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PROTOCOLO: SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Dra. Cecilia Paredes, Dra. Pilar Póo Servei Neurologia

PROTOCOLO:

SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Dra. Cecilia Paredes, Dra. Pilar Póo Servei Neurologia

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, Julio de 2010

INTRODUCCIÓN

El término de parálisis cerebral (PC) no se refiere a una enfermedad específica, sino que bajo el mismo se agrupan un conjunto de enfermedades. Una de las definiciones más aceptada actualmente describe la PC como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que se atribuyen a trastornos no progresivos que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la PC se acompañan a menudo de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o de un trastorno convulsivo (1,2). La dificultad para corregir las imprecisiones de las distintas definiciones de PC le hacen motivo de frecuentes revisiones por los especialistas en la materia. Se considera la principal causa de discapacidad en la edad pediátrica, con una prevalencia global estimada de entre 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos (1,3,4).

CLASIFICACIÓN

A lo largo del tiempo la mayoría de las clasificaciones se han basado en la localización de la estructura corporal afectada y en el grado de funcionalidad, usando términos de la Clasificación Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (5).

Afectación motora

El grupo Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), recomienda la siguiente clasificación (6):

  • 1- PC espástica:

    • Bilateral

    • Unilateral (hemiplejia)

  • 2- PC discinética:

    • Distónica

    • Coreo-atetósica

  • 3- PC atáxica

Deja una categoría abierta, PC no clasificable, para los casos con hipotonía generalizada sin signos de ataxia. Evitan el subtipo PC mixta para mejorar la fiabilidad de estudios epidemiológicos, el cual sí es usado en otras clasificaciones

(7).

La clasificación clásica de Hagberg (13) desde el punto de vista clínico, sigue siendo de utilidad para distintos aspectos: tratamiento de fisioterapia, farmacológico o quirúrgico, relación con problemas asociados y para el pronóstico evolutivo. Se diferencian los siguientes tipos:

Diplejía (diparesia): afectación de las cuatro extremidades con claro predominio de afectación de las inferiores Hemiplejía (hemiparesia): afectación de la extremidad superior y la inferior de un mismo lado, generalmente la repercusión funcional es mayor en la extremidad superior. Tetraplejía (tetraparesia o cuadriplejía): afectación global, incluyendo el tronco y las cuatro extremidades. Triplejía (triparesia): afectación de tres extremidades. Monoplejía (monoparesia): afectación exclusiva de una extremidad

Aunque es conocida la diferencia entre “paresia” (no existe una imposibilidad total para la realización de una actividad por una extremidad) o “plejia” (imposibilidad total), con frecuencia se utilizan indistintamente por diferentes autores.

NIVEL FUNCIONAL

1) Desarrollo motor:

  • a. Miembros inferiores / Función motora gruesa:

i. La Gross Motor Function Classification System (GMFCS) es la recomendada por el SCPE(8). Es una clasificación dividida

según edades diferenciando cinco niveles de función. Intenta medir el grado de discapacidad global y se la considera válida, fiable y con significación pronóstica. (Ver anexo) ii. La Functional Mobility Scale (FMS) puede utilizarse para

clasificar

el

nivel de

soporte que

requiere el niño

en casa,

escuela y en la comunidad (9). La clasificación mediante la GMFCS puede ser difícil para niños que utilizan aparatos o sillas de ruedas.

  • b. Miembros superiores:

i. Manual Ability Classfication System (MACS) (10): describe cinco niveles de función en la motricidad fina. El nivel I se refiere a los niños que pueden manipular objetos fácilmente y el nivel V a los pacientes gravemente afectados, sin posibilidad de manipular

2)

objetos. ii. Bimanual Fine Motor Function (BFMF) (11): recomendada por la SCPE, relaciona sus cinco niveles funcionales con la aceptada GMFCS. Desarrollo cognitivo, de acuerdo al CI estimado: Normal ( ) / Límite

escuela y en la comunidad (9). La clasificación mediante la GMFCS puede ser difícil para niños

(70-84) / Déficit leve (50-69) / Déficit moderado a grave (20-49) / Déficit profundo (<20). Pueden aparecer también problemas de la comunicación y del lenguaje, principalmente en la PC discinética (12). 3) Función visual: normal / deficitaria / déficit grave (ciego o falta de visión útil). 4) Audición: normal / deficitaria / déficit grave (pérdida auditiva >70 dB)

OTRAS POSIBLES CONDICIONES ASOCIADAS

  • - Epilepsia.

  • - Otras complicaciones, entre ellas (12):

    • a. Ortopédicas: son las complicaciones más frecuentes, especialmente en la PC grave, en forma de contracturas músculo-esqueléticas,

luxación de cadera, escoliosis, osteoporosis.

  • b. Gastro-intestinales: reflujo gastroesofágico, malnutrición, disfagia, estreñimiento.

  • c. Respiratorias: infecciones de repetición, aspiraciones.

  • d. Génito-urinarios: disfunción vesical.

  • e. Alteraciones bucodentales.

  • f. Sialorrea.

  • g. Alteraciones cutáneas y vasomotoras.

  • h. Alteraciones del sueño.

  • i. Alteraciones de conducta, irritabilidad, principalmente en los niños con afectación grave.

SEGUIMIENTO DE PACIENTE CON PC

Debido a la variedad de problemas que podemos identificar en un paciente con PC, su seguimiento precisa un equipo multidisciplinar que incluya pediatras, neurólogos, rehabilitadores, logopedas, trabajadores sociales, ortopedas, oftalmólogos, otorrinos, odontólogos, gastroenterólogos y educadores. El plan ha de adaptarse a las características individuales de cada paciente, según el grado de afectación (Tabla 1).

1) EVALUACIÓN NEUROLÓGICA:

El neuropediatra ha realizar el diagnóstico clínico-etiológico, teniendo en cuenta la anamnesis y principales factores de riesgo pre, peri y post natales asociados a la PC. La exploración neurológica ha de adaptarse a la edad del niño. En una primera etapa hemos de intentar llegar al diagnóstico sindrómico del trastorno motor de origen cerebral, aun cuando el cuadro clínico completo no se haya producido, lo que puede tardar meses (14). Por lo tanto este estudio, aunque necesario, no debe retrasar el tratamiento de fisioterapia y estimulación temprana si se precisa. En cuanto a las pruebas complementarias se recomienda la realización de una neuroimagen. En la época de lactante puede realizarse una ecografía transfontanelar, pero actualmente se tiende a la realización de una resonancia magnética cerebral en distintas secuencias. La tomografía axial computarizada puede ayudarnos a ver mejor calcificaciones si las sospechamos. Los resultados de las pruebas de imagen pueden ser característicos y ayudarnos enormemente en la búsqueda etiológica, además de su implicación pronóstica funcional.

La realización del electroencefalograma no es necesaria en el diagnóstico, pero sí será recomendable en pacientes con mayor riesgo de epilepsia, y en el seguimiento de aquellos que hayan presentado crisis. En el seguimiento es importante la realización de al menos una radiografía de cadera antes de iniciar la carga en bipedestación, lo cual puede evitarse o retrasarse si el trastorno motor es leve. En los casos graves se realiza un control radiológico de caderas anual, vigilando la posibilidad de luxación. No tenemos que olvidar el control clínico de la posible escoliosis y la realización de radiología si se considera necesaria.

La revisión oftalmológica y auditiva ha de realizarse en todos los casos, por el riesgo elevado de déficit sensoriales, ya que hasta un 50% presentará déficit visual y un 20% auditivo (12). Detallamos las pruebas en los correspondientes apartados.

Se han de vigilar todos aquellos trastornos asociados que pueden darse con la PC, especialmente la epilepsia. Ésta ocurre aproximadamente un alto porcentaje de estos niños, principalmente en tetrapléjicos (73,5%), pero también en hemipléjicos (45,2%) y menos en dipléjicos (13,6%) (15). Según un estudio retrospectivo de 197 pacientes menores de 12 años con PC, hasta un 33% presentaron epilepsia, apareciendo la primera crisis antes del año de vida en un 50% de los mismos (16).

En la historia clínica no ha de faltar la anamnesis específica para descartar trastornos del sueño, patología especialmente frecuente en niños con PC, del 10 al 40% según series(17,18). Atendiendo a los distintos problemas que podamos identificar y al paciente frente al que nos encontramos, las actitudes terapeúticas serán distintas. Es evidente que ha de ser abordada cualquier causa con posible tratamiento (RGE, factores de estrés, epilepsia, dolor de origen identificado). En el caso de un trastorno más específico, existirían 2 vertientes principales:

  • - Sospecha de SAHOS: Si existiese hipertrofia adenoamigdalar, tratamiento médico/quirúrgico si está indicado. En el resto de casos realización de una polisomnografía. Si el resultado es positivo podría

ser necesaria la introducción de CPAP nocturno según indicación del especialista.

  • - Alteración del ciclo vigilia-sueño: Realización de un diario de sueño para identificar rutinas o factores perjudiciales. Tras ser valorado se han de corregir los malos hábitos y dar pautas para una correcta higiene del sueño. En ocasiones se prescriben terapias cognitivo- conductuales para aquellos pacientes con un buen rendimiento cognitivo y con colaboración familiar. En caso necesario la principal opción farmacológica es la melatonina, independientemente del trastorno del sueño observado, seguido por los antihistamínicos sedantes y, dependiendo de la severidad del déficit cognitivo algunos antipsicóticos como la risperidona o la levomepromazina. El resto de fármacos inductores del sueño son raramente usados (17).

De gran importancia en el seguimiento es el planteamiento del diagnóstico diferencial, principalmente durante los primeros años. Hemos de preguntarnos, especialmente en los casos de etiología dudosa, si estamos ante un trastorno motor cambiante pero no progresivo o ante un trastorno

progresivo o enfermedad degenerativa del sistema nervioso central (14). El pronóstico y consejo genético es del todo distinto, además de la posibilidad de que se trate de una causa tratable. Algunas etiologías que pueden confundirse son:

  • - Espasticidad progresiva de extremidades inferiores: deficiencia de arginasa, leucodistrofia metacromática, paraparesia espástica familiar.

  • - Patologías que cursan con ataxia: algunas patologías mitocontriales, algunas formas de ataxia, principalmente ataxia- telangectasia en su etapa inicial e incluso algunas leucodistrofias como la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.

  • - Patologías discinéticas: distonía dopa sensible (enfermedad de Segawa), aciduria glutárica tipo I, síndrome de Lesch-Nyhan, déficit de tirosina hidroxilasa.

En cualquier caso, es importante identificar precozmente a los pacientes con PC para su orientación terapeútica, aunque esperemos hasta los 2 e incluso a los 4 años (6,19) para determinar el diagnóstico definitivo.

Es recomendable la existencia de un coordinador que haga un seguimiento eficaz de los distintos aspectos de la salud del niño con PCI. Esta función suele ser realizada por el neuropediatra, pero podría ser llevada a cabo también por el profesional de la salud que presente mayor experiencia e interés por el tema, dependiendo del contexto socio-sanitario en cada caso.

2) EVALUACIÓN PEDIÁTRICA:

Controles habituales de acuerdo a programas establecidos sobre actividades preventivas y promoción de la salud en Centros de Atención Primaria. Especial atención a patología asociada prevalente con derivación a los

especialistas adecuados si resulta indicado.

3) EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA:

En prematuros de menos de 28 semanas, menos de 1500 gramos o con patología perinatal severa deberá ser descartada retinopatía del prematuro. En casos de prematuridad deberán ser realizados potenciales evocados visuales y electrorretinograma si se considera indicado. En todos los casos, excepto en los de afectación más leve sin sospecha de déficit, se evaluarán

por oftalmología posibles defectos visuales en los primeros años de vida, especialmente estrabismo, muy frecuente en niños con PC.

4) EVALUACIÓN AUDITIVA:

Se recomienda la realización de potenciales evocados auditivos a todos los recién nacidos. Además el estudio de la audición por otorrinolaringología está indicado en todos los casos de PC, principalmente si existe antecedente de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infección congénita o tratamiento con aminoglucósidos en el periodo neonatal. Se excluyen de nuevo aquellos casos de afectación más leve y sin sospecha de déficit.

5) EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO Y NUTRICIÓN:

Es frecuente en niños con parálisis cerebral, principalmente en formas con mayor afectación, la existencia de un retraso del crecimiento que da lugar a una disminución del peso y talla correspondientes por edad. La causa es multifactorial: nutrición irregular, afectación de estructuras cerebrales implicadas en el crecimiento, afectación de la musculatura. En el caso de detectarse la existencia de malnutrición, ha de consultarse con el especialista en nutrición. Se trata de conseguir una dieta equilibrada y que aporte las calorías necesarias. Ocasionalmente puede necesitarse alimentación por sonda nasogástrica o gastrostomía. Si existe hipocrecimiento se considerará la evaluación por endocrinología, principalmente en niños que han sido recién nacidos pequeños para la edad gestacional (peso o longitud al nacer más de dos desviaciones estándar por debajo de la media de los recién nacidos de su población de la misma edad gestacional y sexo), por su posible indicación de hormona del crecimiento.

6) EVALUACIÓN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR:

El paciente con PC detectado ha de ser precozmente derivado a centros de

atención temprana donde reciban tratamiento rehabilitador que prevenga la atrofia muscular y evite contracturas, además de estimular otros aspectos del desarrollo madurativo del niño. En niños con retraso mental, alteraciones del lenguaje o de la conducta participarán de forma activa otros profesionales: logopeda, psicólogo y/o equipo psicopedagógico, terapeuta ocupacional.

7) EVALUACIÓN ORTOPÉDICA:

El pediatra y el neurólogo controlarán la evolución del sistema músculo-

esquelético. Se realizarán

controles

radiológicos

de

cadera

según

lo

mencionado en el punto 1. En ocasiones la afectación de la columna

vertebral, las deformidades articulares y de extremidades (principalmente de la cadera), hace necesaria la valoración y posible tratamiento por traumatología (ortopedia/cirugía).

8) EVALUACIÓN ODONTOLÓGICA:

Son de gran importancia las actividades preventivas, los controles periódicos y la profilaxis de la caries dental, con controles por odontólogo si precisa.

9) ÁMBITO FAMILIAR / ESCOLAR:

Es muy importante la labor del trabajador social que informa a la familia

acerca de los recursos disponibles, asociaciones, ayudas específicas. Los equipos del CDIAP (Centre de Desenvolupament Infantil i Atenció Precoç) inicialmente y después los EAP (Equips d´assessorament i orientació psicopedagogica) orientarán sobre la escolarización más adecuada para el paciente.

El apoyo de todos los profesionales implicados a las familias y al paciente, y una buena coordinación entre ellos hará posible el éxito de este seguimiento propuesto: la mayor calidad de vida posible para el paciente con discapacidad.

Tabla 1- Seguimiento de niños con parálisis cerebral.

1-Protocolos de salud infantil

Pediatra

2-Evaluación neurológica

Neuropediatra: Diagnóstico / Tratamiento / Seguimiento

3-Evaluación oftalmológica

Pediatra / Oftalmólogo (OFT)

4-Evaluación auditiva.

Pediatra / Otorrinolaringologo (ORL) PEATC (*)

5-Evaluación de la nutrición / crecimiento

Pediatra / Gastroenterologo (GE) / Endocrino (END)

 

Equipo de Atención Temprana:

6-Evaluación psicomotriz

Fisioterapeuta, Psicólogo, Logopeda, Neuropediatra

7-Evaluación ortopédica

Pediatra / Neuropediatra / Traumatólogo (COT) Radiología caderas (**)

8-Salud buco-dental

Odontólogo

9-Apoyo familiar y escolar

Trabajador Social / EAP

m= meses ; a= años; PEATC= Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral; EAP= Equips d´Assessorament i orientació Psicopedagogic

OFT : Descartar retinopatía del prematuro si procede. Evaluación inicial excepto casos leves sin sospecha de déficit. Si defecto visual seguimiento. ORL: Evaluación inicial excepto casos leves sin sospecha de déficit. Si defecto auditivo seguimiento. GE: Si se detecta malnutrición u otros trastornos de la alimentación. END: Si se detecta hipocrecimiento COT: En casos con deformidad músculo-esquelética que precisen tratamiento ortopédico o cirugía.

(*): en todos los casos. (**): antes de iniciar la carga excepto en casos leves. Si grave control anual.

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