Anda di halaman 1dari 13

BAB I PENDAHULUAN Kerusakan hati diakibatkan oleh penyakit jantung merupakan hal yang biasa terjadi, tetapi jarang

terdiagnosa. Sejak tahun 1951 telah dilaporkan sindroma yang sekarang dikenal sebagai cardiac sirosis atau congestive hepatopathy dengan berbagai riwayat penyakit, hasil tes diagnostik, dan hasil histologi. Tetapi sedikit penelitian yang dilaporkan.1 Cardiac sirosis mungkin terlewatkan pada penderita dengan gagal jantung dan mild hepatic congestion dengan gejala yang samar-samar. sirosis Oleh pada karena gagal itu, dokter kanan harus dengan mempertimbangkan cardiac jantung

hepatomegali dengan atau tanpa ikterus.2 Congestive hepatopathy merupakan kelainan hati yang sering dijumpai pada penderita gagal jantung. Kelainan ini ditandai dengan adanya gejala klinis gagal jantung (terutama gagal jantung kanan), tes fungsi hati yang abnormal dan tidak ditemukan penyebab lain dari disfungsi hati.3 Congestive hepatopathy juga dikenal dengan istilah cardiac hepatopathy, nutmeg liver, atau chronic passive hepatic congestion. Bila kondisi ini berlangsung lama akan mengakibatkan timbulnya jaringan fibrosis pada hati, yang sering disebut dengan cardiac cirrhosis atau cardiac fibrosis. Meskipun cardiac cirrhosis menggunakan istilah sirosis, tipe ini jarang memenuhi kriteria patologis sirosis. Cardiac sirosis ini sangat sulit dibedakan dari sirosis hati primer karena klinisnya relatif tidak spesifik. Tetapi tidak sama seperti sirosis yang disebabkan oleh hepatitis virus atau penggunaan alkohol, pengobatan ditujukan pada pengelolaan gagal jantung sebagai penyakit dasar.1,4 Patogenesis cardiac sirosis umumnya dianggap sebagai reaksi stroma hati terhadap hipoksia, tekanan atau nekrosis hepatoselular. Tetapi hal ini tidak menjelaskan hubungan antara gejala dan tingkat keparahan fibrosis, dimana pada pasien jantung dekompensasi pada derajat yang sama, fibrosis tidak selalu terjadi. Patogenesis cardiac sirosis penting, karena definisi cardiac sirosis masih menjadi perdebatan. Prevalensi cardiac sirosis tidak jelas. Tidak ada data perbandingan

laki-laki dan wanita untuk cardiac sirosis, namun karena gagal jantung kongestif lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan wanita, kemungkinan yang sama untuk cardiac sirosis.

CARDIAC SIROSIS
2

I. DEFINISI Cardiac sirosis disebabkan oleh dekompensasi ventrikel kanan jantung atau gagal jantung biventrikular. Dimana terjadi peningkatan tekanan atrium kanan ke hati melalui vena kava inferior dan vena hepatik. Ini merupakan komplikasi umum dari gagal jantung kongestif, dimana akibat anatomi yang berdekatan terjadi peningkatan tekanan vena sentral secara langsung dari atrium kanan ke vena hepatik.6 II. ETIOLOGI Cardiac sirosis paling banyak disebabkan karena gagal jantung kanan dan gagal jantung kongestif. Penyebab paling umum dari gagal jantung kongestif pada usia lanjut berdasarkan data dari RS.Dr.Kariadi pada tahun 2006 adalah penyakit jantung iskemik 65,63%, penyakit jantung hipertensi 15,63%, kardiomiopati 9,38%, penyakit katub jantung, rheumatic heart disease, penyakit jantung pulmonal masing-masing 3,13%. Penyebab paling umum dari gagal jantung kongestif pada usia lebih muda adalah penyakit jantung iskemik 55%, penyakit katub jantung 15%, kardiomiopati 12,5%, rheumatic heart disease 7,5%, penyakit jantung bawaan 5%, penyakit jantung hipertensi dan penyakit jantung pulmonal keduanya 2,5%. Tidak ada perbedaan etiologi gagal jantung kongestif antara pasien muda dan tua, dimana penyebab terbanyak adalah penyakit jantung iskemik.7 III. Patofisiologi Hepatosit mempunyai sifat sangat sensitif terhadap trauma iskemik, meski dalam jangka waktu yang pendek. Hepatosit dapat rusak oleh berbagai kondisi, seperti arterial hypoxia, acute left sided heart failure, central venous hypertension.8 Stasis kemudian menyebabkan timbulnya trombosis. Trombosis sinusoid memperburuk stasis, dimana trombosis menambah aktivasi fibroblast dan deposisi kolagen. Dalam kondisi yang parah menyebabkan nekrosis berlanjut menyebabkan hilangnya parenkim hati, dan dapat menyebabkan trombosis pada vena hepatik. Proses ini sering diperparah oleh trombosis lokal vena porta.

1.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8

Pada tingkat selular, kongesti vena menghambat efisiensi aliran darah sinusoid ke venula terminal hati. Stasis darah dalam parenkim hepar terjadi karena usaha hepar mengatasi perubahan saluran darah vena. Sebagai usaha mengakomodasi aliran balik darah (backflow), sinusoid hati membesar, mengakibatkan hepar menjadi besar. Stasis sinusoid menyebabkan akumulasi deoksigenasi darah, atrofi parenkim hati, nekrosis, deposisi kolagen dan fibrosis. Pembengkakan sinusoidal dan perdarahan akibat nekrosis nampak jelas di area perivenular dari liver acinus. Fibrosis berkembang di daerah perivenular, akhirnya menyebabkan timbulnya jembatan fibrosis antara vena sentral yang berdekatan. Hal ini menyebabkan proses cardiac fibrosis, oleh karena itu cardiac sirosis tidak tepat disebut sebagai sirosispada umumnya karena berbeda dengan sirosis hati dimana jembatan fibrosis cenderung untuk berdekatan dengan daerah portal. Regenerasi hepatosit periportal pada kondisi ini dapat mengakibatkan regenerasi hiperplasia nodular. Nodul cenderung kurang bulat dan sering menunjukkan koneksi antar nodul.2 Cardiac cirrhosis telah didefinisikan dalam berbagai cara dan telah ditetapkan sebagai klinis dari hipertensi portal atau akibat penyakit jantung kongestif. Pada kongestif kronis, hipoksia berkelanjutan menghambat regenerasi hepatoselular dan membentuk jaringan fibrosis, yang akan mengarah ke cardiac

cirrhosis. Definisi morfologi fibrosis telah seragam, tetapi beberapa penulis tidak menganggap cardiac cirrhosis sebagai sirosis sebenarnya karena sebagian besar cardiac cirrhosis bersifat fokal dan gangguan arsitektur serta fibrosis secara menyeluruh tidak separah sirosis tipe yang lain.

2.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8

Istilah congestive hepatopathy dan chronic passive hepatic congestion lebih akurat, tetapi istilah cardiac cirrhosis telah menjadi konvensi. Oleh karena itu istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk congestive hepatopathy dengan atau tanpa fibrosis hati.2,3 Distorsi struktur hati nampak pada saat parenkim hati rusak dan parenkim yang berbatasan memperluas menuju daerah parenkim yang rusak. Sirosis dapat didefinisikan sebagai distorsi struktur hati disertai fibrosis pada daerah parenkim hati yang musnah. Pada saat perubahan menunjukkan kehadiran nodul pada sebagian besar organ, secara umum dianggap sirosis. Hanya saja deskripsi kualitatif tidak dapat mendeskripsikan semua tahapan pada pada penyakit, oleh karena itu diperlukan nomenklatur menyangkut aspek kuantitatif fibrosis hati dan sirosis, seperti pada TABEL 1. Tabel ini merupakan klasifikasi sirosis apapun penyebabnya. TABEL 1. Definisi Sirosis8

IV. Manifestasi Klinis Tanda, gejala, dan Pemeriksaan Fisik Gangguan fungsi hati pada cardiac sirosis biasanya ringan dan tanpa gejala. Sering terdeteksi secara kebetulan pada pengujian biokimia rutin. Tanda dan gejala dapat muncul berupa ikterus ringan. Pada gagal jantung berat, ikterus dapat muncul lebih berat dan menunjukkan kolestasis. Timbul ketidaknyamanan pada kuadran kanan atas abdomen akibat peregangan kapsul hati. Kadang-kadang gambaran klinis dapat menyerupai hepatitis virus akut, dimana timbul ikterus disertai peningkatan aminotransferase. Beberapa kasus gagal hati fulminan yang mengakibatkan kematian telah dilaporkan akibat gagal jantung kongestif. Namun sebagian besar disebabkan pasien memiliki hepatic congestion dan iskemia. Gejala seperti dispnea exertional, ortopnea dan angina serta temuan fisik seperti peningkatan vena jugularis, murmur jantung dapat membantu membedakan cardiac sirosis dengan penyakit hati primer. Pada pemeriksaan fisik ditemukan hepatomegali lunak, kadang masif, batas tepi hati tegas, dan halus. Splenomegali jarang terjadi. Asites dan edema dapat tampak, tetapi tidak disebabkan oleh kerusakan hati, melainkan lebih kepada akibat gagal jantung kanan .1,2

V.Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium pada cardiac sirosis menunjukkan peningkatan Liver Function Test (LFT) yang berkarakter cholestatic profile yakni Alkaline Phosphatase (ALP), Gamma Glutamyl Transpeptidase (GGT) dan bilirubin, serta hipoalbumin, bukan hepatitic profile, Alanine transaminase (ALT) dan Aspartate transaminase (AST).8 ALP dan GGT meningkat akibat meningkatnya sistesis protein enzim, yang biasanya disertai peningkatan bilirubin (kecuali terjadi obstruksi bilier atau intrahepatal). Karena ALP diproduksi oleh hepatosit dan GGT oleh sel epitel bilier. Bilirubin yang meningkat adalah bilirubin total, sebagian besar yang tidak terkonjugasi. Hiperbilirubinemia terjadi sekitar 70% pasien dengan cardiac sirosis. Hiperbilirubinemia yang berat mungkin dapat terjadi pada pasien dengan gagal jantung kanan yang berat dan akut. Meskipun terjadi deep jaundice, serum alkaline phospatase level pada umumnya hanya meningkat sedikit sehingga dapat membedakan cardiac sirosis dengan ikterus obstruksi. Serum aminotransferase level menunjukkan peningkatan ringan, kecuali terjadi hepatitis iskemia, dimana dapat terjadi peningkatan serum aminotransferase (AST dan ALT) yang signifikan. Prothrombin time dapat sedikit terganggu, albumin dapat turun dan serum ammonia level dapat meningkat. Serologi hepatitis virus perlu dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan adanya virus tersebut. Diagnosa paracentesis cairan asites pada congestive hepatopathy menunjukkan tingginya protein dan gradien serum albumin >1,1g/dL. Hal ini menunjukkan konstribusi dari hepatic lymph dan hipertensi portal. Perbaikan LFT setelah pengobatan penyakit jantung mendukung diagnosa congestive hepatopathy.2 Pemeriksaan radiologi Pemeriksaan radiologi yang menunjang pemeriksaan cardiac sirosis: - Abdominal Doppler ultrasonography : dipertimbangkan bila klinis terdapat asites, nyeri perut kuadran kanan atas, ikterus dan/atau serum LFT abnormal yang refrakter terhadap pengobatan gagal jantung yang mendasari.

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mencari diagnosa alternatif seperti sindroma Budd-Chiari.8 - CT scan dan MRI : Pemeriksaan ini dapat menunjukkan cardiac cirrhosis, termasuk hepatomegali, hepatic congestion, pembesaran vena cava inferior dan splenomegali.8 Pemeriksaan radiologi untuk menunjang pemeriksaan penyakit dasar congestive hepatopathy: - X foto dada : dapat menunjukkan kardiomegali, hipertensi vena pulmonal, perubahan pada ruang jantung dan miokard tergantung pada penyebab gagal jantung. Paru-paru menunjukkan chronic passive congestion, tampak edema interstitial atau paru-paru, atau efusi pleura2,8 - Transthoracic Echocardiogram dengan Doppler : mendiagnosa penyakit dasar penyebab cardiac cirrhosis. Tampak adanya peningkatan arteri pulmonalis, dilatasi sisi kanan jantung, Tricuspid Regurgitasi (TR), diastolic ventricular filling yang abnormal - Radionuclide imaging dengan thallium atau technetium merupakan pemeriksaan noninvasif yang berarti. Tujuannya untuk mengidentifikasi reversible cardiac ischemia pada pasien cardiac cirrhosis pada gagal jantung kompensasi atau dekompensasi. Technetium-labeled agents dan positronemission tomography (PET) mengidentifikasi dilated cardiomyopathy dan menentukan fungsi miokard - CT scan dan MRI mengidentifikasikan pembesaran ruang jantung, hipertrofi ventrikel, diffuse cardiomyopathy, valvular disease dan kelainan struktural yang lain. Keduanya dapat mengukur ejection fraction dan effectively rule out cardiac cirrhosis

Pemeriksaan Histopatologi Biopsi hati dapat membantu menegakkan diagnosa. Patologi pada kelainan ini dikenal dengan istilah nutmeg liver. Istilah ini dikarenakan penampilan hati pada congestive hepatopathy merupakan perpaduan 2 area, yakni area kontras

berwarna merah yang diakibatkan sinusoidal congestion dan perdarahan pada area nekrosis di sekeliling vena hepatika yang membesar, serta area berwarna kekuningan yang merupakan area hati normal atau fatty liver tissue.8 - Congestive hepatopathy : terjadi penyatuan darah merah di dekat vena sentral dari beberapa vena sentral dari beberapa lobulus. Dalam proses ini fibrosis terjadi dari dalam ke luar lobulus. - Sirosis alkoholik : Alkohol yang berasal dari usus, awal bersentuhan dengan hepatosit di portal triad, oleh karena itu yang pertama terpengaruh toksisitas alkohol adalah hepatosit. Fibrosis akan terbentuk dari bagian luar ke dalam lobus, lobulus sendiri terhindar dari kerusakan. - Sirosis hati karena virus : virus hepatitis, utamanya hepatitis B menyebabkan nekrosis luas hati, kerusakan meliputi lobulus dan interstitium sehingga jaringan sulit dikenali. GAMBAR 3A. Congestive Hepatopathy

GAMBAR 3B. Sirosis Alkoholik

GAMBAR 3C. Sirosis karena virus

VI. DIAGNOSA BANDING - Veno-occlusive disease : obstruksi pada sinusoid hati dan venul terminal. Kelainan ini disebabkan oleh kerusakan endotel sinusoid karena Hematopoietic Stem Cell Transplantation, kemoterapi, radioterapi abdominal dan pyrrolizidine alkaloids8 - Sindroma Budd-Chiari : obstruksi dari vena hepatik ke ujung superior vena cava inferior. Kelainan ini disebabkan trombosis vena hepatik, pembuntuan vena cava inferior, kompresi vena cava inferior oleh tumor, kista, abses. - Hepatitis iskemik : membedakan congestive hepatopathy dan hepatitis iskemik sangatlah penting. Hepatitis iskemik dapat terjadi karna nekrosis hepatoseluler massive yang disebabkan oleh shock kardiogenik atau ketidakseimbangan hemodinamik. Biasanya tiba-tiba ditemukan peningkatan serum hepatic transaminase. VII. TATALAKSANA Pengobatan penyakit dasar sangat penting untuk manajemen congestive hepatopathy. Peningkatan uji faal hati dapat diatasi dengan pemberian vitamin hati dan hepatoprotektor. Ikterus dan asites biasanya respon dengan baik terhadap diuresis. Jika gagal jantung diobati dengan sukses, awal perubahan histologi cardiac sirosis dapat diatasi dan bahkan cardiac fibrosis mungkin secara histologis
10

dan klinis mengalami regresi. Setelah pasien dalam kondisi stabil, dapat diberikan beta bloker dan ACE-inhibitor apabila penyebab gagal jantung berasal dari ventrikel kiri. Spironolactone dapat diberikan apabila pasien sudah termasuk NYHA kelas III atau IV. Untuk diet, dapat disarankan pasien untuk mengikuti diet rendah garam, dan diet tinggi protein apabila kadar albumin dalam tubuh pasien rendah dan terdapat ascites atau oedem. VIII.PROGNOSIS Penderita dengan congestive hepatopathy meninggal terbanyak diakibatkan oleh penyakit jantung itu sendiri. Kelainan hati jarang memberi konstribusi pada morbiditas dan mortalitas pasien congestive hepatopathy. Tidak seperti pasien sirosis hati, pasien dengan cardiac cirrhosis jarang menyebabkan komplikasi serius seperti perdarahan varises esofagus. Congestive hepatopathy yang mengakibatkan hepatocellular carcinoma jarang dilaporkan. Namun, insiden hepatocellular carcinoma dan gagal hati karena congestive hepatopathy kemungkinan meningkat diakibatkan peningkatan survival pasien ini dengan kemajuan dalam pengobatan gagal jantung.2

11

BAB III KESIMPULAN Cardiac sirosis merupakan kelainan hati yang sulit dibedakan dari sirosis hati primer karena klinisnya relatif tidak spesifik. Definisinya masih diperdebatkan. Ditandai dengan trias adanya gejala klinis gagal jantung (terutama gagal jantung kanan), tes fungsi hati yang abnormal dan tidak ditemukan penyebab lain dari disfungsi hati. Fibrosis pada congestive hepatopathy tidak tepat disebut cardiac cirrhosis, tetapi istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk congestive hepatopathy dengan atau tanpa fibrosis hati Diagnosis ditegakkan dari manifestasi klinis didukung dengan laboratorium penunjang dan pemeriksaan tambahan. Terapi terpenting adalah mengobati penyakit dasarnya. Prognosa cardiac sirosis jarang meningkatkan morbiditas dan mortalitas.

12

DAFTAR PUSTAKA
1. Myers RP, Cerini R, Sayegh R, Moreau R, Degott C, Lebrec D, Lee SS. 2003. Cardiac hepatopathy: clinical, hemodynamic, and histologic characteristics and correlations. Hepatology. 37:393-400 2. Bayraktar UD, Seren S, Bayraktar Y. 2007. Hepatic venous outflow obstruction: three similar syndromes. World J Gastroenterol (13913): 19121927 3. Allen LA, Felker GM, Pocock S, McMurray JJV, Pfeffer MA, Swedberg K, Wang D, Yusuf S, Michelson EL, Granger CB. 2009. Liver function abnormalities and outcome in patients with chronic heart failure: data from the candesartan in heart failure: assessment of reduction in mortality and morbidity (CHARM) program. European Journal of Heart Failure 11:170-177 4. Giallourakis CC, Rosenberg PM, Friedman LS. 2002. The liver in heart failure. Clin Liver Dis 6 (4): 94767

5. Snell R. Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa Kedokteran. Jakarta: EGC; 1997 p. 240-44 6. Guyton. Hall. Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC; 2002
7. Ardini DNE. 2007. Perbedaan etiologi gagal jantung kongestif pada usia lanjut dengan usia dewasa di rumah sakit dr. Kariadi januari-desember 2006. UNDIP

8. Kasper, Braunwald, Fauci, et all. Harrisons Principles of Internal Medicine vol2 16 th ed.USA: Mc graw Hill. 2005

13