Clasificacion de Enfermedades Reumaticas

Sintomas Basicos de Reumatologia: Artralgia es por lo que mas consultan Artritis: datos caracteristicos de inflamacin o flogosis (aumento de volumen, hipertermia, hiperemia, dolor, limitacin de movimientos) Diferenciar si las artrlagias son solas o es secundario a la artritis. Debilidad disminucin de la fuerza muscular Proximal Distal Fatiga disminucin de la Energa Rigidez Efecto del reposo y ejercicio con las artralgias Dolor mecanico se exacerba con ejercicio y mejora con reposo dolor inflamatorio exacerba en reposo y mejora en movimiento Tiempo de evolucin Aguda menos de 6 semanas de evolucin Artritis sptica Crnica mas de 6 semanas de evolucin Artritis Reumatoide Numero de Articulacions estn afectadas Monoratritis 1 articulacion Artritis gotosa Oligo/pauci artritis 2-4 articulaciones Espondilitis anquilosante, AR juvenil (artritis pauciarticular) Poli artritis mas de 5articulaciones Artritis reumatoide Localizadas o generalizadas Localizadas Causa mas comn de dolor en hombro Tendinitis del manguito de los rotadores Generalizados No sistmico Articulares Sistemico LES, AR

Sistema musculo esqueltico que puede afectarse Msculos Tendones Ligamentos Cartlago Hueso Membrana sinovial AR su rgano blanco de afeccin es la membrana sinovial (sinovitis crnica) OA Afecta primariamente el Cartilago articular.

Polimiositis Inflamacion de los msculos estriado. Entesopatia o enteseitis Espondilitis anquilosante EA tejido blanco es la entesis Padecimientos reumatolgicos Causa numero 1 de incapacidad permanente de dolor crnico Padecimientos mas frecuente de reumatologa 1ro Osteoartrosis 2da Fibromialgia 4 elementos necesitamos para llegar a un probable diagnostico 1. EDAD 2. GENERO 3. MOTIVO DE CONSULTA 4. LOCALIZACION DE LA SINTOMATOLOGIA

Clasificacion Autoinmunes AR, LES, S. Sjgren, Escleroderma, S. Antifosfolpidos (estado hipercoagulable, trombosis venosa recurrente, abortos recurrentes), Vasculitis necrotizante.

 Degenerativas Osteoartrosis, primaria o secundaria (95% son primarias) la 2 ms frec. Es traumtica. Nunca se afectan en la primaria: codos, tobillos, hombros Metablicas Gota, pseudogotoa, hidroxipatita Espondiloartritis EA, Esnpodiloartritis indiferenciada. Artritis psorisica subtipo asociado a espondiloartritis, artritis reactiva (antes s. de reiter) artritis asociada a enf. Inflamatoria intestina Crohn y CUCI Infecciosas Sptica (no gonoccica monoartirtis, gonoccica causa poliartralgias, afecta inmunocompetentes con vida sexual activa), reactiva (fenmeno estril, inflamacin no bacteriana primariamente), Lyme Miopatias inflamatorias idiopticas Dermatomiositis, polimiositis S. reumticos regionales dolorosos Bursitis, tendinitis, lumbalgia, fasceitis, sindromes miofasciales. Trastornos psiconeurofisiolgicos Sndrome de fibromialgia Alteraciones del hueso, periostio y cartlago Osteoporosis, osteomalacia, osteoartropata hipertrfica, osteonecrosis, osteocondritis Transtornos miscelneos Traumatismos directos, neoplasias primarias y secundarias, alteraciones neuropticas, reumatismo palindrmico

ARTRITIS REUMATOIDE
De 200 enfermedades reumticas, 100 afectan a las articulaciones. Objetivos: Que es AR? Enfermedad inflamatoria poliarticular crnica autoinmune Evolucin Progresiva y destructiva. Diagnostico Se diagnostica definida por los criterios de clasificacin ACR/EULAR 2009, AR temprana. Propuesta de Paul Emery. Factores de mal pronstico Complicaciones Extraarticulares Tratamiento: Antiinflamatorios, inmunosupresores, Biolgicos. Diagnstico diferencial por sexo y edad Checar cuadro Enfermedades Reumticas Prevalencia: 14% Osteoartrosis 7% Fibromialgia 2%, ms frecuente en mujeres, no es inflamatorio, ni serolgico, ni radiolgico Artritis Reumatoide 1% Otras 4% Epidemiologia AR Mujeres 3:1 35-55 aos (contrario a LES que son mujeres jvenes) Hombres en edades mas tardas 60 a 80 aos.

Morbimortalidad, acorta la expectativa de vida de 3 a 18 aos, el 81% de los pacientes con artritis reumatoide esta discapacitado despus de 20 aos de evolucin. Destino: Dolor y destruccin, prdida de la funcin, manifestaciones sistmicas, discapacidad laboral, prdidas econmicas, muerte prematura.

Enfermedades Autoinmunes, La ms frec. Enf. De Graves, luego AR, Otras: tiroiditis de Hashimoto, vitligo, DM tipo 1, Anemia perniciosa, EM, GMN, LES Fases del desarrollo de la enf. Autoinmune Factores Genticos
Inmunidad normal Autoinmunidad benigna autoinmunidad patognica manifestaciones clnicas

Medio Ambiente HLA-DR1, HLA-DR4 predisponen a AR Enfermedades Seronegativas entesopatia Entesis, zona de insercin en el hueso de un msculo, un tendn o un ligamento Clulas dendrticas presentan el antgeno al linfocito T y este lo reconoce y lo activa. Libera el TNF

APC TNF Macrfagos TNF, Linfocitos B Interlucina6 IL-1, IL-6: modulan la destruccin de cartlago y de hueso. IL1 participa en la membrana sinovial causando Pannus: sinovitis hipertrfica, engrosada. IL6 destruccin osteocartilaginosa

Factor Reumatoide Ab IgM (tmb hay IgG, IgA, IgE) con gran especificidad para el fragmento Fc de la IgG, NO es especfico de AR, se asocia a enf. Severa. C ronic (epoc) R eumatologicas (AR) O tras (LES, Sjgren) N eoplasias linfoproliferativas I nfecciones C rio Todos los factores reumatoides estn dirigidos contra una IgG. En laboratorio siempre nos darn IgM. Anti-CCP (Ab anti-pptido cclico citrulinado) muy especficos y poco sensibles, estn presentes aos antes de que inicie el Cuadro Clinico, son tiles en el diagnstico temprano de la AR. Postulados de Witebsky tiles para diagnosticar enfermedades autoinmunes: Evidencia directa: por transferencia de Anticuerpos o clulas T patognicas Evidencia indirecta: basada en la reproduccin de la enfermedad Autoinmune en animales de experimentacin Evidencias circunstanciales: de hallazgos clnicos; autoanticuerpos, histologa o respuesta teraputica. AR: Lo primero que hay es osteoporosis yuxtoarticular (periarticular) Hiperplasia sinovial, infiltrado inflamatorio, aumento de la vascularidad, formacin de pannus Signos y Sntomas: Dolor articular simtrico (las artritis seronegativas son ASIMETRICAS) Inflamacin de articulaciones sobretodo pequeas (seronegativas son grandes) Rigidez articular matutina de duracin variable generalmente 1 hora en AR establecida

Otros dolores difusos, fatiga, malestar general y depresin pueden preceder por varias semanas o meses. Deformidad en Bouttoniere: en hojal de botn de camisa cuando hay flexin de IFP e hiperextensin de IFD Deformidad en cuello de cisne hiperextensin de IFP, con flexin de IFD Explorar articulaciones con presin de 4kg y evaluar dolor e inflamacin (Osteoartrosis no afecta MCF) Criterios de clasificacin de la AR ACR/EULAR 2009 Articulaciones afectadas Serologa Duracin de los sntomas Reactantes de fase aguda PCR Una mediana-grande: 2-10 articulaciones medianas-grandes 1-3 pequeas 4-10 pequeas >10 pequeas FR, Anti-CCP negativo positivo titulo bajo titulo alto Duracin de la sinovitis menos de 6 sem = > 6 semanas Reactantes de Fase aguda Normalidad para PCR o VSG Anormalidad para PCR o VSG Mayor o igual a 6 pts indica AR definida. 0pts 1 pt 2 pts 3 pts 5 pts

0 pts, 1 pts, 2 pts 3 pts

0 pts, 1 pt

0 pts, 1 pt.

Curso clnico ***15-20% enfermedad Intermitente con remisiones parciales o completas. ***10% Remisin prolongada 70% Padecimiento crnico y progresivo (Esencial diagnostico temprano y tratamiento) *** AINES (NO Esteroides o inductores de remisin) Factores de mal Pronstico**** Enfermedad Persistente y erosiva: Numero De articulaciones inflamadas y dolorosas >28 Articulaciones VSG o PCR: 2-3 veces lo normal Nivel de FR y anti CCP (normal = 0-5): ms de 3 veces lo normal Erosiones radiogrficas. Estos pacientes ocupan TRATAMIENTO AGRESIVOOO Clasificacin en funcin temporal <6 meses enfermedad Temprana 6-24 meses enfermedad Intermedia >24 meses enfermedad. Crnica Clinimetria: DAS 28 (Disease Activity score) DAS28 = 0.56 raz (dolor 28) + 0.28 raiz (infla. 28) + 0.70 Log nat. (VSG) + 0.014 En cuantas articulaciones hay Dolor de las 28 estudiadas. En cuantas hay Inflamacin de las 28 VSG mm/hora Evaluacin general (escala visual del 0-10 o del 0 al 100) <2.6 remisin 2.6-3.1 leve 3.2-5.1 moderada >5.2 severa Evaluacin Radiolgica Aumento de tejidos blandos

Osteoporosis yuxta-articular Erosiones articulares Disminucin del espacio articular Deformidad articular

Datos claves

US: efusin e hipertrofia sinovial Gammagrafa: ya no se usa, se vera un aumento de flujo debido a la neovascularizacin en patrn poliarticular, simtrico y bilateral.

Manifestaciones extraarticulares 1. Ndulos reumatoides (da x una vasculitis) 2. Anemia 3. Linfadenopatia oculares a. queratoconjuntivitis seca (Asociado a sindrome De Sjgren) b. episcleritis (si los vasos se desplazan a la presin estn por encima de la esclera y no es tan serio a cuando estn en la esclera); c. escleritis (aqu no se desplazan los vasos) Puede evolucionar a una escleromalacia perforante. 4. Pleuropulmonares a. Derrame pleural b. Ndulos reumatoides en pleura o parnquima pulmonar c. Fibrosis intersticial difusa d. Sndrome de Caplan (asociado a neumoconiosis, en Rx radioopacidades en bola de caon) 5. Cardiacas a. Pericarditis b. Miocarditis c. Arteritis de las coronarias d. Ndulos reumatoide en el parnquima. 6. Musculares 7. Vasculitis

a. Disminucin de la luz de las arterias digitales por proliferacin. b. Inflamacin y necrosis de las paredes vasculares como en la poliarteritis nodosa. Manifestaciones sistmicas microinfartos, ulceras, mononeuritis mltiple. 8. Sndrome de Felty a. AR asociada a esplenomegalia y leucopenia, cursa con infecciones frecuentes, en la medula sea hay una detencin en la maduracin de los neutrofilos. 9. Neurolgicas a. Neuropata difusa distal Mononeuritis mltiple b. Neuropata por compresin Sndrome del tnel carpiano c. Mielopata cervical (despus de 10 aos de evolucin el paciente puede tener subluxacin atlanto-axoidea) 10. Sndrome de Sjgren a. Sequedad de ojos, disminucin de lgrimas b. Sequedad de boca, disminucin de saliva Diagnostico: Prueba de schirmer (<5mm compatible, si es 5-15 probable, >15 normal), rosa de bengala, examen oftalmolgico Diagnstico diferencial por edad y sexo M/F de 1-14 aos: ARJ F de 14 -25 aos: LEG M de 14-25aos: EA M de 30 aos: Gota F de 40 aos: AR vs FM (o las 2) G/M de 55 aos o ms: OA Criterios ACR/EULAR 2009

Aplicacin a paciente que se presentan con artritis de reciente inicio Identificar subgrupos en riesgo de desarrollar una artritis erosiva persistente Cuando comenzar terapia modificadora de la enfermedad. Entre ms agresividad, Tratamiento ms agresivo. AR vs OA AR grandes, medianas y pequeas articulaciones OA solo la primera MCF y son RESPETADAS la MCF, se afecta columna cervical, rodilla de manera asimtrica AR vs OA AR: Afecta articulaciones de pequeas, medianas a grandes articulaciones. Todo carpo, si afecta MTCF, no afecta IFD. Osteoporosis yuxta-articular, erosiones seas, disminucin del espacio articular. OA: Afecta primera carpo-metacarpiana, MCF son respetadas, Afecta IFD adems de Columna cervical, columna lumbar, y rodillas. Esclerosis sea subcondral, osteofitos, disminucin del espacio articular. Caso clnico Mujer de 17 aos, estudiante de SLP, motivo de consulta artralgias PEEA: 8 meses, insidioso y progresivo, dolor articular con aumento de volumen y temperatura en muecas MCF IFP, rodillas, codos y hombros, rigidez de manos matutina de 45 a 60 min, leucos 4, 300, plaquetas 230. 300, VSG 56 mm/hr PCR positiva 18 mg/dl, FR postivo de 89 UI/m.l

Datos relevantes para hacer Dx. Involucro articular, carpo, codos y hombros: 2-10 aritculaciones medianas-grandes MCF e IFP: mas de 10 pequeas Serologia FR bajo Evolucion mas de 6 semanas Reactantes de fase Aguda Total: AR definida intermedia

50 veces mas selectivos de la Cox-2 que los tradicionales 1pt 5 pts 2 pt 1 pt 1 pt 9pt Esteroides Intraarticulres Monoartritis en un paciente con AR cuyas dems articulaciones sin actividad inflamatoria Esteroides Sistmicos Vasculitis y manifestaciones extra-articulares, uso preventivo de esteroides, mientras actan los inductores de remisin, indicaciones sociales, ltimo recurso. Prednisona 15mg al da (5mg cada 8 horas) FARME Cloroquina 3-4 mg/kg/d VO Hidroxicloroquina 5-7mg/kg/d (irreversible) mandar con oftalmlogo de la

Tratamiento
Controlar la inflamacin Prevenir el dao articular Prevenir la incapacidad Prevenir la muerte prematura 1. 2. 3. 4. Analgesicos AINES Glucocorticoides FARME (frmacos enfermedad) 5. Inmunosupresores

maculopatia

Controlan la Enfermedad modificadores

Metotrexate (25 mg por semana ) dar cido flico el resto de los das que no recibe el mtxt con 12 horas de espacio debido a que su mecanismo de accin es inhibiendo la sntesis de acido flico Sulfasalazina 2-3gr/dia iniciar 500 mg-1m/d Sales de oro D-Penicilamina Leflunomida no dar a embarazadas, teratogenico altamente. Dura en circulacin 2 aos Si una paciente se quiere embarazar le damos colestiramina para secuestrar toda la leflunoamida en 11 dias Tardan en que se vean sus efectos Inmunosupresores Azatropina Ciclofosfamida

John Robert Vane premio nobel medicina 1982 por cox Hench 1950 por dar esteroides en pacientes con AR Cul es el mejor Antiinflamatorio? Tratamiento individual para cada paciente AINES COX-1 constitutiva COX-2 inducible (inflamatoria en macrfagos sinoviocitos y clulas endoteliales) (ms seguros por menos efectos gstricos y en plaquetas) Selectivos Efectos analgsicos y antiinflamatorios directos Disminucin de toxicidad GI y plaquetaria Etoricoxib, Celecoxib, Lumiracoxib, Parecoxib, Valedecoxib

Terapia combinada Dos o mas drogas antirreumticas de segunda lnea utilizadas juntas a fin de tener un efecto aditivo o sinrgico Formas: Adicin de drogas si la primera falla Uso concurrente desde un inicio Uso secuencial o rotatorio Step-down FARME biolgicos Protenas recombinantes modificadoras de la respuesta biolgica Actan estimulando, inhibiendo o reemplazando elementos de la respuesta inmune Se obtienen por ingeniera gentica TNFalfa Macrfagos increase proinflammatory cyrokines, chemokines increased inflammation Endotelio adhesion molecules increased cell infiltration --> Increased vascular endothelial growth factor VEGF increased angiogenesis Hepatocitos increase acute phase response increased CRP in serum SInoviocitos increased metloprotinase synthesis Terapia biolgica Inhibition of T-cell activation Abatacept CTLA-4 (CD80-86/28) Depletion of pathogenic B cells Rifuximab Inhibition of Key inflammatory cytokines infliximab, etanerceot, adalimumab, anakinra, tocilizumab Ratn momab quimericos ximab Humanizado 90% (regin que reconoce el antgeno es de ratn) zumab Completamente humanizado - umab TNF-alfa Infliximab

Etanercept Adalimumab CD20 Rituximab IL-1 Anakinra el que menos funciona CTLA-4 Abatacept rIL-6 Tocilizumab No se deben aplicar vacuna de virus vivos Realizar PPD y tele de torax antes de aplicar agentes biolgicos Adeherencial al tratamiento Mejora y aumenta la sobrevida Control y estabilizacin Mantener o incrementar la calidad de vida Toxicidad inmediata, hipersensibilidad, anafilaxia Caso clnico no. 2 Hombre de 33 aos empleado residente, monterrey, AHF: padre HTA, ATNP OH+ social, taba drogas APP traumticos fractura de clavcula izq, MC: poliatritis 3 aos, PEEA inicia hace 3 aos con dolor y limitacin funcional en mueca derecha presentando mejora con AINE. 1 ao despus se agrega dolor, aumento de volumen y tempre

Artritis Temprana
Estados ms temprano de la enfermedad, antes de que se convierta en una AR Artritis Temprana NOO es Artritis reumatoide temprana La AR temprana tiene menos de 1 ao de evolucin. Artritis indiferenciada es lo mismo que artritis temprana. Definicin: Pacientes con artritis (detectndola por ultrasonido o por exploracin) que no cumple con ningn criterio diagnostico para alguna otra enfermedad (como AR, LES, Artritis psoriasica) La artritis temprana no cumple con los criterios de AR del 87 Un paciente llega a cumplir los criterios dentro de 5 a 10 aos. Los nuevos criterios (Eular/ACR 2010) si se pueden aplicar en pacientes con artritis temprana o indiferenciada, se vieron que los criterios del 87 tienen falta de sensibilidad.
Criterion Synovitis Definition 1 joint 2-10 large joints 1-3 small joints 4-10 small joints > 10 joints (1 large + 1 small) Scores 0 1 2 3 5

Curso de la Artritis Temprana 3-54% Esponaneamente en remisin 27-51% evoluciona a una AR u otra enfermedad como LES, Artritis psoriasica, 19-58% Actividad persistente de la enfermedad Poliartritis aguda AR, Artritis posvirales Se resuelven en menos de 6 semanas Se resuelven sin tratamiento Ya no vuelve a dar otro cuadro de artritis porque no hay memoria inmunolgica Artritis reactiva Artritis Psoriasica Cuadro Paraneoplasico Cuadro Clinico Inicio Agudo Menos de 6 semanas de evolucin Puede ser una oligoartritis o una Monoartritis, no necesario una poliartritis. No habr mucho involucro de manos, No hay simetra Rigidez matutina de menos de 1 hora 20, 30 minutos Muy Intensa o Escala de 0 a 100 Menor incapacidad funcional Respuesta de fase Aguda es menor Reactantes de fase aguda o VSG normal o Protena C reactiva normal FR Negativo Anti CCP Negativo Prueba de la Suma Muy sensible para detectar inflamacin articular. Pruebas de Laboratorio Biometria Hematica Reactantes de Fase aguda Anticuerpos Antinucleares o Si hay sospecha de LES

Serology

RhF + CCP ve 0 RhF+ve or CCP +ve low titre (< 3 x n) 1 RhF or CCP high titre (> 3 x n) 3 0 1 0 1

Inflammatory ESR / CRP n markers raised Duration of symptoms Patient reported Total score < 6 weeks > 6 weeks

Se necesitan mas de 6 = AR

Factor Reumatoide o No detecta Artritis temprana, pueden ayudar solamente Anti CCP Perfil bioqumico completo Uroanalisis Perfil Tiroideo HLA B27 o Datos de espondiloartropatias Anlisis de Liquido sinovial o Descartar Artritis Sptica

Erosiones al inicio de la enfermedad o Metacarpofalangicas o Carpo o Tarso

Anti CCP Anticuerpos antipeptidos cclicos citrulinados Alta especificidad para AR Nos ayudan para ver si el paciente tiene factores de mal pronostico Exmenes de gabinete Radiografa o No nos da datos completos Ultrasonido** o Nos ayuda a detectar Inflamacin Articular RM TAC Diagnostico final mas frecuente de artritis temprana poliartricular es la Artritis Reumatoide. 40% en el primer ao Cuando es oligoartiular, es una espondiloartropatia. Etapa temprana. No hay dao articular Conforme evoluciona hay erosiones, perdida del espacio articular. Factores Predictores de actividad persistente Anti CCP FR Ms de 6 semanas Discapacidad Numero elevado de artiulaciones inflamadas Poliartritis con afeccion de manos y pies Afeccion de grandes articulaciones o Hombros o Caderas Elevacion de reactantes aguda

Regla de prediccin (2007) Escala de Annet Usado antes de que salieran los criterios del 2010. Arriba de 11puntos 100% evoluciono a AR en un ao Arriba de 8 puntos 84% evolucionaron a AR en ao De 6 a 8 Hay que darle seguimiento Tratamiento Hay que valorar Riesgo Menos de 6 puntos Se puede usar AINEs Arriba de 8 puntos AINEs FARME o Metotrexate Revalorar a nuestros pacientes SIEMPRE

Artritis Idioptica Juvenil

Artritis que afecta a una o ms articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 aos de edad. Sinovitis es definida como inflamacin del revestimiento articular que se manifiesta con limitacin del movimiento articular, calor local, dolor y rigidez.

4. 5. 6. 7.

Inicio sistmico Psoritica Relacionada con Enteseitis Otras

Es la forma ms frecuente de enfermedad reumtica crnica en nios. Es una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo en la infancia. Afecta nias 2:1 nios Incidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y Europa Prevalencia 8/100,000 en Francia y 400/100,000 en Australia. Factores geogrficos, genticos y ambientales HLA-DR R8 y R5, DRB1, DQB1 Teora infecciosa Bacterias gram negativas o Mimetismo Teora inmunognetica Presencia de antgenos de histocompatibilidad Respuesta inmunolgica anormal activada por un antgeno o superantgeno Presencia de autoantcuerpos Respuesta anormal de la inmunidad celular y humoral Desencadenando la misma cascada de inflamacin. La clasificacin de la ILAR es la empleada actualmente 1. Oligoarticular 2. Poliarticular con FR+ 3. Poliarticular con FR-

Oligoarticular o Pauciarticular (40%) Edad de inicio menores de 8 aos Ms frec. Nias Menos de 5 articulaciones afectadas generalmente grandes articulaciones Patrn asimtrico Cursan con iridocicltis (causa frecuente de ceguera) Presentan anticuerpos antinucleares positivos Sobrecrecimiento de las articulaciones en rayos Oligoarticular Extendida Cuando se desarrolla un involucro de ms de 5 articulaciones con el tiempo Mayor riesgo de persistir en la edad adulta y causar destruccin articular Permanecen con el riesgo de desarrollar iridocicltis En los primeros 6 meses se dice si es oligoarticular o poliarticular Poliarticular 35% de todas las formas Factor Reumatoide Positivo o Solo el 15% o Adolescentes de 12 a 16 aos o Ms frecuente en Nias o Patrn simtrico y erosivo o Curso agresivo o Ndulos subcutneos o Desnutricin retardo de crecimiento o Presencia de FR y anti-CCP presentes o Puede evolucionar a la del adulto

o o

Luxaciones y subluxaciones ocurren despus de 10 aos Si ya tiene contracturas, su enfermedad est muy avanzada

Ferritina >10,000mg/l ***Hemofagocitosis en medula sea o Parmetro diagnstico importante en el diagnostico.

Factor Reumatoide Negativo o Ocupa aproximadamente el 20% o Nios entre 8 y 12 aos o La presentacin es igual M=H o Patrn de involucro articular puede variar o Desnutricin, retraso en el crecimiento

Sistmico 10-20% Se ha asociado con una morbilidad mortalidad a corto y largo plazo Es definida por la presencia de fiebre y rash No predileccin de gnero Manifestaciones extraarticulares pueden preceder por semanas o meses Aspecto toxico con fiebre Rash maculo papular evanescente en 90% de los casos en tronco y muslos (desencadenar fenmeno de Kbner) Adenopatas Hepatoesplenomegalia, transaminasa Serositis (pericarditis) Meningitis Complicaciones Sndrome de activacin de macrgafos o linfohistocitosis hemofagocitica reactiva Fiebre Rash Encefalopata Micrognatia Transaminasemia con progresin a falla heptica Coagulacin intravascular diseminada Neutropenia y trombocitopenia Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia

Oligo Psoriasica <10% de las AIJ Cualquier edad Patrn asimtrico, nmero variable, menor de 5 generalmente Puede cursar con lumbalgia, involucro de coxofemorales Involucro de las IFD Pitting (onicodistrofia) ungueal rash psoriasiforme Placas psoriasica Dactilitis (dedos en salchicha) Historia de psoriasis Relacionada a entesitis <10% Afecta mas a varones 8-12 aos Patron Variable Miembros inferiores Lumbalgia inflmatoria Asociacin a HLA-B27 postivo (asociada a espondilitis aquilosante) Entesitis Talalgia (dolor en el taln) Dedos en salchicha Clinimetria de esqueleto axial anormal (Schober positiva) disminucin en movimiento de la columna Sacroileitis (gold estndar para hacer dx de espondilitis) Ulceras orales AIJ Manifestaciones extraarticulares 1. Ndulos subcutneos 2. Oculares

3. 4. 5. 6. 7. 1. 2. 3. 4. 5.

Cardiacas Pleuropulmonares Linfadenopatas Neurolgicas Musculares Cutneas Amiloidosis Hematolgicas Sndrome de Sjgren Lesiones seas

Presencia de anticuerpos anti-CCP Tratamiento no farmacolgico Educacin Equilibrio entre el descanso y la apropiada actividad fsica Rehabilitacin Empleo de frulas en las articulaciones afectadas Ciruga correctiva Tx farmacolgico AINES (66% no responde) Aprobados parauso pediatrico Aspirina Ibuprofeno Naproxeno sdico Tolmetin Diclofenaco Ketoprofeno Suldinac Piroxicam Esteroides (en sistmica) FAME no biolgicos Metotrexate (gold standard, BH, cuidar Medula osea, PFH) Hidroxicloroquina (examen oftalmolgico) Sulfasalazina (m.o.) Ciclosporinia (m.o.) Leflunomida Los que se usan FAME biolgicos Etanercept protena de fusin contra TNF-alfa Anakinra antagonista del receptor de IL-1 Infliximab contra TNF-alfa Adalimumab contra TNF-alfa Tocilizumab contra IL-6

Diagnostico diferencial Espondiloartritis (en las variedades oligo) Enfermedades del tejido Conectivo Miopatas inflamatorias Vasculitis sistmicas Infecciones Postinfecciones Dolor periarticular o Leucemias o Metstasis o Sobreuso o Dolor de crecimiento o Fibromialgia Trauma Discrancias sanguneas Dolor de crecimiento aparece en las noches, amanece bien, a diferencia de nios con AIJ, que amanecen con rigidez. Laboratorio y Gabinete BH: anemia Normo Normo y leucocitosis PFH: transaminasemia, inversin de relacin albumina/globulina VSG elevada PCR ultrasensible elevada Anticuerpos antinucleares por IFI Patrones homogneo y moteado en el 50% FR 15-20% tipo IgM

Pronostico 30% tienen limitaciones funcionales significativas despus de 10 aos ANA+ y pauciarticular tienen riesgo mayor de uvetis Peor Pronstico FR+ o Terminan con mas deformidades Inicio de edad temprana Gnero femenino

Infeccin estreptocccica previa Periodo de latencia Modo de comienzo Fiebre, poliartritis migratoria, carditis

Fiebre Reumtica Aguda

Es una enfermedad sistmica consecuencia de una infeccin farngea por el estreptococo betahemoltico del grupo A. Causa del 1% de los padecimientos inflamatorios reumticos en nios. Ms frecuente en nios y nias de 5 y 15 aos declina su incidencia con la edad. El periodo de latencia entre la infeccin y la enfermedad es de 3-4 semanas. No se ha encontrado asociacin entre antgenos de HLA clase I pero si en antgenos clase II DR4 y DR2 Estreptococo Antgenos en la pared que lo hace mas reumatologico Capa externa: fimbrias Acido lipoproteco Protena M, T, R M: determina mas virulencia, antifagoctica, inhibe migracin leucocitaria

Poliartritis migratoria Se presenta en el 75% Afecta grandes articulaciones Carcter migratorio Corta evolucin 3-4 das Dolor > inflamacin Agudo y remite en 2-6 semanas No deja secuelas Carditis Se presenta en el 75-90% de los nios Pancarditis Miocarditis gravedad inmediata Endocarditis gravedad tardia Valvulopata Mitral mas frecuente Doble lesin mitral Estenosis Aortica menos frecuente Corea de Sydenham Conocida tambin como el mal de san vito Movimientos coroatetosicos Hipotona muscular Lailidad afectiva Persisten en repos, pero desaparecen durante el sueo 5% de lsoataques de FR Mujeres jvenes mayor de 10 aos De 1 a 6 meses despus de la infeccin Ndulos subcutneos No dolorosos, no pruriginosos, duros y mviles Localizan superficies extensoras

Lesiones subcutanesa pequeas (o.5-2cm), nicos o multiples Nios (2-22%) o Se asocian con carditis o 2-3 semanas despus del inicio de la FR o Duran 1 a 2 semanas

Laboratorio o Reactantes de fase aguda Proteina C reactiva VSG o Prolongacin de intervalo PR

Eritema marginado Erupcin de color rojo claro, indolora, evanescente, macular, no pruriginoso con forma similar a los anillos de humo Manifestacin mas rara de la FR o 10-20% en nios Carditis y ndulos subcutneos Tronco y extremidades proximales, respetando cara Manifestaciones poco frecuentes Dolor abdominal Epistaxis Artralgias Neumona reumtica Glomerulonefritis aguda Encefalitis Criterios de Jones Actualizados en 1992 Mayores Carditis Poliartritis migratoria Corea de sydenham Ndulos subcutneos Eritema marginado

Ademas: Manifestaciones de infeccin reciente por estreptococos del grupo A: Cultivo farngeo positivo Prueba rpida de deteccin antignica de los ttulos de anticuerpos estreptoccicos (antiestreptolisinas O) Leucocitosis (neutrofilia) y de la VSG 2 CRITERIOS MAYORES o 1 MAYOR + 2 MENORES + PRUEBAS DE INFECCION ESTREPTOCOCICA PREVIA Tratamiento Artritis Reposo, AAS 50 a 100mg/kg/da dividido en 4 dosis por 2 a 4 semanas sin pasar de 3 gramos u otros AINE, antibitico, o penincilina G Benzatinica 1.2 millones, equivalente de penincilina oral o o eritromicina Carditis Reposo Ligera a moderada o AAS a dosis antiinflamatorias Severa o prednisona 2 mg/kg/d por 2 a 4 semanas o Antibiticos, diurticos, IECA

Menores Clnicos o Fiebre o Artralgia

Corea Reposo Haloperidol Profilatico Si hay amigdalitis pustular Penincilina G procainica por 10 das Si hay alergia a penincilina Eritromicina 250 mg Cefalexina Cefaxolina Clindamicina Azitromicina Profilaxis de la recidiva de la Fiebre reumtica NO usar tetraciclinas Si no hay carditis usar antibiticos hasta 18 aos Si ha habido carditis sin dao valvular hasta 21 aos De por vida si ha habido valvulopata reumtica

El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a los 10 aos siguientes. La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes en 90% antes de las 12 semanas. La artritis y la corea se recuperan totalmente Puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.

OSTEOARTROSIS
Ms frecuente 50-60 aos, adulto mayor, Enfermedad articular ms frecuente. Diagnostico diferencial con AR.

Etiopatogenesis: Factores sistmicos: La prevalencia es mayor para los Edad

hombres que las mujeres si se tiene menos de 45 aos, pero despus de los 55 aos la OA es ms frecuente en mujeres. Cuando se consideran todos los grupos de edad ambos sexos se afectan por igual

Sexo

Enfermedad Articular degenerativa, es una entidad caracterizada por degeneracin del cartlago articular (rgano blanco), disminucin del espacio articular (esto se ve en radiografia) y por cambios reactivos del hueso como la esclerosis subcondral y la proliferacin y remodelacin del hueso subcondral en los mrgenes articulares (osteofitos). Esclerosis = hueso ms radioopaco (blanco) Etiologa desconocida, probablemente multifactorial, prevalencia incrementa con la edad.

Hay cambios radiolgicos de OA, despus de los 20 aos de edad 4% en menores de 24 aos Datos del estudio Framinham sugieren que la OA sintomtica de rodilla definido como dolor la mayor parte de los das y hallazgos RX positivos ocurren en el 6.1% de adultos mayores de 30 aos de edad La OA sintomtica de cadera ocurre en el 0.7-4.4% de adultos.

Caractersticas raciales o OA de cadera mas baja en asiticos e Indios Pima Genticas o En manos ms del 50% de su ocurrencia est asociada a la herencia. OA generalizada o Nodal (ndulos de Heberden IFD, Bouchart IFP) o No nodal Alto riesgo para los familiares si la enfermedad fue poliarticular, e inicio en joven o mediana edad Asociacin con una mutacin autosmica dominante de la procolgena tipo II Densidad sea Terapia de Remplazo estrogenico o Aumento de la incidencia de OA en las mujeres postmenopausicas al igual que la enfermedad coronaria, gota y osteoporosis o El RTE se asocia a una reduccin de OA de cadera y rodilla (rr=0.6 para ms de 10 aos de uso de RTE) Factores nutricionales Dietas y Antioxidantes o Vitamina C: 3 veces mas riesgo de OA de rodillas si hay deficiencia. o Vitamina E y Beta carotenos: Efecto protector inconsistente o Vitamina D: Estudio de Framinham = No efecto

Factores Biomecanicos o La obesidad es uno de los factores ms importantes asociados a OA de rodillas. El esfuerzo repetitivo. Lesin de meniscos y ligamentos cruzados. o Daos articular o Deformidad articular o Debilidad muscular

Sntomas (comienzo insidioso) Dolor con el Movimiento (Tipo mecanico) Rigidez (matutina muy leve y breve <15 min) Limitacin de la movilidad. No es frecuente el derrame (si hay lo ms seguro es que sea OA secundaria o que no sea OA) Signos

Estilos de vida que influyen en OA Obesidad: promoviendo OA en rodilla y cadera Factores traumticos: tipos de actividad diaria Factores ocupacionales, enfermedades laborales, vibraciones mecnicas y golpes provocados por determinadas herramientas, maquinarias y objetos. Trastornos causados por ciertos movimientos y posturas en los lugares de trabajo. Clasificacion Primaria: Idiopatica. Ocurre en ausencia de cualquier factor predisponente conocido Secundaria: cuando hay una causa etiolgica clara Las formas primarias y secundarias pueden diferir no solo en la etiologa sino tambin en sus hallazgos clnicos, radiolgicos y patolgicos. Vulnerabilidad articular intrnseca Dao previo Debilidad muscular Mal alinamiento Dficit propiocetivo Laxitud Factores extrnsecos Obesidad Microtrauma + Factores sistmicos: edad, gnero, gentica Osteoporosis y OA Asociacin inversa entre ambos.

Inestabilidad articular Agrandamiento seo Movimiento restringido Crepitacin

Articulaciones interfalngicas distales 40 a 80% Articulaciones interfalngicas proximales 30 a 60% Trapeciometacarpianas 30 a 60% Rodillas 30 a 50% Caderas 10 a 20%

En casi 1/3 de los casos se ven comprometidos dos lugares (generalmente las rodillas y las manos) En 10% de los pacientes hay 3 lugares comprometidos. Tobillos, codos (buscar otra etiologa) En carpo buscar AR

DX Es principalmente clnico

Radiolgico: Disminucin del espacio articular Esclerosis subcondral Formacin de osteofitos (ms patognomnico) Laboratorio Normal en OA primaria Liquido sinovial: escaso y de caractersticas no inflamatorias Geno varum = se perdi el cartlago femoro tibial interno ( ) TX: AINES Glucosamina Medidas tpicas (Frio/calor) Acido hialuronico intraarticular

Prtesis Rodilla Cadera OA de cadera: 30 a 40% conducen a discapacidad severa y dolorosa. Gonartrosis: son estables por un periodo de 10 aos, solo el 10% requerir prtesis.

Sndrome Fibromialgia
Reumatismo no articular. Dolor y rigidez difusa (todo cuerpo) Afeccin general. Msculos, reas periarticulares, ligamentos, inserciones tendinosas, tejido subcutneo y prominencias seas. Sin evidencia de sinovitis ni miositis.

Patognesis (teoras) Trastornos del sueo: no alcanza fase 4 (profunda) del sueo alteraciones qumicas, neurotransmisores Deficiencia de serotonina intracerebral Trastornos psicolgicos o depresin Alteraciones musculares o Postraumatismo Alteraciones inmunolgicas Etiologas Sistema Nervioso Central o Neuroplasticidad o remodelacin por el dolor crnico. o Disfuncin del procesamiento del dolor. o Anormalidades genticas del metabolismo de la serotonina. Disfuncin del Sistema Nervioso Autnomo o Disfuncin neuroendocrina o Alteracin en la respuesta al stress Disfuncin del eje Hormonal Microtrauma de msculos y tendones Post-traumtica Alteracin psiquitrica o psicolgica Factores biopsicosociales (combinacin) Perfil psicolgico Rasgos obsesivos-compulsivos Hiperactividad Alto nivel de exigencia (consigo mismas y con los dems) Perfeccionismo. Criterios de Yunus (criterios Diagnostico) Mayores Dolor difuso por un mnimo de 3 meses de duracin Mltiples Tender Points en al menos 6 sitios anatmicos especficos

Tambin llamado:
Reumatismo muscular Fibriomiositis Miofasceitis Reumatismo tensional Dolor Miofascial crnico Reumatismo Psicgeno Fibrositis

Prevalencia Afecta al 5% de la poblacin general Representa un 15-40% de los pacientes referidos a Reumatologa Afecta ms comnmente mujeres (75-95%) El pico de mxima incidencia ocurre entre los 40 y 55 aos.

Sobreposicin con:

Sindrome de Fibromialgia

Sin embargo el sndrome de Fibromialgia engloba todas estas manifestaciones

Ausencia de una enfermedad subyacente como causa de Fibromialgia

Menores Sueo no reparador (despertares en toda la noche) Fatiga y cansancio durante el da Dolor y rigidez matutina (difusa, de todo el cuerpo a diferencia de AR) Sensacin subjetiva de inflamacin Parestesias. (no sigue un dermatoma especfico) Empeoramiento con el fro, stress, o actividades Mejora con el reposo, calor y nivel adecuado de condicin fsica Cefalea crnica (migraas) Trastorno funcional digestivo (viven con colitis, gastritisitis) EEG con intrusin de ritmo alfa en la fase NOREM del sueo Datos clnicos 1) Dolor a. All over b. Multifocal c. Migratorio d. Irradiacin que no sigue la distribucin de un dermatoma 2) Fatiga 3) Trastornos cognitivos a. Dificultad con la atencin y concentracin b. Dificultad con la memoria reciente 4) Fluctuaciones en peso a. Por retencin de lquido 5) Intolerancia al calor y al fro 6) Sensacin subjetiva de Debilidad 7) Sndrome de Raynaud-like (para decir que es Raynaud se requiere 2 de las 3 fases, aqu slo hay una) 8) Depresin o Ansiedad

9) Vejiga irritable 10) Sndrome Sicca (pool de saliva normal con sensacin de sequedad oral y oftlmica, dx. Dif Sjrgen)

Examen fsico Datos positivos o Mltiples tender points (al menos 11) o Hiperemia de la piel Datos negativos o Examen fsico general o Examen articular, neurolgico y fuerza muscular. Puntos dolorosos Occipucio Cervicales Trapecio Supraespinoso 2 costilla Epicndilo ext Glteos Trocnter mayor Rodillas

Musculos suboccipitales Intertrasnversos C5-C7 punto medio, borde superior arriba de la escpula unin condrocostal 2cm abajo epicndilos cuadrante Superior externo detrs prominencias troncantras por arriba de la lnea articular parte interna

Estudios de Laboratorio Normales BH, Perfil bioqumico, PFH (excepto con infeccin de Hepatitis C crnica), VSG (incluido en serologa reumatolgica), Prubeas de funcin tiroidea, serologa reumatolgica Anormales o Niveles de sustancia P en LCR o Niveles sricos de somatomedina C o Niveles de triptfano en suero y en LCR o Aminocidos biognicos en LCR o Eje hipotlamo-hipfisis-suprarrenal o Flujo sanguneo talmico y caudado o Estudios del sueo o Estudios de actividad neurognica con termografa infrarroja o Actividad electrodrmica y microcirculatoria o Ortostatismo Clasificacin de fibromialgia, criterios ACR de 1990 1) Historia de dolor difuso de 3 meses de evolucin, existe en todos los siguientes: a. El lado izquierdo b. El lado derecho c. Arriba de la cintura d. Debajo de la cintura e. El esqueleto axial 2) Dolor en 11 de 18 puntos a la palpacin digital

Diagnstico diferencia Enfermedades reumticas AR Les Polimialgia reumtica Bursitis / Tendinitis Dolor miofascial Enfermedades no Reumticas Hipotiroidismo Hiperparatiroidismo Enfermedad metastsica Mieloma Mltiple (en hombres) Miopatas metablicas (ACPK) Brucelosis crnica Sndrome de fatiga crnica Apnea del sueo Hepatitis C Enfermedades Autoinmunes Tratamiento Educacin o Naturaleza no destructiva y no progresiva o Material impreso confiable o Asociaciones de pacientes o internet Frmacos o Antidepresivos Triciclcos Amitriptilina (dosis mxima 70-80mg) (Tryptanol) Ciclobenzaprina (dosis mxima 40 mg) (Flexeril) Administrar varias horas antes de dormir Empezar en dosis bajas y aumentar gradualmente o Inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina Fluoxetina (Prozac) Sertralina(Altruline)

Paroxetina (paxil) Duloxetina (Cymbalta)

o o

Otros psiconeurolgicos Venlafaxina (efexor) Alprazolam (Tafil) Diazepam/dextropropoxifeno (Qual) AINES Ibuprofeno Naproxeno Indometacina Diclofenaco Ketoprofeno Actividad Noradrenrgica /dopaminergia Bupropion Nefazodona Pemolina Analgesicos Tramadol (Tradol / Nobligan) Otros Gabapentina (Neurotin) Pregabalina (Lyrica) Hormona del Crecimiento Otros psicofrmacos Insomnio Zolpiden Trazodona Disfuncin Autonmica Dosis bajas de betabloqueadores Relajantes Musculares Orfenadrina (norflex) Carisoprodol (naxodol) Metocarbamol (robaxisal) Tizanidina (cirdalud)

Terapia Conductual Cognitiva o Tratamiento racional o Entrenamiento en habilidades de TCC o Aplicacin de las habilidades de TCC Relajacion, Recreacion, Visualizacion, Distraccion Reestructuracion cognitiva, establecimiento de metas. Solucion de problemas

Ejercicio aerbico o Efecto analgsico o Efecto antidepresivo o Sensacin de bienestar o Ejercicios de bajo impacto Medicina Alternativa

Complicaciones 1) Perdida de la function (pero es psicolgica) 2) Distress 3) Mal adaptacin 4) Co-morbilidad psiquitrica 5) Incapacidad 6) Demandas laborales

Osteoporosis
Definicin Entidad caracterizada por 3 aspectos fundamentales Perdida de la masa sea Disrupcin en la microarquitectura sea Incremento en el riesgo de fracturas Es la enfermedad sea mas frecuente

MENOPAUSIA PREMATURA o Antes de 45 aos. MENOPAUSIA o Disminucin en niveles estrgenos, andrgenos y progestgenos. DROGAS o Esteroides, anticoagulantes, metotrexate, hormonas tiroideas, anticonvulsivantes. INMOVILIZACION o Sedentarismo HABITOS HIGIENICOS o Poca actividad fsica o Baja ingesta de calcio o Baja ingesta de vitamina D o Tabaquismo o Alcoholismo

20% de mujeres mayores de 50 aos tienen osteoporosis en Mxico 50% de mujeres mayores de 50 desarrollan Osteopenia. Desequilibrio en formacin y destruccin de hueso, produce osteoporosis IL-1, IL-6 estimula osteoclasto. Osteoporosis: Resorcin aumentada Formacin disminuida Perdida aumentada de masa osea Factores que causan perdida osea y contribuyen a osteoporosis EDAD AVANZADA o Reduce la absorcin intestinal de calcio, cambios en balance hormonal, disminucin de unidades de remodelacin. GENETICOS o Raza blanca y asitica SEXO o Mujeres tienen menor masa sea con prdida ms acelerada.

Genero y raza Se incremente el riesgo con la edad Existe mayor frecuencia en mujeres Perdida de la masa sea acelerada relacionada a deficiencia estrognica 1 de 3 mujeres >50 aos 1 de 12 hombres > 50 aos desarrollara Fx Mayor incidencia en caucsicos e italianos Densidad Mineral Osea Se expresa en gramos de mineral por volumen o rea Alcanza su pico mximo a los 30 aos en ambos sexos y est determinada genticamente Se desarrolla prdida progresiva 0.5-0.5% por ao Se acelera despus de los 50 aos, especialmente despus de la menopausia

Determinantes Grado de mineralizacin Tamao del crista de hidroxiapatita Estructuras de la fibra de colagena Clulas orquestadoras del remodelamiento oseo Osteoblastos Osteoclastos

Hormonas PTH Calcitonina Estrgenos IL-1 IL-6 FNTa Vitamina D Factores asociados con prdida de DMO Sedentarimso Bajo peso*** Transgresiones en la dieta Baja dieta en calcio, fosforo Alcoholismo Tabaquismo Transtornos menstruales Genetica Glucocorticoides En el hombre Primaria 30-45% Secundaria 55-65% Hipogonadismo Alcoholismo Uso de esteroides Mujeres Primaria Tipo I o senil Tipo II o hipogonadismo, menopausia prematura, anorexia Secundaria Enfermedades Endocrinas o Hipogonadismo o Hipertiroidismo o Hiperparatiroidismo o Hipercoritisolismo o DM

Ruemticas o AR Drogas o Corticoides (>7.5mg/d) o Anticonculsivantes o Heparina

Enfermedades que producirn alteraciones en la medula Mieloma Mltiple, metstasis Fracturas Cuerpos vertebrales Ocurren en promedio a los 70 aos, cursa con dolor, disminucin de la talla, favorecen desarrollo de xifosis dorsal, restringen la funcin pulmonar, prdida de autoestima, prdida de mas de 3 cm en la talla amerita evaluacin de columna toracolumbar, sitio ms comn T11-12 y L1 2/3 son asintomticas. Cadera Ocurren en promedio a los 82 aos, 50% pierden independencia, 20% mueren dentro de los 6 meses posteriores. Colles

Dolor por efecto directo de la fractura o compresin radicular. La osteoporosis NO duele Deformacin Riesgo de fracturas Mayores Antecedentes de fracturas familiares Historia de fracturas espontaneas Tabaquismo

Peso menor de 58 kilos Uso de esteroides por mas de 3 meses Por mas de 7.5mg al dia

Diagnostico Identificar factores de riesgo HC y EF Marcadores Bioquimicos

MARCADORES BIOQUIMICOS
-----------------------------------------------------------------------------------------FORMACION OSEA REABSORCION OSEA Ms eficientes Mas eficientes Fosfatasa alcalina Pyr y d Pyr Osteocalcina (BGP) otros otros F. alcalina total Hidroxiprolina urinaria pptido procolgena Y Hidrolisina urinaria

TX Dieta: evitar OH, tabaquismo, cafena Procurar: exposicin al sol, consumo de calcio, vitamina D, IMC adecuado Ejercicio (moderado) Aumenta masa sea en etapas de crecimiento Mantiene masa sea en edad adulta Mejora la funcin muscular La actividad fsica exagerada en personas de edad avanzada puede causar fracturas Medidas preventivas para evitar: Cadas, traumatismos y sobrecargas Corregir hipotensin y arritmias Impedir el uso excesivo de tranquilizantes, sedantes, antidepresivo o hipnticos Protectores Externos de cadera, sirven para amortiguar la cada TX farmacolgico Antiresortivo Osteoformadores Calcio dietario 1200 mg/d reduce el 24% de fractura de cadera y hasta 40 % junto con vitamina D Carbonato de calcio es til y econmico Citrato de calcio produce menos efectos GI Vitamina D: 400-800 UI/d Antiresortivos Calcio, estrgenos, SERMS (raloxifeno), calcitonina, calcitriol, bisfosfonatos Reduccin de fracturas vertebrales TODOS Reduccin de Fracturas no vertebrales NO todos Alendronato no, calcitonina no, ni raloxifeno

Asimetria de plieges Densitometra T-score: se calcula comparando DMO actual con la DMo media de una poblacin Z-score: se basa en la diferencia entre DMo actual y una referencia de la misma edad. Normal T-score hasta 1 DE debajo de la media Ostopenia entre 1 a 2.5 DE debajo de la media Osteoporosis bajo de 2.5 debajo de la media Osteoporosis establecida: Dx osteoporosis + fractura Marcadores de remodelado Sntesis fosfatasa alcalina, osteocalcina Resorcion: telopeptidos de colagena tipo 1, priridinolina, deoxipiridinolina osteoclastos Identificaicon de perdedores rapidos de hueso Identificar sujetos con mayor riesgo de fractura con asociacon a otros elementos Identificar a los que responden a la terapia antiresortiva

Reduccin de Fractura de cadera. Alendronato Efectivo Terapia de Remplazo Hormonal Poderosa alivio de sntomas, prevencio de perdida osea sangrado, tensin mamaria, TV Moderada Prevensin de fx riesgo de Ca mamario Debil prevencin de enf. Coronara, mejora de la funcin cognitiva y prevencin de Alzheimer Uso de estrgenos para pacientes con sntomas de Menopausia Tibolona Raloxifeno Efecto demostrado solo sobre fracturas vertebrales Efecto extraesqueletico al disminuir el riesgo de ca mamario Previene la perdida sea en postmenopausia temprana y tarda Reduce la sintomatologa menopusica No estimula al endometrio No induce tensin mamaria

Mecanismo de Accion : se unen a cristales de apatita, se acumulan en los osteoclastos y son libreados durante la reabsorcin sea, disminuye numero de osteoclastos Incrementan apoptosis. Tratamiento beneficio aun antes de mejorar la DMO Reducen en grado variable pero importante las fracturas Administrarse por periodos prolongados Adherencia al tx baja menos de 25% a 6 meses Dar Tratamiento MINIMO 1 ao Alendronato dosis 10 mg por dia, 70 mg semanales. No ingerir alimentos ni adoptar posicin decbito PTH Teriparatida Disminuye fx vertebrales 65%, no vertebrales en 53% Uso limitado a 18-24 meses (osteosarcoma) El tx posterior con bisfosfonatos conserva el efecto Calcitonina dosis 200U/d/via nasal Disminuye un 33% fx vertebrales Posible efecto sobre el dolor No se demuestra incremento en DMO de cadera Pobre adherencia al tx Ranelato de estroncio Protos Dosis de 2 gramos vo cada 12 horas Tiene efecto antiresortivos y osteoformadores Reduce el riesgo de fracturas vertebras y las no vertebrales

Estrgenos Indicado en sntomas vasomotores Riesgo de ca de mama

Bisfosfonatos Disminuyen la activdad del osteoclasto Efectos GI que no se acuesten, se lo tomen en la maana y en ayunas No se recomiendan con depuracin de creatinina menor de 30 ml/min

DMO de menos de 2.5 y prevenir fx bisfonotaos y raloxifeno Prevenir fx cadera bisfosfonatos NO iniciar TX En px con DMO normal, cuando no haya fx o factores de riesgo Osteopenia prevencin Tomar en cuenta Edad, antecedentes, remodelado seo Osteoporosis inducida por Esteroides Hacer densitometria Basal Dar seguimiento cada 6 a 12 meses Pacientes deberan Modificar estilo de vida Suplementos de Calcio y vitamina D Bifosfonatos

Nefritis lpica 50% de los px la tienen, 100% tiene lesiones renales en biopsia

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LES Trastorno multisistmico del tejido conectivo crnico, recurrente, inflamatorio y con frecuencia febril, caracterizado principalmente por involucro de la piel, articulaciones, riones y membranas serosas. (The National Library of Medicine) Suele cursar con exacerbaciones y remisiones. El factor pronstico ms importante a largo plazo es el compromiso renal. Es de etiologa desconocida, pero se piensa que representa una falla de los mecanismos regulatorios del sistema inmune Hay una respuesta autoinmune exagerada de la rama humoral, hiperactividad de los linfocitos B, clulas plasmticas. Los CD4+ estn aumentados en nmero y funcin, mientras que los CD8+ estn disminuidos en nmero y funcin. La enfermedad se caracteriza por un amplio rango de disfunciones sistmicas, una velocidad de sedimentacin globular alta (marcador inespecfico), y la formacin de clulas LE en la sangre o la mdula sea. Usado para: Enfermedad de Libman-Sacks DNP Enfermedad de Libman-Sacks, presencia de una endocarditis que es la presencia de vegetaciones a nivel de vlvulas cardiacas que son estriles. (endocarditis no bacteriana) Asociado a sindrome Antifosfolpido Estado hipercoagulable, trombosis venosa (o arterial pero menos frecuente) recurrente, puede haber TEP, en personas jvenes, hay ACV y abortos recurrentes (3 o mas en el 2do trimestre), asociado a trombocitopenia, Livedo Reticularis(lesin cutnea). Enfermedad. Autoinmune o Organoespecificas Tiroditis de Hashimoto DM tipo I Enfermedad de Addison o Organoinespecificas LES Inflamatoria o Sus manifestaciones se deben por el depsito de complejos inmunes en membranas sinoviales o en pleura aparicin de sinovitis o pleuritis Crnica Multisistmica Complejos inmunes.

Mecanismo de dao inmunolgico tipo III (complejos inmunes: Enfermedad del suero o Artralgias, fiebre, Dermatitis, linfadenopatias LES. Anticuerpo DNA doble cadenaAb ms importantes para dx y marcador de seguimiento; tambin importante para el involucro renal. Rayos UV inducen apoptosis, aumento de IL-1 por queratinocitos exacerbacin de LES, acelera produccin de autoanticuerpoes, debido a fotosensibilidad. Sexo femenino 9:1, mxima incidencia: 2 y 3 dcada de la vida

Etiopatogenia Genticos o HLA DR2, DR3, C1q, Alta tasa concordancia en gemelos monocigotos. Hormonales Ambientales o Luz UV o Infeccines por microrganismos Infecciones por Epstein-Barr o Medicamentos Causan lupus like (no hay dao renal, ni neurolgico, solo artritis, dermatitis, serositis. El cuadro clnico desaparece entre 6-7 meses que se dejo el medicamento) *Procainamida (Antiarritmico supraventricular) *Hidralazina (vasodilatador; nico antihipertensivo que se puede dar a embarazadas) Isoniacida Algunas tetraciclinas Minociclina Stress Respuesta inmune anormal

Padecimiento sistmico siemre con sntomas generales como fatiga, fiebre, perdida de peso Manifestaciones cutneas(80-85%) y articulares (9095%) son las ms comunes. Criterios de Clasificacion de LES 1) Exantema Malar: eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones malares, que tiende a respetar los plieguees nasogenianos 2) Exantema Discoide: Parches eritematoso y elevados con descamacin y tapones foliculares, puede haber cicatrices atrficas. 3) Fotosensiblildad: Exantema cutneo despus de exposicin solar, por antecedente u observado por el mdico 4) Ulceras orales: Ulceraciones orales, principalmente en paladar duro, o nasofarngeas generalmente indoloras, observadas por el mdico. No dolorosas, en un enantema. 5) Artritis: poliarticular, bilateral, simtrica crnico, artrits no erosiva que afecta dos o ms articulaciones. 6) Serositis: o Pleuritis: historia convincente de dolor pleural, o frote escuchado por un mdico o evidencia de derrame pleural (ms frec. Unilateral) o, o Pericarditis Documentado por EKG, frote o evidencia de derrame pericardico. 7) Renal: o Proteinuria mayor de 0.5 g/d o mayor de tres cruces o cilindro celulares. 8) Alteraciones neurolgicas: Convulsiones en ausencia de medicamentos transtornos metablicos conocidos. Psicosis en ausencia de medicamento o trastornos metablicos conocida

Raza ms frecuente en afroamericanos, mucho ms agresivo en afroamericanos e hispanos. Sulfas producen exacerbaciones de Lupus Es por eso que esta contraindicado en estos pacientes

9) Alteraciones hematolgicas Anema hemolitica,la ms frecuente Leucopenia menor de 4000 Trombocitopenia menor de 100,000 en ausencia de medicamentos. puede ser el primer signo con el que debutan. 10) Alteraciones inmunolgicas Anti/DNA anticuerpos contra DNA nativo, sensibilidad 70%, especificidad 100% Anti/Sm s=30%, e=100% Hallazgos de anticuerpos antifosfolipidos basados en: o Nivele srico anomal de Ab anticardiolipina IgG o IgM o Prueba positiva para anticoagulante lpico usando mtodo estndar o Prueba serolgica falsamente positiva para sfilis por un minimo de 6 meses y confirmada por una prueba de inmovilizacin o de absorcin de anticuerpos fluorescentes para Treponema pallidum. 11) Anticuerpos antinucleares Un titilo elevado en cualquier momento de la evolucin en ausencia de medicamentos conocidos responsables del sndrome de Lupus inducido por drogas. ANA 3 preguntas Metodo por el que ese determino ANA Inmunoinfluroscencia indirecta Mas confiable, NOT ELISA. Cual es la dilucin 1:160 Positivo muy significativo 1:80 borderline

Patrn de inmunoflorescencia, Homogeneo(MUYY inespecfico), o Lupus por drogas o Hepatitis Perifrico(100% especifico de lupus), Moteado o SM LES o RNP Enfermedad mixta de Tejido conectivo Nucleolar = Escleroderma

Usar HEPB-2, mayor confiabilidad que tejidos de ratn. Nefritis Lpica 1) Glomerulo Normal 2) GMN mesangial 3) GMN proliferativa focal 4) GMN proliferativa difusa a. 5) Neforpatia Membranosa 6) Nefropatia Esclerosante 3 y 4 dan 5 6 sndrome Nefrtico sindrome nefrotico Insuficiencia renal crnica

Ab-RO Lupus neonatal. Puede dar bloqueo AV, dura 6 meses. Rhupus AR + LES Tratamiento Subgrupos: 1) Leve: Articular y cutneo a. Rash malar, fotosensibilidad, Lupus Disoide, Artralgias, Artritis PERO NO tienen dao de rion ni tienen dao neurolgico, ni anemia hemoltica ni trombocitopenia

2) Moderado: Serosas a. Pleuritis, pericarditis y podan tener datos de enfermedad leve.. oo no tenerla 3) Grave: a. Renal i. glomerulonefritis b. SNC i. crisis convulsivas y ii. psicosis) c. Citopenias i. anemia hemoltica o ii. purpura trombocitopnica, d. Pulmn i. hemorragia pulmonar con neumonitis e. Vasculitis necrotizante. Prednisona Dosis bajas 5-15 mg/d Formas leves de LES Dosis Intermedias 20-45 mg/d Pacientes con serositis, pleuritis, pericarditis Dosis Altas 45-60 mg/d Reservado para pacientes con LES y manifestaciones graves. Dar esteroides a la dosis ms baja posible y por el menor tiempo posible. LEVE 1) Dosis bajas de prednisona 2) Esteroides tpicos 3) Antipaldicos: Cloroquina e hidroxicloroquina Inmunomoduladores, disminuye riesgo de trombosis, de dao renal, mejora perfil de lpidos (Verificar fondo de ojo y campos visuales 2 veces al ao, para detectar la presencia de retinopata, maculopata) 4) Protector solar

MODERADO 1) Dosis intermedia de esteroides 2) AINES indometacina (manejo de Pleuritis); ibuprofeno CONTRAINDICADO puede desencadenar meningitis asptica. 3) Esteroides intralesiones, casi no se emplea 4) Cittoxicos: Azatriopina en serositis refractaria (anlogo de las purinas), Metotrexate Dosis altas en LES Compromiso nuerolgico central Nefropata lpica Anemia hemoltica Prpura trombocitopnica Vasculitis cutnea severa Neumonitis y/o miocarditis Las dosis deben darse divididas, ya que da mejor efecto inmunitario, sin embargo hay mayor riesgo de efectos adversos. LES HIPERAGUDO GRAVE Bolos de Metilprednisolona IV Compromiso de SNC Insuficiencia renal rpidamente progresiva Anemia hemoltica o prpura trombocitopnica graves Hemorragia pulmonar Pulsos de Esteroides 1) Metilprednisolona 30mg/kg/d por 3 dias 1gr/dia por 3 dias 2) Diluir el medicamento a. Si no puede causa arritmias ventriculares 3) Vigilar potasio a. Si el enfermo tiene hipokalemia por uso de diurticos, hay mas riesgo de que desarrolle fibrilacin ventricular

Efectos Adversos de los pulsos de Metilprednisolona Muerte sbita Arritmias ventriculares Infecciones Hiperglucemia Pancreatitis Sangrado GI Psicosis aguda En pacientes en tratamiento con esteroides hay que cuidar 5 cosas principalmente: Osteoporosis o Calcio 1-1.5g/d o Vitamina D 400-800UI/d o Medidas antiresortivas empleo de bisfofonatos o Densitometra seas DM o monitorear glucemia, Hipertension Arterial, Ojos (cataratas), Necrosis avascular de cabeza de fmur. Uso de esteroides en condiciones de stress 1) Quirrgico 2) Politraumatismo 3) Infeccin grave a. Utilizar 300mg/d de hidrocortisona las primeras 24 horas. Uso de citotxicos en LES LES es una enfermedad mediada por el sistema inmune. Cursa con un componente inflamatorio importante. Inmunosupresin reduce la actividad de la enfermedad causan destruccin de clulas linfoides no deseadas Clasificacin de citotxicos 1) Alquilantes a. ciclofosfamida

2) Anlogos de las purinas a. Azatioprina 3) Antagonistas del acido flico a. Metrotrexate 4) Inhibidores de las pirimidinas: a. Leflunomida La ciclofosfamida es el citotxico de primera eleccin para el manejo de las formas graves de LES VO 2-3 mg/kg/dia, IV esquema NIH, EUROLUPUS. menor toxicidad va IV en: Menos riesgo de infecciones Menos riesgo de que queden estriles Cncer (vejiga) Neutropenia Reglas para el uso de citotxicos No debe haber infeccin activa al momento que se instituye la terapia citotxica. La respuesta al tratamiento debe ser evaluada peridicamente con parmetros objetivos y suspenderse si no se demuestra una respuesta en un periodo razonable de tiempo. La enfermedad a tratar de poner en riesgo la vida o producir una amenaza seria para integridad del paciente Las lesiones deben ser al menos parcialmente reversibles El paciente debe ser intolerante a la terapia convencional o no haber respondido a la misma.

Otras modalidades teraputicas Plasmafresis o recambio plasmtico con un sustituto de plasma. o Casos de enfermedad hiperaguda Mofetil mycofenolato (Cellcept)

o Pxs con dao renal Trasplante de mdula sea o Pxs refractarios que no han respondido a las medidas Dehidroepiandrosterona Gama globulina endovenosa Agentes biolgicos CTLA-4lg (Abatacept), Rituximab bloquea CD20, linfocitos B Talidomida o Pxs con manifestaciones cutneas refratarias Danazol o Pxs con manifestaciones hematolgicas refractarias Inmunoablacin Leflunomida o Manifestaciones articulares

2) Es compatible con una forma de vida razonablemente normal. 3) Los casos deben ser individualizados para su manejo 4) Es posible enfrentar un caso de LES en casi cualquier campo de la medicina 5) Ofrece aun una gama muy diversa de posibilidades por explorar (patognesis y tratamiento)

LES y anticoncepcin Evitar ACO Progestgenos Dispositivos intrauterinos Preservativo Mtodos Naturales Lupus y Embarazo Alto riesgo Aumento de mortinatos AntiRO- anticardiolipida Riesgo de bloqueo cardiaco perdida fetalAspirina Pronostico Sobrevida actual a 5 aos es 90% Causas de muerte actual: infeccin Causa tarda de muerte: Cardiopata isqumica Conclusiones 1) El LES es un padecimiento mas comn de lo que se crea