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Temblor
Definicin y clasificacin
El temblor es el ms comn de los movimientos anormales involuntarios y, el temblor esencial, es un cuadro frecuente en la prctica del neurlogo. El temblor es un movimiento involuntario, anormal, rtmico, oscilante, que compromete un segmento corporal, la cabeza, las extremidades u otras partes del cuerpo. El temblor es un sntoma inespecfico que forma parte de muchos cuadros mdicos y neurolgicos. Por ello, es fundamental una evaluacin adecuada para el diagnstico diferencial.

Los cuadros se pueden agrupar segn sndromes clnicos en: 1. Temblor fisiolgico 2. Temblor esencial 3. Sndromes temblorosos distnicos 4. Sndromes temblorosos parkinsonianos 5. Sndromes temblorosos cerebelosos 6. Temblor de Holmes 7. Sndromes de temblor palatino 8. Sndromes de temblor inducidos por txicos o drogas 9. Sndromes de temblor en neuropata perifrica 10. Temblor psicognico 11. Temblores no clasificados Tambin, segn la etiologa, puede ser: 1.Enfermedades neurodegenerativas hereditarias y primarias Enfermedad de Parkinson Atrofia multisitmica Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Atrofia palidal progresiva Corea benigna Enfermedad de Fahr Coreoatetosis o distonas paroxsticas Temblor familiar de intencin y lipofucinosis Ataxia mioclnica progresiva (Ramsay-Hunt) Ataxia telangetasia Distona generalizada (DYT 1) Distona que responde a levodopa Tortcolis espasmdica Sndrome de Meige

Mioclono esencial y temblor Temblor esencial Sndrome de Klinefelter 2.- Enfermedades cerebrales de varias etiologas Enfermedades infecciosas e inflamatorias Esclerosis mltiple Neurolues, Neuroborreliosis SIDA, Paperas, Viruela, Tifus Lesiones que ocupan espacio (tumores, malformaciones, abscesos hematomas, entre otros) 3.- Enfermedades metablicas Hipertiroidismo, hiponatremia e hipoglicemia Hiperparatiroidismo e hipomagnecemia Hipocalcemia Degeneracin hepatocerebral, encefalopata heptica Trastornos renales Dficit de vitamina B12 Sndrome mialgia eosinofilia 4.- Neuropatas perifricas Charcot-Marie-Tooth Roussy-Levy Neuropata desmielinizantes crnicas Sndrome de Guillian Barr Gamopatas Neuropatas de mal absorcin Distrofia simptica neuropatas Atrofia espinal Sndrome de Kennedy Mercurio, plomo, monxido de carbono, manganeso, arsnico, DDT refleja y otras

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Cianuro, tolueno, dixidos, nicotina Alcohol, lindano, kepona, naftaleno 5.- Drogas o medicamentos Sustancias de accin central, neurolpticos Antidepresivos (en especial tricclicos), cocana Litio Alcohol Sustancias simpaticomimticas, adrenalina, broncodilatadores Teofilina, cafena, dopamina Esteroides, progesterona Antiestrgenos (tamoxifeno) Adrenocorticoesteroides Miscelneos: vaproato, antiarrtmicos, amiodarona, mexiletina, procainamida, calcitonina, hormonas tiroideas, inmunosupresores Citoestticos (vincristina, adriablastina, citosinarabinosido, isofamida) 6.- Otros: emocin, fatiga, ansiedad, estrs, supresin de drogas, supresin de alcohol, supresin de coca Temblor psicgeno

Evaluar al paciente sentado en un silln con las manos en reposo sobre los brazos de ste. Si el temblor se hace evidente, pedir que las levante y realice la prueba ndice - nariz. Si no logra relajarse se debe probar acostado. 2. Temblor de accin: es cualquier temblor que se produzca por la contraccin voluntaria de los msculos. 2.1 Postural: temblor que se presenta cuando se mantiene una postura contra gravedad. El paciente debe estar de pie o acostado y sostener las manos abiertas con los brazos alejados y los codos flectados. Las manos al nivel de la cara sin control visual de stas. 2.2 Cintico: es el temblor que se evidencia durante un movimiento. 2.2.1 Temblor cintico simple: es cuando el movimiento no tiene intencin. Se evala durante el movimiento de flexo extensin, sin gua visual de un segmento. 2.2.2 Temblor de intencin o durante el movimiento dirigido: se evidencia como un incremento de amplitud al llegar o acercarse al objetivo del movimiento. 2.2.3 Temblor de tareas especficas: evaluar la escritura y dibujo de espiral. 2.2.4 Temblor en contracciones musculares isomtricas.

Evaluacin del temblor

1. Historia Antecedentes familiares de enfermedad neurolgica y, especialmente, del temblor. Forma de inicio, evolucin y descripcin de problemas asociados. Sensibilidad al alcohol. Medicamentos y drogas utilizadas. 2. Examen neurolgico Evaluacin del temblor a) Topografa b) Frecuencia Baja Alta (<4 Hz) (>7 Hz) Media (4-7 Hz) c) Considerar en qu situaciones se activa. 1. Temblor de reposo: se produce al estar completamente apoyado contra la gravedad.

Sndromes clnicos
1. Temblor fisiolgico El temblor fisiolgico es de pequea amplitud. En general, es invisible y se encuentra en toda la poblacin al mantener una postura y desaparece al efectuar un movimiento. Su frecuencia principal vara con la edad, de 5 a 6 Hz en nios, de 8 a 12 Hz en adultos y luego disminuye de 6 a 7 Hz de los 40 a 70 aos. La significacin de estos cambios es desconocida.

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Topografa Cabeza EESS EEII Axial Frecuencia Baja Media Alta Fenomenolgica Reposo Accin postura Accin cintico Accin intencin Accin especfica

b) Propanolol en dosis nica de 10 a 40 mg, ha demostrado ser til previo a una actividad que demande mejor pulso (relojeros, cirujanos o aspectos sociales).

+++

2. Temblor esencial Este cuadro tambin conocido como temblor benigno o senil se inicia generalmente entre los 40 y 50 aos y su intensidad se va acentuando con la edad. Se puede clasificar segn las formas clnicas ms frecuentes de presentacin: 2.1 Clsico 2.2 Indiferenciado

+++ +++ +

2.3 Ortoesttico 2.4 De acciones especficas 2.4.1 Escritura 2.4.2 Aislado de la voz 2.1 Clsico Es un temblor preferentemente de postura y accin que interfiere los movimientos y se manifiesta como nico sntoma neurolgico. Disminuye cuando el paciente est tranquilo y/o en reposo. No es indispensable que existan antecedentes familiares y, si los hubiera, se ha planteado una herencia autosmica dominante de penetracin incompleta, por lo que la expresin del cuadro es variable en cuanto a su intensidad de un individuo a otro. Si es de presentacin espordica, no se espera que tenga un patrn hereditario. Es habitual que afecte las manos (94%) pero tambin puede aquejar otras partes del cuerpo como cabeza (40%), mentn, piernas o/y cuerdas vocales (11%). En ocasiones, se presenta slo en una parte del cuerpo. Su curso clnico es variable, pudiendo ser estable o lentamente progresivo. El alcohol en bajas dosis (una o dos unidades bsicas) atena en muchos pacientes la severidad del temblor. En condiciones de laboratorio, 10 a 15 minutos despus de ingerir 45 cc de vodka el 45% de los pacientes tiene una disminucin del temblor por varias horas. Es probable que esta accin sea sobre el sistema nervioso central e inespecfica. Su uso teraputico est limitado por la eventual adiccin y tolerancia que se puede desarrollar. En el grupo de pacientes con temblor no se observa una mayor prevalencia de alcoholismo.

+ Ocasional ++ Frecuente +++ Siempre Se ha denominado temblor fisiolgico sintomtico o exagerado al incremento de este tipo de temblor que puede aparecer con el estrs, consumo de cafena, hipertiroidismo, supresin de alcohol y uso de algunos frmacos. Este ltimo es un factor relevante en los adultos mayores donde la polifarmacia es frecuente. Criterios diagnsticos a) Es un temblor postural de alta frecuencia fcilmente visible. b) No hay evidencia de una enfermedad neurolgica. Laboratorio y exmenes complementarios. Los exmenes se orientan a descartar una posible causa, como la hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma o algunos medicamentos y drogas. Tratamiento a) Si es posible, lo primero es remover el factor desencadenaste, por ejemplo, el consumo elevado de cafena (caf o bebidas colas).

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Topografa Cabeza EESS EEII Axial Frecuencia Baja Media Alta Fenomenolgica Reposo Accin postura Accin cintico Accin intencin Accin especfica

escribir en forma enlazada y continuada lu y se observa el dibujo de un espiral.

+ +++ + +

Laboratorio y exmenes complementarios

El diagnstico es clnico y no existen pruebas que lo certifiquen. Los exmenes que se piden tienen por objeto descartar otras patologas que pueden presentarse en forma similar o exacerbar los sntomas.

Criterios de inclusin
a) Temblor postural o cintico bilateral simtrico que involucra las manos y antebrazo. Es visible y persistente. b) Adicionalmente o aislado puede tener temblor de cabeza, presencia de una postura anormal (distona).

+++ ++

+ +++ + + +

Criterios de exclusin
a) Alteraciones en el examen neurolgico, especialmente distona. b) Presencia de una causa conocida de exageracin del temblor fisiolgico. c) Historia o evidencia de temblor psicognico. d) Evidencia de inicio sbito o progresin en escalera. e) Temblor ortosttico primario. f)Temblor aislado de la voz. g) Temblor de accin especfica. h) Temblor aislado de la lengua o el mentn. i) Temblor aislado de las piernas.

+ Ocasional ++ Frecuente +++ Siempre Como se describe en la tabla, se trata de un temblor preferentemente postural, que afecta en general extremidades y cabeza, que se presenta en accin e interfiere varias actividades como la escritura. En la figura se le solicita al paciente

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Es frecuente que los pacientes con temblor esencial sean diagnosticados errneamente como Enfermedad de Parkinson. Esto se debe a que las caractersticas clnicas del temblor pueden ser similares y los adultos mayores suelen presentar leves trastornos del movimiento como acinesia o signo de Fromel (rigidez que aparece slo si se realiza movimiento del miembro opuesto). En algunos casos, el temblor esencial puede iniciarse en forma asimtrica que evoluciona a una bilateralizacin en uno o dos aos. El temblor ortoesttico, temblor aislado de voz, temblor de acciones especficas son considerados formas menos frecuentes del temblor esencial.

Benzodiazepinas Primidona Propanolol Frmacos de segunda lnea: Inhibidores anidrasacarbonica Gabapentina Topiramato

Tratamiento no farmacolgico
Algunos pacientes no requieren de una terapia especfica, ya que el temblor no interfiere con las actividades de su vida diaria y no lo altera emocionalmente. En general, este grupo de paciente no consulta. Pueden ser suficientes ciertas medidas generales como la suspensin de cafena, o el uso de alcohol en situaciones socialmente aceptadas.

Tratamiento
La terapia se puede dividir en: Frmacos de primera lnea: Tratamiento no farmacolgico

Benzodiazepinas
El uso de tranquilizantes como las benzodiazepinas es parte de un tratamiento inespecfico que puede reducir el temblor especialmente en los casos leves. Se utiliza: Clonazepam: en dosis de 1 a 4 mg da Alprazolam: 0,75 a 1,5 mg al da Eventos adversos: somnolencia, depresin del sistema nervioso central. Semanas 1 2 3 4 5 25 mg (1) 50 mg (2) 100 mg (4) 25 mg (1) 50 mg (2) 100 mg (4) Desayuno Almuerzo

Primidona
Es una de las terapias ms efectivas y se inicia con dosis de 25 mg (se fracciona un comprimido de 250 mg en farmacia como recetario magistral) con lentos incrementos, pudiendo llegar a 250 mg al da. Si no se obtiene respuesta, se recomienda usar propanolol solo o en asociacin.

Primidona
Comida 25 mg (1) 50 mg (2) 50 mg (2) 50 mg (2) 100 mg (4)

Se puede utilizar el comprimido de 250 fraccionado en por 3 veces al da Se puede utilizar el comprimido de 250 fraccionado en 1/2 por 3 veces al da

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Entre parntesis nmero de comprimidos de 25 mg. stos se preparan mediante receta mdica al recetario magistral, fraccionando un comprimido de 250 en comprimidos de 25 mg ms excipientes (en la actualidad, esta dosificacin no existe en el mercado). Los incrementos slo se consideran si la respuesta clnica no es satisfactoria. En general, es suficiente la administracin de dosis nocturnas y no se requiere durante el da, en especial, en los casos ms leves. La mayora de los pacientes responden a dosis menores a 375 mg da y no se han reportado beneficios con dosis altas. Eventos adversos: somnolencia, depresin del sistema nervioso central. El inicio con dosis suSemanas 1 2 3 4 5 6 Desayuno 20 mg 20 mg 20 mg 40 mg 40 mg 40 mg

periores a 50 mg, en la mayora de estos pacientes, produce molestias marcadas. Si bien el propanolol tiene una mejor tolerancia inicial, el uso crnico de primidona es mejor tolerado. Los betabloqueadores, en particular, el propanolol son comparables en efectividad a la primidona. Su uso comienza progresivamente desde una dosis inicial de 20 mg por 3 veces, aumentando segn la tolerancia y la respuesta del paciente. Se llega a un rango teraputico de 120 a 360 mg al da. Se espera una disminucin de la amplitud del temblor del 50 a 60%, siendo ms efectivo en los pacientes con temblor de las manos de gran amplitud y baja frecuencia. Almuerzo 20 mg 20 mg 20 mg 40 mg 40 mg 20 mg 20 mg 20 mg 40 mg Comida

Los incrementos slo se consideran si la respuesta clnica no es satisfactoria. Se recomienda, antes de su uso, una evaluacin cardiolgica y un electrocardiograma. En cada visita se debe controlar el pulso y la presin arterial, sentado y de pie, en especial, en caso de incremento de dosis. Contraindicaciones para su uso: falla cardaca congestiva, asma, bloqueo de conduccin cardaca y diabetes. Eventos adversos: debilidad, fatiga, bradicardia, hipotensin ortosttica, disfuncin sexual. La disfuncin sexual es una limitante clnica importante para los pacientes sexualmente activos. Otros medicamentos: Acetozolamida, metazolamida, gabapentina, topiramato o clozapina, entre otros, pueden ser considerados en los casos que no existe buena respuesta o se manifiestan eventos adversos al uso del propanolol o/y la primidona.

su temblor es muy incapacitante, se plantea la posibilidad de tratamiento quirrgico. Existen dos alternativas definidas: a) Talamotoma mediante gua esterotaxiaca: se lesiona en ncleo VIM del tlamo con excelentes resultados en la mayora de los casos. Sin embargo, no exenta de riesgos, ya que el 1% de los casos operados podra presentar problemas graves como consecuencia de la ciruga. b) Otra tcnica denominada DBS (Deep Brain Stimulation) o estimulacin cerebral profunda: consiste en instalar un electrodo en esta misma zona del tlamo y, mediante un generador elctrico, se estimula el VIM. La ventaja de esta tcnica es que no provoca una lesin que puede resultar irreversible, por lo que tiene menores riesgos que la forma tradicional de ciruga. Adems, se puede realizar con mayor seguridad en forma bilateral. La gran desventaja es su costo elevado. 2.2 No determinado Algunos pacientes no satisfacen los criterios de temblor esencial y no presentan otros signos neurolgicos para poder tener un diagnstico determinado.

Tratamiento quirrgico
Aquellos pacientes que no tienen una buena respuesta al tratamiento con medicamentos y

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2.3 Ortosttico primario Esta es una forma especial de presentacin del temblor esencial que ocurre de pie durante la contraccin isomtrica de los msculos. Se presenta con alta frecuencia y suele ser percibida como una inestabilidad al ponerse de pie. Criterios diagnsticos a) Sensacin subjetiva de temblor al estar de pie y, slo en los casos severos, durante la marcha. b) Temblor de fina amplitud (slo palpable) y alta frecuencia en las extremidades al estar de pie. c) El diagnstico se confirma con electromiografa (en el cudriceps) con un temblor tpico de 13 a 18 Hz, que desaparece al sentarse o acostarse. Esta forma de temblor responde bien al uso de clonazepam, siendo el frmaco de eleccin. Otros medicamentos tambin han demostrado ser efectivos como fenobarbital, primidona, cido valproico y clorazepato. 2.4 Temblor de acciones o posiciones especficas 2.4.1 Temblor de la escritura Se han descrito dos formas de temblor primario de la escritura: a) Durante la escritura. b) Cuando la mano adopta la posicin de escritura. Se debe realizar diagnstico diferencial respecto a un cuadro distnico, calambre del escribiente. Tratamiento Medicamento Objetiva Amantadina Triexifenidilo Levodopa/ID Propanolol Primidona Clonazepam Agonistas dopaminrgicos Apomorfina Clozapina

2.4.2 Temblor aislado de la voz Se debe realizar diagnstico diferencial respecto a un cuadro distnico, distona de cuerdas vocales. 4. Sndromes temblorosos distnicos 4.1 Temblor distnico Temblor que aparece en un segmento corporal afectado por una distona. 4.2 Temblor asociado a distona Temblor que ocurre en un segmento no afectado por distona en un paciente distnico. 4.3 Temblor asociado genticamente a distona Temblor en un paciente que pertenece a una familia con antecedentes de distona gentica.

Tratamiento
Clonazepam Anticolinrgicos Toxina botulnica 5. Sndromes temblorosos parkinsonianos 5.1 Tipo I o clsico, temblor de reposo o reposo y postural con la misma frecuencia 5.2 Tipo II temblor de reposo y postural/ cintico pero con diferente frecuencia 5.3 Tipo III slo temblor postural/cintico 5.4 Temblor de reposo monosintomtico Subjetiva -23 % -59% -55% -70% reposo 0% 0% 120 a 360 mg/dia Dosificacin 300 a 600 mg/da 6 a 8 mg/da

Respuesta Dosificacin

++ +++ +++ +++ + + ++ +++ +++

+++ buena ++ moderada + pobre respuesta

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6. Sndromes temblorosos cerebelosos Criterios diagnsticos a) Temblor puro o predominantemente de intencin uni o bilateral b) Temblor de frecuencia menor de 5 Hz c) Puede existir temblor postural pero no de reposo Laboratorio y exmenes Este tipo de temblor se asocia a lesiones de la va cerebelo-tlamo-cortical dentro del cerebelo, en la regin del ncleo dentado o del pednculo cerebeloso superior. Por ello, se requiere de una resonancia magntica cerebral para su estudio. Tratamiento Medicamento L-5-hidroxitriptofano Ondancetron Iisoniazida asociada primidona Fisostigmina Lecitina Clonazepam Carbamazepina Tetrahydrocannabinol Dosis recomendada 10 mg al da 800 a 1200 mg da 24 g/da 9 a 15 mg 400 a 600 mg

8. Sndromes de temblor palatino 8.1 Temblor palatino sintomtico Criterios diagnsticos a) Se debe a lesiones del tronco cerebral o cerebelo con subsecuente hipertrofia de la oliva, que pueden ser demostradas por la resonancia magntica cerebral. b) Movimientos rtmico del paladar blando. 8.2 Temblor palatino esencial 9. Sndromes de temblor inducidos por txicos o drogas El temblor es un movimiento involuntario, anormal y rtmico que se puede presentar en diferentes segmentos.

10. Sndromes de temblor en neuropatas perifricas 11. Temblor psicognico corporales diagnstico a) Inicio sbito y/o remisin b) Combinacin clnica de los tres tipos de temblores. c) Disminucin de la amplitud del temblor con la distraccin. d) Variacin de la frecuencia del temblor con la distraccin. e) Signos de coactivacin. f) Historia de somatizaciones previas. g) Aparicin de sntomas neurolgicos no relacionados.

7. Temblor de Holmes Esta forma de temblor se conoca como temblor rubrico, de tronco, talmico, miorritmia o sndrome de Benedikt. En general, corresponde a lesiones extra cerebelososas de la va dentorubro-talmica. Estudio Resonancia magntica cerebral Tratamiento Medicamento Levodopa ID Anticolinrgicos Propanolol Acido valproico Clonazepam Dosis recomendada 750 mg/da

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Calificacin sindromtica de los temblores, tabla resumen (adaptado de Deuschl et al Mov Disorders, 1991 Supp 3) Frecuencia Hz 1. Temblor fisiolgico 2. Temblor fisiolgico exagerado 3. Temblor esencial 7,5 a 11 7,5 a 11

Reposo Postura

Intencin

+ +++ +++

+ + + +++ +++ + +++ +++ + + + +

3.1 Clsico 3.2 No determinado 3.3 Ortosttico primario 3.4 Temblor de acciones o posiciones especficas 4. Sndromes temblorosos distonicos 5. Sndromes temblorosos parkinsonianos 6. Sndromes temblorosos cerebelosos 7. Temblor de Holmes 8. Sndromes de temblor palatino 9. Sndromes de temblor inducidos por txicos o drogas 10. Sndromes de temblor en neuropata perifrica 11. Temblor psicognico +++ requerido para el diagnstico

4,5 a 12

+ +++

12 a 16 4,5 a 8 4a8 4 a 6 (3,5 a 11) 2 a 3 (hasta 5) 2a6 1a5 3 a 12 4 a 11 4 a 11 + puede estar presente +++ +++ + + +++

+++ + +++ + + + + + +++ +++

() frecuencia en Hz ms raras.

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