Anda di halaman 1dari 17

BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragisvaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif. Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif. Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 3 dekade belakangan ini.

1|Sarcoma Ewing

1.2 Rumusan Masalah Bagaimana etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, penanganan, dan prognosis pada Sarcoma Ewing

1.3 Tujuan Mengetahui dan memahami etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, penanganan, dan prognosis pada Sarcoma Ewing.

2|Sarcoma Ewing

BAB II PEMBAHASAN 2.1 Neoplasma Neoplasma adalah kumpulan sel abnormal yang terbentuk oleh sel-sel yang tumbuh terus-menerus secara tidak terbatas, tidak berkoordinasi dengan jaringan sekitarnya dan tidak berguna bagi tubuh. Dalam ilmu patologi anatomic, tumor identik dengan neoplasma. Sedangkan dalam klinik istilah tumor sering digunakan untuk semua tonjolan dan diartikan sebagai pembengkakan; pembengkakan ini dapat disebabkan baik oleh neoplasma, maupun oleh radang (rubor, calor, dolor, tumor, functionlaesa yang merupakan tanda asasi radang dari celsus) atau perdarahan, dsb. Neoplasma membentuk tonjolan,tetapi tidak semua tonjolan disebabkan oleh neoplasma. Neoplasma ialah penyakit pertumbuhan sel. Regenerasi epitel dan pembentukan jaringan granulasi juga merupakan kumpulan sel yang sedang tumbuh, tetapi bukan neoplasma karena pertumbuhannya sesuai dengan jalannya pertumbuhan normal. Seperti diketahui sel itu mempunyai dua tugas utama yaitu bekerja dan berkembang baik.

Bekerja bergantung kepada aktivitas sitoplasma, sedangkan berkembang biak bergantung pada aktivitas intinya. Pada sel neoplasma terjadi perubahan sifat, sehingga sebagian besar energy digunakan untuk bekembang biak. Sel dapat dilihat dengan mikroskop cahaya pada potongan jaringan yang telah

dipulas,atau dengan mikroskop electron pada jaringan yang dipotong sangat tipis,pemeriksaan dengan mikroskop cahaya lebih banyak member keterangan tentang inti,sedangkan pemeriksaan dengan mikroskop electron lebih banyak member keterangan tentang sitoplassma. Dengan mikroskop cahaya sel tumor akan tampak seolah-olah intinya lebih besar, tetapi ini bukanlah disebabkan oleh bertambahnya ukuran inti melainkan oleh karena sitoplasma jumlahnya kurang. Selain itu inti hiperkhomatik karena bertambahnya

nucleoprotein yang mengikat hematoksilin pada pemulasannya. Nukleos lebih besar jika dibandingkan ukuran inti. Akan tampak pula gambaran mitosis pada berbagai

tingkat(prophase,metaphase,anphase,atau telophase). Bahkan pada umor yang lebih ganas akan tampak mitosis yang abnormal yaitu mitosis multisentrik, misalnya tripolar atau bentuk atipik lainnya.
3|Sarcoma Ewing

2.2 Definisi Sarcoma Sarcoma adalah suatu tipe kanker yang jarang terjadi dimana penyakit ini berkembang pada struktur pendukung tubuh. Ada dua jenis sarcoma, yaitu sarcoma pada tulang dan jaringan lunak. Sarcoma dapat berkembang pada dimanapun tulang, namun dapat juga berkembang pada jaringan lunak disekitar tulang. Sarcoma pada jaringan lunak dapat berkembang pada otot, lemak, pembuluh darah atau dimana pun pada jaringan lunak yang mendukung, mengelilingi, dan melindungi organ tubuh. 2.3 Ciri-ciri tumor ganas 1. Tumor ganas tumbuhnya infiltrasi, yaitu tumbuh bercabang-cabang menyebuk kedalam jaringan sehat disekitarnya, menyerupai jari-jari kepiting (cancer). Maka tumor ganas sering juga disebut kanker. Karena itu tumor ganas biasanya sukar digerakan dari dasarnya. Sedangkan tumor jinak tumbuhnya ekpansif, yaitu mendesak jaringan sehat disekitarnya dan jaringan sehat yang terdesak ini membuat simpai = kapsel dari tumor; maka dikatakan tumor jinak umumnya bersimpai atau berkapsel. Karena tidak ada pertumbuhan infiltratif maka biasanya tumor jinak mudah digerakkan dari dasarnya. 2. Residif (kambuh) Setelah diangkat atau diberi pengobatan dengan penyinaran sering tumor ganas itu tumbuh lagi. Keadaan ini disebabkan karena terdapat sel-sel tumor yang tertinggal, yang kemudian tumbuh dan menjadi besar membentuk tumor pada tempat yang sama. Hal ini berbeda dengan tumor jinak karena tumor jinak bersimpai, maka bila diangkat mudah dikeluarkan seluruhnya, sehingga tidak aada jaringan yang tertinggal dan tidak menimbulkan residif. 3. Metastasis (anaksebar) Tumor ganas sanggup mengadakan anaksebar ditempat lain melalui peredaran darah atau cairan getah bening. Sedangkan tumor jinak tidak mengadakan anaksebar. 4. Tumor ganas tumbuhnya cepat, maka secara klinik tumornya cepat membesar, dan mikroskopik banyak ditemukan mitosis baik mitosis normal (bipolar), maupun mitosis abnormal (atipik). Sebuah sel membelah menjadi dua dengan membentuk bipolar spindle. Pada tumor ganas terjadi pembelahan yang multipel pada saat yang bersamaan sehingga dari sebuah sel dapat etrjadi tiga atau empat anak sel.

4|Sarcoma Ewing

Pembelahan yang abnormal ini akan memberikan gambaran mikroskopis mitosis yang atipik seperti mitosis tripolar atau multipolar. Sedangkan tumor jinak tumbuhnya lambat, sehingga tumornya tidak cepat membesar, dan pada pemeriksaan mikroskopik tidak ditemukan gambaran mitosis yang abnormal. Adanya gambaran mitosis sugestif tumor itu ganas. 5. Perubahan-perubahan pada inti sel Pembelahan sel diatur oleh inti sel, yaitu nukleoprotein dalam khromatin. Oleh karena itu untuk menentukan keganasan harus memperhatikan adanya perubahan-perubahan pada inti sel. Inti sel tampaknya lebih besar, menyebabkan perbandingan inti terhadap sitoplasma antara 1:1, atau 1:2. Perbandingan inti terhadap sitoplasma pada sel normal kira-kira 1:4. Perubahan ini bukan disebabkan oleh karena ukuran inti yang bertambah melainkan karena jumlahnya sitoplasma sel berkurang. Inti sel tumor jinak masih menyerupai inti sel jaringan asalnya, bentuknya teratur dan uniform. 6. Anaplasi Tumor terdiri atas 2 komponen yaitu parenchym yang terdiri atas sel-sel tumor yang berproliferasi dan stroma yang terdiri atas jaringan ikat dan pembuluh. Stroma mendukung parenchym dan memberi makanan melalui pembuluh darah. Parenchym yaitu sel-sel tumor, pada keadaan ganas dengan membelah diri akan mengalami perubahan-perubahan, sehingga mungkin tidak menyerupai sel-sel asalnya. Derajat morfologi sel tumor menyerupai sel-sel normal disebut diferensiasi. Bila lebih menyerupai sel-sel normalnya disebut berdiferensiasi baik, dan bila lebih banyak berbeda dengan sifat sel-sel normalnya disebut berdiferensiasi buruk. Kehilangan diferensiasi disebut dediferensiasi atau anaplasi. Makin anaplastik suatu tumor, makin ganas tumor itu. Pada anaplasi terjadi penyimpangan sifat sel-selnya, juga susunan dan bentuknya. Pada tumor jinak sel-selnya masih menyerupai sel-sel jaringan asalnya maka tumor jinak dikatakan berdiferensiasi baik. 7. Kehilangan polaritas Sel-sel epitel yang normal biasanya membentuk susunan tertentu, misalnya epidermis mempunyai susunan yang terdiri atas lapis basal, lapis spinosum, lapis granulosum dsb. Jadi ada polaritas.

5|Sarcoma Ewing

Pada tumor ganas susunan yang teratur ini akan hilang sehingga letak sel yang satu terhadap yang lain tidak teratur lagi. Pada tumor junak tidak ditemuka loss of polarity. 8. Tumor ganas jika tidak diobati akan menyebabkan meninggalnya si penderita walaupun letaknya misalnya hanya dikaki atau tangan. Hal ini berbeda dengan tumor jinak yang biasanya tidak menyebabkan kematian bila letaknya tidak pada alat tubuh yang vital. 2.4 Penyebaran Tumor Ganas Dibedakan penyebaran setempat dan penyebaran jauh atau metastasis. Penyebaran setempat merupakan penjalaran sel-sel tumor dari tumor induk kejaringan sehat sekitarnya. Masa sel tumor berhubungan dengan tumor induknya. Penyebaran jauh atau metastasis merupakan pelepasan sel-sel tumor dari tumor induk yang kemudian diangkut oleh aliran darah atau cairan getah bening ketempat jauh, membentuk pertumbuhan baru yang disebut anaksebar. Masa tumor anaksebar tidak berhubungan dengan massa tumor induk. Kejadian pada penyebaran tumor ganas: 1) Adanya pelepasan sel-sel tumor yang dapat hidup autonom 2) Adanya jalan penyebaran 3) Adanya lingkungan yang memberikan kemungkinan untuk hidupnya sel-sel tumor pada tempat yang baru. 1) Pelepasan sel-sel tumor yang dapat hidup autonom Pada tumor ganas terjadi pelepasan sel-sel tumor dari tumor induk, karena kohesi sel-sel tumor ganas berkurang akibat merendahnya kadar kalsium pada dinding sel, atau karena meningginya tekanan mekanik yang disebabkan oleh bertambahnya isi tumor akibat proliferasi sel tumor yang terus menerus. Sel-sel tumor ini mengeluarkan enzim-enzim seperti collagenase, hyaluronidase, mucinase yang mempengaruhi jaringan sekitarnya. Sel-sel tumor bergerak masuk kedalam ruang-ruang antar sel atau menembus sitoplasma sel-sel otot seran lintang membentuk pertumbuhan yang bersifat infiltratif, pada jaringan sehat sekitarnya, atau menembus pembuluh limfe. Adanya pelepasan sel tumor dari tumor induknya tidak
6|Sarcoma Ewing

cukup jelas menerangkan terbentuknya anaksebar. Pada tumor ganas sel-selnya sanggup hidup secara autonom ditempat yang jauh dari tumor induknya karena sel tumor ganas tidak mengandung faktor antigen, sehingga tidak dibentuk zat anti untuk menahan invasi sel tumor. 2) Penyebaran jauh atau metastasis biasanya melalui : a. Pembuluh darah b. Pembuluh limfe c. Transplantasi langsung

a) Melalui pembuluh darah Disebut pula penyebaran secara hematogen. Cara penyebaran ini spesifik pada sarcoma. Pembuluh vena dindingnya tipis, sehingga mudah ditembus oleh selsel tumor. Sel-sel ini sebagai embolus akan diangkut oleh aliran darh vena, kemudian dapat tersangkut pada hati atau paru-paru membentuk anaksebar. Dapat pula sel-sel tumor yang berasal dari tumor dalam rongga perut, masuk kedalam pembuluh limfe, kemudian melalui duktus thoracicus, akhirnya masuk kedalam darah vena (duktus thoracicus bermuara divena jugularis sinistra). Arteri dindingnya tebal, sukar ditrmbus oleh sel-sel tumor, sehingga jarang penyebaran melalui cara ini. b) Penyebaran melalui pembuluh limfe Disebut juga sebagai penyebaran sebagai limfogen. Biasanya terjadi pada karsinoma. Dapat juga terjadi pada sarcoma. Sel-sel tumor yang telah menembus pemuluh limfe diangkut oleh aliran cairan getah bening sebagai embolus, dan kemudian akan tersangkut pada kelenjar getah bening regional. Pada tempat ini biasanya pada sinus dibawah simpai (subcapsularis) sel-sel tumor membentuk anaksebar. Anaksebar mungkin menyebabkan

terbendungnya aliran cairan getah bening, sehingga terjadi aliran retrograd dan dapat menimbulkan penyebaran yang retrograd. c) Penyebaran dengan transplantasi langsung Cara penyebaran ini terjadi pada tumor-tumor yang terletak dalam ronggarongga serosa seperti rongga perut dan rongga pleura. Disebut pula sebagai transcoelomic spread. Sebagai contoh pada tumor ganas lambung sel-selnya

7|Sarcoma Ewing

kan menembus serosa yang kemudian karena gaya berat sel tumor akan jatuh ke dalam rongga pelvis. Bersamaan dengan fibrin sel-sel tumor akan melekat pada serosa ovarium atau rectum membentuk anaksebar. 3) Lingkungan yang memberikan kemungkinan untuk tumbuhnya sel-sel tumor Setelah sel-sel tumor dapat tumbuh autonom terlepas dan tersangkut pada suatu alat tubuh, keadaan tempat baru itu harus cocok untuk pertumbuhannya. Kalau tidak maka sel-sel tumor itu akan mati dan tidak membentuk anaksebar. Sebagai contoh embolus tumor yang besar pada aliran darah arteri akan tersangkut pada arteriol dan sering tidak tumbuh (membentuk anaksebar). Dinding arteriol yang tebal ini tidak cocok untuk pertumbuhan sel-sel tumor dalam hal pembentukan anaksebar.

2.5 Definisi dan Etiologi Ewings sarcoma adalah suatu tumor ganas yang tersusun atas sel bulat, kecil dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus, dan tulang rusuk. Ewings sarcoma juga dapat bermetastasis ketempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya. Walaupun ewings sarcoma termasuk salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus Ewing Sarcoma. Walaupun Ewings Sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat menimbulkan keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang menjalani radioterapi. Ewing sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan membentuk tumor sekunder (matastasis) ditempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik (dalam hal ini termasuk kelenjar limfa diseluruh tubuh). Tumor juga dapat menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk skip metastases (metastasis disekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progonosis yang buruk) walaupun hal ini jarang terjadi. Sebenarnya, penyebab ewings sarcoma masih belum dapat dipastikan namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel kromosom pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Ewings

8|Sarcoma Ewing

sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetic akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Ewings sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 12, dimana gen EWS pada kromosom 22 berpindah ke gen FLII pada kromosom 11 dan menyatu. Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22[t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada DNA. Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewings sarcoma tidak mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini pada anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Ewings sarcoma tidak memiliki resiko menderita Ewings sarcoma. EWS/FLI sebagai master regulator. Seperti kanker lain, Ewings sarcoma tidak menular dan tidak dapat bepindah ke tubuh orang lain. Ewing;s sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10-20 tahun. Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja. Sekitar 10% anak-anak yang menderita Ewings sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 12, yang biasanya membantu dalam mendiaknosa penyakit ini. Penyakit ini jarang terjadi pada anak di bawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun. Penyakit ini lebih banyak menyerang pria dari pada wanita dengan perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Ewings sarcoma setiap tahunnya. Frekuensi Ewings sarcoma di AS tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus persatu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus persatu juta anak untuk remaja usia sekitar 15-19 tahun. Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid dari pada orang Asia dan orang AS berkulit hitam.

9|Sarcoma Ewing

2.6 Patofisiologi Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk. Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi. 2.7 Klasifikasi dan Stadium Ewings Sarcoma Ewings sarcoma terbagi atas 2 kelompok yaitu ewings tumor pada tulang dan ekstraosseus Ewings sarcoma. Ewing sarcoma pada tulang biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung atau kepala. Tumor ini pada tulang ini terbagi lagi menjadi 3 jenis, yaitu klasik ewing sarcoma (Ewings sarcoma), primitif neuroektodermal tumor (PNET) dan Askin tumor (PNET pada dinding dada). Ekstraosseus Ewings sarcoma adalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala dan leher. Sel kanker menyebar kebagian tubuh lain melalui 3 cara, yaitu melalui jaringan (sel kanker menginvasi kejaringan normal sekitar), melalui sistem kelenjar limfa (sel kanker menginvasi ke kelenjar limfa dan menyebar melalui kelenjar limfa kebagian tubuh lain), dan melalui darah (sel kanker menginvasi ke vena dan kapiler dan menyebar melalui pembuluh darah kebagian tubuh lain). Ketika sel kanker berpisah dari tumor primer dan menyebar melalui kelenjar limfa atau pembuluh darah kebagian tubuh lain, tumor sekunder dapat timbul. Tumor sekunder (metastase) ini merupakan tumor yang sama dengan tumor primer. Contohnya, jika sel
10 | S a r c o m a E w i n g

kanker payudara menyebar ketulang, maka sel kanker pada tulang sebenarnya adalah sel kanker payudara. Tumor pada tulang itu adalah metastasis dari kanker payudara, bukan kanker tulang. Menurut lokalisasi, Ewings sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu: a. Stadium 1 : sel kanker ditemukan dimata, kepala dan/leher, atau dekat organ seks (kelamin) dan kandung kemih. b. Stadium 2 : sel kanker terletak disatu tempat (selain stadium 1), lebih kecil dari 2 inchi, dan belum menyebar kekelenjar limfa. c. Stadium 3 : sel kanker terletak disatu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker. d. Stadium 4 : sel kanker telah menyebar dan ditemukan dilebih dari satu tempat ketika pertama sekali penyakit ini didiagnosa. e. Recurrent : sel kanker timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan. Penyakit ini dapat timbul ditempat dimana ia pertama sekali timbul maupun ditempat lain. Stadium Ewings sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik atau buruk dibagi atas 5 tahap, yaitu: 1) Stadium 1A tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. 2) Stadium 1B tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri disekitar jaringan lunak. 3) Stadium 2A tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. 4) Stadium 2B tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri disekitar jaringan lunak. 5) Stadium 3 tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah bermetastasis. Beberapa diagnosa banding dari Ewings sarcoma adalah chondrosarcoma, osteosarcoma, osteomyelitis, lymphoma, dan eosinophilic granuloma.

11 | S a r c o m a E w i n g

2.8 Manifestasi Klinis Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah nyeri, benjolan nyeri tekan, demam (38-40c) dan leokositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3). 2.9 Diagnosis Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini: Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi: jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat. Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik. 2.10 Pemeriksaan Penunjang

Tes dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma ewing: 1) Pemeriksaan darah: a) Pemeriksaan darah rutin b) Transaminase serum hepar c) Alkali fosfatase
12 | S a r c o m a E w i n g

d) Laktat dehidrogenase Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adannya atau berkembangnya metastase. 2) Pemeriksaan radiologis: a) Foto rontgen b) CT scan: pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi masa dan hubungannya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neurologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan. 3) Pemeriksaan invasif: a) Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak metastase. b) Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings sarcoma. Jika terdapat jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dikemungkinkan. 2.11 Radiologis Gambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion skin appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance. tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya

13 | S a r c o m a E w i n g

2.12

Penatalaksanaan Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati-hati. Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.

A. Kemoterapi adjuvant terdiri dari : 1) Kemoterapi preoperatif Kemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan. 2) Kemoterapipostoperatif Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan. B. Terapi radiasi adjuvant 1) Radioterapi preoperatif Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas. 2) Terapi radiasi post operatif Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna. Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba, tetapi kurang
14 | S a r c o m a E w i n g

berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah metastase pulmoner tumor.

2.13

Prognosis Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis sekitar 95%. Akhirakhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

15 | S a r c o m a E w i n g

BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan Ewings sarcoma adalah suatu tumor ganas primer yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus, dan tulang rusuk. Ewings sarcoma juga dapat bermetastasis ketempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya. Untuk prognosis sarcoma Ewing ini buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis sekitar 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

16 | S a r c o m a E w i n g

DAFTAR PUSTAKA Anugrah, Danil. 2013. Sarcoma Ewing. Akses tanggal 25 September 2013.

<www.scribd.com> Himawan, Sutisna.1973. Patologi. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta. Rasjad, Chairuddin.2009. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. PT. Yarsif Watampone:Jakarta. Universitas Sumatra Utara. 2011. Sarcoma Ewing. Akses tanggal 23 September 2013. <http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/16850/3/Chapter%20II.pdf>

17 | S a r c o m a E w i n g