Anda di halaman 1dari 8

Anemia hemolitik adalah kurangnya kadar hemoglobin akibat kerusakan pada eritrosit yang lebih cepat daripada kemampuan

sumsum tulang untuk menggantinya kembali.

Etiologi Berdasarkan etiologinya, anemia hemolitik ini terbagi menjadi dua klasifikasi: intrakorpuskular: hemolitik akibat faktor-faktor yang ada pada eritrosit itu sendiri, misalnya karena faktor herediter, gangguan metabolismenya, gangguan pembentukan hemoglobinnya, dll. ekstrakorpuskular: hemolitik akibat faktor-faktor dari luar yang biasanya didapat, misalnya karena autoimun, pengaruh obat, infeksi, dsb. Patofisiologi Pada proses hemolisis akan terjadi dua hal berikut: Turunnya kadar Hemoglobin. Jika hemolisisnya ringan atau sedang, sumsum tulang masih bisa mengkompensasinya sehingga tidak terjadi anemia. Keadaan ini disebut dengan hemolitik terkompensasi. Tapi jika derajat hemolisisnya berat, sumsum tulang tidak mampu mengompensasinya, sehingga terjadi anemia hemolitik. Meningkatnya pemecahan eritrosit. Untuk hal ini ada tiga mekanisme: hemolitik ekstravaskuler. Terjadi di dalam sel makrofag dari sistem retikuloendotelial, terutama di lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim heme oxygenase. Lisis terjadi jika eritrosit mengalamai kerusakan, baik di membrannya, hemoglobinnya maupun fleksibilitasnya. Jika sel eritrosit dilisis oleh makrofag, ia akan pecah menjadi globin dan heme. Globin ini akan kembali disimpan sebagai cadangan, sedangkan heme nanti akan pecah lagi menjadi besi dan protoporfirin. Besi diangkut lagi untuk disimpan sebagai cadangan, akan tetapi protoforfirin tidak, ia akan terurai menjadi gas CO dan Bilirubin. Bilirubin jika di dalam darah akan berikatan dengan albumin membentuk bilirubin indirect (Bilirubin I), mengalami konjugasi di hepar menjadi bilirubin direct (bilirubin II), dieksresikan ke empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen di feses dan urobilinogen di urin. hemolitik intravaskuler. Terjadi di dalam sirkulasi. Jika eritrosit mengalami lisis, ia akan melepaskan hemoglobin bebas ke plasma, namun haptoglobin dan hemopektin akan mengikatnya dan menggiringnya ke sistem retikuloendotelial untuk dibersihkan. Namun jika hemolisisnya berat, jumlah haptoglobin maupun hemopektin tentunya akan menurun. Akibatnya, beredarlah hemoglobin bebas dalam darah (hemoglobinemia). Jika hal ini terjadi, Hb tsb akan teroksidasi menjadi methemoglobin, sehingga terjadi methemoglobinemia. Hemoglobin juga bisa lewat di glomerulus ginjal, hingga terjadi hemoglobinuria. Namun beberapa hemoglobin di tubulus ginjal nantinya juga akan diserap oleh sel-sel epitel, dan besinya akan disimpan dalam bentuk hemosiderin. Jika suatu saat epitel ini mengalami deskuamasi, maka hanyutlah hemosiderin tersebut ke urin sehingga terjadi hemosiderinuria, yg merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronis.

peningkatan hematopoiesis. Berkurangnya jumlah eritrosit di perifer akan memicu ginjal mengeluarkan eritropoietin untuk merangsang eritropoiesis di sumsum tulang. Sel-sel muda yang ada akan dipaksa untuk dimatangkan sehingga terjadi peningkatan retikulosit (sel eritrosit muda) dalam darah, mengakibatkan polikromasia. Manifestasi Klinis Gejala umum: gejala anemia pada umumnya, Hb < 7g/dl. Gejala hemolitik: diantaranya berupa ikterus akibat meningkatnya kadar bilirubin indirek dlm darah, tapi tidak di urin (acholuric jaundice); hepatomegali, splenomegali, kholelitiasis (batu empedu), ulkus dll. Gejala penyakit dasar (penyebab) masing2 anemia hemolitik tsb. Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnosis Beberapa hasil pemeriksaan lab yang menjurus pada diagnosis anemia hemolitik adalah sbb: pada umumnya adalah normositik normokrom, kecuali diantaranya thalasemia yang merupakan anemia mikrositik hipokrom. penurunan Hb >1g/dl dalam 1 minggu penurunan masa hidup eritrosit <120hari peningkatan katabolisme heme, biasanya dilihat dari peningkatan bilirubin serum hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang hemoglobinuria, jika urin berwarna merah, kecoklatan atau kehitaman hemosiderinuria, dengan pemeriksaan pengecatan biru prusia haptoglobin serum turun retikulositosis Diagnosis banding Anemia Hemolitik perlu dibedakan dengan anemia berikut ini: anemia pasca perdarahan akut dan anemia defisiensi besi, disini tidak ditemukan gejala ikterus dan Hb akan naik pada pemeriksaan berikutnya. Sedangkan hemolitik tidak. anemia hipoplasi/ eritropoiesis inefektif, disini kadang juga ditemukan acholurik jaundice, tapi retikulositnya tidak meningkat. anemia yang disertai perdarahan ke rongga retroperitoneal biasanya menunjukkan gejala mirip dg hemolitik, ada ikterus, acholuric jaundice, retikulosit meningkat. Kasus ini hanya dapat dibedakan jika dilakukan pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan ini.

Sindrom Gilbert, disertai jaundice, namun tidak anemi, tidak ada kelainan morfologi eritrosit, dan retikulositnya normal. mioglobinuria, pada kerusakan otot, perlu dibedakan dengan hemoglobinuria dengan pemeriksaan elektroforesis. Pengobatan Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3: terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas makrofag. terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik. terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus thalassemia.

Referensi: Hematologi klinik ringkas oleh Prof.Dr.I Made Bakta

Anemia Hemolitik Definisi: Anemia yang disebabkan karena meningkatnya kecepatan destruksi eritrosit. Umur Eritrosit : Umur eritrosit rata-rata 120 hari. Pada anemia hemolitik eritrosit hanya bertahan untuk beberapa hari. Penyebab: Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor intrinsik & faktor ekstrinsik. Faktor Intrinsik :Yaitu kelainan yang terjadi pada sel eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjaditiga macam yaitu: Karena kekurangan bahan baku pembuat eritrosit Karena kelainan eritrosit yang bersifat kongenital contohnya thalasemia & sferosiskongenital Abnormalitas dari enzim dalam eritrosit Faktor Ekstrinsik :Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit. Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk olehtubuh sendiri. Tanda-tanda proses hemolisis : Penghancuran eritrosit yang berlebihan akanmenunjukan tandatanda yang khas yaitu: Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahaneritrosit. Peningkatan zat tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin danfeses. Hemoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak adakarena hemoglobin terikat pada eritrosit.Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak dapat diakomodasi seluruhnya oleh sistemkeseimbangan darah akan menyebabkan hemoglobinemia. Masa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebih.4. Retikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknyaeritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan. Diagnosa Anemia Hemolitik Menentukan Anemia Hemolitik dibandungkan dengan anemia jenis lain denganmemeriksa: adanya tanda penghancuran dan pembentukan eritrosit pada waktu yang sama terjadinya anemia yang diikuti dengan sistem eritropoesis yang meningkat(hipersensitivitas eritropoesis) terjadinya penurunan kadar hemoglobin dengan cepat tanpa diimbangi dengan proseseritropoesis yang normal.

Menentukan penyebab spesifik dari anemia hemolitik tersebut. Mengklasifikasikan termasuk ke dalam jenis anemia hemolitik apa. Pemeriksaan Lab Gambaran penghancuran eritrosit yang meningkat:- bilirubin serum meningkat- urobilinogen urin meningkat, urin kuning pekat- strekobilinogen feses meningkat, pigmen feses menghitam Gambaran peningkatan produksi eritrosit- retikulositosis, mikroskopis pewarnaan supravitalhiperplasia eritropoesis sum-sum tulang Gambaran rusaknya eritrosit - morfologi : mikrosferosit, anisopoikilositosis, burr cell, hipokrom mikrositer, target cell,sickle cell, sferosit.- fragilitas osmosis, otohemolisis - umur eritrosit memendek. pemeriksaan terbaik dengan labeling crom. persentasiaktifikas crom dapat dilihat dan sebanding dengan umur eritrosit. semakin cepat penurunan aktifikas Cr maka semakin pendek umur eritrosit.

Penyakit kuning (jaundice) Kurang lebih 80 - 85 % bilirubin berasal dari penghancuran eritrosit tua. Sisanya 15 - 20 % bilirubin berasal dari penghancuran eritrosit muda karena proses eritropoesis yang inefektif di sumsum tulang, hasil metabolisme proein yang mengandung heme lain seperti sitokrom P-450 hepatik, katalase, peroksidase, mioglobin otot dan enzim yang mengandung heme dengan distribusi luasGangguan metabolisme bilirubin dapat terjadi lewat salah satu dari keempat mekanisme ini : Over produksi, Penurunan ambilan hepatic, Penurunan konjugasi hepatic, Penurunan eksresi bilirubin ke dalam empedu (akibat disfungsi intrahepatik atau obstruksi mekanik ekstrahepatik) 1. Over produksi. Peningkatan jumlah hemoglobin yang dilepas dari sel darah merah yang sudah tua atau yang mengalami hemolisis akan meningkatkan produksi bilirubin. Penghancuran eritrosit yang menimbulkan hiperbilirubinemia paling sering akibat hemolisis intravaskular (kelainan autoimun, mikroangiopati atau hemoglobinopati) atau akibat resorbsi hematom yang besar. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitik.Konjugasi dan transfer bilirubin berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan sel hati. Akibatnya bilirubin tak terkonjugasi meningkat dalam darah. Karena bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air maka tidak dapat diekskresikan ke dalam urine dan tidak terjadi bilirubinuria. 2. Tetapi pembentukkan urobilinogen meningkat yang mengakibatkan peningkatan ekskresi dalam urine feces (warna gelap).Beberapa penyebab ikterus hemolitik : Hemoglobin abnormal (cickle sel anemia hemoglobin), Kelainan eritrosit (sferositosis heriditer), Antibodi serum (Rh. Inkompatibilitas transfusi), Obat-obatan. 3. Penurunan ambilan hepatik. Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan berikatan dengan protein penerima. Beberapa obatobatan seperti asam flavaspidat, novobiosin dapat mempengaruhi uptake ini.Penurunan konjugasi hepatikTerjadi gangguan konjugasi bilirubin sehingga terjadi peningkatan bilirubin tak terkonjugasi. Hal ini disebabkan karena defisiensi enzim glukoronil transferase. Terjadi pada : Sindroma Gilberth, Sindroma Crigler Najjar I.Sindroma Crigler Najjar II 4. Penurunan eksresi bilirubin ke dalam empedu (akibat disfungsi intrahepatik atau obstruksi mekanik ekstrahepatik).Gangguan ekskresi bilirubin dapat disebabkan oleh kelainan intrahepatik dan ekstrahepatik, tergantung ekskresi bilirubin terkonjugasi oleh hepatosit akan menimbulkan masuknya kembali bilirubin ke dalam sirkulasi sistemik sehingga timbul hiperbilirubinemia. Kelainan hepatoseluler dapat berkaitan dengan : reaksi obat, hepatitis alkoholik serta perlemakan hati oleh alkohol. ikterus pada trimester terakhir kehamilan hepatitis virus, sindroma Dubin Johnson dan Rotor, Ikterus pasca bedah.Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.

HEMATURIA DEFINISI Hematuria adalah didapatkannya sel-seldarah merah di dalam urine.Secara visual terdapatnya sel-sel darahmerah di dalam urine dibedakan dalam 2keadaan, yaitu: Hematuria makroskopik Hematuria makroskopik adalahhematuria yang secara kasat mata dapatdilihat sebagai urine yang berwarnamerah, mungkin tampak pada awal miksiatau pada akhirnya yang berasal daridaerah posterior uretra atau leher kandung kemih. (Wim de Jong, dkk,2004) Hematuria makroskopik yangberlangsung terus menerus dapatmengancam jiwa karena dapatmenimbulkan penyulit berupa:terbentuknya gumpalan darah yang

dapatmenyumbat aliran urine, eksanguinasisehingga menimbulkan syok hipovolemik/anemi, dan menimbulkanurosepsis. (Mellisa C Stoppler, 2010) Hematuria mikroskopik.Hematuria mikroskopik adalah hematuria yang secarakasat mata tidak dapat dilihat sebagai urine yangberwarna merah tetapi pada pemeriksaan mikroskopik diketemukan lebih dari 2 sel darah merah per lapanganpandang. (Mellisa C Stoppler, 2010) II. ETIOLOGIHematuria dapat disebabkan oleh kelainan-kelainan yang berada di dalam sistemurogenitalia atau kelainan yang berada diluar sistem urogenitalia.Kelainan yang berasal dari sistemurogenitalia antara lain adalah: Infeksi antara lain pielonefritis,glomerulonefritis, ureteritis, sistitis, dan uretritis Tumor jinak atau tumor ganas yaitu: tumor ginjal (tumor Wilms), tumor pielum, tumor ureter,tumor buli-buli, tumor prostat, dan hiperplasia prostat jinak. Kelainan bawaan sistem urogenitalia, antaralain : kista ginjal Trauma yang mencederai sistem urogenitalia. Batu saluran kemih. (Mellisa C Stoppler, 2010)Kelainan-kelainan yang berasal dari luar sistem urogenitalia antara lain adalah: Kelainan pembekuan darah (DiathesisHemorhagic), SLE, Penggunaan antikoagulan, atauproses emboli pada fibrilasi atriumjantung maupun endokarditis. (Wimde Jong, dkk, 2004) III. DIAGNOSIS Harus diyakinkan dahulu, benarkah seorang pasien menderita hematuria, pseudohematuria, atau perdarahan per-uretra.Pseudo atau false hematuria adalah urineyang berwarna merah atau

kecoklatan yangbukan disebabkan sel-sel darah merah.Keadaan ini dapat disebabkan oleh karenahemoglobinuria, mioglobinuria, konsentrasiasam urat yang meningkat, sehabismakan/minum bahan yang mengandungpigmen tumbuh-tumbuhan yang berwarnamerah, atau setelah mengkonsumsi beberapaobat-obatan tertentu antara lain: fenotiazin,piridium, porfirin, rifampisin, danenolftalein. Perdarahan per-uretra adalahkeluarnya darah dari meatus uretra eksternatanpa melalui proses miksi, hal ini seringterjadi pada trauma uretra atau tumor uretra.(Mellisa C Stoppler, 2010) GAGAL HATI Penyebab gagal hati akut adalah keracunan dan inflamasi (misal hepatitis virus, terutama hepatitis B dan E Penyebab gagal hati kronis yang disertai fibrosis hati (siroris) adalah : Inflamasi Penyalahgunaan alkohol Efek samping obat misal pada gagal jantung kanan Beberapa penyakit yang diturunkan Kolestatis intrahepatik atau pascahepatik dalam jangka waktu lama.

Akibat gagal hati yang paling berbahaya: Sintesis protein di hati berkurang Terjadi kolestatis Terjadi hipertensi portal : pada hipertensi portal, zat lain yang bersifat toksik terhadap otak akan melewati hati tetapi tidak akan dibuang oleh hati seperti yang seharusnya terjadi. Zat tersebut seperti amin, fenol, dan asam lemak rantai pendek juga terlibat tehadap terjadinya ensefalopati. Akhirnya otak menghasilkan transiter palsu (misal serotonin) dari asam amino aromatik karena jumlahnya meningkat di dalam plasma jika terjadi gagal hati. Transiter ini mungkin berperan dalam terjadinya esefalopati.

(Sumber : Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi : Stefan Sibernagl & Florian Lang)