1.

PENDAHULUAN

Celah bibir dan palatum (cleft lip and palate/ CLP ) atau suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.Gangguan ini dapat terjadi bersama celah bibir dan langit-langit. Kelainanini adalah jenis cacat bawaan yang disebabkan oleh gangguan pembentukanoragan tubuh wajah selama kehamilan.3 Insidensi celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit bervariasitergantung dari etnis, dimana insiden pada orang asia lebih besar daripada padaorang kulit putih dan kulit hitam. Secara umum angka kejadian celah bibir denganatau tanpa celah langit-langit 1:750-1000 kelahiran, insidensi pada ras Asia 1:500kelahiran, ras Caucasian 1:750 kelahiran, ras African American 1:2000 kelahiran.Variasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sementara celah langit-langit lebih sering pada anak perempuan. Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum diketahui.3 Celah bibir dan palatun merupakan tantangan khusus untuk komunitasmedis. Perhatian khusus diperlukan untuk pasien dengan langit-langit mulutterbelah. Produksi suara, makan, pertumbuhan rahang atas, dan pertumbuhan gigiadalah beberapa tahap-tahap perkembangan penting yang mungkin terpengaruh.Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akanmengganggu pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhannormal rahang serta perkembangan bicara. Penatalaksanaan CLP adalah operasi.Bibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb > 10g%.Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.3 Cacat tetap bila tidak dilakukan rekontruksi akan menyebabkan masadepan yang suram dan rendah diri selamanya. Tujuan operasi celah bibir adalahuntuk menutup celah pada bibir sehingga didapatkan bibir yang mendekati normal baik dalam fungsi maupun bentuk untuk memperbaiki penampilan.5

2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi Celah bibir dan langitan terjadi ketika jaringan yang membentuk bibir danlangit-langit gagal bersatu selama perkembangan embrio. Terdapat dua tipe celahyaitu celah bibir dengan atau tidak diikuti dengan celah langitan dan celahlangitan terisolasi. Keduanya adalah akibat fusi pada dua tahap perkembanganorofacial yang berbeda.4 Celah bibir berasal dari gagalnya fusi pada usia 4-6 minggu dalamkandungan antara prosesus nasalis medialis, lateralis dan premaksila sedangkancelah langitan berasal dari gagalnya fusi pada usia 8 minggu dalam kandunganantara pembengkakan palatum lateral/ palatal shelves.4

2.1.1 Perkembangan bibir dan langit-langit Untuk mengetahui pathogenesis terjadinya celah bibir dan langitan adalah penting untuk mengetahui proses perkembangan embriologi orofacial yang normal.4

Gambar 1. Wajah dilihat dari aspek Frontal. A, Embrio 5 minggu. B, Embrio 6 minggu. Tonjolnasal sedikit demi sedikit terpisah dari tonjol maxila dengan alur yang dalam. C, gambaran embrio6 minggu dengan Scanning electron micrograph

2.1.2 Pembentukan Palatum Primer Pada akhir minggu keempat, terbentuk lima buah tonjolan pada daerahwajah yang mengelilingi satu rongga mulut primitif yang disebut stomodeum.Tonjolan wajah ini disebut juga prosesus fasialis terdiri dari dua buah tonjolanmaksila / prosesus maxillaris (terletak dilateral stomodeum), dua buah tonjolanmandibula/ prosesus mandibularis (arah kaudal stomodeum) dan tonjolanfrontonasalis / prosesus frontonasalis (ditepi atas stomodeum).4 Prosesus fasialis ini merupakan akumulasi sel mesenkim di bawah permukaan epitel, yang berperan besar dalam tumbuh kembang struktur orofasial.Adapun kelima prosesus tersbut memiliki peran penting dalam pembentukanwajah yaitu prosesus frontonasalis membentuk hidung dan bibir atas, prosesusmaksilaris membentuk maksila dan bibir dan prosesus mandibularis membentuk mandibula dan bibir bawah.4 Pada minggu ke lima di daerah inferior prosesus frontonasalis akanmuncul nasal placode. Proliferasi mesenkim pada kedua sisi nasal placode akanmenghasilkan pembentukan prosesus nasalis medialis dan lateralis. Diantara pasangan prosesus tersebut akan terbentuk nasal pit yang merupakan lubanghidung primitif. Prosesus maxilaris kanan dan kiri secara bersamaan akanmendekati prosesus nasalis lateral dan medial. Selama dua minggu berikutnya prosesus maxillaris akan terus tumbuh ke arah tengah dan menekan prosesusnasalis medialis ke arah midline. Kedua prosesus ini kemudian akan bersatu danmembentuk bibir atas. Prosesus nasalis lateralis tidak berperan dalam pembentukan bibir atas tetapi berkembang terus membentuk ala nasi.4 Kegagalan fusi sebagian atau seluruh prosesus maxillaris dengan prosesusnasalis medialis dapat menyebabkan celah pada bibir dan alveolus baik unilateralmaupun bilateral.4

Gambar 2. A, Embrio 7 bulan. B, Embrio 10 bulan. Tonjol maksila berangsur-angsur bergabungdengan lipatan nasal dan alur terisi dengan mesenkim. C, gambaran embrio 7 minggu denganScanning electron micrograph.4

2.1.3 Pembentukan Palatum Sekunder Pada minggu keenam terbentuk lempeng palatum / palatal shelves dari prosessus maxillaris. Kemudian pada minggu ketujuh lempeng palatum akan bergerak kearah medial dan horizontal dan berfusi membentuk palatum sekunder.Dibagian anterior, kedua palatal shelves ini akan menyatu dengan palatum primer.Pada daerah penyatuan ini terbentuklah foramen insisivum. Proses penyatuanlempeng palatum dan palatum primer ini terjadi antara minggu ke 7 sampaiminggu ke 10. 4 Pada anak perempuan, proses penyatuan ini terjadi satu minggu kemudian.Hal ini yang menyebabkan celah langitan / cleft palate lebih banyak terjadi padaanak perempuan. 4

Celah pada palatum primer terjadi karena kegagalan mesoderm invaginasike dalam celah diantara prosesus maxillaris dan prosesus nasalis medialissehingga proses penggabungan diantara keduanya tidak terjadi. Sedangkan padacelah pada palatum sekunder diakibatkan karena kegagalan palatal shelves berfusisatu sama lain. 4

Gambar 3. Gambaran Frontal Embrio Usia 6 Minggu-10 Minggu. A) Gambaran frontal embriousia 6 minggu. Palatine shelves berada di posisi vertical pada tiap sisi lidah. B) Gambaran ventral embrio usia 6 minggu. C) gambaran Palatine shelves berada di posisi vertical pada tiapsisi lidah dengan Scanning electron micrograph, D) Gambaran ventral embrio usia 6 minggudengan Scanning electron micrograph

Gambar 4. Gambaran frontal kepala embrio usia 7 minggu. Lidah sudah bergerak turun danlempeng langit-langit mencapai posisi horizontal. Gambaran ventral kepala embrio usia 7 minggu. 4

Gambar 5. A) Gambaran frontal kepala embrio usia 10 minggu. B) Kedua lempeng langit-langitsudah bersatu satu sama lain juga dengan nasal septum. C) gambaran penutupan palatum komplitdengan Scanning electron micrograph4

2.2 CLEFT LIP AND PALATE 2.2.1 Definisi Suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta palatummole dan palatum durum. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.8

2.2.2 Prevalensi Celah bibir dan langitan Perbedaan ras, geografis dan etnik mempengaruhi prevalensi celah bibir dan langitan. Diseluruh dunia, celah orofasial terjadi pada 1 tiap 700 kelahiran dan prevalensi celah bibir dengan atau tanpa celah langitan jauh lebih banyak daripadacelah langitan terisolasi. 8 Prevalensi celah bibir dan langitan paling tinggi pada ras kulit putih dan paling sedikit pada ras kulit hitam. Secara umum angka kejadian celah bibir dengan atau tanpa celah langitlangit 1:750-1000 kelahiran, insidensi pada rasAsia 1:500 kelahiran, ras Caucasian 1: 750 kelahiran, ras African American1:2000 kelahiran. Variasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak laki-laki,sementara celah langit-langit lebih sering pada anak perempuan. Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Dengan demikian membutuhkan kerjakeras dari berbagai pihak untuk dapat mengetahui secara pasti prevalensi celah bibir dan langitan secara akurat mengingat perbedaan ras, geografis dan etnik yang sangat luas sehingga pengumpulan data disuluruh dunia amat sukar dilakukan.3

2.2.3 Etiologi Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belumdapat diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggukeenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Penyebab kelainan ini dipengaruhi berbagai faktor, disamping faktor genetik sebagai penyebab celah bibir, jugafaktor non genetik yang justeru lebih sering muncul dalam populasi, kemungkinanterjadi satu individu dengan individu lain berbeda.6

2.2.3.1 Faktor genetik Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957)mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensiketurunan sebagai penyebab kelainan ini diketahui lebih

kurang

25-30%.

Dasar genetik

terjadinya

celah

bibir

dikatakan

sebagai

gagalnya

mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatudan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahanotot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut.Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan danresesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwacelah bibir terjadi karena :5,6,7 Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalanembrio terhadap terjadinya celah. Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasikongenital yang ganda. Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengananomali kongenital yang lain

2.2.3.2 Faktor Non-Genetik Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebabterjadinya celah bibir :5.6,7

a.

Defisiensi nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyababterjadinya celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang denganmemberikan vitamin A secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnyamenimbulkan celah pada anak-anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengandefisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan hasilnya juga adanyacelah dengan persentase yang tinggi, dan pemberiam kortison pada kelinci yangsedang hamil akan menimbulkan efek yang sama

b.

Zat kimia

Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin daninjeksi steroid.

c.

Virus rubella Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat,tetapi hanya

sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah.

d.

Trauma Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan

terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteksadrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapatmempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkancelah, dengan terjadinya stress yang mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsangkelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison, sehinggaakan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan.

e.

Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu : Kurang daya perkembangan Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat menganngu foetus Gangguan endokrin Pemberian hormon seks, dan tyroid Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

Faktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapiintensitas dan waktu terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang spesifik.

2.2.4 Klasifikasi 2.3.4.1 Klasifikasi Kernahan Klasifikasi Kernahan berdasarkan pada embriologi yang pakai forameninsisivum sebagai batas yang memisahkan celah pada palatum primer dari palatum sekunder. Palatum primer terdiri dari bibir atas, tulang alveolar dan palatum yang terletak dianterior foramen insisivum. Celah

komplit pada palatum primer akan melibatkan semua struktur ini, palatum sekunder terdiri dari palatumkeras dan palatum lunak dibelakang foramen insisivum.2,3 Klasifikasi ini menggunakan metode strip Y. klasifikasi ini dikembangkanuntuk mengatasi kekurangan klasifikasi verbal dan numeric dan memungkinkanidentifikasi kondisi pasien preoperatif secara tepat. 2,3

Keterangan a) b) c) d) e) Area 1 dan 4 menunjukkan sisi kanan dan kiri bibir Area 2 dan 5 menunjukkan tulang alveolar Area 3 dan 6 menunjukkan daerah palatum di anterior foramen insisivum Area 7 dan 8 menunjukkan palatum keras Area 9 menunjukkan palatum lunak

Gambar 6. Klasifikasi kernahan. Area yang diarsir hijau merupakam area yangterdapat celah. 3

2.2.4.2 Klasifikasi Veau Veau memperkenalkan metode klasifikasi celah wajah menjadi empat katagori yaitu : 2,3 1. Celah hanya pada jaringan palatum lunak 2. Celah pada jaringan palatum lunak dan keras 3. Celah bibir dan palatum unilateral 4. Celah bibir dan palatum bilateral Klasifikasi ini sangat sederhana dan tetap digunakan sampai saat ini. Namundemikian Veau tidak memasukkan celah bibir atau celah langitan terisolasi dalam klasifikasi ini. 2,3

2.3.5 Manifestasi klinis 1.Asupan ASI Masalah asupan ASI merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi denganlabioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaantambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayidengan celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusui. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurusmungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis ataudengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayidengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. 1,3,5,6

2.Asupan makanan Pada pasien celah bibir dan langitan terjadi hubungan antara rongga mulutdan hidung yang berakibat sukarnya penderita dalam menelan makanan atauminuman dimana penderita bisa tersedak bila tidak menggunakan alat bantuobturator / feeding plate. Akibatnya pasien biasanya memiliki berat badan kurangdari normal. 3

3.Pendengaran Pada pasien dengan celah yang melibatkan bagian posterior palatumdurum dan palatum molle, otot tensor palatinii dari palatum molle berhubungandengan tuba eustachius. Lemahnya aktivitas otot ini menyebabkan kurangnyadrainase telinga tengah yang kemudian berakibat pada infeksi telinga tengah dankadang menyebabkan rusaknya gendang telinga. 1,3,5,6

4.Fungsi Bicara Hal ini diakibatkan velopharingeal incompetence. Bagian posterior palatum molle tidak mampu berkontak secara adekuat dengan posterior faringuntuk menutup oro naso fasing sehingga suara yang dikeluarkan sengau.Gangguan fungsi bicara diperberat oleh gangguan pendengaran yang juga dialami penderita celah bibir dan langitan. 2,5,6

5.Kelainan dental Pada pasien celah bibir dan langitan terdapat beberapa kelainan dental yang mengikutinya, antara lain : 3 a. Anodontia partial. . b. Gigi supernumerary c. Gigi kaninus impaksi

6.Masalah Psikologis Pasien dengan celah bibir dan langitan memiliki rasa percaya diri rendahdan cenderung menutup diri dari pergaulan. Mereka menghindari berbicaradengan orang lain karena merasa malu suara yang diucapkan sengau dan tidak jelas. Meskipun demikian tidak ada korelasi langsung antara celah bibir danlangitan dengan tingkat IQ dan kesuksesan dalam kehidupan. 5,6

2.3.6 Diagnosa 2.3.6.1 Diagnosa prenatal Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telahdigunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namundemikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapacacat/kelainan pada kehamilanyang kemungkinan besar akan

diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksikelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografikeseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses celah bibir dan celah langit-langit secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakanalat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal celah bibir dan celahlangit-langit, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dandigunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal.2 Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diriterlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatukelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki celah bibir dan celah langit-langit belajar mengenai pemberian makanan khususdan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Deteksi dini jugamemperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga sebelumkelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan. Dengan waktu konselingdanrencana yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan perbaikan dari celah bibir unilateral pada minggu pertama kehidupan. 2

Gambar 7. (A) Ultrasonografi pada fetus dengan cleft bilateral , incomplete pada yang kiri, (B)foto anak yang sama setelah lahir sebelum dioperasi
2

Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam pembedahan fetus yangmerupakan bentuk potensial dari pengobatan celah bibir dan celah langit-langit.Meskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapatdipecahkan. Pada pembedahan in utero

manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksicacat/kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa kehamilan. 2

2.3.6.2 Diagnosa postnatal Biasanya, celah(cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saatkelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapatmemanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celahhanya terdapat pada otot palatum molle, yang terletak pada bagian belakang mulutdan tertutupi oleh lapisan mulut (mouth's lining) karena letaknya yangtersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. 2

2.3.7 Pencegahan Celah Bibir dan Palatum 1. Menghindari merokok Ibu yang merokok merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telahdipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakauselama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinyacelah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan diAmerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacialyang terjadi pada populasi negara itu. 2,5,6,7 Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya pengendaliantembakau. Banyak laporan telah

mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensimerokok pada kalangan perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secaraglobal pada dekade terakhir Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketikamerokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130 jutaterpapar asap tembakau selama kehamilan mereka. 2,5,6,7

2. Menghindari alcohol Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhitumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskanmemiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindromalkohol fetal ( fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di UtahAmerika Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO

(bulan Mei 2001),diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah orofasialdirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak penelitiantentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benarbenar disebabkan murni karena alcohol. 2,5,6,7

3. Nutrisi Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus.

a.

Asam Folat Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulituntuk ditentukan

dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanyadiambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkinmemiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk monoglutamat

sintetis.Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap kehamilansejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalammenentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalammencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celahorofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing. 2,5,6,7

b.

Vitamin B-6 Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celahorofasial secara

laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian jugakortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atauantagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensivitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langitlangit mulutsumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban. Namun penelitian padamanusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinyacelah. 2,5,6,7

c.

Vitamin A Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatanresiko

terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibumenyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoiddan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yanggawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita diAmerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi padawanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. 2,5,6,7

4. Modifikasi Pekerjaan Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawaikesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungandengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal inidiketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya padawanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayahdalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. 2,5,6,7

5. Suplemen Nutrisi Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan padamanusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilanyang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukantahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dantidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usahamemberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalahefektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahanterjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resikotinggi pada masa produktifnya. 2,5,6,7

2.3.8 Penatalaksanaan Penanganan kelainan celah bibir dan celah langitan memerlukan penanganan yang multidisiplin karena merupakan masalah yang kompleks,variatif dan memerlukan waktu yang lama serta membutuhkan beberapa ilmu dantenaga ahli, diantaranya dokter anak, dokter bedah plastik, dokter bedah mulut, pediatric dentists , orthodontist , prosthodontist , ahli THT (otolaryngologist ),speech pathologist ,geneticist dan psikiater atau psikolog untuk menangani masalah psikologis pasien. 3 Sebelum melakukan operasi, orangtua diharapkan melakukan konseling.Hal ini untuk membantu mengurangi kecemasan orangtua pasien dan memberikaninformasi mengenai operasi yang akan dilakukan dan bagaimana tampilan anak mereka setelah dilakukan operasi. Konseling juga dilakukan bagi si anak agar saat bertambah besar mereka tidak terganggu secara psikologis.
3

Anak yang memiliki celah bibir dan atau celah langit-langit memilikimasalah dalam proses makan karena itu dibutuhkan metode agar anak tetapmendapat asupan gizi. Pemberian makan pada anak dengan celah langit-langitlebih sulit dibanding anak dengan celah bibir karena pada celah langit-langit, anak cenderung mengalami kesulitan menghisap atau menelan. Untuk mengatasinya,dapat digunakan dot khusus dengan Nipple yang kecil agar aliran air susu bisakontinu dan terkontrol. Berbeda dengan penderita celah bibir saja yang masih bisadiberi susu dengan botol atau dot biasa. 3 Beberapa praktisi merekomendasikan penggunaan obturator ( plastic plate)untuk menutup celah selama anak sedang makan. Plate ini membutuhkan modifikasi agar selalu pas atau fit sejalan dengan perkembangan pertumbuhanlangitan anak. Namun pada beberapa kasus celah langitan, bayi bisa diberi asupan makan tanpa menggunakan obturator yaitu bila orangtua bisa mengikuti instruksi pemberian makan yang benar. Posisi pemberian air susu kepada anak diperhatikan, posisi untuk anak yang menderita celah bibir dengan langit-langitatau celah langit-langit saja diusahakan lebih tegak (upright position) agar tidak mudah tersedak. Orangtua dapat menggendong bayinya pada 35-45 terhadaplantai. Dengan memberikan informasi dan pelatihan, bayi bisa diberi makandengan menggunakan preemie nipple yaitu nipple yang sifatnya lebih lembut danmudah disesuaikan dengan cleft atau dengan menggunakan nipple khusus seperti Mead-Johnson cross cut nipple dimana aliran susu dapat disesuaikan. Dapat

jugamerekomendasikan jenis dot khusus untuk anak dengan celah yaitu dot yangmemiliki nipple yang panjang atau bersayap dimana susu yang keluar bisalangsung menuju ke faring. 3 Perbaikan secara bedah melibatkan beberapa prosedur primer dansekunder. Prosedur pembedahan dan waktu pelaksanaannya bervariasi, tergantungdari tingkat keparahan defeknya dan keputusan dari dokter bedahnya. 3 Waktu yang tepat untuk dilakukan operasi perbaikan masih diperdebatkan. Namun biasanya dokter bedah memilih waktu antara 24 jam sampai 12 bulansetelah kelahiran, ada juga beberapa dokter bedah yang menunda sampai beberapa bulan untuk menunggu bayi lebih besar dan lebih kuat. Jika tidak adakontraindikasi medis, bisa diikuti rule of ten, yaitu dapat dilakukan operasi bila pasien berusia 10 minggu, berat badan 10 pon dan hemoglobin setidaknya 10 g/dl. Namun jika terdapat kondisi medis yang membahayakan kesehatan bayi, operasiditunda sampai resiko medis minimal. 3 Penutupan bibir awal (primary lip adhesion) dilakukan selama beberapa bulan pertama lalu dilanjutkan dengan perbaikan langitan. Tujuan dari penutupan bibir awal ini adalah untuk mendapatkan penampilan yang lebih baik, mengurangiinsiden penyakit saluran pernafasan dan untuk mengizinkan perbaikan definitif tanpa halangan berupa jaringan scar yang berlebihan. Prostetik dan orthopedicappliances dapat digunakan untuk mencetak atau memperluas segmen maksilasebelum penutupan defek langitan. Selanjutnya,autogenus bone graft dapat ditempatkan pada daerah defek tulang alveolar. 3 Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan prosedur ortognatik dapatdilakukan untuk meningkatkan fungsi dan tampilan estetik. Teknik yangdigunakan dalam penutupan celah bibir yang baik, selain berorientasi padakesimetrisan dan patokan anatomi bibir juga memperhitungkan koreksi kelainanyang sering dijumpai bersamaan, misalnya hidung, baik pada saat yang bersamaan dengan labioplasty maupun pada kesempatan yang telah direncanakan kemudianhal ini untuk mempersiapkan jaringan dan menghindari parut atau scar

yang berlebihan. Prosedur yang mungkin dilakukan antara lain seperti perbaikan konfigurasi anatomi bibir, hidung, langitan durum, langitan molle dan alveolus.Penggunaan alat ortodontik juga dapat dilakukan untuk mendapatkan susunan gigigeligi yang baik didalam lengkung rahang dan memiliki hubungan fungsionalyang baik pula. 3

USIA 0 1 minggu 1 2 minggu

TINDAKAN Pemberian (posisi45) Pasang obturator untuk menutup celah nutrisi dengan kepala miring

padalangitan,agar dapat menghisap susu atau memakai dotlubangkearah bawah untuk

mencegah aspirasi (dotkhusus) 10 minggu Labioplasty dengan memenuhi Rules of Ten: a. Umur 10 minggu b. Berat 10 ponsc. c. Hb > 10gr % 1,5 2 tahun Palatoplasty karena bayi mulai bicara 2 4 tahun 4 6 tahun

Speech therapy

Velopharyngoplasty , untuk mengembalikanfungsikatup yang

dibentuk m.tensor veli palatini &m.levator veli palatini, 6 8 tahun 8 9 tahun untuk bicara konsonan,

latihandengancara meniup Ortodonsi (pengaturan lengkung gigi) Alveolar bone grafting

917 tahun 17 18 tahun

Ortodonsi ulang

Cek kesimetrisan mandibula dan maksila

2.3.8.1 Labioplasty Operasi labioplasty dilakukan pada usia kurang lebih 3 bulan danmengikuti ketentuan rule of tens yaitu2,3 1. Berat bayi minimal 10 pounds 2. Hemoglobin lebih atau sama dengan 10 gr/dl dan 3. lekosit maksimal 10.000 /dl. Tujuan utama labioplasty adalah menciptakan bibir dan hidung yang seimbangdan simetris dengan jaringan parut minimal dan menciptakan bibir yang berfungsi baik dengan mengurangi pengaruh operasi terhadap pertumbuhan dan perkembangan lengkung maksila.2,3 Untuk tujuan tersebut maka setiap elemen celah bibir dan hidung harusdibentuk seanatomis mungkin (kartilago, kulit, otot dan mukosa nasal) denganmemperhatikan pengambilan jaringan minimal untuk mencegah kurangnyavolume bibir dan hidung. Penanganan tepi insisi yang baik juga harus dilakukanuntuk mengurangi jaringan parut pasca operasi. 2,3

Gambar 8. triangular cleft lip repair. A) menandai daerah yang akan di triangular cleft lip repair.B) penampakan selama operasi triangular repair. C) perbaikan komplit. 2

2.3.8.2 Palatoplasty Tujuan palatoplasty adalah memisahkan rongga mulut dan rongga hidung,membentuk katup velofaringeal yang kedap air dan kedap udara dan memperolehtumbuh kembang maksilofasial yang mendekati normal. Tantangan daripada palatoplasty dewasa ini bukanlah hanya bagaimana

menutup defek celah langit-langit namun juga bagaimana didapatkan fungsi bicara yang optimal tanpamengganggu pertumbuhan maksilofasial. 2,3 Waktu yang paling tepat untuk dilakukannya palatoplasty masih tetapmenjadi kontroversi. Sebagian ahli bedah mendukung waktu palatoplasty sebelumusia 12 bulan karena lebih menguntungkan perkembangan bicara pasien sebab proses belajar bicara dimulai pada usia 12 bulan. 2,3 Penundaan palatoplasty lebih menguntungkan untuk perkembanganmaksilofasial namun lebih merugikan untuk perkembangan bicara pasien. Waktuyang paling optimal untuk palatoplasty sampai sejauh ini secara ilmiah belum terbukti namun sebagian besar ahli bedah sepakat bahwa palatoplasty harusdilakukan sebelum usia 2 tahun. 2,3 Terdapat berbagai jenis teknik palatoplaty namun yang paling seringdipakai adalah teknik von langenbeck dan V-Y push back (Veau- Wardill-Kilner).Kedua teknik ini memiliki kelebihan dan kekurangan Von langenbeck Palatoplasty. Teknik von langenbeck menggunakan mukoperiosteal flap bipedikel pada palatumdurum dan palatum molle untuk menutup defek celah langit-langit. Basis anterior dan posterior bipedikel flap didekatkan kearah medial untuk menutup celah langit-langit. 2,3 Keuntungan :Teknik mudah dikerjakanWaktu operasi cepat Kekurangan :Tidak mampu memanjangkan palatum ke posterior sehingga

kemungkinanterjadinya velopharingeal incompetence lebih tinggi. Fungsi bicara tidak optimal

Gambar 9. A) marking desain flap B) Bipedikel mucoperiosteal flap dielevasi dari lateral relaxingincision ke margin celah langit-langit dilanjutkan dengan penutupan lapisan mucoperiosteumnasal. flap mucoperiosteum rongga mulut komplit.2

V-Y Pushback ( Veau- Wardill Kilner) palatoplasty

Gambar 10. A) penentuan marking insisi. B) mukoperiosteal flap oral dielevasi denganmempertahankan neurovascular bundle palatinus mayus pada kedua sisi dilanjutkan retroposisidan repair m. levator velli palatine setelah penutupan mukoperiosteal nasal. C) penjahitanmukoperiousteum oral. 2

Keuntungan : 2,3 1.Memperpanjang palatum ke posterior 2.Meningkatkan fungsi bicara sebagai akibat palatum yang bisa diperpanjanglebih ke posterior Kekurangan : 2,3 1.Kemungkinan timbul fistula pada daerah antara palatum durum dan palatummolle karena mukoperiosteum yang tipis didaerah tersebut. 2.Meninggalkan tulang terbuka / denuded bone yang lebar pada tepi lateralcelah langitlangit. Daerah ini kemudian membentuk jaringan parut yang berperan pada konstriksi lengkung maksila. 3.Waktu operasi lebih lama

2.3.8.3 Penilaian fungsi bicara dan pendengaran Pendengaran dan fungsi bicara dievaluasi sejak lahir. Peran orang tuadalam memperhatikan perkembangan anak sangat penting sebagai masukan untuk penilaian obyektif kondisi anak oleh dokter anak atau dokter spesialis THT. Mulaiusia 18 bulan yaitu tepat setelah operasi palatoplasty, fungsi pendengaran dan bicara anak dievaluasi secara berkala oleh dokter THT. Dalam perkembangannyaahli terapi wicara /speech therapy akan berperan dalam

mendiagnosa danmemberikan perawatan jangka panjang agar anak dapat berbicara secara normal.Penilaian dari ahli terapi wicara ini juga menentukan apakah terjadivelopharygeal incompetence pada seorang anak dan apakah anak tersebut membutuhkan operasi lanjutan atau tidak

2.3.8.4 Perawatan Orthodonsia Pasien dengan celah bibir dan langitan dapat dipastikan mengalamimalposisi dan malrelasi gigi geligi. Beberapa pasien memiliki supernumeraryteeth, anodonsia parsial dan lengkung maksila yang sempit. Perawatanorthodonsia mutlak diperlukan untuk mengatasi masalah ini. Perawatan orthodonsia diperlukan untuk dua hal yaitu yang pertama untuk mempersiapkanruangan untuk alveolar bone grafting agar gigi caninus memiliki tempat yangcukup untuk erupsi dan tujuan kedua adalah untuk melakukan perawatan jangka panjang agar mendapatkan oklusi yang baik. Evaluasi lanjutan dari orthodontisdapat menjadi masukan apakah pasien memerlukan operasi lanjutan sepertidistraksi osteogenesis, atau bedah orthognatik untuk mencapai hasil optimal atau tidak. 2,3

2.3.8.5 Alveolar Bone grafting Tujuan alveolar bone grafting adalah mempersiapkan ruangan untuk erupsi gigi caninus, untuk mendukung basis ala nasi dan juga bisa untuk menutup fistula di palatal. Biasanya dilakukan pada usia 9 atau 10 tahun yaitu pada saatakar gigi caninus maksila telah terbentuk 2/3 panjang normal. Bone graft diambildari iliac crest dengan metode windowing. Sebelum dilakukan alveolar bonegrafting, gigi susu atau gigi lain yang memiliki prognosis buruk diekstraksimengingat itu dapat menjadi lokus minores resistensiae yang dapat menggagalkan keberhasilan alveolar bonegrafting. 2,3

2.3.9 Komplikasi a. Obstruksi jalan nafas Pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling pentingdalam periode pascaoperasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps darilidah ke orofaring sementara pasien tetap dibius dari anestasi. Intraoperative penempatan lidah tarikan jahitan membantu dalam

pengelolaann situasi ini.Obstruksi jalan napas juga dapat menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika, terutama pada anak-anak dengan rahang kecil. 2,3

b. Pendarahan Selama pembedahan perdarahan adalah komplikasi yang sering terjadi pada langit-langit karena terdapat banyak pembuluh darahnya. Ini dapat berbahaya pada bayi karena kekurangan volume darah. Sebelum pembedahan penilaian tingkat haemoglobin dan platelet adalah penting.
2,3

c. Peradangan Komplikasi yang lain dapat terjadi antara lain adalah peradangan, injuriterhadap saraf, pembengkakan dan fistula. Odem setelah operasi adalah normaldan fisilogis. Kemungkinan perangan dapat diminimalisasi dengan terapiantibiotik, teknik pembedahan yang baik, dan memperhatikan syarat-syaratasepsis. 2,3

2.3.10 Prognosis Kelainan celah bibir dan palatum merupakan kelainan bawaan yang dapa

tdimodifikasi/disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan celah bibir dan palatum yang telahditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik padamasalahmasalah berbicara pada anak celah bibir dan palatum

DAFTAR PUSTAKA

1. K. J. Lee.Essential otolaryngonolgy.Head and Neck Surgery, 9thedition, McGraw Hill 2008: 293-303. 2. Anil K. Lalwani.Current diagnosis & treatment in otolaryngology.Head & Neck Surgery New York: A Lange Medical book 2010: 323-38. 3. Balaji SM.Textbook of oral & maxillofacial surgery.New Delhi: Elsevier 2007: 493-514. 4. Langman J. Medical embryology.8thed. Baltimore: The Williams & Wilkins Company 5. Marie M.Pediatric Cleft Lip and Palate Treatment and Management .Medscape reference 2009 6. Marie M. Pediatric Cleft Lip and Palate.Medscape reference 2009 7. Shahrokh C. Bagheri, Chris Jo.Cleft lip and palate.Clinical Review of Oraland maxillofacial Surgery. Amerika: Mosby Elsevier 2008: 336-431 8. Scwartzs.Manual of surgery.8thed. McGraw Hill