Anda di halaman 1dari 31

Skenario Tn. A, laki-laki 56 tahun tampak lemas datang ke dokter dengan keluhan BAB berwarna hitam.

Dua bulan sebelum berobat Tn. A mulai mengeluh mudah capek setelah beraktivitas terutama sore hari, nafsu makan menurun, mual dan kadang-kadang muntah. Satu bukan sebelum berobat Tn. A merasa perut jadi membuncit. Gejala ini bertambah parah sampai 1 hari sebelum berobat. Tn. A mengalami BAB berwarna hitam seperti aspal, cair dan lembek. Tn. A mengaku pernha sakit kuning 10 tahun yang lalu. Pemeriksaan fisik : KU: sedang, TD 110/70 mmHg; RR 24 x/mnt; N 100 x/mnt; T 36,5oC Mata : konjungtiva tidak pucat, sklera ikterik Leher : JVP (5-2) cm H2O Abdomen : cembung, venektasi (+). Hepar tak teraba dan lien S1, shifting dullnes (+) Ekstremitas : edema tungkai +/+ Hb 8,8 g/dl; WBC 8.000 mg/dl; diff. count 0/0/2/52/42/4; LED: 45 mm/hour Urin rutin: bilirubin (+), urobilinogen (-)

I.

Klarifikasi Istilah a. BAB hitam : feses yang berwarna hitam yang diakibatkan pendarahan pada saluran cerna atas b. Mual : sensasi tidak menyenangkan yang mengacu pada epigastrium dan kecenderungan untuk muntah c. Muntah : pengeluaran isis lambng melalui mulut d. Nafsu makan menurun : hilangnya selera untuk makan e. Perut buncit : perut yang membesar akibat cairan/gas dirongga abdomen f. Sakit kuning : hepatitis (peradangan hati yang disebabkan oleh virus) g. Sklera ikterik : sklera yang berwarna kuning h. Venektasi : pelebaran pembuluh vena i. Shifting dullnes : pekak yang berpindah

II. Identifikasi Masalah a. Tn. A (, 56 tahun) tampak lemas datang dengan keluhan BAB berwarna hitam. b. Sejak dua bulan yang lalu Mudah capek setelah beraktivitas terutama sore hari Nafsu makan menurun Mual Kadang-kadang muntah

c. Satu bulan sebelumnya perut membuncit dan semakin parah. d. Tn. A pernah sakit kuning 10 tahun yang lalu. e. Pemeriksaan fisik f. Pemeriksaan lab

III. Analisis Masalah a. Bagaimana etiologi dan patofisiologi BAB hitam? Etiologi : varises esofagus, tukak lambung, erosi lambung akut Patofisiologi : Sirosis jaringan ikat dalam hati menghambat aliran darah dari usus yang kembali ke jantung tekanan vena porta (hipertensi portal) vena di bagian bawah esofagus dan bagian atas lambung melebar varises esofagus dan lambung perdarahan varises darah bercampur dengan asam lambung BAB hitam

b. Mengapa Tn. A tampak lemas? Etiologi : anemia, hipoglikemia, kolesterol meningkat, dll Patofisiologi : Sirosis asites nafsu makan menurun lemas Sirosis fungsi hati terganggu gangguan glikogenolisis, glikogenesis, glukoneogenesis energi lemas

c. Mengapa Tn. A mudah capek setelah beraktivitas terutama sore? Glukokortikoid dalam hal ini termasuk kortisol disintesis dari kolesterol. Fungsi normal dari hormon ini adalah meningkatkan glukoneogenesis dan menurunkan uptake glukosa oleh sel sehingga meningkatkan kadar glukosa darah. Apabila kadar

glukosa darah sudah naik maka insulin akan terpanggil keluar, barulah glukosa tadi bisa masuk ke dalam sel yang selanjutnya akan diproses menjadi ATP Pada kasus, hati mengalami nekrosis, sehingga metabolisme makromolekul menurun. Akibatnya kadar kolesterol yang berasal dari metabolisme lemak juga menurun. Karena bahan untuk menyintesis nya berkurang, kadar glukokortikoid juga berkkurang. Ditambah lagi memang pada sore hari kadar glukoortikoid memang rendah. Akibat dari kedua hal tersebut glukoneogenesis menurun sehingga kadar glukosa darah Tn.A menurun dan insulin tidak terpanggil keluar untuk memasukkan glukosa ke dalam sel. Oleh karena itu Tn.A merasa lemas terutama pada sore hari.

d. Mengapa terjadi penurunan nafsu makan, mual dan kadang-kadang muntah? Asites menekan saluran cerna sinyal sensoris serabut saraf aferen vagal & saraf simpatis merangsang pusat muntah (postrema medula oblongata di dasar ventrikel ke-4) impuls motorik ditransmisikan melalui jalur saraf kranialis V, VII, IX, X, XII ke GIT atas; saraf vagus & simpatis ke GIT bawah; saraf spinalis ke diafragma & otot abdomen mual, muntah penurunan nafsu makan

e. Bagaimana patofisiologi perut membuncit? Sirosis fungsi hepar terganggu pembentukan albumin terganggu penurunan tekanan onkotik transudasi cairan ke interstitial/rongga peritoneum asites perut membuncit Sirosis jaringan ikat dalam hati menghambat aliran darah dari usus yang kembali ke jantung tekanan kapiler di seluruh jaringan pembuluh porta transudasi cairan ke interstitial/rongga peritoneum asites perut membuncit Sirosis fungsi hepar terganggu inaktivasi aldosteron dan ADH terganggu retensi air dan garam memperburuk asites

f. Mengapa gejala semakin parah? Terjadi progesifitas penyakit yang semakin memburuk.

g. Apakah hubungan riwayat sakit kuning 10 tahun yang lalu dengan penyakit yang diderita Tn. A sekarang? Hepatitis kronis proses peradangan sel-sel hati nekrosis hepatosit yang luas pembentukan jaringan ikat dan usaha regenerasi nodul sirosis hati

h. Bagaimana interpretasi pemeriksaan fisik? Pemeriksaan fisik : KU: sedang normal TD 110/70 mmHg normal RR 24 x/mnt normal N 100 x/mnt normal T 36,5oC normal

Mata : Konjungtiva tidak pucat Sklera ikterik bilirubin meningkat

Leher : JVP (5-2) cm H2O Abdomen : Cembung asites Venektasi (+) pelebaran vena di dinding abdomen (caput medusae) Hepar tak teraba belum dapat dikatakan normal Lien S1 splenomegali Shifting dullnes (+) asites

Ekstremitas : edema tungkai +/+ adanya gangguan pada hati, jantung atau ginjal

i. Apa saja diagnosis banding penyakit yang diderita Tn. A? Tanda BAB hitam Mudah capek Nafsu makan menurun Mual Sirosis hepatis + + + + Hepatitis kronis + + + Hepatocellular carcinoma + + + +
4

Muntah Riwayat sakit kuning Sklera ikterik Venektasi Splenomegali (S1) Asites (perut buncit, shifting dullness) Edema tungkai

+ + + + + + +

+ + + -

+ + + + + +/-

j. Bagaimana interpretasi pemeriksaan laboratorium? Hb 8,8 g/dl (14-18 g/dl) anemia; akibat nutrisi yang kurang dan perdarahan saluran cerna atas, splenomegali (hemolisis meningkat) WBC 8.000 mg/dl (5.000-10.000 mg/dl) normal Diff. count 0/0/2/52/42/4 (0-1/1-3/2-6/50-70/20-40/2-8) shift to the right; adanya infeksi kronis LED 45 mm/hour (< 10 mm/hour) adanya peningkatan proses hemolisis (akibat splenomegali) Urin rutin: Bilirubin (+) kemungkinan terjadi gangguan pada filtrasi ginjal Urobilinogen (-) tidak terbentuk bilirubin terkonjugasi

k. Apa saja pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan? Laboratorium SGPT, fosfat alkali, bilirubin naik Albumin turun Globulin naik Gamma-glutamil transpeptidase (GGT) naik Natrium serum turun Waktu protrombin memanjang Barium meal varises (konfirmasi adanya hiperensi porta) USG menilai sudut hati, permukaan hati, ukuran, homogenitas, dan adanya massa

Pada sirosis lanjut, hati mengecil dan nodular, permukaan irregular, dan ada peningkatan eksogenitas parenkim hati. Selain itu juga bisa untuk melihat asites, splenomegali, trombosis vena portas dan pelebaran vena portasm serta skrining adanya karsinoma hati pada pasien sirosis. Biopsi hati Endoskopi varises Esofagoskopi melihat besar dan panjang varises serta sumber pendarahan Cobblestone appearance pada foto esofagus CT Scan Angiografi

l. Bagaimana working diagnosis dan cara mendiagnosa penyakit yang diderita Tn. A? Anamnesis BAB berwarna hitam, cair dan lembek Mudah capek Nafsu makan menurun Mual Muntah Perut membuncit Riwayat hepatitis 10 tahun yang lalu.

Pemeriksaan fisik Sklera ikterik Abdomen : cembung, venektasi (+), hepar tak teraba, lien S1 dan shifting dullnes (+) Ekstremitas : edema tungkai +/+

Pemeriksaan lab Hb 8,8 g/dl Diff. count 0/0/2/52/42/4 LED: 45 mm/hour Urin rutin: bilirubin (+), urobilinogen (-)

Working diagnosis : sirosis hepatis

m. Bagaimana epidemiologi penyakit yang diderita Tn. A? Sintesis

n. Bagaimana etiologi penyakit yang diderita Tn. A? Sintesis

o. Bagaimana patogenesis dan patofisiologi penyakit yang diderita Tn. A? Sintesis

p. Bagaimana manifestasi klinis penyakit yang diderita Tn. A? Sintesis

q. Bagaimana tatalaksana penyakit yang diderita Tn. A? Sintesis

r. Bagaimana prognosis penyakit yang diderita Tn. A? Quo ad vitam : dubia at malam Quo ad functionam : dubia at malam

s. Bagaimana komplikasi penyakit yang diderita Tn. A? Sintesis

t. Bagaimana kompetensi dokter umum terhadap penyakit yang diderita Tn. A? KDU = 2

IV. Hipotesis Tn. A (, 56 tahun) menderita sirosis hepatis et causa hepatitis kronis.

V. Kerangka Konsep
Hepatitis kronis Sirosis hepatis

Hipertensi porta

Gangguan fungsi hati

Splenomegali

Vena kolateral Varises esofagus

Asites

Gangguan metabolisme

Hemolisis >>

Mual & muntah Nafsu makan Intake << Sintesis albumin

Gangguan konjugasi bilirubin Glukosa Hipo bilirubinemia

Protein

Anemia Hb Perdarahan varises Energi << Sintesis faktor pembekuan darah

Ikterik Lemah

Muntah darah

BAB hitam & lembek

Hipo albuminemia Koagulopati Tekanan onkotik Edema perifer

Rentan perdarahan

VI. Learning Issue Pokok Bahasan a. Anatomi, fisiologi & histologi hepar b. Sirosis Definsi Epidemiologi, Tn. A menderita sirosis What I Know What I don`t Know Anatomi, fisiologi, histologi How I will What I have to prove Penderita mengalami gangguan pada organ tersebut Learn Teks book

dan Jurnal

hepatis

etiologi, patofisiologi, manifestasi, dll

hepatis

VII. Sintesis a. Anatomi, Fisiologi dan Histologi Hepar

Anatomi Hati adalah organ tubuh terbesar dengan berat kurang lebih 1,5 kg. Terletak di bagian kanan atas rongga abdomen. Seluruh hepar dikelilingi oleh capsula fibrosa, tetapi hanya sebagian ditutupi oleh peritoneum. Pada aspek ventral/depan terbagi 2 lobus yang dipisahkan oleh ligamentum falsiformis hepar: Lobus kanan, Lobus kiri Pada aspek dorsal/belakang terbagi atas 4 lobus: Lobus kanan Lobus kiri Lobus kaudata Lobus quadrata

Tiap lobus hati dibagi menjadi lobulus-lolbulus yang merupakan unit fungsional hati. Di dalam hati manusia terdapat 50.000 100.000 lobuli. Tiap lobulus berbentuk heksagonal yang terdiri: lembaran sel hati berbentuk kubus yang tersusun radial mengelilingi vena sentralis. Di antara lembaran sel hati terdapat kapiler = sinusoid hati merupakan cabang vena porta dari arteri hepatika. Dalam keadaan normal tidak teraba. Pada bagian bawah hati terdapat kandung empedu. Perjalanan Empedu: empedu berkumpul dalam kanalikuli empedu, yang bergabung membentuk saluran empedu. Kemudian empedu menuju duktus hepatikus kiri dan kanan, bergabung menjadi duktus hepatikus komunis.Duktus sistikus dari empedu selanjutnya bergabung dengan duktus hepatikus komunis membentuk duktus koledokus. Empedu dapat langsung ke duodenum melalui duktus koledokus atau disimpan lebuh dulu dalam kantung empedu melalui duktus sistikus. Duktus koledokus dan ducktus pankreatikus bersama-sama memasuki duodenum lewat ampula Vateri. Duktus koledokus sering lebih dulu bergabung dengan duktus pankreatikus mayor.

Sistem vaskularisasi hati Terdapat 2 pembuluh darah besar yang masuk hati: Vena porta tidak mengandung oksigen (dari usus, limpa, pankreas, lambung & esofagus) : Tekanan > tinggi untuk mengatasi tekanan sinusoid hati, Oksigen > tinggi aliran darah relatif > banyak , Mengandung > banyak zat makanan , Mengandung sisa-sisa bakteri dari saluran pencernaan Arteri hepatika membawa Oksigen dari jantung. Volume total darah melalui hati: 1,2 1,5 l/menit

Sistem fagositik Sinusoid dibatasi oleh sel fagositik /sel Kpffer.Sel Kppfer sistem retikuloendotelial fungsi utama menelan bakteri dan benda asing lain.

Fisiologi Pembentukan dan ekskresi empedu


10

Hati mengekskresi empedu sekitar 1 liter per hari Komponen empedu: air (97%), garam empedu, fosfolipid, kolesterol, elektrolit, pigmen empedu (bilirubin terkonyugasi dan lain-lain) Garam empedu untuk pencernaan dan absorpsi lemak dalam usus halus. Metabolisme karbohidrat, protein dan lemak: Glukosa glikogen Asam amino: mensintesis albumin, protrombin, fibrinogen. Lemak: pembentukan lipoprotein, kolesterol, fosfolipid dan perubahan karbohidrat serta protein menjadi lemak. Mengontrol pembekuan darah dengan menghasilkan faktor-faktor pembekuan darah. Metabolisme hormon, misalnya estrogen, testosteron, vitamin D, aldosteron dll. Membantu penyerapan makanan dengan menghasilkan garam empedu. Pusat detoksifikasi zat-zat beracun dalam tubuh.

Histologi Hepar dibungkus oleh simpai yg tebal, terdiri dari serabut kolagen dan jaringan elastis yg disebut Kapsul Glisson. Simpai ini akan masuk ke dalam parenchym hepar mengikuti pembuluh darah getah bening dan duktus biliaris. Massa dari hepar seperti spons yg terdiri dari sel-sel yg disusun di dalam lempengan-lempengan/ plate dimana akan masuk ke dalamnya sistem pembuluh kapiler yang disebut sinusoid. Sinusoidsinusoid tersebut berbeda dengan kapiler-kapiler di bagian tubuh yang lain, oleh karena lapisan endotel yang meliputinya terediri dari sel-sel fagosit yg disebut sel kupfer. Sel kupfer lebih permeabel yang artinya mudah dilalui oleh sel-sel makro dibandingkan kapiler-kapiler yang lain. Lempengan sel-sel hepar tersebut tebalnya 1 sel dan punya hubungan erat dengan sinusoid. Pada pemantauan selanjutnya nampak parenkim tersusun dalam lobuli-lobuli Di tengah-tengah lobuli terdapat 1 vena sentralis yang merupakan cabang dari vena-vena hepatika (vena yang menyalurkan darah keluar dari hepar). Di bagian tepi di antara lobuli-lobuli terhadap tumpukan jaringan ikat yang disebut traktus portalis/ TRIAD yaitu traktus portalis yang mengandung cabang-cabang v.porta, a.hepatika, ductus biliaris. Cabang dari vena porta dan A.hepatika akan mengeluarkan isinya langsung ke dalam sinusoid setelah banyak percabangan Sistem bilier dimulai dari canaliculi biliaris yang halus yg
11

terletak di antara sel-sel hepar dan bahkan turut membentuk dinding sel. Canaliculi akan mengeluarkan isinya ke dalam intralobularis, dibawa ke dalam empedu yg lebih besar, air keluar dari saluran empedu menuju kandung empedu.

b. Sirosis Hepatis 1. Definisi Sirosis adalah suatu keadaan patologis yang menggambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif. Siroris hati secara klinis dibagi menjadi sirosis hati kompensata yang berarti belum adanya gejala klinis yang nyata dan sirosis ahti dekompensata yang ditandai gejala-gejala dan tanda klinis yang jelas. sirosis hati kompensasta merupakan kelanjutan dari proses hepatitis kronik dan pada satu titngkat tidak terlihat perbedaannya secara klinis. Hal ini hanya dibedakan melalui pemeriksaan biopsi hati.

2. Epidemiologi - Lebih dari 40% pasien sirosis asimtomatis - Hasil penelitian di Indonesia, virus hepatitis menyebabkan sirosis sebesar 4050%, dan virus hepatitis C 30-40%, sedangkan 10-20% penyebabnya tidak diketahui dan termasuk kelompok virus bukan B dan C (non B-non C). - : = 2,1 : 1 - Usia rata-rata 44 tahun - Rentang usia 13-88 tahun - Terbanyak pada 40-50 tahun

3. Klasifikasi - Secara konvensional Makronodular : nodul variasi, besar nodul lebih dari 3 mm Mikronodular : nodul uniform, besar nodul kurang dari 3mm Campuran mikro dan makronodular - Berdasarkan etiologi dan morfologi Alkoholik

12

Kriptogenik dan post hepatitis (pasca nekrosis) Biliaris Kardiak Metabolik, keturunan dan terkait obat - Menurut Child Pugh : Skor/parameter Bilirubin(mg %) Albumin(mg %) Protrombin time (Quick %) Asites 1 < 2,0 > 3,5 > 70 0 2 2-<3 2,8 - < 3,5 40 - < 70 Min. sedang (+) (++) Hepatic Ensephalopathy Tidak ada Stadium 1 & 2 Stadium 3 & 4 3 > 3,0 < 2,8 < 40 Banyak (+++)

4. Etiologi - Penyakit infeksi Bruselosis Ekinokokus Skistosomiasis Toksoplasmosis Hepatitis virus (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, sitomegalovirus) - Penyakit keturunan dan metabolik Defisiensi 1-antitripsin Sindrom Fanconi Galaktosemia Penyakit Gaucher Penyakit simpanan glikogen Hemokromatosis Intoleransi fluktosa herediter Tirosinemia herediter Penyakit Wilson - Obat dan toksin Alkohol
13

Amiodaron Arsenik Obstruksi bilier Penyakit perlemakan hati non alkoholik Sirosis bilier primer Kolangitis sklerosis primer - Penyebab lain atau tidak terbukti Penyakit usus inflamasi kronik Fibrosis kistik Pintas jejunoileal Sarkoidosis

5. Patogenesis - Alkohol adalah suatu penyebab yang paling umum dari cirrhosis, terutam didunia barat. Perkembangan sirosis tergantung pada jumlah dan keterautran dari konsumsi alkohol. Konsumis alkohol pada tingkat-tingkat yang tinggi dan kronis melukai sel-sel hati. Tiga puluh persen dari individu-individu yang meminum setiap harinya paling sedikit 8 sampai 16 ounces minuman keras (hard liquor) atau atau yang sama dengannya untuk 15 tahun atau lebih akan mengembangkan sirosis. Alkohol menyebabkan suatu jajaran dari penyakitpenyakit hati; dari hati berlemak yang sederhana dan tidak rumit (steatosis), ke hati berlemak yang lebih serius dengan peradangan (steatohepatitis atau alcoholic hepatitis), ke sirosis. Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) merujuk pada suatu spektrum yang lebar dari penyakit hati yang, seperti penyakit hati alkoholik (alcoholic liver disease), mencakup dari steatosis sederhana (simple steatosis), ke nonalcoholic steatohepatitis (NASH), ke sirosis. Semua tingkatan-tingkatan dari NAFLD mempunyai bersama-sama akumulasi lemak dalam sel-sel hati. Istilah nonalkoholik digunakan karena NAFLD terjadi pada individu-individu yang tidak mengkonsumsi jumlahjumlah alkohol yang berlebihan, namun, dalam banyak aspek-aspek, gambaran mikroskopik dari NAFLD adalah serupa dengan apa yang dapat terlihat pada penyakit hati yang disebabkan oleh alkohol yang berlebihan. NAFLD dikaitkan dengan suatu kondisi yang disebut resistensi insulin, yang pada
14

gilirannya dihubungkan dengan sindrom metabolisme dan diabetes mellitus tipe 2. Kegemukan adalah penyebab yang paling penting dari resistensi insulin, sindrom metabolisme, dan diabetes tipe 2. NAFLD adalah penyakit hati yang paling umum di Amerika dan adalah bertanggung jawab untuk 24% dari semua penyakit hati. - Sirosis Kriptogenik, Cryptogenic cirrhosis (sirosis yang disebabkan oleh penyebab-penyebab yang tidak teridentifikasi) adalah suatu sebab yang umum untuk pencangkokan hati. Di-istilahkan sirosis kriptogenik (cryptogenic cirrhosis) karena bertahun-tahun dokter-dokter telah tidak mampu untuk menerangkan mengapa sebagain dari pasien-pasien mengembangkan sirosis. Dokter-dokter sekarang percaya bahwa sirosis kriptogenik disebabkan oleh NASH (nonalcoholic steatohepatitis) yang disebabkan oleh kegemukan, diabetes tipe 2, dan resistensi insulin yang tetap bertahan lama. Lemak dalam hati dari pasien-pasien dengan NASH diperkirakan menghilang dengan timbulnya sirosis, dan ini telah membuatnya sulit untuk dokter-dokter untuk membuat hubungan antara NASH dan sirosis kriptogenik untuk suatu waktu yang lama. Satu petunjuk yang penting bahwa NASH menjurus pada sirosis kriptogenik adalah penemuan dari suatu kejadian yang tinggi dari NASH pada hati-hati yang baru dari pasien-pasien yang menjalankan pencangkokan hati untuk sirosis kriptogenik. Akhirnya, suatu studi dari Perancis menyarankan bahwa pasien-pasien dengan NASH mempunyai suatu risiko mengembangkan sirosis yang serupa seperti pasien-pasien dengan infeksi virus hepatitis C yang tetap bertahan lama. Bagaimanapun, kemajuan ke sirosis dari NASH diperkirakan lambat dan diagnosis dari sirosis secara khas dibuat pada pasienpasien pada umur enampuluhannya. - Hepatitis Virus Yang Kronis adalah suatu kondisi dimana hepatitis B atau hepatitis C virus menginfeksi hati bertahun-tahun. Kebanyakan pasien-pasien dengan hepatitis virus tidak akan mengembangkan hepatitis kronis dan sirosis. Contohnya, mayoritas dari pasien-pasien yang terinfeksi dengan hepatitis A sembuh secara penuh dalam waktu berminggu-minggu, tanpa mengembangkan infeksi yang kronis. Berlawanan dengannya, beberapa pasien-pasien yang terinfeksi dengan virus hepatitis B dan kebanyakan pasien-pasien terinfeksi dengan virus hepatitis C mengembangkan hepatitis yang kronis, yang pada

15

gilirannya menyebabkan kerusakan hati yang progresif dan menjurus pada sirosis, dan adakalanya kanker-kanker hati. - Kelainan-Kelainan Genetik Yang Diturunkan/Diwariskan berakibat pada akumulasi unsur-unsur beracun dalam hati yang menjurus pada kerusakkan jaringan dan sirosis. Contoh-contoh termasuk akumulasi besi yang abnormal (hemochromatosis) atau tembaga (penyakit Wilson). Pada hemochromatosis, pasien-pasien mewarisi suatu kecenderungan untuk menyerap suatu jumlah besi yang berlebihan dari makanan. Melalui waktu, akumulasi besi pada organ-organ yang berbeda diseluruh tubuh menyebabkan sirosis, arthritis, kerusakkan otot jantung yang menjurus pada gagal jantung, dan disfungsi (kelainan fungsi) buah pelir yang menyebabkan kehilangan rangsangan seksual. Perawatan ditujukan pada pencegahan kerusakkan pada organ-organ dengan mengeluarkan besi dari tubuh melaui pengeluaran darah. Pada penyakit Wilson, ada suatu kelainan yang diwariskan pada satu dari proteinprotein yang mengontrol tembaga dalam tubuh. Melalui waktu, tembaga berakumulasi dalam hati, mata-mata, dan otak. Sirosis, gemetaran, gangguangangguan psikiatris (kejiwaan) dan kesulitan-kesulitan syaraf lainnya terjadi jika kondisi ini tidak dirawat secara dini. Perawatan adalah dengan obat-obat oral yang meningkatkan jumlah tembaga yang dieliminasi dari tubuh didalam urin. - Primary biliary cirrhosis (PBC) adalah suatu penyakit hati yang disebabkan oleh suatu kelainan dari sistim imun yang ditemukan sebagian besar pada wanita-wanita. Kelainan imunitas pada PBC menyebabkan peradangan dan perusakkan yang kronis dari pembuluh-pembuluh kecil empedu dalam hati. Pembuluh-pembuluh empedu adalah jalan-jalan dalam hati yang dilalui empedu menuju ke usus. Empedu adalah suatu cairan yang dihasilkan oleh hati yang mengandung unsur-unsur yang diperlukan untuk pencernaan dan penyerapan lemak dalam usus, dan juga campuran-campuran lain yang adalah produk-produk sisa, seperti pigmen bilirubin. (Bilirubin dihasilkan dengan mengurai/memecah hemoglobin dari sel-sel darah merah yang tua). Bersama dengan kantong empedu, pembuluh-pembuluh empedu membuat saluran empedu. Pada PBC, kerusakkan dari pembuluh-pembuluh kecil empedu menghalangi aliran yang normal dari empedu kedalam usus. Ketika peradangan terus menerus menghancurkan lebih banyak pembuluh-pembuluh
16

empedu, ia juga menyebar untuk menghancurkan sel-sel hati yang berdekatan. Ketika penghancuran dari hepatocytes menerus, jaringan parut (fibrosis) terbentuk dan menyebar keseluruh area kerusakkan. Efek-efek yang digabungkan dari peradangan yang progresif, luka parut, dan efek-efek keracunan dari akumulasi produk-produk sisa memuncak pada sirosis. - Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah suatu penyakit yang tidak umum yang seringkali ditemukan pada pasien-pasien dengan radang borok usus besar. Pada PSC, pembuluh-pembuluh empedu yang besar diluar hati menjadi meradang, menyempit, dan terhalangi. Rintangan pada aliran empedu menjurus pada infeksi-infeksi pembuluh-pembuluh empedu dan jaundice (kulit yang menguning) dan akhirnya menyebabkan sirosis. Pada beberapa pasienpasien, luka pada pembuluh-pembuluh empedu (biasanya sebagai suatu akibat dari operasi) juga dapat menyebabkan rintangan dan sirosis pada hati. - Hepatitis Autoimun adalah suatu penyakit hati yang disebabkan oleh suatu kelainan sistim imun yang ditemukan lebih umum pada wanita-wanita. Aktivitas imun yang abnromal pada hepatitis autoimun menyebabkan peradangan dan penghancuran sel-sel hati (hepatocytes) yang progresif, menjurus akhirnya pada sirosis. - Bayi-bayi dapat dilahirkan tanpa pembuluh-pembuluh empedu (biliary atresia) dan akhirnya mengembangkan sirosis. Bayi-bayi lain dilahirkan dengan kekurangan enzim-enzim vital untuk mengontrol gula-gula yang menjurus pada akumulasi gula-gula dan sirosis. Pada kejadian-kejadian yang jarang, ketidakhadiran dari suatu enzim spesifik dapat menyebabkan sirosis dan luka parut pada paru (kekurangan alpha 1 antitrypsin). - Penyebab-penyebab sirosis yang lebih tidak umum termasuk reaksi-reaksi yang tidak umum pada beberapa obat-obat dan paparan yang lama pada racunracun, dan juga gagal jantung kronis (cardiac cirrhosis). Pada bagian-bagian tertentu dari dunia (terutama Afrika bagian utara), infeksi hati dengan suatu parasit (schistosomiasis) adalah penyebab yang paling umum dari penyakit hati dan sirosis.

6. Patofisiologi Hubungan hati terhadap darah adalah unik. Tidak seperti kebanyakan organorgan tubuh, hanya sejumlah kecil darah disediakan pada hati oleh arteri-arteri.
17

Kebanyakan dari penyediaan darah hati datang dari vena-vena usus ketika darah kembali ke jantung. Vena utama yang mengembalikan darah dari usus disebut vena portal (portal vein). Ketika vena portal melewati hati, ia terpecah kedalam vena-vena yang meningkat bertambah kecil. Vena-vena yang paling kecil (disebut sinusoid-sinusoid karena struktur mereka yang unik) ada dalam kontak yang dekat dengan sel-sel hati. Faktanya, sel-sel hati berbaris sepanjang sinusoidsinusoid. Hubungan yang dekat ini antara sel-sel hati dan darah dari vena portal mengizinkan sel-sel hati untuk mengeluarkan dan menambah unsur-unsur pada darah. Sekali darah telah melewati sinusoid-sinusoid, ia dikumpulkan dalam vena-vena yang meningkat bertambah besar yang ahirnya membentuk suatu vena tunggal, vena hepatik (hepatic veins) yang mengembalikan darah ke jantung. Pada sirosis, hubungan antara darah dan sel-sel hati hancur. Meskipun sel-sel hati yang selamat atau dibentuk baru mungkin mampu untuk menghasilkan dan mengeluarkan unsur-unsur dari darah, mereka tidak mempunyai hubungan yang normal dan intim dengan darah, dan ini mengganggu kemampuan sel-sel hati untuk menambah atau mengeluarkan unsur-unsur dari darah. Sebgai tambahan, luka parut dalam hati yang bersirosis menghalangi aliran darah melalui hati dan ke sel-sel hati. Sebagai suatu akibat dari rintangan pada aliran darah melalui hati, darah tersendat pada vena portal, dan tekanan dalam vena portal meningkat, suatu kondisi yang disebut hipertensi portal. Karena rintangan pada aliran dan tekanantekanan tinggi dalam vena portal, darah dalam vena portal mencari vena-vena lain untuk mengalir kembali ke jantung, vena-vena dengan tekanan-tekanan yang lebih rendah yang membypass hati. Hati tidak mampu untuk menambah atau mengeluarkan unbsur-unsur dari darah yang membypassnya. Merupakan kombinasi dari jumlah-jumlah sel-sel hati yang dikurangi, kehilangan kontak normal antara darah yang melewati hati dan sel-sel hati, dan darah yang membypass hati yang menjurus pada banyaknya manifestasi-manifestasi dari sirosis. Hipertensi portal merupakan gabungan antara penurunan aliran darah porta dan peningkatan resistensi vena portal (1). Hipertensi portal dapat terjadi jika tekanan dalam sistem vena porta meningkat di atas 10-12 mmHg. Nilai normal tergantung dari cara pengukuran, terapi umumnya sekitar 7 mmHg (2). Peningkatan tekanan vena porta biasanya disebabkan oleh adanya hambatan aliran vena porta atau peningkatan aliran darah ke dalam vena splanikus. Obstruksi aliran darah dalam sistem portal dapat terjadi oleh karena obstruksi
18

vena porta atau cabang-cabang selanjutnya (ekstra hepatik), peningkatan tahanan vaskuler dalam hati yang terjadi dengan atau tanpa pengkerutan (intra hepatik) yang dapat terjadi presinusoid, parasinusoid atau postsinusoid dan obstruksi aliran keluar vena hepatik (supra hepatik). Diagnosis hipertensi portal ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, laboratorium, endoskopi, pencitraan, biopsi hati dan pengukuran tekanan vena porta. Usaha penyelamat hidup seperti tindakan pembedahan endoskopik atau pemberian obat-obatan terus berkembang. Untuk dapat mengelola dengan baik, diagnosis yang tepat merupakan syarat mutlak. Hipertensi portal adalah sindroma klinik umum yang berhubungan dengan penyakit hati kronik dan dijumpai peningkatan tekanan portal yang patologis. Tekanan portal normal berkisar antara 5-10 mmHg. Hipertensi portal timbul bila terdapat kenaikan tekanan dalam sistem portal yang sifatnya menetap di atas harga normal.

Hipertensi portal dapat terjadi ekstra hepatik, intra hepatik, dan supra hepatik. Obstruksi vena porta ekstra hepatik merupakan penyebab 50-70% hipertensi portal pada anak, tetapi dua per tiga kasus tidak spesifik penyebabnya tidak diketahui, sedangkan obs-truksi vena porta intra hepatik dan supra hepatik lebih banyak menyerang anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun yang tidak mempunyai riwayat penyakit hati sebelumnya. Penyebab lain sirosis adalah hubungan yang terganggu antara sel-sel hati dan saluran-saluran melalui mana empedu mengalir. Empedu adalah suatu cairan yang dihasilkan oleh sel-sel hati yang mempunyai dua fungsi yang penting: membantu dalam pencernaan dan mengeluarkan dan menghilangkan unsur-unsur yang beracun dari tubuh. Empedu yang dihasilkan oleh sel-sel hati dikeluarkan kedalam saluran-saluran yang sangat kecil yang melalui antara sel-sel hati yang membatasi sinusoid-sinusoid, disebut canaliculi. Canaliculi bermuara kedalam saluran-saluran kecil yang kemudian bergabung bersama membentuk saluransaluran yang lebih besar dan lebih besar lagi. Akhirnya, semua saluran-saluran bergabung kedalam satu saluran yang masuk ke usus kecil. Dengan cara ini, empedu mencapai usus dimana ia dapat membantu pencernaan makanan. Pada saat yang bersamaan, unsur-unsur beracun yang terkandung dalam empedu masuk ke usus dan kemudian dihilangkan/dikeluarkan dalam tinja/feces. Pada sirosis, canaliculi adalah abnormal dan hubungan antara sel-sel hati canaliculi
19

hancur/rusak, tepat seperti hubungan antara sel-sel hati dan darah dalam sinusoidsinusoid. Sebagai akibatnya, hati tidak mampu menghilangkan unsur-unsur beracun secara normal, dan mereka dapat berakumulasi dalam tubuh. Dalam suatu tingkat yang kecil, pencernaan dalam usus juga berkurang. Ada tiga jenis pembuluh darah yaitu arteri, vena dan kapiler. Arteri membawa darah dari jantung dan mendistribusikannya ke seluruh jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil (diameter < 0,1 mm) disebut arteriola. Persatuan antara cabang-cabang arteri disebut anastomosis. End artery anatomic yang cabang-cabang terminalnya tidak beranastomosis dengan cabang-cabang arteri yang mendarahi daerah yang berdekatan. End artery fungsional adalah pembuluh darah yang cabang-cabangnya beranatomosis dengan cabang-cabang terminal arteri yang ada di dekatnya, tetapi besarnya anatomosis tidak cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat. Vena adalah pembuluh yang membawa darah kembali ke jantung, banyak diantaranya mempunyai katup. Vena terkecil disebut venula. Vena yang lebih besar atau muara-muaranya, bergabung membentuk vena yang lebih besar dan biasanya membentuk hubungan satu dengan yang lain menjadi plexus venosus. Arteri propunda yang berukuran sedang sering diikuti oleh dua buah vena, masing-masing berjalan di sisinya disebut venae comitantes. Vena yang keluar dari trachtus gastrointestinal tidak langsung menuju ke jantung tetapi bersatu membentuk vena porta. Vena ini masuk ke hati dan kembali bercabang-cabang menjadi vena yang ukurannya lebih kecil dan akhirnya bersatu dengan pembuluh menyerupai kapiler di dalam hati yang disebut sinusoid. Sistem portal adalah sistem pembuluh yang terletak diantara dua jejari kapiler. Anastomosis portalsistemik Oeshophagus mempunyai tiga buah penyempitan anatomis dan fisiologis. Yang pertama di tempat faring bersatu dengan ujung atas oeshopagus, yang kedua di tempat arcus aorta dan bronkus sinister menyilang permukaan anterior oeshophagus dan yang ketiga terdapat di tempat oeshopagus melewati diaphragma untuk masuk kegaster. Penyempitan-penyempitan ini sangat penting dalam klinik karena merupakan tempat benda asing yang tertelan tertambat atau alat esofagoskop sulit dilewatkan. Karena jalannya makanan atau minuman lebih lambat pada tempat-tempat ini, maka dapat timbul striktura atau penyempitan di
20

daerah ini setelah meminum cairan yang mudah terbakar dan kororsif atau kaustik. Penyempitan ini juga merupakan tempat yang lazim untuk kanker oeshopagus. Dalam keadaan normal, darah di dalam vena portae hepatis melewati hati dan masuk ke vena cava inferior, yang merupakan sirkulasi vena sistemik melalui venae hepaticae. Rute ini merupakan jalan langsung. Akan tetapi, selain itu terdapat hubungan yang lebih kecil di antara sistem portal dan sistem sistemik, dan hubungan penting jika hubungan langsung tersumbat - Pada sepertiga bawah oeshophagus, rami oeshophagei vena gastrica sinistra (cabang portal) beranastomosis dengan venae oesophageales yang mengalirkan darah dari sepertiga tengah oeshopagus ke vena azygos (cabang sistemik). - Pada pertangaan atas canalis analis, vena rectalis superior (cabang portal) yang mengalirkan darah dari setengah bagian atas canalis analis dan beranastomosis dengan vena rectalis media dan vena rectalis inferior (cabang sistemik), yang masing-masing merupakan cabang vena iliaca interna dan vena pudenda interna. - Vanae paraumbilicales menghubungkan ramus sinistra vena portae hepatis dan venae superficiales dinding anterior abdomen (cabang sistemik). Venae para umbilicales berjalan di dalam ligamentum falciforme dan ligamentum teres hepatis. - Vena-vena colon ascendens, colon descendens, duodenum, pancreas, dan hepar (cabang portal) beranastomosis dengan vena renalis, vena lumbalis, dan venae phrenicae (cabang sistemik). Sirkulasi portal di mulai dari vena-vena yang berasal dari lambung, usus, limpa dan pankreas, vena porta, hepar, vena hepatika, dan vena cava. Vena-vena yang membentuk sistem portal adalah vena porta, vena mesenterika superior dan inferior, vena splanikus dan cabang-cabangnya. Vena porta sendiri dibentuk dari gabungan vena splanikus dan vena mesenterika superior. Vena porta membawa darah ke hati dari lambung, usus, limpa, pankreas, dan kandung empedu. Vena mesenterika superior dibentuk dari vena-vena yang berasal dari usus halus, kaput pankreas, kolon bagian kiri, rektum dan lambung. Vena porta tidak mempunyai katup dan membawa sekitar tujuh puluh lima persen

21

sirkulasi hati dan sisanya oleh arteri hepatika. Keduanya mempunyai saluran keluar ke vena hepatika yang selanjutnya ke vena kava inferior. Vena porta terbentuk dari lienalis dan vena mesentrika superior

menghantarkan 4/5 darahnya ke hati, darah ini mempunyai kejenuhan 70% sebab beberapa O2 telah diambil oleh limfe dan usus, guna darah ini membawa zat makanan ke hati yang telah di observasi oleh mukosa dan usus halus. Besarnya kira-kira berdiameter 1 mm. Yang satu dengan yang lain terpisah oleh jaringan ikat yang membuat cabang pembuluh darah ke hati, cabang vena porta arteri hepatika dan saluran empedu dibungkus bersama oleh sebuah balutan dan membentuk saluran porta. Darah berasal dari vena porta bersentuhan erat dengan sel hati dan setiap lobulus disaluri oleh sebuah pembuluh Sinusoid darah atau kapiler hepatika. Pembuluh darah halus berjalan di antara lobulus hati disebut Vena interlobuler. Dari sisi cabang-cabang kapiler masuk ke dalam bahan lobulus yaitu Vena lobuler. Pembuluh darah ini mengalirkan darah dalam vena lain yang disebut vena sublobuler, yang satu sama lain membentuk vena hepatica. Empedu dibentuk di dalam sela-sela kecil di dalam sel hepar melalui kapiler empedu yang halus/korekuli. Dengan berkontraksi dinding perut berotot pada saluran ini mengeluarkn empedu dari hati. Dengan cara berkontraksi, dinding perut berotot pada saluran ini mengeluarkan empedu.

7. Manifestasi Klinis Beberapa dari gejala-gejala dan tanda-tanda sirosis yang lebih umum termasuk: - Kulit yang menguning (jaundice) disebabkan oleh akumulasi bilirubin dalam darah - Asites, edema pada tungkai - Hipertensi portal - Kelelahan - Kelemahan - Kehilangan nafsu makan - Gatal

22

- Mudah memar dari pengurangan produksi faktor-faktor pembeku darah oleh hati yang sakit.

8. Cara Mendiagnosa - Anamnesis Stadium awal (sirosis kompensata) Perasaan mudah lelah dan lemas Selera makan berkurang Perasaan perut kembung Mual Berat badan menurun Pada laki-laki : Timbul impotensi Testis mengecil Buah dada membesar Hilangnya dorongan seksualitas Stadium lanjut (sirosis dekompensata) gejala lebih menonjol terutama bila timbul komplikasi kegagalan hati dan hipertensi porta, meliputi : Hilangnya rambut badan Gangguan tidur Demam tak begitu tinggi Gangguan pembekuan darah Perarahan gusi Epistaksis Gangguan siklus haid Ikterus dengan air kemih berwarna seperti teh pekat Muntah darah dan/atau melena Perubahan mental : mudah lupa, sukar konsentrasi bingung, agitasi, sampai koma - Pemeriksaan fisik Warna muka/kulit keabu-abuan (grey face) Spider nevi
23

Eritema palmaris Lunula melebar (batas kuku putih dan merah melebar) Flapping tremor (asterixis) Leukonikia Pelebaran vena pada dada dan abdomen (caput meducae) Ginekomastia, nyeri tekan Ikterus Hepatomegali, mengeras dan nodular Splenomegali Asites Atrofi testis Fetor hepatikum Kontraktur Dupuytren - Pemeriksaan laboratorium SGPT, fosfat alkali, bilirubin naik Albumin turun Globulin naik Gamma-glutamil transpeptidase (GGT) naik Natrium serum turun Waktu protrombin memanjang Anemia - Pemeriksaan tambahan Barium meal varises (konfirmasi adanya hiperensi porta) USG menilai sudut hati, permukaan hati, ukuran, homogenitas, dan adanya massa Pada sirosis lanjut, hati mengecil dan nodular, permukaan irregular, dan ada peningkatan eksogenitas parenkim hati. Selain itu juga bisa untuk melihat asites, splenomegali, trombosis vena portas dan pelebaran vena portasm serta skrining adanya karsinoma hati pada pasien sirosis. Biopsi hati Pertimbangan untuk biopsy hati harus dilakukan jika seologis non-invasive dan pemeriksaan radiologi gagal untuk mwndiagnosis sirosis. Sensitivitas dan spesifitas biopsy hati untuk mendiagnosis sirosis dan penyebabnya
24

sekitar 80-100%, tergantung dari jumlah dan ukuran sample jaringan dan metodenya. Biopsi hati dilakukan melalui percutan, transjugular, laparoskopik, operasi terbuka atau USG-fine needle/CT-guided fine needle. Sebelum prosedur biopsy dilakukan, harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap dengan memperoleh jumlah platelet dan protrombinnya. Pasien disarankan sementara untuk menghentikan pemakaian aspirin dan NSAID selama 7-10 hari sebelum biopsy untuk meminimalkan resiko perdarahan. Morfologi sirosis hepatis harus menunjukkan: Degenerasi, nekrosis dan destruksi susunan jati normal dengan pembentukan pseudolobulus di seluruh jaringan hati. Terdapatnya kelainan ini di seluruh jaringan hati merupakan hal yang mutlak, karena beberapa penyakit seperti postnecrotic scarring, focal bodular

hyperplasia histologik dapat menyerupai sirosis. Fibrosis yang merata PseudoLobulus merupakan regenerasi yang tidak teratur, lobulus yang tidak mempunyai susunan yang teratur tanpa vena centralis dan

segitiga Kiernan. Endoskopi varises Esofagoskopi melihat besar dan panjang varises serta sumber pendarahan Cobblestone appearance pada foto esofagus CT Scan Angiografi

9. Tatalaksana Pengobatan sirosis hati pada prinsipnya berupa : - Simtomatis - Supportif, yaitu : Istirahat yang cukup Pengaturan makanan yang cukup dan seimbang; misalnya : cukup kalori, protein 1gr/kgBB/hari dan vitamin Pengobatan berdasarkan etiologi
25

Misalnya pada sirosis hati akibat infeksi virus C dapat dicoba dengan interferon. Sekarang telah dikembangkan perubahan strategi terapi bagian pasien dengan hepatitis C kronik yang belum pernah mendapatkan, pengobatan IFN seperti : kombinasi IFN dengan ribavirin terapi induksi IFN terapi dosis IFN tiap hari Terapi kombinasi IFN dan Ribavirin terdiri dari IFN 3 juta unit 3 x seminggu dan RIB 1000-2000 mg perhari tergantung berat badan(1000mg untuk berat badan kurang dari 75kg) yang diberikan untukjangka waktu 24-48 minggu. Terapi induksi Interferon yaitu interferon diberikan dengan dosis yang lebih tinggi dari 3 juta unit setiap hari untuk 2-4 minggu yang dilanjutkan dengan 3 juta unit 3 x seminggu selama 48 minggudengan atau tanpa kombinasi RIB Terapi dosis interferon setiap hari. Dasar pemberian IFN dengan dosis 3 juta atau 5 juta unit tiap hari sampai HCV-RNA negatif di serum dan jaringan hati. - Pengobatan yang spesifik dari sirosishati akan diberikan jika telah terjadi komplikasi seperti ; Astises Dapat dikendalikan dengan terapi konservatif yang terdiri atas : istirahat Diet rendah garam : untuk asites ringan dicoba dulu dengan istirahat dan diet rendah garam dan penderita dapat berobat jalan dan apabila gagal maka penderita harus dirawat. Diuretik Pemberian diuretic hanya bagi penderita yang telah menjalani diet rendah garam dan pembatasan cairan namun penurunan berat badannya kurang dari 1 kg setelah 4 hari. Mengingat salah satu komplikasi akibat pemberian diuretic adalah hipokalem dan hal ini dapat mencetuskan encepalophaty hepatic, maka pilihan utamadiuretic adalah spironolacton, dan dimulai dengan dosis rendah, serta dapat dinaikkan dosisnya
26

bertahap tiap 3-4 hari, apabila dengan dosis maksimal diuresisnya belum tercapai maka dapat kita kombinasikan dengan furosemid. Terapi lain : Sebagian kecil penderita asites tidak berhasil dengan pengobatan konservatif. Pada keadaandemikian pilihan kita adalah parasintesis. Mengenai parasintesis cairan asites dapat dilakukan 5 10 liter / hari, dengan catatan harus dilakukan infuse albumin sebanyak 6 8 gr/l cairan asites yang dikeluarkan. Prosedur ini tidak dianjurkan pada Childs C protrombin < 40%, serum bilirubin > dari 10 mg/dl, trombosit < 40.000/mm3, creatinin > 3 mg/dl dan natrium urin < 10 mmol/24 jam. Spontaneous bacterial peritonitis Infeksi cairan dapat terjadi secara spontan, atau setelah tindakan parasintese. Tipe yang spontan terjadi 80% pada penderita sirosis hati dengan asites, sekitar 20% kasus. Keadaan ini lebih sering terjadi pada sirosis hati stadium kompesata yang berat. Pada kebanyakan kasus penyaki timbul selama masa perawatan. Infeksi umumnya terjadi secara Blood Borne dan 90% Monomicroba. Pada sirosis hati terjadi permiabilitas usus menurun dan mikroba ini beraasal dari usus. Pengobatan SBP dengan memberikan Cephalosporins Generasi III (Cefotaxime),secara parental selama lima hari, atau Qinolon secara oral. Mengingat akan rekurennya tinggi maka untuk Profilaxis dapat diberikan Norfloxacin

(400mg/hari)selama 2-3 minggu. Hepatorenal syndrome Sindroma ini dicegah dengan menghindari pemberian Diuretik yang berlebihan, pengenalan secara dini setiap penyakit seperti gangguan elekterolit, perdarahan dan infeksi. Penanganan secara konservatif dapat dilakukan berupa : Ritriksi cairan,garam, potassium dan protein. Serta menghentikan obat-obatan yang nefrotoxic.Pilihan terbaik adalah

transplantasi hati yang diikuti dengan perbaikan dan fungsi ginjal. Varises Esofagus Prinsip penanganan yang utama adalah tindakan Resusitasi sampai keadaan pasien stabil, dalam keadaan ini maka dilakukan :
27

Pasien diistirahatkan dan dipuasakan Pemasangan IVFD berupa garam fisiologis dan kalau perlu transfusi Pemasangan Naso Gastric Tube, hal ini mempunyai banyak sekali kegunaannya yaitu untuk mengetahui perdarahan, cooling dengan es, pemberian obat-obatan, evaluasi darah. Pemberian obat-obatan berupa antasida, ARH2, Antifibrinolitik, Vitamin K, Vasopressin, Octriotide dan Somatostatin Ensefalophaty hepatic Penentuan diet pada penderita sirosis hati sering menimbulkan dilema. Di satu sisi, diet tinggi protein untuk memperbaiki status nutrisi akan menyebabkan hiperamonia yang berakibat terjadinya ensefalopati.

Sedangkan bila asupan protein rendah maka kadar albumin dalam darah akan menurun sehingga terjadi malnutrisi yang akan memperburuk keadaan hati. Untuk itu, diperlukan suatu solusi dengan nutrisi khusus hati, yaitu Aminoleban Oral. Aminoleban Oral mengandung AARC kadar tinggi serta diperkaya dengan asam amino penting lain seperti arginin, histidin, vitamin, dan mineral. Nutrisi khusus hati ini akan menjaga kecukupan kebutuhan protein dan mempertahankan kadar albumin darah tanpa meningkatkan risiko terjadinya hiperamonia. Pada penderita sirosis hati yang dirawat di rumah sakit, pemberian nutrisi khusus ini terbukti mempercepat masa perawatan dan mengurangi frekuensi perawatan. Dengan nutrisi khusus ini diharapkan status nutrisi penderita akan terjaga, mencegah memburuknya penyakit hati, dan mencegah terjadinya

ensefalopati hepatik sehingga kualitas serta harapan hidup penderita juga akan membaik. Manajemen Nutrisi Diet Garam Rendah I (DGR I) Diet garam rendah I diberikan kepada pasien dengan edema, asites dan atau atau hipertensi berat. Pada pengolahan makanannya tidak menambahkan garam dapur. Dihindari bahan makanan yang tinggi kadar natriumnya. Kadar Natrium pada Diet garam rendah I ini adalah 200-400 mg Na.

28

Diet Hati I (DH I) Diet Hati I diberikan bila pasien dala keadaan akut atau bila prekoma sudah dapat diatasi dan pasien sudah mulai mempunyai nafsu makan. Melihat keadaan pasien, makanan diberikan dalam bentuk cincang atau lunak. Pemberian protein dibatasi (30 g/hari) dan lemak diberikan dalam bentuk mudah dicerna. Formula enteral dengan asam amino rantai cabang (Branched Chain Amino Acid /BCAA) yaitu leusin, isoleusin, dan valin dapat digunakan. Bila ada asites dan diuresis belum sempurna, pemberian cairan maksimal 1 L/hari. Makanan ini rendah energi, protein, kalsium, zat besi, dan tiamin; karena itu sebaiknya diberikan selama beberapa hari saja. Menurut beratnya retensi garam atau air, makanan diberikan sebagai Diet Hati I Garam rendah. Bila ada asites hebat dan tanda-tanda diuresis belum membaik, diberikan Diet Garam Rendah I. Untuk menambah kandungan energi, selain makanan per oral juga diberikan makanan parenteral berupa cairan glukosa.

Diet Hati II (DH II) Diet hati II diberikan sebagai makanan perpindahan dari diet hati II kepada pasien dengan nafsu makannya cukup. Menurut keadaan pasien, makanan diberikan dalam bentuk lunak / biasa. Protein diberikan 1 g/Kg berat badan dan lemak sedang (20-25% dari kebutuhan energi total) dalam bentuk yang mudah dicerna. Makanan ini cukup mengandung energi, zat besi, vitamin A & C, tetapi kurang kalsium dan tiamin. Menurut beratnya retensi garam atau air, makanan diberikan sebagai diet hati II rendah garam. Bila asites hebat dan diuresis belum baik, diet mengikuti pola Diet Rendah garam I.

Diet Hati III (DH III) Diet Hati III diberikan sebagai makanan perpindahan dari Diet Hati II atau kepada pasien hepatitis akut (Hepatitis Infeksiosa/A dan Hepatitis Serum/B) dan sirosis hati yang nafsu makannya telah baik, telah dapat menerima protein, lemak, mi9neral dan vitamin tapi tinggi karbohidrat.

29

Menurut beratnya tetensi garam atau air, makanan diberikan sebagai Diet Hati III Garam Rendah I Penanganan Sirosis Hati Berdasarkan Evidence Based (EBN) Diet tempe pada sirosis hati sebagai upaya meningkatkan kadar albumin dan perbaikan ensefalopati hepatic. Pada penelitian ini membandingkan antara diet hati II dan III (diet konvensional) dengan diet tempe dalam meningkatkan kadar albumin darah dan menurunkan derjat ensepalohetik selama 20 hari. Dan hasilnya diet tempe dapat meningkatkan albumin darah, menurunkan ammonia dalam darah, meningkatkan psikomotor dan menurunkan

ensefalopatik hepatic. Diet masukan protein pada pasien ensefalohepatik dan Sirosis hepatic yang dilakukan oleh beberapa ahli gizi. Dari beberapa ahli gizi

berbeda pendapat mengenai batasan protein yang diberikan pada pasien sirosis hepatic, namun pada pelaksaannya tetap mengacu pada konsesnsus ESPEN tentang nutrisi pada pasien dengan penyakit hati yang kronik, yaitu : Kondisi Klinis Energi/Non protein (K.cal/Kg) Sirosis yang dapat mengkompensasi komplikasi. Intake yang tidak adekuat malnutrisi Ensepalopathy I II 25 - 35 Pada fase transisi 0,5 kemudian 1,0 1,5 , jika ditoleransi : diberikan protein nabati. Suplemen BCAA Ensepalopathy III - IV Jika menggunakan nutrisi parenteral, kalori non protein yang didalamnya terkandung lemak dan glukosa sekitar 35 50 %.
30

Protein (g/Kg) 1,0 1,2

25 - 35

35 - 40

1,5

dan

25 - 35

0,5 1,2, Suplemen BCAA

10. Prognosis - Tergantung ada tidaknya komplikasi - Kompensata harapan hidup lebih lama - Harapan hidup 10 tahun sirosis hepatis kompensata 47% - Sirosis hepatis dekompensata hanya 16% dalam 5 tahun

11. Komplikasi - Edema dan asites - Peritonitis bakteri spontan - Pendarahan saluran cerna - Ensefalopati hepatik - Sindroma hepato-renal - Sindroma hepato-pulmoner - Hipersplenisme - Kanker hati

31