GRABACION PEREZ RION

Cmo saber si es un rin? Porque este es el nico rgano que tiene una facia, capa gruesa y una capsula. Que vemos en los riones? NEOPLASIA MALIGNA caractersticas: ya que es un crecimiento proliferativo anormal, heterogneo, necrotizante con excavaciones seudo qusticas. Se observan nicamente en la mayora de los rganos la facia esto quiere decir que la capa ha sido reemplazada por un epitelio adems el parnquima renal esta perdido lo cual significa que ha sido infiltrado.

rganos Las caractersticas del tejido renal que preserva es un tejido renal maduro osea que debe ser de un adulto, esto quiere decir que tendramos que considerar cuales son los tumores renales mas frecuente en un adulto y es. CARCINOMA DE CELULAS DE RENALES: El dx diferencial es con EL CARCINOMA UROTELIAL a nivel intrarrenal y extrarrenal. Pero a nivel intarrenal no tiene este crecimiento, el crecimiento lo tiene a partir de la pelvis y el dx hay que hacerlo porque tiene un crecimiento activo que va reemplazando poco a poco el rin y eso es muy caracterstico del tumor de clulas renales adems tiene unas zonas nodulares amarillentas que es caracterstico de este tumor porque su composicin esta fundamentalmente dado por clulas endoteliales que tiene un gran contenido de lpidos y de glucogeno citoplasmtico entonces son las clulas claras que por su contenido de lpidos tiene la tendencia a hacer amarillentas. El carcinoma de clulas claras es un tumor originado en el tejido del tbulo renal y su asociacin de riesgo esta en primer lugar con: La exposicin ambiental de elementos que sean carcingenos como el tabaco, el consumo de tabaco y el aumentado las radiaciones nucleares y los aos subsiguientes aumentan el tumor de clulas renales Gentico alteraciones genticas que pueden producir sndromes como lind lindao que es un trastorno que adems de clulas renales puede desarrollarse otro tipo de cncer. Manifestaciones para neoplsicas como: hipertensin arterial, trastornos neuroendocrinos y puede crecer tanto como este y hacer una masa con necrosis o una masa muy pequea y hacer metstasis muy temprano y su metstasis pueden ser tanto linftica como hematgena de tal manera que la pulmonar pudiramos encontrar, la heptica o la ganglionar o hacer metstasis en otro rgano.

TUMOR DE WILMS Es un tejido renal inmaduro por lo tanto esperaramos que este fuera de un nio y el tumor prevalece seria EL TUMOR DE WILMS o EL NEFROBLASTOMA, es un tumor originado en el epitelio embrionario o blastema sabiendo que el blastema da origen a las otras estructuras del rin. Este tumor en su diferenciacin tiende a ser trifsico, tener componentes del blastema que le dio origen y tener componentes de las diferenciaciones que el blastema hace tanto del estroma como del epitelio. De acuerdo al tipo predominante el que este por encima de las otras facia como el blastoma se llamara BLASTEMAL, si predomina el estroma se llamara ESTROMAL, si predomina el epitelio ser EPITELIAL y si son combinados se llamaran MIXTOS. La variante blastemal estar asociada a peor pronstico pero en general si la edad de pronstico es por debajo de 2 aos ser favorable y por encima de los 5 aos el pronstico ser desfavorable y hay un periodo que es de 2 a 5 aos en cual se pude presentar de todo.

EMFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA DE TIPO INFANTIL Tumor con un tejido muy inmaduro y el ms llamativo es que los dos hemisferios estn dilatados pero las dilataciones que veo en la pelvis no son proporcionales a las dilataciones que veo en los urteres, yo esperara que si esto es una hidronefrosis esta pelvis fuera mucho mas dilatada porque ya congestiono al dilatarse y adems al ser un rin tan pequeo esperaramos encontrar una mal formacin congnita que es bilateral por hay dobles sistema pieloureteral. Las enfermedades suprarrenales tienen expresin prenatal, infantil y en la adultes. La prenatal es incompatible con la vida porque suele ser bilateral con expresin temprana y lleva a insuficiencia. Bsicamente el problema esta fundamentalmente en los procesos IONES CARIONICAS que cumple la funcin de adherencia y de organizacin celular y epitelial entonces se interrumpe y entre ms penetrancia tenga la alteracin o en algunas mutaciones como cualquier trastorno gentico entonces la penetrancia ser mayor y la expresin ser menor de tal forma que a pesar que sea autosmica recesiva sea mayor la penetrancia y lo que en realidad vamos a ver que es que si esto fuera por obstruccin esto fuera en su totalidad de igual proporcin y aqu no se ve la proporcin. Lo que se encuentra en la estructura es perdida del parnquima, la falta de formacin tubular ya que el tbulo vecino se va ensanchando mas a nivel de la zona medular y lo cortical estara menor ya que en la corteza apenas le esta llegando los quistes y la medular tiene unos quistes muy grandes y la pelvis de meti porque los quistes la atraparon y se devolvi. La proporcionalidad va de acuerdo al tipo de dao y las expresiones sern variables ya que ser incompatible con la vida y compatible a corto plazo este de presenta aproximadamente en un nio de 3 meses mientras que la enfermedad en un adulto ser por encima de los 50 aos aqu la enfermedad puede llegar hasta cierto extremo donde la corteza ya no puede mas y falla todo

PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA Suponemos que tenemos un rin totalmente alterado y que de luego la grasa peri renal se ve muy compacta y una polinobulaciones con cicatrices que estn retrayendo el parnquima y por ende puedo decir que estoy hablando en una pielonefritis lo mas interesante son las nodulaciones amarillas que se transportan a la superficie y hay una gran fibrosis de la medula que atrapa la grasa. Entonces decimos que es una pielonefritis crnica donde hay una formacin de ndulos alrededor que son los granulomas o los xantogranulomas. Pero que sucede en la pielonefritis xantogranulomatosa? Hay una proliferacin fibrosa. Que es lo que ha pasado? Hay un sobre -infeccin agudo aunque no hay exudado se observa hasta un foco hemorrgico y por otra parte hay un sobre-infeccin crnica aguda donde hay una respuesta granulomatosa que la da un germen que coloniza cuando la alcalinalidad de la orina es muy alta. Esta alcalinalidad la da los clculos por el cambio de ph. De la orina, este cambio de ph. Hace que se transforme un clculo inductivo que hace que las bacterias colonicen rpidamente como la bacteria clonorchis esta produce necrosis grasa (produce sntesis de lpidos) en donde los macrfagos llegan a fagocitar estos lpidos acumulndose y si sitan all y forman los granulomas por eso es que llama xantogranulomatosa otro ejemplo de bacterias tenemos la E.coli o piogenes que tambin es una bacteria gastro-intestinal y como se disemina por la va hematgena por medio de la bacteriemias Puede haber una hidronefrosis por dos componentes que son: La atrofia del parnquima que sede espacio Y el cliz que se esta retrayendo Aqu nunca el urter fue dilatado en cambio la pelvis si En esta pieza hay que buscar en punto del urter que es lo que ha sucedido? Esto nunca estuvo obstruido totalmente, tuvo una obstruccin pero no en su totalidad de tal manera que la dilatacin fue progresiva, lenta y los cambio de la concentracin de la orina no fueron tan notables porque no estaba estancada la orina. Lo que hace esto es que aumenta la presin hidrosttica en la pelvis y en los clices se van a transfundir inmediatamente a los tbulos y de estos al espacio de Bowman entonces todo se dilata porque, porque la dilatacin la va a generar mayor contenido lipdico y va a

ver mayor infeccin y ese contenido de lpido va estar impronta en protena lo que se observara en el corte histolgico como si fuera material coloide llenado folculos por eso es que hablamos de piroionizacion renal en los estados de pielonefritis. Pero a su vez el aumento de la presin permite que se fugue lquido al intersticio y ese lquido va a ir con sustancias como minerales, protenas con glcidos con todo y va a irritar el parnquima entonces va a ver una respuesta inflamatoria ante la respuesta qumica y hay es donde se constituye el estado de nefritis por eso hablamos de una pielonefritis porque; porque habr una respuesta inflamatoria desde la pelvis pero pasara al intersticio si no se infecta el proceso va a llegar hasta cuando culmine con la destruccin total del parnquima por atrofia pero si se infecta se va llegar estado de la pieza como tal

ESTENOSIS PIELOCALICIAL: Que puede ser congnito o adquirido y podramos tener ms brusca la pielonefrosis guindonos por la anatoma del rin como la facia, grasa y la capsula entonces tiene que ser rin en esta pieza el urter esta obstruido totalmente por un CA UROTELIAL PAPILAR URETRAL y hace lo mismo que lo anterior ya que hubo una obstruccin completa entonces va a ver una dilatacin entonces que proceso se da; se da una hidronefrosis y que esta se da por un proceso obstructivo donde su parte proximal va a incrementar su volumen ya que el rin va a seguir produciendo liquido. Hidronefrosis que podr ser leve y la llamamos pilocaleptacia moderada-leve.

RION DE SHOCK Finalmente tendramos un rin muy interesante en el que de aqu indica que hay un dao en su coloracin ya que esta muy plido externamente y un poco oscuro internamente. Y que es lo que le da el color al rin? Y porque tiene que estar invertido esto!!!! La irrigacin, tendramos que saber que la parte cortical mas los cordones estn constituido por el parnquima renal debidamente irrigado y que la zona central la de las pirmides, la medula propiamente dicha no tiene irrigacin propia, requiere de la irrigacin tanto de los cordones y la corteza propiamente dicha para que halla una difusin de sustancias y permita la perfusin de este tejido si hay fallo en la circulacin sistmica ese territorio medular esta en riesgo porque perder la difusin obtenida entonces los estados de shock podemos verlos en los riones y lo que estamos viendo es una necrosis tubular en fase aguda por eso vemos todas las pirmides oscuras porque se han necrosado todos los tbulos y a esto es lo que hay que tener pendiente cuando tenemos un paciente en estado de shock a pesar de que el rin se nos puede morir y se muere como? Neurotizndose todo su sistema tubular distal o rin de shock entonces al PAC. Hay de solidificar sacar toda la orina que haba producido y de hay en adelante comenzar a medir para ver si esta produciendo orina porque necesitamos una presin sistlica minima para garantizar el filtrado porque esto es lo que nos garantizara perfusin

RION
Las enfermedades renales se dividen en grupos basndose en (4) compartimientos anatmicos que son: Glomrulos Tbulos Intersticio Vasos sanguneos Sin embargo como todos dependen de todos anatmicamente, la lesin de uno afectar secundariamente a los otros Sea cual sea su origen, las enfermedades renales crnicas muestran una tendencia a terminar por destruir los (4) componentes del rin y terminar en insuficiencia renal crnica.

CARCINOMA DE CELULAS RENALES Se presenta como masas redondeadas de 3 a 5 cm de dimetro, puede aparecer en cualquier parte del rin pero es ms frecuente en el polo superior, est compuesto de tejido que son ndulos entre amarrillo y gris blanquecino, focos hemorrgicos focales, necrosis y formacin que quistes, sus bordes suelen estar bien definidos y limitados por la capsula renal que es caracterstico de este tumor. Su composicin esta fundamentalmente dado por clulas endoteliales que tiene un gran contenido de lpidos y de glucgeno citoplasmtico entonces son las clulas claras que por su contenido de lpidos tiene la tendencia a hacer amarillentas. El carcinoma de clulas claras es un tumor originado en el tejido del tbulo renal y su asociacin de riesgo est en primer lugar con: La exposicin ambiental de elementos que sean carcingenos como el tabaco, el consumo de tabaco y el aumentado las radiaciones nucleares y los aos subsiguientes aumentan el tumor de clulas renales Gentico alteraciones genticas que pueden producir SINDROME DE VON HIPPEL-LINDAU (VHU) donde implica el gen VHL en el desarrollo de tumores de clulas claras tanto en su forma familiar como espordica, aqu hay una prdida del brazo corto del cromosoma 3 esto puede ocurrir por delecion o translocacion desequilibrada. Por qu el gen acta de forma espordica o familiar? Porque en la regin donde se encuentra el gen VHL (3p25.3) hay un segundo alelo sin delecion del gen VHL donde muestra mutaciones somticas e inactivacin inducida por hipermetilacion en alrededor del 80% de los CA DE CELULAS CLARAS lo que indica que este gen puede actuar como un gen supresor tanto espordicamente como familiar. Este cncer es ms frecuente en pacientes entre la edad de 60 y 70 aos con predominio masculino manifestaciones clnicas: hematuria (90%), fiebre, sntomas generales o sndrome para neoplasio (policitemia, hipercalemia, hipertensin, feminizacin o masculinizacin, eosinofila, entre otros). Pronostico depende del tamao del tumor y el grado de diseminacin (local o a distancia) en el momento del diagnostico y estos tumores tienden a metatizar a distancia.

Supervivencia media alrededor de 5 aos (45%) y un (70%) en ausencia de la metstasis DX: ecografa renal, nefrotomografia, pielografia NOTA: hay que hacer DX. DIFERENCIAL CON CA UROTELIALES DE LA PELVIS RENAL Por qu? A pesar de tener su origen en la pelvis renal y su manifestaciones clnicas son un tiempo corto y son hematuria micro y macroscpicamente como en el Ca de clulas renales aunque estos son pequeos y no palpables pero pueden obstruir el flujo urinario y dar lugar a una hidronefrosis y dar dolor en un flanco del abdomen, estos son mltiples y afecta la pelvis, los urteres y la vejiga. Es muy frecuente la infiltracin de la pared de la pelvis y de los clices lo que se puede asemejar a lo anterior haciendo el dx diferencial a nivel intrarrenal. Pero el pronstico de estos tumores no es bueno y su supervivencia es de 5 aos

NECROSIS TUBULAR DISTAL (SHOCK) (RION DE SHOCK) Aqu observamos una estructura de tipo anmico blanco con reas plidas, blanco amarillentas que pueden tener focos irregulares de coloracin hemorrgica. Por qu se da el shock sptico? Los riones son el lugar preferido de los infartos ya que recibe el 25% del gasto cardiaco por eso es conocido comnmente como (ORGANO TERMINAL) Por qu? Porque las arterias responsable de su irrigacin con escasa circulacin colateral proceden de zonas extra renales Cmo as? Son vasos renales que penetran desde la capsula renal. Los infartos se desarrollan en una fibrilacin auricular o infarto en el miocardio complicado con trombosis mural ej: aterosclerosis avanzada. Porque su riego arterial es terminal La mayora de los infartos se dan por embolia y el principal origen de las embolias es la trombosis mural de la aurcula y el ventrculo izquierdo como consecuencia de un infarto de miocardio Qu pasa con este rin? Debemos de tener en cuenta como lo dije anteriormente que como su riesgo sanguneo es de tipo terminal, la mayora de los infartos son de tipo anmico y el lo que vemos en esta pieza es que la coloracin es blancuzca amarillenta y lo que ms me llama la atencin es que tienes zonas un poco ms oscuras que otras en forma de V lo cual me pueden indicar que son con zonas hemorrgicas que me hacen pensar en un proceso como necrosis de coagulacin. Qu me hace a mi pensar todo esto? Bueno porque la arquitectura el rin en cierto modo esta conservada, su textura es firme. A su vez estas lesiones pueden ser unilaterales o bilaterales Un infarto renal es la muerte de una zona de tejido renal causada por la obstruccin de la arteria renal, la arteria principal que lleva la sangre al rin. La obstruccin de la arteria renal es rara y, cuando se produce, habitualmente se debe a que una partcula que estaba flotando en el flujo sanguneo (mbolo) se aloja en la arteria. El mbolo puede originarse a partir de un cogulo sanguneo (trombo) en el corazn o por la rotura de un depsito de colesterol (ateroma) de la aorta. Por otra parte, el infarto puede ser consecuencia de la formacin de un cogulo sanguneo (trombosis aguda) en la misma arteria renal, provocado por una lesin de la

arteria debido a ciruga por ejemplo. El cogulo puede tambin ser el resultado de una arteriosclerosis grave, arteritis (inflamacin de las arterias), drepanocitosis o la rotura de un aneurisma de la arteria renal (una protuberancia en la pared de la arteria). Un desgarro del revestimiento (diseccin aguda) de la arteria renal hace que el flujo de sangre en la arteria se obstruya o que la arteria se rompa. Causas: arteriosclerosis y fibrodisplasia (desarrollo anmalo de tejido fibroso en la pared de una arteria). Vasculitis: inflamacin de los vasos sanguneos Obstruccin de los pequeos vasos sanguneos (renales) por menudas partculas de materia grasa desprendida de las paredes de un vaso externo al rin

El infarto renal puede ser producido por varias circunstancias: ocasionalmente de modo teraputico (infarto teraputico) para tratar tumores del rin, por una prdida masiva de protenas por la orina (proteinuria) o por una hemorragia incontrolable del rin. El flujo de sangre al rin se obstruye introduciendo un catter dentro de la arteria que alimenta el rin. Manifestaciones clnicas: Silentes Algunas veces dolor originado en lado costo vertebral asociado a hematuria intermitentemente Fiebre Nauseas Vmitos La obstruccin parcial puede con llevar a una hipertensin arterial IRA: La obstruccin total de ambas arterias renales, o de una sola en las personas que slo tienen un rin, detiene completamente la produccin de orina e interrumpe el funcionamiento de los riones Nota: los grandes infartos del rin se asocian a estrechamiento de la arteria renal o de algunas de sus ramas lo que a su vez causa hipertensin

Tratamiento El tratamiento habitual consiste en la administracin de anticoagulantes con el fin de prevenir la formacin de cogulos adicionales que van a obstruir la arteria renal.

HIDRONEFROSIS CON ATROFIA

Macroscpicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un rin aumentado de tamao y lobulado. Hay aplanamiento de papilas y dilatacin de cuellos calicilares y clices. Por qu se denomina hidronefrosis? Porque como la obstruccin predispone a infecciones urinarias y si este no se resuelve conduce a una atrofia renal permanente y por eso se denomina as. Esta termino se utiliza para describir la dilatacin de la pelvis y los clices renales asociada a atrofia renal progresiva y consecuencia de la obstruccin al flujo de salida de la orina Causas: Anomalas congnitas: reflujo vesicoureteral intenso, estenosis uretrales Clculos urinarios Hipertrofia prosttica benigna Tumores: ca de prstata, tumores de vejiga Inflamacin: prostatitis Embarazo normal

PIELONEFRITIS AGUDA CON HIDRONEFROSIS Esta es una pieza de color amarrillo, tiene un fondo con unas grandes cavidades y de color oscuro, de consistencia dura. So observa la corteza y la medula, normalmente en la corteza se encuentran las pirmides de malphigi y las columnas de bertein estas tienen unas pailas que forman los clices menores y esto a su vez los clices mayores y esto la pelvis renal. Este rgano presenta una hidronefrosis porque si observamos en sus cavidades encontramos clculos el cual nos hace pensar que este rin tuvo una obstruccin el cual lo predispone a infecciones Por qu este rin presenta hidronefrosis? El rgano esta aumentado de tamao, hay dilatacin el cual puede alcanzar puede alcanzar grandes dimensiones de la pelvis y los clices renales con una atrofia progresiva de las pirmides lo que hace que se aplane poco a poco y cuando esta estructura se encuentra en estado avanzado se observa atrofia del parnquima, obliteracin total de las pirmides y adelgazamiento de la corteza. Debido a la obstruccin por el clculo esto predispone al rin a infecciones lo cual es causado por bacterias entricas. Para poder hablar de la pielonefritis crnica este tuvo que haber pasado por una pielonefritis aguda donde se caracteriza por inflamacin fragmentaria, intersticial, supurativa; necrosis tubular y cilindros leucocitarios histolgicamente. Y que a su vez esta PNC se puede manifestar de 2 maneras: PNA que se debe a una infeccin bacteriana (infeccin en las vas urinarias) esto se presenta clnicamente silente (bacteriuria asintomtica) lo cual puede provocar una disuria y polaquiuria ().

Es muy frecuente en el sexo femenino quizs porque la uretra es ms corta y por las variaciones hormonales lo que predispone a la adherencia de las bacterias en la mucosa Infeccin ascendente como consecuencia de un reflujo vesiculoureteral (RVU) por incompetencia de la unin vesiculoureteral. La causa ms frecuente de (RVU) son los defectos congnitos de la porcin intramural del urter y puede acentuarse como cistitis, lo que permite que infecte retrgradamente la pelvis renal y las papilas renales. Los grmenes ms frecuentes son E.coli, Proteus y Enterobacter mientras que otros grmenes como pseudomonas, klebsiella, estafilococo y enterococo, se asocian con factores obstructivos y se aislan ms a menudo en pacientes hospitalizados. La infeccin hematgena es rara, salvo por Staphylococcus aureus y Candida albicans. Esta infeccin tambin se puede dar por una endocarditis infecciosa lo que puede causar una septicemia lo que causa una infeccin renal hematologena y esto se debe a: Staphylococcus o E.coli

La pielonefritis aguda es una afeccin urinaria que compromete el parenquima y el sistema colector renales, caracterizada clnicamente por signos generales de infeccin aguda. La etiologa corresponde a una flora muy diversa, aunque generalmente predomina la familia de las Enterobacteriaceae. Por qu se denomina hidronefrosis? Porque como la obstruccin predispone a infecciones urinarias y si este no se resuelve conduce a una atrofia renal permanente y por eso se denomina as. Esta termino se utiliza para describir la dilatacin de la pelvis y los clices renales asociada a atrofia renal progresiva y consecuencia de la obstruccin al flujo de salida de la orina PATOGENIA La infecccin puede originarse a travs de tres vas: Va hematgena. Es excepcional, aunque se debe sospechar sistemticamente si al paciente se le comprueba una nefritis intersticial hematgena. La septicemia es con mayor frecuencia, consecuencia en vez de causa, de la infeccin urinaria. Va linftica. La disposicin anatmica de los vasos linfticos permite, al menos tericamente, el paso de bacterias desde las vas urinarias bajas hacia el rin y del colon hacia el rin derecho. Va ascendente. Esta va es la ms frecuente y representa el mecanismo mejor establecido. La longitud de la uretra femenina, su estrecha relacin con el introito vaginal, su proximidad con el orificio anal y las propiedades de fijacin bacteriana al urotelio, explican la ms frecuente aparicin de la enfermedad en las mujeres que en los hombres. La infeccin ascendente es posible a partir de la prstata y las glndulas parauretrales que son, con alta frecuencia, lugar de infecciones crnicas particularmente difciles de tratar. El rin es un rgano sensible a la infeccin puesto que, a pesar de su alto dbito sanguneo, es relativamente pobre en clulas fagocitarias. La mdula renal es la zona ms propicia para la instalacin de la infeccin; la inoculacin de menos de 10 bacterias desencadena el proceso de propagacin. La hiperosmolaridad, y accesoriamente, la gran concentracin en iones NH 4+ explican por qu la fagocitosis y la fijacin del complemento estn disminuidas en la zona medular. Curso clnico: hay que tener en cuanta (3) hallazgos como lo son: Dolor costovertebral Masa palpable Hematuria Piuria (orina con muchos leucocitos) que son derivados del infiltrado inflamatorio

Pac presenta: Fiebre, malestar, debilidad y prdida de peso DX: ecografa, radiografa, tomografa computarizada o resonancia manegnita.

PIELONEFRITIS CRONICA CON HIDRONEFROSIS Estamos frente a una estructura que tiene un aspecto de rombo y su vez se observa dilatacin de los clices a su vez estos se encuentran engrosados y deformados. El urter esta dilatado y engrosado. Al observar todo esto hay una posibilidad que esto pueda llegar a hacia una IRC. Pero hay que tener en cuenta que la pielonefritis crnica se da de varia maneras: PNA que se debe a una infeccin bacteriana (infeccin en las vas urinarias) Caliz romo o aplanados esto se presenta clnicamente silente (bacteriuria asintomtica) lo cual puede provocar una disuria y polaquiuria (). Es muy frecuente en el sexo femenino quizs porque la uretra es ms corta y por las variaciones hormonales lo que predispone a la adherencia de las bacterias en la mucosa Infeccin ascendente como consecuencia de un reflujo vesiculoureteral (RVU) por incompetencia de la unin vesiculoureteral. La causa ms frecuente de (RVU) son los defectos congnitos de la porcin intramural del urter y puede acentuarse como cistitis, l o que permite que infecte retrgradamente la pelvis renal y las papilas renales. Los grmenes ms frecuentes son E.coli, Proteus y Enterobacter mientras que otros grmenes como pseudomonas, klebsiella, estafilococo y enterococo, se asocian con factores obstructivos y se aislan ms a menudo en pacientes hospitalizados. La infeccin hematgena es rara, salvo por Staphylococcus aureus y Candida albicans. Esta infeccin tambin se puede endocarditis infecciosa lo que una septicemia lo que causa una hematologena y esto se debe a: Staphylococcus o E.coli dar por una puede causar infeccin renal

Por qu se denomina hidronefrosis? Porque como la obstruccin predispone a infecciones urinarias y si este no se resuelve conduce a una atrofia renal permanente y por eso se denomina as. Esta termino se utiliza para describir la dilatacin de la pelvis y los clices renales asociada a atrofia renal progresiva y consecuencia de la obstruccin al flujo de salida de la orina Sigue.. de lo anterior

EMFERMEDADES POLIQUISTICAS RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE DE TIPO ADULTO, INFANTIL Y PRENATAL

GENERALIDADES:

Estas enfermedades comprenden transtornos hereditarios, del desarrollo pero no hereditarios y adquiridos. Son importantes por varias razones: Son bastantes frecuentes Algunas formas como la enfermedad poliquistica del adulto, son causas importantes de insuficiencia renal crnica Puede confundirse con los tumores malignos

ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE DE TIPO ADULTO Esta estructura suele ser de gran tamao, algunos han logrado pesar hasta 4 kilos. La superficie externa est formada solamente de quistes hasta de 3 a 4 cm de dimetro los cuales estn llenos de un lquido seroso claro o lo que es ms frecuente un liquido turbio, sin parnquima entre ellos, causando insuficiencia renal y se encuentra algunos clculos de color negro, su color es rosa plido con tejido adiposo, su consistencia es blanda. Esta enfermedad suele ser causada por casos de insuficiencia renal (10%) y casos que se deben a defectos genticos (90%) en los cuales el gen implicado es APKD1 situado en el cromosoma 16. Casi siempre esta enfermedad es bilateral. Los quistes inicialmente afecta solo una parte de las nefronas por lo que la funcin renal se conserva bien hasta los 40 o 50 aos de edad. El gen se encuentra localizado en el cromosoma 16p13.3 (PKD1) estas mutaciones se dan en pac de 40-50 y 60 aos mientras que 4q21 (PKD2) estas mutaciones se dan en pac mayores de 70 aos. Esta enfermedad no solo afecta a los riones si no que la forma poliquistica renal del adulto es un proceso sistmico en el que los quistes y las otras malformaciones tambin pueden originarse en otros rganos. El gen PKD1 codifica una gran protena (460 kda) de membrana llamada policistinina-1 que consta de una gran regin extracelular, mltiples dominios transmenbrana y su pequea cola citoplasmica. Se desconoces la funcin exacta pero lo ms importante es que participa en las interacciones celula-celula y celula-matriz. A qu se debe la formacin de los quistes? A un defecto primario del crecimiento y diferenciacin de las clulas epitelial tubular Los quistes pueden empujar a los calices y a la pelvis provocando defectos por presin. La enfermedad es siempre bilateral Manifestaciones clnicas: Muchos pac. Permanecen asintomticos hasta que los signos de insuficiencia renal anuncia la existencia de una nefropata Dolor Por qu? Por la hemorragia o dilatacin progresiva de los quistes Clicos renales Por qu? Por la expulsin de los cogulos de sangre La masa es palpable al tacto lo cual puede causar pesadez y ocupacin. La enfermedad puede comenzar con hematuria, proteinuria, poliuria con progresin de insuficiencia renal La enfermedad tiende a acelerarse en pac de raza negra (por sus rasgos drepatocitico), ms frecuente en varones que en mujeres

Estos pac. Tambin suelen tener malformaciones congnitas extrarrenales esto quiere decir que tiene uno ms quistes en el hgado (enfermedad poliquistica renal) y suelen ser asintomticos, estos quistes se proceden del epitelio biliar. Suelen observarse quistes en el pncreas, bazo y pulmn DX: tcnicas radiolgicas

EMFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA DE TIPO INFANTIL Los riones suelen ser grandes-medianos con una superficie externa lisa, al corte se observa numerosos quiste de pequeo tamao que ocupan la corteza y la medula confirindole al rin un aspecto de esponja, existen largos conductos dilatados que forman un ngulo recto con la superficie cortical que sustituyen por dentro a la corteza y a la medula. Es una estructura ovalada, color rosa gris, consistencia blanda. Por qu se dice que este rin es de un nio pequeo? Porque el parnquima esta sin madurar Desde el nacimiento y el lactante pequeo puede morir rpidamente por fallo renal Esta enfermedad est asociada a un gen PKHD1 que codifica una gran protena que es la FIBROCISTINA Los pac. Que superan la lactancia suelen tener manifestaciones hepticas como hipertensin portal y esplenomegalia

EMFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA DE TIPO PRENATAL Se observan los riones agrandados en forma de luna pero a su vez lo que me llama la atencin son los urteres que de cierto modo estn mas dilatados que lo normal. En la superficie de corte se pueden ver quistificacion difusa que ocupan la corteza y la medula supongo porque no se pueden diferenciar ninguna de las dos. Su afectacin es bilateral Se dice que estudios moleculares han encontrado que las estas clulas epiteliales que cubren el claro de los conductos urinarios que detectan el flujo de la orina., fallan en la deteccin provocando apoptosis de estas clulas epiteliales renales produciendo la formacin tpica de estos quistes, que a la vez resulta en la mutacin de la sensibilidad de las protenas detectoras. Los dos genes de la enfermedad PKD1 y PKD2 codifican las protenas de la membrana que detecta un cilium no mvil en la clula del tubo renal. La Policistina-2 codificada por el gen PKD2, es un canal de calcio que permite el ingreso de iones calcio extra a la clulas.La Policistina-1 que es codificada por el gen PKD1, se cree que esta asociada con la protena Policistina-2 y que esta regula la actividad del canal. Los iones calcio son mensajeros celulares muy importantes. El funcionamiento incorrecto de estas protenas propicia un desregulamiento del calcio con el desencadenamiento de la enfermedad

Hay cuatro tipos diferentes de PKD autosmica recesiva, segn la edad del nio en la que aparecen los sntomas.

Forma perinatal - presente en el nacimiento.

Forma neonatal - presente en el primer mes de vida.

Forma infantil - presente entre los 3 y 6 meses de edad. Forma juvenil - presente despus del primer ao de edad.

Los nios que nacen con la PKD autosmica recesiva pueden desarrollar insuficiencia renal en pocos aos y a menudo experimentan lo siguiente:

Presin sangunea alta. Infecciones del tracto urinario. Orinar frecuentemente.

La enfermedad generalmente afecta al hgado, el bazo y el pncreas; el recuento de las clulas sanguneas es bajo, y aparecen venas varicosas y hemorroides. Los sntomas de la PKD autosmica recesiva pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas mdicos. Siempre consulte con el mdico de su hijo para el diagnstico. El diagnstico a menudo incluye imgenes de ecografa del feto o del recin nacido que revelan quistes en el rin. Puede resultar de ayuda realizar una ecografa de los riones de los familiares. El mdico de su hijo establecer el protocolo de tratamiento para la PKD autosmica recesiva nicamente despus de considerar cuidadosamente la historia mdica y los sntomas del nio. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Tratamiento de la presin sangunea alta.

Tratamiento de las infecciones del tracto urinario. Terapia hormonal. Dilisis. Trasplante de rin

HIDRONEFROSIS CONGENITA ESTENOSIS PIELOCALICIAL: Que puede ser congnito o adquirido y podramos tener ms brusca la pielonefrosis guindonos por la anatoma del rin como la facia, grasa y la capsula entonces tiene que ser rin en esta pieza el urter esta obstruido totalmente por un CA UROTELIAL PAPILAR URETRAL y hace lo mismo que lo anterior ya que hubo una obstruccin completa entonces va a ver una dilatacin entonces que proceso se da; se da una hidronefrosis y que esta se da por un proceso obstructivo donde su parte proximal va a incrementar su volumen ya que el rin va a seguir produciendo liquido. Hidronefrosis que podr ser leve y la llamamos pilocaleptacia moderada-leve.

FISIOPATOLOGA Como consecuencia del proceso obstructivo, existe un desequilibrio entre la cantidad de orina producida por el rin y la cantidad eliminada por vas naturales, producindose una dilatacin de las vas excretoras supraobstructivas, con aumento del volumen de orina que contienen, as como una hiperpresin intraluminal, al menos en las fases iniciales del proceso y durante un tiempo ms o menos prolongado, dependiendo del tipo causal de la obstruccin y de los mecanismos adaptativos de defensa1. En los nios esta dilatacin es ms marcada como consecuencia de la mayor distensibilidad de sus vas urinarias. El tramo urinario superior conduce la orina desde una cmara de baja presin (la pelvis renal) a otra tambin de baja presin (la vejiga) mediante el peristaltismo2. Si el proceso obstructivo se prolonga durante algn tiempo, aparecen alteraciones que evolucionan en tres fases1 fase hipercintica con incremento del tono de la va excretora, as como de la amplitud y presin de las ondas peristlticas.

Macroscpicamente existe un adelgazamiento del parnquima renal, quedando reducidas, las estructuras parenquimatosas a finos septos blanquecinos. En condiciones normales la pelvis renal es una cmara de baja presin, pero en la

uropata obstructiva se produce una elevacin de la misma, esta hiperpresin es el mecanismo patognico fundamental, ya que al ser equivalente a la presin existente en la cpsula de Bowman, condiciona una reduccin de la presin de filtracin eficaz, alterando por tanto la funcin excretora del rin. Inicialmente despus de la obstruccin se produce un aumento del flujo hemtico renal, pero posteriormente disminuye con rapidez por debajo de los valores normales, de forma que se produce una hipoxia que contribuye a la alteracin del rin con la consiguiente destruccin tisular y dilatacin del rin. Ante estas agresiones el rin pone en marcha una serie de mecanismos de defensa. El reflujo pielotubular, se produce como consecuencia del aumento de la presin intrapilica el cual ocasiona un enlentecimiento del flujo urinario a nivel de los tubos colectores.

CLNICA En muchos casos la hidronefrosis congnita se presenta como una entidad asintomtica aunque en otras ocasiones puede aparecer con uno o varios sntomas o signos de los que nombramos a continuacin: Dolor o molestias Insuficiencia renal: aparece como nauseas, vmitos, disminucin de peso, astenia y palidez y se presenta sobre todo en hidronefrosis bilaterales o en hidronefrosis sobre riones nicos Hematuria: puede ser un sntoma de presentacin en ocasiones Sntomas infecciosos: como pueden ser la fiebre, prdida de apetito, no ganancia de peso , y aparecen cuando la hidronefrosis se complica con un cuadro de infeccin urinaria. Anemia: aparece en las hidronefrosis bilaterales avanzadas. Masa abdominal: se puede palpar o incluso verse si el volumen de la hidronefrosis es considerable. Sntomas compresivos: en algunas ocasiones si la hidronefrosis es grande puede dar clnica por la compresin de rganos adyacentes como el aparato digestivo, presentando nauseas o vmitos entre otros sntomas, o cualquier otro aparato.

TUMOR DE WILMS

Estamos observando una masa grande, solitaria y bien circunscrita, es homogneo de color marrn claro a gris con focos ocasionales de hemorragia, formacin de quiste y necrosis Es un tejido renal inmaduro por lo tanto esperaramos que este fuera de un nio y el tumor prevalece seria EL TUMOR DE WILMS o EL NEFROBLASTOMA, es un tumor originado en el epitelio embrionario o blastema sabiendo que el blastema da origen a las otras estructuras del rin. Este tumor en su diferenciacin tiende a ser trifsico, tener componentes del blastema que le dio origen y tener componentes de las diferenciaciones que el blastema hace tanto del estroma como del epitelio. De acuerdo al tipo predominante el que est por encima de las otras facia como el blastoma se llamara BLASTEMAL, si predomina el estroma se llamara ESTROMAL, si predomina el epitelio ser EPITELIAL y si son combinados se llamaran MIXTOS. La variante blastemal estar asociada a peor pronstico pero en general si la edad de pronstico es por debajo de 2 aos ser favorable y por encima de los 5 aos el pronstico ser desfavorable y hay un periodo que es de 2 a 5 aos en cual se pude presentar de todo. Este tumor es frecuente en el infancia entre 10 a 15 aos y suele diagnosticarse entre los 2 y 5 aos de edad, tiene afectacin a ambos riones con edad media de 10 meses cuando hay anaplasia este tumor est relacionado con el gen p53 Causa: Malformaciones genitourinarias PRESENTACIN CLNICA Distensin o masa abdominal Dolor abdominal Hematuria Fiebre Hipertensin Estigma de algn sndrome

s ms frecuentes:

PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA Pieza de color plido, consistencia dura, se observa unas cavidades de gran tamao, zonas de tejido adiposo. Este tipo de lesin es difuso, lo cual puede brindar una falsa imagen de un tumor renal. Tanto es el crecimiento que las cavidades pielocaliciales son irreconocibles. Tiene capsula corteza y medula. Esta patologa es infrecuente de PNC que se asocia mucho a infecciones por PROTEUS en el cual hay un infiltrado inflamatorio mixto con abundantes macrfagos espumoso que producen ndulos grandes de color amarillo-anaranjado hay que hacer diagnostico diferencial radiolgicamente con el ca de clulas renales.