Lesiones sistema nervioso periferico Charcot Marie tooth Sd guillain barr PBO ( Paralisis braquial obsttrica) (Next week)

SNp se compone de neuronas motoras, autonmicas y sensitivas 12 craneales, y 31 espinales. El snp se divide en somatico y autnomo, el ultimo en simptico , parasimptico y algo? Snp, la mesplas de fibras nerviosas en plexos permite que diversos musculos usen diferentes ramas de medula. Clulas de swan envuelven axones y prioducen mielina. Las lesiones del snp afectan en cualquier nivel, races (radiculopatia discal) Plexo ( PBO) y nervios o ramas como S. tnel carpiano. CHarcot Marie tooth Es un grupo clnica y genticamente heterogneo, afecta fibras motoras y sensitivas Degeneracin lenta y progresiva de los nervios perifricos Afecta a 1/2500 personas. (en USA) Etiologa: Alteracin gentica de los genes productores de protenas necesiaras opara axones y mielina Han sido estudiados mas de 30 genes Ocurre una destruccin de la vaina de mielina, o degeneracin axonal Existen clasificaciones de cmt, se dividen en 4 grandes grupos CMT1: autosmica dominante, responsable de 2/3 de los casos, por una alteracin del cromosoma 17 causada por desmielinizacion, en biopsia se encuentran catafilas o bulbos de cebolla, con impulsos mas lentos de lo normal en la primera la velocidad de conduccin es mas lenta. CMt2: autosmica dominante, menos recuente, con edad de comienzo mas tardia, presenta una forma axonal, menor compromiso de los musculos mano, el impulso ocurre con menos fuerzas CMT3: dejerine- sottas: autosmico recesivo, de inicio de menos de 3 aos, desmielinizacion severa, debilidad distal severa, perdida axonal, conducciones nerviosas mas lentas CMT4: engloba diferentes genes, y a veces tiene compromiso cardiaco CMTx Transmision ligada a X, afecta a la protena de clulas de swaan, afecta mas severamente a varones. Manifestaciones clnicas: Presentan debilidad de la musculatura distal, principalmente MMII, y luego puede existir atrofia MMSS., atrofia de fibulares, con marcha de steppage, existen problemas de manipulacin, por los axones largos Contracutas o deformidades oseas Pie cavo, pie plano con apoyo en valgo, escoliosis, cifosis, dedos en garra o martillo (a veces es lo nico que se manifiesta) Perdida sensorial y sntomas asociados.

Perdida de la sensibilidad tctil y vibratoria distal, disminucin de la percepcin de calor y tacto, con distribucin en bota y guantes, existe dolor en pies, ulceraciones, calambres e hipo o arreflexia. Diagnostico: De acuerdo a las caractersticas clnicas, Pruebas velocidad conduccin nerviosa: CMT1: respuesta retrasada, lenta, CMT2: Velocidad casi normal, pero con menor respuesta Pruebas genticas, EMG, Biopsia nerviosa Pronostico: depende del tipo y grado de afectacin. CMT1 progresiva y lenta, Depende en gran medida de las medidas teraputicas adoptadas, pudiendo incluso evitar la perdida de marcha Tratamiento Interdiciplinaria Mantener movilidad articular, OTP, Cirugias para alinear tobillo, alargar o trasferir tendones. Fortalecer musculatura no afectada. Prevenir alteraciones en la piel Prevenir alteraciones circulatorias (entumecimiento edema) Educacin y apoyo a la familia. Es recomendable que el pcte se examine peridicamente la piel, su estado, presencia de ulceras, etc.

SD Guillain barr: Poliraduculopata aguda Mas frecuente en adulto Afecta nervios perifricos Races nerviosas Pares craneales Asta anterior de la medula. Epidemiologia: Da por igual a ambos sexos Mayor prevalencia entre 20 y 50 aos Incidencia mundial 1/ 100.000 15/20% necesita ventilacin mecnica Mortalidad 2,4- 6.4% 50-70% refieren enfermedades gastrointestinales o respiratoiros agudos hace 4 semanas etiologia Causa desconocida Transtorno respuesta inmune Agentes infecciosos bacterianos Fisiopato, inflamacin linfocitaria multifocal de extensin variable y asociada con desmielinizacion

La patogenia, se reconoce un antgeno, se activan linfocitos T, emdiados por citoquinas Dentro de SNP los mmacrofacos citoquinas Se producen anticuerpos antimielina Desmielinizacion Cuadro clnico: parestesias en pies y manos Seguidas de una debilidad muscular, con dolor Compromiso de pares cranearso 50% Compromiso respiratorioa hasta en 20% de los casos Disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos --hipotension -arritmias -retencion urinaria Dficit mximo antes de 3 semanas.

Criterios diganostico: Fundamental: debilidad motora progresiva brazos y pierna, hipo o arreflexia De apoyo: progresin en 4 semanas, cierta simetra, compromiso nervios craneanso, disfuncin autonmica, comienzo de recuperacin de 2-4 semanas depsus de que la progresin cesa. Ausencia de fiebre al inicio De laboratorio, EMG alterado, alteracin protenas LCR Trataomiento medico De soporte: hospitalizacin, monitorizacin, soporte nutricional, analgesia, traqueotoma, ventilacin mecnica, medicin PIM

Tratamiento especficos: plasmaferesis: se extrae plasma de la sangre para eliminar los anticuerpos, de gran ayuda en primeras 2 semanas, es recomendada en pacientes con compromiso funcional severo Gamaglobulina intravenosa: se inyectan proteinas que el sistema inmune usa para atacar las clulas defensoras anormales

Evaluacion kinsica: Evaluacion respiratoria: ritmo respiratorio, patrn, utilizacin musc. Acc. Via penetraciiion aire, y expansin torcica. Evaluacion de sensibilidad. Hipostesia Analgesia regional Parestesias Disestesias Hiperestesia. Se evalua rom, goniometra activa y pasiva de forma bilateral

OTS: disminuidos en GB Fuerza analtica, territorio o regin afectada, y ver el patro de perdida motriz Evaluacion de marcha, Evaluacion AVD. Objetivos de tratamiento kinsico Estado de recuperacin Mantencin de va area Evitar restricciones art Fortalecer y educar funcin muscular normal Entrenar equilibrio y marcha Reeducacin propioceptiva Favorecer independencia de las AVD. Parlisis braquial obsttrica Lesin debido a distencin del plexo braquial en neonato. Lesiones traumticas con mejor pronostico Incidencia 0.2-0,5 /!1000 Disminucion en los ltimos aos Presentacin pelviana se asocia a 5 veces mas riesgo Nios macrosomicos >4kg Unilateral en 95%casos Miembro superior derecho mas afecto, Lateralidad de la lesin depende de la rotacin de la cabeza a travez del canal del parto, es mas frecuente en superior 4-1 Parto podlico 76% c5-6 Parto ceflico 88% c5-7 Factores de riesgo: Neonatales Macrosomia Desproporcion cefalopelviana Hipotona fetal Exceso de volumen del feto (1kg sobre la media) Materna: Primiparidad Anomalas uterinas Antecedentes PBO Contractura de los musculos plvicos maternos Intraparto Partu instrumentado (frceps o esptula) Distocia de hombros en presentacin ceflica Presentacin podlica Parto prolongado.

Diagnostico diferencial pSeudo paralisis por dolor (Fractura, deslizamiento epifisiario cabeza humeral, osteomielitis, alteraciones medulares fracutras de clavicula a veces es normal.

Clasificacin: Neuropraxia: se afecta la vaina de mielina, recuperacin en 2 semanas Axonormesis (Sunderlan 2) Degenereacion segmentaria, se pierde la continuidad axonal, se recupera de 1 a 3 mm/dia Sunderland 3: dao del axn, mielina, y tubos endoneurales, con rec,incompleta Sunderlan 4 dao de todo, incluyido el perinuro Sunderlan 5, dao del neuro incluyendo Sunderlan 6, avulsin radicular, Segn la locaclizacion Po superior o erb ducchene c5-6 y 7 Pbo tronco radicular medio c7 Pbo inferior o klumpke c8-t1 Pbo completa c5-6-7-8 t1 Miembro flasido insensible.

Como se evalua una pbo? Observacin global del nio Balance articular: activo: movilidad espontanea, // pasivo: verificar rom, contracturas, cocontraccion valoracin muscular: gestos espontaneos del nio, estimuacion cutnea, anotar si los movimientos se realizan a favor o en contra de la gravedad,escala de Gilbert tassin, de MRC, o escala de movimiento activo del hospital for sick childeren escala de evaluacion motora de gilen tassin

escala de mallet: escala funcional para hombro, clasifica de 0 a 5 puntos en base a movimiento voluntario de la extremidad, evalua ABD Activa, RE, mano a nuuca, mano espalda y mano boca.

Evaluacion de codo: escala Gilbert Buena recuperacin: 4-5 Moderada 2-3 Mala 1-2

Evaluacion funcional mano: Escala de rainomndi Utilizada para expresar la recuperacin funcional de la mano Reflejos primitivos Sensibilidad escala de narakas

Objetivos: mantener ROM Estimular contraccin muscuos paretico Mejorar circulacin Evinar desformidades musculotendinosas Osteoarticulares secundarias Mantener los patrones motores corticales adecuado Educar a padres y cuidadores en patologa, manejo postural, ejercicios y pronostico TTo rehabilitador Fase 1: tres primeras semanas, MMSS Reposo, inmovilizada en add, y RI, educacin fa,ilia en vestuario, aseo y alimentacin FASE 2: Desde la tercera semana hasta tercer mes: masaje superficial centrpeto, previene atrofia y retracciones musculares Estiramiento muscular suave, manitiene elasticidad de los tejidos Mantener rom, y congruencia articular, movilizaciones analticas y combinadas Estimulacin sensitiva, mejora el rendimiento motor, empleando diferentes textiuras, formas y temperaturas.

Facilitar desarrollo motor normal, teorica aceleracin del proceso neuronal reparador, y evita retracciones musculares, tratamiento postural mantenido, evitar posturas viciosas, frulas de termoplsticos, como palmetas Fase 3: a partri de 3

TTO: toxina botulnica. Este tratamient parece demostrar no recurrencia decocontraccion, y rpida integracin del hemicuerpo cafectado. TAPE: