Una mujer de 30 aos presenta con una historia de 2 meses de disnea progresiva a leve esfuerzo.

Esta condicin est asociada con las palpitaciones rpidas regulares pero no ortopnea, disnea nocturna, dolor en el pecho, tos o hemoptisis. Dos semanas antes, el paciente haba experimentado hinchazn de las extremidades inferiores bilateral no dolorosa que lleg a la mitad de la pierna, sin eritema o calor. Ella tambin ha sealado recientemente la distensin abdominal difuso y sordo, lado derecho sin dolor abdominal ictericia, alteracin en su hbitos intestinales, oliguria, poliuria o hematuria. Ella recibi los medicamentos diurticos en ese momento, con la resolucin de su edema pero sin mejora en la disnea. Un ao antes de esta presentacin, que tena los ataques recurrentes de dolor y la coloracin de la piel de sus dedos de las manos y de los pies a la exposicin al fro. Durante un episodio, sus sntomas ha progresado hasta el punto de que los cambios de color fijo en la punta del dedo gordo del pie derecho, con las consiguientes prdidas y gangrena del dedo. En otro episodio, inform sangrado recurrente tras extraccin de dientes pero seal no tener antecedentes de prpura cutnea o membrana mucosa o sangrado. Ella informa de que no hay fotosensibilidad, prdida del cabello, artritis, artralgias, o lceras orales. Ella se gesta 6 para 3, con una historia de 3 abortos espontneos. En el examen fsico, tiene un pulso regular de 90 latidos/min, una frecuencia respiratoria de 14 respiraciones/min, y una temperatura de 98,2 F (36.8 C). Su presin arterial es de 130/80 mm Hg Su cuello no se dilatan las venas. La inspeccin a las extremidades superiorer se examina una palpitacin extremidad examen revela palillo bilateral dgitos de la parte superior. Ambos pies muestran escasa circulacin capilar, cianosis perifrica, la prdida de las uas y el lustre (perdido punta del dedo gordo del pie derecho), y 2 pequeas lceras necrticas en la espinilla de la tibia Las extremidades inferiores no se observa edema y sus msculos de la pantorrilla son e insensible. Examen de Homans de signo es negativo. El examen cardaco revela una acentuada S2 y un grado III/VI pansystolic soplo escucha mejor en el rea tricspide, que aumenta con la inspiracin. El examen de trax es normal. El examen abdominal revela hepatoesplenomegalia sin ascitis Las investigaciones de laboratorio muestran una tasa de sedimentacin eritroctica de 140 mm/hr, un recuento completo de las clulas sanguneas que demuestra una anemia normoctica normocrmica (hemoglobina 9,8 g/dL), y trombocitopenia (30.000 /l). La lactato deshidrogenasa se encuentra a nivel es lo normal, y una prueba de Coombs es negativa. Rin y pruebas de funcin heptica son normales y los biomarcadores cardacos son negativos. ECG revela P-pulmonale, agrandamiento ventricular derecho y desviacin del eje a la derecha extrema. Radiografa de trax muestra agrandamiento ventricular derecho. Ecocardiografa transtorcica revela de tamao normal ventrculo izquierdo con buena contractilidad global y segmentaria no anormalidades de movimiento de pared en reposo ormal se observa movimiento septal. Normal mitral, artica y pulmonar, vlvulas, pero la vlvula tricspide regurgitacin tricuspdea grave ha demostrado, con vegetacin posible. La presin sistlica de la arteria pulmonar es de 57 mm Hg. En vista de estos hallazgos, un ecocardiograma transesofgico que muestra una moderada dilatacin aurcula y ventrculo, con considerable vegetacin de la vlvula tricspide TAC de trax con contraste revela una marcada dilatacin arterial pulmonar derecha. Ecografa dplex venosa de las extremidades inferiores muestra ausente flujo con engrosamiento de la pared compatible con trombosis crnica de la derecha y la izquierda sistemas venoso profundo. UN aspirado de mdula sea

muestra la Mdula sea moderadamente hipercelular con hiperplasia eritroide y megacarioctica. Los megacariocitos normales demostrar par- te inferior, granulacin, y plaquetas.

Antiphospholipid sndrome Infective endocarditis Cardiac myxoma Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)