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ACUMULACIONES INTRACELULARES

Dentro de las alteraciones del metabolismo existe una forma especial, que son las acumulaciones intracelulares, ests generalmente son la acumulacin de una sustancia bien sea producida por el organismo o exgena que se va a acumular en nuestro tejido. Se distribuyen en 3 categorias diferentes: Constituyente celular normal en exceso: que es producto normal del metabolismo, que se esta produciendo de manera como debe ser, pero que se esta acumulando porque el organismo no las puede eliminar o simplemente esa produccin esta muy aumentada y va a acumularse. Sustancia anormal(exgena o endgena) Pigmentos o productos infeccioso

Dnde se acumulan o como se acumulan? Puede ser transitorio o permanente, generalmente el organismo si es capaz de defenderse la elimina pero puede llegar un momento en que el tejido se lesiona y puede producir la muerte. Algunos se acumulan de manera permanente y no producen ningn tipo de lesin, pueden ser inocuas o toxicas depende del producto que se vaya a acumular y depende del producto que se vaya a producir. Dnde se localizan? Generalmente se localizan n el citoplasma a nivel de los lisosomas, van a estar localizados mas que todo en el citoplasma de la clula. Existen unos mecanismos generales con los cuales estas sustancias van a acumularse en los tejidos, tenemos: Primero una sustancia endgena normal, ella se va produciendo a nivel del metabolismo pero, este es incapaz de eliminarla y se acumula. Otro es una sustancia endgena normal o anormalque se va a acumular porque hay un defecto gentico, falta una enzima, este no se degrada y entonces se acumula. Sustancia exgena anormal que se da por un defecto enzimtico

Muchas sustancias pueden acumularse pero generalmente todos los lpidos que son uno de los principales que se acumulan: triglicridos-colesterol-fosfolipidos ellos se van a acumular en el citoplasma de la celula y esto se va a ver como si fuera espumosa, esa es la caracterstica histolgica, otra sustancia que se puede acumular son las protenas y se van a acumular como pequeas gotitas eosinofilicas a nivel del citoplasma, otra sustancia es el glucgeno que se va a ver como unos pequeos espacios clarosal nivel del citoplasma y esto esta relacionado con alteraciones de la glucosa y lo otro son los pigmentos que ellos se acumulan, el de mayo importancia es el polvo de carbn, el polvo de carbn es comn en personas que fuman y personas que fuman pasivamente( igual se acumula el polvo de carbn en el fumador pasivo) adems de todos los contaminantes.

Tipos de lpidos, son los triglicridos el colesterol y los fosfolipidos,Qu van a ocasionar en nuestro organismo? La llamada Esteatosis, la esteatosis es llamada el cambio graso se observa en hgado corazn y rion, estos son los principales lugares donde se va a dar la esteatosis.cuales son las causas? Las toxinas,diabetes miellitus, obesidad anoxia y malnutricin proteica.. y en la mayora de las naciones industrializadas y no industrializada es el alcoholismo la causa principal de esteatosis. Cul es el mecanismo de acumulacin d elos triglicridos? Sabemos que los acidos grasos vienen del tejido adiposo y d ela dieta ellos van a entrar a la celula heptica cuando entran a la celula heptica sigun varias vas, pueden oxidarse y convertirse en cuerpo cetonico, convertidas en esteroles de colesterol, se convierten en triglicridos y al unirse a la apoproteina se convierten en lipoprotena y son liberadas a la sangre, pero cuando hay una alteracin en cualquiera de estas vas de los triglicridos el liquido se acumula en el hgado. Cmo se va a ver la esteatosis? Tenemos macroscpicamente un hgado aumentado de tamao, que torna a un color amarillo brillante blando y grasoso, histolgicamente vamos a observar pequeas vaculoas grasas en el citoplasma y alrededor del nucleo. En corazn se presenta como bandas de miocardio amarillento, van a haber estrias de colesterol o de miocardio afectado con bandas oscuras que alternan, esto se conoce como efecto atigrado. Otros que podemos observar son el colesterol y esteres de colesterol, que se van a acumular en las arterias y van a producir la Ateroesclerosis, tambin se pueden observar xantomas que son la acumulacin de colesterol debajo de la piel, regin subepidermica(eje: puntitos claros de la cara) que son histiocitos espumosos. Tambin se va a ver colesterol y est. De colesterol en los procesos de inflamacin, y la llamada colesterolosis que es la acumulacin de colesterol en la vescula biliar.

Las protenas son menos frecuentes se presentan como gotitas vacuolas o masas redondeadas y eosinofilicas.( generalmente esta acumulacin se da a nivel de rion) El Glucogeno se ve en pacientes con alteracin del metabolismo de la glucosa y esta relacionado con transtornos genticos, el glucgeno y el cambio graso se parecen, porque pasa, 1.- se relacionan con la clnica 2.- histolgicamente no se ven igual, generalmente las vacuolas de acidos grasos son mas grandes y las de glucgeno son mas pequeas, pero lo importante es la CLINICA. Pigmentos, son sustancias coloreadas que pueden ser exgeno o endgenos el pigmento mas comn es el polvo de carbn. Los pigmentos endgenos: son reveladores de algunos sntomas o signos, primero esta la lipofusina que es insoluble y se le conoce como el pigmento del envejecimiento, resulta de la peroxidacion de los lpidos, lo importante es que es es signo revelador de lesin por radicales

libres, aparece como un pigmento amarillo-parduzco, finamente granular en el citoplasma o perinuclear. Otro pigmento importante es la melanina, no deriva de la hemoglobina, resulta de la oxidacin de tirosina con dihidroxifenilanina, y es de color pardo- negruzco. Hemosiderina, deriva de la hemoglobina es de color amarillo-oro a pardo, el hierro normalmente se une a una apoferritina y forma ferritina, cuando hay un exceso lotal o sistmico. Cuando hablamos de un exceso local se producen uno granulos de hemosiderina cuando hay exceso sistmico si llama la atencin debido a que puede afectar algunos rganos en situaciones normales la hemosiderina aparece en medula osea bazo e hgado. Entonces el exceso loca presenta hemorragias macroscpicas o diminutas acompaadas de congestion vascular, mientras que el exceso sistmico, si altera algunos rganos y tejidos y puede llegar a formar la hemosiderosis. La hemocomatosis se asocia a lesin heptica y pancretica, fibrosis heptica, insuficiencia cardiaca y diabetes miellitus, entonces como ya habamos dicho, todo depende de la cantidad de acumulacin de la sustancia y si nuestro organismo es capaz o no de defenderse. Calcificacin Patolgica: Se debe a la acumulacin anormal de las sales de calcio, esto se da junto a la acumulacin de otros minerales como magnesio hierro y otros. Tipos de clasificacin patolgica: Distrofica

Se da en area de necrosis o lesin celular, por ejemplo en los ateromas de la ateroesclerosis, se puede presentar tambin como calcificacin de las valvas cardiacas alterando su funcin. Morfologia: Granulos o grumos finos blancos, aspecto basofilo, amorfo y puede ser intra o extracelular, importante que se da en areas de necrosis o lesin celular. La calcificacin metastasica Esta se produce por hipercalcemia, aqu no hay lesin del tejido el tejido esta normal esa es la diferencia que tiene con la distrofica, al ser producida por hipercalcemia va a afectar vasos sanguneos riones pulmones y mucosa gstrica. Cambio hialino Es la acumulacin de protenas de origen diverso que no presentan patrn especifico de acumulacin. Pude ser intra y extracelular. Se observa en un material homogneo vtreo y rosado. Cuando hay formacin queloide eso corresponde a un cambio hialino extracelular, el cambio hialino no provoca lesin en el hombre. Amiloidosis Es un deposito anormal de protenas en tejidos y rganos que se produce de forma insidiosa y no se conoce su causa, afecta rion bazo hgado corazn y lengua, se va a observar como una sustancia extracelular amorfa hialina eosinofila que provoca atrofia en clulas adyacentes, la

amiloidosis se va a parecer mucho al cambio hialino, la diferencia es que el cambio hialino no provoca lesiones, la amiloiosis si, va a daar la funcin del tejido, la amiloidosis esta constituida por protenas fibrilares q son la AL( cadena amiloide ligera) y la AA(amiloide asociada) que son las principales. Segn la fibra la amiloidosis puede ser: AL, AA, TTRA(transtiretina) Desde el punto de vista clnico puede ser localizada y sistmica, la sistmica se subclasifica en amiloidosis primaria y secundaria. la primaria se relaciona con la AL, es sistmica y esta rlacionada con la dicracia de clulas plasmticas, la clnica es consecuencia del deposito de amiloide( a mayor deposito mayor lesin) La secundaria, es sistmica se relaciona con el componente fibrilar del tipo AA esta relacionada conprocesos inflamatorios o daos previos.

Otras manifestaciones de la amiloidosis: A. relaciona con hemodilisis A. heredofamiliar A. Localizada A. endocrina Amiloidosis Senil

Correlacion clnica: es una alteracin anatomica insospechada(es muy rara), los sntomas dependen de la magnitud del deposito y rgano afectado.