BAB I PENDAHULUAN

Thorax (atau dada) adalah daerah tubuh yang terletak di antara leher dan abdomen. Thorax rata di bagian depan dan belakang, tetapi melengkung di bagian samping. Rangka dinding thorax yang dinamakan cavea thoracis dibentuk oleh columna vertebralis di belakang, costae, dan spatium intercostale di samping, serta sternum dan cartilage costalis di depan. Di bagian atas, thorax berhubungan dengan leher dan di bagian bawah dipisahkan dari abdomen oleh diaphragma. Cavea thoracis melindungi paru dan jantung dan merupakan tempat perlekatan otot-otot thorax, ekstremitas superior, abdomen, dan punggung. Cavitas thoracis (rongga thorax) dapat dibagi menjadi bagian tengah yang disebut mediastinum dan bagian lateral yang ditempati pleura dan paru. Paru diliputi oleh selapis membran tipis yang disebut pleura visceralis, yang beralih di hilus pulmonalis (tempat saluran udara utama dan pembuluh darah masuk ke paruparu) menjadi pleura parietalis dan menuju ke permukaan dalam dinding thorax. Dengan cara ini terbentuk dua kantong membranosa yang dinamakan cavitas pleuralis pada setiap sisi thorax, di antara paru-paru dan dinding thorax. Pengertian apa yang dimaksud dengan mediastinum penting karena merupakan dasar pengetahuan fungsi dan penyakit pada paru. Mediastinum merupakan bagian dari dada yang terikat dengan sternum pada bagian depan, dengan tulang belakang torakal pada bagian belakang, dan dengan permukaan medial pleura viseral pada bagian lateral. Mediastinum dapat

dibagi menjadi mediastinum anterior (di bagian anterior pericardium), mediastinum tengah (jantung, akar aorta, dan pembuluh darah pulmonal), mediastinum posterior (di bagian belakang posterior permukaan perikardium), mediastinum superior, dan mediastinum inferior. Keadaan patologis yang dapat terjadi pada mediastinum yaitu ditemukan adanya massa. Walaupun mediastinum dibagi menjadi beberapa kompartemen, massa dapat dengan bebas berpindah dari satu kompartemen ke kompartemen lain. Biasanya, adanya massa mediastinum diketahui dari film polos dada; film lateral mungkin dapat bermanfaat; evaluasi lebih lanjut dilakukan dengan CT/MRI untuk mengetahui lokasi anatomis. Adanya struktur berupa lesi kistik, kalsifikasi, lemak, dan vaskular dapat dinilai dengan lebih akurat dibandingkan film polos.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Mediastinum Mediastinum terletak pada rongga thorax. Mediastinum, walaupun tebal, merupakan pemisah yang mudah bergerak dan meluas ke atas sampai aperture thoracis inferior dan pangkal leher, dan ke bawah sampai diaphragma. Mediastinum meluas ke depan sampai sternum dan posterior sampai pars thoracica (12 vertebrae thoracicae) columna vertebralis. Mediastinum berisi sisa thymus, jantung, dan pembuluh-pembuluh darah besar, trachea, dan oesophagus, ductus thoracicus dan kelenjar limfe, nervus vagus dan nervus phrenicus, dan truncus symphaticus. Untuk tujuan penguraian, mediastinum dibagi dalam mediastinum superius dan mediastinum inferius oleh bidang imajiner yang berjalan dari angulus sterni di anterior ke pinggir bawah corpus vertebra thoracica IV di posterior. Mediastinum inferius lebih lanjut lagi dibagi menjadi mediastinum medium yang berisi pericardium dan jantung; mediastinum anterius yang merupakan ruang di antara pericardium dan sternum; dan mediastinum posterius yang terletak di antara pericardium dan columna vertebralis. Mediastinum superius terdiri atas thymus, vena-vena besar, arteria-arteria besar, trachea, oesophagus dan ductus thoracicus, dan truncus symphaticus. Mediastinum superius di depan dibatasi manubrium sterni dan di belakang oleh empat vertebrae thoracicae yang pertama. Mediastinum inferius terdiri atas

thymus, jantung di dalam pericardium dengan nervus phrenicus di kanan dan kirinya, oesophagus dan ductus thoracicus, aorta descendens, dan truncus symphaticus. Mediastinum inferius di depan dibatasi oleh corpus sterni dan di belakang oleh delapan vertebrae thoracicae bagian bawah.

Gambar. Anatomi Mediastinum

Gambar. Gambaran Radiologis Mediastinum

B. Massa Mediastinum 1. Definisi Massa mediastinum adalah massa yang terdapat di dalam mediastinum, yang disebabkan oleh berbagai kista dan tumor; penyebabnya biasanya dibedakan berdasarkan usia pasien dan lokasi massa (mediastinum anterior, tengah, atau posterior). Massa dapat bersifat asimptomatik (pada dewasa) atau menyebabkan gejala obstruksi pernapasan (pada anak). Pemeriksaan meliputi CT dengan biopsy dan pemeriksaan tambahan diperlukan. Tatalaksana dibedakan berdasarkan penyebabnya. 2. Etiologi dan Klasifikasi Massa mediastinum terbagi menurut lokasinya, yaitu anterior, tengah, dan posterior. Pada dewasa, penyebab umum massa mediastinum menurut lokasinya: Mediastinum anterior: Thymomas dan lymphomas (Hodgkin dan nonHodgkin) Mediastinum tengah: Pembesaran kelenjar limfe dan massa vaskular Mediastinum posterior: Tumor neurogenik dan abnormalitas esofagal

Gambar. Beberapa Penyebab Massa Mediastinum pada Dewasa

Gambar. Klasifikasi Massa Mediastinum, (A) Anterior, (B) Tengah, (C) Posterior Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum anterior. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi lokal ke jaringan sekitar, tetapi jarang bermetastasis ke luar toraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda. Jika pasien datang dengan keluhan, maka keluhan yang sering ditemukan adalah nyeri dada, batuk, sesak, atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau penekanan

tumor ke jaringan sekitarnya. Satu atau lebih tanda dari sindrom paratimik sering ditemukan pada pasien timoma, misalnya miastenia gravis, hipogamaglobulinemi, dan aplasia sel darah merah. Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminoma, teratoma, dan nonseminoma. Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih sering pada laki-laki dan usia dewasa muda. Kasus terbanyak merupakan tumor primer di testis sehingga bila diagnosis adalah tumor sel germinal mediastinum, harus dipastikan bahwa primer di testis telah disingkirkan. Lokasi terbanyak di anterior (superoanterior) mediastinum. Secara histology, tumor mediastinum sama dengan tumor sel germinal di testis dan ovarium. Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering ditemukan diikuti seminoma. Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang terdiri dari lapisan sel germinal, yaitu ectoderm, mesoderm atau endoderm. Teratoma matur merupakan tumor sel germinal mediastinum tersering dan biasanya dapat dioperasi reseksi. Oleh karena lokasi anatomisnya, maka komplikasi intraoperatif dan pascaoperatif dapat mempengaruhi morbidity karena struktur intratoraks biasanya sudah terlibat. Teratoma intratoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru.Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak, walaupun ada juga yang bersifat ganas. Biasanya tumor tersebut ditemukan pada garis pertengahan tubuh. Seminoma tampak sebagai massa besar yang homogen, sedangkan nonseminoma adalah massa heterogen dengan pinggir ireguler yang

disebabkan invasi ke jaringan sekitarnya. Tumor saraf dapat tumbuh dari sel saraf di sembarang tempat, lebih sering di mediastinum posterior. Tumor itu dapat bersifat jinak atau ganas dan biasanya diklasifikasikan berdasarkan jaringan yang membentuknya. Tumor yang bersifat jinak sangat jarang menjadi ganas. Pada anak, massa mediastinum yang paling umum ditemukan adalah tumor neurogenik dan kista. Penyebab lain massa mediastinum pada anak dapat dilihat pada tabel di bawah ini. Tabel. Penyebab Massa Mediastinum pada Anak

Gambar. Gambaran Radiologis Massa Mediastinum dengan Thorax X-Ray

Gambar. Gambaran Radiologis Massa Mediastinum dengan Thorax X-Ray dan CT Scan 3. Diagnosis Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna). Pasien yang datang dengan kegawatan napas sering membutuhkan tindakan emergensi atau semiemergensi untuk mengatasi kegawatannya. Akibatnya, prosedur diagnostik harus ditunda dahulu sampai masalah kegawatan teratasi. Hal penting yang harus diingat adalah jangan sampai tindakan emergensi

tersebut menghilangkan kesempatan untuk mendapatkan jenis sel tumor yang dibutuhkan untuk memutuskan terapi yang tepat. Lihat alur prosedur diagnosis dengan kegawatan dan tanpa kegawatan atau kegawatan telah dapat diatasi. Secara umum diagnosis tumor mediastinum ditegakkan sebagai berikut: a. Gambaran Klinis 1). Anamnesis Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum. Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat, batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama, disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem saraf

2). Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis lain, misalnya: miastenia gravis mungkin menandakan timoma limfadenopati mungkin menandakan limfoma

b. Prosedur Radiologi 1). Foto toraks Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior, medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit ditentukan lokasi yang pasti. 2). Tomografi Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadang kadang timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan. 3). CT-Scan toraks dengan kontras Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan pengambilan bahan

untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CT-Scan abdomen. 4). Flouroskopi Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta. 5). Ekokardiografi Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang diduga aneurisma. 6). Angiografi Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram. 7). Esofagografi Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke esofagus. 8). USG, MRI dan Kedokteran Nuklir Meski jarang dilakukan, pemeriksaan-pemeriksaan terkadang harus dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum. c. Prosedur Endoskopi 1). Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. Tindakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran napas dan lokasinya. Di samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi sering dapat membedakan tumor mediastinum dari kanker paru primer.

2). Mediastinokopi. Tindakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di mediastinum anterior. 3). Esofagoskopi 4). Torakoskopi diagnostik d. Prosedur Patologi Anatomik Beberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk mendapatkan jenis tumor. 1). Pemeriksaan sitologi Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk pemeriksaan sitologi ialah: biopsi, jarum halus (BJH atau fine needle aspiration biopsy, FNAB), dilakukan bilan ditemukan pembesaran KGB atau tumor supervisial. punksi pleura bila ada efusi pleura bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang amat mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya biopsi transtorakal atau transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada kecurigaan aneurisma. Untuk tumor yang kecil (<3cm>, memiliki banyak pembuluh darah dan

dekat organ yang berisiko dapat dilakukan TTB dengan tuntunan flouroskopi atau USG atau CT Scan. 2). Pemeriksaan histologi Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu dilakukan prosedur di bawah ini: biopsi KGB yang teraba di leher atau supraklavikula. Bila tidak ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels biopsi mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil belum didapat biopsi eksisional pada massa tumor yang besar torakoskopi diagnostik Video-assisted thoracic surgery (VATS), dilakukan untuk tumor di semua lokasi, terutama tumor di bagian posterior e. Pemeriksaan Laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan informasi yang berkaitan dengan tumor. LED kadang meningkatkan pada limfoma dan TB mediastinum Uji tuberkulin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis TB Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroid Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor

mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika ada keraguan antara seminoma atau nonseminoma

Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada golongan nonseminoma

f. Tindakan Bedah Torakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya diagnostik tidak berhasil memberikan diagnosis histologis. g. Pemeriksaan Lain EMG adalah pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum jenis timoma atau tumor-tumor lainnya. Kegunaan pemeriksaan ini adalah mencari kemungkinan miestenia gravis atau myesthenic reaction. 4. Penatalaksanaan Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau ganas. Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk tumor ganas berdasarkan jenisnya. Jenis tumor mediastinum ganas yang paling sering ditemukan adalah timoma (bagian dari tumor kelenjar timus), sel germinal dan tumor saraf. Secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi. Beberapa jenis tumor resisten terhadap radiasi dan/atau kemoterapi sehingga bedah menjadi pengobatan pilihan, tetapi banyak jenis lainnya harus mendapatkan tindakan multimodaliti. Kemoradioterapi dapat diberikan sebelum bedah (neoadjuvan) atau sesudah bedah (adjuvan). Pilihan terapi untuk timoma ditentukan oleh staging penyakit saat diagnosis. Untuk tumor sel germinal sangat bergantung pada subtipe tumor, tumor saraf dibedakan berdasarkan jaringan yang dominan pada tumor. Tabel. Tatalaksana Timoma Berdasarkan Stadium

Tabel. Tatalaksana Tumor Sel Germinal

Untuk seminoma yang resectable terapi multimodaliti yaitu bedah, radiasi dan kemoterapi memberikan umur tahan hidup 5 tahun lebih dari 90%. Kriteria resectable adalah tanpa gejala (asymptomatic), massa masih terbatas di mediastinum anterior dan tidak ada metastasis lokal (intratoraks) dan/atau metastasis jauh. Sedangkan untuk kasus yang bermetastasis diberikan kemoterapi. Terapi radiasi atau kemoterapi sebagai pilihan terbaik untuk seminoma masih diperdebatkan. Seminoma sangat radiosensitif, dosis radiasi maka reseksi komplet adalah 4500-5000 cGy. Kemoterapi yang diberikan adalah cisplatin based, rejimen yang sering digunakan mengandung vinblastin, bleomisin dan sisplatin. Untuk nonseminoma, Cisplatin based kemoterapi adalah terapinya dan kadang dilakukan operasi pascakemoterapi (postchemoterapy adjuctive surgery). Rejimen yang digunakan sisplatin, bleomisin dan etoposid. Tetapi ada rejimen yang terdiri dari sisplatin dan bleomisin yang diberikan 4 siklus. Setelah

pemberian kemoterapi 3-4 siklus dilakukan evaluasi untuk menentukan tindakan selanjutnya. Pada tumor saraf, Total reseksi adalah terapi pilihan, jika sel bersifat ganas atau reseksi tidak komplet maka radiasi pascabedah sangat dianjurkan. Pada jenis ganas, misalnya neuroblastoma yang sulit dibedah, kemoterapi dilakukan sebelum pembedahan.

BAB III PENUTUP

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histologi. Di samping itu, banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat. Kemajuan dalam teknik diagnostik dan peningkatan penggunaan rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas, serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.

Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini, apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi. Ultrasonografi

bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar. Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.