Anda di halaman 1dari 24

BAB I PENDAHULUAN Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal

dengan esofagus bagian distal. AE dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus (FTE), yaitu kelainan kongenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esofagus dengan trakea. Atresia esofagus merupakan kelaianan kongenital yang cukup sering dengan insidensi rata-rata sekitar 1 setiap 2500 hingga 3000 kelahiran hidup. Insidensi atresia esofagus di Amerika Serikat 1 kasus setiap 3000 kelahiran hidup. Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4 3,6 per 10.000 kelahiran hidup. Insidensi tertinggi terdapat di Finlandia yaitu 1 kasus dalam 2500 kelahiran hidup. Prematuritas merupakan hal umum dan lebih dari 50% penderita disertai dengan berbagai kelainan lain seperti penyakit jantung kongenital, kelainan traktus urinarius dan kelainan traktus gastrointestinal. Atresia esofagus ataupun fistula trakeoesofageal ditangani dengan tindakan bedah. Diagnosis ini harus diperhatikan pada setiap neonatus yang mengeluarkan banyak mukus dan saliva, dengan atau tanpa tanda-tanda gangguan pernapasan. Masalah pada atresia esofagus adalah ketidakmampuan untuk menelan, makan secara normal, bahaya aspirasi termasuk karena saliva sendiri dan sekresi dari lambung.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi dan Fisiologi Esofagus merupakan suatu organ silindris berongga dengan panjang sekitar 25 cm dan berdiameter 2 cm. Esofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan makanan dari rongga mulut ke lambung.1,2

Gambar 2.1 Hubungan anatomi topografi esofagus Di dalam rongga dada, esofagus berada di mediatinum posterior mulai di belakang lengkung aorta dan bronkus cabang utama kiri, kemudian agak membelok ke kanan berada di samping kanan depan aorta torakalis bawah masuk ke dalam rongga perut melalui hiatus esofagus dari diafragma dan berakhir di kardia lambung.1 Otot esofagus sepertiga bagian atas adalah otot serat lintang yang berhubungan erat dengan otot-otot faring, sedangkan dua pertiga bagian bawah adalah otot polos yang terdiri dari atas otot sikular dan otot longitudinal seperti ditemukan pada saluran cerna lainnya.1

Esofagus menyempit pada tiga tempat. Penyempitan pertama yang bersifat sfingter, terletak setinggi tulang rawan krikoid pada batas antara faring dan esofagus. Sfingter esofagus bagian atas dibentuk oleh otot krikofaringeus. Bagian esofagus ini secara normal berada dalam keadaan tonik atau kontraksi kecuali pada waktu menelan. Penyempitan kedua terletak dirongga dada bagian tengah, akibat tertekan lengkung aorta dan bronkus utama kiri. Penyempitan ini tidak bersifat sfingter. Penyempitan terakhir terletak pada hiatus esofagus diafrgama, yaitu tempat esofagus berada di kardia lambung. Otot polos pada bagian ini murni bersifat sfingter. Sfingter esofagus bagian bawah berperan sebagai sawar terhadap refluks isi lambung ke dalam esofagus. Dalam keadaan normal sfingter ini menutup, kecuali bila makanan masuk ke dalam lambung atau waktu berdahak atau muntah.1,2

Gambar 2.2 Anatomi esofagus Esofagus mendapat suplai darah dari banyak arteri kecil. Bagian atas esofagus disuplai oleh cabang-cabang a. tiroidea inferior dan subklavia. Bagian tengah disuplai oleh cabang-cabang segmental aorta dan arteri bronkiales, sedangkan bagian subdiafragmatika disuplai oleh arteria gastrika sinistra dan frenika inferior.1,2 Pembuluh vena dimulai sebagai pleksus di submukosa esofagus. Di esofagus bagian atas dan tengah, aliran vena dari pleksus esofagus berjalan melalui vena esofagus ke v. azigos dan v. hemiazigos untuk kemudian masuk ke v. kava

superior. Di esofagus bagian bawah, semua pembuluh vena masuk ke dalam vena koronaria, yaitu cabang v. porta sehingga terjadi hubungan langsung antara sirkulasi v. porta dan sirkulasi vena esofagus bagian bawah melalui vena lambung tersebut. Hubungan ini yang menyebabkan timbulnya varises esofagus bila terjadi bendungan v.porta.1 Persarafan utama esofagus dipasok oleh serabut-serabut simpatis dan para simpatis dari sistem saraf otonom. Serabut parasimpatis dibawa oleh nervus vagus, yang dianggap sebagai saraf motorik esofagus.2 Fungsi utama esofagus adalah menyalurkan makanan dan minuman dari mulut ke lambung. Proses ini mulai dengan pendorongan makanan oleh lidah ke belakang, penutupan glotis dan nasofaring, serta relaksasi sfingter faring esofagus. Proses ini diatur oleh otot serat lintang daerah faring.1 Di dalam esofagus, makanan turun oleh peristaltik primer dan gaya berat terutama untuk makanan padat dan setengah padat, serta peristaltik ringan. Makanan dari esofagus masuk ke dalam lambung karena relaksasi sfingter esofagus kardia. Setelah makanan masuk ke lambung, tonus sfingter ani kembali ke keadaan semula sehingga mencegah makanan masuk kembali ke esofagus.1 Proses muntah terjadi karena tekanan di dalam rongga perut dan lambung meningkat serta terjadi relaksasi sementara sfingter esofagokardia sehingga secara refleks makanan dan cairan dari dalam lambung dan esofagus naik ke faring dan dikeluarkan melalui mulut.1 2.2 Definisi Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal. Pada kebanyakan kasus, kelainan ini disertai dengan terbentuknya hubungan antara esofagus dengan trakea yang disebut fistula trakeoesophageal (Tracheoesophageal Fistula/TEF).3,4 Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkemabangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut sindrom vacter (vertebral defect, malformasi

anorektal, defek kardiovaskuler, defek trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).4,5 Terdapat suatu penyakit lainnya yang sering menyertai kelainan ini yakni fistula trakeoesofaus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.6 Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendirisendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.5 2.3 Epidemiologi Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esofagus, kelainan ini sudah di duga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.3 Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa atresia esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki. Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang berbeda di seluruh dunia; dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.5,6

Kecendrungan peningkatan jumlah kasus atresia esofagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).6 Pada jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus. Dimana rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26. Dimana kelainan ini khas didapatkan pada neonatus dalam beberapa jam kelahiran.6 Beberapa penelitian menjelaskan hubungan antara resiko atresia esofagus dan umur ibu. Sebuah penelitian menemukan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang lebih muda dari 19 tahun dan lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esofagus terhadap peningkatan umur ibu.6 2.4 Embriologi Secara umum telah diketahui bahwa primordial respirasi merupakan evaginasi ventral dari lantai foregut postfaringeal pada awal gestasi minggu ke empat dan apeks paru primitif terletak pada bagian caudal evaginasi ini. Pada masa pertumbuhan cepat, trakea yang terletak di ventral berpisah dari esofagus yang terletak di dorsal. Menurut sebuah teori, trakea berpisah akibat pertumbuhan cepat longitudinal dari primordial respirasi yang menjauh dari foregut. Teori lain menyatakan bahwa trakea pada awalnya merupakan bagian dari foregut yang belum berpisah kemudian berpisah karena proses pembentukan apeks paru kearah kranial. Proses ini berhubugan dengan pola temporospatial dari gen Sonic hedgehog (Shh) dan pembelahan selanjutnya. Proses pemisahan foregut berlangsung ke arah kranial yang akan menyebabkan perpisahan trakeoesofageal. Lebih lanjut pemisahan epitel foregut ini ditandai dengan peningkatan apoptosis. Belum jelas bagaimana ekspresi gen ini menyebabkan apoptosis.7 Kebanyakan penelitian menyatakan bahwa defek primer diakibatkan tidak membelahnya foregut akibat kegagalan pertumbuhan trakea ataupun kegagalan

trakea untuk berpisah dari esofagus. Menurut kedua teori ini atresia esofagus proksimal bukan merupakan malformasi primer tetapi sebagai hasil pengaturan kembali foregut proksimal. Teori kegagalan pemisahan ini menghubungkan keberadaan celah trakeoesofageal pada aresia esofagus dengan FTE. Teori lain menyatakan bahwa atresia esofagus proksimal merupakan malformasi sebagai akibat dari persambungan antara trakea dengan esofagus distal. Teori kegagalan pemisahan menyatakan bahwa FTE merupakan persambungan foregut dorsal sedangkan teori atresia primer menyatakan bahwa fistula tumbuh dari trakea menuju esofagus.7 2.5 Etiologi Hingga saat ini, dan masih belum diketahui dengan jelas. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esofagus dalam keluarga. Terdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13 dan 18. Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6 X lebih banyak dibanding bukan kembar.3 Saat ini, banyak yang percaya bahwa perkembangan terjadinya atresia esofagus tidak berhubungan dengan genetik. Debat mengenai proses embriopatologi ini terus berlangsung, akan tetapi hanya sedikit perkembangan yang didapat. Teori His lama menyatakan lateral infolding membagi foregut menjadi esofagus dan trakea, tetapi penemuan di bidang embriologi manusia tidak mendukung teori ini.3 Pada tahun 1984, ORahily menyatakan bahwa terdapat fix cephalad point dari pemisahan trakeoesofageal, dengan elemen dari trakeobronkial dan esofageal memanjang menuju kaudal. Teori ini kurang cocok untuk atresia esofagus, tetapi menjelaskan TEF sebagai defisiensi aau kegagalan mukosa esofagus, sebagai pertumbuhan linear organ pada pembelahan selular dari epitel esofagus.3 Pada tahun 1987, Kluth menyatakan septal trakeoesofageal memegang peranan penting dalam perkembangan atresia esofagus. Berdasar proses embriopatologik dalam perkembangan meskipun masih tahap awal, tetapi telah terjadi diferensiasi antara trakea dan esofagus, dimana jarak diantara keduanya terlalu dekat sehingga tidak terjadi pemisahan. Ia juga menyatakan bahwa

gangguan vaskularisasi juga dapat berperan dalam terjadinya aresia esofagus ataupun fistula.3 Pada tahun 2001 Oxford dan lainnya menyatakan bahwa kesalahan posisi ventral ektopik dari notochord pada embrio berusia 21 hari gestasi dapat menyebabkan gangguan lokus gen, gangguan apoptosis pada foregut dan jenis jenis atresia esofagus. Kondisi ini dapat terjadi karena variasi pengaruh teratogen pada masa gestasi awal seperti kembar, paparan racun, atau kemungkinan aborsi.3 Terdapat sekumpulan defek kongenital yang didapati pada lebih dari 50% kasus atresia esofagus, antara lain:3,4,6 Sindroma VACTERL (Vertebral defect, Anorectal Malformation, Cardiovascular defect, Tracheoesophageal defect, Renal anomalies and Limb deformity): Vertebral defects Hemivertebra, skoliosis, deformitas iga. Anorectal malformations Imperforasi anus. Cardiovascular defects Ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus, atrial septal defects, atrioventricular canal defects, aortic coarctation, right-sided aortic arch, single umbilical artery Tracheoesophageal defects Esophageal atresia Renal anomalies Renal agenesis including Potter syndrome, bilateral renal agenesis or dysplasia, horseshoe kidney, polycystic kidneys, urethral atresia, ureteral malformations. Limb deformities Radial dysplasia, absent radius, radial-ray deformities, syndactyly, polydactyly, lower-limb tibial deformities. CHARGE, mencakup: Coloboma Heart defects Atresia Choanae Developmental retardation Genital hypoplasia Ear deformities Kromosom abnormal

Trisomi 13, 18 dan 21 Kelainan lainnya Digeorge syndrome Neurologic defects Neural tube defects, hydrocephalus, tethered cord, holoprosencephaly GI defects Duodenal atresia, ileal atresia, hypertrophic pyloric stenosis, omphalocele, malrotation, Meckel diverticulum Pulmonary defects Unilateral pulmonary agenesis, diaphragmatic hernia Genitalia defects Undescended testicles, ambiguous genitalia, hypospadias Secara keseluruhan kelainan-kelainan ini terdapat pada lebih dari 50% kasus. Kelainan kardiovaskular mencakup 35% kasus, kelainan genitourinaria mencakup 20% kasus dan kelainan gastrointestinal mencakup 20% kasus.3,8 2.6 Klasifikasi Klasifikasi asli oleh Vogt pada tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Pada tahun 1953 Gross memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan Atlas Atresia Esofagus yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.3,4,6 Adapun klasifikasi atresia esofagus menurut Voght adalah sebagai berikut:3,4,6 a. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula

trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh. 3,4,6 b. Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa. 3,4,6 c. Fistula trakeoesofagus tanpa atresia Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula. 3,4,6 d. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus. 3,4,6 e. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose. 3,4,6 Klasifikasi dari atresia esofagus menggunakan sistem klasifikasi Gross of Boston yang sudah populer digunakan, dibagi menjadi:4,8 a. b. c. d. e. Tipe A Atresia esofagus tanpa fistula; Atresia esofagus murni (8%) Tipe B Atresia esofagus dengan TEF proximal (<1%) Tipe C Atresia esofagus dengan TEF distal (>85%) Tipe D Atresia esofagus dengan TEF proximal dan distal (<1%) Tipe E TEF tanpa atresia esofagus; Fistula tipe H (4%)

10

f.

Tipe F Stenosis esofagus kongenital tanpa atresia (<1%)

Gambar 2.3 Klasifikasi atresia esofagus Tipe A (8%) didapati proximal dan distal esofagus berakhir tanpa adanya hubungan dengan trakea. Segmen proximal esofagus dilatasi dan dindingnya menebal, biasanya ujungnya terletak di posterior mediastinum setinggi vertebra thorakal 2. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda-beda diatas diafragma.4,8 Tipe B (<1%) didapati adanya fistel trakeoesofagus, bukan pada ujung kantong esofagus yang dilatasi, tetapi kira-kira 1-2 cm diatas dinding anterior esofagus.4,8 Tipe C (>85%) merupakan tipe yang paling umum dan sering ditemukan, dimana proximal dari esofagus berdilatasi dan dinding muskularnya menebal, ujungnya terletak di superior mediastinum kira-kira setinggi vertebra thorakal 3

11

atau 4. Esofagus bagian distal yang lebih tipis dan sempit masuk ke dinding posterior dari trakea pada carina atau lebih sering 1 cm atau 2 cm lebih proximal.4,8 Tipe D (<1%) didapati adanya fistel pada kedua ujung proximal dan distal esofagus.4,8 Tipe E disebut juga fistel H atau N sesuai dengan gambarannya, didapati adanya fistula antara esofagus dengan trakea. Fistula biasanya sangat sempit sekitar 3-5 mm lebarnya dan biasanya terletak setinggi daerah servikal bawah. Biasanya hanya ada satu fistula, tetapi dua atau lebih fistula bisa dijumpai.4,8 2.7 Patofisiologi Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esofagus. Trakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea pada hari ke-26 masa gestasi.6 Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, dan pemisahan yang tidak sempurna dari trakeoesofageal dihasilkan dari kerusakan proses apoptosis yang merupakan beberapa teori penyebab embryogenesis atresia esofagus. Ditambahkan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esofagus.6 Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan sel dan proliferasi pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasanya terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya, seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem musculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.6 Motilitas dari esofagus selalu dipengaruhi pada atresia esofagus. Gangguan peristaltik esofagus biasanya paling sering dialami pada bagian esofagus distal.9

12

Janin dengan atresia tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal distal, cairan amnion masuk melalui trakea ke dalam usus. Polihidramnion bisa terjadi akibat perubahan dari sirkulasi amnion pada janin.1,3 Neonatus dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak sekali air liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan aspirasi pneumonia. Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dari gaster dapat masuk ke paru-paru dan sebaliknya, udara juga dapat bebas masuk ke dalam saluran pencernaan saat bayi menangis ataupun mendapat ventilasi bantuan. Keadaan-keadaan ini bisa menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal. Diketahui bahwa bagian esofagus distal tidak menghasilkan peristaltik dan ini menyebabkan disfagia setelah perbaikan esofagus dan dapat menimbukan reflux gastroesofageal.3 Trakea juga dipengaruhi akibat gangguan terbentuknya atresia esofagus. Trakea abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran otot transversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu kemampuan bayi untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia yang bisa berulang-ulang. Trakea juga dapat kolaps bila diberikan makanan ataupun air susu dan ini akan menyebabkan pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau bahkan bisa menjadi apnoe.3 2.8 Manifestasi Klinis Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan:5 a. Kasus polihidramnion ibu b. Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke dalam lambung c. Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan d. Jika tersedak, sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan. Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa tertelan serta mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian

13

proksimal menghambat pernapasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distal, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk ke perut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat didiagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.5,10 Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistula, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenal sebagai tracheomalacia. Tracheomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditas lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Tracheomalacia dapat menyebabkan barking cough. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan.11 Ada beberapa keadaan yang merupakan gejala dan tanda atresia esophagus, antara lain:6 Bayi baru lahir yang mulut dan tenggorokannya telah dibersihkan dengan baik, beberapa jam berikutnya timbul napas ngorok Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut) Sianosis Batuk dan sesak napas Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esophagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke dalam jalan napas Perut kembung, karena udara melalui fistel masuk ke dalam lambung dan usus Oligouria, karena tidak ada cairan yang masuk

14

2.9

Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain, seperti kelainan jantung, atresia rektum atau anus Penegakan Diagnosis Atresia esofagus dapat dicurigai keberadaannya sebelum kelahiran melalui

pemeriksaan USG pada minggu ke 18 kehamilan apabila di dapatkan gelembung perut janin yang sedikit atau tidak ada. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Sensitifitas pemeriksaan ini sebesar 42% akan tetapi bila dikombinasikan dengan adanya polihidramnion maka nilai prediksi meningkat hingga 56%. Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu di ruang persalinan, karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter ke dalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Pada pasien dengan AE kateter tidak dapat masuk lebih dari 10 cm. 2.10 Pemeriksaan Penunjang 2.10.1 Pemeriksaan Radiologi Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. Penting untuk mengetahui apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esofagus. Juga penting untuk mengetahui jarak antara kedua ujung esofagus.3,4 Gambaran foto thoraks yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada:12,13,14 a. Atresia esofagus tanpa fistula6 Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Abdomen yang berisi gas mungkin terlihat. Udara normalnya terlihat di dalam perut 15 menit setelah kelahiran. Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan

menggunakan barium atau pemasukan udara dengan gastrostomi.

15

Gambar 2.4 Atresia esofagus tanpa fistula. b. Atresia esofagus dengan fistula distal6 Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula kemungkinan akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula oklusi. Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal.

16

Gambar 2.5 Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal distal. c. d. Atresia esofagus dengan fistula proksimal6 Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistula. Abdomen yang berisi gas dapat terlihat. Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini. Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung proksimal. Fistula tanpa atresia6 Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan. Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontras non-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan e. Pada bayi dengan H-Fistula (Gross tipe E) agak berbeda karena esofagus utuh. Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar dari fistula dan masuk ke saluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen. Selain itu, aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infeksi saluran pernapasan. Diagnosis dapat diketahui dengan endoskopi atau penggunaaan kontras.3,4,12,13,14

17

Gambar 2.6 H-Fistula (Gross Tipe E) 2.10.2 Computed Tomography (CT) Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosis atresia esofagus. Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.6,12,13,14 Gambaran CT-scan penampakan aksial sulit untuk diinterpretasi; fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambaran panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberikan keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.6,12,13,14 2.10.3 Ultrasonografi (USG)

USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis

18

atresia esofagus. Diagnosis akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan.6 Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langusng pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.6,12,13,14 2.10.4 Magnetic Resonance Imaging (MRI) Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosis atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambaran esofagus dan sekitarnya pada posisi sagital dan koronal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosis malformasi congenital.13 Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambaran lesi sekitar esofagus dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang jelek.6 2.10.5 Darah Rutin Terutama untuk mengetahui apabila terjadi suatu infeksi pada saluran pernapasan akibat aspirasi makanan ataupun cairan. Elektrolit Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai. Analisa Gas Darah Arteri Untuk mengetahui apabila ada gangguan respiratorik terutama pada bayi. BUM dan Serum Creatinin Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai. Pemeriksaan Laboratorium3,4

19

Kadar Gula Darah Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.

2.11

Tatalaksana Pada anak yang telah dicurigai menderita atresia esophagus, bayi tersebut

harus segera segera dipindahkan ke bagian neonatal atau pediatrik yang memiliki fasilitas medis. Tindakan bedah harus segera dijadwalkan sesegera mungkin.1 Sebagai penatalaksanaan preoperasi, perlu diberi tindakan pada bayi dengan atresia esofagus. Posisi tidur anak tergantung kepada ada tidaknya fistula, karena aspirasi cairan lambung lebih berbahaya dari saliva. Anak dengan fistula trakeoesofagus ditidurkan setengah duduk. Anak tanpa fistel diletakkan dengan kepala lebih rendah (posisi Trendelenberg). Suction 10F double lumen di gunakan untuk mengeluarkan sekret dan mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi diletakan pada incubator dan tanda vital terus di pantau. Akses vena harus tersedia untuk memberi nutrisi, cairan dan elektrolit, dan sebagai persiapan. Antibiotik spektrum luas dapat diberikan sebagai profilaksis.7 Bayi dengan distress pernafasan memerlukan perhatian khusus, seperti intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik. Tekanan intra abdomen yang meningkat akibat udara juga perlu di pantau. Seluruh bayi dengan AE haus dilakukan echocardiogram untuk mencari kelainan jantung.7 Tidak dilakukan tindakan merupakan pilihan pada bayi dengan sindroma Potter (agenesis renal bilateral) dan trisomi 18 karena angka kematian tahun pertama pada bayi ini lebih dari 90%. Bayi dengan kelainan jantung yang tidak bisa dikoreksi atau perdarahan intra ventrikel grade 4 juga sebaiknya tidak di operasi.7 Anak dipersiapkan untuk operasi sesegera mungkin. Pembedahan dapat dilakukan dalam satu tahap atau dua tahap tergantung pada tipe atresia dan penyulit yang ada. Biasanya dilakukan dengan membuat stoma pada esophagus proksimal dari gastrostomi. Penutupan fistel, anastomosis esophagus, atau interposisi kolon dilakukan kemudian hari setelah janin berusia satu tahun.1 Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esofagus mencakup:3,4,6

20

Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskular yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menyebabkan distensi lambung.

Bronkoskopi pre-operatif berguna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula. Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada HFistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiki esofagus.

Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomosis esofageal antara kedua ujung proximal dan distal dari esofagus.

Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hampir selalu jarak antara esofagus proximal dan distal dapat disambung langsung. Ini disebut dengan primary repair, yaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed primary repair. Operasi ditunda selama paling lama 12 minggu, sambil dilakukan suction rutin dan pemberian makanan melalui gastrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga maka esofagus disambung dengan menggunakan sebagian kolon.

Gambar 2.7 Anastomosis esofageal

21

Gambar 2.8 Gambaran operasi perbaikan dari atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal distal. Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomosis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan. 2.12 Prognosis Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi. Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esofagus mencapai 90%. Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup dengan harapan hidup yang berbeda.3 Grup A : > 2500 gr dan baik Grup B : BB Lahir 1800-2500 gr dan baik BB lahir >tinggi, pneumonia moderat dan kelainan kongenital Grup C : BB lahir tinggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat. Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%)

22

hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.3 Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 1980- 1992:3 Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%) . Adanya defek kardiovaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi ketahanan hidup. Berdasarkan klasifikasi Spitz untuk mengetahui tingkat kelangsungan hidup berdasarkan berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular, yaitu:3 Grup I Berat Badan Lahir >1500 gram TANPA kelainan kardiovaskular, tingkat mortalitas 3%. Grup II Berat Badan Lahir <1500 gram ATAU terdapatnya kelainan kardiovaskular mayor, tingkat mortalitas 41% Grup III Berat Badan lahir <1500 gram DENGAN terdapatnya kelainan kardiovaskular mayor, tingkat mortalitas 78% Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau bedah atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. Kematian dini biasanya disebabkan kelainan kardiovaskular dan abnormalitas kromosom. Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.3

23

BAB III KESIMPULAN Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital dengan variasi fistula trakeoesofageal maupun kelainan kongenital lainnya. Atresia esofagus dapat dicurigai sejak kehamilan, dan didiagnosa segera setelah bayi lahir. Lebih dari 50% penderita disertai dengan berbagai kelainan lain seperti penyakit jantung kongenital, kelainan traktus urinarius dan kelainan traktus gastrointestinal Bahaya utama pada atresia esofagus adalah resiko aspirasi, sehingga perlu dilakukan suction berulang. Penatalaksanaan pada atresia esofagus utama adalah pembedahan, tetapi tetap dapat meninggalkan komplikasi lebih lanjut yang berhubungan dengan gangguan motilitas esofagus.

24

Anda mungkin juga menyukai