III.

LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORAL

La mucosa bucal puede presentar pigmentaciones ya sean de origen endgeno o exgeno. Como premisa se debe enfatizar que en algunas personas es corriente encontrar reas pigmentadas de la mucosa oral y que corresponden a una situacin no patolgica, sino a un carcter de tipo racial (negros, rabes y algunas razas indias sudamericanas). Las pigmentaciones patolgicas de origen endgeno pueden estar relacionadas con afecciones sistmicas, en particular de naturaleza endocrina como la enfermedad de ddison o trastornos !ereditarios como el s"ndrome de #eutz$%eg!ers. &ambin pueden tener relacin con la aparicin de lesiones de origen local originadas en los melanocitos o clulas n'icas que pueden estar presentes en la mucosa bucal y que podr"an llegar a representar proliferaciones benignas, premalignas y malignas ((igura )).

(igura ). *pitelio de la mucosa oral donde se sit+an las clulas n'icas (estrato basal).

Las pigmentaciones patolgicas exgenas se deben a substancias extra,as incrustadas en los te-idos de la boca, siendo la circunstancia ms com+n la producida por part"culas de amalgama. #./0*1& C.21*3 *145/*1 3 Pigmentaciones endgenas relacionadas con actores sist!micos Sndrome de poliposis intestinal hereditaria (sndrome de Peutz-Jeghers, poliposis con pigmentacin melnica) *ste s"ndrome corresponde a una enfermedad poco com+n que re'iste inters para el odontlogo en razn de los !allazgos bucales. *sencialmente, el s"ndrome, como lo describi %eg!ers, consiste en la poliposis intestinal generalizada, que se obser'a a ni'el familiar y la presencia de manc!as pigmentadas en cara, ca'idad bucal y, a 'eces, en manos y pies.

Caractersticas clnicas. La pigmentacin melnica de labios u mucosa bucal suele aparecer en el nacimiento como peque,as motas pardas que miden entre 6 y 7 mm de dimetro. 4entro de la boca, la cara interna de la me-illa es la zona afectada con mayor frecuencia, le siguen la enc"a y el paladar duro. *s raro que la lengua presente esta pigmentacin. *n la cara, las manc!as tienden a agruparse alrededor de los o-os, nariz y labios. Los plipos intestinales estn por lo general, distribuidos en todo el intestino, pero se manifiestan cl"nicamente en el delgado. #or ello, muc!os pacientes con este s"ndrome tienen frecuentes ataques de dolor abdominal y signos de una obstruccin menor que suele terminar en la in'aginacin. *s significati'o que la poliposis m+ltiple de colon tenga una fuerte tendencia a transformarse en lesin maligna. 3in embargo, no parece que esto se cumpla en la poliposis de s"ndrome de %eg!ers y la mayor"a de las autoridades en la materia, como 8art!olome9 y col., consideran a!ora que los plipos son, en este s"ndrome, simples excrecencias intestinales !amartomatosas con potencial maligno ba-o. 1o obstante, por lo menos !ay )7 casos documentados en la literatura que desarrollaron un carcinoma gastrointestinal. La poliposis intestinal generalizada con pigmentacin bucal es una caracter"stica mendeliana dominante simple. 1o est ligada al sexo, ya que tanto mu-eres como !ombres son portadores del factor y son afectados de igual manera. La poliposis y la pigmentacin parecen deberse a un gen simple y no a genes ligados. *l papel del odontlogo en el conocimiento de este s"ndrome es importante, dado que la afeccin intestinal puede ser reconocida precozmente gracias al diagnstico presunti'o, basado en las manifestaciones bucales y peribucales. Enfermedad de ddison *s un trastorno poco frecuente que se produce por cualquier proceso destructi'o crnico de la corteza suprarrenal. Los pacientes desarrollan en forma progresi'a debilidad, anorexia, 'mitos, prdida de peso, !ipotensin e !iperpigmentacin de la piel que aparece con un bronceado intenso y, en algunos casos, en la mucosa bucal se detecta presencia de reas en forma de placas o l"neas de coloracin oscura. *stos antecedentes son necesarios para que el odontlogo pueda establecer el diagnstico y deri'ar al especialista. Proli eraciones locales "enignas !cula melantica "ucal *s un aumento localizado de la pigmentacin melnica en una mucosa bucal normal. 3e presenta a cualquier edad como lesin asintomtica, de color pardo$ negruzco, generalmente solitaria. La localizacin ms frecuente es el labio inferior, mucosa gingi'al y resto de la mucosa oral en forma decreciente. #ara establecer este diagnstico se debe descartar la pigmentacin racial y el s"ndrome de #eutz$%eg!ers. #istologa$ *s un epitelio que la mayor"a de las 'eces es !iperplsico se obser'a un aumento de clulas melanoc"ticas en las capas basales cargadas de melanina. *l pronstico es excelente, sin embargo se deben extirpar si llegasen a aumentar de tama,o, !iperpigmentarse o despigmentarse. %e&o

Conocidos com+nmente como lunares, representan las lesiones ms numerosas del ser !umano. 3on lesiones que se obser'an mayoritariamente en la piel, originados por una acumulacin de melanocitos en la epidermis o en la dermis y tambin, algunas 'eces, se presentan en la mucosa bucal, y en esta situacin la presencia de melanocitos es equi'alente en el epitelio y en el corion. 3e presentan como manc!as oscuras de distintos tama,os, aunque en la boca en escasas oportunidades alcanzan grandes dimensiones como ocurre con los de la piel. #ueden tener di'ersa localizacin, siendo un poco ms frecuentes en el paladar duro. *ste !ec!o es importante pues se recomienda extirparlos, debido a que sta es la localizacin ms frecuente del melanoma maligno intrabucal. lgunos, la mayor"a, se presentan despus del nacimiento (adquirido) y otros son congnitos: al parecer estos +ltimos tienen tendencia a desaparecer conforme aumenta la edad. 3e describen 'ariedades cl"nicas e !istolgicas ((igura ;). 2b'iamente, por su frecuencia, se !an estudiado muc!o ms en la piel que en la boca y se !an descrito numerosos tipos cl"nicos e !istolgicos. 4e acuerdo a nuestra experiencia !emos simplificado y adaptado una !omologacin de los ne'os de mucosa oral con los de piel, !aciendo !incapi en que, con excepcin del ne'o azul, cl"nicamente son iguales.

(igura ;. 4isposicin de los ac+mulos de melanocitos en los ne'os de la ca'idad bucal.

%e&o de unin. *n esta lesin se obser'an nidos de clulas n'icas, a ni'el de la unin de la epidermis y la dermis (epitelio y corion en los de mucosa oral). *s un ne'o intraepitelial. Las clulas n'icas se encuentran por lo com+n en los 'rtices de las crestas interpupilares del epitelio: la capa basal situada entre esas zonas es normal o puede contener un n+mero ligeramente ele'ado de melanocitos. *l epitelio restante es normal. %e&o compuesto. *n esta lesin, adems de las clulas n'icas localizadas en la unin dermoepidrmica (epitelio y corion en la mucosa oral) descritas en la forma precedente, se forman nidos de clulas n'icas en distintas profundidades del con-unti'o subyacente. %e&o intrad'rmico. Lesin en la que prcticamente todas las clulas n'icas se encuentran en el te-ido con-unti'o subyacente (dermis), aunque casi siempre existen algunas en la unin dermoepidrmica. Los ne'os drmicos puros son muy poco frecuentes. Con frecuencia se obser'an clulas n'icas polinucleares. *l equi'alente en mucosa oral se denomina ne'o intramucoso. %e&o azul. 3e presentan con cierta frecuencia en la piel y rar"sima 'ez en la boca: su superficie es lisa y su color 'ar"a de caf azulado a negro azulado. /eneralmente son congnitos: son esencialmente benignos, pero se pueden confundir con melanomas.

<istolgicamente, por deba-o de un epitelio normal se obser'a la presencia de melanocitos con procesos dendr"ticos ramificados -unto a otros fusiformes o redondeados. &odos cargados de melanina esparcidos por el te-ido con-unti'o 'ascular, ale-ados del epitelio, situacin que explicar"a su singular color. Proli eraciones #recancerosas !elanosis pre-cancerosa (l'ntigo maligno, ne&o displsico, peca melantica de #utchinson) *n la patolog"a cutnea se le !a demostrado a esta entidad un claro potencial de malignizacin. Concretamente es una lesin que puede ser precursora de un melanoma, es decir, que su presencia implica un riesgo ele'ado de que el portador desarrolle un melanoma sobre esta lesin. *l equi'alente de la melanosis precancerosa de la piel en la mucosa oral es la melanosis precancerosa del paladar. =epresentan entonces lesiones precursoras de algunos melanomas malignos de la mucosa oral. diferencia de los ne'os, las melanosis precancerosas son ms grandes y parecen !aberse extendido lateralmente. *n el caso de los melanomas originados de estas lesiones, se presentan como reas ennegrecidas con e'olucin de a,os y que de pronto tienden a agrandarse, ulcerarse o presentar !emorragia ante un trauma tri'ial. <istolgicamente, se obser'a una acumulacin de melanocitos, en su mayor"a anormales, a lo largo del borde inferior del epitelio, acompa,ada a 'eces de la presencia de clulas del mismo tipo en todo el espesor de ste: puede afectarse tambin la capa externa de los fol"culos pilosos, cuando se obser'a esta lesin en la patolog"a cutnea. Proli eraciones malignas !elanoma maligno (!!) *l conocimiento del melanoma oral en todos sus aspectos es muy seme-ante al melonoma de la piel con sus diferencias ob'ias en cuanto a localizacin. *s poco com+n en la boca. =epresentan no ms de un ;> de todos los melanomas. *n nuestro medio pareciera afectar con mayor frecuencia a indi'iduos de raza mapuc!e (esta obser'acin es personal y est basada en nuestra experiencia de los escasos melanomas diagnosticados). 3i bien las estad"sticas sobre melanomas no agrupan gran cantidad de ellos, pareciera ser ms frecuente en los !ombres, en una edad sobre los ?@ a,os. La localizacin ms com+n es el paladar, la enc"a y reborde maxilar superior, aunque en la literatura se indican otras reas de localizacin en la ca'idad oral. Cl"nicamente se presenta como una manc!a fuertemente pigmentada, de crecimiento rpido, que se ulcera y sangra con facilidad adquiriendo gran tama,o. 1o est claro si esta neoplasia se desarrolla siempre a partir de un ne'o pre$existente. *n todo caso, en forma pre'enti'a deber"an extirparse los ne'os oscuros del paladar. *n relacin a la !istopatolog"a, se puede mencionar que los parmetros !istolgicos de los melanomas de la piel son aplicables a los de la ca'idad oral. *l !ec!o fundamental para diagnosticar el 00 primario es la presencia de melanocitos at"picos en el epitelio, que posteriormente in'adirn la dermis en el caso de la piel, o el corion en el caso de la mucosa oral. 3uele ser dif"cil identificar melanocitos at"picos: algunas 'eces son grandes, distribuidos en formas de abscesos de #ayet, de a!" el nombre de clulas payetoides. 'eces el citoplasma es fusiforme con o sin pigmento

melnico (melanoma amelnico). *l resto de las alteraciones nucleares es el mismo que se 'e en las neoplasias malignas. 3e denomina acti'idad A-untional irregularB a la presencia de estos melanocitos at"picos en grupos o nidos en la unin epitelio$corion, y que empiezan a in'adir el te-ido con-unti'o con o sin reaccin leucocitaria. Cuando sta existe es a base de linfocitos e !istiocitos cargados o no de pigmento melnico y plasmocitos que tienden a circunscribir el proceso que en esta etapa se denomina fase radial. *n este momento pareciera ser muy precaria la estabilizacin neoplsica del 00, inclusi'e en esta fase se !an descrito in'oluciones espontneas. 3in embargo, en la mayor"a de los casos en un momento dado los melanocitos adquieren una gran A'irulenciaB y se produce un crecimiento 'ertical profundo u !orizontal o ambos a la 'ez. 4e este modo, el melanoma alcanza rpidamente los te-idos profundos. #ara comprender la complicada !istolog"a del 00 es fundamental conocer el concepto de crecimiento radial y 'ertical. *l crecimiento radial indica la tendencia de un 00 a crecer !orizontalmente en el epitelio y en el corion inmediato subyacente. 3e supone que este per"odo es largo !asta el ni'el ? de ClarC, donde a+n las clulas del 00 carecen de capacidad metastsica. #osteriormente, aparece un ndulo de crecimiento sobre la proliferacin !orizontal que estar"a formado por un clono de clulas malignas con gran poder metasttico, representado por la angio$in'asin que se puede obser'ar a esta altura ((igura 6).

(igura 6. 1i'eles de ClarC.

ClnicaD 1i'el )

1i'el ;

1i'el 6

<iperpigmentacin focal o melanosis precancerosa #istologaD 00 intraepitelial acti'idad -untional irregular ClnicaD 00 de extensin superficial #istologaD .n'asin del corion superficial Crecimiento !orizontal =espuesta inmunolgica ClnicaD 00 nodular #istologaD .n'asin sobrepasar el corion interpapilar

.nicio fase radial (ase radial .nicio fase

1i'el ? 1i'el 7

ClnicaD 00 nodular #istologaD (ase de crecimiento y expansin aparentemente sin capacidad de metastizar ClnicaD 00 nodular #istologaD Crecimiento 'ertical y aparicin de clon con clulas metastizantes

'ertical (ase 'ertical Culmina crecimiento neoplsico

*sta e'olucin !istolgica !a permitido clasificar a los melanomas en 'arias presentaciones cl"nicas, de las cuales es importante mencionar tresD ). !elanomas so"re l'ntigo maligno o melanoma en peca melantica de #utchinson$ Corresponde a la melanosis precancerosa del paladar. 3i bien esta presentacin es t"pica de ciertos melanomas de la piel, es un !ec!o que puede ser comparado con algunos melanomas del paladar en que la acti'idad neoplsica de los melanocitos est consignada exclusi'amente al epitelio: detectados en esta etapa pueden tener buen pronstico. .nclusi'e en esta situacin se !abla de melanosis pre$cancerosa o melanoma in situ. *s dif"cil ase'erar que todos los 00 de la boca se originen de una melanosis precancerosa pre'ia. #osiblemente son la mayor"a, aunque algunos probablemente se desarrollan a partir de un rea pigmentada pre'ia (!iperpigmentacin focal), que no tiene las caracter"sticas de la melanosis precancerosa. ;. !elanoma de e(tensin superficial . 3uperada la etapa intraepitelial que tambin se denomina radial, las clulas n'icas malignas in'aden el corion subyacente en un crecimiento !orizontal. *ste tipo de melanoma se denomina melanoma de extensin (o diseminacin) superficial. *s caracter"stico encontrar reaccin linfocitaria en el corion. 6. !elanoma nodular$ *n otras ocasiones, cuando la in'asin tiene un crecimiento 'ertical y es sumamente agresi'a, se denomina melanoma nodular. lgunos piensan que no tiene fase radial. #or +ltimo, indicaremos que detectado en las dos +ltimas fases descritas, el melanoma tiene muy mal pronstico y el tratamiento ms adecuado es la extirpacin quir+rgica que incluye la extirpacin de los ganglios linfticos regionales. #./0*1& C.21*3 *E5/*1 3 Argirosis $tat%a&e' *sta lesin corresponde a manc!as que e'entualmente se obser'an en la enc"a, prxima al cuello de dientes obturados con amalgama de plata. *s caracter"stico e importante para el diagnstico diferencial que la manc!a pigmentada no sea sole'antada. #oco frecuentes en nuestro medio, la situacin es similar a los tatua-es deliberados: simplemente se trata de part"culas de amalgama proyectadas por maniobras odontolgicas al interior de la enc"a o del !ueso al'eolar. 4ebido al color azulado oscuro o negruzco de la lesin se las puede confundir con un ne'o o un melanoma. *n el caso de la argirosis la radiograf"a positi'a es muy 'aliosa para el diagnstico diferencial. 0icroscpicamente, en el corion de la enc"a se obser'an part"culas metlicas que curiosamente no presentan reaccin de cuerpo extra,o.

(ism%tismo 3ituacin de muy rara presentacin en la mucosa bucal. Cuando se presenta, lo !ace en la enc"a o cara interna de la me-illa, tambin en la lengua. Los pacientes siempre estn sometidos a una teraputica por bismuto. <istolgicamente, se obser'a presencia de grnulos de cuerpo extra,o en macrfagos y clulas endoteliales. 1o !ay reaccin inflamatoria. Sat%rnismo 3e relaciona con la ingestin de plomo. *s una enfermedad ocupacional por in!alacin del 'apor o pol'o de plomo (manipulacin de pinturas, pilas elctricas, etc.). 3e absorbe por el tubo digesti'o o pulmones. #uede pro'ocar desde nuseas !asta anemia !ipocrmica y alteraciones esquelticas. *n la boca es clsica la presencia de una l"nea gris o negra$azulada en la enc"a (gingi'itis pl+mbica). )idrargiria 3e produce por la ingestin de mercurio. ctualmente es un rareza, sin embargo, por la manipulacin de este material por el dentista, es importante consignarlo, aunque se acepta que la exposicin al mercurio a tra's de la amalgama, como material de obturacin, no posee el porcenta-e para pro'ocar en'enenamiento. Las manifestaciones generales se caracterizan por alteraciones gstricas, insomnio y depresin. *n la boca las manifestaciones son parecidas a las pro'ocadas por el plomo y el bismuto, acompa,ados de ulceracin en la enc"a, paladar lengua.