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DISFUNCIN DEL SISTEMA DE DERIVACIN VENTRCULO-PERITONEAL La hidrocefalia es un agrandamiento del sistema ventricular, asociado con hipertensin intracraneal, causado

por un desequilibrio entre la produccin y reabsorcin de LCR. La colocacin de una derivacin de LCR contina siendo su tratamiento primario a largo plazo, que comporta una serie de complicaciones y secuelas, sobre todo cuando se colocan precozmente (neonatos). Actualmente todava no se ha encontrado el sistema ideal que funcione sin ningn tipo de problemas. Las derivaciones ms utilizadas son las ventriculoperitoneales (DPV). Las complicaciones ms frecuentemente observadas se pueden dividir en tres grupos: 1. Mecnicas. 2. Infecciosas. 3. Drenaje anmalo de LCR, bien por defecto o por exceso. Complicaciones mecnicas La causa principal de disfuncin de una DPV es el fallo mecnico. ste puede ser debido a obstruccin, desconexin, migracin y fallo del equipo.

Obstruccin: puede ocurrir tanto en el extremo proximal como en el distal, aunque la obstruccin del catter ventricular es la ms comn. La obstruccin puede deberse a la presencia de parnquima cerebral, plexo coroideo, taponamiento proteico o clulas tumorales. Desconexin: puede tener lugar en cualquier punto del sistema. Las zonas de ms riesgo son las de conexin y gran movilidad, como en la zona lateral del cuello. Las vlvulas que han estado colocadas durante cierto tiempo llegan a fijarse con frecuencia por el desarrollo de un tejido fibroso alrededor del catter. ste tambin experimenta una mineralizacin y biodegradacin, que unido a lo anterior contribuye a la rotura del catter con el crecimiento. La continuidad de una DVP puede valorarse mediante palpacin del trayecto. En algunos casos se desarrolla un volumen de LCR sobre una desconexin de la DVP. Migracin: la migracin del catter distal puede traer como resultado un mal funcionamiento, por alteracin de la absorcin del LCR o por bloqueo del catter por las estructuras adyacentes. Los emplazamientos son diversos: escroto, ano, intestino, etc. Fallos del equipo: son escasos. Las vlvulas tienen una amplia variedad de presiones de apertura. Normalmente no fallan, pero pueden provocar un mal funcionamiento si se ha seleccionado una presin inadecuada para un determinado paciente. Complicaciones abdominales por el catter distal: si la longitud del catter distal es suficiente puede ser eficaz durante varios aos, pero si es excesiva, pueden aparecer las complicaciones a nivel abdominal, como son: perforaciones de vsceras, obstrucciones intestinales, etc. Si el catter queda corto, hay necesidad de recambio.

Infeccin Las infecciones representan la 2 causa de disfuncin de la DVP. La incidencia de infecciones es muy variable segn las diferentes series. Los factores de riesgo asociados son: Existencia de mielomeningocele. Colocacin de la DVP antes del primer ao de vida. Sucesivas revisiones de la DVP, etc.

La mayora se desarrollan en un perodo de tiempo cercano a la intervencin quirrgica (75% en el plazo de 2 meses). El germen ms frecuente implicado es el Staphylococcus epidermidis, seguido en menor frecuencia por el Staphylococcus aureus y los bacilos gram negativos. Los sntomas son fiebre, irritabilidad y signos de mal funcionamiento de la DVP. Los signos menngeos estn presentes en una minora de pacientes. El diagnstico se basa en la clnica, y la analtica sangunea y del LCR. ste, obtenido mediante puncin lumbar, es diagnstico solamente en el 50% de los casos, siendo ms fiable para valorar la infeccin un drenaje del shunt. El tratamiento consiste en ingreso hospitalario para la extraccin de la DVP y la administracin de antibiticos va intravenosa. Drenaje anmalo de LCR Defecto: Si son muy inmediatas a la instauracin de la derivacin, su origen ms frecuente suele ser la inadecuada presin de apertura valvular. Si se presentan ms tardamente suelen ser procesos obstructivos relacionados con infecciones. En la neuroimagen se observara un aumento del tamao de los ventrculos. Exceso: Las complicaciones precoces pueden manifestarse por higromas subdurales, de fcil diagnstico ante la persistencia de sintomatologa hipertensiva secundaria al higroma, y la visualizacin de los mismos en la TAC. Las complicaciones tardas constituyen el llamado slit ventricle syndrome o sndrome de colapso ventricular (SVS). Se define por la presencia espordica, y generalmente aguda y autolimitada, de sntomas de hipertensin endocraneal en nios portadores de una derivacin de LCR. La incidencia no se conoce con detalle, oscilando entre 4,2-11,5%. La sintomatologa puede ser de tres tipos: - Crnica: nios con ventrculos pequeos en el TAC, con cefaleas espordicas, sin interferencias en su vida normal.

- Subaguda: cuando la sintomatologa crnica aumenta en intensidad o frecuencia, interfiriendo en la vida normal del nio. - Aguda: es la ms grave. El nio pasa de una situacin de normalidad a una cefalea progresiva, con alteracin del estado general, acudiendo a Urgencias. El diagnstico puede ser difcil porque la situacin clnica hace pensar en una hipertensin craneal por mal funcionamiento valvular. Al evidenciarse en la TAC unos ventrculos pequeos, y adems no compararse con imgenes previas, si no se conoce o no se piensa en el SVS, puede conducir a retrasos en el tratamiento quirrgico, y producir lesiones irrecuperables o incluso la muerte del paciente. Complicaciones menos frecuentes Epilepsia: la incidencia de crisis convulsivas en pacientes portadores de DVP es superior a la de la poblacin normal. Hernia inguinal, hidrocele, ascitis y formacin de pseudoquistes de LCR. Actitud ante un nio portador de vlvula ventriculo-peritoneal que consulta en Urgencias En todo nio portador de una DVP que consulta en Urgencias, siempre hay que descartar un mal funcionamiento valvular. La realizacin de una buena historia clnica es fundamental: Antecedentes personales: la enfermedad de base por la que fue necesaria la DVP, edad, complicaciones asociadas a la misma, recambios valvulares, tratamientos, ltimos controles y pruebas de imagen. Proceso actual: tiempo de evolucin y sntomas: - La disfuncin de la DVP produce sntomas de hipertensin intracraneal: cefalea, vmitos, letargia, irritabilidad, convulsiones, alteraciones del comportamiento o del carcter, disminucin de la actividad diaria o del rendimiento escolar, visin borrosa, parlisis de los nervios oculomotores, ataxia. En lactantes se puede ver la fontanela abombada, aumento del permetro craneal y ojos en sol poniente.

- No debemos olvidar tambin las complicaciones abdominales debidas al catter distal que se pueden manifestar en forma de dolor abdominal, vmitos. - La impresin de los padres de que el nio est raro o decaido debe ser una pista para sospechar un posible malfuncionamiento de la vlvula de derivacin. - Otros sntomas como la fiebre nos obligarn a descartar una infeccin del sistema. La exploracin fsica completa y una detallada exploracin neurolgica son necesarias. La exploracin y palpacin del trayecto de la DVP, sobre todo a nivel cervical, nos permitir valorar su funcionamiento y adecuado drenaje. En los nios portadores de DVP es muy importante la revisin de la historia clnica, y la valoracin de la pruebas de imagen previas para ver la evolucin del proceso, y comparar con el momento actual, si se sospecha una disfuncin de la DVP. En ocasiones, es necesaria la consulta con Neurociruga. Las pruebas complementarias ms tiles son: TAC cerebral que por s sola puede no ser concluyente, pero nos ayudar su comparacin con las previas. Si presentara fiebre o la sospecha es de infeccin, la analtica sangunea (hematimetra, PCR, hemocultivo) y de LCR son importantes (siempre la puncin despus del TAC). El LCR se puede extraer por puncin de la vlvula (ver captulo Tcnicas). La radiografa de abdomen permite valorar la adecuada longitud del catter distal. No olvidar la patologa abdominal que pueden tener estos nios. Valorar la consulta con Ciruga Infantil. En funcin de los hallazgos obtenidos el neurocirujano decidir el ingreso en evolucin o en planta, para el tratamiento. En nuestra experiencia, cerca del 40% de los nios portadores de DVP que consultan en Urgencias, con una sintomatologa compatible con mal funcionamiento de la misma y se les realiza TAC, precisan recambio valvular.

BIBLIOGRAFA
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