Anda di halaman 1dari 21

REFERAT MEGAKOLON KONGENITAL BLOK DIGESTIVE SYSTEM

Asisten : Amrina Ayu Floridiana G1A009078

Oleh: Zhita Wahyu A. Eviyanti Ratna Suminar Meta Mukhsinina P. Mey Harsanti Agista Khoirul Atep Lutpia P. G1A010060 G1A010063 G1A010064 G1A010065 G1A010067 G1A010069

KEMENTRIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN NASIONAL UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN JURUSAN KEDOKTERAN PURWOKERTO

2012

LEMBAR PENGESAHAN REFRAT PATOLOGI ANATOMI MEGAKOLON KONGENITAL

Penyusun:

Zhita Wahyu A. Eviyanti Ratna Suminar Meta Mukhsinina P. Mey Harsanti Agista Khoirul Atep Lutpia P.

G1A010060 G1A010063 G1A010064 G1A010065 G1A010067 G1A010069

Disusun untuk memenuhi persyaratan nilai mengikuti ujian praktikum Patologi Anatomi Kedokteran Blok Digestive System pada Fakultas Kedoteran dan Ilmu-Ilmu Kesehatan Jurusan Kedokteran Universitas Jenderal Soedirman Purwokerto

Diterima dan disahkan Purwokerto, Juni 2012

Asisten

Amrina Ayu Floridiana

G1A009078

DAFTAR ISI

Halaman Judul Lembar Pengesahan..................................................................................................................i Daftar Isi...................................................................................................................................ii BAB I PENDAHULUAN BAB II ISI.........................................................................................................1 A. Definisi Megakolon Kongenital........................................................................2 B. Epidemoilogi................................................................................................2 C. Faktor Resiko..............................................................................................4 D. Patogenesis.................................................................................................7 E. Patofisiologi...............................................................................................8 F. Gambaran Histopatologi..............................................................................11 G. Penegakan Diagnosis..................................................................................14 1. 2. 3. Anamnesis...........................................................................................14 Pemeriksaan fisik.......................................................................15 Pemeriksaan penunjang.............................................................15

H. Penatalaksanaan................................................................................17 I. J. Komplikasi........................................................................................20 Prognosis...........................................................................................21

BAB III KESIMPULAN.....................................................................................22 DAFTAR PUSTAKA

BAB 1 PENDAHULUAN

Penyakit Hirschprung (Megakolon kongenital) dapat dikatakan sebagai kasus bedah yang jarang dijumpai dalam praktek medis sehari-hari, megakolon kongenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejalaklinis berupa gangguan usus fungsional (Hidayat, 2009). Sembilan pulun persen (90%) terletak pada rectosigmoid), akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus. Tidak hanya ganglion seli ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang proksimal (Swenson, 2002).

BAB II ISI

A.

Definisi Megakolon Kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasikolon karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmendistal (aganglionosis). Sel-sel ganglion bertanggung jawab atas kontraksiritmik yang diperlukan untuk mencerna makanan yang masuk. Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini menyebabkan dilatasi hypertropik massive kolon proximal yang normal sehingga terjadi kesulitan defekasi dan fesesterakumulasi menyebabkan Megaklon. Kondisi ini dpat segera terliht seger setelah lair ditandai dengan dengan gagalnya penundaan pasase awal darimekonium sehingga terjadi distensi abdominal, yang disertai dengan muntah dalam waktu 48 jam sampai 72 jam. Pada banyak kasus, segmen aganglionic terdapat pada rectum dan kolon sigmoid. Ancaman terhadap hidup yang utama pada kelainan ini adalah terjadinya enterocolitis, dengan gangguan cairan dan elektrolit serta perforasi pada kolon yang membesar dan tegang atau pada apendiks dengan peritonitis (Hidayat, 2009).

B.

Epidemiologi Insiden penyakit Hirschprug adalah sekitar 1 diantara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup. Rata-rata 1:5000. Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan, di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hiscprung segmen panjang rasio lelaki perempuan adalah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas (Lee, 2009)

C.

Faktor Resiko Faktor-faktor resiko yang dapat menimbulkan terkenanya penyakit Hircspurg ialah riwayat keluarga terkena penyakit tersebut, lebih sering pada pria dairpada wanita dan dapat berhubungan degan penyakit kongenital lain (Lee, 2009).

D.

Patogenesis

Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapt dibagian distal rectum (Warner, 2004). Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar (Holschneider, 2000). 1. Hipoganglionosis Pada proximal Area segmen dari bagian dapat aganglion terdapat area

hipoganglionosis.

tersebut

juga

merupakan

terisolasi.

Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon (Holschneider, 2000). 2. Imaturitas dari sel ganglion Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis (Holschneider, 2000). 3. Kerusakan sel ganglion Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cruzi(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara Swenson, Duhamel, atau Soave (Holschneider, 2000).

E.

Patofisiologi Penyakit Hirschsprung timbul karena adanya aganglioner Kongenital pada saluran pencernaan bagian bawah. Aganglioner diawali dari anus, yang merupakan bagian yang selalu terlibat, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang bervariasi. Plexus myenterik (Auerbach) dan submucosal (Meissner) yang tidak terbentuk mengakibatkan berkurangnya fungsi dan kemampuan usus untuk melakukan gerakan peristaltik. Hingga saat ini, mekanisme pasti tentang perkembangan penyakit Hirschsprung masih belum diketahui (Swenson, 1990). Embriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari neural crest, yang apabila berkembang normal, akan ditemukan neuroblast di usus pada mingguke 7 kehamilan dan mencapai usus besar pada minggu ke 12 kehamilan. Salah satu etiologi penyakit Hirschsprung ini adalah adanya gangguan migrasi darineuroblast yang menuju ke distal usus. Adapun etiologi lain mengatakan bahwa migrasi tersebut berjalan normal, namun ada kegagalan dari neuroblast untuk bertahan, berproliferasi atau berdifferensiasi di bagian distal aganglionik segmen. Distribusi abnormal menyebabkan usus dan komponenkomponennya membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara neuronal, seperti fibronectin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM), dan faktor-faktor neurotropik (Swenson, 1990). Tiga plexus neuronal yang menginervasi usus: plexus submucosal (Meissner), plexus intermuscular (Auerbach) dan plexus mucosal yang lebih kecil. Ketiga plexus ini akhirnya tergabung dan berpengaruh pada segalaaspek dari fungsi bowel, termasuk absorpsi, sekresi, motilitas dan aliran darah (Swenson, 1990). Gerakan usus yang normal, secara primer dikendalikan oleh neuron intrinsic. Fungsi bowel tetap adequate, meskipun innervasi ekstrinsik hilang. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan dominasi relaksasi. Pengendalian ekstrinsik utamanya melalui serat-serat kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik menimbulkan kontraksi, dan serat adrenergik utamanya menimbulkan inhibisi (Swenson, 1990). Pada pasien penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak terbentuk, sehingga terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik. Kedua innervasi, baik kolinergik maupun adrenergik berjalan 2-3 kali normal. Sistem adrenergic (excitator) diduga lebih mendominasi dari pada sistem kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. Dengan hilangnya nerves inhibitory enteric intrinsic, kerja otot polos yang meningkat tidak tertanggulangi dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas

otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi dan obstruksi fungsional (Swenson, 1990).

F.

Gambaran Histopatologi Hirschprung Disease Hirschprung Disease adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpainya pleksus Auerbach dan pleksus Meissner pada kolon. Kemungkinan salah satu etiologi Hirschprung adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast dalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan, berpoliferase atau berdifferensiasi pada segmen aganlionik distal. Distribusi komponen yang tidak proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal terjadi pada usus yang aganglionik. Komponen tersebut adalah fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecul, dan faktor neurotrophic (Kumar, 2007).

Gambar 1. Colon Normal dan Aganglionosis of the Colon Sumber: http://daveproject.org/colon-hirschsprungs-disease/2005-01-28/#path_img Secara mikroskopik Hirschprungs disease (megakolon kongenital) terjadi saat perkembangan, migrasi sel berasal dari neural crest ke arah kaudal di sepanjang saluran cerna terhenti di suatu titik sebelum mencapai anus. Membentuk suatu segmen aganglionik yang tidak memiliki pleksus submukosa Meissner dan pleksus mienterikus Auerbach. Hal ini menyebabkan obstruksi fungsional dan peregangan progesif kolon yang terletak proksimal dari segmen yang terkena. Sebagian besar hanya rektum dan sigmoid yang aganglionik, tetapi pada sekitar seperlima kasus yang terkena adalah segmen yang lebih panjang, dan bahkan keseluruhan kolon (Kumar, 2007).

Evaluasi biopsi rektal untuk mengetahui ada atau tidak adanya sel ganglion dilakukan pada pasien dicurigai Hirschsprung penyakit. Pada saat ini identifikasi sel ganglion sulit, terutama pada populasi yang paling berisiko terhadap penyakit Hirschsprung yaitu bayi baru lahir. Pada pasien ini, sel ganglion belum matang dapat bingung dengan sel endotel, sel mesenchymal lain, dan sel-sel inflamasi. Untuk alasan ini, banyak institusi menggunakan pewarnaan histokimia acetylcholinesterase pada jaringan rektum beku sebagai tambahan untuk diagnosis aganglionosis. Namun, diagnosis yang akurat dalam noda bagian beku membutuhkan tingkat keahlian yang tinggi, terutama dalam kasus samar-samar (Holland, 2010).

Gambar 2. Hirschprungs disease Sumber:http://www.nature.com/modpathol/journal/v23/n9/fig_tab/modpathol2010104f2.html Keterangan : a. b. c. d. Pada pewarnaan S-100 imunohistolitika memperlihatkan hipertrofi saraf Peningkatan muskularis mukosa dan lamina propria saraf fibril Adanya sitoplasma biru terang sel ganglion pada pewarnaan Diff Quick Pewarnaan Heosin & Eosin kontrol dari bagian beku (Holland, 2010). G. Penegakan Diagnosis 1. Anamnesis

Diagnosis penyakit ini dapat dibuat berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal (Ziegler, Azizkhan,Weber, 2003). Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis (Warner, 2004). Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat

konstipasi. Penyakit hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis (Warner, 2004). Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena obstruksi intestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah. Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien dan sangat individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan gejala obstruksi intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala ringan pada minggu atau bulan pertama kehidupan (Holschneider, 2000).

Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola makan, perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat. Pasien dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan sering dengan enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala dapat hilang namun beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya kosong (Holschneider, 2000). Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan antara penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum dimengerti. Dimana beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitis ringan (Holschneider, 2000). Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit

hirschsprung. Hal ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan invasi bakteri juga translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan pertahanan mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas prostaglandin E1 , infeksi oleh Clostridium difficile atau Rotavirus.

Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien masih bergejala walaupun telah dilakukan colostomy. Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa. Yang ditandai dengan demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot, distensi abdominal, dehidrasi dan syok. Ulserasi dan nekrosis iskemik pada mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan perforasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada semua anak dengan enterocolisis necrotican. Perforasi spontan terjadi pada 3% pasien dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat antara panjang colon yang aganglion dengan perforasi (Holschneider, 2000). 2. Pemeriksaan Fisik Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncitseluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepitlumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akanmenyemprot keluar dalam

jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara (Holschneider, 2000). 3. Pemeriksaan penunjang : Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan: a. Barium enema Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional

menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar (Leonidas,Singh,Slovis, 2004). Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen, sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska.Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit

hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk

perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun (Leonidas, Singh, Slovis, 2004). b. Anorectal manometry Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum.Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus (Warner, 2004). c. Biopsy rectal Biopsy rectal merupakan gold standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal (Warner, 2004). H. Penatalaksanaan 1. Terapi lama a. Tindakan non bedah Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta komplikasikomplikasi yang mungkin terjadi dan untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai operasi definitive dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi ususserta terjadinya sepsis. Tindakan non bedah yang dapat dilakukan : 1) Pemasangan pipa nasogastrik 2) Pemasangan pipa rectum 3) Pemberian antibiotic 4) Lavase kolon dengan irigasi cairan 5) Koreksi elektrolit 6) Pengaturan nutrisi

(Warner, 2004). 2. Tindakan bedah a. Tindakan bedah sementara Dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. Tindakan ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama kematian pada penderita penyakit Hirschsprung (Leonidas, 2004). b. Tindakan bedah definitive : 1) Prosedure Swenson Prosedure ini merupakan procedure pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode pull-through : a) Prosedure swenson I Dilakukan pemotongan segmenkolon aganglionik

direseksi dan punctum rectum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada procedure ini, enterokolitis kemungkinan dapat terjadi akibat spasme punctum rectum yang ditinggalkan. b) Prosedure swenson II Dilakukan pemotongan segmen kolon yang

aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2 cm di b a g i a n anterior dan 0,5 cm di bagian posterior

k e m u d i a n langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedahdan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran

anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I. Prosedure Swenson dimulai dengan melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum kebawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin kedinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke luar sehingga saluran anal menjadi terbalik. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan cavum abdomen ditutup. 2) Prosedure Duhamel

Prosedur untuk mengatasi

ini

diperkenalkan diseksi

Duhamel pelvik

tahun pada

1956

kesulitan

prosedur

Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rectum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk ronggga baru dengan anastomose. Prosedure Duhamel memiliki beberapa kelemahan diantaranya sering

menyebabkan stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam punctum rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Sehingga dilakukan beberapa modifikasi prosedure Duhmel,

diantaranya : a) Modifikasi Grob Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endo anal setinggi 1,5 2,5 cm untuk mencegah inkontinensia b) Modifikasi Talbert dan Ravitch Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose yang panjang c) Modifikasi Ikeda Dengan cara membuat klem khusus untuk melakukan anastomose yang terjadi setelah 6 8 hari kemudian d) Modifikasi Adang Kolon ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke 7 14 paska bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem. Ke dua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem lebih dititik beratkan pada fungsi hemostatis. (Ziegler, 2003). 3. Terapi Farmakologi a. b. c. d. e. Penggunaan Laksatif Modifikasi diet Kortikosteroid Obat anti inflamatori Antibiotik spektrum luas, dan

f.

Mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena. (Ziegler, 2003).

I.

Komplikasi Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah (Ziegler, 2003).

1.

Kebocoran Anastomose Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Kartono mendapatkanangka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejalapeningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum, sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal (Ziegler, 2003).

2.

Stenosis Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan

terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung

penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior (Ziegler, 2003). 3. Enterokolitis Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkanangka 14,5% dan 18,5% masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah : a. b. c. d. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari Pemberian antibiotika yang tepat. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur operasi yang telah dikerjakan. Businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang (Ziegler, 2003). Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakanpenyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masihspastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikutitanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah (Ziegler, 2003). 4. Gangguan Fungsi Sfinkter

Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen dkk,1997; Lister,1996; Heij dkk,1995). Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.Pembedahan dikatakan berhasilbila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen (Heikken, 1997). J. Prognosis Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20% (Hidayat, 2009).

BAB III KESIMPULAN

1.

Megacolon Congenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi colon karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal (aganglionosis).

2.

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat dibedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat dimana pada periode neonatal terdapat tris gejala klinis yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.

3.

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive).

4.

Diagnosis megakolon congenital ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang.

5.

Penatalaksanaan megakolon congenital terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan bedah.

6.

Tindakan bedah terdiri dari tindakan bedah sementara, dan tindakan bedah definitive dengan beberapa prosedur yaitu Prosedur Swenson, Prosedur Duhamel, Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through, Prosedur Rehbein.

7.

Komplikasi yang dapat terjadi dari megakolon kongenital adalah anastomose, stenosis, enterokolitis, gangguan fungsi spinkter.

kebocoran

DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, M, Farid Nurmantu, and Burhanuddin Bahar. 2009. Anorectal Function of Hirschprungs Patients After Definitive Surgery. The Indonesian Journal of Medicine Science. Volume 2 April-June. Holland, Susan K. 2010. Utilization of peripherin and S-100 immunohistochemistry in the diagnosis of Hirschprung disease. Modern Phatology : United States and Canadian Academy of Phatology. Avaliable at: http://www.nature.com/modpathol/journal/v23/n9/full/modpathol2010104a.html. Kumar, Vinay, dkk. 2007. Buku Ajar Patologi . Edisi 7 : Volume 2. Jakarta: EGC. Woosley, John. 2005. Colon-Hirschprungs Disease. Colon, Pathology Slidebox. University of North Carolina. Avaliable at: http://daveproject.org/colon-hirschsprungs-

disease/2005-01-28/#path_img. Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468. Heikken M., Rintala R, Luukonen. 1997. Longterm anal spinchter perfoemance after surgery for Hirschprungs disease. J Pediatric Surgery; 32:1443-6. Lee, Steven L. 2005. Hirschprung Disease. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview. Leonidas J.C., Singh S.P., Slovis T.L. 2004. Chapter 4 Congenital Anomalies of The Gastrointestinal Tract In: Caffeys Pediatric Diagnostic Imaging 10th edition. ElsevierMosby. Philadelphia. Page 148-153.

Swenson O, Raffensperger JG. 2002. 109:914-918.

Hisrchprungs Disease : A Review. J Pediatric.

Swenson O, Raffensperger JG. 1990. Hirschsprungs disease. In: Raffensperger JG, editor. Swensonspediatric surgery. 5th ed. Connecticut: Appleton & Lange: 555-77. Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page 617-640.