Traumatik Laringotrakeitis Epiglotitis Hipertrofi adenotonsiler Angina ludwig Abses parafaring atau retrofaring Ingesti kaustik Patah tulang wajah dan mandibula Cedera laringotrakeal Intubasi lama: edema/stenosis Dislokasi krikoaritenoid Paralysis n. Laringeus rekurens Lain-lain Hemangioma Higroma kistik Papiloma laring rekuren Limfoma Tumor ganas tiroid Karsinoma sel skuamosa laring, faring atau oesofagus Benda asing Edema angioneurotik

bilateral Diagnosis Ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Gejala dan tanda sumbatan yang tampak adalah: Serak (disfoni) sampai afoni Sesak napas (dispnea) Stridor (nafas berbunyi) yang terdengar pada waktu inspirasi Cekungan yang terdapat pada waktu inspirasi di suprasternal, epigastrium, supraklavikula dan interkostal. Cekungan itu terjadi sebagai upaya dari otot-otot pernapasan untuk mendapatkan oksigen yang adekuat Gelisah karena pasien haus udara (air hunger) Muka pucat dan menjadi sianosis karena hipoksia

Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mengetahui letak sumbatan, diantaranya adalah: Laringoskop. Dilakukan bila terdapat sumbatan pada laring. Laringoskop dapat dilakukan secara direk dan indirek Nasoendoskopi X-ray. Dilakukan pada foto torak yang mencakup saluran nafas bagian atas. Apabila sumbatan berupa benda logam maka akan tampak gambaran radiolusen. Pada epiglotitis didapatkna gambaran thumb like Foto polos sinus paranasal CT-Scan kepala dan leher Biopsi

Jackson membagi sumbatan laring yang progresif dalam 4 stadium: 1. Stadium I: adanya retraksi di suprasternal dan stridor. Pasien tampak tenang 2. Stadium II: retraksi pada waktu inspirasi di daerah suprasternal makin dalam, ditambah lagi dengan timbulnya retraksi di daerah epigastrium. Pasien mulai gelisah 3. Stadium III: retraksi selain di daerah suprasternal, epigastrium juga di infraklavikula dan di sela-sela iga, pasien sangat gelisah dan dispnea 4. Stadium IV: retraksi bertambah jelas, pasien sangat gelisah, tampak sangat ketakutan dan sianosis, jika keadaan ini berlangsung terus maka penderita akan kehabisan tenaga, pusat pernapasan paralitik karena hiperkapnea. Pada keadaan ini penderita tampaknya tenang dan tertidur, akhirnya penderita meninggal karena asfiksia. Tatalaksana Pada prinsipnya penanggulangan pada obstruksi atau obstruksi saluran napas atas diusahakan supaya jalan napas lancar kembali. Tindakan konservatif: pemberian antiinflamasi, antialergi, antibiotika serta pemberian oksigen intermitten, yang dilakukan pada obstruksi laring stadium I yang disebabkan oleh peradangan 1

Tindakan operatif/resusitasi: memasukkan pipa endotrakeal melalui mulut (instubasi orotrakea) atau melalui hidung (intubasi nasotrakea), membuat trakeostoma yang dilakukan pada obstruksi laring stadium II dan III, atau melakukan krikotirotomi yang dilakukan pada obstruksi laring stadium IV. Untuk mengatasi gangguan pernapasan bagian atas ada tiga cara, yaitu: 1. Intubasi Dilakukan dengan memasukkan pipa endotrakeal lewat mulut atau hidung Intubasi endotrakea merupakan tindakan penyelamat (life saving procedure) dan dapat dilakukan tanpa atau dengan analgesia topikal dengan xylocain 10% Indikasi intubasi endotrakea adalah: o o o o Untuk mengatasi obstruksi saluran napad bagian atas Membantu ventilasi Memudahkan mengisap sekret dari traktus trakeobronkial Mencegah aspirasi sekret yang ada di rongga mulut atau berasal dari lambung

Keuntungan intubasi, yaitu: o o Tidak cacat karena tidak ada jaringan parut Mudah dikerjakan

Kerugian intubasi, yaitu: o o o o o o Dapat terjadi kerusakan lapisan mukosa saluran napas atas Tidak dapat digunakan dalam waktu lama Orang dewasa 1 minggu, anak-anak 7 10 hari Tidak enak dirasakan pasien Tidak bisa makan melalui mulut Tidak bisa bicara

Komplikasi yang dapat timbul yaitu: stenosis laring atau stenosis trakea Teknik intubasi endoktrakea o o Posisi pasien tidur telentang, leher fleksi sedikit dan kepala ekstensi Laringoskop dengan spatel bengkok dipegang dengan tangan kiri, dimasukkan melalui mulut sebelah kanan, sehingga lidah terdorong ke kiri. Spatel diarahkan menelusuri pangkal lidah ke valekula, lalu laringoskop diangkat ke atas, sehingga pita suara dapat terlihat o o o o Dengan tangan kanan, pipa endotrakea dimasukkan melalui mulut terus melalui celah antara kedua pita suara kedalam trakea Kemudian balon diisi udara dan pipa endotrakea difiksasi dengan baik Jika menggunakan spatel laringoskop yang lurus maka pasien yang tidur telentang itu pundaknya harus diganjal dengan bantal pasir, sehingga kepala mudah diekstensikan maksimal Laringoskop dengan spatel yang lurus dipegang dengan tangan kiri dan dimasukkan mengikuti dinding faring posterior dan epiglotis diangkat horizontal keatas bersama-sama sehingga laring jelas terlihat

Pipa endotrakea dipegang dengan tangan kanan dan dimasukkan melalui celah pita suara sampai di trakea. Kemudian balon diisi udara dan pipa endotrakea difiksasi dengan plester

2. Laringotomi (Krikotirotomi) Laringotomi dilakukan dengan membuat lubang pada membran tirokrikoid (krikotirotomi) Krikotirotomi merupakan tindakan penyelamat pada pasien dalam keadaan gawat napas. Bahayanya besar tetapi mudah dikerjakan dan harus dikerjakan cepat walaupun persiapannya darurat\ Krikotirotomi merupakan kontraindikasi pada anak dibawah usia 12 tahun, demikian juga pada tumor laring yang sudah meluas ke subglotik dan terdapat laringitis Bila kanul dibiarkan terlalu lama maka akan timbul stenosis subglotik karena kanul yang letaknya tinggi akan mengiritasi jaringan-jaringan di sekitar subglotis, sehingga terbentuk jaringan granulasi dan sebaiknya diganti dengan trakeostomi dalam waktu 48 jam Teknik krikotirotomi: o o o Pasien tidur telentang dengan kepala ekstensi pada artikulasi atlantooksipitalis Puncak tulang rawan tidroid mudah diidentifikasi difiksasi dengan jari tangan kiri Dengan telunjuk jari tangan kanan tulang rawan tiroid diraba ke bawah sampai ditemukan kartilago krikoid. Membran krikotiroid terletak diantara kedua tulang rawan ini. Daerah ini diinfiltrasi dengan anastetikum kemudian dibuat sayatan horizontal pada kulit o o o Jaringan dibawah sayatan dipisahkan tepat pada garis tengah Setelah tepi bawah kartilago terlihat, tusukkan pisau dengan arah ke bawah Kemudian masukkan kanul bila tersedia. Jika tidak, dapat dipakai pipa plastik untuk sementara

3. Trakeostomi Trakeostomi adalah suatu tindakan bedah dengan mengiris atau membuat lubang sehingga terjadi hubungan langsung lumen trakea dengan dunia luar untuk mengatasi gangguan pernapasan bagian atas Indikasi trakeostomi adalah: o o o o o Mengatasi obstruksi laring Mengurangi ruang rugi (dead air space) di saluran pernapasan atas Mempermudah pengisapan sekret dari bronkus Untuk memasang alat bantu pernapasan (respirator) Untuk mengambil benda asing di subglotik, apabila tidak mempunyai fasilitas bronkoskopi

Keuntungan trakeostomi yaitu: o o o o o o o Dapat dipakai dalam waktu lama Trauma saluran napas tidak ada Penderita masih dapat berbicara sehingga kelumpuhan otot laring dapat dihindari Penderita merasa enak dan perawatan lebih mudah Penderita dapat makan seperti biasa Menghindari aspirasi, menghisap sekret bronkus Jalan napas lancar, meringankan kerja paru

Kerugian trakeostomi: o o Tindakan lama Cacat dengan adanya jaringan sikatrik

Jenis irisan trakeostomi o o Irisan vertikal di garis median leher Irisan horizontal

Berdasarkan jenis trakeostomi: o o o Trakeostomi letak tinggi, yaitu di cincin trakea 2 3 Trakeostomi letak tengah, yaitu setinggi trakea 3 4 Trakeostomi letak rendah, yaitu setinggi cincin trakea 4 5

Untuk perawatan trakeostomi, yang harus diperhatikan adalah: o Kelembaban udara masuk o Dapat dilakukan dengan uap air basah hangat Nebulizer Kassa steril yang dibasahi diletakkan dipermukaan stoma

Kebersihan dalam kanul Jangan tersumbat oleh sekret, dianjurkan disuksion - 1 jam pada 24 jam pertama dan tidak boleh terlalu lama setiap suksion, biasanya 10 15 detik. Bila lama penderita bisa sesak atau hipoksia atau cardiac arrest Lakukanlah berkali-kali sampai bersih Anak: kanul dibersihkan setiap hari kemudian pasang kembali

Pengangkatan kanul dilakukan secepatnya, atau dengan indikasi berikut: o o Tutup lubang trakeostomi selama 3 menit, penderita sesak Dalam 25 jam tidak ada keluhan sesak bila lubang trakeostomi ditutup waktu tidur, makan dan bekerja

Komplikasi: o o Waktu operasi: perdarahan, lesi organ sekitarnya, apneu dan shock Pasca operasi: infeksi, sumbatan, kanul lepas, erosi ujung kanul atau desakan cuff pada pembuluh darah, fistel trakeokutan, sumbatan subglotis dan trakea, disfagia, granulasi

Teknik trakeostomi: o o o o o o Penderita tidur telentang dengan kaki lebih rendah 30 untuk menurunkan tekanan vena di leher. Punggung diberi ganjalan sehingga terjadi ekstensi. Leher harus lurus, tidak boleh laterofleksi atau rotasi Dilakukan disinfektan daerah operasi dengan betadin atau alkohol Anestesi lokal subkutan, prokain 2% atau silokain dicampur dengan epinefrin atau adrenalin 1/100.000. Anestesi lokal atau infiltrasi ini tetap diberikan meskipun trakeostomu dilakukan secara anestesi umum Dilakukan insisi Insisi vertikal: dimulai dari batas bawah krikoid sampai fossa suprasternum, insisi ini lebih mudah dan alir sekret lebih mudah Insisi horizontal: dilakukan setinggi pertengahan krikoid dan fossa sternum, membentang antara kedua tepi depan dan medial m. sternokleidomastoid, panjang irisan 4 5 cm Irisan mulai dari kulit, subkutis, platisma sampai fasia colli superfisial secara tumpul. Bila tampak ismus, maka ismus disisikan ke atas atau ke bawah. Bila mengalami kesukaran dan tidak memungkinkan, potong saja o Bila sudah tampak trakea maka difiksasi dengan kain tajam. Kemudian disuntikkan anestesi lokal kedalam trakea sehingga timbul batuk pada waktu memasang kanul 1

o o

Stoma dibuat pada cincin ttrakea 2 3 bagian depan, setelah dipastikan trakea dengan menusukkan jarum suntuk dan letakkan benang kapas tersebut. Kemudian kanul dimasukkan dengan bantuan dilator Kanul difiksasi dengan pita melingkar leher, jahitan kulit sebaiknya jahitan longgar agar udara ekspirasi tidak masuk ke jaringan dibawah kulit

4. Perasat Heimlich (Heimlich Maneuver) Perasat Heimlich adalah suatu cara mengeluarkan benda asing yang menyumbat laring secara total atau benda asing berukuran besar yang terletak di hipofaring Prinsip mekanisme perasat heimlich adalah dengan memberi tekanan pada paru. Dilibatkan paru sebagai sebuah botol plastik berisi udara yang tertutup oleh sumbatan. Dengan memencet botol plastik itu, sumbatan akan terlempar keluar Perasat heimlich ini dapat dilakukan pada orang dewasa dan juga pada anak Komplikasi yang dapat terjadi adalah ruptur lambung, ruptur hati dan fraktur iga Teknik perasat heimlich: o o Penolong berdiri dibelakang pasien sambil memeluk badannya Tangan kanan dikepalkan dan dengan bantuan tangan kiri, kedua tangan diletakkan pada perut bagian atas

Kemudian dilakukan penekanan pada rongga perut kearah dalam dan ke arah atas dengan hentakan beberapa kali. Diharapkan dengan hentakan 4 -5 kali benda asing akan terlempar keluar. Pada anak, penekanan cukup dengan memakai jari telunjuk dan jari tengah kedua tangan

o o

Pada pasien yang tidak sadar atau berbaring, dapat dilakukan dengan cara penolong berlutut dengan kedua kaki pada kedua sisi pasien. Kepalan tangan diletakkan dibawah tangan kiri di daerah epigastrium Dengan hentakan tangan kiri ke bawah dan ke atas beberapa kali udara dalam paru akan mendorong benda asing keluar

PERBEDAAN GAMBARAN KLINIS EM MINOR, SJS, TEN, SSSS & PV

Etiologi Perjalanan penyakit Prodormal

EM MINOR VHS akut Akut ada

SJS Obat Obat

TEN

SSSS Eksotoksin

PV Autoantibodi

Akut / Ada Simetris, konfluen Akral, wajah

Tidak

Akut Ada, nyeri kulit Morbiliformis, eritem konfluen Wajah,

Akut Ada, demam Eritem,

Akut Tidak ada Bula superfisial

ringan Simetris, Erupsi Predileksi diseminata Akral

luas, diseminata Wajah,

seluruh tubuh leher, Rongga mulut, 1

Lesi target Lesi kulit Mukosa Bebas / sedikit Keratinosit nekrotik

Lesi target, lepuh

punggung ketiak, lipat paha atau kulit kepala Makula, eritem, Makula, eritem, Bula kendur, pelepasan pelepasan krusta

Jelas, 2 / lebih Keratinosit nekrotik

epidermis Jelas, 2 / lebih Keratinosit nekrotik

epidermis Bebas / jarang Jelas Lepuh intra Bula epidermal, celah epidermal stratum suprabasal,

intra

setempat, edema, setempat, edema, setempat, edema, di Histopatologi

sel

infiltrat PMN di infiltrat PMN di infiltrat PMN di granulosum, tak akntolitik, dermis dermis tak jelas dermis tak ada / ada nekrosis sel sedikit perusakan desmosom Ada / berat tonofilamen Ada / berat &

Gejala konstitusi Organ dalam Lama

Tidak

ada

/ Ada / berat Kadang-kadang 2 4 minggu Jarang (septikemi,

Ada / berat Sering 3 6 minggu Sering

ringan Tidak terkena 1 3 minggu Tidak ada

Kadang-kadang tidak 10 14 hari 4 6 minggu Jarang, selulits, Sepsis, kaheksia pneumoni, septikemi

Komplikasi

pneumoni, perdarahan GIT, gagal ginjal, 5 50% Dapat terjadi

Mortalitas Penyembuhan (Slide dr. Nenden)

0% Tanpa parut

jantung) 5 5% Mungkin

1 10% Tanpa parut

50% Hipo, hiper parut (-)

Patofisiologi obstruksi saluran napas atas Kelainan Kongenital Atresia koane Koane dapat menyumbat total atau sebagian, di satu atau dua sisi, akibat kegagalan absorpsi membran bukofaringeal. Obstruksi mungkin berupa membran atau tulang. Gejalanya ialah kesulitan bernapas dan keluar sekret hidung terus menerus. Diagnosis mudah dibuat dengan timbulnya sianosis pada waktu diam yang menghilang pada waktu menangis, dan melihat sumbatan di belakang rongga hidung. Pengobatan dengan pembedahan. Sindrom Piere Robin Sindrom ini terdiri dari trias gejala yaitu mikrognasia, celah langit-langit, dan oleh karena mikrognasia, lidah jatuh ke belakang mengakibatkan obstruksi jalan napas atas. Kadang sindroma ini disertai defek pada mata. Selaput (web) glotis dan stenosis glotis Pita suara terbentuk dari membran horizontal primordial yang terbelah pada garis tengah. Kegagalan pemisahan mengakibatkan berbagai derajat stenosis glotis, mulai dari selaput pada komisura anterior sampai atresia total glotis. Biasanya ditandai suara parau sedangkan pada bayi menifestasinya berupa suara serak dan menangis tidak keras. Derajat sesak dan disfonia tergantung dari luasnya kelainan. Pengobatan sementara pada bayi atau anak dengan businasi. Diperlukan tindakan bedah untuk memisahkan pita suara melalui tirotomi. Obstruksi di subglotis jarang ditemukan, yaitu berupa penyempitan jalan napas setinggi rawan krikoid. Radang Angina Ludwig 1

Angina Ludwig ialah selulitis di dasar mulut dan leher akut yang invasif, menyebabkan udem hebat di leher bagian atas yang dapat menyumbat jalan napas. Kuman penyebab biasanya streptokokus atau stafilokokus. Infeksi biasanya berasal dari lesi di mulut seperti abses alveolar gigi atau infeksi sekunder pada karsinoma dasar mulut. Kelainan ini cepat meluas melalui ruang fasia tertutup dan dapat menyebabkan udem glotis yang dapat mengancam jiwa karena obstruksi jalan napas. Karena radang dasar mulut ini lidah terdorong ke palatum dan ke dorsal, ke arah dinding dorsal faring sehingga menutup jalan napas. Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis dan dibantu dengan pemeriksaan biakan dan uji kepekaan kuman dari nanah. Bila dapat dibuat diagnosis dini maka pemberian antibiotik kadang-kadang memberikan hasil yang memuaskan. Bila pembengkakan leher dan dasar mulut tidak segera berkurang maka dilakukan dekompresi terhadap ruang fasia yang tertutup di dasar mulut dan leher, selanjutnya dipasang pipa penyalir.

Trauma Menelan bahan kaustik Larutan asam kuat seperti asam sulfat, nitrat dan hidroklorit, atau basa kuat seperti soda kaustik, potasium kaustik dan ammonium bila tertelan dapa mengakibatkan terbakarnya mukosa saluran cerna. Pada penderita yang tak sengaja minum bahan tersebut, kemungkinan besar luka baker hanya pada mulut dan faring karena bahan tersebut tidak ditelan dan hanya sedikit saja masuk ke dalam lambung. Tetapi pada mereka yang coba bunuh diri akan terjadi luka bakar yang luas pada esofagus bagian tengah dan distal karena larutan tersebut berdiam di sini agak lama sebelum memasuki kardia lambung. Diagnosis didasarkan riwayat menelan zat kaustik dan adanya luka bakar di sekitar dan di dalam mulut. Kasus kecelakaan biasanya terjadi pada anak usia dibawah enam tahun, sedangkan kasus bunuh diri pada dewasa. Trauma trakea Trauma tajam atau tumpul pada leher dapat mengenai trakea. Trauma tumpul tidak menimbulkan gejala atau tanda tetapi dapat juga mengakibatkan kelainan hebat berupa sesak napas, karena penekanan jalan napas atau aspirasi darah atau emfisema kutis bila trakea robek. Dari pemeriksaan photo roentgen dapat dilihat benda asing, trauma penyerta seperti fraktur vertebra servikal atau emfisema di jaringan lunak di mediastinum, leher dan subkutis. Trauma tumpul trakea jarang memerlukan tindakan bedah. Penderita diobservasi bila terjadi obstreksi jalan napas dikerjakan trakeotomi. Pada trauma tajam yang menyebabkan robekan trakea segera dilakukan trakeotomi di distal robekan. Kemudian robekan trakea dijahit kembali. Trauma intubasi

Pemasangan pipa endotrakea yang lama dapat menimbulkan udem laring dan trakea. Keadaan ini baru diketahui bila pipa dicabut karena suara penderita terdengar parau dan ada kesulitan menelan, gangguan aktivitas laring, dan beberapa derajat obstruksi pernapasan. Pengobatan dilakukan dengan pemberian kortikosteroid. Bila obstruksi napas terlalu hebat maka dilakukan trakeotomi. Stenosis trakea adalah komplikasi pemasangan pipa endotrakea berbalon dalam waktu lama. Tekanan balon menyebabkan nekrosis mukosa trakea disertai penyembuhan dengan jaringan fibrosis yang mengakibatkan stenosis. Pengobatan stenosis ini berupa peregangan bagian yang stenosis dalam waktu lama, tetapi seringkali perlu dilakukan reseksi segmental trakea dan anstomosis ujung ke ujung. Dislokasi krikoaritenoid Trauma pada laring dapat menyebabkan dislokasi persendian krikoaritenoid yang mengakibatkan suara parau disertai obstruksi jalan napas bagian atas. Pada pemeriksaan roentgen leher tampak dislokasi struktur laring, penyempitan jalan napas, dan udem jaringan lunak. Penanganannya berupa trakeotomi, kemudian dislokasi direposisi secara terbuka dan dipasang bidai dalam. Kelambatan penanganan dislokasi krikoaritenoid dapat mengakibatkan stenosis laring. Paralisis korda vokalis bilateral Kedua pita suara tidak dapat bergerak sedangkan posisinya paramedian dan cenderung bertaut satu sama lain waktu inspirasi. Penderita mengalami sesak napas hebat yang mungkin memerlukan intubasi dan atau trakeotomi. Tumor Papiloma laring rekuren (papilomatosis laring infantil) Tumor epithelial papiler yang multipel pada laring ini disebabkan oleh papova virus yang banyak didapatkan di lembah sungai Missisipi (AS). Penderitanya sering mempunyai veruka kulit yang mengandung virus. Biasanya kelainan sudah mulai pada usia dua tahun. Jika si ibu mempunyai veruka vagina maka kelainan ini dapat terjadi pada bayi usia enam bulan. Gejala khas berupa disfonia dan sesak napas yang bertambah hebat sampai terjadi sumbatan total jalan napas. Terapi terdiri dari pembedahan dengan mikrolaringoskopi. Eksisi papiloma dilakukan tanpa mengikutsertakan jaringan sehat. Kadang digunakan laser CO 2, pembedahan dingin atau radiasi ultrasonik. Angka kekambuhan tinggi sehingga perlu dilakukan pembedahan berulang kali. Papiloma pada orang dewasa merupakan lanjutan dari papilomatosis infantile atau tumbuh pada usia pertengahan dan tetap sebagai satu lesi tunggal terbatas pada satu korda. Kedua keadaan ini dapat berubah jadi karsinoma sel skuamosa. Perubahan ke keganasan terjadi khusus pada penderita yang sebelumnya pernah mendapat radioterapi. Penanganannya sama seperti pada anak-anak, hanya tidak memerlukan trakeotomi.

Neoplasma tiroid Karsinoma tiroid dapat berinvasi ke laring dan mempengaruhi jalan napas. Adanya invasi ini harus dicurigai bila tumor tiroid tidak dapat digerakkan dari dasarnya, disertai suara parau dan gangguan napas. Pada pemeriksaan photo roentgen leher terlihat distorsi laring atau bayangan suatu massa yang menonjol ke lumen laring dan trakea. Kadang tumor tiroid berada pada saluran napas atas secara primer. Diduga tumor primer di laring atau trakea bagian atas berasal dari sisa tiroid yang terletak dalam submukosa yang melapisi krikoid dan cincin trakea atas yang ditemukan pada 1-2 % populasi. Tumor ini harus dieksisi dengan laringektomi. Udem angioneurotik Udem angiopneurotik mukosa laring adalah salah satu penyebab obstruksi laring yang disebabkan oleh alergi. Gejala berupa suara parau yang progresif setelah kontak dengan menghirup atau menelan alergen tanpa tanda infeksi. Kadang diperlukan trakeotomi untuk menyelamatkan jiwa.

Sumber: Sjamsuhidajat R, Wim de Jong. Editor. Kepala dan Leher dalam: Buku ajar ilmu bedah. Edisi revisi. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 1997. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W.Erupsi Alergi Obat. In: KapitaSelekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002.