DIAGNOSTICO Dr. Fernando Vials PRENATAL L.

Revista Chilena de Ultrasonografa. Volumen 14 N1 2011

Evaluacin del cuerpo calloso en el examen rutinario Nuestro siguiente desafo?

Dr. Fernando Vials L. Centro AGB Ultrasonografa. Clnica Sanatorio Alemn. Concepcin, Chile.

Abstract Diagnosis of anomalies of the copus callosum (complete agenesis, partial agenesis and hypoplasia) demands a direct visualization to this structure. Indirect signs of complete agenesis can be detected in axial sections, usually performed for screening. However, subtle abnormalities such as partial agenesis or hypoplasia require transfontanelar views. The transfrontal view is a simple access to incorporate, when evaluating the fetal profile. The metopic suture is a window to fetal midline brain structures, providing a direct access to the corpus callosum and other medial structures. Transvaginal neurosonographic examination is need when an abnormality is suspected during routine examination. Keywords: Corpus callosum, Neurosonography, Three-dimensional ultrasound, Transfrontal. Resumen El diagnstico de anomalas del cuerpo calloso (agenesia completa o parcial e hipoplasia) requieren de la visin directa de esta estructura. La agenesia completa se asocia a signos indirectos posibles de visualizar en los planos axiales convencionales de pesquisa. Sin embargo, lesiones ms sutiles como agenesia parcial e hipoplasia no siempre se asocian a signos que permitan alertar al ecografista, durante el examen rutinario. La visin transfrontal es un plano de visin simple de incorporar, cuando se est habituado a evaluar el perfil fetal. Este acceso permite una visin directa del cuerpo calloso y de otras estructuras mediales, acceso posible de obtener ms de 2/3 de las veces. Los hallazgos sugerentes de anormalidad obligan a considerar efectuar una neurosonografa multiplanar endovaginal. Palabras clave : Cuerpo calloso, Ecografa tridimensional, Neurosonografa, Transfrontal.

Introduccin El cuerpo calloso es una de las comisuras cerebrales, o sea, un grupo de axones mielinizados que conectan regiones homlogas de la corteza cerebral de ambos hemisferios. A pesar que existen otras comisuras, el rea del cuerpo calloso (CC) es ms del doble de todas las otras sumadas (1) . Esta estructura es de importancia desde el punto de vista prenatal, ya que sus anomalas no son infrecuentes, pueden detectarse durante la vida fetal y se asocian a secuelas neurolgicas o alteraciones del desarrollo cognitivo, principalmente cuando se asocian a otros defectos del sistema nervioso central (SNC) (2) . Aunque la incidencia prenatal de anomalas del CC (agenesia completa, parcial o hipoplasia) es desconocida, cifras recientes dan una frecuencia de 1,8 x 10.000 nacidos vivos (3) . Es lgico de considerar que la muerte fetal intrauterina y muerte neonatal sin confirmacin diagnstica, puedan influir en que la incidencia prenatal sea mayor que la reportada. Las anomalas congnitas del CC y en general de la lnea media cerebral son difciles de diagnosticar durante la vida fetal. Uno de los factores que influye en esto es que los planos de visin habitualmente utilizados y recomendados para la evaluacin cerebral son axiales, los que no permiten la visualizacin directa de estructuras como el CC (4) (Figura 1). El CC y muchas otros rganos mediales y para-mediales requieren visiones sagitales y coronales, planos que pueden ser adecuadamente generados mediante un anlisis multiplanar transfontanelar, enfoque bsico de la neurosonografa transvaginal (5) . Sin embargo, esta tcnica requiere experiencia y su rendimiento, de las capacidades y habilidades del operador (6) . Recientemente se ha reportado el uso de ultrasonido tridimensional (3D) para reconstruir planos sagitales desde adquisiciones axiales transabdominales (7,8) . Aunque esta propuesta es atractiva por su simpleza y rapidez, limitaciones fsicas e incluso algunos artefactos generados

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obligan a ser cuidadosos en las decisiones clnicas basadas slo en este tipo de acceso al SNC (9) .

Figura 1. Plano de visin axial transventricular.

Recientemente, nuestro grupo report la utilizacin de la visin transfrontal, como una va de acceso transabdominal para la visualizacin de las estructuras de la lnea media cerebral fetal (10,11) (Figura 2). En nuestro centro, la visualizacin del perl fetal es parte esencial del examen fetal de segundo trimestre. Su utilizacin permite el diagnstico de un amplio nmero de anomalas crneo-faciales y el reconocimiento de la expresin fenotpica de diversas alteraciones cromosmicas y anomalas genticas. Se requieren mnimos cambios desde la visin del perl fetal, destinados a alinear los haces de ultrasonido con la sutura metpica y la fontanela anterior, para poder acceder a la lnea media cerebral fetal.

normas internacionales actualmente vigentes (4) . Posteriormente debe obtenerse una visin longitudinal del perfil fetal y estrictamente de su lnea media. Esto permitir adems observar los huesos nasales y, por ejemplo, medir los tegumentos pre-frontales. El transductor debe angularse para acceder aproximadamente a 90, entre el ultrasonido y el hueso nasal. La imagen debe magnificarse hasta incluir slo la cabeza fetal en la pantalla. El plano medio sagital se define por la visualizacin completa del CC, visto como una estructura anecoica delimitada hacia superior por el surco del CC y la circunvolucin cingulada y hacia inferior por el cavum septi pellucidi y cavum vergae (Figura 3). Es necesario obtener una clara visualizacin de a lo menos dos de sus cuatro segmentos, el genu y el splenium del CC. Aunque es posible medir su longitud y espesor, comparando su tamao con nomogramas existentes (12,13) , es suficiente visualizarlo, reconociendo su rodilla (porcin anterior o genu) y que el splenium (segmento ms posterior) llegue hasta el nivel de la cisterna cuadrigeminal, espacio definido como la dilatacin del espacio subaracnoideo entre el splenium y la superficie superior del cerebelo. Es posible adems la evaluacin cualitativa del tercer y cuarto ventrculo, frnix, tlamo, vermis cerebeloso y cisterna magna. Es necesario que el operador fije la calota fetal con su mano libre, utilizando el cineloop para desplegar las imgenes diagnsticas de las estructuras antes mencionadas. En este plano de visin, una rpida adquisicin 3D esttica, utilizando un ngulo de 30, calidad alta y footswitch (para activar la adquisicin) permitir obtener un volumen de informacin de un amplio fragmento del cerebro fetal, que incluye estructuras mediales y para-mediales, disponibles para su despliegue multiplanar o utilizando las diversas herramientas que el ultrasonido volumtrico ofrece hoy en da (10,14) (Figuras 4 y 5).

Figura 2. Visin de perl fetal y despliegue rendering utilizando Omniview (imagen izquierda) para demostrar la sutura metpica y fontanela anterior o bregma.

Tcnica de examen El cerebro fetal debe ser evaluado inicialmente va axial, siguiendo las recomendaciones de las

Figura 3. Visin transfrontal en un feto sano de 25 semanas de gestacin.

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Figura 4. Despliegue tomogrco con secciones distanciadas cada 1 mm, en una adquisicin transfrontal transabdominal a las 27 semanas de gestacin.

11 fetos se encontraban en presentacin ceflica (5 con dorso anterior y 6 con cabeza hiperextendida). Las estructuras incluidas para su anlisis cualitativo pudieron ser observadas adecuadamente en 183/190 casos. En 7 casos, el cuarto ventrculo y/o el vermis cerebeloso fueron observados parcialmente y con pobre resolucin diagnstica. Estas 7 pacientes eran obesas y sus fetos estaban en presentacin ceflica. No se demostr una correlacin entre edad gestacional y falla en la obtencin del plano de visin, aunque la manipulacin de la calota fetal fue ms fcil durante el segundo trimestre de la gestacin. En la prctica, se requiere obtener el perfil fetal y efectuar una contrapresin entre la mano libre del operador y el transductor, para as lograr alinear la visin con la ventana bregmo-metpica. La manipulacin es habitualmente simple en fetos en podlica y transversa. En nuestra serie, las fallas de obtencin y/o la menor resolucin diagnstica de algunas de las estructuras ocurrieron siempre en fetos en ceflica, lo que brinda la posibilidad de un acceso endovaginal, en caso de requerirse. Hoy en da, muchos embarazos de segundo trimestre son sometidos a evaluacin de su crvix y/o de sus arterias uterinas. Esta es una oportunidad para la visualizacin transfontanelar del cerebro fetal, en fetos en presentacin ceflica. Alteraciones del cuerpo calloso y su diagnstico El CC puede estar completamente ausente, parcialmente ausente siendo la ausencia ms frecuente la de su segmento posterior (splenium) o hipoplsico (2,15) (Figura 6). En este ltimo caso, la forma y largo se mantienen, pero su grosor es menor al percentil 10 para la edad gestacional, a nivel de su cuerpo (Figura 7). El cuerpo calloso tambin puede ser muy grueso o asociarse a un lipoma (Figura 8). Estos ltimos habitualmente se presentan acompaando a una ausencia total o parcial del CC (16).

Figura 5. Reconstruccin de supercie de la lnea media cerebral fetal, luego de una adquisicin 3D vaginal, de un feto normal a las 22 semanas. Segmentos del cuerpo calloso.

Viabilidad de la tcnica En el 2001, Visentin y col, reportaron por primera vez el uso de la visin transfrontal como un nuevo acceso bidimensional para la visualizacin de estructuras de la lnea media cerebral fetal (6). Los autores demostraron que la visin transfrontal pudo ser obtenida en forma rpida y efectiva en el 89% de fetos sanos de segundo trimestre, permitiendo una visin directa del CC, tercer y cuarto ventrculo, vermis cerebeloso y cisterna magna. Nuestro grupo report el ao 2008 la obtencin de la visin transfrontal en 190/201 (94%) fetos normales entre 20 y 32 semanas de gestacin, evaluados en forma consecutiva (11). En 11 casos, la posicin fetal impidi observar el perl fetal, dentro de los 15 minutos destinados para este estudio. Estos

Figura 6. Cuerpo calloso corto. Ausencia del splenium.

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Figura 7. Cuerpo calloso hipoplsico.

como una estructura anecoica que interrumpe el curso de la fisura interhemisfrica, aproximadamente en la unin del tercio anterior y medio de sta. Est delimitado lateralmente por las hojas del septi pellucidi que a su vez determinan el borde interno del ventrculo lateral. Dos tercios de las veces, el CSP fue definido por dos operadores como rectangular, 15% de las veces triangular y el restante porcentaje de aspecto cuadrado (kappa=0,846, p<0,0001) (Figura 9). Los hallazgos fueron comparados con 23 casos de fetos portadores de anomalas de la lnea media cerebral. El CSP no fue visualizado en 4 casos de agenesia completa del CC y 2 casos de agenesia parcial/hipoplasia del CC. Fue considerado asimtrico en 5 casos de agenesia parcial/hipoplasia y en 2 casos de agenesia completa del CC (Figura 10).

Figura 8. Agenesia parcial del cuello calloso y lipoma tubonodular en su borde superior (imagen ecognica sobre el cuerpo calloso).

En los casos de ausencia completa, existen varios signos indirectos posibles de detectar en los planos de visin axial: ventrculomegalia, con dilatacin predominante de las astas posteriores y una disposicin aguda del asta anterior; un cavum septi pellucidi (CSP) no visible o anormal en su aspecto y forma; una separacin interhemisfrica mayor de la habitual y, al desplazarse ms hacia craneal, ventrculos laterales paralelos. En nuestra experiencia, algunos de estos signos pueden tambin observarse en casos de agenesia parcial e hipoplasia del CC, pero es posible encontrar estas dos ltimas condiciones en ausencia de hallazgos anormales en los planos de visin de pesquisa. Los CC gruesos habitualmente se asocian a otras malformaciones cerebrales y son generalmente parte de sindromes genticos. La grasa del lipoma se transforma en ecognica hacia el tercer trimestre de la gestacin, por lo que los signos de sospecha son los propios de la agenesia total o parcial (16) . Uno de los signos indirectos importantes de considerar es la anormalidad del CSP. Recientemente reportamos la morfologa del CSP en 100 fetos normales entre 19 y 33 semanas de gestacin (17) . A nivel del plano transventricular, el CSP aparece

Figura 9. Visiones axiales normales del cavum septi pellucidi (CSP).

Figura 10. Visin normal de CSP (superior izquierda) y 3 ejemplos de visin anormal del CSP.

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Es importante recordar que frente al hallazgo de cualquiera de los signos antes expuestos, debe considerarse una evaluacin multiplanar transfontanelar endovaginal del cerebro fetal, tambin denominada neurosonografa fetal (4) . En nuestra experiencia, este examen permite el reconocimiento de la gran mayora de las estructuras intracerebrales, existiendo limitacin en los accesos para sagitales cuando avanza la edad gestacional y se reduce la penetracin del ultrasonido por la osi cacin de la calota (5) . La evaluacin neurosonogrfica transabdominal, en fetos en presentacin podlica o transversa, conduce muchas veces a un anlisis suciente del SNC, siendo sus principales limitantes el espesor de la pared abdominal materno y cicatrices operatorias previas. La adquisicin 3D durante la evaluacin neurosonogrca permite el post-proceso de los volmenes adquiridos, favoreciendo un anlisis ms detallado, posterior al examen. La informacin volumtrica puede almacenarse para estudios futuros o para una segunda opinin presencial o a distancia, como telemedicina (10,18). En nuestros casos de anomalas de la lnea media, particularmente las relacionadas con el CC, la aplicacin de esta metodologa ha entregado un diagnstico certero, que no ha sido modicado por la resonancia magntica (RM). La excelente resolucin espacial entregada por el ultrasonido, particularmente en relacin al CC, lo hacen el mtodo de eleccin para su evaluacin (19). En nuestra experiencia, la RM permite rearmar el diagnstico, utilizando una metodologa de imgenes diferente y efectuado por otro operador. Su uso es relevante para la bsqueda de anomalas asociadas, que determinan habitualmente un cambio en el pronstico de las anomalas callosas. Tambin su aplicacin es importante, cuando existe una gran distorsin de la lnea media, como en casos de quistes interhemisfricos (20) . Es importante comprender que la tcnica de RM cerebral fetal es igualmente operador dependiente (21). Su rendimiento requiere el uso de secuencias adecuadas y su interpretacin de un radilogo, idealmente neuro-radilogo, con experiencia en anomalas estructurales cerebrales (22). Considerando que esta situacin es de excepcin en nuestro pas, es que decidimos estudiar en forma prospectiva el uso de la neurosonografa 3D y RM en un grupo de fetos con anomalas de su SNC (17) . Luego del post-proceso del examen ecogrco 3D del cerebro fetal, los hallazgos fueron discutidos con el radilogo infantil, lo que permiti dirigir la RM, efectuada a la edad gestacional ms adecuada y con las secuencias ptimas, segn la sospecha diagnstica del ultrasonido. La aplicacin de esta metodologa tuvo excelentes resultados, en directo benecio para los padres, que recibieron un diagnstico oportuno, certero y necesario para un adecuado consejo neurolgico.

Conclusin Aunque la recomendacin actual no incluye la visualizacin directa del CC (4), es aconsejable que el operador habituado a buscar y observar el perl fetal ejercite la tcnica de visin transfrontal, utilizando su mano libre. Esto le permitir muchas veces acceder a la lnea media cerebral fetal y tener una visin directa de estructuras relevantes como el CC y vermis cerebeloso. Referencias
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Correspondencia: Dr. Fernando Vials L. fvinals@gmail.com