1

BAB I ANATOMI DAN FISIOLOGI

1.1

Anatomi Kulit

Gambar 1 : Anatomi mata Saraf terdiri atas 3 lapisan, yaitu :lapisan neuroepithel retina, lapisan ganglion retina dan lapisan ganglion pada saraf optik yang merupakan lapisan saraf multipolar. Akson membentuk saraf optik. Dengan demikian, sel-sel sensorik retina tidak menghadapi cahaya yang masuk dengan reseptor sel sensorik retina , tetapi terlindungi oleh neuron dan serat saraf. Hal ini dikenal sebagai inversi retina. 1

Gambar 2 : Nervus Optik

Gambar 3 : Axon pada potongan frontal Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual. Sebagaimana halnya nervus optikus, retina merupakan bagian dari otak meskipun secara fisik terletak di perifer dari sistem saraf pusat (SSP). Komponen yang paling utama dari retina adalah sel-sel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras penglihatan. Lapisan terdalam neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut) dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron bipolar (lapisan neuron kedua) serta sel-sel ganglion (lapisan neuron ketiga). Sekitar satu juta akson dari sel-sel ganglion ini berjalan pada lapisan serat retina ke papila atau kaput nervus optikus. Pada bagian tengah kaput nervus optikus tersebut keluar cabangcabang dari arteri centralis retina yang merupakan cabang dari a. Oftalmika. 4 Permukaan bagian dalam retina dipisahkan dari korpus vitreus oleh membran basal internal.Sebuah membran glial, membatasi membran eksternal , dan memisahkan bagian reseptor sel sensorik dari epitel saraf. Kedua membran memanjang dengan bantuan sel Mller. Lapisan neuroepithelial : neural epitelium mempunyai dua jenis sel fotoreseptor, yaitu sel batang dan sel kerucut.Sel-sel batang adalah untuk terang-gelap persepsi dalam cahaya redup (night vision), sedangkan sel-sel kerucut yang berfungsi untuk persepsi warna dalam cahaya terang (visi warna) dan visual ketajaman (teori duplicity). Fotoreseptor merupakan neuron pertama pada jalur penglihatan. 1

Gambar 4 : Bagian kepala nervus optic Saraf optik yang keluar dari polus posterior bola mata membawa dua jenis serabut saraf yaitu : saraf penglihatan dan serabut pupilomotor. Kelainan saraf optik yang menggambarkan gangguan yang diakibatkan tekanan langsung atau tidak langsung terhadap saraf optik perubahan toksik anoksik yang mempengaruhi penyaluran aliran listrik.

1.2

Fisiologi Secara fungsional rangsang visual ditangkap oleh retina (sebagai stasiun I), kemudian diteruskan melalui serabut saraf otak kedua (saraf optik). Saraf optik yang berasal dan sisi nasal kedua mata akan menyilang di daerah kiasma opikum sedangkanyang berasal dari sisi temporal tidak bersilangan di daerah kiasmaini. Selanjutnya serabutsaraf ini akan melanjutkan perjalanannya sebagai traktus optikum. Traktus optikus iniselanjutnya menuju ke thalamus sebagai kumpulan sel-sel saraf yang mengolah dan bertindak sebagai stasiun informasi ke II. Bagian thalamus yang berhubungan denganfungsi visual disebut Corpus Geniculaturn Laterale (CGL). Stasiun ke II ini bertugasmenyampaikan informasi ke korteks serebri bagian oksipital. Dengan sampainyainformasi ke korteks penglihatan akan hal-hal yang terlihat oleh mata dapat disadari. Daristasiun ke II ini informasi visual juga disebarkan ke seluruh SSP yang mempunvai hubungan dengan indera penglihatan. kepusat keseimbangan motorik, medulla spinalis, pendengaran, dan sebagainya.

Corpus geniculatum laterale (CGL) merupakan terminal dan seluruh serabutsaraf aferen jaras visual. CGL merupakan bagian dari thalamus. Pada CGL terjadi rotasi 90 dari serabut saraf, sehingga serabut saraf yang berasal dari retina bagian superior akan berada di bagian medial CGL, sedangkan yang berasal dan bagian inferior retinaakan berada di bagian lateral. Perputaran akan terjadi lagi serabut meninggalkan CGL sehingga retina bagian superior dan inferior terletak superior dan inferior dalam radiasiooptika dan korteks serebri.

Radiasio optika mengandung 3 kelompok besar serabut yaitu (1) bagian superior (berisi serabut yang mengurus lapangan pandang inferior), (2) bagian inferior (berisiserabut yang mengurus lapang pandang superior), (3) bagian sentral (berisi serabutmakula). Jadi pada radiasio optika (traktus genikulo-kalkarina) terjadi pemutaran, sehingga posisi serabut penglihatan kembali seperti sebelum memasuki CGL yaitu bagian atasretina berjalan dan diproyeksikan di bagian atas korteks serebri dan sebaliknya. Korteks proyeksi penglihatan disebut juga korteks striata (area 17), berada di sepanjang bibir superior dan fissure kalkarina. Ketika impuls sampai di area 17, maka akan terbentuk sensasi visual sederhana. Impuls ini akan rnempunyai arti dan bentuk dengan perantaraankorteks asosiasi area 18 dan 19.

Retina

merupakan

reseptor

permukaan

untuk

informasi

visual.

Sebagaimanahalnya nervus optikus, retina merupakan bagian dari otak meskipun secara fisik terletak di perifer dari sistem saraf pusat (SSP). Komponen yang paling utama dari retina adalahsel-sel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras penglihatan. Lapisanterdalam (neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut)dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron bipolar (lapisan neuronkedua) serta sel-sel ganglion (lapisan neuron ketiga). Sekitar satu juta akson dari sel-selganglion ini berjalan pada lapisan serat retina ke papila atau kaput nervus optikus. Pada bagian tengah kaput nervus optikus tersebut keluar cabang-cabang dari arteri centralisretina yang merupakan cabang dari arteri oftalmika.

Nervus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum. Di depantuber sinerium (tangkai hipofisis) nervus optikus kiri dan kanan bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum. Di depan tuber sinerium nervus optikus kanan dankiri bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum, dimana serabut bagiannasal dari masing-masing mata akan bersilangan dan kemudian menyatu dengan serabuttemporal mata yang lain membentuk traktus optikus dan melanjutkan perjalanan untuk kekorpus genikulatum lateral dan kolikulus superior. Kiasma optikum terletak di tengahanterior dari sirkulus Willisi. Serabut saraf yang bersinaps di korpus genikulatum lateralmerupakan jaras visual sedangkan serabut saraf yang berakhir di kolikulus superior menghantarkan impuls visual yang

membangkitkan refleks opsomatik seperti refleks pupil. Setelah sampai di korpus genikulatum lateral, serabut saraf yang membawa impuls penglihatan akan berlanjut melalui radiatio optika (optic radiation) atau traktus genikulokalkarina ke korteks penglihatan primer di girus kalkarina. Korteks penglihatan primer tersebut mendapat vaskularisasi dari arteri kalkarina yang merupakan cabang dari arteriserebri posterior. Serabut yang berasal dari bagian medial korpus genikulatum lateralmembawa impuls lapang pandang bawah sedangkan serabut yang berasal dari lateralmembawa impuls dari lapang pandang atas.

Pada refleks pupil, setelah serabut saraf berlanjut ke arah kolikulus superior, saraf akan berakhir pada nukleus area pretektal. Neuron interkalasi yang berhubungan dengannukleus Eidinger-Westphal (parasimpatik) dari kedua sisi menyebabkan refleks cahayamenjadi bersifat konsensual. Saraf eferen motorik berasal dari nukleus Eidinger-Westphaldan menyertai nervus okulomotorius (N.III) ke dalam rongga orbita untuk mengkonstriksikan otot sfingter pupil .

BAB II PATOFISIOLOGI 2.1 Definisi Neuritis optik merupakan gangguan penglihatan yang disebabkan oleh inflamasi dan demyelinisasi pada nervus optikus akibat reaksi autoimun. Pada neuritis optikus, serabut saraf menjadi bengkak dan tak berfungsi sebagaimana mestinya. Penglihatan dapat saja normal atau berkurang, tergantung pada jumlah saraf yang mengalami peradangan. 4 Neuritis optik terdiri atas tiga jenis, yaitu: 1. Retrobulbar neuritis : menunjuk kepada lesi saraf yang akut dan tidak ditemukan adanya gambaran fundus yang abnormal. 2. Papilitis : mengarah kepada lesi anterior diamana diskus menjadi membengkak dan hiperemis. 3. Neurorenitinitis : memiliki konotasi yang sama dengan papilitis tetapi ditujukan kepada suatu proses yang lebih lanjut menuju daerah dekat retina dan uvea.

2.2

Epidemiologi Insidensi neuritis optik pertahun adalah 5 per 100.000 penduduk. Ras kaukasian lebih banyak terkena dibanding dengan ras yang lain. Biasanya unilateral dan lebih banyak pada wanita (3:1), dengan predileksi pada umur muda yaitu 20-45 tahun. Pada anak-anak umunya bilateral dan timbul palpitis tapi dengan kecenderungan menjadi sklerosis multiple yang lebih rendah.1 kasus neuritik optik pada anak lebih jarang dibanding pada orang dewasa, kurang lebih 5% kasus. 5

2.3

Etiologi Neuritis optik adalah peradangan dari nervus opticus, yang dapat disebabkan oleh: 1. Demielinisasi Idiopatik Sklerosis multipel Neuromyelitis optica (Devics disease)

2. Immune mediated Neuritis optik setelah infeksi virus Neuritis optik setelah imunisasi

Acute disseminated encephalomyelitis Guillain Barre syndrome Lupus eritematosus Sistemik 3. Infeksi langsung Herpes zoster, syphilis, tuberculosis, cryptococcosis, cytomegalovirus 4. Granulomatous optic neuropathy Sarcoidosis Idiopatik

5. Contiguous inflammatory disease Peradangan dalam bola mata Peradangan intracranial: meningitis,encephalitis 2.4 Manifestasi Klinis Pasien dewasa dengan neuritis optikus sering ditandai dengan penurunan penglihatan yang unilateral. Bilateral juga dapat terjadi, tetapi ini lebih sering terjadi pada anak-anak atau populasi Asia dan disebut sebagai 'optospinal MS'. Persepsi penglihatan terhadap warna biasanya juga terpengaruh, dengan warna-warna seperti efek washed out sebelum penurunan penglihatan terjadi. Nyeri orbital di dalam atau di sekitar mata. 7

Manifestasi klinis biasanya ditandai dengan nyeri subakut unilateral disertai kehilangan penglihatan yang progresif selama beberapa hari sampai 2 minggu. Kehilangan penglihatan mulai dari kabur hingga tidak respon terhadap cahaya. Kilatan cahaya dapat terlihat saat penderita menggerakkan bola matanya. Pada penderita juga terjadi penurunan penglihatan setelah berolahraga atau saat suhu tubuh meningkat (uhthoff phenomenon). Tanda dari terjadinya optic neuritis ialah abnormallitas penglihatan terhadap warna, menurunnya kontras dari penglihatan, defek lapangan pandang dan reflek pupil aferen defek positif. Perbedaan manifestasi neuritis optic demielinatif idiopatik dengan Multipel Sklerosis :

1. Neuritis Optik Demielinatif Idiopatik Hilangnya penglihatan umumnya bersifat subakut, berkembang setelah 2-7 hari. Rasa nyeri di bagian mata, nyeri diperburuk dengan pergerakan mata. Adanya lesi kompresif Refleksi cahaya pupil melambat Papilitis Edema caput nervi optici 2. Sklerosis Multipel Dapat timbul serangan yang berulang Bilateral (mengenai 2 mata) Diplopia Nistagmus Peradangan intraokular Ditemukan kelemahan motorik

2.5

Patofisiologi Hingga saat ini reaksi autoimun merupakan teori yang masih dipegang dalam patofisiologi neuritis optik. Dalam reaksi ini myelin nervus optikus mengalami destruksi sehingga akson hanya dapat memberikan impuls listrik dalam jumlah yang sangat kecil. Bila keadaan ini terus menerus terjadi, maka sel ganglion retina aka mengalami kerusakan ireversibel. Setelah destruksi myelin berlangsung, axon dari sel ganglion retina akan mulai berdegenerasi. Monosit melokalisir daerah tersebut diikuti oleh makrofag untuk memfagosit myelin. Antrosit kemudian berproliferasi dengan diikuti deposisi jaringan sel glia. Daerah gliotik (sklerotik) dapat berambah jumlahnya dan meluas ke otak dan medulla spinalis (multipel sklerosis). 8 Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului demielinisasi dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan mielin dapat

melebihi hilangnya akson. Dipercaya bahwa demielinisasi yang terjadi pada Neuritis optikus diperantarai oleh imun, tetapi mekanisme spesifik dan antigen targetnya belum diketahui. Aktivasi sistemik sel T diidentifikasi pada awal gejala dan mendahului perubahan yang terjadi didalam cairan serebrospinal. Perubahan sistemik kembali menjadi normal mendahului perubahan sentral (dalam 2-4 minggu). Aktivasi sel T menyebabkan pelepasan sitokin dan agen-agen inflamasi yang lain. Aktivasi sel B

melawan protein dasar mielin tidak terlihat di darah perifer namun dapat terlihat di cairan serebrospinal pasien dengan Neuritis optikus. Neuritis optikus juga berkaitan dengan kerentanan genetik, sama seperti MS. Terdapat ekspresi tipe HLA tertentu diantara pasien Neuritis optikus. 9

10

BAB III PENEGAKAN DIAGNOSA

3.1

Diferensial Diagnosa 1. Beberapa bentuk dari Neuropati Optik mirip dengan Neuritis Optik, meliputi : Anterior Ischemic Optic Neuropathy Biasanya terjadi pada pasien yang berusia 50 tahun atau lebih. Kebanyakan pasien disertai dengan hipertensi, hiperkolesterolemia, diabetes mellitus, obstructive sleep apnea, atau faktor-faktor resiko penyakit vascular lainnya. LHON (Lebers Hereditary Optic Neuropathy) Kelainan ini merupakan kelainan yang diturunkan atau diwarisi dari DNA mitokondrial ibu dan biasanya menyerang laki-laki. 2. Neuromyelitis Optica (Devics disease) NMO adalah penyakit demyelinisasi akut yang melibatkan nervus optikus dan spinal cord. Neuritis optic pada NMO dan MS manifestasi awalnya hampir terlihat sama.

3. Multiple Sclerosis Multiple sclerosis khasnya adalah suatu penyakit demielinisasi pada system saraf pusat yang sering kambuh dan remisi. Neuritis optic mungkin merupakan manifestasi yang pertama. Dapat timbul serangan berulang, dan mata sebelahnya biasanya juga terkena. Secara keseluruhan, insiden neuritis optic pada multiple scklerosis adalah 90 %.

3.2

Pemeriksaan Penunjang Dilakukan pemeriksaan untuk melihat gejala objektif. 11,12 Langkah-langkah pemeriksaan: 1. Pemeriksaan visus Didapatkan penurunan visus yang bervariasi mulai dari ringan sampai kehilangan total penglihatan.

11

2. Pemeriksaan segmen anterior Pada pemeriksaan segmen anterior, palpebra, konjungtiva, maupun kornea dalam keadaan wajar. Refleks pupil menurun pada mata yang terkena dan defek pupil aferen relatif atau Marcus Gunn pupil umumnya ditemukan. Pada kasus yang bilateral, defek ini bisa tidak ditemukan. 3. Pemeriksaan segmen posterior Pada neuritis optik akut sebanyak dua pertiga dari kasus merupakan bentuk retrobulbar, maka papil tampak normal, dengan berjalannya waktu, nervus optikus dapat menjadi pucat akibat atrofi. Pada kasus neuritis optik bentuk papilitis akan tampak edema diskus yang hiperemis dan difus, dengan perubahan pada pembuluh darah retina, arteri menciut dan vena melebar. Jika ditemukan gambaran eksudat star figure, mengarahkan diagnosa kepada neuroretinitis. Pemeriksaan Tambahan Tes konfrontasi Tes ishihara untuk melihat adanya penglihatan warna yang terganggu umumnya warna merah yang terganggu. Pemeriksaan Anjuran Untuk membantu mencari penyebab neuritis optik biasanya dilakukan

pemeriksaan foto sinar X kanal optik, sela tursika, atau dilakukan pemeriksaan CT orbita dan kepala.

Dengan MRI dapat dilihat tanda-tanda sklerosis multipel.

12

3.3

Algoritma Penegakan Diagnosa

13

14

BAB IV PENATALAKSANAAN DAN PROGNOSA 4.1 Farmakologi Pengobatan neuritis optik tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Gangguan penglihatan yang disebabkan infeksi virus akan membaik sendiri setelah diberikan pengobatan terhadap virus. Neuritis optik yang disebabkan bahan-bahan beracun dapat diatasi bila sumber-sumber/kontak dengan racun dihindari. Pemberian kortikosteroid suntikan yang dilanjutkan dengan pemberian oral pada penderita neuritis optik akibat sklerosis multipel sangat cepat memperbaiki penglihatan penderita, tetapi masih diperdebatkan penggunaanya untuk mencegah kekambuhan. Terapi Percobaan Neuritis Optik menunjukkan bahwa steroid yang diberikan dengan suntikkan intravena efektif untuk mengurangi serangan neuritis optik akibat penyakit sklerosis multipel hingga 2 tahun, tetapi perlu penelitian lebih lanjut. Prednison yang diberikan secara oral tampaknya dapat meningkatkan serangan berulang neuritis optik sehingga terapi ini tidak dianjurkan. 1. Terapi steroid iv (methylprednisolone, 1g/hr selama 3 hari dengan atau tanpa diikuti prednisolone oral yang diturunkan perlahan-lahan (tapering) 2. Oral (methylprednisolone,500 mg/hr hingga 2g/hr selama 3-5 hari dengan atau tanpa diikuti prednisolone oral) 3. Prednisolone 1mg/kg/hr diturunkan perlahan dalam 10-21 hari.

4.2

Komplikasi
a. Gangguan penglihatan sampai kebutaan

b. Dyschromatopsia ( buta warna ) c. Sklerosis multiple

4.3

Prognosa Tanpa terapi, penglihatan secara khas mulai membaik dalam 2-3 minggu setelah awitan dan kadang kadang membaik dalm beberapa hari. Setelah beberapa bulan, pemulihan mungkin terus berjalan secara perlahan lahan; ketajaman penglihatan menjadi 20/40 atau lebih dijumpai pada lebih dari 90% kasus dalam 1 tahun dan 10

15

tahun sejak awitan, asalkan tidak ada episode neuritis optic yang lebih lanjut (Vaughan & Asbyury oftalmologi umum)