Anda di halaman 1dari 24

TUMOR MEDULA SPINALIS

PENDAHULUAN Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi, oleh karena itu banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat life-saving.1 Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20 % terletak di segmen lumbosakral. Sementara di Indonesia sendiri belum ada
2,3

Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor

ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). Berbeda dengan tumor intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang timbul teruatama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan akibat invasi tumornya. Oleh karena itu sebagian tumor intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adanya tumor dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat. 1,3,4,5 Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat berasal dari sel parenkim medulla spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskuler intraspinal, rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Frekwensi menurut lokasinya adalah 55% tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler.4,5,6 Satu hal yang harus diperhatikan bahwa berbagai bentuk tumor dapat terjadi pada spinal dan terdiri atas tumor leukemia, limfoma, mieloma atau tumor lainnya. Tumor spinal
1

yang terjadi pada medula spinalis sebagian besar adalah ependymoma atau glioma. Sebab terjadinya tumor medula spinalis masih belum diketahui. Pada beberapa kasus tumor dapat disebabkan oleh defek genetik. Karena pertumbuhan tumor sendiri, sel, radiks saraf, pembuluh darah, meningea, bahkan tulang belakang dapat terkena.7

TINJAUAN PUSTAKA

1. ANATOMI MEDULA SPINALIS Medulla Spinalis merupakan bagian dari susunan saraf pusat. Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conu terminalis serabut-serabut bukan saraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.

Gambar 1 Medulla Spinalis Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla spinalis melalui foramen intervertebralis. Mereka meninggalkan sistem saraf pusat dan menandakan awal sistem saraf perifer. Tiga puluh satu pasang saraf ini diberi nama sesuai dengan tingkat kolom vertebra: cervical (C) - 8 pasang saraf thoracic (T) - 12 pasang saraf lumbar (L) - 5 pasang saraf sacral (S) - 5 pasang saraf coccygeal - 1 sepasang saraf
3

Nervus spinalis ini mengandung serabut eferen (motor) yang membawa impuls saraf dari medulla spinalis ke perifer seperti otot, dan serabut aferen (sensorik) yang membawa impuls sensorik dari perifer ke medulla spinalis. Medulla Spinalis adalah bagian dari sistem saraf pusat (SSP), yang memanjang kearah kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla spinalis dibungkus oleh tiga lapisan sama seperti otak yakni duramater, arachnoidmater dan yang paling dalam piamater. Pada orang dewasa kebanyakan hanya menempati bagian atas dua-pertiga dari kanalis vertebralis sebagai pertumbuhan tulang yang menyusun tulang punggung secara proporsional lebih cepat dibandingkan dengan sumsum vertebra. Menurut lokasi rostrocaudalnya sumsum vertebra dapat dibagi menjadi empat bagian: cervical, toraks, lumbal dan sakral, dua di antaranya ditandai oleh pelebaran bagian atas (servikal) dan pelebaran bagian bawah (lumbar). Sepanjang median sagittal, fissure anterior dan posterior membagi medulla spinalis menjadi dua bagian simetris, yang terhubung oleh commisura anterior dan posterior. Di kedua sisi lateralnya, dimana terdapat fissura anterolateral dan posterolateral, disitu terdapat titik dimana radiks spinalis keluar yang akhirnya membentuk medulla spinalis. Tidak seperti otak, pada medulla spinalis substantia nigra dikelilingi substantia alba. Substantia alba secara konvensional dibagi menjadi funikulus dorsal, dorsolateral, lateral, ventral dan ventrolateral. Separuh dari tiap bagian berbentuk bulan sabit, walaupun susunan dari substantia nigra dan substantia alba berbeda di setiap tingkatan rostrocaudal. Substansia nigra dapat dibagi menjadi cornu dorsalis, cornu intermedia, cornu ventralis, dan bagian centromedial mengelilingi canalis medulla spinalis. Substantia alba semakin berkurang sampai di akhiran medulla spinalis, dan bersatu dengan subtantia nigra membentuk membentuk conus terminalis, dimana radiks spinalis yang secara paralel membentuk cauda equine.4 Setiap pasangan nervus spinalis mempersarafi daerah tertentu dari tubuh dengan neuron sensorik dan motorik. Serabut saraf sensorik dan stimulus dari daerah kulit yang dipersarafi disebut dermatom. Serabut saraf motorik dan otot-otot yang dipersarafi disebut myotomes.5 Pusat saraf vertebra terdiri dari substantia nigra, badan sel neuron dari akson tidak bermielin neuron motorik dan juga interneuron, yang menghubungkan saraf aferen dan eferen. Substantia tampak seperti gambaran kupu-kupu di sekitar kanal pusat dan dibagi menjadi tiga pasang cornu. Cornu dorsalis neuron sensorik, cornu ventralis neuron motorik dan cornu
4

lateral menginervasi sistem saraf simpatik. Substantia nigra medulla spinalis dikelilingi oleh upper dan lower neuron sensorik dan motorik yang terdiri dari materi putih bermielin.6 Ramus komunikans substantia alba merupakan saraf yang bercabang dari saraf vertebra khusus di daerah dada dan bagian atas vertebra lumbar. Mereka adalah serabut preganglionik yang memanjang dari saraf vertebra ke ganglion saraf simpatik. Ramus komunikans substantia nigra adalah serabut postganglionik dari cranial kembali ke vertebra.

2.

DEFINISI Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah

cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas1; A. Tumor primer: 1) jinak yang berasal dari a) tulang; osteoma dan kondroma, b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma; d) jaringan otak; Glioma, Ependimoma. 2) ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti Kordoma. B. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

3.

EPIDEMIOLOGI Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti.

Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi ependidoma kirakira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.8 Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.9,10 Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.9,10

4.

ETIOLOGI Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat disebabkan penyakit genetik tertentu,

seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi.6 Sebagian kecil tumor medulla spinalis terjadi di saraf medulla spinalis itu sendiri. Kebanyakan adalah ependyoma dan glioma lainnya. Tumor dapat berawal di jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis primer. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari tempat lain (metastasis) yang disebut tumor spinalis sekunder. Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis
6

primer terjadi karena defek genetic. Tumor spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak primer. Tumor medulla spinalis dapat terjadi : Didalam medulla (intramedularis) Dalam membrane (mening) menutupi medulla spinalis (exramedularisintradural) Diantara meninges dan tulang spinalis (extradural)

Atau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. Kebanyakan tumor spinalis adalah extradural.11 Faktor risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras (Kaukasian lebih sering didapatkan tumor SSP dari ras lain) dan penduduk. Pekerja di tempat yang berhubungan dengan kontak radiasi pengion atau bahan kimia tertentu, termasuk yang digunakan untuk memproduksi bahan bangunan atau plastik dan tekstil, memiliki kesempatan lebih besar mengidap tumor otak.12

5.

KLASIFIKASI Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi menjadi

tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.1 Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. a. Tumor Intradural Berbeda dengan tumor ekstradural tumor intradural pada umumnya jinak. Tumor Ekstramedular Terletak diantara durameter dan medula spinalis, sebagian besar tumor di daerah ini merupakan neurofibroma atau meningioma jinak Tumor Intramedular
7

Berasal dari dalam medula spinalis itu sendiri. b. Tumor Ekstradural Tumor ekstradural terutama merupakan metastase dari lesi primer di payudara, prostat, tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung Tumor ekstradural pada umumnya berasal dari kolumna vertebralis atau dari dalam ruangan ekstradural. Neoplasma ekstradural dalam ruangan ekstradural biasanya karsinoma dan limfoma metastase. Macam-macam tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.

Gambar 2 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural Sumber: http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord%20tumors.jpg

Ekstra dural Chondroblastoma Chondroma Hemangioma Lipoma Lymphoma Meningioma Metastasis Neuroblastoma Neurofibroma Osteoblastoma Osteochondroma Osteosarcoma Sarcoma Vertebral hemangioma

Intradural ekstramedular Ependymoma, tipe myxopapillary Epidermoid Lipoma Meningioma Neurofibroma Paraganglioma Schwanoma

Intradural intramedular Astrocytoma Ependymoma Ganglioglioma Hemangioblastoma Hemangioma Lipoma Medulloblastoma Neuroblastoma Neurofibroma Oligodendroglioma Teratoma

Tabel 1 Tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

6.

PATOFISIOLOGI Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim medula, dapat meluas

lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau menyebabkan suatu syrinx. Medula spinalis terdiri dari banyak berkas saraf yang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi, dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih memburuk.12 Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai dengan jenis tumor. Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul yang secara histologis jinak. Nyeri dan defisit neurologis timbul sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf.
9

Biasanya gambaran anatomi yang jelas terdapat saat operasi, dan hasil reseksi visual anatomis yang besar dalam pengobatan. Subtipe anaplastik yang langka dapat invasif, bagaimanapun, dan lebih cenderung kambuh atau menyebar melalui ruang CSF. Bahkan secara histologi jinak-muncul ependymomas medulla spinalis dapat bermetastasis dengan cara ini.10

7.

INSIDENSI Insidensi tumor medulla spinalis terjadi 1,1 kasus per 100.000 orang.10 Tumor

medulla spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak. Meskipun semuanya mengenai orang-orang dari segala usia, tumor medulla spinalis paling sering terjadi pada usia dewasa muda dan paruh baya. Hampir 3.200 tumor sistem saraf pusat didiagnosis setiap tahun pada anak di bawah usia 20.12 Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis: thoraks (50%), lumbal (30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.4,5 Histologi Tumor sel glia Ependymoma Astrositoma Schwanoma Meningioma Lesi vascular 3% 13%-15% 7%-11% 22%-30% 25%-46% 6% Insiden

Chondroma/chondrosarkoma 4% Jenis tumor yang lain 3%-4%

Tabel 2 Distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology


10

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.13 Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.3 Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1. Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Berdasarkan table 2, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal.10 Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intraduralekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.3,4

8.

MANIFESTASI KLINIS Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga

tahapan3, yaitu: Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama Sindroma Brown Sequard
11

Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral

Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas3. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medula spinalis bila: Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1 Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.3 Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali dengan gejala TTIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer.10 Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang menyebar ke dada depan (girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk, bersin, atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical dapat menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor yang tumbuh pada segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau nyeri pada tungkai.11 Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat dalam Tabel 3 di bawah ini.

12

Lokasi Foramen Magnum

Tanda dan Gejala Gejalanya aneh, tidak lazim, membingungkan, dan tumbuh lambat sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor

menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas. Servikal Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke cornu anterior melalui arteri spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah. Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila
13

penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang. Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah. Cauda Ekuina Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadangkadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

Tabel 3. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis

Tumor Ekstradural Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini

14

dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.

Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural10 Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma, atau sarkoma. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah lumbosakral.

Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal, karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm). Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau palpasi.

Tumor Intradural-Ekstramedular3 Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita. a. Neurinoma (Schwannoma) Memiliki karakteristik sebagai berikut: Berasal dari radiks dorsalis Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis 39% lokasinya disegmen thorakal

b. Meningioma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan
15

Pertumbuhan lambat Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek

Tumor Intradural-Intramedular3,8 Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like pain (Lhermitte sign). a. Ependimoma Memiliki karakteristik sebagai berikut: Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun Wanita lebih dominan Nyeri terlokalisir di tulang belakang Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun Nyeri disestetik (nyeri terbakar) Menunjukkan gejala kronis Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan

b. Astrositoma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut: c. Prevalensi pria sama dengan wanita Nyeri terlokalisir pada tulang belakang Nyeri bertambah saat malam hari Parestesia (sensasi abnormal)

Hemangioblastoma Memiliki karakter sebagai berikut: Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan. Penurunan sensasi kolumna posterior Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

16

9.

DIAGNOSIS Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan

pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat memastikan letak tumor.3 Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla spinalis. Pada tumor ekstramedular, kadar protein CSS hampir selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan letak yang tepat.3 Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.3

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini.

17

a. Laboratorium Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang komplit.11 b. Foto Polos Vertebrae Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara.11 c. CT-scan CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas tumor.11 d. MRI Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.11 e. Mielografi Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. Tumor intradular ekstradular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis.

18

Gambar 3. MRI Ekstradular

Gambar 4. MRI tumor medulla spinalis (intradural intramedular)


19

Gambar 5. MRI tumor intradural ekstramedular

Gambar 6. Myelogram normal

20

Gambar 7. Myelografi neurofibroma

11. DIAGNOSIS BANDING6 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders Mechanical Back Pain Brown-Sequard Syndrome Infeksi Medula Spinalis Cauda Equina Syndrome

21

12. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intraduralekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.1 Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah : a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis). b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri. Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit. c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi Bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu. Bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi. d. Radiasi Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
22

e.

Kemoterapi Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya mempunyai sedikit manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangka waktu yang lama. Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obatobatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut. Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyebabkan ulkus gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushing symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS. Pembedahan14 Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis. Indikasi pembedahan: Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase. Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal). Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

f.

23

13. KOMPLIKASI8,14 Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:

Paraplegia Quadriplegia Infeksi saluran kemih Kerusakan jaringan lunak Komplikasi pernapasan

Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah: Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anakanak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

14. PROGNOSIS Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).14

24