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CAPTULO 3

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T EJIDO CONECTIVO

I. Aspectos generales
A. El tejido conectivo se deriva del mesnquima y provee soporte estructural y proteccin a los rganos internos del cuerpo. B. El tejido conectivo, compuesto por clulas vivas y material inerte, conocido como matriz extracelular, contiene una sustancia fundamental amorfa, protenas, bras y uidos tisulares.

II. Matriz extracelular

A. Sustancia fundamental amorfa intercelular 1. Los glucosaminoglucanos (GAG) son polisacridos que se forman con disacridos. a. El sulfato de dermatn se encuentra en la dermis, los tendones, los ligamentos y el cartlago fibroso. b. El sulfato de condroitina se localiza en el cartlago hialino y el elstico. c. El sulfato de queratina se ubica en la crnea. d. El sulfato de heparn se relaciona principalmente con fibras reticulares y la lmina basal. 2. Todos los GAG, excepto el cido hialurnico, poseen unin covalente con un centro proteico y forman una molcula de proteoglucano. 3. Los proteoglucanos son estructuras con hidratacin intensa que actan como barrera fsica para regular los nutrientes, inhibir los microorganismos y almacenar factores de crecimiento. 4. Las glucoprotenas estructurales son la fibronectina, la laminina y la condronectina.

SNDROME DE HURLER
En el sndrome de Hurler existe acumulacin anormal de proteoglucanos extracelulares y secrecin de sulfato de dermatn y sulfato de heparn en la orina. Este padecimiento produce anormalidades en hueso y cartlago y retraso mental. Se relaciona a deficiencia de -L-iduronidasa, la enzima que hidroliza los residuos de sulfato de heparn y dermatn.

CORRELACIN CLNICA

B. Fibras 1. El colgeno es la protena ms abundante en el cuerpo humano y existen ms de 10 tipos (cuadro 3-1). a. Una enzima rompe al procolgeno en su dominio no helicoidal para formar el tropocolgeno.
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Cuadro 3-1. Principales tipos de colgeno Colgeno Tipo I Caractersticas El colgeno ms abundante Distribucin difusa Forma fibras y haces Slo forma fibrillas El primer colgeno sintetizado No forma fibras No forma fibrillas Distribucin Hueso, tendones y piel

Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V

Cartlago hialino y elstico Fibras reticulares durante la cicatrizacin de heridas Slo en la lmina basal Amnios y corion fetales, msculos y tendones

b. Las fibrillas de colgeno presentan estras transversales por la sobreposicin de molculas de tropocolgeno. c. Las fibras de colgeno se forman con fibrillas de colgeno que se unen en forma cruzada con proteoglucanos y colgenos relacionados a fibrillas con interrupciones de colgeno con triple hlice (FACIT). 2. Las fibras reticulares las sintetizan los fibroblastos y se tien con plata. a. Las fibras reticulares estn compuestas principalmente de colgeno tipo III. b. Las fibras reticulares delgadas forman una red o marco, como en los rganos hematopoyticos, como el bazo, los ndulos linfticos y la mdula sea roja. 3. Las fibras elsticas contienen glucoprotenas que se relacionan con microfibrillas y fibrilina. a. Las fibras elsticas poseen gran elasticidad. b. Aun cuando no contienen colgeno, los fibroblastos sintetizan este tipo de fibras.

SNDROME DE EHLERS-DANLOS
El sndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de trastornos hereditarios con defectos en la sntesis y estructura del colgeno. Los sntomas son laxitud de tendones y ligamentos, aparicin de moretones y fragilidad tisular.

CORRELACIN CLNICA

SNDROME DE MARFAN
El sndrome de Marfan es un padecimiento gentico que produce un tejido conectivo excesivamente elstico. Este sndrome ocurre por una mutacin en el gen de fibrilina. Las anormalidades caractersticas del trastorno son aneurismas articos, escoliosis y defectos oculares.

CORRELACIN CLNICA

III. Clulas del tejido conectivo

A. Las clulas del tejido conectivo producen matriz. Las bras constituyen una lnea de defensa inmunolgica del cuerpo contra los organismos invasores. B. Las clulas mesenquimatosas son clulas progenitoras, origen de las clulas del tejido conectivo, incluyendo a los broblastos (g. 3-1A).

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