2 Verso

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PORTUGUESE VERSION

RECOMENDAES DE BOLSO DA ESC

Comisso da ESC para as Recomendaes Prticas Para melhorar a qualidade da prtica clnica e o tratamento dos doentes na Europa

Cardiopatia Congnita no Adulto

RECOMENDAES PARA O TRATAMENTO DA CARDIOPATIA CONGNITA NO ADULTO
Para mais informaes

www.escardio.org/guidelines

 2010 EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY

Nenhuma parte das presentes Recomendaes pode ser traduzida ou reproduzida sob qualquer forma sem a autorizao por escrito da ESC. O contedo destas consiste numa adaptao das Recomendaes da ESC para o tratamento da cardiopatia congnita no adulto (European Heart Journal 2010;doi:10.1093/eurhearj/ehq249). Para consultar o texto integral tal como foi publicado pela European Society of Cardiology visite utilize o nosso endereo: www.escardio.org/guidelines

Copyright European Society of Cardiology 2010 - Todos os direitos reservados. O contedo destas Recomendaes da European Society of Cardiology (ESC) foi publicado unicamente para uso profissional e educativo. No est autorizado o seu uso comercial. Nenhuma parte das presentes Recomendaes pode ser traduzida ou reproduzida sob qualquer forma sem a autorizao por escrito da ESC. A autorizao pode ser obtida mediante apresentao de um pedido por escrito dirigido ESC, Practice Guidelines Department, 2035, route des Colles Les Templiers BP179-06903 Sophia Antipolis Cedex - France.
Renncia de responsabilidade: As Recomendaes da ESC expressam a opinio da ESC e foram elaboradas aps cuidadosa considerao das evidncias disponveis data da sua redaco. Os profissionais de sade so encorajados a t-las em considerao no exerccio da sua avaliao clnica. No entanto, as recomendaes no se devem sobrepor responsabilidade individual dos profissionais de sade de tomarem as decises ajustadas com base nas circunstncias especficas dos doentes de forma individualizada, de mtuo acordo com cada doente e, se for caso disso e exigido, com o representante ou encarregado do doente. Cabe igualmente ao profissional de sade verificar as regras e regulamentos aplicveis aos medicamentos e dispositivos mdicos data da prescrio do tratamento.

Para mais informaes

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Recomendaes de Bolso da ESC

Recomendaes para o tratamento da cardiopatia congnita no adulto*
Grupo de Trabalho para o Tratamento da Cardiopatia Congnita da European Society of Cardiology (Sociedade Europeia de Cardiologia) (ESC) Endossadas pela Association for European Paediatric Cardiology (Associao Europeia de Cardiologia Peditrica) (AEPC)
Presidente Helmut Baumgartner Centro para a Cardiopatia Congnita e Doena Valvular Cardaca no Adulto - (EMAH-Zentrum) Mnster Hospital Universitrio de Mnster - Depto. de Cardiologia e Angiologia - Albert-Schweitzer Str. 33 - 48149 Mnster - Alemanha Telefone: +49 251 8346110 - Fax: +49 251 8346109 Email: helmut.baumgartner@ukmuenster.de

Membros do Grupo de Trabalho

Philipp Bonhoeffer, Londres, Reino Unido; Natasja MS De Grootk, Roterdo, Holanda; Fokko de Haan, Sollingen, Alemanha; John E Deanfield, Londres, Reino Unido; Nazzareno Galie, Bolonha, Itlia; Michael A Gatzoulis, Londres, Reino Unido; Christa Gohlke-Baerwolf, Bad Krozingen, Alemanha; Harald Kaemmerer, Munique, Alemanha; Philip Kilner, Londres, Reino Unido; Folkert J Mejboom, Utreque, Holanda; Barbara JM Mulder, Amesterdo, Holanda; Erwin Oechslin, Toronto, Canad; Jose M Oliver, Madrid, Espanha; Alain Serraf, Le Plessis Robinson, Frana; Andras Szatmari, Budapeste, Hungria; Erik Thaulow, Oslo, Noruega; Pascal R Vouhe, Paris, Frana; Edmond P Walma, Schonhoven, Holanda.

Outras entidades da ESC que participaram na elaborao deste documento:

Associaes: European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (Associao Europeia de Intervenes Cardiovasculares Percutneas) (EAPCI), European Heart Rhythm Association (Associao Europeia do Ritmo Cardaco) (EHRA), Heart Failure Association (Associao para a Insuficincia Cardaca) (HFA), European Association of Echocardiography (Associao Europeia de Ecocardiografia) (EAE). Conselhos: Cardiologia Clnico Council on Primary Care, Cardiovascular Imaging, Cardiovascular Nursing and Allied Professions (Conselho para os Cuidados Primrios, Imagiologia Cardiovascular, Enfermagem Cardiovascular e Profisses Associadas) (CCNAP). Grupos de Trabalho: Cardiopatia Congnita no Adulto, Circulao Pulmonar e Funo Ventricular Direita, Doena Valvular Cardaca, Cirurgia Cardiovascular, Trombose, Tratamento de Condies Cardacas Agudas.

Membros da ESC:
Cyril Moulin, Veronica Dean, Catherine Desprs, Sophia Antipolis, Frana. *Adaptadas das Recomendaes da ESC para o tratamento da cardiopatia congnita no adulto (European Heart Journal 2010; doi:10.1093/eurhearj/ehq249) 1

Abreviaturas e acrnimos
AP = Artria pulmonar ARE = Antagonista dos receptores da endotelina ASC = rea de superfcie corporal AV = Aurculo-ventricular BNP = Peptdeo natriurtico do tipo B CAP = Canal arterial persistente CC = Cardiopatia congnita CCA = Cardiopatia congnita no adulto: CDI = Cardioversor desfibrilhador implantvel CF-OMS = Classes funcionais da Organizao Mundial de Sade CIA = Comunicao interauricular CIV = Comunicao interventricular CoA = Coarctao da aorta CSVE = Cmara de sada do ventrculo esquerdo DAC = Doena arterial coronria DSAV = Defeito do septo aurculo-ventricular EA = Estenose artica ECA = Enzima de converso da angiotensina ECG = Electrocardiograma EE = Enteropatia exsudativa EF = Electrofisiolgico EI = Endocardite infecciosa EP = Estenose pulmonar ESubA = Estenose artica sub-valvular ESupraA = Estenose artica supravalvular ETE = Ecocardiograma transesofgico FE = Fraco de ejeco FEVD = Fraco de ejeco do ventrculo direito FEVE = Fraco de ejeco do ventrculo esquerdo FOP = Foramen oval patente FV = Fibrilhao ventricular HAP = Hipertenso arterial pulmonar HVE = Hipertrofia do ventrculo esquerdo INR= Rcio internacional normalizado (International normalized ratio) MS = Morte sbita NYHA = New York Heart Association OCSVD = Obstruo da cmara de sada do ventrculo direito OCSVE = Obstruo da cmara de sada do ventrculo esquerdo PAP = Presso arterial pulmonar PECP = Prova de esforo cardiopulmonar PVD = Presso do ventrculo direito RA = Regurgitao artica RMC = Ressonncia magntica cardaca RP = Regurgitao pulmonar RT = Regurgitao tricspide RVP = Resistncia vascular pulmonar Shunt E-D = shunt esquerdo-direito Shunt D-E = Shunt direito-esquerdo SubsVP = Substituio da vlvula pulmonar TAC = Tomografia axial computorizada TccGA = Transposio congenitamente corrigida das grandes artrias TF = Tetralogia de Fallot TGA = Transposio das grandes artrias TV = Taquicardia ventricular VD = Ventrculo direito VDDS = Ventrculo direito de dupla sada VE = Ventrculo esquerdo VGM = Volume globular mdio Vmax = Velocidade mxima por Dppler W = Unidades de Wood

ndice
1. Consideraes gerais. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.1 Avaliao bsica do doente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.2 Ecocardiografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3 Ressonncia magntica cardaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4 Tomografia axial computorizada. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.5 Prova de esforo cardiopulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.6 Cateterismo cardaco (de diagnstico e de interveno) . . . . . 1.7 Tratamento cirrgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.8 Insuficincia cardaca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.9 Arritmias e morte cardaca sbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.10 Endocardite infecciosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.11 Exerccio fsico e desporto. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.12 Gravidez, contracepo e aconselhamento gentico. . . . . . . 2. Problemas especficos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Comunicao inter auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2 Comunicao inter ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3 Defeito do septo aurculo-ventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4 Canal arterial persistente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.5 Obstruo da cmara de sada do ventrculo esquerdo. . . . . . 2.6 Coarctao da aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.7 Sndrome de Marfan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.8 Obstruo da cmara de sada do ventrculo direito . . . . . . . . 2.9 Anomalia de Ebstein. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.10 Tetralogia de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.11 Transposio das grandes artrias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.12 Transposio congenitamente corrigida das grandes artrias . 2.13 Doentes aps cirurgia de Fontan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.14 Conduto do ventrculo direito para a artria pulmonar . . . . . 2.15 Sndrome de Eisenmenger e hipertenso arterial pulmonar grave . . 2.16 Tratamento de doentes cianticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Pg. 5 Pg. 5 Pg. 5 Pg. 6 Pg. 7 Pg. 7 Pg. 7 Pg. 8 Pg. 8 Pg. 8 Pg. 9 Pg. 10 Pg. 10 Pg. 12 Pg. 12 Pg. 13 Pg. 15 Pg. 16 Pg. 17 Pg. 21 Pg. 23 Pg. 25 Pg. 27 Pg. 28 Pg. 30 Pg. 35 Pg. 36 Pg. 38 Pg. 39 Pg. 40

1 - Consideraes gerais
1.1 Avaliao bsica do doente
Uma avaliao clnica rigorosa tem uma importncia crucial no diagnstico da cardiopatia congnita no doente adulto (CCA). Os antecedentes do doente permitem a avaliao de sintomas presentes e passados. Procure eventos inter correntes e quaisquer alteraes na medicao (dever questionar o/a doente relativamente ao seu estilo de vida a fim de detectar mudanas progressivas nas actividades dirias e poder limitar a subjectividade na anlise dos sintomas). O exame clnico desempenha um papel fundamental e inclui, durante as consultas de acompanhamento, uma avaliao cuidadosa de quaisquer alteraes nos resultados das auscultaes, presso sangunea ou desenvolvimento de sinais de insuficincia cardaca. O Electrocardiograma (ECG) e a oximetria do pulso so realizados de forma rotineira juntamente com o exame clnico. A radiografia do trax j no realizada de forma rotineira em cada consulta, mas antes sob indicao. No entanto, continua a ser til no acompanhamento de longo prazo, proporcionando informao relativa a alteraes no tamanho e na configurao do corao, bem como na vascularizao pulmonar.

1.2 - Ecocardiografia
A ecocardiografia continua a ser um mtodo de investigao de primeira linha e, na maioria das situaes, fornece informao relativa anatomia cardaca bsica, incluindo orientao e posio do corao, retorno venoso, ligao entre aurculas e ventrculos e origem das grandes artrias. Permite a avaliao da morfologia das cmaras cardacas e da funo ventricular e permite a deteco e avaliao de leses causadas por shunts, bem como da morfologia e funo das vlvulas cardacas. A avaliao da sobrecarga do volume ventricular (aumento do volume tele-diastlico e no dbito cardaco) e a avaliao da sobrecarga de presso (hipertrofia, aumento da presso ventricular) so extremamente importantes. A informao de ecocardiografia com Dppler tambm inclui dados hemodinmicos como gradientes ao longo de obstrues e a presso do ventrculo direito (VD)/presso arterial pulmonar (PAP) (obtidas a partir da velocidade de regurgitao tricspide (RT), mas tambm clculos de dbitos. Limitaes: Dependncia do investigador; avaliao dos volumes e funes ventriculares podem ser complicadas pela geometria e incoordenao regional, especialmente em VD sistmicos e no sistmicos ou em coraes univentriculares; os gradientes por Dppler, por vezes, podem ser errneos, especialmente no caso de obstruo da cmara de sada do ventrculo direito (OCSVD), coarctao da aorta (CoA) e estenoses em srie; o retorno venoso e as grandes artrias podem ser difceis de visualizar.
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1.3 - Ressonncia magntica cardaca

A imagiologia por ressonncia magntica cardaca (RMC) tem-se tornado cada vez mais importante para os doentes com CCA e um instrumento essencial na unidade especializada. Permite uma excelente reconstruo anatmica tridimensional que no limitada pelo tamanho do corpo ou por janelas acsticas. Indicaes para RMC: Serve como alternativa ecocardiografia, quando ambas as tcnicas podem fornecer informao semelhante mas no possvel obter uma ecocardiografia com qualidade suficiente (a ecocardiografia superior no clculo de gradientes e da PAP e na deteco de estruturas pequenas e altamente mveis tais como vegetaes). Mtodo de apoio quando as medies da ecocardiografia esto no limite ou so ambguas: volumes do ventrculo esquerdo (VE) e fraco de ejeco do ventrculo esquerdo (FEVE), especialmente na definio de sobrecarga de volume; quantificao da regurgitao valvular. Indicaes em que a RMC considerada superior ecocardiografia e deve ser utilizada regularmente quando a informao essencial para o tratamento do doente: - quantificao dos volumes do VD e fraco de ejeco do ventrculo direito (FEVD) (tetralogia de Fallot [TF], VD sistmico) - avaliao da OCSVD e dos condutos do VD para a artria pulmonar (AP) - quantificao da regurgitao pulmonar (RP) - avaliao das artrias pulmonares (estenoses, aneurismas) e da aorta (aneurisma, disseco, coarctao) - avaliao de veias sistmicas e pulmonares (conexo anmala, obstruo, etc.) - colaterais sistmico-pulmonares e malformaes artrio-venosas (a tomografia axial computorizada [TAC] superior) - anomalias coronrias e doena coronria (DC) (a TAC superior) - avaliao de massas intra e extracardacas - quantificao da massa do miocrdio (VE e VD) - deteco e quantificao de fibrose/cicatriz no miocrdio (realce tardio com gadolnio) - caracterizao dos tecidos (fibroses, gorduras, ferro, etc.) Hoje em dia e em geral, os exames imagiolgicos em doentes com pacemakers ou desfibrilhadores implantados no devem ser feitos por RMC (a TAC o exame indicado).
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1.4 - Tomografia axial computorizada

A TAC desempenha um papel cada vez mais importante no exame imagiolgico de doentes com CCA, proporcionando excelente resoluo espacial e rapidez na aquisio de imagem. especialmente adequada para visualizar as artrias coronrias epicrdicas e as artrias colaterais e para avaliar doena pulmonar parenquimatosa. Permite avaliar a dimenso e a funo ventriculares com resoluo temporal inferior em comparao com a RMC. A principal desvantagem da maioria dos sistemas de TAC actuais a dose elevada de radiao ionizante, tornando a ideia de utilizao em srie pouco atractiva.

1.5 - Prova de esforo cardiopulmonar

A prova de esforo cardiopulmonar (PECP), incluindo a avaliao objectiva da capacidade de exerccio (tempo, consumo mximo de oxignio), eficincia na ventilao (curva VE/VCO2), resposta cronotrpica e da presso sangunea, bem como arritmia induzida por exerccio, permite uma avaliao mais alargada da funo e adequao e produz resultados relacionados com a morbilidade e a mortalidade em doentes com CCA. A prova de esforo em srie deve, por isso, fazer parte de protocolos e testes de interveno num seguimento a longo prazo. Desempenha um papel importante na calendarizao de intervenes e reintervenes.

1.6 - Cateterismo cardaco (de diagnstico e de interveno)

O cateterismo cardaco destina-se agora apenas resoluo de questes anatmicas e fisiolgicas especficas ou a intervenes. As indicaes para cateterismo cardaco incluem: Avaliao da PAP e da resistncia vascular pulmonar (RVP), particularmente em leses provocadas por shunts quando a PAP estimada de forma no invasiva excede 50% da presso sistmica e em casos de cardiopatia congnita (CC) complexa (poder ser necessrio testar a vaso-reactividade antes de decidir pela interveno; tradicionalmente utiliza-se o oxignio, mas pode ser prefervel o xido ntrico). Quantificao da funo diastlica do VE e do VD, de gradientes de presso e de shunts quando uma avaliao no invasiva deixa dvidas. Angiografia coronria antes de cirurgia em homens com idade >40 anos, em mulheres na ps-menopausa e em doentes com sinais ou factores de risco de DC. Avaliao de vasos extracardacos tais como artrias colaterais sistmico-pulmonares. Interveno: Houve um aumento acentuado no nmero e no mbito de procedimentos de cateterismo interveno em doentes com CCA, o que em alguns casos evita a necessidade de cirurgia. Em outros casos, conseguem-se melhores resultados no tratamento de malformaes cardacas congnitas atravs de uma abordagem colaborativa (hbrida) que inclui cateterismo e cirurgia. As tcnicas mais recentes incluem a implantao de stents em vasos sistmicos ou pulmonares e a implantao de vlvulas por via percutnea.
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1.7 - Tratamento cirrgico

Muitos doentes com CCA j devero ter sido submetidos a intervenes cirrgicas durante a infncia, mas a cirurgia na idade adulta poder ser necessria em vrias situaes: 1. Doentes submetidos a reparaes anteriores e com complicaes hemodinmicas residuais ou novas. 2. Doentes com problemas que no tenham sido diagnosticados ou considerados suficientemente graves para implicar cirurgia durante a infncia. 3. Doentes com tratamentos paliativos prvios. A cirurgia em doentes com CCA (incluindo anestesia e cuidados intensivos) muito diferente da cirurgia cardaca convencional em adultos e este um forte argumento para a concentrao de recursos em unidades especializadas, tanto para o tratamento como para a formao. Uma das questes actuais mais problemticas relativamente cirurgia em doentes com CCA o transplante cardaco e cardiopulmonar.

1.8 - Insuficincia cardaca

A insuficincia cardaca um problema frequente na populao com CCA. Em geral so seguidas as recomendaes de tratamento actuais para a insuficincia cardaca. Todavia, visto que a fisiopatologia da disfuno cardiorespiratria , frequentemente, muito diferente da que ocorre na circulao normal, poder ser difcil extrapolar resultados de estudos publicados para doentes com CCA, em especial em situaes como a transposio das grandes artrias (TGA) operada por switch auricular (cirurgia de Mustard ou Senning) ou como a circulao de Fontan. A terapia de ressincronizao cardaca tem sido alvo de interesse crescente na aplicao em doentes com CCA que tenham insuficincia cardaca congestiva. Por enquanto, existem poucas evidncias a partir das quais se possam definir indicaes e resultados.

1.9 - Arritmias e morte cardaca sbita

As arritmias so o principal motivo para a hospitalizao de doentes com CCA e so uma causa cada vez mais frequente de morbilidade e de mortalidade. A estratificao do risco, a investigao e a escolha de tratamento so frequentemente diferentes das aplicadas ao corao com um desenvolvimento normal. Para alm disso, a ocorrncia de arritmias poder ser um sinal de descompensao hemodinmica e o risco associado s arritmias poder ser ampliado na presena frequente de uma circulao anormal. A ablao por cateter habitualmente obtm resultados piores em doentes com CCA do que em outros doentes, mas esto a melhorar graas aos desenvolvimentos tcnicos e deve ser considerada nos casos em que necessrio actuar sobre as taquiarritmias sintomticas ou em que a interveno exequvel. Frequentemente, a teraputica com recurso a frmacos antiarrtmicos mal tolerada devido ao efeito inotrpico negativo e a outros efeitos secundrios. Existem poucos dados relativamente sua segurana e eficcia. A morte sbita (MS) particularmente preocupante em doentes com CCA. Os
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cinco defeitos com o risco reconhecidamente mais elevado de MS tardia so TF , TGA, transposio congenitamente corrigida das grandes artrias (TccGA), estenose artica (EA) e os coraes univentriculares. Foram definidos diversos factores de risco (ver seces 2.10 (TF) e 2.12 (TccGA). A sncope de etiologia desconhecida um evento alarmante. At ao momento, no foram devidamente estabelecidos os algoritmos para avaliao de risco de MS nem as indicaes para implantao de um cardioversor desfibrilhador implantvel (CDI).
Recomendaes para avaliao EF e implantao de CDI A implantao de CDI est indicada para sobreviventes de paragem cardaca aps excluso de causas reversveis. Os doentes com TV espontnea sustentada devem ser submetidos a hemodinmica invasiva e avaliao EF. A teraputica recomendada inclui ablao por cateter ou resseco cirrgica para eliminar a TV. Caso estas no tenham sucesso, recomendada a implantao de CDI. A hemodinmica invasiva e a avaliao EF so razoveis em doentes que sofram de sncope de etiologia desconhecida e funo ventricular deficiente. Na ausncia de uma causa definida e reversvel razovel a implantao de CDI. Em doentes com couplets ventriculares ou TV no sustentada poder considerar-se a execuo de um estudo EF para determinar o risco de TV sustentada. Classea
I

Nvelb
B

IIa

IIb

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia EF = electrofisiolgico; CDI = cardioversor desfibrilhador implantvel; TV = taquicardia ventricular.

1.10 - Endocardite infecciosa*

Uma boa higiene oral e uma reviso estomatolgica regular desempenham um papel essencial na reduo do risco de endocardite infecciosa (EI). As medidas de assepsia so obrigatrias durante a manipulao de cateteres venosos e durante qualquer procedimento invasivo, tendo em vista a reduo da taxa de EI associada aos cuidados de sade. Os doentes com CCA devem tambm ser desencorajados de fazer piercings e tatuagens. Actualmente, por consenso de especialistas, recomendada a limitao da profilaxia antibitica aos doentes com risco mais elevado de EI submetidos a procedimentos de risco mais elevado (IIaC). Esta recomendao inclui os seguintes grupos de doentes*: Doentes com prtese valvular ou material protsico utilizado para reparao de vlvula cardaca. Doentes com EI prvia.
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 Doentes com CC: a. CC ciantica sem reparao cirrgica ou com defeitos residuais, shunts paliativos ou condutos. b. CC aps reparao com material protsico, seja ele colocado atravs de cirurgia ou tcnica percutnea, at 6 meses aps a realizao do procedimento (at que ocorra endotelizao). c. quando persiste um defeito residual no local da implantao de um dispositivo ou material protsico atravs de cirurgia ou de tcnica percutnea. A recomendao est limitada a procedimentos dentrios que requeiram manipulao das gengivas, da regio periapical dos dentes ou perfurao da mucosa oral. No so recomendados antibiticos para procedimentos no sistema respiratrio, gastrointestinal, genito-urinrio, dermatolgico ou musculo-esqueltico excepto se existir uma infeco j estabelecida. *Para mais detalhes consultar as Recomendaes da ESC para a preveno, diagnstico e tratamento da endocardite infecciosa 2009 (EHJ 2009;30:2369-2413; www.escardio.org/guidelines)

1.11 - Exerccio fsico e desporto

As recomendaes para a prtica de exerccio fsico e desporto devem ter por base a capacidade do doente, o impacto sobre a hemodinmica subjacente e o risco de descompensao aguda e de arritmias. O aconselhamento deveria incluir o tipo de desporto e os nveis de esforo previstos. Os testes formais so inestimveis e, em geral, os mdicos tm sido ultra-conservadores nos seus conselhos. A participao em exerccio fsico regular integra benefcios bem documentados no que diz respeito forma fsica, ao bem-estar psicolgico e interaco social ao mesmo tempo que tem efeitos positivos sobre os riscos futuros de doena cardaca adquirida. Em termos de recomendao geral, o exerccio dinmico mais adequado do que o exerccio esttico. Em doentes com doenas cardacas conhecidas, muito rara a ocorrncia de morte sbita durante a prtica de exerccio. Recomendaes pormenorizadas para a participao em desportos de competio ultrapassam o mbito deste documento. Algumas leses no so compatveis com desportos de competio, devido sua gravidade/complexidade morfolgica e tendncia para arritmias graves, incluindo o sndrome de Eisenmenger, a hipertenso arterial pulmonar (HAP), corao univentricular, anomalias das artrias coronrias, anomalia de Ebstein, TccGA e TGA reparada atravs de switch auricular ou procedimento de Rastelli.

1.12 - Gravidez, contracepo e aconselhamento gentico

A maioria dos doentes com CCA tolera bem a gravidez, mas o cuidado por especialistas prestado em melhores condies por uma equipa multidisciplinar. Esta equipa dever incluir o contributo do cardiologista com formao especfica no trata10

mento de CCA, obstetrcia, anestesia, hematologia, neonatologia e gentica. O aconselhamento atempado dever ser um componente essencial nos servios prestados. A equipa dever estar envolvida na gravidez desde cedo a fim de planear os cuidados pr-natais, incluindo o parto e o acompanhamento ps-parto.

Doentes de alto risco:

HAP grave (doentes com Eisenmenger e outros). Obstruo grave da cmara de sada/entrada do corao esquerdo Funo ventricular sistmica reduzida (fraco de ejeco [FE] < 40%). Dilatao da raiz da aorta em sndroma de Marfan e outros sndromas (Ehlers-Danlos, Loeys Dietz). Cianose (saturao de oxignio < 85%). Prtese valvular mecnica. A ecocardiografia fetal dever ser recomendada s 16-18 semanas de gestao. Dever considerar-se os potenciais efeitos dos frmacos sobre o feto. Em especial, no devem ser utilizados inibidores do enzima de converso da angiotensina (ECA), bloqueadores do receptor da angiotensina II e amiodarona. No que diz respeito contracepo, os mtodos de barreira so seguros e protegem das doenas sexualmente transmissveis. No entanto, apenas tm uma eficcia contraceptiva elevada em casais que cumprem o mtodo. As taxas anuais de falha at 10% significam que devem ser utilizados em conjunto com um mtodo adicional, mais eficaz. Os contraceptivos hormonais so altamente eficazes, mas existem poucos dados relativos sua segurana na populao com CCA. O contraceptivo oral combinado muito eficaz (99,9%) mas prefervel evitar a sua utilizao em pessoas com risco trombtico prvio (circulao de Fontan, doentes cianticos, funo ventricular sistmica reduzida), especialmente porque existem poucos dados que demonstrem a neutralizao desse risco pela teraputica concomitante com anticoagulantes orais. Em contrapartida, os contraceptivos apenas com progesterona no apresentam um risco trombtico to elevado e as novas preparaes disponveis para administrao oral ou atravs de implantes intra-uterinos tm uma eficcia elevada (> 95%). O risco de endocardite aps a insero de dispositivos intra-uterinos revestidos com gestagnio provavelmente reduzido. Todavia, existe o risco de reaces vaso-vagais (5%) no momento da insero ou da remoo. A esterilizao feminina ou do parceiro masculino apenas dever ser considerada aps cuidadosa discusso, com especial referncia ao prognstico a longo prazo.

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2 - Problemas especficos
2.1 Comunicao inter auricular
Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, fornecendo diagnstico e quantificao. A sobrecarga do volume do VD o que melhor caracteriza a relevncia hemodinmica do defeito ( prefervel ao rcio de shunt). Para um diagnstico rigoroso de defeitos tipo seio venoso habitualmente necessrio executar uma ecocardiografia transesofgica (ETE), que tambm necessria para avaliar com preciso os defeitos no septo secundum antes do encerramento percutneo com dispositivo e deve incluir medio, explorao da morfologia do restante septo, dimenso e qualidade do bordo, excluso de defeitos adicionais e confirmao de uma conexo venosa pulmonar normal. A PAP e a RT esto includas nas outras informaes importantes a serem fornecidas. RMC/TAC: so as alternativas quando a ecocardiografia insuficiente, especialmente para a avaliao da sobrecarga de volume no VD e da conexo venosa pulmonar. Cateterismo cardaco: para o clculo da RVP quando o eco da PAP > 50% da presso sistmica.
Indicaes para interveno no caso de comunicao interauricular Doentes com shunt significativo (sinais de sobrecarga do volume do VD) e RVP < 5 WU ser daCIA independentemente dos sintomas. devem submetidos aoencerramento A ocluso por dispositivo o mtodo a adoptar para o encerramento da CIA tipo ostium secundum quando aplicvel. Todas as CIA, independentemente da dimenso, em doentes com suspeita de embolismo paradoxal (excluso de outras causas) devem ser consideradas para interveno. Doentes com RVP > 5 WU mas < 2/3, RVS ou PAP < 2/3 de pressosistmica (valor inicial ou quando tratado com vasodilatadores, de preferncia xido ntrico, ou aps terapia especfica para a HAP) e indcios de shunt E-D (Qp:Qs > 1,5) podero para ser considerados interveno. Dever ser evitado o encerramento de CIA em doentes com fisiologia Eisenmenger. Classea
I I

Nvelb
B C

IIa

IIb

III

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia CIA = comunicao interauricular; shunt E-D = shunt esquerda-direita; HAP = hipertenso arterial pulmonar; RVP = resistncia vascular pulmonar; Qp:Qs= rcio de dbito pulmonar para o sistmico; RVS = resistncia vascular sistmica; WU = unidades de Wood.

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Em doentes de idade avanada com comunicao interauricular (CIA) no adequada para encerramento por dispositivo, o risco cirrgico individual devido a comorbilidades deve ser cuidadosamente avaliado face aos benefcios potenciais do encerramento da CIA. Recomendaes para seguimento A avaliao no seguimento deve incluir a avaliao de shunt residual, dimenso e funo do VD, RT e PAP atravs de ecocardiografia e tambm a avaliao de arritmias atravs de antecedentes, ECG e, em caso de indicao (no de rotina), monitorizao Holter. As arritmias tardias mais frequentes aps reparao cirrgica em idades <40 anos so a taquicardia de reentrada auricular e o flutter auricular que podem ser tratados com sucesso atravs de ablao por radiofrequncia. Sem reparao ou com reparao aps os 40 anos, a fibrilhao auricular est a tornar-se cada vez mais comum e poder necessitar de teraputica antiarrtmica (pouco se sabe sobre teraputica ablativa nesta situao). O acesso aurcula esquerda poder ficar restringido aps o encerramento por dispositivo. Os doentes com fibrilhao auricular devem ser tratados com anticoagulantes orais. Os doentes submetidos a reparao antes dos 25 anos sem sequelas ou leses residuais relevantes (sem shunt residual, PAP normal, VD normal, sem arritmias) no requerem acompanhamento regular ( necessrio estar atento a taquiarritmias de aparecimento tardio). Doentes com shunt residual, PAP elevada ou arritmias (antes ou depois da reparao) e os que tenham sido submetidos a reparao na idade adulta (especialmente > 40 anos) devem ser acompanhados regularmente, incluindo a realizao de uma avaliao em centros especializados em tratamento de CCA (a intervalos de acordo com a gravidade dos problemas residuais). Aps o encerramento por dispositivo, recomenda-se um acompanhamento regular durante os primeiros 2 anos e depois, conforme os resultados, a cada 2-4 anos.

2.2 Comunicao interventricular

Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, fornecendo, em geral, o diagnstico e a avaliao da gravidade da doena. Os principais resultados a fornecer so: localizao, quantidade e dimenso do defeito, gravidade da sobrecarga de volume do VE e clculo da PAP . necessrio verificar se existe regurgitao artica (RA) por prolapso da cspide artica direita ou no coronria, especialmente em caso de comunicao interventricular (CIV) do septo de sada (supracristal) e de CIV perimembranosa alta. Dever excluir-se o ventrculo direito de dupla sada (VDDS). RMC: uma alternativa quando a ecocardiografia insuficiente, especialmente para a avaliao da sobrecarga de volume no VE e da quantificao de shunt. Cateterismo cardaco: para o clculo da RVP quando o eco da PAP > 50% da presso sistmica.
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Indicaes para interveno no caso de comunicao interauricular Doentes com sintomas que podem ser atribudos a shunt E-D atravs de CIV (residual) e que no tenham doena vascular pulmonar grave (ver abaixo) devem ser submetidos a encerramento cirrgico de CIV. Doentes assintomticos com indcios de sobrecarga de volume do VE que possam ser atribudos a CIV devem ser submetidos a encerramento cirrgico da CIV. Doentes com antecedentes de EI devem ser considerados para encerarmento cirrgico da CIV. Doentes com prolapso de uma cspide da vlvula artica associado a CIV que esteja a provocar RA progressiva, devem ser considerados para cirurgia. Doentes com CIV e HAP devem ser considerados para cirurgia quando ainda E-D a < 2/3 exista shunt (Qp:Qs > 1,5) e a PAP ou a RVP estejam dos valores sistmicos testada com vasodilatadores, de preferncia (valor inicial ou quando xido ntrico, ou aps terapia especfica da HAP). Deve evitar-se a cirurgia em CIV com Eisenmenger e quando existe dessaturao induzida por exerccio. Se a CIV for pequena, no for duplamente relacionada, no provocar sobrecarga de volume no VE nem hipertenso pulmonar e se no existem antecedentes de EI, a cirurgia deve ser evitada.

Classea
I

Nvelb
C

I IIa IIa

C C C

IIa

III

III

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia RA = regurgitao artica; EI = endocardite infecciosa; VE = ventrculo esquerdo; HAP = hipertenso arterial pulmonar; shunt E-D = shunt esquerda-direita; RVP = resistncia vascular pulmonar; Qp:Qs = rcio de dbito pulmonar para sistmico; CIV = comunicao interventricular.

Recomendaes para seguimento Na ecocardiografia deve excluir-se o desenvolvimento de RA ou de RT, a presena de shunt (residual) e o seu grau, de disfuno do VE, de aumento da PAP , de VDDS e de desenvolvimento de estenose artica subvalvular (ESubA) fixa devero ser excludos ou avaliados. necessrio estar atento ao possvel desenvolvimento de bloqueio aurculo-ventricular (BAV) completo (doentes que desenvolvam bloqueio bifascicular ou bloqueio trifascicular transitrio aps o encerramento da CIV esto em risco de desenvolver bloqueio AV completo posteriormente). , RA, OCSVD ou obstruo do cmara de Doentes com disfuno VE, shunt residual, HAP sada do ventrculo esquerdo (OCSVE) devem ser observados todos os anos, incluindo a realizao de uma avaliao em centros especializados em tratamento de CCA. Em doentes com CIV pequena (nativa ou residual, VE normal, PAP normal, assintomticos) e sem qualquer outra leso, podem ser razoveis intervalos de 3-5 anos. Aps o encerramento por dispositivo, recomenda-se um acompanhamento regular durante os primeiros 2 anos e depois, conforme os resultados, a cada 2-4 anos. Aps o encerramento cirrgico na ausncia de anomalia residual podem ser razoveis intervalos de seguimento de 5 anos.
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2.3 - Defeito do septo aurculo-ventricular

Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, fornecendo uma avaliao de cada componente anatmico do defeito do septo aurculo-ventricular (DSAV), das vlvulas AV e suas conexes (straddling, overriding) e da gravidade e do substracto exacto da regurgitao das vlvulas AV, a magnitude e direco do shunt intracardaco, a funo do VE e do VD, a PAP e uma avaliao da presena/ausncia de ESubA. RMC: indicada nos casos em que necessria quantificao adicional dos volumes e funes ventriculares e de shunts intracardacos para tomar decises. Cateterismo cardaco: para o clculo da RVP quando o eco da PAP > 50% da presso sistmica.
Indicaes para interveno no caso de defeito do septo aurculo-ventricular Classea DSAV total: Dever ser evitada a cirurgia cardaca em doentes com fisiologia Eisenmenger. Em caso de dvida, recomenda-se a realizao de exames de RVP Para indicaes de interveno, veja tambm a seco 2.2 (DSV). DSAV parcial: Dever ser cirrgico de efectuado o encerramento em caso de sobrecarga volume do VD significativa. Para mais pormenores veja a seco 2.1 (CIV). Regurgitao da vlvula AV: Doentes com sintomas que a grave tenham regurgitao da vlvula AV moderada devem ser submetidos a cirurgia valvular, de preferncia reparao da vlvula AV. Doentes assintomticos com esquerda moderada regurgitao da vlvula a grave e DTSVE > 45mm e/ou disfuno do VE (FEVE < 60%) devem ser sub- metidos a de do cirurgia valvular quando outras causas disfuno VE estejam excludas. Deve ser considerada a reparao cirrgica em doentes assintomticos com regurgitao moderada a grave da vlvula AV esquerda que revelem sinais de sobrecarga de volume do VE e um substrato de regurgitao com elevadas probabilidades de ser susceptvel reparao cirrgica. ESubA: seco 2.5 (OCSVE).
a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia DSA = defeito do septo auricular; AV = aurculo-ventricular; DSAV = defeito do septo aurculo-ventricular; VE = ventrculo esquerdo; FEVE = fraco de ejeco do ventrculo esquerdo; DTSVE = dimetro telesistlico do ventrculo esquerdo; RVP = resistncia vascular pulmonar; VD = ventrculo direito; ESubA = estenose sub-artica; CIV = comunicao interventricular.

Nvelb

III

IIa

15

Recomendaes para seguimento Deve ser prestada particular ateno presena de shunt residual, mau funcionamento da vlvula AV, aumento e disfuno do VE e do VD, aumento da PAP , ESubA e arritmias. Recomenda-se o acompanhamento regular vitalcio de todos os doentes com DSAV, operados ou no operados, incluindo a realizao de uma avaliao em centros especializados no tratamento de CCA. A frequncia das consultas em ambulatrio depende da presena e gravidade das anomalias residuais. Um DSAV reparado cirurgicamente sem anomalias residuais significativas deve ser observado no mnimo a cada 2-3 anos. Em caso de anomalias residuais, os intervalos de tempo devero ser mais curtos.

2.4 - Canal arterial persistente

Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, fornecendo o diagnstico (poder ser difcil no caso de doentes com fisiologia Eisenmenger), , a dimenso da AP e alteraes o grau de sobrecarga de volume do VE, a PAP no corao direito. RMC/TAC: indicadas nos casos em que necessria quantificao adicional dos volumes do VE ou avaliao da anatomia da AP . Cateterismo cardaco: para o clculo da RVP quando o eco da PAP > 50% da presso sistmica.
Indicaes para interveno em canal arterial persistente O CAP deve ser encerrado em doentes que no revelem sinais de sobrecarga de volume do VE. O CAP em deve ser encerrado doentes com HAP mas com a PAP a < 2/3 da presso sistmica ou a RVP a < 2/3 da RVS. O encerramento por dispositivo o mtodo a adoptar quando seja adequado tecnicamente. Deve ser o encerramento do CAP com considerado em doentes HAP e com a PAP > 2/3 da presso sistmica ou a RVP > 2/3 da RVS mas ainda com shunt E-D (Qp:Qs > 1,5) com ou em doentes cujos testes de vasoreactividade (de preferncia xido ntrico) ou tratamentos revelem reactividade vascular pulmonar. Deve ser considerado o encerramento por dispositivo em CAP pequenos com sopro contnuo (VE normal e PAP). Deve ser evitado o encerramento do CAP quando silenciosos (muito reduzidos, sem murmrio). Deve ser evitado o encerramento do CAP com Eisenmenger e em doentes que demonstrem dessaturao dos membros inferiores induzida por exerccio. Classea
I I I

Nvelb
C C C

IIa

IIa III III

C C C

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia Shunt E-D = shunt esquerdo-direito; VE = ventrculo esquerdo; HAP = hipertenso arterial pulmonar; PAP = presso arterial pulmonar; CAP = canal arterial persistente; RVP = resistncia vascular pulmonar; Qp:Qs = taxa de dbito pulmonar para sistmico; RVS = resistncia vascular sistmica.

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Recomendaes para seguimento A avaliao por ecocardiografia deve incluir as dimenso e funo do VE, a PAP ,a presena de shunt residual e de leses associadas. Doentes sem shunt residual, com VE normal e PAP normal no necessitam de acompanhamento regular aps os seis meses. Doentes com disfuno do VE e doentes com HAP residual devem ser acompanhados em intervalos de 1-3 anos, conforme a gravidade, incluindo a realizao de uma avaliao em centros especializados no tratamento de CCA.

2.5 - Obstruo da cmara de sada do ventrculo esquerdo

Diagnstico
Ecocardiografia: o mtodo por excelncia para diagnstico de EA e para avaliar o grau de calcificao, a funo do VE, hipertrofia do ventrculo esquerdo (HVE) e leses associadas. Atravs da ecocardiografia com Dppler, possvel determinar o nvel de gravidade de EA com base na velocidade mxima transvalvular (Vmax), no gradiente mdio e na rea de orifcio efectiva calculada por equao de continuidade. Por vezes, a ETE poder ser til para efectuar uma medio planar da rea da vlvula artica em vlvulas no calcificadas. Prova de esforo: recomendada para doentes assintomticos, especialmente no caso de EA grave, para confirmar a ausncia de sintomatologia, avaliar a tolerncia ao exerccio, a resposta da presso sangunea, arritmias para estratificao do risco e timing da cirurgia. Ecocardiografia com dobutamina de dose reduzida: til em caso de EA com disfuno do VE (fluxo reduzido, baixo gradiente de EA). RMC/TAC: utilizadas principalmente para quantificar a dilatao da aorta. Cateterismo cardaco: s necessrio caso os resultados de uma avaliao no invasiva sejam inconclusivos.

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Indicaes para interveno na estenose artica Doentes com EA grave e quaisquer na sintomas relacionados com vlvulas (angina de peito, dispneia, sncope) devero ser submetidos a substituio da vlvula. Doentes assintomticos com EA grave devero ser submetidos a cirurgia caso apresentem sintomas durante a prova de esforo. Independentemente dos sintomas, a cirurgia dever ser realizada quando exista disfuno sistlica VE aliada EA grave (FEVE < 50%), a menos que se deva a outras causas. Independentemente dos sintomas, a cirurgia dever ser realizada quando os doentes com EA grave so submetidos a cirurgia da aorta ascendente ou enxerto de bypass da artria coronria. Independentemente dos sintomas, a cirurgia da aorta dever ser considerada caso a aorta ascendente seja maior do que 50 mm (27,5 mm/m2 ASC) e no existam outras indicaes para cirurgia cardaca. Doentes assintomticos com EA grave devem ser considerados para cirurgia caso apresentem quebra na presso sangunea para valores abaixo dos valores de referncia durante a prova de esforo. Doentes assintomticos com EA grave e calcificao moderada a grave e uma taxa de progresso da velocidade mxima de > 0,3 m/segundo /ano devem ser considerados para cirurgia. Doentes com EA moderada a serem submetidos a cirurgia de bypass da artria coronria ou cirurgia da aorta ascendente ou qualquer outra vlvula devem ser considerados para uma substituio adicional de vlvula. Casos de gradiente EA grave com reduzido (<40mmHg) e disfuno VE com reserva contrctil devem ser considerados para cirurgia. Casos de gradiente e disfuno EA grave com reduzido (<40mmHg) VE sem reserva contrctil podem ser considerados para cirurgia. Doentes assintomticos com EA grave e HVE excessiva (> 15 mm) podem ser considerados para cirurgia, excepto se a HVE for provocada por hipertenso.

Classea
I I

Nvelb
B C

IIa

IIa

IIa

IIa

IIa IIb IIb

C C C

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia EA = estenose artica; ASC = rea de superfcie corporal; VE = ventrculo esquerdo; FEVE = fraco de ejeco do ventrculo esquerdo; HVE = hipertrofia do ventrculo esquerdo.

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Recomendaes para seguimento necessrio um seguimento regular vitalcio a intervalos variveis dependendo do nvel de gravidade da estenose. Este seguimento tambm necessrio em intervalos anuais aps a cirurgia valvular. obrigatria a realizao de exames ecocardiogrficos da vlvula artica e da raiz da aorta para avaliar a progresso da estenose valvular e da dilatao da aorta. Estenose artica supravalvular Diagnstico Ecocardiografia: fornece diagnstico e gradientes de presso, mas estes podero sobrestimar a quebra de presso real acima da vlvula. Para prova de esforo ver EA valvular. RMC/TAC: fornecem uma definio anatmica precisa da leso em si e identificam leses adicionais na aorta e nos seus ramos (estenose da cartida e da artria renal) e nas artrias pulmonares. Cateterismo cardaco: apenas quando a quantificao no invasiva inconclusiva.
Indicaes para interveno em estenose artica supravalvular Doentes com sintomas (espontneos ou mediante prova de esforo) e gradiente mdio de Dppler > 50 mmHg devero ser submetidos a cirurgia. Doentes mdio de < deve com gradiente Dppler 50 mmHg ro ser submetidos a cirurgia quando: apresentam atribuir sintomas que se possam a obstruo (dispneia de esforo, angina, sncope) e/ou apresentam disfuno sistlica do VE (sem qualquer outra explicao), HVE grave que se possa atribuir obstruo apresentam a (no relacionada com a hipertenso), seja necessria para quando cirurgia DC significativa. Doentes com gradiente mdio de Dppler > 50 mmHg* mas sem sintomas, disfuno sistlica VE, HVE ou prova de esforo anmala podem ser considerados para reparao quando h risco cirrgico reduzido.
I I I I IIb C C C C C

Classea
I

Nvelb
C

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia * Os gradientes derivados do Dppler podero sobrestimar a obstruo e podero necessitar de confirmao atravs de cateterismo do corao esquerdo. DC = doena arterial coronria; VE = ventrculo esquerdo; HVE = hipertrofia do ventrculo esquerdo.

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Recomendaes para seguimento necessrio um seguimento regular vitalcio, incluindo a realizao de ecocardiografia, a fim de determinar a progresso da obstruo (rara), dimenso/funo do VE e desenvolvimento de sintomas, bem como aps cirurgia a fim de detectar reestenose tardia, desenvolvimento de aneurisma (RMC/TAC) e a ocorrncia ou progresso de DC. O seguimento dever incluir a avaliao em centros especializados em CCA. Estenose artica subvalvular Diagnstico Ecocardiografia: permite visualizar a anatomia da cmara de sada do ventrculo esquerdo (CSVE), a anomalia da vlvula artica associada, o valor de RA, a funo do VE, HVE e leses associadas. A gravidade da obstruo subvalvular determinada atravs da ecocardiografia com Dppler, mas os gradientes derivados de Dppler podem sobrestimar a obstruo e poder ser necessria confirmao atravs de cateterismo cardaco. Por vezes necessrio efectuar um ETE para visualizar a membrana. A ETE tridimensional poder ser til para caracterizar a anatomia complexa da CSVE.
Indicaes para interveno em estenose artica subvalvular Doentes com sintomas (espontneos ou mediante prova de esforo) e gradiente mdio de Dppler > 50 mmHg* ou RA grave devero ser submetidos a cirurgia. Doentes assintomticos devem ser considerados para cirurgia quando: a FEVE <50% (o gradiente poder ser < 50 mmHg devido ao fluxo reduzido). Classea Nvelb

IIa IIa IIa IIa

C C C C

a RA grave e o DTSVE > 50 mm (ou 25 mm/m2 ASC) e/ou a FE < 50%**.

o gradiente mdio > 50 mmHg* e existe HVE distinta de Dppler o gradiente mdio > 50 mmHg* e existe uma de Dppler resposta anmala da presso sangunea mediante prova de esforo. Doentes assintomticos podem ser considerados para cirurgia quando: o gradiente mdio de Dppler > 50 mmHg*, o VE nor mal, a prova de esforo normal e o risco cirrgico reduzido. a progresso do que da RA documentada e a RA passa a ser mais moderada (para impedir a continuao da progresso).

IIb IIb

C C

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia * Os gradientes derivados de Dppler podero sobrestimar a obstruo e podero necessitar de confirmao atravs de cateterismo cardaco. **Ver as Recomendaes da ESC para o tratamento da doena valvular cardaca; www.escardio.org/guidelines RA = regurgitao artica; ASC = rea de superfcie corporal; FE = fraco de ejeco; VE = ventrculo esquerdo; FEVE = fraco de ejeco do ventrculo esquerdo; DTSVE = dimetro telesistlico do ventrculo esquerdo; HVE = hipertrofia do ventrculo esquerdo.

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Recomendaes para seguimento necessrio um seguimento regular vitalcio, incluindo a realizao de ecocardiografia, em doentes no operados a fim de determinar a progresso da obstruo, a RA e a funo e a dimenso do VE. tambm necessrio um seguimento ps-operatrio regular a fim de detectar reestenose tardia (frequente, especialmente em formas isoladas e aps tratamento cirrgico na infncia), RA progressiva, complicaes do tipo arritmias, bloqueio cardaco e DSV iatrognico. O seguimento dever incluir a avaliao em centros especializados em CCA.

2.6 - Coarctao da aorta

Diagnstico Ecocardiografia: fornece informao em relao a localizao, estrutura e extenso da CoA, funo e hipertrofia do VE, anomalias cardacas associadas e dimetros dos vasos articos e sub-articos. Os gradientes de Dppler no so teis para quantificao, nem na coarctao nativa nem no ps-operatrio. Um fenmeno de extenso diastlica provavelmente o sinal mais fivel de coarctao ou recoarctao significativa. RMC/TAC: so as tcnicas no invasivas preferidas para avaliar a totalidade da aorta em adultos. Ambas revelam localizao, extenso e grau de estreitamento da aorta, o arco artico, a aorta pr e ps-estentica, aneurismas e colaterais. Cateterismo cardaco: O conjunto do registo hemodinmico (um gradiente de pico a pico > 20 mmHg indica uma CoA significativa em termos hemodinmicos na ausncia de colaterais desenvolvidos) com a angiocardiografia permite que o cateterismo continue a ser o mtodo por excelncia para a avaliao da CoA em muitos centros, antes e depois de tratamento operatrio ou por interveno.

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Indicaes para interveno na coarctao da aorta Todos de presso no invasiva os doentes com uma diferena > 20 mmHg entre os membros superiores e inferiores, independentemente dos sintomas mas mmHg com hipertenso nos membros superiores (> 140/90 nos adultos), resposta patolgica da presso sangunea durante o exerccio ou HVE significativa devem ser submetidos a interveno. Independentemente do gradiente de presso, os doentes hipertensos com estreitamento da aorta > 50% relativo ao dimetro da aorta ao nvel do diafragma (avaliado com RMC, TAC ou angiografia invasiva) devem ser considerados para interveno. Independentemente do gradiente de presso e da presena de hipertenso, os doentes com estreitamento da aorta > 50% relativo ao dimetro da aorta ao nvel do diafragma (avaliado com RMC, TAC ou angiografia invasiva) podem ser considerados para interveno.

Classea

Nvelb

IIa

IIb

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia RMC = ressonncia magntica cardaca; CoA = coarctao da aorta; TAC = tomografia axial computorizada; HVE = hipertrofia do ventrculo esquerdo.

Recomendaes para seguimento As possveis leses residuais, sequelas e complicaes so enumeradas abaixo: Hipertenso arterial em repouso ou durante a prtica de exerccio (comum, mesmo aps tratamento bem sucedido). O significado da hipertenso isolada induzida por exerccio objecto de debate. CoA recorrente ou residual poder induzir ou agravar a hipertenso arterial sistmica e as respectivas consequncias. Aneurismas da aorta ascendente ou no local da interveno representam um risco de ruptura e morte. necessrio estar atento a vlvula artica bicspide, doena da vlvula mitral, DC prematura e aneurismas saculares no polgono de Willis (actualmente, a maioria dos mdicos no v motivos para uma despistagem de rotina em doentes assintomticos). Todos os doentes com coarctao necessitam de um seguimento regular pelo menos a cada dois anos, incluindo a realizao de uma avaliao em centros especializados em CCA. necessrio efectuar um exame imagiolgico da aorta (de preferncia atravs de RMC) para documentar a anatomia ps-reparao ou ps-interveno e as complicaes (reestenose ou formao de aneurismas). Os intervalos de tempo entre os exames imagiolgicos dependem da patologia inicial.
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2.7 - Sndroma de Marfan

Diagnstico Actualmente o diagnstico de sndroma de Marfan baseia-se sobretudo em manifestaes clnicas e um diagnstico definitivo requer a ocorrncia de uma manifestao importante em dois sistemas de rgos diferentes e o envolvimento de um terceiro sistema de rgos (nosologia de Ghent). Estes critrios foram revistos recentemente e a nova nosologia ir provavelmente substituir a antiga na prtica clnica futura. Ser atribuda maior relevncia s duas caractersticas cardinais do sndroma de Marfan: aneurisma/disseco da raiz da aorta e ectopia lentis. Para alm disso, atribudo um papel mais proeminente aos testes genticos moleculares. Ecocardiografia: Uma avaliao ecocardiogrfica da raiz da aorta deve incluir - para alm do clculo do dimetro mximo - medies do anel, a nvel dos seios, da juno sinotubular e da aorta ascendente proximal e distal. Fornece uma avaliao da funo do VE, da vlvula e da RA da aorta, da vlvula mitral e/ou do prolapso e regurgitao da vlvula tricspide. RMC/TAC: devem ser realizados em todos os doentes, fornecendo imagens de toda a aorta, incluindo as dimenses da aorta para alm da raiz. Teraputica mdica Os betabloqueadores (padro de tratamento actual) podem reduzir o grau de dilatao da aorta e melhorar a sobrevida, pelo menos nos adultos. importante um tratamento mdico anti-hipertensor rigoroso, tendo por objectivo a obteno de uma presso arterial sistlica inferior a 120 mmHg e 110 mmHg em doentes com disseco aguda da aorta (ou antecedentes da mesma). O bloqueador do receptor 1 da angiotensina II, losartan, potencialmente til porque origina transformao do antagonista beta do factor de crescimento. Esto actualmente em curso ensaios clnicos para avaliar o seu efeito.

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Indicaes para cirurgia da aorta no sndroma de Marfan Os doentes devem ser submetidos a cirurgia quando o dimetro mximo da raiz da aorta : > 50 mm.
em conjunto com 4650 mm

Classea

Nvelb

I I I I I IIa

C* C C C C C

- antecedentes familiares de disseco ou > 2 mm/ano confirmada por - dilatao progressiva medies repetidas ou - RA ou RM grave - desejo de engravidar. Os doentes as devem ser considerados para cirurgia quando outras partes da aorta forem > 50 mm ou haja dilatao progressiva.

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia *As recomendaes da ESC para doena valvular cardaca (www.escardio.org/guidelines) so ligeiramente mais rigorosas, recomendando apenas um dimetro (45 mm) independentemente de outros resultados. RA = regurgitao artica; RM = regurgitao mitral.

As mulheres tm uma aorta, em mdia, 5 mm mais pequena, o que explicado apenas em parte por uma rea de superfcie corporal (ASC) menor. Em indivduos pequenos, provavelmente deveria ser utilizado um dimetro indexado ajustado a uma ASC de 2,75 cm/m2 para fins de tomada de deciso cirrgica. Recomendaes para seguimento Um seguimento regular vitalcio implica o envolvimento de especialistas com uma vasta experincia num centro especializado. A realizao de exames imagiolgicos por ecocardiografia raiz da aorta e por RMC (ou TAC caso a RMC seja contra-indicada) totalidade da aorta de importncia crtica, especialmente se persistir uma disseco. A regurgitao valvular e a funo ventricular podem ser acompanhadas atravs de ecocardiografia. Os doentes estveis necessitam de uma consulta anual, incluindo ecocardiografia. No incio deve ser realizada uma RMC da totalidade da aorta e deve repetir-se uma vez a cada 5 anos caso a dimenso da aorta para l da raiz esteja normal. Em caso de formao de aneurisma para l da raiz, a RMC deve ser repetida pelo menos anualmente.
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2.8 - Obstruo da cmara de sada do ventrculo direito

Diagnstico Ecocardiografia: a tcnica de diagnstico de primeira linha, permitindo a visualizao da OCSVD, da anatomia da vlvula pulmonar, da hipertrofia do ventrculo direito e das leses coexistentes. A ecocardiografia com Dppler fornece o gradiente ao longo da obstruo, a presena e gravidade de RP e RT e a presso sistlica do VD. Os gradientes de Dppler podem no ser fiveis (sobrestimativa) em doentes com estenose tubular e em doentes com estenoses em sries (sub-valvular e valvular). Em doentes com VD de cmara dupla, o gradiente mximo poder fazer com que a estenose seja subestimada, porque a amostra do Dppler poder no estar axial ao fluxo. Gravidade: ligeira (gradiente mximo < 36 mmHg, velocidade mxima < 3 m/s), moderada (3664 mmHg; 34 m/s), grave (> 64 mmHg, velocidade mxima > 4 m/s). Visto que as medies de Dppler podem no ser fiveis (ver acima), a velocidade de RT em conjunto com o clculo da presso do VD devem ser sempre utilizados como complemento na avaliao da gravidade. RMC/TAC: so teis na identificao dos nveis de obstruo, especialmente ao nvel sub-infundibular, dos condutos ou dos ramos da AP e na avaliao do VD. So os mtodos preferidos para a visualizao da dilatao pulmonar e da estenose pulmonar (EP) perifrica. Estudos com radionucldeos: podem revelar anomalias de perfuso em diferentes segmentos dos pulmes em casos de EP perifrica (tambm podem ser medidas atravs de RMC). Cateterismo cardaco: poder ser necessrio para confirmar a extenso, gravidade e nvel de obstruo (por exemplo, VDBC).

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Indicaes para interveno na obstruo do tracto de sada do ventrculo direito Qualquer grau de OTSVD deve ser reparado independentemente dos sintomas se o gradiente for > mmHg mxima > mximode Doppler 64 (velocidade 4 m/s), desde que a funo do VD seja normal e no seja necessrio substituir qualquer vlvula. Em caso de EP valvular, dever optar-se por realizar a interveno de valvotomia com balo. Em doentes assintomticos, para os quais a valvotomia com balo no seja eficaz e a nica opo a substituio da vlvula atravs de cirurgia, esta deve > 80 serrealizadana presena de uma PVD sistlica mmHg (velocidade de RT > 4,3 m/s). Dever ser considerada interveno em doentes com gradiente < 64 mmHg, na presena de: sintomas relacionados com EP ou, reduzida do funo VD ou, (que VD bicavitrio normalmente progressivo) ou, arritmias relevantes ou, de um DSA ou um DSV. shunt direito-esquerdo atravs A EP perifrica, independentemente dos sintomas, deve ser considerada para do reparao se o estreitamento do dimetro for > 50% e a presso sistlica VD for > 50 mmHg e/ou estejam presentes anomalias de perfuso nos pulmes.

Classea

Nvelb

I I

C C

IIa

IIa

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia DSA = defeito do septo interauricular; EP = estenose pulmonar; VD = ventrculo direito; OCSVD = obstruo da cmara de sada do ventrculo direito; PVD = presso do ventrculo direito; RT = regurgitao tricspide; DSV = defeito do septo interventricular.

Sobre o conduto VD-AP ver seco 2.14 (Conduto do VD para a artria pulmonar). Recomendaes para seguimento Doentes com OSCVD necessitam de seguimento regular vitalcio, incluindo exames imagiolgicos regulares atravs de ecocardiografia. A frequncia do seguimento depende da gravidade da leso, mas a maioria dos doentes ir necessitar de uma consulta anual, incluindo a realizao de uma avaliao em centros especializados em CCA. Doentes com EP valvular ligeira ou residual ligeira apenas necessitam de ser observados uma vez a cada 5 anos.

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2.9 - Anomalia de Ebstein

Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, fornecendo informao sobre a anatomia e a funo da vlvula tricspide, o deslocamento distal apical do folheto septal ou posterior (nos adultos ASC > 0,8 cm/m2 ), a dimenso do folheto anterior, o aperto da membrana da vlvula tricspide septal ou posterior no septo ou na parede ventricular, a dimenso e funo das diferentes seces do corao (aurcula direita, ventrculo auricularizado, VD ou VE funcional restante), OCSVD e leses associadas. RMC: importante no que diz respeito avaliao para cirurgia, na medida em que proporciona uma visualizao sem restries do corao direito dilatado, da funo do VD e da vlvula tricspide.
Indicaes para interveno em anomalia de Ebstein indicaes para cirurgia A reparao deve ser com RT cirrgica realizada em doentes mais do que moderada e que sintomas (classificao apresentem NYHA > II ou arritmias) ou capacidade de prtica de exerccio deteriorada avaliada atravs de PECP. Caso exista tambm uma indicao para cirurgia da vlvula tricspide, ento o fechodo DSA/FOP dever ento ser executado cirurgicamente ao mesmo tempo que a reparao da vlvula. A independentemente reparao cirrgica deve ser considerada, dos sintomas, em doentes com dilatao progressiva do corao direito ou reduo da funo sistlica do VD e/ou cardiomegalia progressiva avaliada atravs de raio-X do trax. Indicaes para interveno por cateterismo Doentes com relevantes devem arritmias ser submetidos a exames electrofi- siolgicos, seguidos de teraputica de ablao, se possvel, ou tratamento cirrgico das arritmias em caso de cirurgia cardaca planeada. Em sistmica provavelmente caso de embolia documentada provo cada por embolia paradoxal deve ser considerado o encerramento isolado do DSA/FOP com dispositivo. Se o problema principal for cianose (saturao de oxignio em repouso < 90%), poder ser considerado encerramento isolado do DSA/FOP com dispositivo, mas necessrio proceder a uma avaliao cuidadosa antes da interveno (ver texto).
I C I C

Classea

Nvelb

IIa

IIa

IIb

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia DSA = defeito do septo interauricular; PECP = prova de esforo cardiopulmonar; NYHA = New York Heart Association; FOP = foramen oval patente; VD = ventrculo direito; RT = regurgitao tricspide; DSV = defeito do septo interventricular.

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Recomendaes para seguimento necessrio um seguimento regular (pelo menos anualmente) a todos os doentes em centros especializados em CCA. Entre as anomalias residuais ps-operatrias tpicas s quais se deve estar atento contam-se a RT persistente ou nova, as complicaes habituais aps substituio das vlvulas, insuficincia do VD ou do VE, shunts auriculares residuais, arritmias e bloqueios cardacos de nvel mais elevado.

2.10 - Tetralogia de Fallot

Diagnstico em doentes submetidos a reparao Ecocardiografia: a tcnica de diagnstico de primeira linha, fornecendo uma avaliao da OCSVD e da RP residuais, do DSV residual, da dimenso e funo do VD e do VE, da RT, da PVD, da dimenso da raiz da aorta e da RA. RMC/TAC: o mtodo preferido para avaliar o volume e a funo do VD, a RP , a dimenso, formato e expanso das AP , a aorta ascendente e a posio dos grandes vasos ou condutos em relao ao esterno (re-esternotomia). PECP: serve de apoio ao timing da reinterveno e fornece informao de prognstico. Monitorizao de Holter, gravador de eventos: necessria a sua utilizao em determinados doentes (alto risco, examinados por suspeita ou existncia de arritmia). Cateterismo cardaco: mtodo limitado aos doentes a serem submetidos a intervenes com a utilizao de cateteres (i.e. alvio de estenose distal da AP , implantao percutnea de vlvula) e quando a avaliao no invasiva inconclusiva.
Indicaes para interveno aps reparao de tetralogia de Fallot A substituio da vlvula artica deve ser realizada em doentes com RA grave com sintomas ou sinais de disfuno do VE. A SubsVP deve ser realizada em doentes sintomticos com RP grave e/ou estenose (presso sistlica > 60 mmHg, do VD velocidade RT > 3,5 m/s). A SubsVP deve ser considerada em doentes assintomticos com RP e/ou EP grave, se pelo menos um dos seguintes critrios estiver presente: Diminuio da capacidade objectiva de exerccio, Dilatao progressiva do VD, Disfuno sistlica do VD, progressiva RT progressiva (pelo menos moderada), OCSVD com de presso sistlica do VD> 80mmHg (velocidade RT > 4,3 m/s), Arritmias auriculares/ventriculares sustentadas. O encerramento do DSV deve ser considerado em doentes com DSV residual e uma sobrecarga significativa de volume do VE ou se o doente vai ser submetido a cirurgia da vlvula pulmonar. Classea
I I

Nvelb
C C

IIa

IIa

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia RA = regurgitao artica; VE = ventrculo esquerdo; RP = regurgitao pulmonar; SubsVP = substituio da vlvula pulmonar; VD = ventrculo direito; OCSVD = obstruo da cmara de sada do ventrculo direito; RT = regurgitao tricspide; DSV = defeito do septo interventricular.

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Indicaes para exames EF e para CDI Os exames electrofisiolgicos e/ou a ablao devem ser considerados para doentes sintomticos com suspeita de arritmia clnica ou arritmia clnica documentada, auricular ou ventricular. Para CDI ver seco 1.9 (Arritmias e MCS). A implantao de CDI como forma de preveno primria permanece controversa e, at ao momento, no foi desenvolvido um esquema ideal de estratificao do risco. Foram identificados - embora de forma pouco consistente - os seguintes identificadores de risco: disfuno do ventrculo direito e/ou esquerdo, fibrose ventricular extensa (avaliada atravs de RMC), QRS > 180 mseg, RP significativa, taquicardia ventricular (TV) no sustentada avaliada atravs de monitorizao Holter, TV induzida em exames EF, shunts paliativos de longa durao e idade avanada no momento da reparao. Recomendaes de seguimento Todos os doentes com TF devem ser alvo de um seguimento cardaco peridico num centro especializado em CCA, o que em alguns doentes deve ser realizado anualmente, mas pode ser menos frequente nos doentes na melhor extremidade do espectro com perturbao hemodinmica mnima/estvel. Complicaes tardias a ter em considerao: RP: quase sempre encontrada RP significativa no seguimento de uma reparao de patch transanular. Eventualmente, poder levar a dilatao e disfuno sintomtica do VD. OCSVD residual: pode ocorrer no infundbulo, ao nvel da vlvula pulmonar e do tronco pulmonar principal, de forma distal, para l da bifurcao e, ocasionalmente, nos ramos das AP direita e esquerda. Dilatao e disfuno do VD: normalmente provocadas por RP livre residual de longa durao OCSVD. Poder ocorrer RT significativa, em consequncia da dilatao do VD. DSV residual: poder originar uma sobrecarga do volume do VE. Dilatao da raiz da aorta com RA: normalmente origina RA e, raramente, disseco da aorta. Disfuno do VE: entre outras causas (sobrecarga do volume do VE devido a shunts arteriais paliativos de longa durao, DSV residuais e/ou RA) pode ser provocado por uma interaco adversa ventrculo-ventrculo (RP). Taquicardia auricular/ventricular e MCS: ligadas a problemas hemodinmicos progressivos e/ou tecido cicatricial cirrgico. Endocardite (rara)

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2.11 - Transposio das grandes artrias

Aps operao de switch auricular (Mustard ou Senning) Diagnstico Ecocardiografia: a tcnica de diagnstico de primeira linha, fornecendo informao sobre a dimenso e funo ventricular sub-pulmonar e sistmica, a obstruo da cmara de sada sub-pulmonar, a RT, fugas ou obstruo dos baffles auriculares e avaliao da drenagem venosa pulmonar. No entanto, a estenose da veia cava superior mais difcil de avaliar e poder ser necessrio recorrer a ETE. A ecocardiografia de contraste indicada caso exista suspeita de fuga ou estenose no baffle. RMC/TAC: indicadas na avaliao da funo sistmica do VD e patncia dos baffles auriculares. Monitorizao de Holter, gravador de eventos: necessria a sua utilizao em determinados doentes (alto risco, examinados por suspeita ou existncia de arritmia). Cateterismo cardaco: indicado quando a avaliao no invasiva inconclusiva ou necessrio avaliar a HAP .
Indicaes para interveno na transposio das grandes artrias aps switch auricular Indicaes para interveno cirrgica A reparao ou substituio da vlvula deve ser realizada em doentes com regurgitao da vlvula AV sistmica (tricspide) sintomtica grave, sem disfuno ventricular significativa (FEVD > 45%). A disfuno ventricular sistmica significativa, com ou sem RT, deve ser tratada de forma conservadora ou eventualmente com transplantao cardaca. A OCSVE, caso apresente sintomas ou caso a funo do VE se deteriore, deve ser tratada de forma cirrgica. Em caso de obstruo venosa pulmonar sintomtica, deve ser realizada a reparao cirrgica (a interveno por cateter raramente possvel). Doentes sintomticos com estenose do baffle que no sejam elegveis para interveno por cateter devem ser tratados cirurgicamente. Doentes sintomticos com fugas no baffle que no sejam elegveis para interveno por stent devem ser tratados cirurgicamente. Reparao ou substituio da vlvula deve ser considerada em doentes com regurgitao da vlvula AV sistmica (tricspide) assintomtica grave, sem disfuno ventricular significativa (FEVD > 45%). A aplicao de uma banda na artria pulmonar, para criar transferncia septal ou como forma de treino do ventrculo esquerdo com subsequente switch arterial, actualmente experimental e deve ser evitada. 30
I I I I I I IIa C C C C C C C

Classea

Nvelb

III

Indicaes para interveno na transposio das grandes artrias aps switch auricular (Cont.) Indicaes para interveno por cateterismo O stenting deve ser realizado em doentes sintomticos com estenose do baffle. O stenting (coberto) ou o fecho do dispositivo deve ser realizado em doentes sintomticos com fugas no baffle e cianose substancial em repouso ou durante o exerccio. O stenting (coberto) ou a ocluso por dispositivo deve ser realizado em doentes com fugas no baffle e sintomas devidos a shunt E-D. O stenting (coberto) ou a ocluso por dispositivo deve ser considerado em doentes assintomticos com fugas no baffle com sobrecarga substancial do volume ventricular devido a shunt E-D. O stenting deve ser considerado em doentes assintomticos com estenose do baffle e que necessitem de pacemaker. O stenting poder ser realizado em doentes assintomticos com estenose do baffle.

Classea

Nvelb

I I I IIa IIa IIb

C C C C C C

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia AV = aurculo-ventricular; Shunt E-D = shunt esquerdo-direito; VE = ventrculo esquerdo; OCSVE = obstruo da cmara de sada do ventrculo esquerdo; FEVD = fraco de ejeco do ventrculo direito; RT = regurgitao tricspide.

Exames EF, ablao e CDI Estes procedimentos so complicados pelo facto de as aurculas no serem normalmente acessveis a cateteres e procedimentos EF normais devido ao posicionamento dos baffles e devem ser realizados unicamente em centros especializados com competncia especfica. Os doentes apresentam um risco elevado de MCS. Taquiarritmias auriculares, disfuno do VD sistmico e durao de QRS > 140 mseg foram relatadas como factores de risco. Ver seco Arritmias e MCS (1.9). Recomendaes para seguimento Todos os doentes devem ser observados pelo menos anualmente num centro especializado em CCA. Complicaes frequentes a ter em considerao: Disfuno do VD sistmico.

RT: frequentemente desenvolve-se como sinal de dilatao do VD e da sua progresso.

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 Taquiarritmias: o flutter auricular o mais tpico, mas pode ocorrer tambm fibrilhao auricular e todos os outros tipos de taquicardia supraventricular. H relatos de TV e fibrilhao ventricular e ambas esto associadas a MCS. Bradiarritmias: a perda contnua da funo do ndulo sinusal necessita frequentemente de teraputica por pacemaker. Fugas no baffle (tnel intra-auricular) podem provocar shunt esquerda-direita (E-D) ou direita-esquerda (D-E) Obstruo na drenagem venosa sistmica e/ou venosa pulmonar. Obstruo da cmara de sada sub-pulmonar: pode ocorrer devido a procidncia no lado esquerdo do septo interventricular. Operao de switch arterial Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, fornecendo informao sobre a funo do VE (global e regional), a estenose nos locais anastomticos arteriais, normalmente EP , a regurgitao da vlvula neo-artica, a dimenso da aorta ascendente e a angulao aguda do arco artico. necessrio avaliar o tronco pulmonar, a bifurcao e ambos os ramos para a presena, localizao e gravidade de estenoses. A funo do VD deve ser analisada e as presses sistlicas devem ser calculadas (velocidade de RT). Ecocardiografia de stress pode revelar disfuno do VE e detectar isquemia do miocrdio induzida. RMC: avaliao da aorta, estenose dos ramos pulmonares e distribuio de fluxo entre os pulmes esquerdo e direito. TAC: caso haja suspeitas de estenose pode ser utilizada para exame imagiolgico no invasivo das artrias coronrias, incluindo os orifcios, como alternativa RMC. Tcnicas nucleares: podem ser utilizadas para avaliao de perfuso coronrias quando h suspeitas de isquemia do miocrdio e recomendado um teste de perfuso pulmonar em caso de estenose dos ramos pulmonares. Cateterismo cardaco: incluindo angiografia coronria, indicado no caso de disfuno do VE e suspeita de isquemia do miocrdio.

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Indicaes para interveno na transposio das grandes artrias aps operao switch arterial Deve realizar-se stenting ou cirurgia (conforme o substrato) em estenose da artria coronria que esteja a causar isqumia. A reparao cirrgica de OCSVD deve ser realizada em doentes sintomticos com presso sistlica do VD > 60 mmHg (velocidade de RT > 3,5 m/s). A reparao cirrgica de OCSVD deve ser realizada independentemente dos sintomas quando h surgimento de disfuno do VD (assim, a PVD pode ser inferior). A reparao cirrgica deve ser considerada em doentes assintomticos com OCSVD e PVD sistlica > 80 mmHg (velocidade de RT > 4,3 m/s). A cirurgia da raiz da aorta deve ser considerada quando a raiz (neo) artica maior do que 55 mm, tendo em conta a estatura mdia de um adulto (para substituio da vlvula artica em caso de RA grave, ver recomendaes* para RA). Deve considerar-se stenting ou cirurgia (conforme o substrato) em EP perifrica, independentemente dos sintomas, em caso de estreitamen to no dimetro e presso sistlica > 50% do VD > 50 mmHg e/ou caso estejam presentes anomalias de perfuso pulmonar.

Classea

Nvelb

I I I IIa

C C C C

IIa

IIa

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia * Recomendaes da ESC para doena valvular cardaca; www.escardio.org/guidelines RA = regurgitao artica; AV = aurculo-ventricular; VD = ventrculo direito; PVD = presso do ventrculo direito; OCSVD = obstruo da cmara de sada do ventrculo direito; RT = regurgitao tricspide.

Recomendaes para seguimento Todos os doentes devem ser observados pelo menos anualmente num centro especializado em CCA. Complicaes frequentes a ter em considerao: Disfuno do VE e arritmias: ambas podem estar relacionadas com problemas nas artrias coronrias (orifcios reimplantados). Dilatao da parte proximal da aorta ascendente, originando RA. EP supravalvular, estenose dos ramos pulmonares (unilateral ou bilateral).

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Operao do tipo Rastelli Diagnstico Ecocardiografia: a tcnica de diagnstico de primeira linha, fornecendo informao relativamente funo do VE e do VD. A ligao entre o VE posterior e a vlvula artica anterior (devido TGA) e a funo do conduto entre o VD e o tronco pulmonar deve ser observada e avaliada com recurso ao Dppler. Frequentemente, os DSV residuais so difceis de avaliar devido ao curso invulgar do conduto ou do patch utilizado na ligao do VE vlvula artica. Os gradientes Dppler ao longo do conduto podem ser difceis de medir e, alm disso, podem no ser fiveis. Portanto, o clculo da PVD a partir da velocidade da RT de especial importncia na avaliao da estenose do conduto. RMC: indicada quando a informao da ecocardiografia no suficiente (especialmente para o VD e o conduto). Cateterismo cardaco: pode ser necessrio para avaliao hemodinmica das estenoses do conduto.
Indicaes para interveno em operao de tipo Rastelli Para indicaes para o tratamento de estenose dos condutos, ver seco 2.14 (Conduto do VD para a artria pulmonar). Se o shunt esquerdo-direito atravs de um DSV residual causar sintomas ou sobrecarga substancial no volume do lado esquerdo, deve ser realizado o tratamento cirrgico. Estenose na ligao entre o VE e a vlvula artica com um gradiente mdio > 50 mmHg (inferior quando a funo do VE e o dbitocarda co esto reduzidos) deve ser considerada para reparao cirrgica.
a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia VE = ventrculo esquerdo; DSV = defeito do septo ventricular.

Classea
-

Nvelb
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IIa

Recomendaes para seguimento Todos os doentes devem ser observados pelo menos anualmente num centro especializado em CCA, dando especial ateno a questes especficas descritas acima. A maior parte dos problemas comuns esto relacionados com o conduto valvulado entre o VD e a AP e com DSV residuais. Tambm pode ocorrer arritmia - ventricular e supraventricular.
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2.12 - Transposio congenitamente corrigida das grandes artrias

Diagnstico Ecocardiografia: a principal tcnica de diagnstico, demonstrando dupla discordncia. importante identificar anomalias associadas, particularmente AV (malformaes do tipo Ebstein) e regurgitao, DSV, OCSVE e EP . possvel avaliar de forma qualitativa a funo sistlica do ventrculo sistmico (sub-artico) e a gravidade da regurgitao da vlvula AV. RMC: fornece informao relativamente anatomia intracardaca e dos grandes vasos e indicada para quantificar volumes, massa e FE ventriculares, quando necessrio. Monitorizao de Holter, gravador de eventos: necessria a sua utilizao em determinados doentes (alto risco, examinados por suspeita ou existncia de arritmia). Cateterismo cardaco: indicado quando a avaliao no invasiva inconclusiva.
Indicaes para interveno na transposio congenitamente corrigida das grandes artrias Cirurgia da vlvula AV sistmica (vlvula tricspide) para tratar regurgitao grave deve ser considerada antes que ocorra deteriorao da funo ventricular sistmica (sub-artica) (antes de FEVD < 45%). Reparao anatmica (switch auricular + switch arterial ou Rastelli quando seja possvel, em caso de DSV no restritiva) pode ser considerada quando o VE est a funcionar presso sistmica. Classea Nvelb

IIa

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a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia AV = aurculo-ventricular; VE = ventrculo esquerdo; FEVD = fraco de ejeco do ventrculo direito; DSV = defeito do septo ventricular.

Recomendaes para seguimento Os doentes com TccGA necessitam de seguimento vitalcio num centro especializado em CCA com intervalos anuais, especialmente devido a perturbaes de conduo (bloqueio AV) e disfunes das vlvulas ventricular sistmica e AV sistmica.

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2.13 - Doentes aps cirurgia de Fontan

Diagnstico Ecocardiografia: a ferramenta de diagnstico de primeira linha, fornecendo informao relativamente funo ventricular e das vlvulas. Para examinar a circulao de Fontan, normalmente necessrio recorrer ao ETE ou a outras modalidades de exame imagiolgico. Anlises sanguneas anuais: devem incluir hematologia, albumina srica, funo heptica e renal. Caso exista suspeita de enteropatia exsudativa (EE), deve ser calculada a eliminao de 1-antitripsina. RMC/TAC: particularmente til para avaliao da circulao de Fontan, veias colaterais e pulmonares (por exemplo, obstruo da veia pulmonar direita devido a um aumento da aurcula direita) e fluxo pulmonar diferencial. Avaliao heptica: importante efectuar atravs de ecografia (e TAC) (fibroses, cirrose, cancro). Cateterismo cardaco: deve ser realizado num limiar baixo em caso de edema de etiologia desconhecida, deteriorao da capacidade de exerccio, nova arritmia, cianose e hemoptise. Fornece informao sobre a funo ventricular e valvular, hemodinmica, incluindo RVP , e obstruo de Fontan e ligaes vasculares anmalas. Tratamento mdico Anticoagulao: Estase sangunea da aurcula direita e perturbaes na coagulao podem constituir predisposies para trombose. O potencial para embolia pulmonar recorrente sub-clnica que origina uma subida da RVP levou a que surgissem recomendaes para a utilizao vitalcia de anticoagulantes. No entanto, no existem quaisquer evidncias dos benefcios e a prtica varia de centro para centro. A utilizao de anticoagulantes definitivamente indicada na presena de trombo auricular, arritmias auriculares ou eventos tromboemblicos. Teraputica anti-arrtmica: A perda do ritmo sinusal pode precipitar um rpido declnio hemodinmico e a arritmia sustentada deve ser considerada uma emergncia mdica. A cardioverso elctrica a base do tratamento, visto que a teraputica com frmacos no , muitas vezes, eficaz. A amiodarona pode ser eficaz na preveno da recorrncia, mas tem muitos efeitos secundrios de longo prazo. O sotalol poder ser uma alternativa. Deve existir um limiar baixo para a ablao por radiofrequncia, apesar de estas serem arritmias difceis de tratar no laboratrio de cateterismo. Os pacemakers auriculares anti-taquicardia
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podem ser uma ajuda. Caso seja necessria a estimulao AV, ser necessrio recorrer a uma abordagem epicrdica. A ocorrncia de arritmias deve levar a uma avaliao hemodinmica. Teraputica mdica para EE: A teraputica mdica permanece um desafio e foram j propostos diversos tratamentos (aps a excluso de problemas hemodinmicos) incluindo restrio de sal, dieta rica em protenas, diurticos, inibidores ECA (podem no ser bem tolerados), esterides, infuso de albumina, heparina crnica subcutnea, criao de uma fenestrao (atravs de um cateter interventivo) e eventualmente a considerao de transplantao. Tratamento cirrgico/interventivo Os doentes com uma Fontan insuficiente (com uma combinao de arritmia intratvel, dilatao da aurcula direita, agravamento da regurgitao da vlvula AV, deteriorao da funo ventricular e/ou trombo auricular) devem ser considerados para cirurgia. A converso de uma ligao aurculo-pulmonar numa ligao cavo-pulmonar total com uma eficincia energtica mais elevada, em conjunto com cirurgia para arritmia, tem tido bons resultados preliminares num contexto de muitas experincias, mas est associada a mortalidade cirrgica e morbilidade contnua, sendo que na maioria dos casos necessria uma teraputica contnua com frmacos e a implantao de pacemaker. Caso seja realizada de forma tardia, a converso tem menores probabilidades de obter um bom resultado e poder ser necessrio recorrer transplantao cardaca. Contudo, o melhor timing para converso continua a levantar dvidas. Poder ser necessrio recorrer interveno por cateter para o fecho de uma fenestrao, em caso de obstruo do fluxo ou de ligaes vasculares anmalas. Recomendaes para seguimento Os doentes de Fontan devem ser acompanhados em centros especializados em CCA, normalmente pelo menos uma vez por ano, incluindo a realizao de ecocardiografia, ECG, anlises sanguneas e prova de esforo. Os intervalos para a realizao das RMC e das ecografias hepticas (TAC) devem ser decididos individualmente. obrigatria a realizao de uma avaliao abrangente em doentes com manifestaes do complexo de Fontan insuficiente, tendo especial cuidado em excluir mesmo as mnimas obstrues ao fluxo cavo-pulmonar e ao retorno venoso pulmonar que possam ter um forte impacto hemodinmico.

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2.14 - Conduto do ventrculo direito para a artria pulmonar

Diagnstico Ecocardiografia com Dppler: a ferramenta de diagnstico de primeira linha, fornecendo informao relativamente dimenso e funo de ambos os ventrculos, RP , RT e leses associadas. Os gradientes ao longo do conduto podem ser difceis de medir e no so fiveis. A presso do VD derivada da velocidade de RT deve ser utilizada para avaliar as estenoses no conduto. RMC/TAC: podem ser necessrias para observar o conduto (grau de estenose), a anatomia da AP e da artria coronria, a fim de avaliar o VD e a gravidade da RP . Antes da re-esternotomia, necessrio avaliar a relao entre o conduto/VD e a camada interior do esterno. Cateterismo cardaco: sempre necessrio caso a interveno seja considerada.
Indicaes para interveno em doentes com condutos do Classea ventrculo direito para a artria pulmonar Doentes sintomticos com a presso sistlica do VD > 60 mmHg (velocidade de reduzi RT > 3,5m/s; pode ser inferior em caso de fluxo do) e/ou RP moderada/grave devem ser submetidos a cirurgia. Doentes assintomticos com OTSVD grave e/ou RP grave devem ser considerados para cirurgia, se pelo menos um dos seguintes critrios estiver presente: Diminuio de da capacidade exerccio (PECP), Dilatao progressiva do VD, Disfuno sistlica progressiva do VD, RT progressiva (pelo menos moderada), Presso sistlica do VD >80 mmHg (velocidade de RT > 4,3 m/s), Arritmias auriculares/ventriculares sustentadas.
I

Nvelb

IIa

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia PECP = prova de esforo cardiopulmonar; RP = regurgitao pulmonar; VD = ventrculo direito; OTSVD = obstruo do tracto de sada do ventrculo direito; RT = regurgitao tricspide.

Recomendaes para seguimento Recomenda-se um seguimento regular num centro especializado em CCA, pelo menos a cada 12 meses. Dever dar-se especial ateno capacidade de exerccio (PECP), presso sistlica do VD (gradiente do conduto), funo do VD, RT e arritmias.

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2.15 - Sndrome de Eisenmenger e hipertenso arterial pulmonar grave

Recomendaes para teraputica especfica da hipertenso arterial pulmonar em caso de cardiopatia congnita A teraputica especfica para HAP em caso de CC apenas deve ser realizada em centros especializados. O ARE bosentan deve ser iniciado em doentes em CF-OMS III* com sndrome de Eisenmenger. Outros ARE, inibidores fosfodiesterase tipo-5 e prostanides devem ser considerados em doentes em CF-OMS III* com sndrome de Eisenmenger. Poder ser considerada uma teraputica de combinao em doentes em CF-OMS III* com sndrome de Eisenmenger. A utilizao de bloqueadores dos canais do clcio deve ser evitada em doentes com sndrome de Eisenmenger. Classea Nvelb

I I

C B

IIa

IIb III

C C

a = Classe de recomendao b = Nvel de evidncia *Apesar de dados recentes apoiarem tambm a utilizao de ARE, como o bosentan, em doentes CFOMS III com HAP idioptica e HAP associada a doenas do tecido conjuntivo, estes dados no esto actualmente disponveis para doentes com Eisenmenger. Devido a diferenas acentuadas na histria natural entre estes grupos, os resultados no podem ser simplesmente aplicados a doentes congnitos e so necessrios mais estudos antes de efectuar recomendaes. CC = cardiopatia congnita; ARE = antagonista dos receptores da endotelina; HAP = hipertenso arterial pulmonar; CF-OMS = classe funcional - Organizao Mundial de sade.

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2.16 - Tratamento de doentes cianticos

Complicaes tardias: Sintomas de hiperviscosidade: cefaleias, desmaios, tonturas, fadiga, tinnitus, viso enevoada, parestesia dos lbios e dos dedos das mos e ps, dores e fraqueza musculares. Improvveis num doente com elevados nveis de ferro cujo hematcrito seja < 65%. Hemorragia: hemorragias dentrias, epstase, menorragia, hemoptise (hemorragias graves e manifestaes externas mais comuns de uma hemorragia intra-pulmonar sem reflectir a extenso da hemorragia parenquimatosa). Trombose: provocada por anomalias de coagulao, estase sangunea em cmaras e vasos dilatados, aterosclerose e/ou disfuno endotelial, presena de material trombognico (por exemplo, condutos) e arritmias. Acidentes vasculares cerebrais: podem ser provocados por eventos trombo-emblicos (mbolos paradoxais), factores reolgicos (microcitose), disfuno endotelial e factores de risco aterosclettico tradicionais. A gravidade de eritrocitose secundria por si s no um factor de risco; a microcitose provocada por falta de ferro, devido a flebotomias inadequadas, foi o mais importante factor de previso para eventos vasculares cerebrais. mbolos paradoxais: podem ser provocados por arritmias supraventriculares ou elctrodos ou cateteres transvenosos. Falta de ferro: provocada frequentemente por flebotomias inadequadas. Arritmias: supraventriculares e ventriculares. Complicaes infecciosas: endocardite, abcesso cerebral, pneumonia. Disfuno renal: comum e deve-se a anomalias funcionais e estruturais dos rins. Colelitase: pode ser complicada por colecistite/coledocolitase. Complicaes reumatolgicas: incluindo gota, osteoartropatia hipertrfica, cifoscoliose. Diagnstico A saturao de oxignio deve ser obtida atravs de oximetria de pulso em repouso durante pelo menos 5 minutos. A capacidade de exerccio deve ser avaliada regularmente, de preferncia atravs de um teste de 6 minutos a caminhar. As anlises ao sangue devem incluir hemograma, volume corpuscular mdio (VCM), ferritina srica (ferro srico, transferrina e saturao de transferrina podem ser necessrios para uma deteco precoce de falta de ferro), creatinina, cido rico srico, perfil de coagulao, peptdeo natriurtico tipo B (BNP) ou pro BNP , cido flico e vitamina B12 na presena de VCM elevado ou VCM normal e baixa ferritina srica.
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Precaues laboratoriais Parmetros de coagulao: o volume de plasma reduzido devido a eritrocitose secundria; o valor do citrato de sdio deve ser adaptado ao hematcrito caso este seja > 55%. Determinao do hematcrito atravs de contagens electrnicas automticas de partculas (centrifugao de micro-hematcrito origina um hematcrito falsamente elevado devido captao de plasma). O nvel de glucose pode ser reduzido (gliclise in vitro aumentada provocada pelo nmero mais elevado de glbulos vermelhos). Teraputica mdica Para tratamento especfico da HAP , ver seco 2.15 (Sndrome de Eisenmenger e HAP grave). Arritmias: O ritmo sinusal deve ser mantido sempre que possvel. A teraputica com frmacos dever ser iniciada com especial cuidado e, normalmente, no hospital. Devem evitar-se os elctrodos transvenosos. A flebotomia teraputica apenas deve ser realizada na presena de sintomas de hiperviscosidade moderada/grave devidos a eritrocitose secundria (hematcrito > 65%), na ausncia de desidratao e falta de ferro. Deve ser efectuada uma substituio isovolmica de fluidos (750-1000 ml de soro fisiolgico isotnico ao mesmo tempo que se retira 400-500 ml de sangue). Poder ser necessrio efectuar uma transfuso de sangue na presena de anemia com elevados nveis de ferro (hemoglobina inadequada saturao de oxignio) Dever recorrer-se suplementao de ferro na presena de falta de ferro (VCM < 80 fL) e esta deve ser cuidadosamente seguida (efeito de ressalto). Anticoagulao/aspirina de rotina: os dados actualmente disponveis no fundamentam qualquer benefcio em doentes cianticos na preveno de complicaes trombo-emblicas. Todavia, existe um risco mais elevado de hemorragia. Indicaes para anticoagulao: flutter/fibrilhao auricular (rcio internacional normalizado [INR] alvo 2-2,5; INR alvo mais elevado na presena de uma vlvula mecnica). Hemoptise: requer a realizao de um raio-X ao trax, seguido de TAC ao trax em caso de infiltrao. A broncoscopia representa um risco para o doente e raramente fornece informao til. A teraputica inclui a interrupo da aspirina, de agentes anti-inflamatrios no esterides e de anticoagulantes orais; tratamento de hipovolmia e de anemia; reduo da actividade fsica e supresso de tosse no produtiva. Poder ser necessrio recorrer embolizao selectiva de artrias brnquicas no caso de hemorragia /hemoptise intrapulmonar refractria.
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 Hiperuricemia: No existem indicaes para o tratamento de hiperuricemia assintomtica. A artrite gotosa aguda tratada com recurso colcicina oral ou intravenosa, probenecida e frmacos anti-inflamatrios, tendo em considerao o risco de insuficincia e hemorragia renal. Os agentes uricosricos (por exemplo, o probenecida) ou uricostticos (por exemplo, o alopurinol) ajudam a evitar a recorrncia. Recomendaes para seguimento Todos os doentes cianticos necessitam de avaliao vitalcia com consultas de seguimento a cada 6-12 meses num centro especializado em CCA, em estreita colaborao com o mdico de famlia.
Estratgias de reduo do risco em doentes com cardiopatia congnita ciantica Medidas profilcticas so a base dos cuidados para evitar complicaes. Devem evitar-se as seguintes exposies/actividades: Gravidez. Falta (flebotomias de ferroe anemia inadequadas no rotineiras para manter uma hemoglobina pr-determinada). Desidratao. Doenas infecciosas: (todos os 5 anos). vacinao anualcontra a gripe, vacina anti-pneumoccica Tabagismo, excessivo de incluindo lcool. consumo drogas, Pacemaker/elctrodos CDI transvenosos. Exerccio intenso. Exposio aguda ao calor (sauna, banho de imerso/chuveiro quente). Outras estratgias de reduo de risco incluem: Utilizao de um filtro de ar numa via intravenosa para evitar embolia de ar. Consulta com de um cardiologista CCA antes da administrao que qualquer agente e antes de realizar qualquer procedimento cirrgico/de interveno. Teraputica imediata para do infeces tracto respiratrio superior. Evitar ou tomar precaues na utilizao de agentes que prejudiquem a funo renal. Aconselhamento relativamente a contracepo.
CCA = cardiopatia congnita no adulto: CDI = cardioversor desfibrilhador implantvel

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